Referat Zollinger Ellison

8/13/2019 Referat Zollinger Ellison

1/10

1

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom dalam ilmu kedokteran dan psikologi, adalah kumpulan dari beberapa ciri-ciri

klinis, tanda-tanda, simptoma, fenomena, atau karakter yang sering muncul bersamaan.

Kumpulan ini dapat meyakinkan dokter dalam menegakkan diagnosa. Istilah sindrom dapat

digunakan hanya untuk menggambarkan berbagai karakter dan gejala, bukan diagnosa.

Namun kadang-kadang, beberapa sindrom dijadikan nama penyakit, seperti Sindrom Down.

Kata sindrom berasal dari bahasa Yunani yang berarti "berlari bersama", seperti yang

terjadi pada kumpulan tanda tersebut. Istilah ini sering digunakan untuk merujuk kumpulan

tanda klinik yang masih belum diketahui penyebab. Banyak sindrom yang dinamakan sesuai

dengan dokter yang dianggap menemukan tanda-tanda itu pertama kali. Selain itu dapat juga

diambil dari nama lokasi, sejarah, dan lainnya. Salah satunya adalah sindrom Zollinger-

Ellison. Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi langka/jarang yang memiliki ciri

tukak lambung (peptic ulcers) yang sulit disembuhkan (refractory) dengan terapi medis

konvensional.

Sindrom Zollinger-Ellison termasuk kasus yang jarang. Di Amerika Serikat, kurang

dari 1% ulkus duodenum dihasilkan dari sindrom Zollinger-Ellison. Penyakit ini bisa terjadi

kapan saja, namun usia rata-rata diagnosis adalah 50 tahun.

Terapi untuk sindrom Zollinger-Ellison sebagian besar terdiri dari obat-obatan untuk

mengurangi asam dan operasi pengangkatan tumor.


2/10

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

I. DefinisiSindrom Zollinger-Ellison adalah suatu sindrom yang disebabkan oleh tumor

endrokin non- sel (gastrinoma)yang menyekresi gastrin dalam jumlah banyak. Sekitar

70-90% kasus gastrinom terletak dalam area segitiga Passaro (kepala pankreas,

duodenum, jaringan limfe di posterior dan superior duodenum).

II. EpidemiologiSindrom Zollinger-Ellison terjadi kira-kira 0,1-1% pada individu dengan ulkus

peptikum. Angka morbiditas dan mortalitas dari sindrom Zollinger-Ellison rendah

karena berkembangnya manajemen medikasi dan operasi dari penyakit ini. Sindrom

Zollinger-Ellison lebih banyak terjadi pada pria daripada wanita dan mayoritas pasien

didiagnosa diantara usia 30-50 tahun.

III. EtiologiSindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh tumor, yang paling sering ditemukan

pada kaput pankreas dan di dalam duodenum. Tumor ini memproduksi gastrin sehingga


3/10

3

dinamakan gastrinoma. Gastrin dalam jumlah yang besar akan menyebabkan produksi

asam lambung juga meningkat.

Kurang lebih dua pertiga gastrinoma secara histologik bersifat ganas. Gastrinoma

ganas biasanya tumbuh secara lambat, namun suatu bagian kecil mungkin invasif

dengan cepat dan mungkin bermetastasis secara dini dan luas. Metastasis paling sering

ke hati dan kelenjar limfe.

Gastrinoma dapat teerjadi sporadik dan dihubungkan dengan MEN (multiple

endocrine neoplasia) tipe 1, suatu gangguan autosomal dominan yang melibatkan

terutama 3 organ, yaitu: kelenjar paratiroid (80-90 %), pankreas (40-80 %), dan

kelenjar hipofisis (30-60 %). Lokus pada MEN 1 ialah pada kromosom 11.

