REFERATEPILEPSI

Oleh :Syahrul Hamiddi Nasution, S.Ked

Pembimbing :dr. Zam Zanariah, Sp.S, M.Kes

Definisi

Suatu keadaan yg ditandai oleh bangkitan (epileptic seizure) berulang sbg akibat dari adanya gangguan fungsi otak secara intermiten yg disebabkan oleh lepas muatan listrik abnormal & berlebihan di neuron secara paroksismal didasari oleh bebagai etiologi.

EPILEPTIC SEIZUREManifestasi klinik dari disfungsi cerebral akibat imbalance sistim eksistasi dan inhibisi pada sel-sel neuron di otak yang menyebabkan terlepasnya muatan listrik paroksimal, hypersinkron, intermiten dengan manifestasi klinik berupa: gangguan kesadaran, tingkah laku, emosi, fungsi motorik, persepsi, sensasi, bisa tunggal atau kombinasi

KlasifikasiILAE 19811. Bangkitan Parsial

- Bangkitan parsial sederhana- Bangkitan parsial kompleks - Bangkitan parsial yg menjadi umum sekunder

2. Bangkitan Umum : lena, mioklonik, klonik, tonik, tonik klonik, atonik

3. Tak tergolongkanILAE 1989 untuk sindrom epilepsi

Etiologi1. Idiopatik : penyebab tidak diketahui, umumnya

mempunyai predisposisi genetik

2. Kriptogenik : dianggap simtomatik tetapi penyebabnya belum diketahui→ Sindrom West, Sindrom Lennox Gestaut, epilepsi mioklonik

3. Simtomatik : disebabkan kelainan/lesi pada SSP ex: trauma kepala, infeksi SSP, kelainan kongenital, SOL, GPDO, toksik, metabolik, neurodegeneratif

PATHOPHYSIOLOGY• Paroxysmal depolarization shift (PDS) of the resting

membrane potential, which triggers a brief rapid burst of action potentials terminated by a sustained after hyperpolarization

• PDS : result of imbalance between excitatory (glutamate and aspartate) and inhibitory (GABA) neurotransmitters

• Abnormalities of voltage controlled membrane ion channels• Imbalance between endogenous neuromodulators,

acetylcholine favoring depolarization and dopamine enhancing neuronal membrane stability

PATOFISIOLOGI

Diagnosis

Ditegakkan berdasarkan adanya gejala & tanda klinik dlm bentuk bangkitan epilepsi berulang (min 2X) yg ditunjang oleh gambaran epileptiform pada EEG

Indikasi EEG

1. Membantu menegakkan diagnosis epilepsi2. Menetukan prognosis pd kasus tertentu3. Pertimbangan dlm penghentian OAE4. Membantu dlm menentukan letak fokus5. Bila ada perubahan bentuk bangkitan

Indikasi Brain Imaging

1. Semua kasus bangkitan pertama yg diduga ada kelainan struktural

2. Adanya perubahan bentuk bangkitan3. Terdapat defisit neurologik fokal4. Epilepsi dgn bangkitan parsial5. Bangkitan pertama di atas usia 25 thn6. Untuk persiapan tindakan pembedahan

Gambaran Klinik1. Bangitan Umum Lena • Ggn kesadaran scr mendadak, berlangsung bbrp detik• Selama bangkitan kegiatan motorik terhenti & pasien diam tanpa

reaksi• Mata memandang jauh ke depan• Mungkin terdapat automatisme• Pemulihan kesadaran segera terjadi tanpa rasa bingung• Sesudah itu pasien melakukan aktivitas semula

2. Bangkitan Umum Tonik Klonik• Dpt didahului prodromal spt jeritan, sentakan• Pasien kehilangan kesadaran , kaku 10-30`` diikuti kejang

kelojotan pd kdua lengan & tungkai selama 30-60`` dpt disertai mulut berbusa

• Selesai bangkitan pasien lemas & bingung• Pasien sering tidur setelah bangkitan

Gambaran Klinik

3. Bangkitan parsial sederhana• Tdk terjadi perubahan kesadaran• Bangkitan dimulai dari tangan, kaki atau muka (unilateral/fokal) kmdn

menyebar pada sisi yg sama (Jacksonian march)• Kepala mngkn berpaling ke arah bagian tubuh yg mengalami kejang4. Bangkitan Parsial kompleks • bangkitan fokal disertai terganggunya kesadaran• Sering diikuti automatisme yg stereotipik spt mengunyah, menelan, tertawa

tanpa tujuan yg jelas• Kepala mngkn berpaling ke arah bagian tubuh yg mengalami kejang5. Bangkitan Umum sekunder• Berkembang dari bangkitan parsial sederhana atau kompleks yg dlm waktu

singkat menjadi bangkitan umum• Bangkitan parsial dpt berupa aura• Bangkitan umum yg terjadi biasanya tonik klonik

