• Kelainan sistem saraf akut & menyeluruh akibat demielinisasi yang mengenai beberapa radiks & saraf tepi dan dapat mengenai saraf kranial

biasanya timbul setelah didahului oleh suatu infeksi

Penyebab paling sering dari paralisis generalisata akut atau subakut.

Dilaporkan 1916 oleh Guillain, Barre, dan Strohl Klinis: Paralisis ascendens, simetris, progresif,

akut/subakut dengan parestesi distal dan refleks tendo yang menurun atau menghilang pada pasien yang sebelumnya sehat.

LCS disosiasi sitoalbumin Demielinisasi dan infiltrasi mononuklear pada radiks dan

rami saraf tepi.

0,6-1,9 kasus per 100.000 populasi/ tahun Dapat mengenai semua pasien dari semua tingkat sosial

ekonomi, ras dan umur, walaupun jarang dijumpai pada umur-umur ekstrim.

Insiden sedikit memuncak pada usia 30 dan 50 tahun, dengan umur rata-rata 45 tahun

Tidak didapatkan faktor-faktor genetik yang meningkatkan kerentanan terhadap SGB, juga tidak didapatkan bukti bahwa SGB menular.

Infeksi respiratorik atau gastrointestinal ringan mendahului gejala neuropati selama 1-3 minggu pada 60% kasus yang khas adalah ISPA yang tidak dapat digolongkanHampir semua demam karena infeksi dan imunisasi dilaporkan mendahului SGB

Patogen-patogen yang sering berperan sebagai pencetus:- Campylobacter jejuni- CMV- EBV- Mycoplasma

Pencetus lain:

- Vaksinasi, Pembedahan, Kanker (penyakit Hodgkin)

1/3 pasien tidak memiliki pencetus/penyakit yang mendahului

•Etiologi yang pasti sampai saat ini masih belum jelas.•Infeksi (virus/ bakteri) pencetus terjadinya SGB•Bukti-bukti mendukung adanya reaksi imunologi yang diperantarai oleh sel pada nervus perifer

Infeksi yang mendahului SGB antigen neurogenik pd selubung mielin

Tubuh membentuk antibodi / imunitas seluler terhadap sistem saraf tepi.

Rx Ag-Ab edema tekan radiks saraf, kerusakan selubung mielin terkelupasnya selubung mielin dari akson (demielinisasi).

Penekanan radiks saraf mempengaruhi kemampuan penghantaran saraf

Awal : anggota gerak terasa seperti kesemutan,lalu menyebar ~ memakai sarung tangan & kaos kaki

Hantaran saraf dihambat oleh demielinisasi segmental, kelumpuhan asenderen cepat, gangguan fungsi sensorik.

PA : penghancuran selaput mielin pada saraf tepi, pada pangkalnya (radiks) / daerah yang lebih distal.

Saraf yg terkena : bagian anterior dari radiks saraf, bisa mengenai bagian posterior

Fungsi selaput mielin : mempercepat konduksi saraf

Selaput mielin hancur konduksi saraf menjadi lambat / terhenti gangguan motorik dan sensorik.

•Komplemen faktor penting pada serangan awal mielin

•Tanda paling awal yang dapat dideteksi oleh Hafer-Macko dkk deposisi komplemen pada lapisan dalam mielin

•Histologi saraf tepi infiltrasi monosit perivaskuler endoneurial dan demielinasi multifocal. Saraf-saraf tepi dapat terkena dari radiks sampai akhiran saraf distal (poliradikuloneuropati)

Teori-teori Imun:

mimikri molekuler struktur mikroba & gangliosid

faktor humoral (antibodi terhadap gangliosid)

repon seluler (aktivasi makrofag)

antibodi terhadap glikolipid, termasuk GM1, GQ1b, berbagai gangliosid lain, seluruh komponen membran akson

Pathogenesis

Parestesi dan nyeri

Abnormalitas motorik (kelemahan)

- mengikuti gejala sensorik, khas: mulai dari tungkai,

ascenden ke lengan

- 10% dimulai dengan kelemahan lengan

- Walaupun jarang, kelemahan bisa dimulai dari wajah

(cervical-pharyngeal-brachial)

- Kelemahan wajah terjadi pd setidaknya 50% pasien

dan biasanya bilateral

- Refleks: hilang / pada sebagian besar kasus

Abnormalitas sensorik

- Klasik : parestesi terjadi 1-2 hari sebelum kelemahan,

glove & stocking sensation, simetris, tak jelas batasnya

- Nyeri bisa berupa mialgia otot panggul, nyeri radikuler,

manifes sebagai sensasi terbakar, kesemutan

- Ataksia sensorik proprioseptif terganggu

- Variasi : parestesi wajah & trunkus

Disfungsi Otonom

- Hipertensi

- Hipotensi

- Sinus takikardi / bradikardi

- Aritmia jantung

- Ileus

- Refleks vagal

- Retensi urine

Sebagian gambaran klinis seringkali muncul dalam bentuk terisolasi atau abortif sehingga membingungkan dalam mendiagnosa