IV. Anatomi dan Fisiologi

ANATOMI LAMBUNG

Lambung terletak oblik dari kiri ke kanan menyilang di atas tepat di bawah

diafragma. Secara anatomis lambung terbagi atas fundus, korpus, dan antrum pilorikum

atau pilorus. Sebelah kanan atas lambung terdapat cekungan kurvatura minor, dan

bagian bawah kiri lambung terdapat kurvatura mayor. Sfingter pada kedua ujung

lambung mengatur pengeluaran dan pemasukan yang terjadi. Sfingter kardia atau

sfingter esofagus bawah, mengalirkan makanan masuk ke dalam lambung dan

mencegah refluks isi lambung memasuki esofagus kembali. Di saat sfingter pilorikum

terminal berelaksasi, makanan masuk ke dalam duodenum, dan ketika berkontraksi

sfingter ini akan mencegah terjadinya aliran balik usus ke dalam lambung.

Lambung tersusun atas empat lapisan. Tunika serosa atau lapisan luar merupakan

bagian peritoneum viseralis. Dua lapisan peritoneum viseralis menyatu pada kurvatura

minor lambung dan duodenum kemudian terus memanjang ke hati, membentuk

omentum minus. Lipatan peritoneum yang keluar dari satu organ menuju ke organ lain

disebut sebagai ligamentum. Pada kurvatura mayor, peritoneum terus ke bawah

membentuk omentum majus, yang menutupi usus halus dari depan seperti sebuah apron

besar.

Tidak seperti daerah saluran cerna lain, bagian muskularis tersusun atas tiga lapis

dan bukan dua lapis otot polos: lapisan longitudinal di bagian luar, lapisan sirkualr di

tengah, dan lapisan oblik di dalam. Susunan serabut otot yang unik ini memungkinkan

berbagai macam kombinasi kontraksi yang diperlukan untuk mencegah makanan


4/10

4

menjadi partikel-partikel yang kecil, mengaduk dan mencampur makanan tersebut

dengan cairan lambung, dan mendorongnya ke arah duodenum.

Submukosa terdiri atas jaringan areolar longgar yang menghubungkan lapisan

mukosa dan lapisan muskularis. Jaringan ini memungkinkan mukosa bergerak dengan

gerakan peristaltik. Lapisan ini juga mengandung pleksus saraf, pembuluh darah, dan

saluran limfe.

Mukosa, lapisan dalam lambung, tersusun atas lipatan-lipatan longitudinal disebut

rugae, yang memungkinkan terjadinya distensi lambung sewaktu diisi makanan.

Didalam mukosa terdapat kalenjar yang berbeda yang dibagi menjadi tiga zona, yaitu :

kelenjar kardia, berfungsi menghasikan lisozom kelenjar lambung, berfungsi mensekresikan asam, enzim-enzim, mukus, dan

hormon-hormon.

kelenjar pilorus, berfungsi menghasilkan hormon dan mukus.

Setiap kelenjar terdiri dari empat tipe sel sekretori, yaitu :

ZymogenicZymogenic (peptic) atau sel kepala (chief cells) merupakan sumber enzim

pencernaan yaitu enzim pepsin dan lipase. Sel chief ini biasanya terletak pada

bagian basal, bentuknya berupa silindris (kolumner) dan nukleusnya berbentuk

bundar dan euchromatik.

ParietalSel parietal (Oxyntic) merupakan sumber asam lambung dan faktor

intrinsik, yaitu glycoprotein yang penting untuk absorbsi vitamin B12. Sel ini

berukuran besar, oval, dan sangat eosinophilic dengan nukleus terletak pada

pertengahan sel. Sel ini terletak terutama pada apical kelenjar hingga bagian

isthmus.

MukusSel leher mukosa sangat banyak pada leher kelenjar dan tersebar

sepanjang dinding regio bagian basal. Sel ini mengsekresikan mukus, dengan

vesikel sekretorik apikalnya mengandung musin dan nukelusnya terletak pada

bagian basal.

