Hidrosefalus Referat

43
BAB I PENDAHULUAN 1. LATAR BELAKANG Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya. Sekitar 100.000 shunt yang tertanam Referat Hidrosefalus Ryan Putra (406118037) Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 1

description

Hidrosefalus Referat

Transcript of Hidrosefalus Referat

BAB I

PENDAHULUAN

1. LATAR BELAKANG

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan

pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena

terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.

Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi

hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan

oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis

kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering

disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas

perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%

akibat tumor fossa posterior.

Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.

Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk

negara-negara lain masih sedikit.

2. TUJUAN PENULISAN

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk dapat mengetahui bagaimana definisi,

klasifikasi, diagnosis, dan tatalaksana dari hidrosefalus. Selain itu juga bertujuan untuk

memenuhi persyaratan dalam kepaniteraan klinik ilmu kesehatan anak RSUD kota Semarang.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.

Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan pembentukan aliran atau

penyerapan LCS yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS.

Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada LCS. Hidrosefalus akut

dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan yang kronik bulanan atau

tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga menyebabkan

peningkatan abnormal LCS dalam CNS. Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan

serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi dengan LCS. Kondisi

semacam iu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan

sebagai hidrosefalus.

Istilah lain yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah hidrosefalus ex vacuo.

2. EPIDEMIOLOGI

Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi

hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan

oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis

kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering

disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas

perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%

akibat tumor fossa posterior.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 2

Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.

Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk

negara-negara lain masih sedikit.

Kematian pada hidrosefalus yang tidak ditangani dapat terjadi oleh karena herniasi tonsil

sekunder yang dapat meningkatkan tekanan intracranial, kompresi batang otak dan sistem

pernapasan.

Pemasangan shunt telah dilakukan pada 75% dari semua kasus hidrosefalus dan di 50%

pada anak-anak dengan hidrosefalus komunikan. Pasien dirawat di rumah sakit untuk

merevisi shunt sesuai dengan jadwal yang telah ditetapkan, untuk pengobatan komplikasi,

atau kegagalan shunt.

Kurangnya perkembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya

fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mejadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak

diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan. Kehilangan fungsi visual dapat menjadi

komplikasi pada hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan.

3. ANATOMI DAN FISIOLOGI

CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus.

Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri

atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan

banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber

CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya.

Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing-masing dihubungkan oleh

akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki

tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateral  dan sebuah foramen

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 3

magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke sebuah system yang saling

berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna.

Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas

serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan

dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.

Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke

ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas

konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam

sirkulasi sistemik.

Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan masuk kedalam

saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan ependim system

ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis.

Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang 25 % nya

terdapat di dalam sistem ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar 20 mL/jam, yang

mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga sampai empat kali sehari.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 4

4. PATOFISIOLOGI

Produksi LCS normal berkisar antara 0,20-0,50 mL/menit. Sebagian besar diproduksi

oleh plexus choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler terutama pada ventrikel

lateral dan ventrikulus IV. Kapasitas ventrikel laeral dan III pada orang sehat sekitar 20 ml.

Total volume LCS pada orang dewasa adalah 150 ml.

Tekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini terjadi jika adanya

over produksi LCS, peningkatan tahanan aliran LCS, atau peningkatan tekanan sinus

venosus. Produksi LCS menurun jika tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi dapat

terjadi melalui penyerapan LCS transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung

akar saraf.

Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini dapat

menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum pelucidum,

penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah menuju fosa hipofisis (

yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis).

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 5

Gambar 1. Aliran LCS, patofisiologi hidrosefalus

Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi

dan gangguan sirkulasi CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya

ketidak seimbangan tersebut adalah:

1. Disgenesis serebri

Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang

terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan

dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi

dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang

terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 6

2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah

papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS

Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di

dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti:

perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut

terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau

foramina pada ventrikel IV.

Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan

hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang

yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana

obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurang

Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya

terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut

adalah:

- Post meningitis

- Post perdarahan subarachnoid

- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS

yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 7

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :

a. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel

lateralis ipsilateral.

b. Akuaduktus Serebri (Sylvius)

Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis

dan ventrikel III.

c. Ventrikel IV

Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri

d. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka

Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua

ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini

dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 8

e. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon

Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem

ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka

pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat

lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan

menekan ventrikel otak dari luar.

