Assalamualaikum Wr. Wb

SKENARIO 3: RONA MERAH DI PIPI

• KELOMPOK 4: KETUA : FADIL FADLI . R. 1102009102 SEKRETARIS : INDAH FRYSDIA 1102009138 • ANGGOTA :

ANNISA AZLIKA RIZQITA 1102009037AQSHA AMANDA 1102009038ARANI NADHIRA 1102009039EDO PRAMANA PUTRA 1102009093INDAH TRI HANDAYANI 1102009139JULIAN PRATAMA 1102008127CINTA KASIH PRIBADINA 1102007069

Skenario 4: Rona Merah Di Pipi Seorang wanita, 25 tahun, masuk Rumah Sakit YARSI dengan

keluhan demam yang hilang timbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya mual, tidak nafsu makan, mulut sariawan, nyeri pada persendian, rambut rontok dan pipi berwarna merah apabila terkena sinar matahari

Pada pemeriksaan fisik didapatkan TD 100/ 70 mmHg, nadi 100x/ meni, pernafasan 24x/ menit, suhu 38,50c. Konjungtiva pucat dan terdapat sariawan di mulut. Pada wajah terlihat malr rash, jantung dan paru dalam batas normal, sedangkan hati dan limpa tidak teraba

Pemeriksaan laboratorium menunjukan Hb 7,6 g/ dl, proteinuri +++ autoantibodi Anti Nuclear Antibody (ANA ) positif, anti-ds DNA positif

Dari data tersebut dokter menyimpulkan bahwa penderita ini memenuhi kriteria ARA sehingga didiagnosis sebagai Lupus Eritemetosus Sistematik, yang merupakan penyakit autoimun. Dokter menyarankan agar bersabar dalam menghadapi penyakit yang diderita, karena membutuhkan pengobatan seumur hidup

Sasaran Belajar • TIU I. Memahami dan menjelaskan Autoimunitas

TIK I.1 Menjelaskan Definis AutoimunitasTIK I.2 Menjelaskan Jenis AutoimunTIK3. Mampu memahami dan menjelaskan Penyebab autoimunTIK4. Mampu memahami dan menjelaskan faktor imun yang berperan dalam autoimunitasTIK 5. Mekanisme Kerusakan JaringanTIK 6. Diagnosis Autoimunitas

• TIU2. Memahami dan Menjelaskan Lupus Eritematosus SistematikTIK 1. Definisi Lupus Eritematosus SistematikTIK 2. Gejala Klinis TIK 3. DiagnosisTIK 4. Pengobatan

• TIU 3. Pemeriksaan penunjang Autoimun • TIU 4.Menjelaskan Perspektif teologis

TIK 1. SabarTIK 2. IklasTIK 3. Ridha

TIU I. Memahami dan menjelaskan Autoimunitas

• TIK 1. Menjelaskan Definis Autoimunitas

• Autoimunitas adalah respons imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme normal uang gagal berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel B,sel T atau keduanya.

• Penyakit autoimun adalah kerusakan jaringan atau gangguan fungsi fisiologis yang ditimbulkan oleh respons autoimun. dapat terjadi tanpa disertai penyakit atau penyakit yang ditimbulkan mekanisme lain (seperti infeksi)

• Penyakit ditemukan lebih banyak pada wanita (2,7 x dibanding pria) diduga karena peran hormon. LES mengenai wanita lebih sering dibanding pria.

• TIK 2. Menjelaskan Jenis Autoimun

1. Autoantibodi atau sel T autoreaktif dengan spesifitas untuk organ yang terkena ditemukan pada penyakit Kriteria ditemukan pada kebanyakan penyakit endokrin autoimun.Lebih sulit di temukan pada antigen sasaran yang tidak diketahui seperti pada AR.

• 2.Autoantibodi dan atau ssel T ditemukan di jaringan dengan cedara Benar pada beberapa penyakit endokrin,LES dan beberapa glomerulonefritis.

• 3.Ambang autoantibodi atau respons sel T menggambarkan aktifitas penyakit. Hanya ditemukan pada penyakit autoimun sistemik akut dengan kerusakan jaringan progresif cepat seperti pada LES,vaskulitis sistemik atau penyakit antiglomerulus membran basal.

• 4.Penurunan respons autoimun memberikan perbaikan penyakit.Keuntungan imunosupresi terlihat pada beberapa

penyakit,terbanyak imunosupresan tidak nonspesifik dan berupa anti inflamasi.

