FOLLOW UP

Tanggal 15 September 2007

Keluhan : Luka di daerah bibir dan mulut yang mengering bewarna kehitaman

dan tebal terasa perih, nyeri tenggorokan, kulit mengelupas dan bintik-bintik

merah pada telapak tangan dan telapak kaki disertai gatal dan perih, nyeri pada

ujung-ujung jari tangan dan kaki. Bercak coklat kehitaman pada daerah dada.

BAB terasa perih dan gatal di daerah anus.

Pemeriksaan fisik :

TD : 110/70 mmHg, N : 70 x/menit, RR : 20 x/menit.

Didapatkan kornea jernih, injeksi konjungtiva, VOD/VOS 6/60. Mulut:

stomatitis, krusta berwarna hitam dan tebal pada bibir. Tampak bercak coklat

kehitaman berukuran numuler di regio thoraks. Ekstremitas superior dan inferior :

kulit telapak tangan dan telapak kaki mengelupas disertai bintik-bintik kemerahan.

Terapi :

Umum

Mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolit dengan cairan

intravena Dekstrose 5% dan RL.

Diet lunak, rendah garam tinggi protein.

Menghindari menggaruk

Khusus

- Sistemik

Kortikosteroid dosis tinggi, Prednison 6x5 mg/hari (life saving)

parenteral kemudian tapering off.

Deksametason IV 4x5 mg selama 2-3 hari. Jika keadaan umum

membaik, penderita dapat menelan, maka obat diganti dengan

prednison 4x5 mg per hari, dosis diturunkan bertahap bila terjadi

penyembuhan.

Ciprofloxacin 2x200 mg

Interhistin 1x1 tab

- Topical

Vesikel dan bula yang belum pecah diberi bedak salycil 2%

Kelainan yang basah dikompres dengan asam salisil 1% ??

Kelainan mulut dikompres dengan asam borat 3 %

Kelainan daerah mulut dan tenggorokan dengan obat kumur borax

gargle

Stomatitis diberi kandistastin 5 tetes dalam 1/3 gelas air minum.

Tanggal 16 September 2007

Keluhan :

DISKUSI

Pada kasus ini, diagnosa kerja Sindrom Stevens Jonhson ditegakkan berdasarkan :

Anamnesa dari pasien : Pasien mengeluh kulit melepuh pada telapak tangan ,

telapak kaki dan bibir. Keluhan disertai dengan kulit terasa perih, gatal sejak 2

minggu yang lalu. Pasien mengaku sebelumnya panas tinggi 1 bulan lalu berobat

ke mantri selama 1 minggu, awalnya dikatakan terkena tipes namun selama 3

hari tidak sembuh, kemudian di duga terkena malaria namun tidak sembuh juga.

Keluhan timbul setelah meminum obat yang diberikan oleh mantri, badannya

terasa makin panas dan menggigil kemudian timbul mata menjadi kemerahan dan

keluar air mata serta keluar kotoran mata, bibir timbul sariawan yang banyak dan

perih. Lalu pasien berobat ke puskesmas, bidan dan dokter spesialis penyakit

dalam. Namun dua minggu yang lalu didaerah bibir, sariawan makin banyak dan

perih kemudian melepuh, mudah berdarah dan lama kelamaan menjadi kehitaman

dan tebal. Kulit telapak tangan timbul bercak-bercak kemerahan dan kemudian

kulit telapak tangan dan telapak kaki mengelupas. Pada daerah dada timbul bercak

coklat kehitaman.

Gambaran klinis : Adanya kelainan kulit berupa kulit telapak tangan dan telapak

kaki mengelupas terdapat bintik-bintik kemerahan. Daerah thoraks terdapat bercak

coklat kehitaman. Mulut : stomatitis, krusta merah kehitaman dan tebal pada

bibir.