Produksi Sirkulasi Absorpsi

Meningkat

- Papiloma

plexus

choroideus

Normal Normal

Normal Terhambat

- Aquaductus Silvii

- Foramen Magendi dan

Luscha ( Sind. Dandy

Walker)

- Ventrikel III

- Ventrikel IV

- Ruang Sub Arakhnoid

Menurun

- Trauma

- SAH

- Gangguan

pembentukan villi

arakhnoid

- Post meningitis

- Protein CSS >>

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 9

5. KLASIFIKASI

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:

1. Anatomis

1.1 Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans

1.2 Hidrosefalus tipe komunikans

2. Etiologi

2.1 Tipe obstruktif (non-komunikans)

Terjadi bila CSS otak terganggu (gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang

mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak)

2.1.1 Kongenital

a. Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan

selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat jarang.

Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasarkan

temuan histologis: gliosis, forking stenosis simple, dan pembentukan septum. Stenosis atau

penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus kongenital.

b. Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak

diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia veris serebelum.

Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 10

subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80%

kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama.

Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis

korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

c. Malformasi Arnold-Chiari

Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas pada fossa

posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami malformasi, dan tonsil serebellum

memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi

sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold

Chiari dijumpai pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya

berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi pintas

(shunting) (80% kasus).

d. Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat

dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di

atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali

menyebabkan hidrosefalus.

e. Hidroansefali

Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS. sangat

jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus).

2.1.2 Acquired / Didapat

a. Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 11

Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada selaput (meningen) di

sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi

meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada

sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.

Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan

kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit

kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala

meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis

tinggi.

b. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

c. Hematoma intraventrikular

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam

jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus

berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap

CSS.

d. Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posterior

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini

terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang

dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi

adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma).

Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS

yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus

yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

e. Abses/granuloma

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 12

f. Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista

arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid.

Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang

subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan

cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.

Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan

mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat

batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal

ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

2.2 Tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan

2.2.1 Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

a. Infeksi : Mikobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur; cryptococcus neoformans,

coccidioides immitis.

b. Perdarahan subarachnoid : Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi

arteriol, Trauma

c. Meningitis karsinomatosa

2.2.2 Peningkatan viskositas CSS

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 13

Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor

intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis,

neurosifilis, sindrom Guillain-Barre.

2.2.3 Produksi CSS yang berlebihan

Papiloma pleksus khoroideus

NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)

Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial yang

berarti, merupakan suatu tipe hidrosefalus kronik dimana tekanan intrakranial berangsur-

angsur berubah stabil dan terjadi pembesaran dari ventrikel otak. Penderita dengan NPH tidak

menunjukkan gejala-gejala klasik dari peninggian tekanan intrakranial seperti sakit kepala,

mual, muntah, atau penurunan kesadaran sehingga seringkali salah terdiagnosis sebagai

penyakit Parkinson, Alzheimer, atau degeneratif berhubung sifat kronisnya dan gejala-gejala

yang menyertainya.

NPH akan menunjukkan gejala-gejala trias klasik yakni gaya berjalan ataxia, demensia,

dan inkontinensia urin.

1. Gaya berjalan ataxia, biasanya bersifat kronik progresif, disebabkan karena ekspansi dari

sistem ventrikuler, terutama pada ventrikel lateral yang mempengaruhi traksi dari serat

motorik sakral yang berjalan di area ini, seringkali gejalanya berupa instabilitas postur

dan gangguan keseimbangan yang makin terlihat bila penderita berjalan atau menaiki

tangga. Kelemahan dan kelelahan otot juga dapat merupakan bagian dari keluhan

meskipun lebih samar. Hal-hal tersebut inilah yang membuatnya seringkali terdiagnosa

sebagai penyakit Parkinson, hanya saja disini tidak dijumpai tremor atau rigiditas seperti

penderita penyakit Parkinson pada umumnya.

2. Demensia, pada dasarnya merupakan predominasi dari lobus frontalis disertai apatis,

keterlambatan dalam proses berpikir, dan kecenderungan untuk hilang atensi. Gangguan

memori biasanya merupakan masalah utama, yang sering salah terdiagnosis sebagai

penyakit Alzheimer. Demensia ini diduga akibat traksi dari serat limbik yang berjalan di

area preventrikuler.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 14

3. Inkontinensia urin, biasanya terjadi pada stadium akhir dari NPH, dimulai dari

meningkatnya frekuensi berkemih hingga akhirnya menunjukkan gejala “inkontinensia

lobus frontalis” dimana penderita menjadi tidak peduli terhadap gejala inkontinensia

yang dialaminya.

