EPILEPSI

EPILEPSIPENDAHULUANdefinisiWHO gangguan kronik otak yang menunjukkan gejala-gejala berupa serangan-serangan yang berulang-ulang yang terjadi akibat adanya ketidaknormalan kerja sementara sebagian atau seluruh jaringan otak karena cetusan listrik pada neuron (sel saraf) peka rangsang yang berlebihan, yang dapat menimbulkan kelainan motorik, sensorik, otonom atau psikis yang timbul tiba-tiba dan sesaat disebabkan lepasnya muatan listrik abnormal sel-sel otak.

definisiPOKDI 2008 suatu keadaan yg ditandai oleh bangkitan (seizure) yg berulang sbg akibat dari adanya ggn fungsi otak scr intermiten, disebabkan oleh lepas muatan listrik abnormal & berlebihan dineuron secara paroksismal, bkn disebabkan oleh pnyakit otak akut (unprovoked).

definisiEpilepsi adalah :Suatu keadaan yang ditandai oleh bangkitan berulang ( 2 bangkitan, > 1 occasion)Akibat dari adanya gangguan fungsi otak secara intermitten disebabkan oleh lepas muatan listrik abnormal dan berlebihan di neuron-neuronManifestasi klinik dari bangkitan serupa (stereotipik) Berlangsung secara mendadak dan sementara Dengan atau tanpa perubahan kesadaran Bukan disebabkan oleh suatu penyakit otak akut (unprovoked)

EpidemiologiPrevalensi epilepsi di negara berkembang ditemukan lebih tinggi dari negara maju. Dilaporkan prevalensi di negara maju berkisar antara 4-7 per 1000 orang dan 5-74 per 1000 orang di negara berkembang. Data lainnya menunjukkan daerah pedalaman mempunyai prevalensi lebih tinggi (15,4 per 1000 orang) dibandingkan di perkotaan (10,3 per 1000 orang). Agak sulit mengestimasi jumlah kasus epilepsy pada kondisi tanpa serangan, pasien terlihat normal dan semua data lab juga normal, selain itu ada stigma tertentu pada penderita epilepsy malu/enggan mengakuiInsiden paling tinggi pada umur 20 tahun pertama, menurun sampai umur 50 th, dan meningkat lagi setelahnya terkait dg kemungkinan terjadinya penyakit cerebrovaskularPada 75% pasien, epilepsy terjadi sebelum umur 18 thKlasifikasi epilepsiILAE 1981Bangkitan Parsial - Bangkitan parsial sederhana- Bangkitan parsial kompleks - Bangkitan parsial yg menjadi umum sekunderBangkitan Umum : lena, mioklonik, klonik, tonik, tonik klonik, atonikTak tergolongkan

Klasifikasi epilepsikejang umum (generalized seizure) jika aktivasi terjadi pd kedua hemisfere otak secara bersama-samakejang parsial/focal jika dimulai dari daerah tertentu dari otak

Manifestasi klinikKejang parsial terbagi menjadi :Simple partial seizurespasien tidak kehilangan kesadaranterjadi sentakan-sentakan pada bagian tertentu dari tubuhComplex partial seizurespasien melakukan gerakan-gerakan tak terkendali: gerakan mengunyah, meringis, dll tanpa kesadaran

Kejang parsialKejang umum terbagi atas:Tonic-clonic convulsion = grand malmerupakan bentuk paling banyak terjadipasien tiba-tiba jatuh, kejang, nafas terengah-engah, keluar air liurbisa terjadi sianosis, ngompol, atau menggigit lidahterjadi beberapa menit, kemudian diikuti lemah, kebingungan, sakit kepala atau tidur

Abscense attacks = petit maljenis yang jarangumumnya hanya terjadi pada masa anak-anak atau awal remajapenderita tiba-tiba melotot, atau matanya berkedip-kedip, dengan kepala terkulaikejadiannya cuma beberapa detik, dan bahkan sering tidak disadariMyoclonic seizurebiasanya tjd pada pagi hari, setelah bangun tidurpasien mengalami sentakan yang tiba-tibajenis yang sama (tapi non-epileptik) bisa terjadi pada pasien normalAtonic seizurejarang terjadipasien tiba-tiba kehilangan kekuatan otot jatuh, tapi bisa segera recovered

Petit maletiologietiologiIdiopatik : penyebab tidak diketahui, umumnya mempunyai predisposisi genetik