• 5.Transfer antibodi atau sel T ke pejamu sekunder menimbulkan penyakit autoimun pada resipien.Ditemukan pada model hewan.Pada manusia dengan transfer transplasental antibodi IgG autoreaktif selama kehamilan trimaster terakhir dan dengan timbulnya penyakit autoimun pada resipien transplan sumsum tulang bila donor memiliki penyakit autoimun.

• 6.Imunisasi dengan autoantigen dan kemudian induksi respons autoimun menimbulkan penyakit.Banyak protein self menginduksi respons autoimun pada hewan bila disuntikkan dengan ajuvan yang benar.Lebih sulit dibuktikan pada manusi,tetapi imunisasi rabies dengan jaringan otak mamalia yang terinfeksi(tidak terinfeksi)dapat menimbulkan ensefalomielitis autoimun.

• TIK3. Mampu memahami dan menjelaskan Penyebab autoimun

• Terjadi karena self-antigen yang dapat meimbulkan aktivasi proliferasi sel T autoreaktif menjadi sel efektor yang enimbulkan kerusakan jaringan dan berbagai organ, baik antibodi maupun sel T aatau keduanya dapat berperan dalam patogenesis penyakit autoimun.

• Antigen disebut autoantigen, sedangkan antibodi yang dibentuk disebut autoantibodi, sel autoreaktif adalah limfosit yang mempunyai reseptor untuk autoantigen. Bila sel tersebut memberikan respon autoimun disebut SLR. Pada orang normal, meskipun SLR terpajan dengan autoantigen, tidak selalu terjadi respon autoimun oleh karena adanya sistem yang mengontrol reaksi autoimun. Pada sebagian orang, autoantibodi dapat ditemukan tanpa menimbulkan akibat atau penyakit.

TIK4. Mampu memahami dan menjelaskan faktor imun yang berperan dalam autoimunitas

Faktor imun yang berperan dalam autoimunitasA. Sequestered antigen

Sequestered antigen adalah antigen sendiri yang karena letaak anatominya ridak terpajan dengan sel B atau sel T sistem imun.

B. Gangguan InterpresentasiGangguan dapat terjadi pada presentasi antigen, infeksi yang sering meningkatkan respon MHC, kadar sitokin yang rendah dan gangguan respon terhadap IL-2

C. Ekspresi MHC-II yang tidak benarD. Aktivasi sel poliklonalE. Peran CD4 dan resepor MHCF. Keseimbangan Th1-Th2

Penyakit autoimun organ spesifik terbanyak melalui sel T Cd4G. Sitokin pada autoimunitas

Faktor lingkungan yang berperan pada autoimunitasA. Kemeripan molekular dan infeksiB. Hormon

Wanita lebih cenderung menderita penyakit autoimun dibanding pria

C. ObatBanyak obat berhubungan dengan efek samping berupa idiosinkronasi dan patogenesanya terjadi melalui komponen autoimun.

D. Radiasi UVPajanan dengan radiasi UV diketahui merupakan pemicu inflamasi kulit dan kadang LES.

E. Oksigen radikal bebasF. Logam

Berbagai logam seperti Zn, Cu, Cr, Pb, Cd, Pt, perak dan metaloid (silikon)

TIK 5. Mekanisme Kerusakan Jaringan• Kerusakan pada penyakit autoimun terjadi melalui antibody

( tipe II dan tipe III), tipe IV yang mengaktifkan sel CD4+ dan CD8+.

• Kerusakan organ dapat juga terjadi melaui autoantibody yang mengikat tempat fungsional self antigen seperti reseptor hormone, reseptor neurotransmitter dan protein plasma.

• Banyak akibat yang berat dan irreversible penyakit autoimun disebabkan oleh endapan matriks protein ekstraselular di organ yang terkena. Proses ini dapat menimbulkan gangguan fungsi misalnya di paru (fibrosis paru), hati (sirosis), kulit (skeloris sistemik) dan ginjal (fibrosis interstisial dan glomerulus).

TIK 6. Diagnosis Autoimunitas

A. Antibody dalam serumMenemukan autoantibody dalam serum pada umunya dilakukan dengan 4 cara:

RIA memerlukan reagens mahal. ELISA menghindari penggunaan radioisotope Elektroforesis countercurrent mudah dikerjakan, murah, tetapi

relative insensitive. Imunofluoresensi yang paling kurang sensitive.B. Imunofluoresens

IFT digunakan untuk menemukan banyak antibody dalam serum, specimen biopsy dapat diberikan dengan cara imunohistikimia.

C. Pemeriksaan komplemenMeskipun kadar komplemen normal, namun konsumsinya dapat diketahui dengan mengukur pecahan atau produk aktivasinya.

