“HIDROSEFALUS”

Nita Yusnia Ningsih (406127110)

Pembimbing : dr. Slamet Widi, Sp. A

ANATOMI & FISIOLOGI

Sistem ventrikel, kanalis sentralis dan ruang

subaraknoid

Cairan serebrospinal (CSF)

FUNGSI CSF

Water jacket / cushion melindungi SSP dari

trauma

Membuang produk sisa metabolisme otak

Reservoir dan regulasi isi tengkorak

Menutrisi jaringan saraf

DEFINISI

Yunani : hydro air dan cephalus kepala :

akumulasi cairan di dalam kepala.

Berbagai kondisi kegagalan sirkulasi dan absorpsi

CSF atau e.c pe↑ produksi oleh pleksus koroid.

Gangguan pembentukan, aliran / absorpsi cairan

serebrospinal pe↑ TIK di dalam SSP.

Pelebaran ventrikel otak disertai dengan pe↑ TIK.

EPIDEMIOLOGI

± 100.000 shunt diimplan setiap tahunnya di

negara berkembang.

Diduga sekitar 0,9 – 1,5 per 1.000 kelahiran.

Di US, insiden hidrosefalus kongenital adalah 3

/1.000 kelahiran hidup, sedangkan insiden

hidrosefalus yang didapat, tidak diketahui dengan

tepat.

Laki-laki : perempuan = 1 : 1.

Bimodal age curve.

KLASIFIKASI & PATFIS

Communicating vs Non-communicating

hydrocephalus

Kongenital vs acquired hydrocephalus

MANIFESTASI KLINIS

Bayi : pe↑ laju pembesaran kepala dan makrosefali, fontanel

anterior terbuka lebar dan menonjol, dilatasi vena-vena di scalp,

setting-sun eye sign

Anak : sakit kepala (khas)

Iritabilitas, letargi, nafsu makan < , muntah, perubahan

kepribadian dan produktivitas akademis perlahan

PF : MacEwen’s / cracked pot sign, papil edema, abducens nerve

palsy dan tanda-tanda lesi UMN seperti hiperrefleks, klonus dan

spastisitas

DIAGNOSIS

Anamnesis

PF : inspeksi, palpasi dan auskultasi kepala,

pengukuran lingkar kepala, transiluminasi dan

pemeriksaan mata

Penunjang : foto polos kepala, CT scan, MRI dan

USG

FOTO POLOS KEPALA

Disproporsi kraniofasial

Sutura melebar

Beaten-silver

appearance / beaten

copper cranium

CT SCAN

Menilai ukuran ventrikel dan

struktur lainnya

Dilatasi ventrikel lateral dan

ke-3 stenosis aquaduktus

Disertai ventrikel ke-4

abnormal massa di fossa

posterior

Dilatasi ventricular

menyeluruh communicating

MRI

Evaluasi malformasi

Chiari atau tumor

periaquaduktus atau

serebelar

Gambaran fossa

posterior yang lebih

baik

USG

Evaluasi

hidrosefalus

melalui fontanel

anterior pada bayi.

DIAGNOSIS BANDING

Kongenital : hidranensefali, megaloensefali dan

makrosefali

Perdarahan : perdarahan intracranial, hematom

epidural dan subdural

Tumor otak : glioma batang otak, glioblastoma

multiformis, meningioma, oligodendroglioma, tumor

pituitary, pseudotumor serebri

Infeksi : abses epidural dan empyema subdural

PENATALAKSANAAN (1)

Prinsip umum :

• Tergantung penyebab hidrosefalus

• Terapi farmakologis s/d intervensi yang sesuai dapat

dilakukan

Farmakologis menunda operasi dan menstabilkan

pasien

• Furosemid 1 mg/ kgBB/ hari

• Acetazolamide 30 – 50 mg/ kgBB/ hari

• Isosorbide 4 x 2 g/ kgBB

PENATALAKSANAAN (2)

External ventricular drain

Shunt ventriculoatrial shunt / VA shunt,

ventriculoperitoneal shunt / VP shunt dan

lumboperitoneal shunt

Choroid plexectomy

Koagulasi pleksus koroid

Endoscopic cerebral aqueductoplasty

KOMPLIKASI (1)

Progresivitas hidrosefalus• Gangguan visual• Disfungsi kognitif• Inkontinensia• Gait changes

Pengobatan medikamentosa• Ketidakseimbangan elektrolit• Asidosis metabolik

KOMPLIKASI (2)

Tindakan operatif• Tanda dan gejala peningkatan TIK• Hematom atau higroma subdural• Infeksi shunt• Komplikasi akibat VP shunt : peritonitis, perforasi

organ abdomen, obstruksi usus dan ascites

PROGNOSIS

50% pasien hidrosefalus dengan usia < 1 tahun

yang memiliki tanda vital stabil, fungsi ginjal normal

dan tidak ada gejala peningkatan TIK, hasilnya

memuaskan.

