REFERAT THYMOMA.docx
-
Upload
dhimas-narra-junio -
Category
Documents
-
view
199 -
download
2
Transcript of REFERAT THYMOMA.docx
PENDAHULUAN
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di mediastinum yaitu rongga imaginer di
antara paru kiri dan kanan. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah besar, trakea, timus,
kelenjar getah bening dan jaringan ikat.1 Timus terletak di dada bagian atas tepat di bawah leher.
Itu adalah organ kecil yang menghasilkan sel darah putih sebelum kelahiran dan selama masa
kanak-kanak. sel-sel darah putih ini disebut limfosit dan bagian penting dari sistem kekebalan
tubuh. Begitu dilepaskan dari timus, limfosit perjalanan ke kelenjar getah bening di mana mereka
membantu untuk melawan infeksi.
Kanker disebabkan apabila pada saat mekanisme normal yang mengontrol pertumbuhan
sel mengalami gangguan, menyebabkan sel-sel tumbuh terus menerus tanpa henti. Hal ini
disebabkan oleh kerusakan pada DNA dalam sel.
Thymoma, Neoplasma paling umum dari anterior mediastinum, berasal dalam sel-sel
epitel dari timus. Timus adalah sebuah organ limfoid yang terletak di anterior mediastinum. Di
awal kehidupan, timus bertanggung jawab untuk pengembangan dan pematangan cell-mediated
imunologikal.2
Thymoma adalah tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor yang banyak
terdapat dalam mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan umur 50 tahun, tumor ini
terdapat dengan frekuensi yang meningkat. Tidak terdapat preferensi jenis kelamin, suku bangsa
atau geografi. Gambaran histologiknya dapat sangat bervariasi dan dapat terjadi komponen
limfositik atau tidak. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate di dalam oragn-organ
sekelilingnya dan tidak dalam bentuk histologiknya. Pada 50% kasus terdapat keluhan lokal.
Thymoma juga dapat berhubungan dengan myasthenia gravis, pure red cell aplasia dan
hipogamaglobulinemia. Bagian terbesar Thymoma mempunyai perjalanan klinis benigna.
Penentuan ada atau tidak adanya penembusan kapsul mempunyai kepentingan prognostic.
Metastase jarak jauh jarang terjadi. Jika mungkin dikerjakan terapi bedah.3
ETIOLOGI
Etiologi thymomas tidak terungkap. Namun, telah dikaitkan dengan berbagai sindrom
sistemik. Sebanyak 30-40% dari pasien yang memiliki thymoma mengalami gejala sugestif MG
(myasthenia gravis), dan 5% dari pasien yang memiliki thymoma memiliki sindrom sistemik
lain, termasuk anemia aplasia, dermatomyositis, sistemik lupus erythematous, sindrom Cushing,
dan sindrom antidiuretic sekresi.2
Penyebab thymoma tidak diketahui. Kanker disebabkan ketika normal mekanisme yang
mengontrol pertumbuhan sel menjadi terganggu, menyebabkan sel tumbuh terus-menerus tanpa
berhenti. Hal ini disebabkan oleh kerusakan DNA dalam sel.
Thymoma biasanya tumor tumbuh perlahan dengan insiden yang sama pada pria dan
wanita, ia terjadi pada usia semua usia, dengan puncak umur pada 40-an dan 50-an, thymoma
jarang, dan lebih agresif pada anak-anak.
EPIDEMIOLOGI
Jenis tumor mediastinum sering berkaitan dengan lokasi tumor dan umur penderita. Pada
anak-anak tumor mediastinum yang sering ditemukan berlokasi di mediastinum posterior dan
jenisnya tumor saraf. Sedangkan pada orang dewasa lokasi tumor banyak ditemukan di
mediastinum anterior dengan jenis limfoma atau timoma.
