Post on 21-Dec-2015
description
“HIDROSEFALUS”
Nita Yusnia Ningsih (406127110)
Pembimbing : dr. Slamet Widi, Sp. A
ANATOMI & FISIOLOGI
Sistem ventrikel, kanalis sentralis dan ruang
subaraknoid
Cairan serebrospinal (CSF)
FUNGSI CSF
Water jacket / cushion melindungi SSP dari
trauma
Membuang produk sisa metabolisme otak
Reservoir dan regulasi isi tengkorak
Menutrisi jaringan saraf
DEFINISI
Yunani : hydro air dan cephalus kepala :
akumulasi cairan di dalam kepala.
Berbagai kondisi kegagalan sirkulasi dan absorpsi
CSF atau e.c pe↑ produksi oleh pleksus koroid.
Gangguan pembentukan, aliran / absorpsi cairan
serebrospinal pe↑ TIK di dalam SSP.
Pelebaran ventrikel otak disertai dengan pe↑ TIK.
EPIDEMIOLOGI
± 100.000 shunt diimplan setiap tahunnya di
negara berkembang.
Diduga sekitar 0,9 – 1,5 per 1.000 kelahiran.
Di US, insiden hidrosefalus kongenital adalah 3
/1.000 kelahiran hidup, sedangkan insiden
hidrosefalus yang didapat, tidak diketahui dengan
tepat.
Laki-laki : perempuan = 1 : 1.
Bimodal age curve.
KLASIFIKASI & PATFIS
Communicating vs Non-communicating
hydrocephalus
Kongenital vs acquired hydrocephalus
MANIFESTASI KLINIS
Bayi : pe↑ laju pembesaran kepala dan makrosefali, fontanel
anterior terbuka lebar dan menonjol, dilatasi vena-vena di scalp,
setting-sun eye sign
Anak : sakit kepala (khas)
Iritabilitas, letargi, nafsu makan < , muntah, perubahan
kepribadian dan produktivitas akademis perlahan
PF : MacEwen’s / cracked pot sign, papil edema, abducens nerve
palsy dan tanda-tanda lesi UMN seperti hiperrefleks, klonus dan
spastisitas
DIAGNOSIS
Anamnesis
PF : inspeksi, palpasi dan auskultasi kepala,
pengukuran lingkar kepala, transiluminasi dan
pemeriksaan mata
Penunjang : foto polos kepala, CT scan, MRI dan
USG
FOTO POLOS KEPALA
Disproporsi kraniofasial
Sutura melebar
Beaten-silver
appearance / beaten
copper cranium
CT SCAN
Menilai ukuran ventrikel dan
struktur lainnya
Dilatasi ventrikel lateral dan
ke-3 stenosis aquaduktus
Disertai ventrikel ke-4
abnormal massa di fossa
posterior
Dilatasi ventricular
menyeluruh communicating
MRI
Evaluasi malformasi
Chiari atau tumor
periaquaduktus atau
serebelar
Gambaran fossa
posterior yang lebih
baik
USG
Evaluasi
hidrosefalus
melalui fontanel
anterior pada bayi.
DIAGNOSIS BANDING
Kongenital : hidranensefali, megaloensefali dan
makrosefali
Perdarahan : perdarahan intracranial, hematom
epidural dan subdural
Tumor otak : glioma batang otak, glioblastoma
multiformis, meningioma, oligodendroglioma, tumor
pituitary, pseudotumor serebri
Infeksi : abses epidural dan empyema subdural
PENATALAKSANAAN (1)
Prinsip umum :
• Tergantung penyebab hidrosefalus
• Terapi farmakologis s/d intervensi yang sesuai dapat
dilakukan
Farmakologis menunda operasi dan menstabilkan
pasien
• Furosemid 1 mg/ kgBB/ hari
• Acetazolamide 30 – 50 mg/ kgBB/ hari
• Isosorbide 4 x 2 g/ kgBB
PENATALAKSANAAN (2)
External ventricular drain
Shunt ventriculoatrial shunt / VA shunt,
ventriculoperitoneal shunt / VP shunt dan
lumboperitoneal shunt
Choroid plexectomy
Koagulasi pleksus koroid
Endoscopic cerebral aqueductoplasty
KOMPLIKASI (1)
Progresivitas hidrosefalus• Gangguan visual• Disfungsi kognitif• Inkontinensia• Gait changes
Pengobatan medikamentosa• Ketidakseimbangan elektrolit• Asidosis metabolik
KOMPLIKASI (2)
Tindakan operatif• Tanda dan gejala peningkatan TIK• Hematom atau higroma subdural• Infeksi shunt• Komplikasi akibat VP shunt : peritonitis, perforasi
organ abdomen, obstruksi usus dan ascites
PROGNOSIS
50% pasien hidrosefalus dengan usia < 1 tahun
yang memiliki tanda vital stabil, fungsi ginjal normal
dan tidak ada gejala peningkatan TIK, hasilnya
memuaskan.
