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ournal of Neuroradiology (2009) 36, 82—87

RTICLE ORIGINAL

ntérêt de l’imagerie de perfusion dans l’étude desstrocytomes pilocytiques et desémangioblastomes : étude préliminairealue of perfusion MRI in the study of pilocyticstrocytoma and hemangioblastoma: Preliminaryndings

. Binga,∗, S. Kremerb, L. Lamallec, S. Chabardesd, A. Ashrafd,. Pasquiere, J.-F. Le Basa, A. Krainika, S. Granda

Clinique universitaire de neuroradiologie et d’IRM, Michallon, 38043 Grenoble cedex 09, FranceService de neuroradiologie, hôpital de Hautepierre, 67000 Strasbourg, FrancePlateforme 3T, IFR no 1, hôpital Michallon, 38043 Grenoble cedex 09, FranceClinique de neurochirurgie, hôpital Michallon, 38043 Grenoble cedex 09, FranceService d’anatomie pathologique, hôpital Michallon, 38043 Grenoble, France

isponible sur Internet le 18 octobre 2008

MOTS CLÉSAstrocytomepilocytique ;Hémangioblastome ;IRM de perfusion

RésuméObjectif. — Les astrocytomes pilocytiques (AP) et les hémangioblastomes (HB) présentent descaractéristiques morphologiques identiques sur les séquences classiques utilisées en IRM, appa-raissant le plus souvent sous la forme d’une tumeur kystique avec bourgeon charnu, située dansla fosse cérébrale postérieure. Nous discutons de l’intérêt de la méthode de premier passageen imagerie par résonance magnétique (IRM) de perfusion dans la différenciation de ces deuxtumeurs dont les diagnostics ont été histologiquement établis.Méthode. — Onze patients présentant un AP et huit patients porteurs d’un HB ont bénéficiéd’une IRM de perfusion avec méthode « premier passage ». Le volume sanguin cérébral maximalrelatif (rVSCmax), défini par le rapport du VSC maximal en zone tumorale sur le VSC en zone

saine, est considéré comme représentatif de la tumeur.Résultats. — La moyenne des rVSCmax des astrocytomes pilocytiques (rVSCmax = 1,19 ± 0.71, rangde 0,6 à 3,27) est significativement inférieure (p = 0,001) à celle des hémangioblastomes(rVSCmax = 9,37 ± 2,37, rang de 5,38 à 13). Dans tous les cas, la courbe de premier passage desAP passe au-dessus de la ligne de base traduisant des troubles de la perméabilité vasculaire.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : fbing@chu-grenoble.fr (F. Bing).

150-9861/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.neurad.2008.09.002

Imagerie de perfusion des astrocytomes pilocytiques et des hémangioblastomes 83

Conclusion. — L’imagerie par résonance magnétique de perfusion utilisant les données acquisesau « premier passage » est une technique d’acquisition et de post-traitement rapide permettantde différencier les AP des HB.© 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSPilocyticastrocytoma;Hemangioblastoma;Perfusion MRI

SummaryPurpose. — Pilocytic astrocytomas (PA) and hemangioblastomas (HB) can present the samemorphological characteristics on conventional MRI sequences, most usually in the form of acerebellar cystic mass with a mural nodule that strongly enhances on post-contrast T1 images.We discuss here the value of perfusion MRI in the differentiation of these two tumors, thediagnoses of which have already been histopathologically established.Method. — Eleven patients with PA and eight with HB underwent first-pass perfusion MRI. Themaximum relative cerebral blood volume (rCBVmax), defined as the ratio between the CBVmax intumor tissue and the CBV in healthy, contralateral white matter, is considered to be indicativeof the type of tumor.Results. — The difference between the rCBVmax of PA (rCBVmax = 1.19 ± 0.71, range 0.6—3.27)compared with that of HB (rCBVmax = 9.37 ± 2.37, range 5.38—13) was significant (P < 0.001).The first-pass curve crossed the baseline, corresponding to vascular permeability problems inboth PA and HB.Conclusion. — The first-pass method of perfusion MRI is a quick and useful way to differentiate

