MOLA HIDATIDOSA

A. DEFINISI Mola Hidatidosa merupakan suatu kelainan yang ditandai oleh suatu kelainan pada villi choriales, dimana villi menjadi bersifat edematosa sehingga akan mendesak vaskularisasi ke janin sehingga janin biasanya tidak tumbuh. Trophoblast juga mensekresi B-hCG, padahal B-hCG bersifat merangsang sekresi progesteron-estrogen ( progestrogen ). Progestrogen dihasilkan oleh plasenta dalam jumlah yang cukup untuk menjalankan fungsi dasarnya, yaitu untuk memelihara kehamilan, sehingga pada mola hidatidosa akan menyebabkan uterus terpelihara dengan baiknya. Karena uterus pada ibu dengan mola hidatidosa tampak seperti uterus normal, hanya saja rapuh dan berukuran lebih besar dari normal. ( 1 )

B. ETIOLOGI Belum diketahui pasti. Ada yang menyatakan akibat infeksi, defisiensi makanan dan genetik. Yang paling cocok ialah teori Acosta Sison, yaitu defisiensi protein. ( 2 ) Resiko yang lebih tinggi ditemukan pada wanita yang berusia di bawah 20 tahun atau di atas 40 tahun. Faktor resiko terjadinya mola adalah status social ekonomi yang rendah dan diet rendah protein, asam folat dan karotin. ( 3 )

C. EPIDEMIOLOGI Mortalitas/Morbiditas Diantara pasien mola hidatidosa, 20% berkembang menjadi keganasan trofoblas (trophoblastic malignancy). Setelah mola lengkap berkembang, invasi uterus terjadi pada15% pasien, dan metastasis terjadi pada 4% pasien. Tidak ada kasus choriocarcinoma yang dilaporkan setelah mola parsial, meskipun sebanyak 4% pasien dengan mola parsial berkembang menjadi persistent nonmetastatic trophoblastic disease yang memerlukan kemoterapi.

Jenis Kelamin

Mola hidatidosa merupakan penyakit kehamilan dan karenanya, hanya ditemukan pada wanita. Usia Mola hidatidosa lebih sering dijumpai pada usia reproduktif. Wanita berusia 13-19 tahun ( teenage ) atau usia perimenopause adalah risiko tertinggi terkena mola. Wanita yang berusia lebih dari 35 tahun berisiko 2X lebih tinggi terkena mola. Terlebih lagi jika usianya lebih dari 40 tahun, maka risiko terkena mola meningkat menjadi 7X lipat dibandingkan wanita yang berusia lebih muda. Kelahiran ( parity ) tidaklah memengaruhi risiko terkena mola.

D. PATOGENESIS Ada beberapa teori tentang patogenesis Mola Hidatidosa. Kebanyaka ahli mengatakan bahwa kelainan pokok pada Mola Hidatidosa terletak pada embrio atau sebagai Blighted Ovum. Menurut para ahli, terjadi gangguan vaskularisasi fetus pada ovum patologik, sehingga embrio mati atau tidak ada pada usia kehamilan 3-5 minggu. Seharusnya pada saat itu peredaran darah chorion dari fetus sudah sempurna, tetapi pada mola tidak demikian. Sesudah fetus mati sel-sel trophoblast masih mendapat nutrisi dari ibu melalui ruang intervillosus dan mengirim cairan ke dalam villi. Karena peredaran darah villi tidak berfungsi, maka terjadilah penimbunan cairan dalam jaringan mesenkim dari villi dan terbentuklah kista-kista kecil. Perubahan ini terus berlanjut hingga akhirnya terbentuklah Mola Hidatidosa yang khas, yaitu tidak ditemukannya peredaran darah chorion, villi yang kistik dan sel-sel trofoblas yan berproliferasi serta embrio yang mati atau bahkan tidak ada. ( 1 )

KLASIFIKASI MOLA HIDATIDOSA Mola hidatidosa terdiri dari dua jenis : 1. Mola hidatidosa komplet/MHK/mola lengkap. 2. Mola hidatidosa parsial/MHP/mola parsial.

