295

20.1 Introduction

Anorectal  malformations  (ARM)  represent  a  wide spectrum of defects. The terms low, intermediate, and high are arbitrary and not very useful in therapeutic or prognostic  terms. Within  the group of ARM tra-ditionally  referred  to  as  high,  there  are  defects  with different therapeutic and prognostic implications. For instance,  retroprostatic  fistula  and  rectobladderneck fistula were both considered high, yet the first can be repaired with a posterior sagittal approach alone, but the second also requires an abdominal approach. The prognosis for each type is completely different. There-fore, anatomic descriptions of the malformations are more useful clinically (Table 20.1).

In  the  past,  many  surgical  techniques  to  repair ARM have been described. These included endorectal dissection [1–3], anterior perineal approach to a rec-tourethral fistula [4], and many different types of ano-plasties  [5].  However,  most  pediatric  surgeons  now use  the  posterior  sagittal  approach  to  repair  these malformations  with  or  without  laparotomy  or  lapa-roscopy. The debate recently has been centered more on the possibility of performing these operations pri-marily without a protective colostomy and using lapa-roscopy if an abdominal component is needed [6–8].

Contents

20.1  Introduction  . . .  29520.2  Posterior Sagittal Approach  . . .  29520.3  Repair of Specific Defects in Boys  . . .  29620.3.1  Rectoperineal Fistulas  . . .  29620.3.2  Rectourethral Fistulas  . . .  29720.3.3  Rectobladderneck Fistula  . . .  30020.3.4  Imperforate Anus Without Fistula  . . .  30120.3.5  Rectal Atresia and Stenosis  . . .  30120.4  Postoperative Management 

and Colostomy Closure  . . .  30120.4.1  Evaluation of Results  . . .  302

References  . . .  302

20.2 Posterior Sagittal Approach

The patient  is placed  in  the prone position with  the pelvis elevated. The use of an electrical stimulator to elicit muscle contraction during the operation is very helpful.  This  contraction  serves  as  a  guide  to  keep the  incision  precisely  in  the  midline,  leaving  equal amounts of muscle on either side. The  length of  the incision varies with the type of defect and can be ex-tended to achieve  the necessary exposure  to effect a satisfactory repair. Thus, a perineal fistula requires a minimal  posterior  sagittal  incision  (2 cm),  whereas higher  defects  may  require  a  full  posterior  sagittal incision that runs from the middle portion of the sa-crum towards the base of the scrotum in the male. The incision includes the skin, subcutaneous tissue, para-sagittal  fibers,  muscle  complex,  and  levator  muscles (Fig. 20.1).  In  simple  defects  (perineal),  the  incision includes the parasagittal fibers and the muscle com-

20 Operative Management of Anomalies in MalesMarc A. Levitt and Alberto Peña

Table 20.1  Classification  of  anomalies  (according  to  Peña [14], with permission)

Males

Cutaneous (perineal fistula)

Rectourethral fistula

  Bulbar

  Prostatic

Rectobladderneck fistula

Imperforate anus without fistula

Rectal atresia

Females

Cutaneous (perineal fistula)

Vestibular fistula

Imperforate anus without fistula

Rectal atresia

Cloaca

Complex malformations

Marc A. Levitt and Alberto Peña296

plex, and it is not usually necessary to expose the le-vator ani muscle. Once the sphincter mechanism has been divided, the next most important step of the op-eration is the separation of the rectum from the uro-genital structures, which represents the most delicate part  of  the  procedure.  Any  kind  of  blind  maneuver exposes the patient to a serious injury during this part of the operation [9].

About 90% of defects  in boys can be repaired via the posterior sagittal approach alone without an ab-dominal  component  [10].  Each  case  has  individual anatomical  characteristics  that  mandate  technical modifications. An example is the size discrepancy fre-quently seen between an ectatic rectum and the space available  for  pull-through.  If  the  discrepancy  is  sig-nificant, the surgeon must tailor the rectum to fit. The number of rectums that need tapering is decreasing, probably because patients are receiving better colos-tomies, and the babies are undergoing the main repair earlier  in  life  so  that  the distalrectosignoid does not have time to dilate.

