REFERAT ILMU KESEHATAN ANAK

JUVENILE RHEUMATOID ARTHRITIS

Pembimbing :

dr. Monique, SpA

Penyusun : Mario Hendri R. W. (2009.04.0.0016)

FAKULTAS KEDOKTERAN HANGTUAH SURABAYA

PEMBAHASAN

Juvenile Rheumatoid Arthritis

kondisi artritis kronis pada anak-anak

Pauciarticular Systemic-Onset

Polyarticular

KRITERIA UNTUK KLASIFIKASI JRA

Umur onset <16 tahun Arthritis pada 1 atau beberapa sendi Durasi penyakit 6 minggu atau lebih Tipe onset ditentukan oleh gejala penyakit

pada 6 bulan pertama :PolyarthritisOligoarthritisSystemic

ETIOLOGI

Etiologi masih tidak diketahui Ada 2 teori:

kerentanan immunogenik pemicu eksternal seperti lingkungan (virus,

hiperreaktivitas host, peningkatan reaktivitas sel T)

Subtipe-subtipe HLA tertentu memberikan kerentanan yang bervariasi atau proteksi tergantung umur anak

EPIDEMIOLOGI

Insiden JRA adalah sekitar 13.9/100000 anak per tahun

Stress, infeksi dan trauma dapat berperan dalam memicu onset terjadinya arthritis

Pauciarticular JRA paling sering terjadi (setengah dari seluruh kasus JRA)

Polyarticular JRA (40% kasus JRA) : RF +/- Systemic-onset JRA (10% kasus JRA) : paling

sering menyebabkan kematian

PATHOGENESIS

Suatu reaksi imun yang berlebihan + pasien yang memiliki faktor predisposisi + respon terhadap paparan antigen linkungan

Peningkatan sel T difasilitasi oleh tipe HLA tertentu : -Polyarthritis HLA-DR4

-Oligoarthritis HLA-DR5, DR8, B27

Aktivasi sel T aktivasi sel B + aktivasi komplemen dan formasi immune-complex, dan terlebih, pelepasan TNF-α, IL-6, IL-1 dan sitokin proinflamasi lainnya kerusakan sendi

Synovitis pada JRA : hipertrofi dan hiperplasia vilus hiperemia dan edema jaringan subsynovial.

Hiperplasia endotel vaskular tampak prominent dengan infiltrasi sel plasma dan sel MN.

Pannus Formation, suatu eksudat inflamasi pada synovial lining, terjadi pada penyakit yang tidak terkontrol dan mengakibatkan erosi progresif pada kartilago artikula dan tulang yang berdekatan

Synovitis JRA pada sendi lutut. Synovial membrannya sangat hipertrofi dengan adanya bentukan proyeksi seperti anggur (villi) dan ekstensi jaringan pada permukaan artikula (pannus formation)

PATOFISIOLOGI

MANIFESTASI KLINIS

Gejala awal biasanya tidak terlihat atau akut Sering terjadi morning stiffness, mudah lelah,

biasanya setelah sekolah pada siang hari, nyeri sendi keesokan harinya dan pembengkakan sendi. Sendi yang terlibat biasanya hangat, tidak dapat bergerak maksimal, nyeri saat bergerak dan tidak selalu erimatous

OLIGOARTHRITIS Biasanya sendi ekstremitas bawah, seperti lutut dan

pergelangan kaki, 4 sendi atau kurang akan terlibat. Seringkali, hanya 1 sendi yang terlibat pada onset Arthritis asimetris pada sendi penahan beban Lutut dan pergelangan kaki adalah yang paling sering,

namun semua sendi dapat juga terlibat Nyerinya dapat ringan dan pasien mungkin pincang

dan/atau pemendekan permanen sendi perifer 30% anak memiliki iridocyclitis asimtomatis yang

tersembunyi, dimana dapat mengakibatkan kebutaan jika tidak ditangani

Pupilnya konstriksi dan tertarik ke dalam oleh jaringan parut (sinekia posterior) menempel ke permukaan anterior lensa.

Telah terjadi katarak pada lensa dan ada deposisi garam kalsium pada kornea (band keratopathy) tampak seperti suatu lapisan tipis sepanjang palpebra fissure.

POLYARTHRITIS

Sendi kecil maupun besar dari ekstremitas atas maupun bawah

Nyeri kronis dan pembengkakan banyak sendi dalam pola yang simetris

Predominan wanita dan memiliki karakteristik yang sering tampak pada RA dewasa, yaitu nodul rhematoid, fenomena Raynaud, dan progresi awal penyakit erosif dan kerusakan sendi

Penampakan karakteristik tangan, pergelangan tangan, lutut, pergelangan kaki dan kaki pasien Polyarticular JRA

Tampak pembengkakan simetris pada sendi pergelangan tangan, metakarpal phalangeal, proksimal interphalangeal, dan distal interphalangeal ekstremitas atas (A), juga pada lutut, pergelangan kaki dan jari kaki ekstremitas bawah (B).

