Sindrom Behcet’s

Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh Hulusi Behcet pada tahun 1937 sebagai tiga serangkai ulserasi aphthous oral dan genital serta iridosiklitis.

Sindrom Behcet’sSindrom Behcet (BS) - Gangguan inflamasi multisistem kronis yang

penyebabnya tidak diketahui. - Stomatitis aphthous berulang, ulserasi

genital, lesi mata (uveitis atau vaskulitis retina), lesi kulit (erethema nodosum, lesi papulopustular atau acneiform nodul) atau tes patergi positif

Prevalensi

Mediterania

Timur Tengah

Barat

TURKI

Asia Timur

Sindrom Behcet’s diketahui sudah menyerang anak-anak terutama usia 9 dan 10 tahun serta

orang dewasa.

Etiologi• Penyakit ini disebabkan oleh

immunocomplexes yang menyebabkan vaskulitis pembuluh darah kecil dan menengah serta radang epitel yang disebabkan oleh imunokompeten limfosit T dan sel plasma.

• Penelitian telah mendukung peran langsung dari HLA-B5, dan terutama bagian B5 dalam patogenesis BS.

Sindrom Behcet• Pada 90 % pasien, ulkus dari sindrom ini

biasanya menyerupai RAS yang terdapat dimana saja, baik pada mukosa mulut dan faring mukosa

• Tempat yang biasanya juga terkena pada sindrom ini adalah area genital.

• Lesi mata terdiri dari uveitis, infiltrat retina, edema dan oklusi vaskular, atrofi optik , konjungtivitis dan keratitis.

Gejala lainTanda-tanda lain dari BS adalah

tromboflebitis, ulserasi usus, trombosis vena dan ginjal serta penyakit paru.

Keterlibatan pembuluh darah besar sangat beresiko menyebabkan oklusi aterial atau aneurisma.

Diagnosis

Kriteria diagnostik untuk BS mencakup sariawan berulang terjadi setidaknya tiga kali dalam periode 12 bulan ditambah dua dari empat manifestasi berikut.1. Ulserasi genital berulang2. Lesi pada mata termasuk uveitis atau casculitis retina3. Lesi kulit termasuk eritema nodosum,

Pseudofolliculitis, lesi papulopustular, atau nodul acneiform pada pasien dewasa yang tidak menerima kortikosteroid

4. Sebuah tes patergi positif

PENATALAKSANAAN

• Penatalaksaan BS tergantung pada tingkat keparahan dan lokasi yang terkena.

• Obat-obatan yang digunakan adalah kortikosteroid, azathioprine, pentoxifylline, siklosporin, colchicine dan thalidomide.

• Namun kortikosteroid tetap andalan pengobatan utama untuk mengendalikan penyakit dengan cepat. Plasmapheresis juga merupakan modalitas pengobatan darurat