. Tou

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between PA and HB.© 2008 Elsevier Masson SAS

Introduction

Astrocytomes pilocytiques (AP) et hémangiolastomes (HB)sont des tumeurs de grade I selon la classification WHO[1], touchant préférentiellement l’adulte jeune, révéléesclassiquement par des signes d’hypertension intracrânienne.La forme la plus fréquente de ces deux tumeurs est iden-tique et correspond à une lésion kystique avec bourgeoncharnu fortement rehaussé par l’injection de produit decontraste, située dans la fosse cérébrale postérieure [2].De ce fait, les séquences conventionnelles en imagerie parrésonance magnétique (IRM), et notamment la séquence T1après injection de gadolinium, ne permettent pas de les dif-férencier. Nous discutons dans cette étude de l’intérêt del’utilisation de l’IRM de perfusion « premier passage » pourla différenciation de l’AP et de l’HB. Nous verrons que lesinformations fonctionnelles [3] apportées par la séquencede perfusion sont expliquées par les données histopatholo-giques.

Matériels et méthodes

Onze patients présentant un AP et huit patients porteursd’un HB ont été inclus dans cette étude rétrospective.Les diagnostics ont été confirmés par l’analyse anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse. L’âge moyen était de16,9 ans (9 à 29 ans) pour les patients présentant un APet de 44,3 ans (24 à 67 ans) pour les patients présen-tant un HB (Tableau 1). Le sex-ratio homme/femme est de1,75 et de 1,66 pour les patients porteurs d’un AP et d’unHB, respectivement. Aucun des patients avec AP n’était

atteint d’une neurofibromatose de type 1. Aucun patientavec HB n’était porteur de la maladie de Von Hippel-Lindau.L’IRM de perfusion a été réalisée avant toute thérapeu-tique.

dsds

s droits réservés.

L’acquisition des images a été réalisée sur une machine,5 T (Philips Medical Systems, Best, Pays-Bas). Le protocole’exploration a comporté des coupes sagittales pondéréesn T1 (TR 500 ms, TE 14 ms, épaisseur de coupe 4 mm), desoupes axiales pondérées en T2 (TR 4520 ms, TE 100 ms,paisseur de coupe 4 mm), des coupes axiales de perfusionuis des séries T1 postgadolinium acquises dans les troislans. Les images dynamiques en pondération T2* présen-aient les paramètres suivant :

TR 454 ms ;TE 28 ms ;angle de rotation de 45◦ ;champ de 220 mm ;matrice de 128 × 256 ;coupe de 4 mm d’épaisseur.

Douze coupes parallèles au plan bicommissural étaientcquises toutes les deux secondes pendant une minute. Unolus de diméglumine de gadopentétate était administré paroie veineuse (20 G) avec un débit de 6 ml/s à l’aide d’unnjecteur (Medrad) pendant l’acquisition dynamique, suivi’une injection de sérum salé (20 à 6 ml/s).

Il a été montré dans des précédentes études que �R2*,orrespondant à la variation de la vitesse de relaxationransversale, est proportionnel à la concentration du produite contraste et que le volume sanguin cérébral régio-al (VSCr) est proportionnel à l’intégrale de l’aire sousa courbe de variation du �R2*. Les variations de R2*ont modélisées par une fonction gamma dérivée. Lesesures du VSCr, paramètre reflétant au mieux la micro-

ascularisation, sont relatives et appréciées par rapport àne zone de référence placée dans la substance blanche

e l’hémisphère controlatéral considéré comme sain. Plu-ieurs régions d’intérêt (ROI) ont été placées au niveauu bourgeon charnu correspondant à la partie rehausséeur les séquences pondérées T1 injectées. La surface des

84

Tableau 1 Caractéristiques épidémiologiques et radiolo-giques des astrocytomes pilocytiques (AP) et des hémangio-blastomes (HB).Epidemiological and radiological characteristics of pilocyticastrocytoma (PA) and hemangioblastoma (HB).