Etiologi berdasarkan umur

0-2 tahun

1. Infeksi intrauterine

2. Meningoensefalitis bakteri/virus pada neonatus

3. Kista araknoid

4. Tumor intrakranial

5. AV malformasi

6. Post infeksi

7. Gangguan perkembangan : Stenosis Aquaduktus, myelomeningokel, Kista Dandy

Walker, Ensefalokel

2-12 tahun

1. Massa yang menekan sistem ventrikular : kraniofaringioma, tumor pineal

2. Tumor fossa posterior : meduloblastoma, astrositoma,ependimoma

3. Gangguan perkembangan : Stenosis aquaduktus, malformasi Arnold Chiari

4. Post infeksi : meningitis

5. Post hemorraghic

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 15

6. GAMBARAN KLINIS

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar

kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar,

sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau

tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat

dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus

memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe

ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat

terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya.

Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik,

kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik,

karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior.

Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari

kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi

ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti

matahari terbenam.

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada

perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain

itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah,

retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.

Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap

akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak

menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi

lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

1. Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil):

- Kepala membesar

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 16

- Sutura melebar

- Fontanella kepala prominen

- Mata kearah bawah (sunset phenomena)

- Nistagmus horizontal

- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Ukuran rata-rata lingkar kepala berdasarkan umur

Umur Lingkar Kepala

0 bulan 35 cm

3 bulan 41 cm

6 bulan 44 cm

9 bulan 46 cm

12 bulan 47 cm

18 bulan 48,5 cm

2. Tipe juvenile/adult (2-10 tahun) :

- Sakit kepala

- Kesadaran menurun

- Gelisah

- Mual, muntah

- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak

- Gangguan perkembangan fisik dan mental

- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan

kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.

- Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri

kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap

akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti : respon terhadap

lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 17

7. DIAGNOSIS

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan

psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan

penunjang, yaitu :

1. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui:

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura,

tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi

prosessus klionidalis posterior.

b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto

rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

2. Transiluminasi

Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan

dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai

lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi

sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

3. Lingkaran kepala

Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala

melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam

kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini

disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.

Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan

sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 18

4. Ventrikulografi

Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat

tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah

kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang

melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras

dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini

sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki fasilitas

CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

5. Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat

menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG

pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan

sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi

sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

6. CT Scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari

ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital

horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan

densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua

sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 19

Gambar 2 . CT Scan hidrosefalus

7. MRI Kepala

MRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan

bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi

Gambar 3. MRI kepala dengan hidrosefalus

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 20

8. PENATALAKSANAAN

Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi

cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada pasien

yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah:

a.  Asetasolamid

25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan cara merintangi enzym

karboanhidrase di tubuli proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na dan K

dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air. Fungsi diuretiknya lemah.

Efek samping dari obat ini biasanya kebas pada jari tangan dan kaki karena hipokalemia.

Beberapa dapat mengalami pandangan yang kabur, tapi biasanya hilang dengan penghentian

obat. Acetazolamide juga meningkatkan resiko batu ginjal kalsium oksalat dan kalsium

fosfat. Untuk mengurangi dehidrasi dan sakit kepala dianjurkan untuk minum banyak cairan.

Kontraindikasi bagi mereka yang mempunyai sickle cell anemia, alergi terhadap sulfa

dan CA inhibitor, sakit ginjal atau hati, gagal kelenjar adrenal, diabetes, ibu hamil dan

menyusui.

b. Furosemid

Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6

mg/kgBB/hari. Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat pada transport Na K Cl loop

henle thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi. Karena absorbsi Mg dan Ca

pada thick ascending tergantung konsentrasi Na dan Cl, loop diuretik juga menghambat

absorbsi ion tersebut. Dengan terganggunya reabsorbsi ion ini loop diuretik mengganggu

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 21

terbentuknya medula renal yang hipertonik. Dengan tanpa adanya medula yang

terkonsentrasi, air menjadi kurang osmotik kemudian melalui collecting duct, sehingga

berakibat kenaikan produksi urin.

Diuretik ini mengurangi air yang direabsorbsi kembali ke darah berakibat pada

penurunan volume darah. Loop diuretik juga menyebabkan vasodilatasi vena pembuluh darah

ginjal sehingga menurunkan tekanan darah.

Efek samping lainnya dapat menyebabkan jaundice, tinitus, fotosensitif, rash,

pankreatitis, mual, sakit perut, pusing, anemia.

Terapi Pembedahan

1. Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf

Terapi operasi langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita yang

gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:

- Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus, 0,5-2 g/kg

BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

2. Tidak terdapat fasilitas bedah saraf

a. Pasien tidak gawat

Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke rumah sakit

terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.

b. Pasien dalam keadaan gawat

Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf

setelah diberikan mannitol.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 22

Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus

1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum, dengan bantuan

endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.

