Post on 25-Dec-2015
description
BAB I
PENDAHULUAN
Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu sindrom epilepsi
yang terdiri dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang sangat sukar diatasi dengan
obat-obatan dan bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran klinis kejang yang
paling sering adalah bangkitan kejang tonik-aksial, atonik, dan bangkitan kejang
absans atipik, serta retardasi mental. EEG interiktal berupa paku ombak lambat < 3
Hz dan EEG iktal 10-13 Hz. Kejadian sindrom ini sangat kecil, yaitu 0,5/ 100.000
per tahun. Laki-laki lebih sering dijumpai dibanding perempuan dengan rasio
20:14. Penyebab SLG bersifat multifaktor mencakup faktor idiopatik, genetik,
cacat otak struktural, dan gangguan metabolisme otak. Tatalaksana SLG meliputi
pemakaian obat antiepilepsi konvensional maupun generasi terbaru dengan hasil
yang masih belum memuaskan. Tatalaksana bedah menunjukkan manfaat yang
menjanjikan. Diperlukan penemuan obat yang lebih poten untuk kasus yang tidak
memungkinkan dilakukan pembedahan.
Epilepsi di masa lalu didefinisikan sebagai gangguan sistem saraf karena
gangguan saraf otak pada otot. Hal ini dapat menyebabkan penurunan kesadaran
tiba-tiba, perubahan persepsi atau penurunan fungsi psikis, kejang, gangguan
sensasi, atau kombinasi keduanya. Epilepsi adalah manifestasi gangguan otak
dengan berbagai etiologi namun dengan gejala tunggal yang khas, yaitu serangan
1
berkala yang disebabkan oleh lepasnya muatan listrik neuron kortikal secara
berlebihan. 1,2,3
Dalam 5 tahun pertama kehidupan, kasus baru epilepsi biasanya
bermanifestasi sebagai bangkitan kejang umum dan sindrom Lennox-Gastaut
(SLG) merupakan salah satu di antaranya. Oleh karena sukar mengatasi sindrom
tersebut, Sindrom Lennox Gastaut dikelompokkan sebagai salah satu bentuk
intractable epilepsy. Sindrom Lennox Gastaut tercakup kira-kira pada 1-2% kasus
epilepsi anak dan kurang dari 50% kasus muncul sebelum usia 2 tahun.2
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI
Sindrom Lennox-Gastaut didefinisikan sebagai:
1) Epilepsi pada anak dengan beberapa jenis serangan, terutama serangan tonik,
tapi juga atipikal absence dan atonik seizures.
2) Gambaran EEG menunjukkan Slow spike and wave (<2.5 Hz) dan fast
rhythms pada 10–12 Hz sewaktu tidur
3) Ensefalopati statik dan keterbatasan dalam belajar, dan kebanyakan disertai
dengan retardasi mental4
2.2 EPIDEMIOLOGI
Kejadian Sindrom Lennox Gastaut sangat kecil, yaitu 1-4% pada epilepsi anak
tapi 10% dari onset epilepsi pada pasien anak kurang dari 5 tahun. Rasio jumlah
pengidap Sindrom Lennox Gastaut laki-laki terhadap perempuan adalah 5:1.5
2.3 KLASIFIKASI
Kejang diklasifikasikan sebagai parsial atau generalisata beradasarkan apakah
kesadaran utuh atau lenyap. Kejang dengan kesadaran utuh disebut sebagai kejang
parsial. Kejang parsial dibagi lagi menjadi kejang parsial sederhana (kesadaran
utuh) dan parsial kompleks (kesadaran berubah tetapi tidak hilang). Kejang parsial
dimulai di suatu daerah di otak, biasanya di korteks serebri. Gejala yang
ditimbulkan bergantung pada fokus lokasi, apakah di korteks motorik maupun
korteks sensorik. Kejang generalisata melibatkan seluruh korteks serebrum dan
3
diensefalon serta ditandai dengan awitan aktivitas kejang yang bilateral dan
simetrik yang terjadi di kedua hemisfer tanpa adanya tanda bahwa kejang berawal
sebagai kejang fokal. Pasien tidak sadar dan tidak mengetahui keadaan sekeliling
saat mengalami kejang.1,2,3
Adapun klasifikasi sindrom epilepsy yang dipakai saat ini berdasarkan ‘The International
