Sarcoma Jaringan Lunak

8/13/2019 Sarcoma Jaringan Lunak

1/6

SARCOMA JARINGAN LUNAK (SJL)

(SOFT TISSUE SARCOMA)

Dr. H Azamris. SpB. OnkBagian Bedah FK Unand

RS. M. DjamilPadang

I. Pendahuluan

Sof !iss"e Sar#oma aa" Sarkoma $aringan %"nak &S$%' adalah pen(aki keganasan (ang )erasaldari jarigan em)rional mesoderm (ang erdapa disel"r"h ")"h &jaringan pen"njang* oo* lemak' dan

ermas"k jaringan s(araf perifer (ang asaln(a dari e#oderm. Se)agai "mor non+epihelial idak ermas"kdisini "mor dari kelenjar geah )ening* sel+sel pem)en"k darah dan jaringan s(araf p"sa. Keganasan ini

sanga jarang dan dilaporkan angka kejadian S$% pada orang de,asa sekiar - dari sel"r"h keganasan*sedangkan pada anak -/ dari sel"r"h keganasan pada anak. Di Amerika serika dilaporkan 0122 kas"s )ar"

perah"n &3223' (ang erdiri dari laki+laki 4422 dan peremp"an 1522 dengan perkiraan kemaian 1522 kas"s.!idak )er)eda dengan )e)erapa kep"sakaan* di 6ndonesia lokasi S$% pada de,asa (ang paling

sering adalah daerah eksremias diik"i )adan* leher dan kepala dan rero perione"m. Pada anak+anakpredileksi lokasi (ang sering dij"mpai adalah leher dan kepala dan )adan dengan ipe hisologik

Rha)domiosar#oma. Un"k keganasan S$% idak erdapa per)edaan gender dan sering didapakan pada

kelompok "m"r di aas 12 ah"n.

7iologi dan fakor risiko8Se#ara "m"m pen(e)a) S$% sampai saa ini )el"m dikeah"i dimana )esar kem"ngkina karena

sifan(a (ang heerogeno"s dan adan(a )er)agai fakor (ang )erperan pada karsinogenesis S$%.Genetik8 Saa ini fakor geneik dan kelainan geneik dih")"ngkan dengan per"m)"han dan progresifias

"mor ermas"k sar#oma jaringan l"nak. Adan(a kelainan geneik eren" akan mem)erikan fakorrisiko erjadin(a S$% seperi ras gene pada rha)dom(osarkoma dan fi)rosarkoma9 ekspresi m(# genepada rha)dom(osarkoma9 per")ahan gen p/1 pada -:1 kas"s S$%9 amplifikasi gen MDM3 dan inhi)isi

p/1 pada -:1 kas"s S$% lainn(a sera gen reino)lasoma (ang )erperan erjadin(a S$%. Be)erapapen(aki dengan kelainan geneik (ang memp"n(ai fakor risiko inggi erjadin(a S$% adalah8ne"rofi)romaosis ;onre#klingha"sen* sindroma %i Fra"meni* sindroma


2/6

S$% dengan deraja keganasan rendah* massa "mor akan jelas )aasn(a dengan kaps"l pals".Per"m)"han "mor kadang+kadang dapa mero)ek kaps"l pals" dan er)en"ksatellites lesiondi daerah zona

reakif. Pada S$% high grade* "mor dapa menem)"s kaps"l pals" pada s"a" komparemen dan mem)en"ks"a" measasis lo#al di l"ar zona reakif dise)" skip lesion. %esi ini mer"pakan s"a" measasis

lokoregional (ang idak melal"i pem)"l"h darah. !anda+anda ini mem"ngkinkan sering erjadi kekam)"hanlikal jika idak dilak"kan eksisi adek"a.

Pola pen(e)aran ja"h S$% )iasan(a melal"i pem)"l"h darah dengan organ (ang paling seringadalah par" "n"k "mor primer S$% di eksremias dan )adan9 sedangkan S$% rero perione"m dan inraa)domen pola measasis )iasan(a ke hai. Measasis le)ih sering pada deraja keganasan inggi dis)andingkeganasan rendah. Pen(e)aran regional ke kelenjar geah )ening sanga jarang &/ -2' dan han(a pada ipe

hisologik eren" seperi sino=ial sar#oma* epieloid sar#oma* rha)domio darkoma em)roinal* dan malignanfi)ro"s hisiosioma.