Terapi

Prinsip pengobatan :1. Mengurangi dan menghilangkan serangan2. Terapi dimulai sedini mungkin3. Pilihan obat sesuai jenis epilepsi4. Obat diupayakan tunggal5. Dosis minimal yang efektif 6. Efek samping minimal7. Biaya terjangkau8. Terapi harus berdasarkan “evidence-based clinical practice”

Strategies for managing newly diagnosed epilepsy

Newly diagnosed epilepsy

First drug

Second drug

Refractory

Rational duotherapy Surgical assessment

Seizure-free

Seizure-free

47%

13%

40%

Drug choice in newly diagnosed epilepsy in adolescents and adults

Seizure type First line Second line

Tonic clonic►Sodium valproate►Carbamazepine►Phenytoin

►Lamotrigine*►Oxcarbamazepine*

Absence ►Sodium valproate ►Ethosuximide►Lamotrigine*

Myoclonic ►Sodium valproate ►Lamotrigine*

Partial►Carbamazepine►Phenytoin

►Lamotrigine*►Oxcarbamazepine*►Sodium valproate

Unclassifiable ►Sodium valproate ►Lamotrigine*

*Lamotrigine and oxcarbamazepine are regarded as first-line drugs in some countries

Choice of antiepileptic drugs in children

Seizure type First line Second line Third line

Tonic-clonic Sodium valproateCarbamazepine

Lamotrigine*Oxcarbazepine*

Phenytoin

Myoclonic Sodium valproate Lamotrigine* ClobazamPhenobarbital

Tonic Sodium valproate Lamotrigine* ClobazamTopiramate

Absence Sodium valproate Lamotrigine*Ethosuximide

Clobazam

PartialCarbamazepinePhenytoin

Sodium valproateGabapentinOxcarbazepine*

Lamotrigine*VigabatrinClobazamTopiramate

Infantile spasms VigabatrinCorticosteroids

Sodium valproateNitrazepam

Lamotrigine*

Lennox-Gastaut Sodium valproate Lamotrigine*Topiramate

ClobazamFelbamate

Penghentian OAE

• Penghentian OAE dpt didiskusikan dgn pasien atau keluarganya setelah bebas bangkitan minimal 2 tahun

• Gambaran EEG normal• Harus dilakukan bertahap, umumnya 25% dari

dosis semula setiap bln dlm jangka waktu 3-6 bln

• Penghentian OAE dimulai dari satu OAE yg bukan utama

Status Epileptikus

Bangkitan yg berlangsung lebih dari 30 menit atau adanya 2 bangkitan atau lebih di mana diantara bangkitan-bangkitan tadi tidak terdapat pemulihan kesadaran

Penanganan Status Epileptikus• Sesuai dengan modifikasi protokol AWGOSE 1993• Bila setelah menit ke 60 belum teratasi, perawatan dilakukan

di ICU– Protokol

0 menit• Perbaiki jalan nafas dan sirkulasi• Oksigen lewat nasal, monitor EKG, pernafasan, dan temperatur• Lakukan anamnesis dan pemeriksaan neurologik• Ambil sampel darah untuk elektrolit, BUN, glukosa, toksikologi, kadar OAE,

gas darah• Pasang jalur IV dengan larutan NaCl 0,9% dengan tetesan lambat• Berikan 50 ml Glukosa 40% IV dan 100 mg tiamin IV/IM• Lakukan rekaman EEG bila ada• Berikan diazepam 0,3 mg/kgBB IV sampai max. 20 mg dapat diulangi jika

masih kejang setelah 5 mnt.• Lanjutkan dengan fenitoin IV 18 mg/kgBB disertai monitor EKG dan

tekanan darah selama infus fenitoin (bila kejang teratasi). Bila kejang belum teratasi berikan fenitoin IV 15-20 mg/kgBB.

Penanganan Status Epileptikus20 – 30 mnt• Jika kejang menetap intubasi, kateter, rekaman EEG,

temperatur• Beri fenobarbital, dosis rumat 20 mg/kgIV (100 mg/menit)40 – 60 mnt • Berikan pentobarbital 5 mg/kgBB IV dosis awal, ditambah

terus sampai kejang berhenti dengan monitoring EEG, dilanjutkan dengan 1 mg/kg/jam, kecepatan infus lambat setiap 4-6 jam untuk menentukan apakh kejang suadah teratasi atau tidak ada komplikasi terhadap tekanan darah, pernafasan

>60 mnt• Kejang masih menetap dilakukan anestesia dengan

pentobarbital, intubasi, ventilator mekanik

Indikasi Bedah pada EpilepsiKriteria :1. Sindrom epilepsi fokal atau simtomatik yg refrakter thdp OAE2. IQ > 703. Tidak ada kontraindikasi pembedahan4. Usia < 45 thn5. Tdk ada kelainan psikiatrik yg jelas

Indikasi 6. Epilepsi refrakter7. Secara umum pd epilepsi dgn durasi lama (beberapa tahun)8. Mengganggu kualitas hidup9. Manfaat operasi lebih besar daripada risiko