NeuroendocrineSel neuroendokrin ditemukan di semua jenis kelenjar gastrik namun lebih

banyak ditemukan pada corpus dan fundus. Sel ini terletak pada bagian


5/10


6/10

6

kelenjar gastrik terangsang untuk menyekresi HCl, pepsinogen, dan menambah mukus.

Fase sefalik menghasilkan sekitar 10 % dari sekresi lambung normal yang berhubungan

dengan makanan.

Fase gastrik dimulai saat makanan mencapai antrum pilorus. Distensi antrum juga

dapat menyebabkan terjadinya rangsangan mekanis dari reseptor-reseptor pada dinding

lambung. Impuls tersebuut berjalan menuju melalui aferen vagus dan kembali ke

lambung melalui eferen vagus, impuls ini merangsang, pelepasan hormon gastrin dan

secara langsung juga merangsang kelenjar-kelenjar lambung. Gastrin dilepas dari

antrum dan kemudian dibawa oleh aliran darah menuju kelenjar lambung, untuk

merangsang sekresi. Pelepasan gastrin juga dirangsang oleh pH alkali, garam empedu

di antrum, dan terutama oleh protein makanan dan alkohol. Membran sel parietal di

fundus dan korpus lambung mengandung reseptor untuk gastrin, histamin, dan

asetilkolin, yang merangsang sekresi asam. Setelah makan, gastrin dapat beraksi pada

sel parietal secara langsung untuk sekresi asam dan juga dapat merangsang pelepasan

histamin dari sel enterokromafin dari mukosa untuk sekresi asam.

Fase sekresi gastrik menghasilkan lebih dari duapertiga sekresi lambung total

setelah makan, sehingga bagian terbesar dari total sekresi lambung harian yang

berjumlah sekitar 2.000 ml.

Fase intestinal dimulai oleh gerakan kimus dari lambung ke duodenum. Fase

sekresi lambung diduga sebagian besar bersifat hormonal. Adanya protein yang tercena

sebagian dalam duodenum tampaknya merangsang pelepasan gastrin usus, suatu

hormon yang menyebabkan lambung secara terus-menerus menyekresi sejumlah kecil

cairan lambung. Meskipun demikian, peranan usus kecil sebagai penghambat sekresi

lambung jauh lebih besar.

Distensi usus halus menimbulkan refleks enterogastrik, diperantai oleh pleksus

mienterikus, saraf simpatis dan vagus, yang menghambat sekresi dan pengosongan

lambung. Adanya asam (pH kurang dari 2,5), lemak, dan hasil-hasil pemecahan protein

menyebabkan lepasnya beberapa hormon usus. Sekretin, kolesitokinin, dan peptida

penghambat gastrik (Gastric Inhibiting Peptide, GIP), semuanya memiliki efek inhibisi

terhadap sekresi lambung.

Pada periode interdigestif (antara dua waktu pencernaan) sewaktu tidak ada

pencernaan dalam usus, sekresi asam klorida terus berlangung dalam kecepatan lambat

yaitu 1 sampai 5 mEq/jam. Proses ini disebut pengeluaran asam basal (Basal Acid

Output, BAO) dan dapat diukur dengan pemeriksaan sekresi cairan lambung selama


7/10

7

puasa 12 jam. Sekresi lamung normal selama periode ini terutama terdiri dari mukus

dan hanya sedikit pepsin dan asam.