II. %. T&e 'tolog$

Berik" ipe hisologis S$% pada orang de,asa sera 6D+O &International classification of Dissease

for Onkology' "n"k kode morfologi.

Hisologik 6D+O. M

aleola* o#t+&a*t a*,o-a M+/0"12

angoa*,o-a M+"%312

,hond*oa*,o-a e4t*a$eletal ,. M+%%312

,hond*oa*,o-a5 ded##e*entated ,. M+%6312

,lea*+,ell a*,o-a M+36612

de*-ato#7*oa*,o-a &*otu7e*an M+002%12

e&thelod a*,o-a M+006312

#7*oa*,o-a M+00"312

g*anula* ,ell tu-o*5 -algnat g.e.t M+/0312

he-ango&e*,8to-a5 -algnant h M+"/12

he-angoendothel-a5 -algnant h M+"2312

leo-8oa*,o-a M+00312

leo-8oa*,o-a e&thelod I M+00"12

l&oa*,o-a5 ded##e*entated I M+00/012

l&oa*,o-a5 -4od I M+00/%12

l&oa*,o-a5 &leo-o*&h, I M+00/612

l&oa*,o-a5 *ound ,ell I M+00/212l&oa*,o-a5 9ell+d##e*entated I M+00/"12

l8-&hangoa*,o-a M+":312

-algnant #7*ou hto,8to-a M+002312

-algnant -een,h8-o-a M+0312

-een,h8--o-a5 -algnant - M+0312

oteoa*,o-a e4t*a$eletal o M+"0312

*ha7dod5 -algnant *. tu-o* M+0;212

neu*o#7*oa*,o-a M+/6312

neu*o#7*oa*,o-a5 -algnant -elanot, M+/;312

at $eganaan)

Pemeriksaan jaringan S$% dengan mikroskop dapa diidenifikasikan deraja keganasan se)agaihigh grade dan lo, grade* dimana frek"ensi high grade le)ih inggi di)andingkan lo, grade. 6nformasi

deraja keganasan sanga pening karena dapa memprediksi prognosis dan perjalanan pen(aki di sampingkep""san klinik pem)erian modalias pengo)aan.


3/6

II. 6. Patolog

Seh")"ngan dengan jarangn(a S$% dan sifa (ang heerogeno"s sering dij"mpai kesalahan

diagnosik. Un"k i" direkomendasikan pemeriksaan spesimen paologi dilak"kan oleh seorang ahli paologi(ang elah )erpengalaman di)idang sar#oma. Un"k men#apai ak"rasi diagnosis paologik dapa dilak"kan

pemeriksaan spesifik seperi siogeneik* hiokimia* horoskop ele#ron dan )iomolel"ler.Pengiriman spesimen "n"k pemeriksaan paologi har"s diserai informasi mengenai8 lokasi "mor*

&s"perfi#ial:deep'* "k"ran "mor* indakan )iopsi (ang dilak"kan &eksisi:insisi'* kas"s primer aa" re#"ren&kam)"h'* pengo)aan (ang pernah di)erikan.

!"j"an pemeriksaan paologik adalah8 kepasian diagnosik paologik* penilaian eksraksi "mor*seja"h mana radikalias pem)edahan (ang elah dilak"kan sera idenifikasi fakor prognosi# (ang sanga

)erg"na "n"k peren#anaan erapi selanj"n(a.

III. P*oedu* ?agnot$

A. Anamnesis 8 erdapa )enjolan

!erdapa )enjolan : massa "mor

Sifa pem)"n"hann(a epa:lam)a'

Kel"han penekanan pada jaringan sekiarn(a & p. darah* s(araf* gangg"an

gerakan sendi:oo'

$ika erdapa kel"han n(eri* "mor m"ngkin )erasal dari jaringan "lang.

B. Pemeriksaan fisik 8+ lokasi a"mor

+ diskripsi "mor o )aas egas: idak

o "k"ran

o perm"kaan

o konsisensi

o mo)ilias

o n(eri ekan : idak

+ K


4/6

7. $ika s"dah di konfirmasi hasil paologi anaomi# kelainan sar#oma* maka "n"k penen"an sadi"mklinik dan sraegi operasi dapa diperim)angkan "n"k melak"kan pemeriksaan8 bone scan dan

angiografi.