Classification of Epilepsies’ sebagai berikut:2
2.4 ETIOLOGI
Lennox Gastaut Sindrom dapat diklasifikasikan berdasarkan etiologi menjadi
idopatik dan simptomatik:5
4
1. Idiopatik: ditemukan pada sekitar 22-30% pasien Sindrom Lennox Gastaut.
Dikatakan idiopatik jika segi psikomotornya berkembang dengan baik sebelum
onset gejala, tidak ada kelainan neurologik ataupun neuroradiologik
2. Simptomatik: ditemukan sekitar 70-78% pasien Sindrom Lennox Gastaut adalah
Sindrom Lennox Gastaut simptomatik. Keadaan patologik yang dapat
menyebabkan Sindrom Lennox Gastaut meliputi encephalitis dan atau
meningitis, malformasi otak (misalnya, displasia korteks), trauma lahir, trauma
iskemia-hipoksia, lesi lobus frontal. Sebanyak 9-39% dengan sindrom Lennox
Gastaut adalah mereka yang pada masa bayi menderita Spasme Infantil
(sindrom West)
3. Genetik: sebanyak 2.5-47.8% memiliki riwayat epilepsi dan kejang demam
dalam keluarga.
2.5 PATOFISIOLOGI
Kejang terjadi akibat lepas muatan paroksismal yang berlebihan dari suatu fokus
kejang atau dari jaringan normal yang terganggu akibat suatu keadaan patologik.
Aktivitas kejang sebagian bergantung pada lokasi lepas muatan yang berlebihan
tersebut. Lesi di otak tengah, thalamus, dan korteks serebrum kemungkinan besar
bersifat epileptogenik, sedangkan lesi di serebellum dan batang otak umumnya
tidak memicu kejang.1,2,3
Di tingkat membran sel, fokus kejang memperlihatkan beberapa fenomena
biokimiawi, termasuk berikut:1
1. Instabilitas membran sel saraf, sehingga sel lebih mudah mengalami
pengaktifan.
5
2. Neuron-neuron hipersensitif dengan ambang untuk melepaskan muatan
menurun dan apabila terpicu akan melepaskan muatan secara berlebihan
3. Kelainan polarisasi (polarisasi berlebihan, hipopolarisasi, atau selang kejang
dalam repolarisasi) yang disebabkan oleh kelebihan asetilkolin atau defisiensi
asam gama aminobutirat (GABA).
4. Ketidakseimbangan ion yang mengubah keseimbangan asam basa atau
elektrolit, yang mengganggu homeostasis kimiawi neuron sehingga terjadi
kelainan pada depolarisasi neuron. Gangguan keseimbangan ini menyebabkan
berlebihan neurotransmitter eksitatorik atau deplesi neurotransmitter
inhibitorik.
Perubahan-perubahan metabolik yang terjadi selama dan segera setelah kejang
sebagian disebabkan oleh meningkatnya kebutuhan energi akibat hiperaktivitas
neuron. Selama kejang, kebutuhan metabolik secara drastis meningkat; lepas
muatan listrik sel-sel saraf motorik dapat meningkat menjadi 1000 per detik.
Aliran darah otak meningkat, demikian juga respirasi dan glikolisis jaringan.
Asetilkolin muncul di cairan serebrospinalis (CSS) selama dan setelah kejang.
Asam glutamat mungkin mengalami deplesi selama kejang.1
Berbagai kemungkinan patofisiologi telah diajukan. Satu hipotesis
menyatakan bahwa adanya permeabilitas yang berlebihan pada jalur eksitasi
interhemisfer di daerah frontal ketika bagian anterior dari otak yang matur.
Hipotesis lain menunjukkan adanya keterlibatan mekanisme immunogenetik
dalam memicu beberapa kasus Sindrom Lennox Gastaut. Meskipun satu
penelitian menemukan adanya hubungan yang kuat antara mencermati dan
6
Human Limphocyte Class I antigen B7, penelitian yang lain tidak menunjukkan
hal yang demikian.5
Beberapa nilai karakteristik berikut perlu untuk dipertimbangkan:
1. Keberadaan Sindrom Lennox Gastaut terkait erat dengan lobus frontalis otak
dengan aktivitas slow waves and spikes dominan di lobus tersebut.
2. Dijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis namun bukan akibat
sinkronisasi bilateral secara sekunder dari satu fokus tunggal.
3. Terdapat sejumlah kasus Sindrom Lennox Gastaut sebagai kesinambungan
sindrom West.
4. Pada sindrom West yang mengalami perbaikan umumnya tidak ditemukan lesi
otak, dan bila ada minimal di bagian posterior.
Spike Waves dan Slow Spike Waves
Mekanisme yang terlibat dalam bisynchronous spike wave dan slow spike wave
melibatkan neuron kortikal dan thalamus4
Ada dua mekanisme utama untuk terjadinya spike-wave, dan slow spikes wave:4
1) Aktivasi abnormal yang kuat dari neuron GABAergic thalamic oleh serabut aferen
corticothalamic dan 2) Hilangnya penghambatan yang diperantarai GABA reseptor
antara thalamic retikuler sel yang menimbulkan potensi ledakan
Fast Rhythmic Waves
Ledakan gelombang berirama cepat atau polyspikes merupakan ciri khas Sindrom
Lennox-Gastaut. Kegiatan ini berhubungan dengan kejang tonik atau tidak dengan
gambaran tonik. Selama kegiatan tersebut, kebanyakan sel-sel korteks mengalami
depolarisasi tonik.4
7
2.6 GEJALA KLINIS
Gejala klinis yang paling sering terjadi pada LGS, terdiri dari :
Manifestasi Klinik Interictal
Gejala neurologis Interictal tidak spesifik untuk sindrom Lennox-Gastaut,
tetapi mereka ditentukan oleh lokasi dan luas patologi yang mendasarinya. Meskipun
sekitar 20% - 30% anak-anak dengan LGS bebas dari defisit neurologis dan defisit
neuropsikologik terutama pada masa onset, tetapi jika padda masa onset tersebut
masalah defisit neurologis tersebut tidak muncul,maka akan muncul pada masa
perjalanan penyakit LGS tersebut. Faktor-faktor yang disertai dengan retardasi mental
yang ringan sampai berat ditemukan etiologi LGS, riwayat West Syndrom, biasanya
gejalanya muncul diantara umur 12-24 bulan dan memiliki frekuensi lebih sering. 6
Keterbelakangan mental dianggap sebagai komponen. Kebanyakan anak
dengan sindrom Lennox-Gastaut memiliki tingkat intelektual yang rendah dan
gangguan proses belajar ringan sampai parah. Masalah perilaku dan depresi juga
umum tejadi, yang dapat disebabkan oleh cedera otak, sering kejang, kurangnya
stimulasi sosial yang normal atau sebagai efek samping dari Obat Anti Epilepsi
(OAE). Anak-anak dengan sindrom Lennox-Gastaut juga lebih cenderung memiliki
cerebral palsy, penurunan progresif dalam IQ dan gangguan gaya berjalan progresif.
Perkembangan anak sering terbelakang pada awal penyakit, tergantung pada
etiopathogenesis penyakit otak. 7,8
8
Biasanya pasien dengan LGS memiliki IQ rata-rata yang rendah dari pada
pasien kriptogenik. Pada pasien yang tidak ditemukan gejala-gejala LGS dapat
disebut sebagai suspect LGS. Dalam kajian ditemukan pemeriksaan IQ menunjukkan
variasi derajat untuk retardasi mental.
Terjadi korelasi yang signifikan antara umur, onset kejang dan
disorientasi mental. Kebanyakan 98 % pada pasien yang onset kejangnya sebelum
umur 2 tahun akan memiliki penurunan yang pasti secara kognitif, berbanding 63 %
yang mengidap kejang dengan onset sampe umur 2 tahun. 5
Anak-anak dengan LGS mungkin memiliki gangguan mood, personality,
perkembangan psikomotor yang menurun dan dari segi pembelajaran. Biasanya
gejala ini memakan waktu yang lama. Karakteristik utama dari disorientasi mental
dilaporkan sebagai apati, kehilangan ingatan dan kerusakan visuomotor. 5
Manifestasi Klinik Ictal
Sindrom Lenox Gastaut ditandai dengan gangguan kejang campuran.
sindrom ini selalu dimulai di masa kanak-kanak.