Diagnosis banding kasus ini yaitu Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) oleh karena

memiliki persamaan sebagai berikut. Pada anamnesis ditemukan keluhan yang

terjadi setelah meminum obat, karena pada NET juga berhubungan dengan alergi

obat. Lesi yang timbul berupa reaksi lepuh kulit yang menyeluruh, perbedaannya

adalah pada NET keadaan umum pasien tampak sakit berat, disertai penurunan

kesadaran, bula yang ditemukan besar-besar dan ditemukan epidermolisis

(epidermis yang terkelupas dari dasarnya).

Pada penatalaksanaan umum kami memberikan infus dekstrose 5% dan RL karena

selain pasien sukar menelan akibat lesi di mulut juga untuk menjaga

keseimbangan elektrolit dan nutrisi. Diet lunak dipilih karena pasien sukar

membuka mulut, rendah garam dipilih karena efek samping terapi kortikosteroid

sistemik dapat menyebabkan hipernatremi, sedangkan diet tinggi protein

bertujuan untuk memperbaiki sel-sel kulit yang rusak dan untuk mengatasi efek

samping katabolik kortikosteroid sistemik.

Pada penatalaksanaan khusus, kami memberikan kortikosteroid sistemik karena

kasus ini didasari terjadinya respon imun yang berlebihan. Alasan pemberian

antibiotik tersebut diatas adalah untuk memayungi terhadap infeksi karena efek

imunosupresi oleh kortikosteroid.

Kami memilih ciprofloksasin karena bersifat spektrum luas dan berbeda

golongannya dengan amoxicillin. Bedak salicyl 2% diberikan karena lesi bersifat

kering dan dapat mengurangi proliferasi epitel serta menormalisasi keratinisasi

yang terganggu. Konsentrasi 2% berguna untuk menunjang pembentukan keratin

baru.

Pada pasien ini kami menganjurkan ……………………..

SINDROM STEVEN JOHNSON

Definisi

Sindrom Steven Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir

di orifisium, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari yang ringan

sampai berat, kelainan pada kulit berupa erupsi kulit, eritema, vesikel/bula, dapat

disertai purpura.

Epidemiologi

Insiden Sindrom Steven Johnson diperkirakan 1,2-6 per juta populasi pada setiap

tahun. Bisa terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering mengenai orang dengan

usia > 40 tahun. Frekuensi kejadian sama antara pria dan wanita.

Di bagian kulit setiap tahun terdapat kira-kira 12 pasien, umumnya juga dewasa.

Hal tersebut berhubungan dengan kausa Sindrom Steven Johnson yang biasanya

terjadi karena alergi obat.

Etiologi

Penyebab utama Sindrom Steven Johnson ialah alergi obat, lebih dari 50%.

Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasma

dan radiasi. Pada penelitian Adhi Djuanda selama lima tahun (1998-2002),

dikemukakan obat yang sering menimbulkan Sindrom Steven Johnson adalah

analgetik/antipiretik (45%), disusul karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%). Jamu

diduga sebagai penyebab Sindrom Steven Johnson karena ada beberapa jamu

yang dibubuhi obat. Kausa yang lain adalah amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin,

klorokuin, seftriakson, dan adiktif.

Terdapat empat kategori penyebab Sindrom Steven Johnson , yaitu :

1. Infeksi

2. Alergi obat

3. Berhubungan dengan keganasan

4. Idiopatik

Penyakit akibat virus, bakteri dan jamur dapat juga menyebabkan Sindrom Steven

Johnson (SSJ) atau merupakan faktor resiko pasien menderita Sindrom Steven

Johnson (SSJ). Penyakit akibat virus yang telah dilaporkan dapat menyebabkan

Sindrom Steven Johnson (SSJ) antara lain : virus Herpes Simplek, AIDS, infeksi

virus coxsackie, influenza, hepatitis, parotis, infeksi ricketsia, variola dan

lymphogranuloma venerum (LVG). Sedangkan infeksi yang disebabkan oleh

bakteri termasuk didalamnya streptococcus beta grup A, diphteria, brucellosis,

mycobacteria, mycoplasma pnemonia dan thypoid. Infeksi jamur yang mungkin

menyebabkan Sindrom Steven Johnson (SSJ) yaitu coccidiodomycosis,

dermatophytosis dan histoplasmosis. Malaria dan trichomoniasis pernah di

laporkan sebagai protozoa yang dapat menyebabkan Sindrom Steven Johnson

(SSJ).

