BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan salah satu sindrom epilepsi

yang terdiri dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang sangat sukar diatasi dengan

obat-obatan dan bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran klinis kejang yang

paling sering adalah bangkitan kejang tonik-aksial, atonik, dan bangkitan kejang

absans atipik, serta retardasi mental. EEG interiktal berupa paku ombak lambat < 3

Hz dan EEG iktal 10-13 Hz. Kejadian sindrom ini sangat kecil, yaitu 0,5/ 100.000

per tahun. Laki-laki lebih sering dijumpai dibanding perempuan dengan rasio

20:14. Penyebab SLG bersifat multifaktor mencakup faktor idiopatik, genetik,

cacat otak struktural, dan gangguan metabolisme otak. Tatalaksana SLG meliputi

pemakaian obat antiepilepsi konvensional maupun generasi terbaru dengan hasil

yang masih belum memuaskan. Tatalaksana bedah menunjukkan manfaat yang

menjanjikan. Diperlukan penemuan obat yang lebih poten untuk kasus yang tidak

memungkinkan dilakukan pembedahan.

Epilepsi di masa lalu didefinisikan sebagai gangguan sistem saraf karena

gangguan saraf otak pada otot. Hal ini dapat menyebabkan penurunan kesadaran

tiba-tiba, perubahan persepsi atau penurunan fungsi psikis, kejang, gangguan

sensasi, atau kombinasi keduanya. Epilepsi adalah manifestasi gangguan otak

dengan berbagai etiologi namun dengan gejala tunggal yang khas, yaitu serangan

1

berkala yang disebabkan oleh lepasnya muatan listrik neuron kortikal secara

berlebihan. 1,2,3

Dalam 5 tahun pertama kehidupan, kasus baru epilepsi biasanya

bermanifestasi sebagai bangkitan kejang umum dan sindrom Lennox-Gastaut

(SLG) merupakan salah satu di antaranya. Oleh karena sukar mengatasi sindrom

tersebut, Sindrom Lennox Gastaut dikelompokkan sebagai salah satu bentuk

intractable epilepsy. Sindrom Lennox Gastaut tercakup kira-kira pada 1-2% kasus

epilepsi anak dan kurang dari 50% kasus muncul sebelum usia 2 tahun.2

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Sindrom Lennox-Gastaut didefinisikan sebagai:

1) Epilepsi pada anak dengan beberapa jenis serangan, terutama serangan tonik,

tapi juga atipikal absence dan atonik seizures.

2) Gambaran EEG menunjukkan Slow spike and wave (<2.5 Hz) dan fast

rhythms pada 10–12 Hz sewaktu tidur

3) Ensefalopati statik dan keterbatasan dalam belajar, dan kebanyakan disertai

dengan retardasi mental4

2.2 EPIDEMIOLOGI

Kejadian Sindrom Lennox Gastaut sangat kecil, yaitu 1-4% pada epilepsi anak

tapi 10% dari onset epilepsi pada pasien anak kurang dari 5 tahun. Rasio jumlah

pengidap Sindrom Lennox Gastaut laki-laki terhadap perempuan adalah 5:1.5

2.3 KLASIFIKASI

Kejang diklasifikasikan sebagai parsial atau generalisata beradasarkan apakah

kesadaran utuh atau lenyap. Kejang dengan kesadaran utuh disebut sebagai kejang

parsial. Kejang parsial dibagi lagi menjadi kejang parsial sederhana (kesadaran

utuh) dan parsial kompleks (kesadaran berubah tetapi tidak hilang). Kejang parsial

dimulai di suatu daerah di otak, biasanya di korteks serebri. Gejala yang

ditimbulkan bergantung pada fokus lokasi, apakah di korteks motorik maupun

korteks sensorik. Kejang generalisata melibatkan seluruh korteks serebrum dan

3

diensefalon serta ditandai dengan awitan aktivitas kejang yang bilateral dan

simetrik yang terjadi di kedua hemisfer tanpa adanya tanda bahwa kejang berawal

sebagai kejang fokal. Pasien tidak sadar dan tidak mengetahui keadaan sekeliling

saat mengalami kejang.1,2,3

Adapun klasifikasi sindrom epilepsy yang dipakai saat ini berdasarkan ‘The International