A posterior sagittal approach should never be at-tempted without a technically adequate high-pressure distal colostogram to determine the exact position of the rectum and the fistula [11]. Attempting the repair without  this  important  information  significantly  in-creases the risk of nerve damage, damage to the semi-nal vesicles, prostate, urethra, ureters, bladder neck, and bladder denervation [9].

20.3 Repair of Specific Defects in Boys

20.3.1 Rectoperineal Fistulas

Rectoperineal fistula is what traditionally was known as a low defect. The rectum is located within most of 

the sphincter mechanism. Only the lowest part of the rectum  is  anteriorly  mislocated  (Fig. 20.2).  Some-times the fistula does not open into the perineum, but rather  follows a  subepithelial midline  tract, opening somewhere  along  the  midline  perineal  raphe,  scro-tum, or even at  the base of  the penis. The diagnosis is  established by perineal  inspection. No  further  in-vestigations are  required. Most of  the  time,  the anal fistula opening  is abnormally narrow (stenosis). The terms “covered anus,” “anal membrane,” and “anteri-orly mislocated anus,” as well as “bucket-handle mal-formations” refer to different external manifestations of perineal fistulas. We prefer the term “rectoperineal fistula” as this is most descriptive. The opening is not an anus as it is not a normal anal canal and is not sur-rounded by sphincter. The term “fistula” therefore is more accurate.

The operation is performed in the prone position with the pelvis elevated. Multiple 6-0 silk stitches are placed in the fistula orifice. An incision, usually about 2 cm, is created dividing the entire sphincter mecha-nism located posterior to the fistula. The sphincter is 

Fig. 20.1  Posterior  sagittal  incision.  Separation  of  the  parasagittal  fibers  and  exposure  of  the  muscle  complex  ([15],  with permission)

Fig. 20.2  Perineal fistula ([15], with permission)

29720  Operative Management of Anomalies in Males

divided and the posterior rectal wall  is  identified by its  characteristic  whitish  appearance.  Dissection  of the rectum begins laterally, which makes dissection of the anterior rectal wall easier to visualize.

Dissection  of  the  anterior  rectal  wall  is  the  most critical because even when these patients have a low malformation, the rectum is still  intimately attached to  the urethra. The most common, and  feared com-plication  in  these  operations  involves  injury  to  the urethra.  The  patient  must  have  a  Foley  catheter  in place. To avoid a urethral injury, the surgeon must be meticulous during the dissection of the anterior rectal wall,  and must keep  in mind  that  the common wall has no plane of dissection and two walls must be cre-ated out of one.

These  patients  have  an  excellent  functional  prog-nosis  in  terms  of  bowel  control.  However,  they  suf-fer from the highest incidence of constipation. When the  problem  of  constipation  is  not  treated  properly, chronic fecal impaction and overflow pseudoinconti-nence can occur.

20.3.2 Rectourethral Fistulas

Imperforate  anus  with  rectourethral  fistula  is  the most frequent defect in male patients [10]. The fistula may be located at the lower part of the urethra (bul-bar urethra; Fig. 20.3) or the upper urethra (prostatic urethra)  (Fig. 20.4).  Immediately  above  the  fistula site,  the  rectum  and  urethra  share  a  common  wall, an anatomic fact with significant technical and surgi-cal implications. The rectum is usually distended and surrounded laterally and posteriorly by the levator ani muscle. Between the rectum and the perineal skin, a portion of striated voluntary muscle, called the mus-cle complex,  is present. Contraction of  these muscle 

fibers elevates the skin of the anal dimple. At the level of the skin, a group of voluntary muscle fibers, called parasagittal  fibers,  are  located  on  both  sides  of  the midline.

Lower urethral (bulbar) fistulas are usually associ-ated with good-quality muscles, a well-developed sa-crum, a prominent midline groove, and a prominent anal  dimple.  Higher  urethral  (prostatic)  fistulas  are more frequently associated with poor-quality muscles, an  abnormally  developed  sacrum,  a  flat  perineum with a poor midline groove, and a barely visible anal dimple. Of course, exceptions to these rules exist.