Patogenesis

Patogenesisnya belum jelas, mungkin disebabkan oleh reaksi alergi tipe III dan

IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antigen-antibodi yang

membentuk mikro-presipitasi sehingga terjadi aktivasi sistem komplemen.

Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan

menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi tipe

IV terjadi akibat limfosit T yang tersensitasi berkontak kembali dengan antigen

yang sama, kemudian limfokin dilepaskan terjadilah reaksi radang.

Gejala klinis

Sindrom ini jarang sekali dijumpai pada anak usia 3 tahun ke bawah karena

imunitas belum begitu berkembang. Pada keadaan yang berat kesadaran pasien

bisa menurun, pasien dapat sopor sampai koma. Mulai penyakit akut dapat

disertai dengan gejala prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala,

batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.

Pada Sindrom Steven Johnson (SSJ) terdapat Trias kelainan berupa :

a. Kelainan kulit

Kelainan kulit berupa eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula

kemudian pecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu juga

terdapat purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

b. Kelainan selaput lendir di orifisium

Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%),

kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), di lubang

hidung dan anus jarang (8% dan 4%). Kelainannya berupa vesikel dan

bula yang cepat pecah hingga menjadi erosi, eksoriasi dan krusta

kehitaman. Di mukosa mulut juga terbentuk pseudomembran. Di bibir

kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal.

Lesi di mukosa mulut juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian

atas dan esophagus. Stomatitis dapat menyebabkan pasien sukar menelan.

Adanya pseudomembran di faring menyebabkan pasien sukar bernafas.

c. Kelainan mata

Kelainan mata merupakan 80% di antara semua kasus, yang tersering

adalah konjungtivitis kataralis, dapat juga berupa konjungtivitis purulen

perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.

Di samping ketiga kelainan diatas dapat pula terdapat kelainan lain misalnya

nefritis dan onikolisis.

Komplikasi

Komplikasi yang tersering adalah bronkopnemonia, yang didapati sekitar 16%

diantara seluruh kasus yang dating berobat. Komplikasi yang lain adalah

kehilangan cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata

terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

Diagnosa Banding

Diagnosa Sindrom Steven Johnson (SSJ) tidak sulit karena gambaran klinis yang

khas yakni terdapat trias kelainan seperti yang telah disebutkan diatas. Karena

Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) dianggap sebagai bentuk parah dari Sindrom

Steven Johnson (SSJ), maka hendaknya di cari apakah terjadi epidermolisis.

Umumnya pasien berbaring, diperiksa punggungnya. Apabila terdapat

epidermolisis maka diagnosanya menjadi NET. Pada NET keadaaan umumnya

lebih buruk daripada Sindrom Steven Johnson (SSJ).

Sebagai diagnosa banding ialah NET. Penyakit ini dianggap sangat mirip dengan

Sindrom Steven Johnson (SSJ). Pada NET terdapat epidermolisis generalisata

yang tidak terdapat pada Sindrom Steven Johnson (SSJ). Perbedaan lain biasanya

keadaan umum pasien dengan NET lebih buruk.

Dapat juga di diagnosa banding dengan pemfigus, tetapi perbedaannya pada

pemfigus biasanya ada akantolisis dan tes Nikolski positif.

Pengobatan

Obat yang di duga menjadi penyebab sebaiknya dihentikan pemakainnya. Jika

keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan

prednison 30-40 mg sehari. Kalau keadaan pasien Sindrom Steven Johnson (SSJ)

buruk dan lesi menyeluruh di obati dengan cepat, tepat dan pasien harus dirawat

inap. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan live saving, dapat di

gunakan deksametason secara IV dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari.