Classification of Epilepsies’ sebagai berikut:2

2.4 ETIOLOGI

Lennox Gastaut Sindrom dapat diklasifikasikan berdasarkan etiologi menjadi

idopatik dan simptomatik:5

4

1. Idiopatik: ditemukan pada sekitar 22-30% pasien Sindrom Lennox Gastaut.

Dikatakan idiopatik jika segi psikomotornya berkembang dengan baik sebelum

onset gejala, tidak ada kelainan neurologik ataupun neuroradiologik

2. Simptomatik: ditemukan sekitar 70-78% pasien Sindrom Lennox Gastaut adalah

Sindrom Lennox Gastaut simptomatik. Keadaan patologik yang dapat

menyebabkan Sindrom Lennox Gastaut meliputi encephalitis dan atau

meningitis, malformasi otak (misalnya, displasia korteks), trauma lahir, trauma

iskemia-hipoksia, lesi lobus frontal. Sebanyak 9-39% dengan sindrom Lennox

Gastaut adalah mereka yang pada masa bayi menderita Spasme Infantil

(sindrom West)

3. Genetik: sebanyak 2.5-47.8% memiliki riwayat epilepsi dan kejang demam

dalam keluarga.

2.5 PATOFISIOLOGI

Kejang terjadi akibat lepas muatan paroksismal yang berlebihan dari suatu fokus

kejang atau dari jaringan normal yang terganggu akibat suatu keadaan patologik.

Aktivitas kejang sebagian bergantung pada lokasi lepas muatan yang berlebihan

tersebut. Lesi di otak tengah, thalamus, dan korteks serebrum kemungkinan besar

bersifat epileptogenik, sedangkan lesi di serebellum dan batang otak umumnya

tidak memicu kejang.1,2,3

Di tingkat membran sel, fokus kejang memperlihatkan beberapa fenomena

biokimiawi, termasuk berikut:1

1. Instabilitas membran sel saraf, sehingga sel lebih mudah mengalami

pengaktifan.

5

2. Neuron-neuron hipersensitif dengan ambang untuk melepaskan muatan

menurun dan apabila terpicu akan melepaskan muatan secara berlebihan

3. Kelainan polarisasi (polarisasi berlebihan, hipopolarisasi, atau selang kejang

dalam repolarisasi) yang disebabkan oleh kelebihan asetilkolin atau defisiensi

asam gama aminobutirat (GABA).

4. Ketidakseimbangan ion yang mengubah keseimbangan asam basa atau

elektrolit, yang mengganggu homeostasis kimiawi neuron sehingga terjadi

kelainan pada depolarisasi neuron. Gangguan keseimbangan ini menyebabkan

berlebihan neurotransmitter eksitatorik atau deplesi neurotransmitter

inhibitorik.

Perubahan-perubahan metabolik yang terjadi selama dan segera setelah kejang

sebagian disebabkan oleh meningkatnya kebutuhan energi akibat hiperaktivitas

neuron. Selama kejang, kebutuhan metabolik secara drastis meningkat; lepas

muatan listrik sel-sel saraf motorik dapat meningkat menjadi 1000 per detik.

Aliran darah otak meningkat, demikian juga respirasi dan glikolisis jaringan.

Asetilkolin muncul di cairan serebrospinalis (CSS) selama dan setelah kejang.

Asam glutamat mungkin mengalami deplesi selama kejang.1

Berbagai kemungkinan patofisiologi telah diajukan. Satu hipotesis

menyatakan bahwa adanya permeabilitas yang berlebihan pada jalur eksitasi

interhemisfer di daerah frontal ketika bagian anterior dari otak yang matur.

Hipotesis lain menunjukkan adanya keterlibatan mekanisme immunogenetik

dalam memicu beberapa kasus Sindrom Lennox Gastaut. Meskipun satu

penelitian menemukan adanya hubungan yang kuat antara mencermati dan

6

Human Limphocyte Class I antigen B7, penelitian yang lain tidak menunjukkan

hal yang demikian.5

Beberapa nilai karakteristik berikut perlu untuk dipertimbangkan:

1. Keberadaan Sindrom Lennox Gastaut terkait erat dengan lobus frontalis otak

dengan aktivitas slow waves and spikes dominan di lobus tersebut.

2. Dijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis namun bukan akibat

sinkronisasi bilateral secara sekunder dari satu fokus tunggal.

3. Terdapat sejumlah kasus Sindrom Lennox Gastaut sebagai kesinambungan

sindrom West.

4. Pada sindrom West yang mengalami perbaikan umumnya tidak ditemukan lesi

otak, dan bila ada minimal di bagian posterior.

Spike Waves dan Slow Spike Waves

Mekanisme yang terlibat dalam bisynchronous spike wave dan slow spike wave

melibatkan neuron kortikal dan thalamus4

Ada dua mekanisme utama untuk terjadinya spike-wave, dan slow spikes wave:4

1) Aktivasi abnormal yang kuat dari neuron GABAergic thalamic oleh serabut aferen

corticothalamic dan 2) Hilangnya penghambatan yang diperantarai GABA reseptor

antara thalamic retikuler sel yang menimbulkan potensi ledakan

Fast Rhythmic Waves

Ledakan gelombang berirama cepat atau polyspikes merupakan ciri khas Sindrom

Lennox-Gastaut. Kegiatan ini berhubungan dengan kejang tonik atau tidak dengan

gambaran tonik. Selama kegiatan tersebut, kebanyakan sel-sel korteks mengalami

depolarisasi tonik.4

7

2.6 GEJALA KLINIS

Gejala klinis yang paling sering terjadi pada LGS, terdiri dari :

Manifestasi Klinik Interictal

Gejala neurologis Interictal tidak spesifik untuk sindrom Lennox-Gastaut,

tetapi mereka ditentukan oleh lokasi dan luas patologi yang mendasarinya. Meskipun

sekitar 20% - 30% anak-anak dengan LGS bebas dari defisit neurologis dan defisit

neuropsikologik terutama pada masa onset, tetapi jika padda masa onset tersebut

masalah defisit neurologis tersebut tidak muncul,maka akan muncul pada masa

perjalanan penyakit LGS tersebut. Faktor-faktor yang disertai dengan retardasi mental

yang ringan sampai berat ditemukan etiologi LGS, riwayat West Syndrom, biasanya

gejalanya muncul diantara umur 12-24 bulan dan memiliki frekuensi lebih sering. 6

Keterbelakangan mental dianggap sebagai komponen. Kebanyakan anak

dengan sindrom Lennox-Gastaut memiliki tingkat intelektual yang rendah dan

gangguan proses belajar ringan sampai parah. Masalah perilaku dan depresi juga

umum tejadi, yang dapat disebabkan oleh cedera otak, sering kejang, kurangnya

stimulasi sosial yang normal atau sebagai efek samping dari Obat Anti Epilepsi

(OAE). Anak-anak dengan sindrom Lennox-Gastaut juga lebih cenderung memiliki

cerebral palsy, penurunan progresif dalam IQ dan gangguan gaya berjalan progresif.

Perkembangan anak sering terbelakang pada awal penyakit, tergantung pada

etiopathogenesis penyakit otak. 7,8

8

Biasanya pasien dengan LGS memiliki IQ rata-rata yang rendah dari pada

pasien kriptogenik. Pada pasien yang tidak ditemukan gejala-gejala LGS dapat

disebut sebagai suspect LGS. Dalam kajian ditemukan pemeriksaan IQ menunjukkan

variasi derajat untuk retardasi mental.

Terjadi korelasi yang signifikan antara umur, onset kejang dan

disorientasi mental. Kebanyakan 98 % pada pasien yang onset kejangnya sebelum

umur 2 tahun akan memiliki penurunan yang pasti secara kognitif, berbanding 63 %

yang mengidap kejang dengan onset sampe umur 2 tahun. 5

Anak-anak dengan LGS mungkin memiliki gangguan mood, personality,

perkembangan psikomotor yang menurun dan dari segi pembelajaran. Biasanya

gejala ini memakan waktu yang lama. Karakteristik utama dari disorientasi mental

dilaporkan sebagai apati, kehilangan ingatan dan kerusakan visuomotor. 5

Manifestasi Klinik Ictal

Sindrom Lenox Gastaut ditandai dengan gangguan kejang campuran.

sindrom ini selalu dimulai di masa kanak-kanak.