A  Foley  catheter  is  inserted  through  the  urethra. About  20%  of  the  time,  this  catheter  goes  into  the rectum rather than the bladder. Under these circum-stances,  the surgeon can attempt catheterizing again using  a  catheter  guide,  or  can  relocate  the  catheter into the bladder under direct visualization during the operation.  The  incision  is  performed  as  previously described  (Fig. 20.1);  the  parasagittal  fibers,  muscle complex, and levator muscle fibers are completely di-vided. Sometimes, the coccyx can be split in the mid-line with a cautery, particularly in those cases of rec-toprostatic fistula in which the surgeon requires more exposure in the upper part of the incision. The higher the  malformation,  the  deeper  the  levator  muscle  is located.  When  the  entire  sphincter  mechanism  has been divided, the surgeon expects to find the rectum.

It is at this point in the operation that the impor-tance of a good high-pressure distal colostogram can-not be overstated.  If  the radiologic  image shows  the presence of a rectourethral bulbar fistula, the surgeon can expect  that  the rectum will be  found  just below the levator, and there is no way to injure the urinary tract  because  the  rectum  extends  all  the  way  down to the area of the bulbar urethra. On the other hand, if  the  preoperative  image  of  the  distal  colostogram 

Fig. 20.3  Rectourethrobulbar fistula ([15], with permission) Fig. 20.4  Rectourethroprostatic fistula ([15], with permission)

Marc A. Levitt and Alberto Peña298

shows  a  rectoprostatic  fistula,  the  surgeon  must  be particularly careful and look for the rectum near the coccyx.  Looking  for  the  rectum  lower  than  that  ex-poses  the  patient  to  the  risk  of  urinary  tract  injury. Also, if the high-pressure distal colostogram discloses the  presence  of  a  rectobladder-neck  fistula,  the  sur-geon  should not  even  look  for  the  rectum posterior sagittally because  it  is not  there,  and during a blind search, injury to the genitourinary tract could occur. In  patients  with  rectourethrobulbar  fistula,  the  rec-tum  actually  bulges  through  the  incision  when  one completes division of the entire sphincter mechanism (Fig. 20.5).

Silk stitches are placed in the posterior rectal wall on both  sides of  the midline. The rectum  is opened in  the  midline  and  the  incised  distally,  exactly  in the midline, down to the fistula site. Temporary silk stitches are placed on the edges of the opened poste-rior rectal wall. When the fistula site  is visualized, a final silk stitch is placed in the fistula orifice itself.

The anterior rectal wall above the fistula  is a thin structure. It is actually a common wall with no plane of separation between the urinary tract and the rec-

tum. Therefore, a plane of separation must be created in that common wall. For this, multiple 6-0 silk trac-tion stitches are placed in the rectal mucosa immedi-ately above  the fistula site. The rectum is  then sepa-rated from the urethra, creating a submucosal plane for  approximately  5–10 mm  above  the  fistula  site (Fig. 20.6). This dissection  is  the  source of  the most serious  complications  during  this  repair.  Creating  a lateral plan first makes the anterior dissection easier.

The  rectum  is  covered  by  a  thin  fascia  that  must be completely  removed  to be  sure  that one  is work-ing  as  close  as  possible  to  the  rectal  wall,  to  avoid denervation  and  injury  to  neighboring  structures and to insure mobilization. Once the rectum is fully separated,  a  circumferential  perirectal  dissection  is performed to gain enough rectal length to reach the perineum. In cases of rectourethrobulbar fistula, the dissection is rather minimal because only a short gap exists between the rectum and the perineum. In cases of  rectoprostatic  fistulas,  the  perirectal  dissection  is significant.