PATOFISIOLOGI

Mola lengkap ( complete mole ) tidak mengandung jaringan janin ( fetal tissue ). Sebanyak 90% 46,XX, dan 10%-nya 46,XY. Mola lengkap dapat dibagi menjadi dua tipe:

1. Androgenetic complete mole a. Homozigot i. Jumlahnya sekitar 80% dari mola lengkap. ii. Dua komplemen kromosom paternal identik yang berasal dari duplikasi kromosom haploid paternal. iii. Selalu wanita ; 46,YY belum pernah teramati. b. Heterozigot i. Jumlahnya sekitar 20% dari mola lengkap. ii. Dapat pria atau wanita. iii. Semua kromosom berasal dari orangtuanya, sebagian besar karena proses dispermy.

2. Biparental complete mole Gen paternal dan maternal ada namun ada kegagalan dalam proses maternal imprinting menyebabkan hanya genom paternal yang diekspresikan. Mola Hidatidosa Lengkap ( Komplet ) merupakan mola dengan : Degenerasi hidropik dan pembengkakan stroma villus Tidak ditemukannya janin dan amnion,sehingga Tidak adanya pembuluh darah dalam villi yang membengkak Pembengkakan terjadi dengan cepat sehingga uterus juga lebih cepat tampak pembesarannya.(1)

Pada mola hidatidosa parsial, jaringan janin seringkali tampak. Eritrosit janin dan pembuluh darah di villi juga biasa ditemukan. Komplemen kromosom mola parsial adalah 69,XXX atau 69,XXY. Ini sebagai hasil fertilisasi ovum haploid dan duplikasi kromosom haploid paternal atau dari proses dispermy.

Mola Hidatidosa Parsial ( Inkomplet ) merupakan mola dengan : Perubahan hidatidosa masih bersifat fokal serta belum begitu jauh pertumbuhan ke jaringan sekitarnya Masih terdapat janin atau sedikitnya kantong amnion, sehingga Sebagian villi masih memiliki vaskularisasi dari sirkulasi feto-plasenta yang berfungsi normal, dan Sebagian lainnya yang tidak tervaskularisasi mengalami pembengkakan lambat. ( 1 )

Tetraploidy juga dapat ditemukan. Sebagaimana terjadi pada mola lengkap, pada mola parsial juga terjadi pembengkakan chorionic villi dan hiperplasi jaringan trofoblas ( hyperplastic trophoblastic tissue ). ( 6 ) E. GAMBARAN KLINIS ( 1,2 ) 1. Amenorrhea dan tanda-tanda kehamilan 2. Perdarahan pervaginam berulang. Darah cenderung berwarna coklat. Pada keadaan lanjut kadang keluar gelembung mola 3. Tidak terabanya bagian janin pada palpasi dan tidak terdengarnya DJJ sekalipun uterus sudah membesar setinggi pusar atau lebih 4. Preeklamsia atau eklamsia yang terjadi sebelum kehamilan 24 minggu 5. Ballotment Sign ( - ) Caranya dengan melakukan palpasi pada sisi kanan dan kiri perut kemudian digoyangkan. F. PEMERIKSAAN FISIK Mola lengkap ( Complete mole ) 1. Tanda klasik: pembesaran uterus lebih besar dari usia kehamilan yang diharapkan, atau dengan kata lain, ukuran ( uterus ) inkonsisten dengan usia kehamilan. Pembesaran yang tidak diharapkan ini disebabkan oleh pertumbuhan trofoblas yang berlebihan ( excessive trophoblastic growth ) dan darah yang tertahan ( retained blood ). 2. Preeclampsia ( Preeklamsia ) Sekitar 27% pasien mola lengkap disertai toksemia, yang ditandai dengan: a. hipertensi ( tekanan darah > 140/90 mmHg )