Kejang Tonik

Jenis-jenis utama dari kejang yang biasanya terjadi adalah kejang tonik,

yang sering malam hari. biasanya singkat, berlangsung dari beberapa detik untuk 1

menit, dengan durasi rata-rata sekitar 10 detik Bangkitan tonik terdiri atas ekstensi

lambat keseluruhan anggota badan dan deviasi mata ke atas disertai perlambatan

pernapasan. Keterlibatan fungsi motorik bervariasi dengan beberapa bangkitan kejang

yang terbatas pada mata atau perubahan pernapasan. Bangkitan kejang yang ringan

ini umumnya terjadi di saat tidur dan berlangsung tanpa sempat diketahui kecuali bila

9

dimonitor dengan video disertai rekaman EEG. Selama kejang pasien tidak sadar,

meskipun gairah dari tidur ringan dapat terjadi dan dapat terjadi berulang-ulang

sepanjang malam. Gambaran vegetatif terdiri atas pernapasan ireguler, henti napas,

muka merah, takikardi, atau pelebaran pupil.. 7,8,9

Kejang Atonik

Kejang atonik memiliki karakteristiknya yang ditandai dengan kehilangan

tonus secara tiba-tiba dan melibatkan kepala/seluruh tubuh. Kejang atonik terjadi

sangat singkat dan bisa disertai dengan kejang myoclonik pada awal kejang. 10

Bangkitan Absans Atipik

Bangkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran fluktuatif yang

waktu awal dan berakhirnya sulit ditentukan. Tonus aksial yang sering terganggu

menyebabkan penderita terjatuh. Kekejangan kelopak mata, bangkitan kejang tonik

ringan, gambaran otonomik atau otomatismus dapat pula terlihat. Keseluruhan

manifestasi klinis bisa bervariasi dari absans yang khas hingga gejala yang sangat

ringan. Pada anak dengan gangguan intelektual sering ditemukan kesulitan

menghitung bangkitan kejang yang sifatnya ringan tersebut baru disebut, bahkan

dengan video sekalipun. 9

17% - 100% absen atipikal adalah hasil dari berbagai ketidakmampuan

orangtua dalam mengenali dan mengidentifikasi absen atipikal. Dalam sebuah

penelitian menggunakan video / pemantauan EEG 27% orang tua mengenali kejang

absen atipikal, 80% untuk kejang myoclonic dan 100% untuk tonik, lemah, tonik-

klonik, klonik , dan kejang parsial kompleks. Absen atipikal mungkin sulit untuk

mendiagnosis sejak awal, mungkin secara bertahap dan mungkin tidak mengalami

10

kehilangan kesadaran,dan pasien melanjutkan kegiatannya lagi. Pasien mungkin

memiliki asosiasi myoclonis kelopak mata, yang tidak berirama seperti di absan khas

tetapi sering dikaitkan dengan myoclonis perioral atau fleksi progresif kepala

sekunder. Automatisms dapat diamati. Akhir kejang mungkin bertahap pada beberapa

pasien dan mendadak pada orang lain. 5

Status Epileptikus

Sekitar 54-97% pengidap SLG dilaporkan mengalami satu atau beberapa

kali episode status epileptikus (SE) yang terdiri atas bangkitan kejang absans, tonik

atau campuran. Pada seri itu 94% penderita memperlihatkan komponen tonik selama

SE yang dicerminkan oleh irama EEG 10 Hz, identik dengan ciri-ciri sewaktu tidur.