During  this  dissection,  uniform  traction  is  ap-plied on the multiple silk stitches that were originally placed on the rectal edges and on the mucosa above the fistula. Uniform traction shows the rectal wall and identifies  bands  and  vessels  that  hold  the  rectum  in the  pelvis.  These  bands  must  be  carefully  separated from the rectal wall and cauterized because they are vessels that tend to retract into the pelvis. The dissec-tion should be performed as close as possible to the rectal  wall  without  injuring  the  wall  itself.  Injury  to the rectal wall can disrupt the intramural blood sup-ply, upon which the pulled-through rectum depends.

The bands that are divided around the rectum are actually vessels and nerves. One would think that this denervation would provoke dysmotility, which leads to the problem of constipation in these patients. Thus, patients  with  higher  malformations  (which  require 

Fig. 20.5  Dividing  the  muscle  complex  and  levator  muscle. The rectum is exposed ([15], with permission)

Fig. 20.6  A,  B  Separation  of  the rectum from the urethra. C The rec-tum  is  completely  separated  ([15], with permission)

29920  Operative Management of Anomalies in Males

more  dissection)  would  be  expected  to  suffer  from more  severe  constipation.  However,  the  opposite  is true  in  that  patients  with  lower  defects  suffer  more severe constipation than patients with higher defects [10]. The explanation for the observed dysmotility re-mains elusive [12].

The circumferential dissection of the rectum con-tinues until the surgeon feels that enough length has been  gained  to  allow  a  tension-free  rectoperineal anastomosis. At this point, the size of the rectum can be evaluated and compared with the available space. If  necessary,  the  rectum  can  be  tapered,  removing part of the posterior wall. In such cases, the rectal wall is reconstructed with two layers of interrupted long-lasting absorbable stitches.

The  anterior  rectal  wall  is  frequently  damaged  to some degree as a consequence of  the mucosal  sepa-ration between rectum and urethra. To reinforce this wall,  both  smooth  muscle  layers  can  be  stitched  to-gether  with  interrupted  5-0  long-lasting  absorbable stitches. The urethral fistula is sutured with the same material.  The  rectal  tapering  should  never  be  per-formed anteriorly as this would leave a rectal suture line  in  front  of  the  urethral  fistula  repair,  and  may lead to a recurrent fistula.

The  limits of  the  sphincter mechanism are deter-mined  electrically  and  marked  with  temporary  silk stitches at the skin level. Those limits are sometimes easily visible without electrical stimulation in patients with a good sphincter mechanism. The  limits of  the sphincter are represented by the crossing of the mus-cle complex (the voluntary muscle structure that runs from the levator all the way down to the skin paral-lel to the direction of the rectum) with the parasagit-

tal fibers (which run perpendicular and lateral to the muscle complex and parallel to the posterior sagittal incision.).

The  perineal  body  is  reconstructed,  bringing  to-gether  the  anterior  limits  of  the  external  sphincter, which was marked previously with the temporary silk stitches.  The  rectum  must  be  placed  in  front  of  the levator and within  the  limits of  the muscle complex (Fig. 20.7 a). Long-lasting 5-0 absorbable stitches are placed on the posterior edge of the levator muscle.

The  posterior  limit  of  the  muscle  complex  must also  be  reapproximated  behind  the  rectum.  These stitches must take part of the rectal wall to anchor it to  avoid  rectal  prolapse  (Fig. 20.7  b).  An  anoplasty is  performed  with  16  interrupted  long-lasting  ab-sorbable  stitches  (Fig. 20.8).  The  ischiorectal  fossa and the subcutaneous tissue are reapproximated and the  wound  is  closed  with  a  subcuticular  absorbable monofilament.

All of these patients have a Foley catheter inserted prior  to  starting  the  operation.  The  patient  receives broad-spectrum  antibiotics  for  24–48 h  and  can  be fed postoperatively on the same day of surgery.

