Sindrom Meigs

Pengarang: Klaus-Dieter Lessnau, MD, FCCP, Associate Profesor Klinis Kedokteran, New York University School of Medicine, Direktur Medis, Laboratorium Fisiologi paru; Direktur Riset di Pengobatan Paru, Departemen Kedokteran, Bagian Kedokteran Paru, Rumah Sakit Lenox HillCo-author (s): Chavda Rajeshwari, MD, Consulting Staff, Gawat Darurat Kelompok Northwest; Akhter Ayesha, MD, Consulting Staff, Department of Internal Medicine, Tech Center Columbia, Klinik Vancouver; Mir Omar Ali, MD, Fellow, Departemen Paru Kedokteran, Lenox Hill Hospital, New York University; Kanaparthi Lalit K, MD, Senior Fellow, Departemen Kedokteran Paru, Rumah Sakit Lenox HillKontributor Informasi dan PengungkapanDiperbarui: 14 Desember 2009

Pengantar

Latar belakangMeigs sindrom didefinisikan sebagai trias dari tumor ovarium jinak dengan ascites

dan efusi pleura yang ada setelah terjadinya reseksi dari tumor tersebut. Tumor ovarium pada sindrom Meigs adalah suatu tumor jinak (fibroma).

Pada tahun 1934, Salmon menggambarkan hubungan antara efusi pleura dengan tumor jinak panggul. Pada tahun 1937, Meigs dan Cass menjelaskan 7 kasus fibroma ovarium berhubungan dengan asites dan efusi pleura. 1 Pada tahun 1954, Meigs mengusulkan untuk membatasi sindrom Meigs membaginya menjadi solid ovarium tumor dan jinak disertai dengan asites dan efusi pleura, dengan syarat bahwa pengangkatan tumor menyembuhkan pasien tanpa terjadi rekurensi. Histologi, tumor jinak ovarium mungkin fibroma, thecoma, Cystadenoma, atau sel tumor granulosa.

Pseudo-Meigs sindrom terdiri dari efusi pleura (contoh yang dapat dilihat pada gambar di bawah), ascites, dan tumor jinak yang lain ovarium dari fibroma. Tumor jinak ini termasuk orang-orang dari tuba falopi, uterus dan teratoma matur, struma ovari, dan leiomyomas ovarium. 2 Terminologi ini kadang-kadang juga termasuk metastasis keganasan gastrointestinal atau ovarium.

Rontgen thorac menunjukkan efusi pleura sisi kiri.

Atypical Meigs dikarakterkan sebagai tumor pelvis jinak dengan efusi pleura sisi kanan tetapi tanpa asites telah dilaporkan setidaknya dua kali. Seperti dalam sindrom Meigs, efusi pleura menyelesaikan setelah pengangkatan massa panggul.

Pseudo-pseudo Meigs sindrom mencakup pasien dengan lupus eritematosus sistemik dan pembesaran ovarium. 3

PatofisiologiEtiologi cairan asites

Patofisiologi asites pada sindrom Meigs adalah spekulatif. Meigs menyarankan bahwa iritasi pada permukaan peritoneal yang keras, tumor ovarium solid bisa merangsang produksi cairan peritoneal. Samanth dan Black mempelajari tumor ovarium disertai dengan asites dan menemukan bahwa hanya tumor lebih besar dari 10 cm (diameter)dengan sebuah komponen myxoid untuk menjadi stroma tersebut berasosiasi dengan ascites. 4 Penulis percaya bahwa pengamatan mereka mendukung sekresi cairan dari tumor sebagai sumber yang asites.

Mekanisme lainnya adalah tekanan langsung pada limfatik sekitarnya atau pembuluh darah, stimulasi hormonal, dan torsi tumor. Terjadinya asites mungkin disebabkan pelepasan mediator (misalnya: aktifasi kompleen, histamines,degradasi fibrin) dari tumor, menyebabkan peningkatan permeabilitas kapiler.

Asal efusi pleura

Etiologi dari efusi pleura tidak jelas. Efskind dan Terada et al berteori bahwa cairan asites ditransfer melalui saluran limfatik transdiaphragmatic. Ukuran efusi pleura sebagian besar tergantung pada jumlah ascites.

Studi Efskind's: Efskind menyuntikkan tinta ke dalam perut bagian bawah seorang wanita dengan sindrom Meigs dan menemukan bahwa partikel tinta terakumulasi dalam limfatik

dari permukaan pleura dalam waktu setengah jam. Penyumbatan limfatik ini mencegah akumulasi cairan pleura dan menyebabkan peningkatan cairan asites.

Terada dan 'rekan Studi: Pada tahun 1992, Terada dan koleganya menyuntikkan albumin ke peritoneum dan menemukan bahwa konsentrasi maksimum terdeteksi di pleura kanan dalam waktu 3 jam.

Sifat dari cairan asites dan pleura

Cairan cairan dan pleura asites pada sindrom Meigs dapat berupa transudative atau eksudatif. Meigs melakukan elektroforesis pada beberapa kasus dan menentukan bahwa cairan pleura dan asites adalah serupa.Ukuran tumor, jenis histologis spesifik, diperkirakan menjadi faktor penting dalam pembentukan asites dan efusi pleura yang menyertai.