AP HB

Nombre de patients(sex-ratio H/F)

11 (7/4) 8 (5/3)

Moyenne d’âge (ans) 16,9 (9 à29)

44,3 (38 à67)

LocalisationHémisphères cérébelleux (n) 4 5Hémisphères cérébraux (n) 3Chiasmas optiques (n) 1Région pédonculothalamique

(n)1

Ganglions de la base (n) 1Pont (n) 1Vermis (n) 3

Morphologie en IRMLésion kystique et nodulaire

(n)8 6

Nodule charnu seul (n) 2 2Lésion nécroticokystique (n) 1

Perfusion : rCBVMoyenne 1,19 9,37

(p < 0,001)Écart type 0,71 2,37

Rbd

sIppd

R

Lrnlpsi(13pdtala«féréa

pdsne posait pas de difficultés, tous étant caractérisés par la

FamecAT(cp

Perfusion : passage au-dessusde la ligne de base (n)

11 8

OI variait de 30 à 150 cm2. Le volume sanguin céré-ral maximal relatif (rVSCmax) est défini par le rapportu VSC maximal en zone tumorale sur le VSC en zone

ps

e

igure 1 Patiente de 21 ans présentant une masse pontique ocxiale T1 gadolinium (B), cartographie du volume sanguin cérébral (ontre la courbe de premier passage (D), le rVSCmax = 0,9 est faible

xiste un passage de la courbe au-dessus de la ligne de base, témoiaractéristiques permettent d’évoquer le diagnostic d’astrocytome21-year-old patient presenting with a pontine mass occupying the c1-weighted image after contrast-agent administration. C. CerebrC). As seen on the first-pass curve (D), the rCBVmax is low (0.9),urve crosses the baseline, corresponding to vascular permeabilityilocytic astrocytoma.

F. Bing et al.

aine (rVSCmax = VSCmax zone tumorale/VSC zone saine).l est considéré comme représentatif de la tumeur. Leost-traitement était effectué sur la console d’acquisitionrincipale. Nous avons utilisé un test t pour la comparaisones moyennes.

ésultats

es caractéristiques radiologiques et histologiques sontésumées dans le Tableau 1. Tous les AP présentaient unodule charnu fortement rehaussé après injection de gado-inium et une composante kystique était visible pour neufatients. Une jeune patiente présentait une tumeur rehaus-ée de facon hétérogène par le gadolinium, de localisationnhabituelle, accouchée dans l’angle ponto cérébelleuxFig. 1). Les valeurs de rVSCmax des AP variaient de 0,6 à,2 excepté pour un patient dont le rVSCmax était élevé à,27. Dans tous les cas, la courbe de premier passage des APassait au-dessus de la ligne de base traduisant des troublese la perméabilité vasculaire (Fig. 1). Tous les AP présen-aient les mêmes caractéristiques histologiques connues,ssociant tissu compact riche en fibres de Rosenthal et tissuâche composé d’astrocytes formant des microkystes. Les APpparaissaient richement vascularisés, formés de capillairesgloméruloïdes » et de vaisseaux hyalinisés (Fig. 2). La proli-

ération des AP, appréciée par l’index de l’anticorps MIB-1,tait toujours inférieure à 10 %. Le patient présentant unVSCmax élevé était le seul pour lequel des atypies nucléairestaient décrites, sans mitose ni nécrose. Il était retrouvé parilleurs les caractéristiques histologiques classiques des AP.

Tous les HB étaient situés dans la fosse cérébraleostérieure. Six étaient de forme kystique (Fig. 3) eteux de forme nodulaire. Les valeurs des rVSCmax des HB’étendaient de 5,38 à 13. Le diagnostic histologique des HB

résence d’un riche réseau vasculaire englobant des cellulestromales vacuolisées (Fig. 4).