Kejang Tonik
Jenis-jenis utama dari kejang yang biasanya terjadi adalah kejang tonik,
yang sering malam hari. biasanya singkat, berlangsung dari beberapa detik untuk 1
menit, dengan durasi rata-rata sekitar 10 detik Bangkitan tonik terdiri atas ekstensi
lambat keseluruhan anggota badan dan deviasi mata ke atas disertai perlambatan
pernapasan. Keterlibatan fungsi motorik bervariasi dengan beberapa bangkitan kejang
yang terbatas pada mata atau perubahan pernapasan. Bangkitan kejang yang ringan
ini umumnya terjadi di saat tidur dan berlangsung tanpa sempat diketahui kecuali bila
9
dimonitor dengan video disertai rekaman EEG. Selama kejang pasien tidak sadar,
meskipun gairah dari tidur ringan dapat terjadi dan dapat terjadi berulang-ulang
sepanjang malam. Gambaran vegetatif terdiri atas pernapasan ireguler, henti napas,
muka merah, takikardi, atau pelebaran pupil.. 7,8,9
Kejang Atonik
Kejang atonik memiliki karakteristiknya yang ditandai dengan kehilangan
tonus secara tiba-tiba dan melibatkan kepala/seluruh tubuh. Kejang atonik terjadi
sangat singkat dan bisa disertai dengan kejang myoclonik pada awal kejang. 10
Bangkitan Absans Atipik
Bangkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran fluktuatif yang
waktu awal dan berakhirnya sulit ditentukan. Tonus aksial yang sering terganggu
menyebabkan penderita terjatuh. Kekejangan kelopak mata, bangkitan kejang tonik
ringan, gambaran otonomik atau otomatismus dapat pula terlihat. Keseluruhan
manifestasi klinis bisa bervariasi dari absans yang khas hingga gejala yang sangat
ringan. Pada anak dengan gangguan intelektual sering ditemukan kesulitan
menghitung bangkitan kejang yang sifatnya ringan tersebut baru disebut, bahkan
dengan video sekalipun. 9
17% - 100% absen atipikal adalah hasil dari berbagai ketidakmampuan
orangtua dalam mengenali dan mengidentifikasi absen atipikal. Dalam sebuah
penelitian menggunakan video / pemantauan EEG 27% orang tua mengenali kejang
absen atipikal, 80% untuk kejang myoclonic dan 100% untuk tonik, lemah, tonik-
klonik, klonik , dan kejang parsial kompleks. Absen atipikal mungkin sulit untuk
mendiagnosis sejak awal, mungkin secara bertahap dan mungkin tidak mengalami
10
kehilangan kesadaran,dan pasien melanjutkan kegiatannya lagi. Pasien mungkin
memiliki asosiasi myoclonis kelopak mata, yang tidak berirama seperti di absan khas
tetapi sering dikaitkan dengan myoclonis perioral atau fleksi progresif kepala
sekunder. Automatisms dapat diamati. Akhir kejang mungkin bertahap pada beberapa
pasien dan mendadak pada orang lain. 5
Status Epileptikus
Sekitar 54-97% pengidap SLG dilaporkan mengalami satu atau beberapa
kali episode status epileptikus (SE) yang terdiri atas bangkitan kejang absans, tonik
atau campuran. Pada seri itu 94% penderita memperlihatkan komponen tonik selama
SE yang dicerminkan oleh irama EEG 10 Hz, identik dengan ciri-ciri sewaktu tidur.