Repair of rectourethral fistulas has been performed laparoscopically  [7]  with  separation  of  the  fistula through  the  abdomen,  and  pull-through  of  the  rec-tum through a minimized perineal incision. The pre-liminary experience shows that these procedures are feasible. It is unclear whether a laparoscopic approach for a rectourethral fistula is less invasive than the pos-terior sagittal approach. Prevention of prolapse is by a pelvic hitch rather than tacking of the posterior rec-tum via the posterior sagittal incision. Technical chal-lenges  with  this  approach  include  gaining  adequate 

Fig. 20.7  a The rectum is passed in front of the levator muscle. b Muscle complex sutures anchor the rectum ([15], with per-mission)

Fig. 20.8  Anoplasty ([15], with permission)

Marc A. Levitt and Alberto Peña300

rectal length, and tapering an ectatic rectum if neces-sary.

20.3.3 Rectobladderneck Fistula

In this defect, which affects 10% of males, the rectum opens at the bladder neck (Fig. 20.9). The patient has a poor prognosis because the levator ani muscle, mus-cle  complex,  and  external  sphincter  are  frequently poorly developed. Consistent with the caudal regres-sion, the sacrum and entire pelvis is often deformed and underdeveloped. The perineum is often flat, with evidence of poor muscle development.

For  this  repair,  a  total  body  preparation  is  per-formed; the sterile field includes the entire lower part of the patient’s body. The initial  incision is posterior sagittal.  All  of  the  muscle  structures  are  divided  in the  midline.  The  channel  for  the  rectum,  which  lies just under the coccyx,  is created bluntly. This poste-rior sagittal incision can be created with the child in supine position and  the  legs  lifted up. At  this point, laparoscopy  represents  an  excellent  minimally  inva-sive alternative to a laparotomy.

These  patients  have  the  rectum  connected  to  the bladder neck,  located approximately 2 cm below the peritoneal  reflection.  Interestingly,  the  higher  the malformation, the shorter the common wall between the rectum and the urinary tract. This means that the rectum  in  this  group  of  defects  opens  in  a  perpen-

dicular  fashion  into  the  bladder  neck,  which  makes its dissection much easier. The laparoscopic approach provides an excellent view of the peritoneal reflection, and one can also see the ureters and the vas deferens, which tend to run in the direction of the bladder neck. During the dissection of the rectum, therefore, these structures must be kept under direct view to prevent damage to them. The serosa that covers the most dis-tal  part  of  the  rectum  should  be  divided,  creating  a plane of dissection around the rectum; it is this plane that  is  used  to  continue  the  dissection  distally.  The rectum rapidly narrows down, and this  is where the fistula should be ligated.

At this point the surgeon must gain adequate length for the rectum to reach the perineum. The vessels that supply  the  distal  rectum  must  be  meticulously  di-vided. Laparoscopically, or through a laparotomy, the space in the retroperitoneum for pull-through of the rectum  is  visualized  (Fig. 20.10).  An  instrument  or trocar from the perineum can be introduced to grab the rectum and pull it down. This allows the surgeon to  see  from  above  the  tension  lines  that  represent the  vessels  that  it  must  be  divided  until  the  rectum reaches the perineum.

Tapering of  the rectum,  if  that  is  required,  is dif-ficult with a laparoscopic approach, and mobilization of  a  very  high  rectum  is  technically  challenging.  In addition,  passage  of  the  trocar  from  perineum  into the  pelvis  must  be  done  carefully  to  avoid  injury  to the bladder neck and ureters.

Fig. 20.9  Rectobladderneck fistula ([15], with permission) Fig. 20.10  A Abdominal approach for high defects (rectoblad-der-neck fistula). The rectum has been separated from the blad-der neck. The presacral rubber tube is identified. B The rectum is anchored to the rubber tube to guide the pull-through ([15], with permission)

30120  Operative Management of Anomalies in Males

20.3.4 Imperforate Anus Without Fistula

Most  patients  with  this  unusual  defect  have  a  well-developed sacrum and good muscles,  and  thus  they have good prognosis for bowel function. The rectum ends approximately 2 cm from the perineal skin. Even though  the  patient  has  no  communication  between rectum  and  urethra,  these  two  structures  are  sepa-rated only by a  thin, common wall, which  is an  im-portant  anatomic  detail  with  technical  implications. About  half  of  the  patients  with  no  fistula  also  have Down’s syndrome and more than 90% of the patients with  Down’s  syndrome  and  imperforate  anus  suffer from  this  specific  defect,  hinting  at  a  chromosomal link  [13].  The  fact  that  these  patients  have  Down’s syndrome  does  not  seem  to  interfere  with  the  good prognosis in terms of bowel control.