Il n’existait pas de recoupement des valeurs des rVSCmax

ntre les deux types tumoraux (Fig. 5). Par ailleurs, la dif-

cupant l’angle pontocérébelleux. Séquences coronale T2 (A),VSC) (C). La lésion apparaît peu vascularisée (C) et, comme le, proche de la valeur du parenchyme cérébelleux. De plus, ilgnant de l’existence de troubles de la perméabilité. Ces deuxpilocytique.erebellopontine angle. A. Coronal T2-weighted image. B. Axialal blood volume (CBV) map. The lesion shows low vascularityand similar to that of the cerebellar parenchyma. Also, the

problems. These features are both in favor of the diagnosis of

Imagerie de perfusion des astrocytomes pilocytiques et des hémangioblastomes 85

Figure 2 Astrocytome pilocytique avec accumulation defibres de Rosenthal, zones microkystiques et épaississementfibreux pariétal d’un axe vasculaire entouré de quelques lym-phocytes (HES, × 400).

Figure 4 Coupe histologique d’un hémangioblastome mon-trant de nombreux vaisseaux dilatés intratumoraux (HES,× 400).Hs×

iAdtrrva

Pilocytic astrocytoma with Rosenthal fiber inclusions, microcys-tic zones and fibrous thickenings (hyalinization) of the vessels,surrounded by lymphocytes (H&E, ×400).

férence de moyenne des rVSCmax (1,19 pour les AP et 9,37pour les HB) était significative (p < 0,001).

Discussion

Les AP sont des tumeurs astrocytaires de grade 1 et peuventêtre associés à la neurofibromatose de type 1 [1]. Les AP delocalisation cérébelleuse se présentent le plus souvent sous

la forme d’une lésion kystique prédominante associée à unbourgeon charnu tumoral [4]. Ce dernier a la particularitéd’être richement vascularisé sans être pour autant visibleen angiographie [5]. En cas de localisation optochiasmatiqueou hypothalamique, les AP sont bien limités, mais peuvent

pcsdp

Figure 3 Patient de 38 ans présentant une lésion cérébelleuse kysT1 gadolinium (A), cartographie du volume sanguin cérébral (VSC) (B)vascularisée. La courbe de perfusion (C) montre un rVSCmax élevétroubles de la perméabilité : il s’agit d’un hémangioblastome.A 38-year-old patient presenting with a cerebellar cystic mass withweighted image. B. Cerebral blood volume (CBV) map, showing a ricneoangiogenesis (rCBVmax = 10.2), and the curve crosses the baselinewhich are indicative of hemangioblastoma.

istological photomicrograph of a capillary hemangioblastomahowing numerous dilated vessels within the tumor (H&E,400).

nfiltrer les parois du troisième ventricule. En histologie, lesP se caractérisent par l’association d’un tissu dense formée cellules pilocytiques bipolaires et d’une formation kys-ique. Les fibres de Rosenthal, non spécifiques de l’AP, sontetrouvées inconstamment. Il est souvent décrit un richeéseau vasculaire, formé de capillaires gloméruloïdes, pou-ant faussement faire poser le diagnostic de transformationnaplasique [6].

Les séquences conventionnelles en IRM ne permettentas de différencier les AP des HB. L’injection de produit de

ontraste montre dans les deux cas un rehaussement mas-if et homogène de la portion charnu tumorale. L’IRM deiffusion a montré son intérêt dans la différenciation desrincipales tumeurs de la fosse cérébrale postérieure. La

tique avec nodule charnu fortement rehaussé. Séquence axiale. La cartographie du VSC montre que la lésion est très richement(rVSCmax = 10,2) traduisant une néoangiogenèse, ainsi que des

a strongly enhanced mural nodule. A. Post-contrast axial T1-hly vascularized lesion. The first-pass curve (C) shows signs of, corresponding to problems of vascular permeability, both of

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Figure 5 Représentation graphique des résultats. La moyennedes rVSCmax des astrocytomes pilocytiques (rVSCmax = 1,19) estsignificativement inférieure (p = 0,001) à celle des hémangio-blastomes (rVSCmax = 9,37).Gtg

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liêdndhflpttca

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LvresTspamdtr

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raphic representation of the results. The difference betweenhe rCBVmax of pilocytic astrocytoma (rCBVmax = 1.19) vs heman-ioblastoma (rCBVmax = 9.37) is significant (P < 0.001).

ortion solide et rehaussée de l’HB présente un coefficiente diffusion apparent (CDA) supérieur à celui des autresumeurs vasculaires, en particulier la métastase du carci-ome rénal à cellules claires et le médulloblastome [7]. LesP se caractérisent par un coefficient CDA supérieur auxumeurs gliales de haut grade [8].