Thymoma, Neoplasma paling umum dari anterior mediastinum, terhitung untuk 20-25%
dari semua tumor mediastinum dan 50% dari massa mediastinum anterior.2 Thymoma adalah
tumor yang berasal dari epitel thymus. Ini adalah tumor yang banyak terdapat dalam
mediastinum bagian depan atas. Dalam golongan umur 50 tahun, tumor ini terdapat dengan
frekuensi yang meningkat. Tidak terdapat preferensi jenis kelamin, suku bangsa atau geografi.3
Tanda-tanda mungkin thymoma dan thymic karsinoma
Kadang-kadang thymoma dan thimic karsinoma tidak menyebabkan gejala. Kanker
mungkin ditemukan selama sinar-x, Gejala berikut mungkin disebabkan oleh thymoma, thymic
karsinoma, atau kondisi lain. Seorang dokter harus berkonsultasi jika salah satu masalah berikut
terjadi:4
- Batuk yang tidak hilang
- Sakit pada dada
- Sesak, susah bernafas
Gambaran Thymoma
Gambaran rontgenografi berkisar dari lesi kecil berbatas tegas sampai densitas
berlobulasi besar yang bersatu dengan struktur mediastinum yang berdekatan. Timoma biasanya
simptomatik pada waktu diagnosis. Seperti pada massa mediastinum lain, timoma bisa timbul
dengan gejala yang berhubungan dengan efek massa local, yang mencakup nyeri dada,
dispneu,hemoptisis, batuk dan gejala ya ng berhubungan dengan obstruksi vena cava superior.3
PATOGENESIS
Ada tiga cara yang kanker menyebar dalam tubuh :
- Melalui jaringan. Kanker menyerang jaringan normal sekitarnya.
- Melalui sistem getah bening. Kanker menyerang sistem getah bening dan perjalanan
melalui pembuluh limfa ke tempat-tempat lain dalam tubuh.
- Melalui darah. Kanker menyerang pembuluh dan kapiler dan perjalanan melalui darah ke
tempat-tempat lain dalam tubuh
Ketika sel-sel kanker melepaskan diri dari tumor utama (asli) dan perjalanan melalui getah
bening atau darah ke tempat-tempat lain di dalam tubuh, lain (sekunder) tumor dapat
terbentuk. Proses ini dinamakan metastasis.5
Tingkat-tingkat thymoma:5
- Stage I : kanker ditemukan hanya dalam timus. Semua sel-sel kanker berada di
dalam kapsul (sac) yang mengelilingi Timus.
- Stage II : Kanker telah menyebar melalui kapsul dan ke dalam lemak di sekitar
Timus atau ke lapisan rongga dada.
- Stage III : Kanker telah menyebar ke organ-organ yang terdekat di dada, termasuk
paru-paru, kantung sekitar jantung, atau pembuluh darah besar yang membawa darah ke
jantung.
- Stage IV dibagi ke dalam tahap IVA dan tahap IVB, tergantung pada di mana kanker
telah menyebar.
o IV a : Kanker telah menyebar luas di seluruh paru-paru dan jantung.
o IV b : kanker telag menyebar ke dalam darah atau ke system limpa
DIAGNOSIS
Thymoma dan karsinoma thymus biasanya didiagnosis, dan diobati selama operasi. Biopsi tumor
dilakukan untuk mendiagnosis penyakit. Biopsy dapat dilakukan sebelum atau selama operasi,
menggunakan jarum tipis untuk menghapus sampel sel. Ini disebut biopsy fine-needle aspiration
(FNA). Seorang ahli patologi akan melihat contoh di bawah mikroskop untuk memeriksa kanker.
Jika thymoma atau karsinoma thymus didiagnosis, patolog akan menentukan jenis sel kanker di
tumor. Mungkin ada lebih dari satu jenis sel kanker di thymoma. Ahli bedah akan memutuskan
jika semua atau bagian dari tumor telah dihapus oleh operasi. Dalam beberapa kasus, kelenjar
getah bening dan jaringan lain dapat dihapus juga.5
PENATALAKSAAN
Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor, jinak atau
ganas. Tindakan untuk tumor mediastinum yang bersifat jinak adalah bedah, sedangkan untuk
tumor ganas berdasarkan jenisnya. Jenis tumor mediastinum ganas yang paling sering ditemukan
adalah timoma (bagian dari tumor kelenjar timus), sel germinal dan tumor saraf. Secara umum
terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah multimodaliti yaitu bedah, kemoterapi dan radiasi.