b. proteinuria ( > 300 mg/hari ) c. edema dengan hyperreflexia Kejang ( convulsion ) jarang terjadi. 3. Kista teka lutein ( Theca lutein cyst s) Kista ini merupakan kista ovarium yang berdiameter lebih dari 6 cm dan menyertai pembesaran ovarium. Karena meningkatnya ukuran ovarium, dapat berisiko terjadi puntiran ( torsion ). Kista ini tidak terdeteksi dengan palpasi bimanual namun teridentifikasi dengan USG (ultrasonography). Selain itu, kista ini berkembang sebagai respon ( tanggapan ) atas tingginya kadar beta-HCG, dan mengecil spontan setelah mola dievakuasi ( diangkat ). Pasien dapat melaporkan adanya nyeri atau tekanan pada pelvis ( panggul/pinggul ).

Mola parsial ( Partial mole ) Pembesaran uterus dan preeclampsia dilaporkan terjadi hanya pada 3% pasien. Jarang disertai kista teka lutein, hiperemesis, dan hipertiroidisme. Kembar ( Twinning ).

Kembar dengan mola lengkap dan janin ( fetus ) dengan plasenta normal telah dilaporkan. Kasus bayi sehat pada keadaan seperti ini telah dilaporkan pula.

Wanita dengan coexistent molar dan kehamilan ( gestation ) normal berisiko tinggi untuk berkembang menjadi persistent disease dan metastasis. Tindakan mengakhiri kehamilan (termination of pregnancy) merupakan pilihan yang direkomendasikan.

Kehamilan dapat dilanjutkan selama status maternal stabil, tanpa perdarahan (hemorrhage), thyrotoxicosis, atau hipertensi berat. Pasien haruslah diberitahu tentang tingginya risiko morbiditas maternal ( kematian ibu ) ari komplikasi yang mungkin terjadi. Diagnosis genetika prental melalui sampel chorionic villus atau amniocentesis direkomendasikan untuk mengevaluasi karyotype janin ( fetus ). ( 6 )

G. PEMERIKSAAN LABORATORIUM 1. Quantitative beta-HCG Kadar HCG lebih dari 100,000 mIU/mL mengindikasikan pertumbuhan trofoblas yang berlebihan ( exuberant trophoblastic growth ) dan dugaan adanya kehamilan mola haruslah disingkirkan. Kadar HCG pada kehamilan mola biasanya normal 2. Hitung darah lengkap dengan trombosit ( complete blood cell count with platelets ) Anemia merupakan komplikasi medis yang umum terjadi, sebagai perkembangan 3. Fungsi pembekuan ( clotting function ) Tes ini dilakukan untuk menyingkirkan dugaan adanya komplikasi akibat proses perkembangan koagulopati. ( development ) dari proses koagulopati 4. Tes fungsi hati ( Liver function test ) 5. Blood urea nitrogen ( BUN ) dan kreatinin. ( 6 ) H. PEMERIKASAAN PENUNJANG Pemeriksaan sonde uterus ( Hanifa ) Tes Acosta Sison. Dengan tang abortus, gelembung mola dapat dikeluarkan Peningkatan kadar beta hCG darah atau urin Ultrasonografi menunjukkan gambaran badai salju ( snow flake pattern ) dan sarang lebah ( honey comb ). ( 2 )

I. KOMPLIKASI Anemia, syok, infeksi dan eklampsia. ( 2 ) 1. Perforasi uterus saat melakukan tindakan kuretase ( suction curettage ) terkadang terjadi karena uterus luas dan lembek ( boggy ). Jika terjadi perforasi, harus segera diambil tindakan dengan bantuan laparoskop. 2. Perdarahan ( hemorrhage ) merupakan komplikasi yang sering terjadi saat pengangkatan ( evacuation ) mola. Oleh karena itu, oksitosin intravena harus diberikan sebelum evakuasi mola. Methergine dan atau Hemabate juga harus tersedia. Selain itu, darah yang sesuai dan cocok dengan pasien juga harus tersedia.