Kerja Gastrin Makna Fisiologis

Merangsang sekresi asam dan pepisn Mempermudah pencernaan

Merangsang sekresi faktor intrinsik Mempermudah absorpsi vitamin B12

dalam usus halus

Merangsang sekresi enzim pankreas Mempermudah pencernaan

Merangsang peningkatan aliran empedu

hati

Mempermudah pencernaan

Merangsang pengeluaran insulin Mempermudah metabolisme glukosa

Merangsang motilitas lambung dan usus Mempermudah pencampuran dan

pendorongan makanan yang telah ditelan

Mempermudah relaksasi reseptif

lambung

Lambung dapat menambah volumenya

tanpa meningkatkan tekanan

Meningkatkan tonus istirahat sfingter

esofagus bagian bawah

Mencegah refluks lambung waktu

pencampuran dan pengadukanMenghambat pengosongan lambung Memungkinkan pencampuran seluruh isi

lambung sebelum diteruskan ke usus

V. PatofisiologiBerawal dari hipergastrinemia yang bertanggung jawab atas manifestasi klinik

sindrom Zollinger-Ellison. Gastrin akan menstimulasi sekresi asam lambung melalui

reseptor gastrin pada sel parietal dan menyebabkan pelepasan histamin oleh sel ECL.

Hipergastrinemia kronik akan menyebabkan hipersekresi asam lambung dan

meningkatkan jumlah sel parietal. Peningkatan asam lambung menyebabkan ulkus

peptikum, erosi esofagus dan diare.

VI. Gambaran Klinis Nyeri abdomen adalah gejala yang paling sering, tampak pada 75 % pasien. Rasa

nyeri berlokasi di perut atas mirip ulkus peptik.


8/10

8

Diare dikarenakan kerusakan mukosa oleh aktifnya pepsinogen sebagai hasil darisekresi asam yang berlebihan.

Rasa panas di perut adalah gejala ketiga yang tersering, mirip gastroesophagealreflux disease (GERD).

Gejala lainnya antara lain mual, muntah, perdarahan saluran pencernaan danpenurunan berat badan.

Pada pasien dengan MEN 1, ada riwayaat batu ginjal(nephrolithiasis), hypercalcemia, danpituitary disorders.

VII. DiagnosisPemeriksaan Fisik

Biasanya normal namun dapat juga disertai :

1. Pucat jika ada perdarahan saluran pencernaan (gastrointestinal bleeding).

2. Kulit kekuningan (icterus/jaundice) jika tumor menekan saluran empedu. Namun ini

jarang terjadi.

3. Pelunakan perut bagian atas (epigastric tenderness).

4. Terkikisnya gigi (dental erosions) jika disertai gejala GERD (gastroesophageal

reflux disease).

5. Adanya pembesaran hati (hepatomegaly) menunjukkan telah menyebar ke hati (liver

metastasis).

6. Detak jantung meningkat (tachycardia) dan pucat pada pasien dengan anemia karena

perdarahan ulkus (bleeding ulcers).

Pemeriksaan Laboratorium

1)Fasting serum gastrinmerupakan tesscreeningtunggal yang terbaik.

2) Gastric acid secretory test

Gastric pHkurang dari 2.0 pada volume lambung (a large gastric volume), yakni di

atas 140 mL lebih dari 1 jam pada pasien tanpaprior gastric acid-reducing

surgerymerupakan pertandasuggestiveZES.

3) Tesprovocative

Tessecretin stimulationmenggunakan 2-U/kg bolussecretinsecara intravena setelah

puasa semalam (overnightfast), dan kadar serum gastrin diukur pada menit ke: 0, 2, 5,

10, dan 15. Peningkatan serum gastrin lebih dari 200 pg/mL merupakan diagnostik


9/10


10/10

10

BAB III

PENUTUP

Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi langka/jarang yang memiliki ciri tukak

lambung (peptic ulcers) yang sulit disembuhkan (refractory) dengan terapi medis

konvensional. Terapi untuk sindrom Zollinger-Ellison sebaian besar terdiri dari obat-obatan

untuk mengurangi asam lambung dan pengangkatan tumor. Sindrom Zollinger-Ellison bisa

dikaitkan dengan penyakit lain yang disebut multiple endocrine neoplasia, type 1 (MEN 1).

Pasien dengan MEN 1 memiliki tumor multiple di sistem endokrin selain tumor pankreas.

Referat Zollinger Ellison

Documents

Transcript of Referat Zollinger Ellison