Beberapa jenis tumor resisten terhadap radiasi dan/atau kemoterapi sehingga bedah menjadi
pengobatan pilihan, tetapi banyak jenis lainnya harus mendapatkan tindakan multimodaliti.
Kemoradioterapi dapat diberikan sebelum bedah (neoadjuvan) atau sesudah bedah (adjuvan).
Pilihan terapi untuk timoma ditentukan oleh staging penyakit saat diagnosis. Untuk tumor sel
germinal sangat bergantung pada subtipe tumor, tumor saraf dibedakan berdasarkan jaringan
yang dominan pada tumor.4
Penatalaksanaan timoma sangat bergantung pada invasif atau tidaknya tumor, staging dan
klinis penderita. Terapi untuk timoma adalah bedah, tetapi sangat jarang kasus datang pada stage
I atau noninvasif maka multimodaliti terapi (bedah, radiasi dan kemoterapi) memberikan hasil
lebih baik. Jenis tindakan bedah untuk timoma adalah Extended Thymo Thymectomy (ETT)
atau reseksi komplet yaitu mengangkat kelenjar timus beserta jaringan lemak sekitarnya.
ETT+ ER yaitu tindakan reseksi komplet, sampai dengan jaringan perikard dan
debulking reseksi sebagian yaitu pengangkatan massa tumor sebanyak mungkin. Jenis operasi ini
sangat bergantung pada staging dan klinis penderita. Reseksi komplet diyakini dapat mengurangi
risiko invasi dan meningkatkan umur harapan hidup.4
Kemoterapi diberikan dengan berbagai rejimen tetapi hasil terbaik adalah cisplatin based
rejimen. Rejimen yang sering digunakan adalah kombinasi sisplatin, doksorubisin dan
siklofosfamid (CAP).4
Terapi radiasi menggunakan radiasi berenergi tinggi dari sinar x dan sinar gamma untuk
membunuh sel-sel kanker. Radiasi dari mesin yang berada di luar tubuh disebut terapi radiasi
eksternal. Terapi radiasi sering digunakan sebagai terapi adjuvant setelah operasi untuk
mengurangi kesempatan kanker kambuh. Radiasi dapat digunakan untuk membunuh sel kanker
dalam kasus di mana tumor hanya dihilangkan sebagian. Terapi radiasi sangat tidak efektif ketika
digunakan sendirian, meskipun mungkin digunakan sendirian ketika pasien terlalu sakit untuk
menahan operasi.1
PENUTUP
Mediastinum adalah suatu bagian penting dari thorax. Mediastinum terletak di antara
kavita pleuralis dan mengandung banyak organ penting dan struktur vital. Banyak jenis jaringan
dan susunan organ yang ada di dalam mediastinum menimbulkan sejumlah neoplasma yang
berbeda secara histology. Di samping itu, banyak kelenjar limfe yang ada di dalam mediastinum,
dan bisa terlibat dalam sejumlah penyakit sistemik, seperti karsinoma metastatic, kelainan
granulomatosa, infeksi dan kelainan jaringan ikat.
Timoma termasuk tumor mediastinum ganas selain seminoma, sel germinal, teratoma,
tumor neurogenik, dan limfoma. Tumor mediastinum, termasuk timoma, sangat jarang
didiagnosa saat ukuran tumor masih kecil. Kemungkinan karena anatomi rongga mediastinum
sendiri yang memberikan peluang bagi tumor untuk terus membesar tanpa keluhan klinis. Hal
itulah yang menyebabkan timoma baru terdiagnosa di stadium III ke atas.