Kriptogenik : dianggap simtomatik tetapi penyebabnya belum diketahui

Simtomatik : disebabkan kelainan/lesi pada SSP ex: trauma kepala, infeksi SSP, kelainan kongenital, SOL, GPDO, toksik, metabolik, neurodegeneratif

ETIOLOGI

PatogenesisSecara umum, kejang disebabkan karena ada ketidakseimbangan antara pengaruh inhibisi dan eksitatori pada otak.Ketidakseimbangan bisa terjadi karena :Kurangnya transmisi inhibitori Contoh: setelah pemberian antagonis GABA, atau selama penghentian pemberian agonis GABA (alkohol, benzodiazepin)Meningkatnya aksi eksitatori meningkatnya aksi glutamat atau aspartat

Manifestasi klinikBangkitan parsial sederhanaTidak terjadi gangguan kesadaranBangkitan dapat berupa gerakan motorik, sensorik, otonom, atau psikisBangkitan tergantung pada lokasi bangkitan di dalam otak. Bangkitan dapat berupa gerakan motorik yang dimulai dari tangan, kaki atau muka yang kemudian menyebar pada sisi yang samaManifestasi klinikBangkitan parsial kompleksTerdapat gangguan kesadaranDapat diawali dengan auraSering diikuti oleh gerakanyang tidakbertujuanseperti mengunyah, menelan, dan kegiatan motorik lainnya tanpa tujuan yang jelasTerdapat periode bingungsetelahkejangberhentiManifestasi klinikBangkitan parsial umum sekunderBerkembang dari bangkitan parsial sederhana atau kompleks yang dalam waktu singkat menjadi bangkitan umumBangkitan umum yang terjadi biasanya bersifat kelojotankeempatanggotagerakManifestasi klinikBangkitan umum lena (absence)Gangguan kesadaran secara mendadak , berlangsung beberapa detikSelama bangkitan kegiatan motorik terhenti dan pasien diam tanpa reaksiMata memandang jauh ke depanMungkin terdapat automatismePemulihan kesadaran segera tanpa perasaan bingungSesudah itu pasien melanjutkan aktivitas semulaManifestasi klinikBangkitan mioklonikGerakan mioklonus berupa gerakan sepertimenyentak, yang tiba-tiba, sangat singkat, Tidak semua gerakan mioklonus adalah kejangDapat berlangsung single atau berturutanBenda yang dipegang di tangan dapat terlemparManifestasi klinikBangkitan umum klonikGerakan yang bersifatberulang-ulang,ritmisPola yang bergantian antara gerakan istirahat (jerk-relax, jerk-relax,...)Manifestasi klinikBangkitan umum tonikKontraksi otot yang kaku pada tubuhatau anggotagerakUmumnya berlangsung sekitar 30 detikMata mendelik ke atas atau ke satu sisiSelama terjadinya bangkitan, wajah dapat terlihat distorsi oleh karena adanya kontraksi otot, dan nafas tergangguDapat diikuti dengan kebingungansetelahkejangManifestasi klinikBangkitan umum tonik klonikDapat didahului denganjeritan, sentakanPasien kehilangan kesadaran, kaku (fase tonik) selama 10-30 detik, diikuti gerakan kejang kelojotan pada kedua lengan dan tungkai (fase klonik) selama 30-60 detik, dapat disertai mulut berbusaataumengompolSelesai bangkitan pasien menjadi lemas dan tampak bingungPasien sering tidur setelah bangkitanManifestasi klinikBangkitan atonikTiba-tiba hilangnya tonus posturalHead dropDapat jatuh drop attackBerlangsung sangat singkatdiagnosisPendekatan diagnosis epilepsi harus dilakukan secara sistematis. Diagnosis epilepsi dapat ditegakkan terutama dari anamnesis, pemeriksaan fisik, beserta pemeriksaan penunjang.Diagnosis ditegakkan atas dasar adanya gejala & tanda klinik dlm bentuk bangkitan epilepsi berulang ( minimum 2 kali) tanpa provokasi.Jika dlm 24 jam terjadi bbrp kali bangkitan, maka ini bkn suatu epilepsi tetapi suatu " single seizure.3 langkah utk menuju dx epilepsilangkah pertama : memastikan apakah kejadian yg bersifat paroksismal menunjukan bangkitan epilepsi atau bukanlangkah kedua : apabila benar terdapat bangkitan epilepsi, maka tentukan termasuk jenis bangkitan apalangkah ketiga : tentukan etiologiAnamnesispola bangkitanlama bangkitangejala sebelum, selama & sesudah bangkitanfrekuensi bangkitanfaktor pencetusada/tidaknya penyakit lain yg diderita skrgusia saat bangkitan pertamariw. saat dlm kandungan, kelahiran & perkembanganriw. terapi epilepsi & riw epilepsi dlm klrga