SE tonik tersebut dapat dipresipitasi kemunculannya oleh pemberian benzodiazepin
intravena. Awal munculnya SE absans biasanya tersembunyi dan mungkin terabaikan
untuk beberapa jam atau hari, terlebih pada penderita retardasi mental. 9
Berbagai bentuk status epilepticus terjadi, mulai dari keadaan bingung
berbahaya yang dapat berlangsung selama berhari-hari atau berminggu-minggu,
untuk epilepticus status tonik murni, yang lebih sering terlihat pada remaja atau orang
dewasa dari pada anak-anak. 6
Jenis-jenis Lain Tipe Bangkitan Kejang
Jenis lain dari kejang yang dicatat. kejang tonik-klonik Generalized
dilaporkan dalam 15% pasien, sedangkan kejang kompleks parsial terjadi pada 5%.
epilepticus status Absen, epilepticus tonik status, dan status epilepticus nonconvulsive
semua bisa terjadi, dapat memiliki durasi panjang, dan dapat tahan terhadap terapi. 5
2.7 DIAGNOSIS
11
Pemeriksaan Fisis Umum
- Pemeriksaan fisis dapat menjadi penting dalam membantu mengindentifikasi
penyebab spesifik yang mungkin terjadi antara sistemik dan gejala neurologis.
Pada pemeriksaan fisis umum pada pasien dengan LGS biasanya normal,
tidak ditemukan gejala patognomomic.
- Pasien mungkin akan mengalami keterlambatan dalam pertumbuhannya, Hasil
pemeriksaan yang tidak spesifik lebih cenderung terjadinya kerusakan otak
dari pada sindrom epilepsi yang spesifik. 5
Pemeriksaan Neurologis
- Pemeriksaan neurologis pada pasien LGS memberikkan hasil yang abnormal
pada fungsi status mental, khususnya pada fungsi kortikal luhur dengan
ketidakmampuan intelektual.
- Kelainan pada tingkat kesadaran fungsi nervus kranial, pemeriksaan sensorik,
motorik, refleks, cerebellar testing, atau gait memberikan hasil yang tidak
spesifik dan lebih cenderung menggambarkan suatu kerusakan pada otak atau
efek dari pemberiaan obat anti konvulsi.
- Tidak ditemukan kelainan patognomonic pada pemeriksaan neurologis pasien
LGS. 5
2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG
12
EEG Interiktal
Latar belakang EEG interiktal sifatnya lambat, terutama selama periode
bangkitan kejang berfrekuensi tinggi. Aktivitas tersebut memiliki korelasi dengan
fungsi kognitif yang buruk. Pole slow waves and spikes adalah petanda EEG
interiktal dalam keadaan sadar, terdiri atas letupan ireguler, gelombang umum paku
atau tajam diikuti gelombang lambat sinus 35-400 milidetik yang simetris atau
asimetris dengan pergeseran asimetris, terutama pada sadapan verteks. Lepas muatan
listrik seringkali menyebar difus, tetapi kadangkala dominan di bagian anterior. POL
tidak dipengaruhi oleh stimulasi fotik tetapi kadangkala berubah oleh hiperventilasi.
Tiga perempat dari para penderita juga menunjukkan adanya paku fokal atau
multifokal maupun gelombang tajam di daerah frontotemporal atau anterio temporal.9
Gambaran EEG SLG tidak segera tampak pada saat kemunculan
penyakit. Bangkitan kejang tertama terjadi saat usia 1 hingga lebih dari 8 tahun,
kadang sekitar pubertas, sementara puncaknya terjadi antara 3-5 tahun. Bangkitan
kejang terdiri atas absans atipik, tonik, atau tak terklasifikasi. Recruiting rhythm dapat
mendahului ciri-ciri lain dari sindrom ini.2 SLG dapat timbul pada anak normal atau
didahului epilepsi, mencakup epilepsi parsial, absans, dan SE. Tercatat 30-41% kasus
dengan riwayat sindrom West yang positif. SLG dicirikan oleh fluktuasi frekuensi
bangkitan kejang, episode SE yang rekuren, atau masa yang relatif baik. Pengobatan
tidak berkaitan dengan fluktuasi frekuensi bangkitan kejang. SLG memiliki prognosis
yang buruk untuk frekuensi bangkitan kejang dan fungsi kognitif. Bangkitan kejang
menetap pada 60-80% kasus. 9
13
Dalam semua kasus Elektroensefalogram (EEG) latar belakang tidak
normal dan terdiri dari berdifusi lambat dan gelombang spike (1-1.5CPS), dominan di
daerah frontal dan temporal. Dua puluh empat kasus memiliki polyspike-gelombang.