Pada umumnya masa kritis dapat diatasi dalam beberapa hari.

Selain deksametason dapat juga di berikan metil prednisolon dengan dosis setara.

Kelebihannya ialah efek samping lebih sedikit dibandingkan deksametason karena

termasuk golongan kerja sedang, sedangkan deksametason termasuk golongan

kerja lama, namun harganya lebih mahal. Tapering off sebaiknya dilakukan cepat

karena umumnya penyebab Sindrom Steven Johnson (SSJ) adalah eksogen

(alergi), jadi beda dengan penyakit autoimun (endogen).

Bila tapering off tidak lancar hendaknya dipikirkan faktor lain. Mungkin

antibiotik yang sekarang digunakan menyebabkan alergi sehingga masih timbul

lesi baru. Kalau begitu harus di ganti antibiotik yang lain. Kemungkinan lain

kausanya, bukan alergi obat tetapi karena infeksi walau kemungkinannya kecil.

Jadi hendaknya dilakukan kultur darah.

Dengan dosisi setinggi itu maka imunitas pasien akan berkurang, karena itu harus

diberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi, misalnya bronkopnemonia

yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang tidak

menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan sedikit atau tidak

nefrotoksik. Hendaknya obat yang akan diberikan jangan yang segolongan atau

yang rumusnya mirip dengan antibiotik yang diduga menyebabkan alergi untuk

mencegah sensitasi silang. Obat yang memenuhi syarat tersebut, misalnya

ciprofloksacin 2x400 mg i.v sehari, klindamisin, meskipun tidak berspektrum

luas sering digunakan karena efektif untuk kuman anaerob, dosisnya 2x600 mg i.v

sehari. Obat lain ceftriakson dengan dosis 2 gram i.v sehari. Untuk mengurangi

efek samping kortikosteroid diberikan diet rendah garam dan tinggi protein,

karena kortikosteroid bersifat katabolic. Setelah seminggu di periksa kadar

elektrolit dalam darah, bila terjadi penurunan K dapat diberikan KCL 3x500

mg/os.

Hal yang perlu diperhatikan adalah mengatur keseimbangan cairan dan nutrisi,

terlebih-lebih karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut

dan di tenggorokan dan kesadaran dapat menurun. Untuk itu diberikan infus,

misalnya dekstrose 5%, NaCl 9% dan Ringer Laktat (RL) berbanding = 1:1:1

dalam 1 labu yang diberikan 8 jam sekali.

Jika dengan terapi itu tidak tampak perbaikan dalam 2 hari, maka dapat diberikan

transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Efek transfusi darah

(whole blood) ialah sebagai imunorestorasi. Bila terdapat leukopeni prognosa

lebih buruk, setelah diberi transfusi leukosit cepat menjadi normal.

Indikasi pemberian transfusi darah di bagian kulit pada Sindrom Steven Johnson

(SSJ) dan NET ialah :

1. Bila telah diobati dengan kortikosteroid dengan dosis adekuat setelah 2

hari belum ada perbaikan. Dosis adekuat untuk Sindrom Steven Johnson

(SSJ) adalah 30 mg deksametason sehari dan NET 40 mg sehari.

2. Bila terdapat purpura generalisata

3. Jika terdapat leukopenia

Pada kasus dengan purpura yang meluas dapat pula ditambahkan vit C 500 mg

atau 1000 mg sehari IV.

Terapi topikal tidak sepenting terapi sistemik. Pada daerah erosi dan eksoriasi

dapat diberikan krim sulfodiazin-perak. Untuk lesi di mulut dapat di berikan

kenalog in orbase dan betadine gargle. Untuk bibir yang biasanya krusta tebal

kehitaman dapat diberikan emolien misal krim urea 10%.

Prognosis

Kalau kita menangani dengan cepat dan tepat maka hasilnya dapat cukup

memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya lebih

buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopnemonia penyakit

ini dapt menyebabkan kematian.