2. Operasi pintas/Shunting

Ada 2 macam :

-  Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya:

pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

- Internal

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

-Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

-Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.

-Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

-Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus

-Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

-Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 23

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 24

b. Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi

terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 25

Teknik Shunting

1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis,

ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monro.

2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.

3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal

dengan tipe bola atau diagfragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di

distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan tertentu.

4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung

melalui v. jugularis interna .

5. Ventriculo-Peritoneal Shunt.

a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan.

b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.

Pada anak-anak, dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak

diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.

Komplikasi Shunting

a. Infeksi

Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran subkutan. Pada pasien-

pasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat mengawali terjadinya Shunt Nephritis yang

biasanya disebabkan Staphylococcus epidermis ataupun aureus, dengan risiko terutama pada

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 26

bayi. Profilaksis antibiotik dapat mengurangi risiko infeksi.

b. Hematoma Subdural

Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari duramater. Pasien

post operatif diletakkan dalam posisi terlentang mengurangi risiko sedini mungkin.

c. Obstruksi

Dapat ditimbulkan oleh:

- Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.

- Adanya serpihan-serpihan (debris).

- Gumpalan darah.

- Ujung distal tertutup omentum.

- Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA Shunt, ujung distal kateter dapat tertarik

keluar dari ruang atrium kanan, dan mengakibatkan terbentuknya trombus dan timbul oklusi.

d. CSS yang rendah

Beberapa pasien Post shunting mengeluh sakit kepala dan vomiting pada posisi duduk

dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat

diperbaiki dengan jalan:

- Intake cairan yang banyak.

- Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang tinggi.

e. Asites oleh karena CSS

Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh Ames, kejadian ini

diperkirakan 1% dari penderita dengan VP shunt. Adapun patogenesisnya masih bersifat

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 27

kontroversial. Diduga sebagai penyebab kelainan ini adalah pembedahan abdominal

sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS.

Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial di mana gejala yang

timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan muntah-muntah.

f. Kraniosinostosis

Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada hidrosefalus yang berat,

sehingga terjadi penututupan dini dari sutura kranialis.

9. DIAGNOSIS BANDING

1. Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom

subdural

2. Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural

3. Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

4. Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang

normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

5. Tumor otak

6. Kepala besar

- Megaloensefali : jaringan otak bertambah

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 28

- Makrosefali : gangguan tulang

10. KOMPLIKASI

- Atrofi otak

- Herniasi otak yang dapat berakibat kematian

11. PROGNOSIS

Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna.

Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang

berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati normal.

Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup

hingga melampaui masa anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan

60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 29

DAFTAR PUSTAKA

1. Delia R, Nickolaus dan RN Leanne Lintula. Hydrocephalus Therapy, Living with

Hydrocephalus.Medtronic, 2004.

2. Sri M, Sunaka N, Kari K. Hidrosefalus. Dexamedia 2006; 19, 40-48.

3. Alberto J Espay, MD. Hydrocephalus. Emedicine 2010 : 4 available

at www.emedicine.com di akses pada 26 November 2010

4. Price SA, Wilson LM. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep

Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta, 1994, 915-6

5. Dan Stranding S. Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The

Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New York :

2005, 287-94

6. Kahle, Leonhardt, Platzer. Sistem Saraf Dan Alat-Alat Sensoris, dalam Atlas Berwarna &

Teks Anatomi Manusia jilid 3, edisi 6,. Hipokrates, 2005, 262-271

7. R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC, Jakarta : 2004, 809-

810

8. http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/hydrocephalus.htm

9. DeVito EE, Salmond CH, Owler BK, Sahakian BJ, Pickard JD. 2007. Caudate structural

abnormalities in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand 2007: 116:

pages 328–332.

10. Peter Paul Rickham. 2003. Obituaries. BMJ 2003: 327: 1408-doi: 10.1136/

bmj.327.7428.1408.

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 30

11. Ropper, Allan H. And Robert H. Brown. 2005. Adams And Victor’s Principles Of

Neurology: Eight Edition. USA.

12. Darsono dan Himpunan dokter spesialis saraf indonesia dengan UGM. 2005. Buku Ajar

Neurologi Klinis. Yogyakarta: UGM Press.

13. Rudolph AM, dkk. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Edisi 20. Volume 3. Jakarta: EGC, 2006.

Hal 2053-57

Referat HidrosefalusRyan Putra (406118037)Kepaniteraan Ilmu Kesehatan Anak Universitas Tarumanagara Page 31