Post on 20-Jan-2016
description
REFERATEPILEPSI
Oleh :Syahrul Hamiddi Nasution, S.Ked
Pembimbing :dr. Zam Zanariah, Sp.S, M.Kes
Definisi
Suatu keadaan yg ditandai oleh bangkitan (epileptic seizure) berulang sbg akibat dari adanya gangguan fungsi otak secara intermiten yg disebabkan oleh lepas muatan listrik abnormal & berlebihan di neuron secara paroksismal didasari oleh bebagai etiologi.
EPILEPTIC SEIZUREManifestasi klinik dari disfungsi cerebral akibat imbalance sistim eksistasi dan inhibisi pada sel-sel neuron di otak yang menyebabkan terlepasnya muatan listrik paroksimal, hypersinkron, intermiten dengan manifestasi klinik berupa: gangguan kesadaran, tingkah laku, emosi, fungsi motorik, persepsi, sensasi, bisa tunggal atau kombinasi
KlasifikasiILAE 19811. Bangkitan Parsial
- Bangkitan parsial sederhana- Bangkitan parsial kompleks - Bangkitan parsial yg menjadi umum sekunder
2. Bangkitan Umum : lena, mioklonik, klonik, tonik, tonik klonik, atonik
3. Tak tergolongkanILAE 1989 untuk sindrom epilepsi
Etiologi1. Idiopatik : penyebab tidak diketahui, umumnya
mempunyai predisposisi genetik
2. Kriptogenik : dianggap simtomatik tetapi penyebabnya belum diketahui→ Sindrom West, Sindrom Lennox Gestaut, epilepsi mioklonik
3. Simtomatik : disebabkan kelainan/lesi pada SSP ex: trauma kepala, infeksi SSP, kelainan kongenital, SOL, GPDO, toksik, metabolik, neurodegeneratif
PATHOPHYSIOLOGY• Paroxysmal depolarization shift (PDS) of the resting
membrane potential, which triggers a brief rapid burst of action potentials terminated by a sustained after hyperpolarization
• PDS : result of imbalance between excitatory (glutamate and aspartate) and inhibitory (GABA) neurotransmitters
• Abnormalities of voltage controlled membrane ion channels• Imbalance between endogenous neuromodulators,
acetylcholine favoring depolarization and dopamine enhancing neuronal membrane stability
PATOFISIOLOGI
Diagnosis
Ditegakkan berdasarkan adanya gejala & tanda klinik dlm bentuk bangkitan epilepsi berulang (min 2X) yg ditunjang oleh gambaran epileptiform pada EEG
Indikasi EEG
1. Membantu menegakkan diagnosis epilepsi2. Menetukan prognosis pd kasus tertentu3. Pertimbangan dlm penghentian OAE4. Membantu dlm menentukan letak fokus5. Bila ada perubahan bentuk bangkitan
Indikasi Brain Imaging
1. Semua kasus bangkitan pertama yg diduga ada kelainan struktural
2. Adanya perubahan bentuk bangkitan3. Terdapat defisit neurologik fokal4. Epilepsi dgn bangkitan parsial5. Bangkitan pertama di atas usia 25 thn6. Untuk persiapan tindakan pembedahan
Gambaran Klinik1. Bangitan Umum Lena • Ggn kesadaran scr mendadak, berlangsung bbrp detik• Selama bangkitan kegiatan motorik terhenti & pasien diam tanpa
reaksi• Mata memandang jauh ke depan• Mungkin terdapat automatisme• Pemulihan kesadaran segera terjadi tanpa rasa bingung• Sesudah itu pasien melakukan aktivitas semula
2. Bangkitan Umum Tonik Klonik• Dpt didahului prodromal spt jeritan, sentakan• Pasien kehilangan kesadaran , kaku 10-30`` diikuti kejang
kelojotan pd kdua lengan & tungkai selama 30-60`` dpt disertai mulut berbusa
• Selesai bangkitan pasien lemas & bingung• Pasien sering tidur setelah bangkitan
Gambaran Klinik
3. Bangkitan parsial sederhana• Tdk terjadi perubahan kesadaran• Bangkitan dimulai dari tangan, kaki atau muka (unilateral/fokal) kmdn
menyebar pada sisi yg sama (Jacksonian march)• Kepala mngkn berpaling ke arah bagian tubuh yg mengalami kejang4. Bangkitan Parsial kompleks • bangkitan fokal disertai terganggunya kesadaran• Sering diikuti automatisme yg stereotipik spt mengunyah, menelan, tertawa
tanpa tujuan yg jelas• Kepala mngkn berpaling ke arah bagian tubuh yg mengalami kejang5. Bangkitan Umum sekunder• Berkembang dari bangkitan parsial sederhana atau kompleks yg dlm waktu
singkat menjadi bangkitan umum• Bangkitan parsial dpt berupa aura• Bangkitan umum yg terjadi biasanya tonik klonik