FaseProdromal

FaseProgresif

FasePlateau

FasePenyembuhan

Kel

emah

an M

otor

ik

1-4 mg 1-4 mg 1-3 mg 3-6 bln

Waktu

(Dikutip dari Odusote KA. The Guillain Barre Syndrome)

• Fase Prodromal– Fase sebelum gejala klinis muncul

• Fase Laten – Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang – mendahuluinya sampai timbulnya gejala

klinis.– Lama : 1 – 28 hari, rata-rata 9 hari

• Fase Progresif

- Fase defisit neurologis (+)

- Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg.

- Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg

bertambah berat sampai maksimal

- Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatory-demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)

Fase Plateau– Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.– Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg

Fase Penyembuhan – Fase perbaikan kelumpuhan motorik– beberapa bulan

Kelainan batang otak• Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak*• Ensefalomielitis batang otak

Kelainan medulla spinalis• Mielitis transversa• Mielopati nekrotik akut• Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen

magnum• Mielopati akut lain

Kelainan sel kornu anterior• Poliomielitis• Rabies• Tetanus

Poliradikulopati• Difteri• Paralisis Tick• Logam berat : arsen, timbal, thallium, emas• Keracunan organofosfat• Heksakarbon (neuropati penghirup lem)• Perhexiline• Obat-obatan : vincristine, disulfiram, nitrofurantoin• Critical illness polyneuropathy

Kelainan transmisi neuromuskuler

• Myastenia gravis

• Botulismus

• Hipermagnesemi

• Paralisis yang diinduksi antibiotika

• Bisa gigitan ular

Miopati

• Polimiositis

• Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat

Abnormalitas metabolik

• Hipokalemi

• Hipermagnesemia

• Hipofosfatemia

Lain-lain Histeri, Malingering

Anamnesa & Pemeriksaan Fisik:- paresis proximal dan/atau distal- dengan/tanpa hipestesi- /- refleks tendon- riwayat infeksi sebelumnya/ adanya pencetus

•PROGRESIF

Pemeriksaan Penunjang:- Laboratoris: darah, urin, Lumbal Punksi- Elektrodiagnostik: NCV, EMG, EKG- Radiologis: MRI- Biopsi

Paralisis menetap

Gagal nafas

Hipotensi

Tromboembolisme

Pneumonia

Aritmia Jantung

Ileus

Aspirasi

Retensi urin

Problem psikiatrik

• 80% pasien pulih dalam waktu 6 bulan

- 15% pulih sempurna

- 65% pulih dengan defisit neurologis ringan yg tak pengaruhi ADL

• 5-10% mengalami kelamahan motorik menetap

• Pada pasien dengan kelemahan motorik menetap, pemulihan dapat berlangsung >2 tahun

• Mortalitas: 3-5%

• Relaps: 2-10%

• Perburukan: 6% menjadi CIDP

Plasma Exchange: 200-250 ml/kgBB selama 10-14 hari

Intravenous Immunoglobulin (IVIg): 2 g/kgBB selama 5 hari

Immunoadsorption

Terapi fisik: - alih baring

- latihan ROM dini u/ cegah kontraktur

Hidroterapi

Supportif: profilaksis DVT (heparin s.c)

Steroid tidak efektif!

Faktor prognostik negatif : Penurunan hebat amplitudo potensial aksi berbagai otot

Umur tua

Kebutuhan dukungan ventilator

Perjalanan penyakit progresif & berat

• SGB merupakan penyakit akut (<2bulan), progresif

dengan ggn motorik +/-, ggn sensorik +/-, gangguan

otonom

• Patogenesis SGB berkaitan dengan proses autoimun

dan inflamasi

• SGB sering dikaitkan dengan faktor pencetus: infeksi,

vaksinasi, pembedahan, kanker.

• SGB dpt melibatkan saraf tepi dari radiks sampai akhiran

saraf distal

• Subtipe SGB: AIDP, AMSAN, AMAN, MFS

• Perjalanan klinis SGB yg > 2bulan CIDP

• Diagnosis SGB : Ax&PF, LCS, Elektrodiagnostik, Biopsi

• Terapi yang terbukti efektif: Plasma Exchange & IVIg

TERIMA KASIH