TIU 2. Memahami dan Menjelaskan Lupus Eritematus Sistematik

TIK 1. Definisi Lupus Eritematus Sistematik LES adalah penyakit autoimun sistemik yang ditandai dengan adanya autoantibodi terhadap autoantigen, pembentukan kompleks imun, dan disregulasi sistem imun, menyebabkan kerusakan pada beberapa organ tubuh. Perjalanan penyakitnya bersifat episodik (berulang) yang diselingi periode sembuh. Perjalanan penyakit LES sulit diduga dan sering berakhir dengan kematian. Penyebab terjadinya LES belum diketahui. Berbagai faktor dianggap berperan dalam disregulasi sistem imun

TIK 2. Etiologi Lupus Eritematus Sistematik • Penyebab dari lupus tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan

faktor lingkungan dan keturunan. Beberapa faktor lingkungan yang dapat memicu timbulnya lupus:

Infeksi Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin) Sinar ultraviolet Stres yang berlebihan Obat-obatan tertentu Hormon.

Lupus seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga bisa diderita oleh pria. Faktor hormonal mungkin bisa menjelaskan mengapa lupus lebih sering menyerang wanita. Meskipun lupus diketahui merupakan penyakit keturunan, tetapi gen penyebabnya tidak diketahui.

• TIK 3. Gejala Klinis Lupus Eritematus SistematikGejala pada setiap penderita berlainan, serta ditandai oleh masa bebas gejala (remisi) dan masa kekambuhan (eksaserbasi).

Otot dan kerangka tubuh Hampir semua penderita lupus mengalami nyeri persendian dan kebanyakan menderita artritis

Kulit Pada 50% penderita ditemukan ruam kupu-kupu pada tulang pipi dan pangkal hidung.

Ginjal Sebagian besar penderita menunjukkan adanya penimbunan protein di dalam sel-sel ginjal. 50% yang menderita nefritis lupus .

Sistem saraf Kelainan saraf ditemukan pada 25% penderita lupus. Yang paling sering ditemukan adalah disfungsi mental yang sifatnya ringan. Kejang, psikosa, sindroma otak organik dan sakit kepala merupakan beberapa kelainan sistem saraf yang bisa terjadi

Darah Kelainan darah bisa ditemukan pada 85% penderita lupus. Bisa terbentuk bekuan darah di dalam vena maupun arteri, yang bisa menyebabkan stroke dan emboli paru, Jumlah trombosit berkurang.

Jantung Peradangan berbagai bagian jantung bisa terjadi, seperti perikarditis, endokarditis maupun miokarditis Nyeri dada dan aritmia bisa terjadi sebagai akibat dari keadaan tersebut

Paru-paru Pada lupus bisa terjadi pleuritis (peradangan selaput paru) dan efusi pleura (penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya). sering timbul nyeri dada dan sesak nafas.

TIK 4. Diagnosis Lupus Eritematus Sistematik1. Diagnosis lupus ditegakkan berdasarkan ditemukannya

4 dari 11 gejala lupus yang khas, yaitu: 2. Ruam kupu-kupu pada wajah (pipi dan pangkal hidung) 3. Ruam pada kulit 4. Luka pada mulut (biasanya tidak menimbulkan nyeri) 5. Cairan di sekitar paru-paru, jantung, dan organ lainnya 6. Artritis (artritis non-erosif yang melibatkan 2 atau

beberapa sendi perifer, dimana tulang di sekitar persendian tidak mengalami kerusakan)

7. Kelainan fungsi ginjal - kadar protein dalam air kemih >0,5 mg/hari atau +++ - adanya elemen abnormal dalam air kemih yang berasal dari sel darah merah/putih maupuan sel tubulus ginjal

8. Fotosensitivitas (peka terhadap sinar matahari, menyebabkan pembentukan atau semakin memburuknya ruam kulit)

9. Kelainan fungsi saraf atau otak (kejang atau psikosa) 10. Hasil pemeriksaan darah positif untuk antibodi antinuklear 11. Kelainan imunologis (hasil positif pada tes anti-DNA rantai

ganda, tes anti-Sm, tes antibodi antifosfolipid; hasil positif palsu untuk tes sifilis)

Kelainan darah - Anemia hemolitik atau - Leukopenia (jumlah leukosit <4000 sel/mm?) atau - Limfopenia (jumlah limfosit < 1500 sel/mm?) atau - Trombositopenia (jumlah trombosit <100.000/ mm?).

