Toxic epidermal necrolysis

DEFINISI

adalah penyakit kulit akut dan berat dengan gejala khas berupa epidermolisis yang menyeluruh, disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata.

Nama lain – Sindrom Lyell, epidermolisis nekrotikan kombustiformis

EPIDEMIOLOGI Internasional :

Insiden rata-rata necrolysis epidermal toksik adalah 0,5-1,4

kasus per juta penduduk per tahun.

Rasio wanita-pria 1,6:1

Semua kelompok usia bisa terkena tapi

rata-rata 46-63 tahun lebih sering pada usia lanjut karena kecenderungan

penggunaan multiple medications

ETIOLOGI

Alergi obat

Infeksi (bakteri,

virus, jamur,

parasit),

Neoplasma,

Pasca vaksinasi, Radiasi Makanan

Daftar obat yang dapat menyebabkan TEN

Tabel Daftar obat yang dapat menyebabkan Nekrosis Epidermal ToksikSumber: Veleyrie-Allanore, J-C Roujeau: Epidermal necrolysis, in Fitzpatrick’s Dermatology in General

Medicine, 7e, K. Wolff et al (eds). New York, McGraw Hill, 2008, Chap.39

DIAGNOSIS Anamnesis:

Eksposur obat – obatan Gejala Prodormal

Pemeriksaan fisik dan efloresensi kulit Makula eritema berbentuk seperti morbili Vesikel dan bula,dapat pula disertai purpura Terjadinya epidermolisis

Pemeriksaan Dermatopatologi Fase awal: Terdapat vakuolisasi dan nekrosis dari

keratinosit pada stratum basal dan apoptosis pada epidermis.

Fase laten: Nekrosis total pada pada lapisan epidermis dan terjadi robekan sehingga epidermis lepas dengan lapisan subepidermal pada membran basalis. Terdapat infiltrat limfosit yang tipis di dermis

Pada Nekrolisis Epidermal Toksik yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya kemudian menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio.

Tes Nikolsky (+)

Nekrosis total pada pada lapisan epidermis dan terjadi robekan sehingga epidermis

lepas dengan lapisan subepidermal

ANAMNESIS

Gejala prodromal (2-3 hari)

Setelah prodromal

Fase akut TEN (8-12 hari)

PEMERIKSAAN FISIK

Sakit beratKesadaran menurun

sampai koma

Demam sangat tinggi

(hiperpireksia)Biasanya gagal

napas akut

Hipotensi sekunder

akibat hipovolemia

Takikardia Kelainan kulit awal

Khas lesi pada TEN

Kelainan kulit sampai meliputi

mukosa atau selaput lendir

Kuku terlepas

Gambar 1. Krusta pada permukaan mulut(dikutip dari

http://emedicine.medscape.com/article/787323-media )

Gambar 2. Makula eritromastosa yang meluas(dikutip dari

http://emedicine.medscape.com/article/787323-media )

Makula eritromastosa yang meluas dan adanya epidermolis akibat pemberian Sulfonamid

(dikutip dari Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology 6th edition )

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak ada tes laboraorium yang spesifik kultur darah, kulit dan urin memantau keadaan keseimbangan elektrolit, adanya gagal ginjal, dan sepsis

Biopsi - Analisis histopatologi diagnosis pasti : adanya nekrosis epitel epidermis dan adanya infiltrasi secara limfasitik dan perivaskular terlihat pada dermis

Rontgen dada melihat keterlibatan paru ; bronkopneumonia, penyakit paru interstisial difuse

DIAGNOSIS BANDING Sindrom Stevens- Johnson: merupakan

hipersensitifitas kompleks imun yang merupakan ekspresi dari eritema multiforme yang berat. Pada Sindrom Stevens-Johnson tidak terdapat epidermolisis

Staphylococcus Scalded Syndrome: merupakan penyakit yang disebabkan oleh eksfoliatin Staphylococcus aureus . Pada penyakit ini terjadi juga epidermolisis tetapi selaput lendir jarang kena

Toxic Shock Syndrome: merupakan penyakit yang disebabkan oleh kuman stafilokokus dan streptokokus. Penyakit ini mempunyai gejala suhu yang tinggi, hipotensi, dan eritroderma yang difus diikuti deskuamasi. Penyakit ini tidak terdapat epidermolisis

makula eritem disertai pelepasan kulit pada beberapa area yang ditemukan pada sindrom Steven-Johnson

SSSS yang terjadi generalisata pada neonatus.

PENATALAKSANAAN Terapi prehospital (mirip seperti

menangani luka bakar) Suplemen O2 dengan face-mask, intubasi

endotrakeal bila ada apnea Cegah hipotermia dengan rewarming device

dan selimut Pada severe TEN, minimalkan pencemaran dan

penguapan pada kulit tutup pasien dengan sterile coverings (penutup steril)

Control cairan daan status paru resusitasi cairan intravena

PENATALAKSANAAN

Perawatan di RS - UGD

Tujuan utama pengobatan:

Hentikan pemakaian obat-obatan yang dicurigai

Rawat di rumah sakit

Memepertahankan homeostasis Cegah infeksi sekunderControl nyeri Control suhu tubuh

PENATALAKSANAAN UNTUK TEN

Kortikosteroid berupa deksametason 4-6 x 5 mg sehari (seperti pada SSJ yang berat), pada kasus yang sangat berat dapat diberikan deksametason 40 mg sehari. Tapi cegah efek samping kortikosteroid dengan :

ACTH (synacyhen depot) dosis 1 mg/ minggu, diberikan hanya pada pemakaian kortikosteroid jangka panjang.

Intravenous human immunoglobulin (IVIg) 16,5 gr IM seminggu setelah pemberian kortikosteroid yang diulangi /minggu membantu mencegah kerusakan lebih lanjut dari system kekebalan pada kulit.

Cyclosporine A Plasmapheresis or hemodialysis Anti-tumor necrosis factor anti-TNF monoclonal

antibodies agent Anti-apoptotic Insulin & Insulin-like growth factor (IGF) ligand

activating PKB (protein kinase B) Zinc mengintegrasikan struktur dan fungsi sel,

antioksidan, dan membrane stabilizer Granulocyte colony-stimulating factor efektif

pada TEN yang berhubungan dengan leucopenia dan neutropenia

PROGNOSIS

Usia, dan area nekrosis menjadi penting dalam faktor prognosis. Pada pasien dengan umur lebih tua prognosisnya lebih buruk. Sedangkan untuk area nekrosis yang meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya lebih buruk

Atau dapat digunakan skor Skorten yang dapat perkirakan presentase angka mortalitas

Data from S Bastuji-Garin et al: SCORTEN: A severity-ofillness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 115: 149, 2000; from L Valeyrie-

Allanore, J-C Roujeau: Epidermal necrolysis, in Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7th ed, K Wolff et al (eds). New York , McGraw-Hill, 2008,

Chap. 39.

PROGNOSIS