SE tonik tersebut dapat dipresipitasi kemunculannya oleh pemberian benzodiazepin

intravena. Awal munculnya SE absans biasanya tersembunyi dan mungkin terabaikan

untuk beberapa jam atau hari, terlebih pada penderita retardasi mental. 9

Berbagai bentuk status epilepticus terjadi, mulai dari keadaan bingung

berbahaya yang dapat berlangsung selama berhari-hari atau berminggu-minggu,

untuk epilepticus status tonik murni, yang lebih sering terlihat pada remaja atau orang

dewasa dari pada anak-anak. 6

Jenis-jenis Lain Tipe Bangkitan Kejang

Jenis lain dari kejang yang dicatat. kejang tonik-klonik Generalized

dilaporkan dalam 15% pasien, sedangkan kejang kompleks parsial terjadi pada 5%.

epilepticus status Absen, epilepticus tonik status, dan status epilepticus nonconvulsive

semua bisa terjadi, dapat memiliki durasi panjang, dan dapat tahan terhadap terapi. 5

2.7 DIAGNOSIS

11

Pemeriksaan Fisis Umum

- Pemeriksaan fisis dapat menjadi penting dalam membantu mengindentifikasi

penyebab spesifik yang mungkin terjadi antara sistemik dan gejala neurologis.

Pada pemeriksaan fisis umum pada pasien dengan LGS biasanya normal,

tidak ditemukan gejala patognomomic.

- Pasien mungkin akan mengalami keterlambatan dalam pertumbuhannya, Hasil

pemeriksaan yang tidak spesifik lebih cenderung terjadinya kerusakan otak

dari pada sindrom epilepsi yang spesifik. 5

Pemeriksaan Neurologis

- Pemeriksaan neurologis pada pasien LGS memberikkan hasil yang abnormal

pada fungsi status mental, khususnya pada fungsi kortikal luhur dengan

ketidakmampuan intelektual.

- Kelainan pada tingkat kesadaran fungsi nervus kranial, pemeriksaan sensorik,

motorik, refleks, cerebellar testing, atau gait memberikan hasil yang tidak

spesifik dan lebih cenderung menggambarkan suatu kerusakan pada otak atau

efek dari pemberiaan obat anti konvulsi.

- Tidak ditemukan kelainan patognomonic pada pemeriksaan neurologis pasien

LGS. 5

2.8 PEMERIKSAAN PENUNJANG

12

EEG Interiktal

Latar belakang EEG interiktal sifatnya lambat, terutama selama periode

bangkitan kejang berfrekuensi tinggi. Aktivitas tersebut memiliki korelasi dengan

fungsi kognitif yang buruk. Pole slow waves and spikes adalah petanda EEG

interiktal dalam keadaan sadar, terdiri atas letupan ireguler, gelombang umum paku

atau tajam diikuti gelombang lambat sinus 35-400 milidetik yang simetris atau

asimetris dengan pergeseran asimetris, terutama pada sadapan verteks. Lepas muatan

listrik seringkali menyebar difus, tetapi kadangkala dominan di bagian anterior. POL

tidak dipengaruhi oleh stimulasi fotik tetapi kadangkala berubah oleh hiperventilasi.

Tiga perempat dari para penderita juga menunjukkan adanya paku fokal atau

multifokal maupun gelombang tajam di daerah frontotemporal atau anterio temporal.9

Gambaran EEG SLG tidak segera tampak pada saat kemunculan

penyakit. Bangkitan kejang tertama terjadi saat usia 1 hingga lebih dari 8 tahun,

kadang sekitar pubertas, sementara puncaknya terjadi antara 3-5 tahun. Bangkitan

kejang terdiri atas absans atipik, tonik, atau tak terklasifikasi. Recruiting rhythm dapat

mendahului ciri-ciri lain dari sindrom ini.2 SLG dapat timbul pada anak normal atau

didahului epilepsi, mencakup epilepsi parsial, absans, dan SE. Tercatat 30-41% kasus

dengan riwayat sindrom West yang positif. SLG dicirikan oleh fluktuasi frekuensi

bangkitan kejang, episode SE yang rekuren, atau masa yang relatif baik. Pengobatan

tidak berkaitan dengan fluktuasi frekuensi bangkitan kejang. SLG memiliki prognosis

yang buruk untuk frekuensi bangkitan kejang dan fungsi kognitif. Bangkitan kejang

menetap pada 60-80% kasus. 9

13

Dalam semua kasus Elektroensefalogram (EEG) latar belakang tidak

normal dan terdiri dari berdifusi lambat dan gelombang spike (1-1.5CPS), dominan di

daerah frontal dan temporal. Dua puluh empat kasus memiliki polyspike-gelombang.