FrekuensiAmerika SerikatTumor ovarium lebih banyak terjadi di kelompok sosial ekonomi atas. fibroma ovarium ditemukan pada 2-5% dari pembedahan tumor ovarium, dan Meigs sindrom diamati di sekitar 1%. Ascites terdapat dalam 10-15% kasus, dengan fibroma ovarium dan hydrothorax 1%, terutama dengan lesi yang lebih besar.

InternasionalPrevalensi tidak diketahui.

Mortalitas / MorbiditasMeskipun sindrom Meigs tampak seperti keganasan,sebenarnya penyakit ini jinak dan memiliki prognosis yang sangat baik jika dikelola dengan baik. Harapan hidup setelah dilakukan operasi pengangkatan tumor.

UmurInsiden tumor ovarium mulai meningkat pada dekade ketiga dan semakin meningkat ke puncak pada dekade ketujuh. Meigs sindrom sering ditemukan pada anak perempuan prepubertal dengan teratoma jinak dan cystadenomas.

Klinis

SejarahPasien dengan sindrom Meigs mungkin memiliki riwayat keluarga kanker ovarium. Keluhan utama tidak jelas dan umumnya nyata dari waktu ke waktu.

Kelelahan Sesak napas Peningkatan lingkar perut Berat badan Batuk tidak produktif Kembung

Amenorrhea pada wanita premenopause

Haid tidak teratur

Fisiktanda-tanda positif meliputi:

Tanda-tanda vitalo Takipneao Tachycardia

Paru-paruo Perkusi tumpulo Penurunan taktil fremituso Penurunan resonansi vokalo Penurunan suara nafas ditemukan, hal ini menunjukkan efusi pleura. Efusi pleura

sebagian besar diamati di sisi kanan, tetapi bias juga di sisi kiri. Abdomen

o Pemeriksaan fisik dapat menemukan massa pada panggul dapat kecil atau besar, atau massa tidak dapat diperiksa.

o Ascites hadir, dengan kebodohan bergeser dan / atau getaran cairan. Pelvis: Pemeriksaan mengungkapkan massa panggul.

PenyebabKetika sebuah massa ovarium dikaitkan dengan sindrom Meigs dan meningkatnya CA-125 serum, proses ganas dapat diduga. Keputusan ini harus dibuat oleh seorang ahli bedah ginekologi yang berpengalaman atau ahli onkologi ginekologi.

Kasus dilaporkannya keganasan pseudo-Meigs sindrom terkait dengan keganasan struma ovarii dan peningkatan CA-125 tingkat. 5 , 6 Terapi adjuvant tidak diberikan setelah operasi. Insiden metastasis rendah pada struma ovarii ganas. 

Struma ovarii merupakan penyebab yang jarang dari asites, hydrothorax, peningkatan CA-125 tingkat, dan hipertiroidisme. 6 ini kondisi yang jarang dan harus dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial pada pasien dengan asites dan efusi pleura dengan hasil sitologi tes negatif.

Kombinasi ascites, efusi pleura, CA-125 tingkat ketinggian, dan tidak ada tumor pada pasien dengan lupus eritematosus sistemik adalah salah satu sindrom Tjalma atau karena bermigrasi klip Filshie a-Meigs sindrom pseudo. 

Diferensial Diagnosa

Asites Efusi pleura

Sirosis Milroy Penyakit

Kanker usus besar, Adenokarsinoma Sindrom Nefrotik

Hipoalbuminemia Ovarian Cancer

Kanker paru-paru,

Tuberkulosis

Masalah lain untuk diperhatikanGagal Jantung

Hasil pemeriksaan

Laboratorium Studistudi Lab untuk pasien dengan sindrom Meigs meliputi:

lab darah lengkap: Penelitian ini memberikan informasi tentang hemoglobin, hematokrit, dan kadar trombosit. Sebuah jumlah hemoglobin rendah membutuhkan hasil pemeriksaan lebih lanjut, termasuk jumlah retikulosit, kapasitas mengikat besi-total, dan besi dan kadar feritin. Anemia pada pasien dengan sindrom Meigs kemungkinan besar disebabkan kekurangan zat besi. Anemia dapat dikoreksi dengan transfusi darah pada pasien yang menjalani operasi untuk sindrom Meigs. Anemia bisa diobati dengan suplemen zat besi pasca operasi.

Lab metabolik: Studi natrium, kalium, klorida, bikarbonat, nitrogen urea darah, kreatinin, dan kadar glukosa disertakan. Elektrolit ini diperiksa sebelum operasi pasien mengalami. Jika perlu, koreksi elektrolit ini dibuat.

Prothrombin time: waktu Prothrombin diperiksa sebelum operasi. Jika tinggi, itu adalah penanda koagulopati. Peningkatan waktu protrombin dikoreksi sebelum operasi, baik dengan pemberian vitamin K untuk pasien atau dengan transfusi plasma beku segar.