TIK 5. Pengobatan Lupus Eritematus Sistematik1. NSAIDs menurunkan inflamasi dan sakit pada otot , sendi, dan jaringan

lain.Contoh aspirin, ibuprofen, baproxen dan sulindac. Efek samping : gangguan perut, ulser,sakit perut,, ulcer bleeding. Untuk mengurangi efek samping sebaiknya dimakan sesudah makan atau mencampur obat untuk mencegah ulcer seperti misoprostol yang diberikan bersama – sama.

2. Kortikosteroid lebih poten untuk menurunkan inflamasi dan memperbaiki fungsi penggunaan bisa oral, injeksi ke sendi dan intravena. Contoh : prednison. Efek samping : meningkatkan berat badan , penipisan kulit dan tulang, infeksi,diabetes,katarak,nekrosis sendi,wajah bengkak (moon face).Kelaparan dapat dikontrol dengan banyak minum , antasida, histamin H2 bloker(cimetiden, ranitidin) dan inhibitor pompa proton(omeperazol).

3. Hidroksikloroquin(plaquenil)• obat antimalaria , efektif untuk SLE dengan penyakit fatique, kulit dan

sendi.Baik untk mengurangi ruam tapi meningkatkan penipisan pembuluh darah. Contoh lain obat malaria : Kloroquin

Efek samping: diare, gangguan perut, dan pigmen mata berubah( harus dipantau oleh ahli mata)

4. imunosupresif seperti methotrexat(rheumatrex),azathioprine(imuran),cyclophosphanid(cytoxan)cholrambucil, dan cyclosporin.Efek samping: menurunkan hasil CBC, meningkatkan infeksi dan meningkatkan pendarahan. Rheumatrex toksisitas hatiuntuk penyakit ginjal yang berhubungan dengan SLE mycophenolate mofetil.

5. plasmapheresis pembuangan antibodi dan substansi imun lain unutk menurunkan respon imun. Plasmapheresis juga dapat membuang cryoglobulin.transplantasi ginjal

6. rituximab(rituxan) i.v antibodi untuk menekan sel darah putih , sel B dan menurunkan sirkulasinya

7. omega 3- minyak ikan menurunkan aktivitas penyakit dan resiko penyait jantung.

8. vitamin D karena pasien lupus tidak bisa terpapar matahari (400-800 unit/hari)

9. kalsium ibu hamil dan menopause 10. imunisasi influenza, pneumococcal,rubella,varicella,polio dll..

• PROGNOSIS SLE ada dua yaitu mild dan yang merusak fungsi organ tubuh.Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan. Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%.

TIK 6. Epidemiologi Lupus Eritematus SistematikSLE lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro, Cina dan mungkin juga Filipina. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, tetapi paling banyak pada usia 15-40 tahun (masa reproduksi). Frekuensi pada wanita : pria, berkisar 5,5 – 9 : 1. Pada lupus eritematosus yang disebabkan obat, rasionya lebih rendah, yaitu 3:2.

T IU 3 . P em erik saan P en u n jan g au to im u n -> L u p u s E ritem atu s Sistem atik

Pemeriksaan penunjang pada SLE• CBC (Complete Blood Cell Count)

mengukur jumlah sel darah, maka terdapat anema, leukopenia,trombositopenia.

• ESR(Erithrocyte Sedimen Rate), laju endap darahpada lupus akan ESR akan lebih cepat daripada normal.

1. fungsi hati dan ginjal (biopsi)2. Urinalysis3. pengukuran urin kadar protein dan sel darah merah4. X-ray dada5. ECG(Echocardiogram)6. test Syphilis

7. False positif bila indikasi antibodi antifosfolipid.8. ANA (antibodi antinuklear)

Pola fluroresensi nukleus menunjukkan jenis antibodi yang terdapat dalam serum pasien dan dikenal dengan adanya 4 pola dasar:

• persamaan homogen atau difus biasanya mencerminkan antibodi terhadap kromatin, histon, dan DNA rantai ganda.

• pola perwarnaan melingkar atau perifer paling sering menunjukkan adanya antibodi terhadap DNA untai ganda

• pola bercak adalah pola yang paling umum dan menunjukkan adanya bercak yang berukuran seragam atau berbeda – beda.Pola ini menggambarkan adanya antibodi terhadap unsur nukleus non DNA antigen sm,RNP(ribonukleiprotein) serta antigen SSA dan SSb.

• Pola nukleolar menggambarkan adanya sedikit bintik- bintik fluroresensi yang terputus – putus didalam nukleus yang memperlihatkan antibodi.Paling sering pada sklerosis sistemik.