Semburan ritme cepat (10-14CPS) yang diamati pada 29 pasien selama tidur. 11
Figure 1 – Interictal recording during sleep in a 6-year-old boy with drug-resistant partial
epilepsy and a left temporal DNET
14
EEG Ictal
EEG Iktal yang terbenuk sesuai jenis kejang yang terjadi.
Figure 2. – Ictal recording in the same patient. This seizure is characterized by behavioral
arrest and retching
PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Ct Scan (Computed Tomography Scan) kepala dan MRI (Magnetic Resonance
Imaging) kepala adalah untuk melihat apakah ada atau tidaknya kelainan struktural
diotak (Harsono 2003, Oguni 2004)
Indikasi CT Scan kepala adalah: 8
- Semua kasus serangan kejang yang pertama kali dengan dugaan ada kelainan
struktural di otak.
- Perubahan serangan kejang.
- Ada defisit neurologis fokal.
15
- Serangan kejang parsial.
- Serangan kejang yang pertama diatas usia 25 tahun.
- Untuk persiapan operasi epilepsi.
CT Scan kepala ini dilakukan bila pada MRI ada kontra indikasi namun demikian
pemeriksaan MRI kepala ini merupakan prosedur pencitraan otak pilihan untuk
epilepsi dengan sensitivitas tinggi dan lebih spesifik dibanding dengan CT Scan. Oleh
karena dapat mendeteksi lesi kecil diotak, sklerosis hipokampus, disgenesis kortikal,
tumor dan hemangioma kavernosa, maupun epilepsi refrakter yang sangat mungkin
dilakukan terapi pembedahan. Pemeriksaan MRI kepala ini biasanya meliputi:T1 dan
T2 weighted“ dengan minimal dua irisan yaitu irisan axial, irisan coronal dan irisan
saggital.8
PEMERIKSAAN NEUROPSIKOLOGI
Pemeriksaan ini mungkin dilakukan terhadap pasien epilepsi dengan
pertimbangan akan dilakukan terapi pembedahan. Pemeriksaan ini khususnya
memperhatikan apakah ada tidaknya penurunan fungsi kognitif, demikian juga
dengan pertimbangan bila ternyata diagnosisnya ada dugaan serangan kejang yang
bukan epilepsi 8,9
2.9 PENATALAKSANAAN
1. Pertolongan Pertama
Jika terjadi serangan bangkitan, hal yang paling pertama dilakukan adalah
menghindarkan pasien dari hal-hal yang membahayakan. Buka pakaian dan
16
perhiasan serta singkirkan barang-barang yang berbahaya. Pastikan jalan napas
tetap terjaga. Untuk mencegah aspirasi, pasien dibaringkan miring, dan tetap
diawasi hingga pasien sadar kembali. Keluarga perlu diberitahu untuk mencatat
lamanya kejang dan segera mengubungi petugas kesehatan jika kejang erjadi lebih
dari tiga menit. 12
2. Medikamentosa
SLG bukanlah kelainan yang homogen, unuk itu dalan penatalaksanaannya
memerlukan pendekatan individual. Efek OAE pada tiap tipe bangkitan kejang
tidaklah menentu untuk satu gangguan dengan beberapa tipe bangkitan kejang.9
Jenis
Bangkitan
OAE Lini
Pertama
OAE Lini
kedua
OAE yang
dipertimbangkan
OAE yang
dihindari
Bangkitan
Umum Tonik
Klonik
Sodium Valproat
Lamotrigine
Topiramite
Carbamazepine
Clobazam
Leviracetam
oxcarbazepine
Clonazepam
Phenobarbital
Phenytoin
Acetazolamide
Bangkitan
Lena
Sodium Valproate
Lamortigine
Clobazam
Topiramite
Carbamazepin
Gabapentine
Oxcarbazepine
Bangkitan
Mioklonik
Sodium Valproate
Topiramite
Clobazam
Topiramite
Levetiracetam
Lamortigine
Carbamazepine
Gabapentin
Oxcarbazepine
17
Piracetam
Tabel 1. Pemilihan OAE didasarkan jenis bangkitan kejang
Pemilihan OAE tersebut disesuaikan dengan jenis bangkitn yang terjadi,
dengan dosis sebagai berikut:12
DOSIS (mg/kgbb)
Obat Jenis Kejang Dosis Awal Dosis
Harian
Dosis
Maksimal
Phenytoin GM, CPS, SPS 5 (oral) 10-20 (iv) 5-15 700
Carbamazepine GM, CPS, SPS 5-10 15-30 2000
As. Valproat GM, PM, CPS,
SPS, M
10-15 15-60 3000
Clonazepam M 0,01-0,03 0,025-0,2 20
Gabapentin GM, CPS, SPS 10-15 25-50 4800
Primidone GM, CPS, SPS 10 10-30 1500
Ket: GM, Grand mal; PM, petit mal; CPS, complex partial seizure; SPS, Simple partial seizure; M,
Mioklonik.