Pemeriksaan fisik & neurologikmelihat adanya tanda-tanda dr ggn yg berhubungan dgn epilepsi, spt :trauma kepalaggn kongenitalggn neurologik fokal atau difuskecanduan alkohol atau obat terlarangtumor otakPemeriksaan neurofisiologiEEGMenggambarkan keadaan otak saat perekaman pd perekaman EEG pertama : 29-38% kelainan ulangan perekaman : 59-77% spesifisitas 96% sensifisitas minimal 29% meningkat s/d 77% pd ulangan EEGTerapiTerapiTujuan terapi :

Tercapainya kualitas hidup optimal untuk pasienMenghentikan bangkitanMengurangi frekuensi bangkitanMencegah timbulnya efek sampingobatMenurunkan angka kesakitan dan kematian

TerapiPrinsip pengobatan :

1. Mengurangi dan menghilangkan serangan2. Terapi dimulai sedini mungkin3. Pilihan obat sesuai jenis epilepsi4. Obat diupayakan tunggal5. Dosis minimal yang efektif 6. Efek samping minimal7. Biaya terjangkau8. Terapi harus berdasarkan evidence-based clinical practice

TerapiPrinsip mekanisme OAE :

Meningkatkan neurotransmiter inhibisi (GABA)Menurunkan eksitasi

TerapiSyarat umum menghentikan OAE adalah sebagai berikut:- Penghentian OAE dapat didiskusikan dengan pasien atau keluarganya setelah minimal 2 tahun bebas bangkitan- Harus dilakukan secara bertahap, pada umumnya 25% dari dosis semula, setiap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulan- Bila digunakan lebih dari satu OAE, maka penghentian dimulai dari satu OAE yang bukan utama

Terapi

Pemilihan OAE pada pasien anak berdasarkan bentuk bangkitan dan sindrom.Tatalaksana terapiNon farmakologi:Amati faktor pemicuMenghindari faktor pemicu (jika ada), misalnya : stress, OR, konsumsi kopi atau alkohol, perubahan jadwal tidur, terlambat makan, dll. Farmakologi : menggunakan obat-obat antiepilepsiObat-obat anti epilepsiObat-obat yang meningkatkan inaktivasi kanal Na+:Inaktivasi kanal Na menurunkan kemampuan syaraf untuk menghantarkan muatan listrikContoh: fenitoin, karbamazepin, lamotrigin, okskarbazepin, valproatObat-obat yang meningkatkan transmisi inhibitori GABAergik:agonis reseptor GABA meningkatkan transmisi inhibitori dg mengaktifkan kerja reseptor GABA contoh: benzodiazepin, barbituratmenghambat GABA transaminase konsentrasi GABA meningkat contoh: Vigabatrinmenghambat GABA transporter memperlama aksi GABA contoh: Tiagabinmeningkatkan konsentrasi GABA pada cairan cerebrospinal pasien mungkin dg menstimulasi pelepasan GABA dari non-vesikular pool contoh: GabapentinPemilihan obat : Tergantung pada jenis epilepsinyaKejang parsialKejang Umum (generalized seizures)Tonic-clonicAbscenseMyoclonic, atonicDrug of choiceKarbamazepinFenitoinValproatValproatKarbamazepinFenitoinEtosuksimidValproatValproatAlternativesLamotriginGabapentinTopiramatTiagabinPrimidonFenobarbitalLamotriginTopiramatPrimidonFenobarbitalClonazepamLamotriginKlonazepamLamotriginTopiramatFelbamatPrognosisPenderita epilepsi yang berobat teratur, 1/3 akan bebas serangan paling sedikit 2 tahun. Bila lebih dari 5 tahun sesudah serangan terakhir, obat dihentikan dan penderita tidak mengalami kejang lagi, dapat dikatakan bahwa penderita telah mengalami remisi.

selesai