Semburan ritme cepat (10-14CPS) yang diamati pada 29 pasien selama tidur. 11

Figure 1 – Interictal recording during sleep in a 6-year-old boy with drug-resistant partial

epilepsy and a left temporal DNET

14

EEG Ictal

EEG Iktal yang terbenuk sesuai jenis kejang yang terjadi.

Figure 2. – Ictal recording in the same patient. This seizure is characterized by behavioral

arrest and retching

PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Ct Scan (Computed Tomography Scan) kepala dan MRI (Magnetic Resonance

Imaging) kepala adalah untuk melihat apakah ada atau tidaknya kelainan struktural

diotak (Harsono 2003, Oguni 2004)

Indikasi CT Scan kepala adalah: 8

- Semua kasus serangan kejang yang pertama kali dengan dugaan ada kelainan

struktural di otak.

- Perubahan serangan kejang.

- Ada defisit neurologis fokal.

15

- Serangan kejang parsial.

- Serangan kejang yang pertama diatas usia 25 tahun.

- Untuk persiapan operasi epilepsi.

CT Scan kepala ini dilakukan bila pada MRI ada kontra indikasi namun demikian

pemeriksaan MRI kepala ini merupakan prosedur pencitraan otak pilihan untuk

epilepsi dengan sensitivitas tinggi dan lebih spesifik dibanding dengan CT Scan. Oleh

karena dapat mendeteksi lesi kecil diotak, sklerosis hipokampus, disgenesis kortikal,

tumor dan hemangioma kavernosa, maupun epilepsi refrakter yang sangat mungkin

dilakukan terapi pembedahan. Pemeriksaan MRI kepala ini biasanya meliputi:T1 dan

T2 weighted“ dengan minimal dua irisan yaitu irisan axial, irisan coronal dan irisan

saggital.8

PEMERIKSAAN NEUROPSIKOLOGI

Pemeriksaan ini mungkin dilakukan terhadap pasien epilepsi dengan

pertimbangan akan dilakukan terapi pembedahan. Pemeriksaan ini khususnya

memperhatikan apakah ada tidaknya penurunan fungsi kognitif, demikian juga

dengan pertimbangan bila ternyata diagnosisnya ada dugaan serangan kejang yang

bukan epilepsi 8,9

2.9 PENATALAKSANAAN

1. Pertolongan Pertama

Jika terjadi serangan bangkitan, hal yang paling pertama dilakukan adalah

menghindarkan pasien dari hal-hal yang membahayakan. Buka pakaian dan

16

perhiasan serta singkirkan barang-barang yang berbahaya. Pastikan jalan napas

tetap terjaga. Untuk mencegah aspirasi, pasien dibaringkan miring, dan tetap

diawasi hingga pasien sadar kembali. Keluarga perlu diberitahu untuk mencatat

lamanya kejang dan segera mengubungi petugas kesehatan jika kejang erjadi lebih

dari tiga menit. 12

2. Medikamentosa

SLG bukanlah kelainan yang homogen, unuk itu dalan penatalaksanaannya

memerlukan pendekatan individual. Efek OAE pada tiap tipe bangkitan kejang

tidaklah menentu untuk satu gangguan dengan beberapa tipe bangkitan kejang.9

Jenis

Bangkitan

OAE Lini

Pertama

OAE Lini

kedua

OAE yang

dipertimbangkan

OAE yang

dihindari

Bangkitan

Umum Tonik

Klonik

Sodium Valproat

Lamotrigine

Topiramite

Carbamazepine

Clobazam

Leviracetam

oxcarbazepine

Clonazepam

Phenobarbital

Phenytoin

Acetazolamide

Bangkitan

Lena

Sodium Valproate

Lamortigine

Clobazam

Topiramite

Carbamazepin

Gabapentine

Oxcarbazepine

Bangkitan

Mioklonik

Sodium Valproate

Topiramite

Clobazam

Topiramite

Levetiracetam

Lamortigine

Carbamazepine

Gabapentin

Oxcarbazepine

17

Piracetam

Tabel 1. Pemilihan OAE didasarkan jenis bangkitan kejang

Pemilihan OAE tersebut disesuaikan dengan jenis bangkitn yang terjadi,

dengan dosis sebagai berikut:12

DOSIS (mg/kgbb)