Pengangkatan tumor fossa posterior anak : 20%

pasien mengalami hidrosefalus permanen dan

memerlukan shunt.

PROGNOSIS

Pengamatan jangka panjang sampai 20 tahun pada

233 pasien menunjukkan 13,7% meninggal dan

revisi VP shunt 2,7%. 115 dari 233 pasien tersebut

menjalani evaluasi psikologi dan diperoleh hasil 63%

normal, 30% retardasi mental ringan dan 7%

retardasi mental berat.

DAFTAR PUSTAKA

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Hydrocephalus

Fact Sheet. NINDS [Intenet]. 2014 April 16 [cited: 2014 October 19].

Available from :

http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/detail_hydrocephalus.ht

m

Nelson SL. Hydrocephalus. Medscape [Internet]. 2014 April 21 [cited:

2014 October 4]. Available from :

http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview

Kinsman SL, Johnston MV. Hydrocephalus. In : Kliegman RM, Stanton BF,

Schor NF, Geme JW, Behrman RE, editors. Nelson textbook of pediatrics,

19th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011; pg. 2008-2011.

DAFTAR PUSTAKA

Pudjiadi AH, Hegar B, Handryastuti S, Idris NS, Gandaputra EP,

Harmoniati ED, et al. Pedoman Pelayanan Medis, edisi 2. Jakarta:

Badan Penerbit IDAI, 2011; hal. 111-113.

Snell RS. Clinical Neuroanatomy, 7th ed. Philadelphia: Lippincott

Williams & Wilkins, 2010; pg. 446-460.

Ropper AH, Samuels MA. Adams & Victor's Principles of Neurology,

9th ed. USA: The Mc-Graw Hill Companies, 2009; chapter 30.

Sivagnanam M, Jha NK. Hydrocephalus: An Overview

Hydrocephalus. USA: Wayne State University, 2012.

DAFTAR PUSTAKA

NHS. Hydrocephalus. [Internet]. 2013 January 25 [cited: 2014

October 19]. Available from :

http://www.nhs.uk/conditions/Hydrocephalus/Pages/Introduction.aspx

CDC. Prevalence of Congenital Malformations by Race / Ethnicity.

USA: CDC, 2002.

www.google.co.id

Nursingcrib. Hydrocephalus. 2009 February 3 [cited: 2014 October

20]. Available from :

http://nursingcrib.com/nursing-notes-reviewer/maternal-child-health/hy

drocephalus

/

DAFTAR PUSTAKA

Saharso D, Herjana AY, Erny. Pemeriksaan neurologis pada bayi dan

anak. Surabaya: Divisi Neuropediatri FK Unair dan RSAL Dr. Ramelan,

2005.

Knott L. Hydrocephalus. 2011 December 14 [cited: 2014 October 21].

Available from : http://www.patient.co.uk/doctor/Hydrocephalus.htm

REBL innovations. Hydrocephalus patients. 2011 [cited: 2014 October

29]. Available from : http://

orion.bme.columbia.edu/senior_design/11/group_7/patients.html

Desai V, Priyadarshini SR, Sharma R. Cooper beaten skull! Can it be a

usual appearance? 2014 April 26 [cited: 2014 October 30]. Available from

: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4144051/

DAFTAR PUSTAKA

Xion. Dandy-Walker malformations. 2007 May 6 [cited:

2014 October 29]. Available from :

http://medicaljournal.blogspot.com/2007/05/dandy-walker-m

alformation.html

Core Curriculum. Neonatal Neurosonography. 2001 [cited:

2014 October 29]. Available from :

http://www.msdlatinamerica.com/ebooks/CoreCurriculumTh

eUltrasound/sid239060.html

Chandler C. Treating hydrocephalus. 2014 September 16

[cited: 2014 October 29]. Available from :

http://www.totalhealth.co.uk/clinical-experts/mr-christopher-

chandler/treating-hydrocephalus