3. Tatalaksana Diet
18
Diet ketogenik merupakan salah satu alternatif tatalaksana epilepsi dan telah
diperkenalkan sejak tahun 1921. Diet terdiri atas lemak sebagai sumber kalori utama
dan sisanya karbohidrat (19%) serta protein (10%).8,9
Livingstone melaporkan bahwa dari 426 anak dengan epilepsi mioklonik, terdiri
dari 341 anak sesudah menerima diet ketogenik, 221 (52%) anak dapat dikontrol
kejangnya, 116 (27%) menunjukkan perbaikan nyata, sedang sisanya 89 (21%) tidak
memperlihatkan respons sama sekali.18 Meski diet ini dinyatakan bermanfaat bagi
kasus epilepsi seperti di atas, namun sejauh mana pengaruhnya terhadap SLG masih
belum jelas.9
4. Tatalaksana Bedah
Kraniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern dilakukan oleh Sir
Victor Horsley. Semasa perang dunia Foerster dan Penfield melaporkan keberhasilan
mereka dalam menangani 12 pengidap epilepsi dengan cara mengeksisi bagian otak
yang rusak seperti akibat luka tembak atau trauma kelahiran. Terdapat laporan
tentang keberhasilan anterior callosotomy untuk mengatasi SLG. Tindakan itu kurang
efektif untuk SLG dengan riwayat positif Sindrom West, kecuali dilakukan
completion of callosotomy, dengan 2/3 kasus menunjukkan kemajuan seperti
berkurangnya bangkitan kejang, perbaikan perilaku, serta kewaspadaan.9,12
2.10 PROGNOSIS
Prognosis SLG tergantung pada banyak faktor. Prognosis dinyatakan buruk
bila terdapat riwayat Sindrom West, awitan penyakit kurang dari 3 tahun, terdapat
gangguan kognitif atau deficit neurologis sebelumnya, bersifat simtomatik, bangkitan
kejang sangat sering, dan terdapat SE. Dengan tatalaksana konvensional, 15-20%
19
penderita mengalami penurunan bangkitan kejang dan pengurangan obat, tetapi
fungsi mentalnya tetap kurang baik. Hanya sekitar 5% penderita mengalami bebas
bangkitan kejang dengan fungsi mental normal.9
BAB III
KESIMPULAN
Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan epilepsi berat yang sangat sukar
diatasi dengan OAE dan merupakan sindrom yang terkait erat dengan umur, terdiri
atas bangkitan kejang tonik, absans atipik, dan status epileptikus yang sangat sering,
paku ombak lambat, serta paku majemuk 10-Hz dalam gelombang lambat tidur. SLG
disebabkan oleh berbagai macam bentuk lesi otak atau sebagai kesinambungan
Sindrom West serta sangat sulit dibedakan dengan sindrom epilepsy berat lainnya,
terutama epilepsi umum sekunder dan epilepsy genetis seperti mioklonik astatik.
20
Pada SLG dapat ditemukan gangguan mental tanpa tendensi sembuh spontan.
Sindrom ini tidak banyak, namun demikian tetap diperlukan perhatian secara lebih
seksama. Meskipun tindakan bedah memberi harapan, untuk kasus yang tidak
memenuhi syarat pembedahan diperlukan upaya penemuan OAE spesifik untuk
peningkatan kualitas hidup penderitanya.
21