I@. Stadu- Kln$

Berdasarkan U6 dan A$ &3223'* klasifikasi sadi"m "mor S$% sanga dipengar"hi fakorderaja keganasan. S$% dengan deraja keganasan rendah ermas"k disni sadi"m 6A* 6B dan 66A9 sedangkanS$% dengan deraja keganasan inggi adalah sadi"m 66B* 66* dan 666. S$% jarang men(e)ar ke kelenjar geah

)ening &-2' dan jika erdapa pen(e)aran maka akan mas"k kelompok 6;A9 sedangkan adan(apen(e)aran ja"h mas"k kedalam sadi"m 6;B.

I@. ". ". Kla#$a TNM (UICC1AJCC5

%33%)

!G 8 "mor primer idak dapa dikeah"i!2 8 idak erdapa "mor primer

!- 8 "k"ran "mor / #m pada dimensi (ang er)esar!3 8 "k"ran "mor E/ #m pada dimensi (ang er)esar

G 8 K


5/6

@II. Modalta

-. Bedah8 dengan prinsip Cradi#al ,ide e?#ision7=al"asi 8

+ inra lesion+ eksisi marginal

+ eksisi l"as+ eksisi k"raif

&B8 mas"k dalam penilaian paologi'Sandar operasi8 ses"ai prookol dari gr"p $epang he $urgical $ociety for %usculoskeletal

$arcoma'3. Radiasi

1. Khemoerapi

Pengo7atan 1 te*a& 7e*daa*$an tadu- dan de*a>at $eganaan

Sad 6A* 6B* 66A%o, grade &- dan 3'

Bedah8 eksisi l"as radikal

7ksisi l"as I pre:pos )edah

!". !idak reseka)el8 radiasi pra )edah

I pem)edahan I radiasi pas#a )edah !". Reroperioni"m:r"nk dan %JK8

7ksis l"as I radiasiRadiasi pra )edah I eksisi l"as

Poensi kam)"h lo#al ke#ilKemoerapi idak di)erikan

>ide margin s"li

Sad 66B*66* 666

High grade Bedah8 eksisi l"as radikal

!"mor E/ #m8 kom)inasi radiasi

!". !idak reseki)el8 radiasi pra )edah I

pem)edahan

Keadaan eren"8 radiasi I khemoerapi

pra)edah I)edah I radiasi

Poensi kam)"h )esar

!h:kom)inasi dengan radiasiIkemoerapi

Men#egah amp"asi

Sad 6; M- 7ksisi l"as radikal I limphadenekomi

&jika n I' I dengan : anpa radiasi Bedah I radiasi &pre aa" pas#a )edah'

Diperim)angkan khemoerapi

7ksisi l"as radikal I radiasi

Reseksi lesi measasis dapa dilak"kan

dengan #rieria eren"

Reseksi lesi measasis dapa dilak"kandengan krieria eren"

+ reseksi dengan )aassa(aan &+'

+ lesi reseka)eldengan )aas sa(aan idak adek"a8

radiasi+ lesi idak reseka)el8

h: kom)inasi radiasi dan kemoarapi+ lesi reroper: )adan

dan HJ%8 )edah Ikhemoerapi I

radiasi

Un"k keperl"an paliaif di)erikan

erapi8

Kom)inasi khemoerapi8+ L;AD6

+ 6nfos I do?o IMesna

Sa*$o-a dengan $e$a-7uhan 1 *e$u*en

-. Kekam)"han lokal

a. Kekam)"han dengan "mor reseka)el+ Diperlak"kan sama dengan kas"s primer

@


6/6

+ Diam)ah erapi adj"=an I &modalias non )edah'). Kekam)"han dengan "mor idak reseka)el

+ Diperlak"kan sama dengan lesi "mor idak reseki)el+ $ika respon erapi &+'* "j"an pengo)aan adalah paliaif

3. Kekam)"han )er"pa measasis ja"h+ Modalias khemo dan radiasi

@I. P*ogno

Angka kekam)"han lokal &disease free iner=al' #"k"p inggi dan )erh")"ngan dengan )e)erapafakor (ai"8

+ Uk"ran "morE/+

Sarcoma Jaringan Lunak

Documents

Transcript of Sarcoma Jaringan Lunak