In these cases, the blind end of the rectum is usually located at the level of the bulbar urethra. The rectum must be carefully separated from the urethra, because both structures share a common wall even though no fistula is present. The rest of the repair must be per-formed as described for the rectourethral fistula.

20.3.5 Rectal Atresia and Stenosis

This is an extremely unusual defect that occurs in only 1% of male patients, occurring in 1% of our cases, in which the lumen of the rectum may be atretic or ste-notic. The upper pouch is dilated and the lower por-tion is a small anal canal in the normal location. The narrow area starts at a depth of approximately 1–2 cm. These two structures may be separated by a thin mem-brane or by a dense portion of fibrous tissue. Patients with this defect have all the necessary elements to be continent and have an excellent functional prognosis. Because  they have a well-developed anal canal,  they have  normal  sensation  in  the  anorectum.  They  also have almost normal voluntary sphincters.

The approach to these malformations is also via a posterior sagittal incision. The upper rectal pouch is open, as well as  the short distal anal canal. An end-to-end  anastomosis  is  performed  under  direct  visu-alization, followed by a meticulous reconstruction of the sphincter mechanism posterior to the rectum (see Chap. 12)..

20.4 Postoperative Management and Colostomy Closure

In male patients with rectourethral fistulas, the Foley catheter remains  in for 7 days. If  the catheter comes out  accidentally  before  that,  patients  usually  void without  any  problem  and  do  not  require  catheter replacement.  Intravenous  antibiotics  are  adminis-tered  for  48 h.  Antibiotic  ointment  is  applied  to  the perineum for 7 days. Most patients usually go home after 2 days, or after 3–4 days if the abdomen was en-tered.Two weeks after the repair anal dilatations are started. A dilator that fits snugly into the anus is passed twice daily by the parents. Every week, the size of the dila-tor is increased, until the rectum reaches the desired size, which depends on the patient’s age (Table 20.2). Once this desired size is reached, the colostomy may be closed. The frequency of dilatation may be reduced once the dilator goes in easily with no resistance ac-cording  to  the  following  protocol:  once  a  day  for 1 month, every 3rd day for 1 month, twice a week for 1 month, once a week for 1 month, and once a month for  3 months.  Nonmanageable,  severe  strictures  are seen  in  cases  in  which  the  dilatation  program  was not carried out as  indicated or when the blood sup-ply of the distal rectum was damaged during the pull-through.

After  the  colostomy  is  closed,  the  patient  usually has multiple bowel movements and may develop per-ineal excoriation. A constipating diet may be helpful in the treatment of this problem. After several weeks, the  number  of  bowel  movements  decreases  and most  patients  then  start  to  have  constipation.  After 3 months, the patient develops a more regular bowel movement  pattern.  A  patient  who  has  one  to  three bowel  movements  per  day,  remains  clean  between bowel movements, and shows evidence of a feeling or pushing during bowel movements, has a good bowel movement pattern and is usually able to potty train. A 

Table 20.2  Size of dilator according to age ([14], with permis-sion)

Age Hegar dilator (no.)

1–4 months 12

4–12 months 13

8–12 months 14

1–3 years 15

3–12 years 16

>12 years 17

302

patient with multiple bowel movements or one who passes stool constantly without showing any signs of sensation  or  pushing  usually  has  a  poor  functional prognosis.

20.4.1 Evaluation of Results

Each  defect  described  herein  has  a  different  prog-nosis.  When  evaluating  clinical  results,  the  error  of oversimplification should be avoided. Categories such as high, intermediate, and low, or even high and low, include specific malformations, each with a different prognosis.  The  patients  with  low  defects  can  be  ex-pected to have excellent results. Table 20.3 shows the results obtained  in our  series. A patient with a very abnormal sacrum (a ratio of less than 0.3) and a flat perineum can be expected to suffer from fecal incon-tinence regardless of the type of malformation.