TIU 4. Menjelaskan perspketif teologis

TIK 1. Sabar

• Kunci Kesuksesan itu Sabar dan Ternyata Kunci Kebahagiaan Juga SabarDefinisi sabar:

• Sabar adalah menunda respons, tidak langsung nyambar. • Sabar adalah menyatukan badan dan pikiran di satu tempat• Sabar yaitu kata kerja aktif bukan pasif. • Sabar adlah menyesuaikan tempo kita dengan tempo orang lain• Sabar adalah menikmati prosesnya tanpa terganggu hasil akhir. • Sabar adalah hidup selaras dengan hukum ala, bisa jalan sesuai

dengan tarian alam semesta, ritme alam semesta. • Sabar yakni melakukan SATU HAL DI SATU WAKTU.

• Macam-Macam Sabar• Syaikh Muhammad bin Shalih Al ‘Utsaimin rahimahullah

berkata, “Sabar itu terbagi menjadi tiga macam:• Bersabar dalam menjalankan ketaatan kepada Allah• Bersabar untuk tidak melakukan hal-hal yang

diharamkan Allah• Bersabar dalam menghadapi takdir-takdir Allah yang

dialaminya, berupa berbagai hal yang menyakitkan dan gangguan yang timbul di luar kekuasaan manusia ataupun yang berasal dari orang lain (Syarh Tsalatsatul Ushul, hal. 24)

• TIK 2. Ikhlas

Tanda- tanda ikhlas seorang hamba: • Tidak mencari populartias dan tidak menonjolkan diri• Tidak rindu pujian dan tidak terkecoh pujian padahal kita sendiri

yang tahu keadaan kita yang sebenarnya. Pujian adalah ujian Allah, hampir tidak pernah ada pujian yang sama persis dengan kondisi dan keadaan diri kita yang sebenarnya.

• Tidak silau dan cinta jabatan• Tidak diperbudak imbalan dan balas budi• Tidak mudah kecewa. • Tidak membedakan amal yang besar dan amal yang kecil• Tidak fanatis golongan• Ridha dan marahnya bukan karena perasaan pribadi• Ringan. Lahap dan nikmat dalam beramal• Tidak egis karena sellau mementingkan kepentingan bersama.• Tidak membeda-bedakan pergaulan.

• Manfaat Keikhlasan – Sampai pada hakekat Islam, yaitu penyerahan total

pada Allah– Selamat dari cinta harta, kedudukan, dan

popularitas. – Bebas dari perbuatan buruk dan keji.– Ikhlas menjadikan amal dunia secara umum sebagai

ibadah yang berpahala. – Keluar dari setiap kesempitan. – Kemenangan dari tipu daya syetan. – Meraih kecintaan Allah. – Meraih kecintaan manusia. – Meraih kemenangan di dunia dan pahala yang besar

di akhirat

• TIK 3. Ridha • Ridha adalah yang lebih utama. Adapun sabar adalah hukumnya

wajib bagi setiap insan yang beriman.• Mereka yang ridha adalah yang dapat menghayati hikmah dan

kebaikan Dzat yang mendatangkan ujian. Mereka tidak berburuk sangka kepadaNya.

• Sabar berbeda dengan ridha. Sabar adalah menahan diri dari amarah dan kekesalan ketika merasa sakit sambil berharap derita itu segera hilang. Sementara ridha adalah berlapang dada atas ketetapan Allah swt dan membiarkan keberadaan rasa sakit, walaupun ia merasakannya.

• Anas bin malik meriwayatkan dari Nabi saw, beliau bersabda :ن� • و�م� ا ض� الر� ل�ه� ي� ض� ر� م�ن� ف� �ب�ت�ال�ه�م� ا ا و�م� ق� ا�ح�ب� �ذ�ا ا الله� ا�ن�

ط� خ� الس# ع�ل�ي�ه� خ�ط�   Âس�• Sesungguhnya jika Allah mencintai suatu kaum Dia menguji

mereka. Barang siapa yang ridha niscaya ia akan mendapatkan murkaNya

DAFTAR PUSTAKA

• Baratawijaya K G, 2009, Imunologi Dasar, Edisi 8, Jakarta, Balai Penerbit FKUI

• Gunawan SG, Setiabudy R, Nafrialdi (2007) Farmakologi dan Terapi ed 5, FKUI, Jakarta

• Sudoyo AW, dkk (2006) Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, edisi IV, jilid III, FKUI, Jkarta

• Mansjoer,Arif.2007.Kapita Selekta Kedokteran.Jakarta.Media Aesculapius

• http://jarumsuntik.com/sle-systemic-lupus-erythemathosis/• http://medicastore.com/penyakit/538/

Lupus_Eritematosus_Sistemik.html