Terapi
Prinsip pengobatan :1. Mengurangi dan menghilangkan serangan2. Terapi dimulai sedini mungkin3. Pilihan obat sesuai jenis epilepsi4. Obat diupayakan tunggal5. Dosis minimal yang efektif 6. Efek samping minimal7. Biaya terjangkau8. Terapi harus berdasarkan “evidence-based clinical practice”
Strategies for managing newly diagnosed epilepsy
Newly diagnosed epilepsy
First drug
Second drug
Refractory
Rational duotherapy Surgical assessment
Seizure-free
Seizure-free
47%
13%
40%
Drug choice in newly diagnosed epilepsy in adolescents and adults
Seizure type First line Second line
Tonic clonic►Sodium valproate►Carbamazepine►Phenytoin
►Lamotrigine*►Oxcarbamazepine*
Absence ►Sodium valproate ►Ethosuximide►Lamotrigine*
Myoclonic ►Sodium valproate ►Lamotrigine*
Partial►Carbamazepine►Phenytoin
►Lamotrigine*►Oxcarbamazepine*►Sodium valproate
Unclassifiable ►Sodium valproate ►Lamotrigine*
*Lamotrigine and oxcarbamazepine are regarded as first-line drugs in some countries
Choice of antiepileptic drugs in children
Seizure type First line Second line Third line
Tonic-clonic Sodium valproateCarbamazepine
Lamotrigine*Oxcarbazepine*
Phenytoin
Myoclonic Sodium valproate Lamotrigine* ClobazamPhenobarbital
Tonic Sodium valproate Lamotrigine* ClobazamTopiramate
Absence Sodium valproate Lamotrigine*Ethosuximide
Clobazam
PartialCarbamazepinePhenytoin
Sodium valproateGabapentinOxcarbazepine*
Lamotrigine*VigabatrinClobazamTopiramate
Infantile spasms VigabatrinCorticosteroids
Sodium valproateNitrazepam
Lamotrigine*
Lennox-Gastaut Sodium valproate Lamotrigine*Topiramate
ClobazamFelbamate
Penghentian OAE
• Penghentian OAE dpt didiskusikan dgn pasien atau keluarganya setelah bebas bangkitan minimal 2 tahun
• Gambaran EEG normal• Harus dilakukan bertahap, umumnya 25% dari
dosis semula setiap bln dlm jangka waktu 3-6 bln
• Penghentian OAE dimulai dari satu OAE yg bukan utama
Status Epileptikus
Bangkitan yg berlangsung lebih dari 30 menit atau adanya 2 bangkitan atau lebih di mana diantara bangkitan-bangkitan tadi tidak terdapat pemulihan kesadaran
Penanganan Status Epileptikus• Sesuai dengan modifikasi protokol AWGOSE 1993• Bila setelah menit ke 60 belum teratasi, perawatan dilakukan
di ICU– Protokol
0 menit• Perbaiki jalan nafas dan sirkulasi• Oksigen lewat nasal, monitor EKG, pernafasan, dan temperatur• Lakukan anamnesis dan pemeriksaan neurologik• Ambil sampel darah untuk elektrolit, BUN, glukosa, toksikologi, kadar OAE,
gas darah• Pasang jalur IV dengan larutan NaCl 0,9% dengan tetesan lambat• Berikan 50 ml Glukosa 40% IV dan 100 mg tiamin IV/IM• Lakukan rekaman EEG bila ada• Berikan diazepam 0,3 mg/kgBB IV sampai max. 20 mg dapat diulangi jika
masih kejang setelah 5 mnt.• Lanjutkan dengan fenitoin IV 18 mg/kgBB disertai monitor EKG dan
tekanan darah selama infus fenitoin (bila kejang teratasi). Bila kejang belum teratasi berikan fenitoin IV 15-20 mg/kgBB.
Penanganan Status Epileptikus20 – 30 mnt• Jika kejang menetap intubasi, kateter, rekaman EEG,
temperatur• Beri fenobarbital, dosis rumat 20 mg/kgIV (100 mg/menit)40 – 60 mnt • Berikan pentobarbital 5 mg/kgBB IV dosis awal, ditambah
terus sampai kejang berhenti dengan monitoring EEG, dilanjutkan dengan 1 mg/kg/jam, kecepatan infus lambat setiap 4-6 jam untuk menentukan apakh kejang suadah teratasi atau tidak ada komplikasi terhadap tekanan darah, pernafasan
>60 mnt• Kejang masih menetap dilakukan anestesia dengan
pentobarbital, intubasi, ventilator mekanik
Indikasi Bedah pada EpilepsiKriteria :1. Sindrom epilepsi fokal atau simtomatik yg refrakter thdp OAE2. IQ > 703. Tidak ada kontraindikasi pembedahan4. Usia < 45 thn5. Tdk ada kelainan psikiatrik yg jelas
Indikasi 6. Epilepsi refrakter7. Secara umum pd epilepsi dgn durasi lama (beberapa tahun)8. Mengganggu kualitas hidup9. Manfaat operasi lebih besar daripada risiko