References

1.  Kiesewetter WB (1967) Imperforate anus, II. The rationale and technique of sacroabdominoperineal operation. J Pe-diatr Surg 2:106–117

2.  Louw JH, Cywes S, Cremin BJ (1971) The management of anorectal agenesis. S Afr J Surg 9:21–30

3.  Rehbein F (1967) Imperforate anus: experiences with ab-dominoperineal and abdomino sacroperineal pullthrough procedures. J Pediatr Surg 2:99–105

4.  Mollard  P,  Soucy  P,  Luis  D,  Meunier  P  (1989)  Preserva-tion of infralevator structures in imperforate anus repair. J Pediatr Surg 24:1023–1026

5.  Nixon JJ (1988) Nixon anoplasty. In: Stephens FD, Smith ED  (eds)  Anorectal  Malformations  in  Children:  Update 1988. Alan R. Liss, New York, pp 378–381

6.  Sydorak RM, Albanese CT (2002) Laparoscopic repair for high imperforate anus. Semin Pediatr Surg 11:217–225

7.  Georgeson  KE,  Inge  TH,  Albanese  CT  (2000).  Laparo-scopically assisted anorectal pull-through for high imper-forate anus – a new technique. J Pediatr Surg 35:927–931

8.  Goon  HK  (1990)  Repair  of  anorectal  anomalies  in  the neonatal period. Ped Surg Int 5:246–249

9.  Hong AR, Rosen N, Acuña MF, Peña A, Chaves L, Rodri-guez G (2002) Urological injuries associated with the re-pair of anorectal malformations in male patients. J Pediatr Surg 37:339–344

10.  Peña  A,  Levitt  MA  (2005)  Imperforate  anus  and  cloacal malformations. In: Ashcraft KW, Holder TM, Holcomb W (eds) Pediatric Surgery, 4th edn. WB Saunders, Philadel-phia, pp 496–517

11.  Gross GW, Wolfson PJ, Peña A (1991) Augmented-pres-sure colostogram in imperforate anus with fistula. Pediatr Radiol 21:560–563

12.  Peña  A,  Levitt  MA  (2002)  Colonic  inertia  in  pediatrics. Curr Prob Surg 39:661–730

13.  Torres  P,  Levitt  MA,  Tovilla  JM,  Rodriguez  G,  Peña  A (1998) Anorectal malformations and Down’s syndrome. J Pediatr Surg 33:1–5

14.  Peña  A,  Levitt  MA  (2005)  Imperforte  anus  and  cloacal malformations. In: Ashcraft KW, Holcomb W, Murphy JP (eds) Pediatric Surgery 4th edn.

15.  Peña A (1989) Male defects. In: Peña A (ed) Atlas of sur-gical management of anorectal malformations, Springer-Verlag, New York, pp 26–44

Table 20.3  Global functional results. Pts Patient ([14], with permission)

Voluntary bowel movement

Soiling Totally continent Constipated

Pts % Pts % Pts % Pts %

Perineal fistula 39/39 100 3/43 20.9 35/39 89.7 30/53 56.6

Rectal atresia or stenosis 8/8 100 2/8 25 6/8 75 4/8 50

Vestibular fistula 89/97 92 36/100 36 63/89 70.8 61/100 61

Imperforate anus without fistula 30/35 86 18/37 48.6 18/30 60 22/40 55

Bulbar urethra fistula 68/83 82 48/89 53.9 34/68 50 52/81 64.2

Prostatic fistula 52/71 73 67/87 77.1 16/52 30.8 42/93 45.2

Cloaca: short common channel 50/70 71 50/79 63.3 25/50 50 34/85 40

Cloaca: long common channel 18/41 44 34/39 87.2 5/18 27.8 17/45 34.8

Vaginal fistula 3/4 75 4/5 80 1/3 33.3 1/5 20

Bladder neck fistula 8/29 28 39/43 90.7 1/8 12.5 7/45 15.6

Marc A. Levitt and Alberto Peña: Operative Management of Anomalies in Males