L’IRM de perfusion « premier passage » est une techniqueimple et riche en informations quant aux caractéristiquesasculaires des tumeurs cérébrales, notamment de localisa-ion sous-tentorielle [9]. Dans notre série, le rVSCmax desP est peu élevé (la moyenne des rVSCmax est de 1,19)t significativement inférieur à celui des HB (moyenne desVSCmax = 9,37). Très peu d’AP étudiés en perfusion ont étéapportés [10,11,12].

Les AP présentent deux caractéristiques en perfusion :

un rVSCmax faible, proche de celui du parenchyme sain etde celui des gliomes de bas grade ;un net passage de la courbe au-dessus de la ligne de base,traduisant des troubles de la perméabilité [13]. Cettecaractéristique se rencontre également en cas de lym-phome [14].

En perfusion premier passage, l’extravasation du gado-inium entraîne une sous-estimation du VSC intratumoralnhérente à la technique [13,12]. Cette extravasation peuttre appréciée par le passage au-dessus de la ligne de basee la courbe de premier passage par effet T1. Les don-ées histologiques des AP permettent d’expliquer leur profile perfusion. Il est décrit tout d’abord un épaississementyalin autour des parois des vaisseaux responsables de leurragilisation. Il existe par ailleurs une prolifération de cel-ules endothéliales caractérisées en étude ultrastructuralear un aspect anormalement lâche et fenêtré de leurs jonc-ions serrées [15]. Ces deux caractéristiques expliquent lesroubles de la perméabilité capillaire et leurs conséquen-es sur les données de la perfusion (faible rVSCmax, passageu-dessus de la ligne de base).

Les HB sont des tumeurs vasculaires bénignes rares de

rade 1. Ils ont une répartition aléatoire dans le systèmeerveux central, mais ils sont typiquement de localisationérébelleuse et présentent une portion kystique prédomi-ante associée à un bourgeon charnu hypervascularisé, bienisible en angiographie [16]. Ils peuvent survenir de facon

F. Bing et al.

poradique ou s’intégrer dans le cadre de la maladie deon Hippel-Lindau, notamment en cas de localisations mul-iples. Les études histologiques retrouvent un contingentéoplasique formé de cellules stromales vacuolisées (cel-ules claires non différenciables sans immunohistochimie desellules métastatiques d’un adénocarcinome rénal) et unontingent vasculaire formé d’un très riche réseau capillaire17].

Les HB présentent un rVSCmax très augmenté ainsi quees troubles de la perméabilité. La composante vasculairee l’HB est telle que le rVSCmax se trouve augmenté, mal-ré les troubles de la perméabilité également présents [18].e profil de perfusion se retrouve avec des lésions mor-hologiquement et histologiquement très variées, commees glioblastomes, les métastases hypervasculaires ou leséningiomes [19].Compte tenu des résultats de notre série, l’IRM de per-

usion apparaît comme étant une technique permettant deistinguer AP et HB. Toutefois, en cas de saignement intratu-oral, la technique d’écho de gradient pourrait être prise enéfaut. De même, des nodules charnus de petite taille sontifficiles à caractériser. Enfin, certains AP présentent destypies histologiques pouvant vraisemblablement modifieres données de la perfusion.

onclusion

es deux principaux diagnostics à évoquer devant la décou-erte d’une lésion kystique avec bourgeon charnu fortementehaussé située dans la fosse cérébrale postérieure sont l’APt l’HB. AP et HB peuvent présenter des caractéristiqueséméiologiques identiques sur les séquences classiques T1,2 et T1 injectée [13]. L’IRM de perfusion « premier pas-age » permet d’avancer dans la démarche diagnostiquear le calcul du rVSCmax, significativement plus importantvec les HB. Ce sont les données histologiques qui per-ettent d’expliquer le comportement des tumeurs en IRMe perfusion. Cette technique rapide en acquisition et post-raitement devrait faire partie des bilans d’imagerie IRMéalisés pour étude tumorale.

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