Selain elektrolit serum dan menghitung CBC (Complete Blood Count), hasil lab lainnya yang perlu diperhatikan adalah kanker serum antigen 125 (CA-125). Tumor penanda kadar serum CA-125 dapat meningkat pada sindrom Meigs, tetapi tingkat elevasi tidak berhubungan dengan keganasan. CA-125 normal tidak memungkinan adanya keganasan. 8 CA-125 tingkat tidak digunakan sebagai tes skrining. Tingkat dilaporkan tertinggi CA-125 setelah laparotomi adalah 1808 U / mL. Ini akan menjadi hasil positif palsu.

o kondisi patologis yang berhubungan dengan tingkat peningkatan CA-125 adalah sebagai berikut:

Pelvic inflammatory disease (PID) Kerusakan peritoneal atau regenerasi (misalnya, pembedahan perut) Keganasan ovarium Endometriosis

o Pada tahun 1992, Lin et al melakukan penelitian untuk menentukan apakah fibroma ovarium adalah sumber elevasi serum CA-125. Dengan menggunakan teknik imunohistokimia khusus untuk penanda tumor, CA-125 dihasilkan di omentum dan pada permukaan peritoneal bukan di fibroma tersebut. 9

Pemeriksaan Radiologi

Rontgen thorax menegaskan efusi pleura.

USG perut dan panggul menegaskan massa ovarium dan ascites. CT scan perut dan panggul

o CT scan melihat adanya ascites, melihat ovarium, rahim, tuba fallopi, atau massa ligamen yang luas.

Tes Lainnya

temuan tes Papanicolaou adalah normal.

Pemeriksaan histologistumor ovarium dibagi ke dalam subkelompok histologis berikut, dan Meigs sindrom dapat diamati dengan salah satu tumor jinak.

Coelomic epithelial tumors: Tumor ini, yang berasal dari epitel selom, merupakan 80-85% dari semua tumor ovarium.

o Cystadenoma serosa dan Cystadenoma mucinous: 15-20% yang ganas.o Endometrioid jenis dan jelas sel: 95-98% yang ganas.o Tumor Brenner: 2% yang ganas.

Germ cell tumors: Tumor ini berasal dari sel kuman dan merupakan 10-15% dari semua tumor ovarium.Semua kecuali teratoma ganas matang dan gonadoblastomas, yang selalu jinak.

o Mature teratomao Immature teratomao Dysgerminomao Gonadoblastomao Endodermal sinuso Embryonal carcinomao Nongestational choriocarcinoma

Gonadal-stromal cell tumors merupakan 3-5% dari semua tumor.o Sel granulosao Fibroma: Kurang dari 5% yang ganas.o Thecoma: Kurang dari 5% yang ganas.o Sertoli-Leydig sel: Kurang dari 5% yang ganas.o Lipid sel ketik: 30% adalah ganas.o Gynandroblastoma: 100% yang ganas.

Pengobatan

Perawatan MedisTerapi pasien dengan sindrom Meigs dimaksudkan untuk mengurangi gejala ascites dan efusi pleura dengan cara fungsi asites dan WSD.

Bedah

laparotomi eksplorasi adalah terapi utama.

o Lakukan bagian beku massa ovarium selama laparotomi eksplorasi. Jika bagian beku konsisten dengan tumor jinak, pembedahan konservatif (salpingo-ooforektomi atau ooforektomi) yang tepat.

o Temuan node biopsi getah bening dan omentum dan pembasuhan pelvis negatif untuk keganasan jika prosedur ini dilakukan selama operasi.

Pada wanita usia reproduksi, melakukan salpingo ooforektomi unilateral. Pada wanita menopause, pilihan termasuk salpingo ooforektomi-bilateral dengan

histerektomi total dan unilateral atau kadang-kadang bilateral salpingo-ooforektomi. Pada anak perempuan prepubertal, pilihan termasuk reseksi pasak dari ovarium dan

sepihak-ooforektomi salpingo. Tingkat kesembuhan setelah kedua jenis operasi tinggi dan jarang kambuh.

KonsultasiKonsultasikan dengan ahli bedah ginekologi untuk manajemen operasi pasien.KegiatanPasien dapat mempertahankan kegiatannya.

Tindak lanjut

Lebih lanjut Rawat InapAmati standar protokol manajemen pascaoperasi.Lebih lanjut Perawatan Rawat JalanSeperti dijelaskan oleh Meigs, ascites dan efusi pleura akan menghilang dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan setelah pengangkatan massa pelvic, dan tanpa adanya rekurensi. Serum CA-125 tingkat juga kembali normal setelah operasi.

PrognosaHarapan hidup pasien dengan sindrom Meigs setelah dilakukan operasi akan membaik.

Bermacam-macam

Medicolegal PitfallsMeigs sindrom adalah jinak tetapi dapat diduga sebagai penyakit ganas karena adanya ascites dan efusi pleura dengan massa pelvis. Sebuah serum CA-125 tingkat tinggi tidak selalu menunjukkan keganasan.

Multimedia

(Perbesar Gambar)

Media file 1: Foto toraks menunjukkan efusi pleura sisi kiri.