3. Penyakit trofoblas ganas ( malignant trophoblastic disease ) berkembang pada 20% kehamilan mola. Oleh karena itu, quantitative HCG sebaiknya dimonitor terus-menerus selama satu tahun setelah evakuasi ( postevacuation ) mola sampai hasilnya negatif. 4. Pembebasan faktor-faktor pembekuan darah oleh jaringan mola memiliki aktivitas fibrinolisis. Oleh karena itu, semua pasien harus diskrining untuk disseminated intravascular coagulopathy ( DIC ). 5. Emboli trofoblas dipercaya menyebabkan acute respiratory insufficiency. Faktor risiko terbesar adalah ukuran uterus yang lebih besar dibandingkan usia kehamilan ( gestational age ) 16 minggu. Kondisi ini dapat menyebabkan kematian.(6)

J. DIAGNOSIS Anamnesis : perdarahan pervaginam / gambaran mola Pemeriksaan fisik : uterus lebih besar dari usia kehamilan, ballotment sign ( - ), DJJ ( - ) Pemeriksaan penunjang : pada tas Acosta Sison dapat dikeluarkan jaringan mola, pada tes Hanifa sonde dapat masuk tanpa tahanan dan diputar 3600 dengan deviasi sonde kurang dari 100.( 2 )

K. DIAGNOSIS BANDING Kehamilan dengan mioma, abortus, hidramion dan gemelli. ( 2 )

L. TERAPI Berikut ini penatalaksanaan mola hidatidosa menurut Lisa E Moore, MD, FACOG, seorang asisten profesor Obstetri dan Ginekologi di University of New Mexico Health Sciences Center. Medical Care (Tindakan Medis) 1. Menstabilkan kondisi/keadaan pasien. 2. Transfusi bila disertai anemia. 3. Koreksi adanya koagulopati. 4. Rawat hipertensi. ( 6 )

Pengeluaran Jaringan Mola Ada 2 Cara Yaitu :

Vakum Kuretase Setelah keadaan umum diperbaiki dilakukan vakum kuretase tanpa pembiusan. Untuk memperbaiki kontraksi diberikan pula uterotonika. Vakum kuretase dilanjutkan dengan kuretase menggunakan sendok kuret biasa yang tumpul. Tindakan kuret cukup dilakukan 1 kali saja, asal besih. Kuret keduanya hanya dilakukan bila ada indikasi. Sebelum tindakan kuret sebaiknya disediakan darah untuk menjaga bila terjadi pedarahan yang banyak. Histerektomi Tindakan ini dilakukan pada perempuan yang telah cukup umur dan cukup mempunyai anak. Alasan untuk melakukan histerektomi ialah karena umur tua dan paritas tinggi merupakan faktor predisposisi untuk terjadinya keganasan. PEMERIKSAAN TINDAK LANJUT ( 5,7 ) Hal ini perlu dilakukan mengingat adanya kemungkinan keganasan setelah mola hidatidosa. Tes hCG harus mencapai nilai normal 8 minggu setelah evakuasi. Lama pengawasan berkisar satu tahun. Untuk tidak mengacaukan pemeriksaan selama periode ini pasien dianjurkan untuk tidak hamil dulu dengan menggunakan kondom, diafragma atau pantang berkala. Selain itu pemberian pil kontrasepsi berguna dalam 2 hal yaitu mencegah kehamilan baru dan menekan pembentukan LH oleh hifofisis, yang dapat mempengaruhi pemeriksaan kadar hCG. Kemoterapi dapat dilakukan dengan pemberian Methotrexate atau Dactinomycin, atau kadang-kadang dengan kombinasi 2 obat tersebut. Pengamatan terus dilakukan sampai kadar hCG menjadi negative selama 6 bulan.

M. PROGNOSIS Hampir 20 % mola hidatidosa komplet berlajut menjadi keganasan, sedangkan mola hidatidosa parsial jarang. ( 2 )