Obat Jenis Kejang Dosis Awal Dosis

Harian

Dosis

Maksimal

Phenytoin GM, CPS, SPS 5 (oral) 10-20 (iv) 5-15 700

Carbamazepine GM, CPS, SPS 5-10 15-30 2000

As. Valproat GM, PM, CPS,

SPS, M

10-15 15-60 3000

Clonazepam M 0,01-0,03 0,025-0,2 20

Gabapentin GM, CPS, SPS 10-15 25-50 4800

Primidone GM, CPS, SPS 10 10-30 1500

Ket: GM, Grand mal; PM, petit mal; CPS, complex partial seizure; SPS, Simple partial seizure; M,

Mioklonik.

3. Tatalaksana Diet

18

Diet ketogenik merupakan salah satu alternatif tatalaksana epilepsi dan telah

diperkenalkan sejak tahun 1921. Diet terdiri atas lemak sebagai sumber kalori utama

dan sisanya karbohidrat (19%) serta protein (10%).8,9

Livingstone melaporkan bahwa dari 426 anak dengan epilepsi mioklonik, terdiri

dari 341 anak sesudah menerima diet ketogenik, 221 (52%) anak dapat dikontrol

kejangnya, 116 (27%) menunjukkan perbaikan nyata, sedang sisanya 89 (21%) tidak

memperlihatkan respons sama sekali.18 Meski diet ini dinyatakan bermanfaat bagi

kasus epilepsi seperti di atas, namun sejauh mana pengaruhnya terhadap SLG masih

belum jelas.9

4. Tatalaksana Bedah

Kraniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern dilakukan oleh Sir

Victor Horsley. Semasa perang dunia Foerster dan Penfield melaporkan keberhasilan

mereka dalam menangani 12 pengidap epilepsi dengan cara mengeksisi bagian otak

yang rusak seperti akibat luka tembak atau trauma kelahiran. Terdapat laporan

tentang keberhasilan anterior callosotomy untuk mengatasi SLG. Tindakan itu kurang

efektif untuk SLG dengan riwayat positif Sindrom West, kecuali dilakukan

completion of callosotomy, dengan 2/3 kasus menunjukkan kemajuan seperti

berkurangnya bangkitan kejang, perbaikan perilaku, serta kewaspadaan.9,12

2.10 PROGNOSIS

Prognosis SLG tergantung pada banyak faktor. Prognosis dinyatakan buruk

bila terdapat riwayat Sindrom West, awitan penyakit kurang dari 3 tahun, terdapat

gangguan kognitif atau deficit neurologis sebelumnya, bersifat simtomatik, bangkitan

kejang sangat sering, dan terdapat SE. Dengan tatalaksana konvensional, 15-20%

19

penderita mengalami penurunan bangkitan kejang dan pengurangan obat, tetapi

fungsi mentalnya tetap kurang baik. Hanya sekitar 5% penderita mengalami bebas

bangkitan kejang dengan fungsi mental normal.9

BAB III

KESIMPULAN

Sindrom Lennox-Gastaut (SLG) merupakan epilepsi berat yang sangat sukar

diatasi dengan OAE dan merupakan sindrom yang terkait erat dengan umur, terdiri

atas bangkitan kejang tonik, absans atipik, dan status epileptikus yang sangat sering,

paku ombak lambat, serta paku majemuk 10-Hz dalam gelombang lambat tidur. SLG

disebabkan oleh berbagai macam bentuk lesi otak atau sebagai kesinambungan

Sindrom West serta sangat sulit dibedakan dengan sindrom epilepsy berat lainnya,

terutama epilepsi umum sekunder dan epilepsy genetis seperti mioklonik astatik.

20

Pada SLG dapat ditemukan gangguan mental tanpa tendensi sembuh spontan.

Sindrom ini tidak banyak, namun demikian tetap diperlukan perhatian secara lebih

seksama. Meskipun tindakan bedah memberi harapan, untuk kasus yang tidak

memenuhi syarat pembedahan diperlukan upaya penemuan OAE spesifik untuk

peningkatan kualitas hidup penderitanya.

21