Pengangkatan tumor fossa posterior anak : 20%
pasien mengalami hidrosefalus permanen dan
memerlukan shunt.
PROGNOSIS
Pengamatan jangka panjang sampai 20 tahun pada
233 pasien menunjukkan 13,7% meninggal dan
revisi VP shunt 2,7%. 115 dari 233 pasien tersebut
menjalani evaluasi psikologi dan diperoleh hasil 63%
normal, 30% retardasi mental ringan dan 7%
retardasi mental berat.
DAFTAR PUSTAKA
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Hydrocephalus
Fact Sheet. NINDS [Intenet]. 2014 April 16 [cited: 2014 October 19].
Available from :
http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/detail_hydrocephalus.ht
m
Nelson SL. Hydrocephalus. Medscape [Internet]. 2014 April 21 [cited:
2014 October 4]. Available from :
http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview
Kinsman SL, Johnston MV. Hydrocephalus. In : Kliegman RM, Stanton BF,
Schor NF, Geme JW, Behrman RE, editors. Nelson textbook of pediatrics,
19th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011; pg. 2008-2011.
DAFTAR PUSTAKA
Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP,
Harmoniati ED, et al. Pedoman Pelayanan Medis, edisi 2. Jakarta:
Badan Penerbit IDAI, 2011; hal. 111-113.
Snell RS. Clinical Neuroanatomy, 7th ed. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins, 2010; pg. 446-460.
Ropper AH, Samuels MA. Adams & Victor's Principles of Neurology,
9th ed. USA: The Mc-Graw Hill Companies, 2009; chapter 30.
Sivagnanam M, Jha NK. Hydrocephalus: An Overview
Hydrocephalus. USA: Wayne State University, 2012.
DAFTAR PUSTAKA
NHS. Hydrocephalus. [Internet]. 2013 January 25 [cited: 2014
October 19]. Available from :
http://www.nhs.uk/conditions/Hydrocephalus/Pages/Introduction.aspx
CDC. Prevalence of Congenital Malformations by Race / Ethnicity.
USA: CDC, 2002.
www.google.co.id
Nursingcrib. Hydrocephalus. 2009 February 3 [cited: 2014 October
20]. Available from :
http://nursingcrib.com/nursing-notes-reviewer/maternal-child-health/hy
drocephalus
/
DAFTAR PUSTAKA
Saharso D, Herjana AY, Erny. Pemeriksaan neurologis pada bayi dan
anak. Surabaya: Divisi Neuropediatri FK Unair dan RSAL Dr. Ramelan,
2005.
Knott L. Hydrocephalus. 2011 December 14 [cited: 2014 October 21].
Available from : http://www.patient.co.uk/doctor/Hydrocephalus.htm
REBL innovations. Hydrocephalus patients. 2011 [cited: 2014 October
29]. Available from : http://
orion.bme.columbia.edu/senior_design/11/group_7/patients.html
Desai V, Priyadarshini SR, Sharma R. Cooper beaten skull! Can it be a
usual appearance? 2014 April 26 [cited: 2014 October 30]. Available from
: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4144051/
DAFTAR PUSTAKA
Xion. Dandy-Walker malformations. 2007 May 6 [cited:
2014 October 29]. Available from :
http://medicaljournal.blogspot.com/2007/05/dandy-walker-m
alformation.html
Core Curriculum. Neonatal Neurosonography. 2001 [cited:
2014 October 29]. Available from :
http://www.msdlatinamerica.com/ebooks/CoreCurriculumTh
eUltrasound/sid239060.html
Chandler C. Treating hydrocephalus. 2014 September 16
[cited: 2014 October 29]. Available from :
http://www.totalhealth.co.uk/clinical-experts/mr-christopher-
chandler/treating-hydrocephalus