Nodul reumatoid muncul pada jaringan subkutan

Hampir selalu berhubungan dengan penyakit RF-positif

SYSTEMIC-ONSET

Arthritis dan keterlibatan visceral hepatosplenomegali, lymphadenopathy, dan serositis, seperti effusi pericardial

Demam quotidian bertemperatur ≥39°c selama ≥2 minggu, seringkali diikuti oleh rheumatoid rash (75% kasus) (rash dengan makula berwarna salmon transient atau agak seperti papul terjadi ketika temperatur melonjak). Dapat liner atau sirkular, berukuran dari 2-5 mm, dan tersering pada tubuh dan ekstremitas proksimal. Tanda diagnostiknya adalah sifat transient nya, dimana lesinya bertahan selama <1 jam.

Pada JRA sistemik, arthritisnya mungkin tidak terlihat selama berminggu-minggu

1-2 kali peningkatan temperatur dalam sehari hingga 39°C atau lebih diikuti dengan penurunan drastis ke suhu normal atau subnormal

DIAGNOSIS

Kriteria klasifikasi ACR dan subklasifikasi perjalanan penyakitnya, dan oleh eksklusi klinis yang rumit dari penyakit articular lain

Biasanya tidak ada temuan pathognomonic untuk gangguan-gangguan ini

Diagnosis penyakit ini didasarkan pada riwayat yang sesuai dengan penyakit inflamasi sendi dan pemeriksaan fisik yang memastikan adanya arthritis.

Penyakit ini paling sering terjadi pada umur 1-3 tahun

Nyeri ekstremitas seringkali menjadi keluhan utama pada awal penyakit

Gejala klinis yang mendukung JRA adalah morning stiffness, rheumatoid rash, demam intermittent, perikarditis, uveitis kronik, spondilitis cervical, rheumatoid nodule, tenosinovitis

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Bila ditemukan ANA, RF dan peningkatan C3 dan C4 maka diagnosis menjadi lebih pasti.

Abnormalitas hematologis seringkali mencerminkan derajat inflamasi articular atau sistemik, dengan peningkatan sel darah putih dan platelet count dan penurunan konsentrasi hemoglobin dan mean corpuscular volume.

Biasanya ditemukan anemia ringan, Hb antara 7-10 g/dl disertai leukositosis yang didominasi neutrofil.

Peningkatan LED dan CRP, gammaglobulin dipakai sebagai tanda penyakit yang aktif. LED biasanya tidak normal pada arthritis kronis. C3 dan C4 lebih tinggi dibanding orang dewasa

Tes faktor rhematoid positif pada sekitar 15% pasien, biasanya ketika onset penyakit polyarticular muncul setelah umur 8 tahun

ANA sering tampak pada pasien anak perempuan usia muda dengan oligoarthritis dan komplikasi uveitis. Peningkatan ANA tampak pada setidaknya 40-85% anak dengan oligoarticular atau polyarticular JRA, namun jarang pada anak dgn penyakit systemic-onset.

Kultur adanya bakteri gram positif adalah satu-satunya tes definitif untuk infeksi

Peningkatan leukosit count melebihi 2000/µL mengacu pada inflamasi, hal ini dapat terjadi akibat infeksi, penyakit vaskular-kolagen, leukemia, atau reactive arthritis

Konsentrasi glukosa yang sangat rendah (< 40 mg/dL) atau PMN leukosit count yang sangat tinggi (> 60000/µL) sangat mengacu pada bakterial arthritis pada anak

ANALISIS CAIRAN SYNOVIA

RADIOLOGIS

Pada onset akan tampak normal atau menunjukkan pembengkakan soft tissue sekitar sendi, pelebaran synovial cavity dan osteoporosis

Tanda utama perubahan radiografi adalah pembengkakan soft tissue dan osteoporosis juxta-articular, diikuti oleh erosi tulang, hilangnya kartilago articular, berkurangnya celah sendi, dan kerusakan tulang

Gambaran khusus pada anak yang sedang berkembang adalah overgrowth atau undergrowth regional pada sendi yang terlibat

DIFFERENTIAL DIAGNOSA Kondisi yang dapat mirip

dengan JRA :

Penyakit infeksiSeptic arthritisLyme diseaseViral-related arthritisOsteomyelitis

Keganasan masa kanak-kanakLeukimiaNeuroblastomaLain-lain

 

Kondisi non-inflamasi tulang dan sendi Nyeri alat gerak idiopatik (“growing

pain”) Syndrome nyeri : fibromyalgia, reflex

sympathetic dystrophy Psychogenic musculoskeletal dysfunction Musculoskeletal trauma Avascular necrosis syndromes Kondisi orthopedik lainnya:

Legg-Calve-Perthe disease Slipped capital femoral epiphysis Osgood-Schlatter disease Patellofemoral syndrome Discitis

Penyakit kongenital dan genetik yang mempengaruhi sistem muskuloskeletal

Penyakit Rheumatik Demam rheumatik Ankylosing spondylitis,

spondyloarthropathies Dermatomyositis Scleroderma Vasculitis syndromes Overlap syndromes

TERAPI

Pengobatan adalah suportif. Tujuan utama adalah mengendalikan gejala klinis, mencegah deformitas, dan meningkatkan kualitas hidup

Garis besar pengobatan meliputi : 1) program dasar yaitu pemberian : acidum

acetylsalicylum; keseimbangan aktivitas dan istirahat; fisioterapi dan latihan; pendidikan keluarga dan penderita; keterlibatan sekolah dan lingkungan

2) obat anti-inflamasi non steroid yang lain, yaitu Tolmetin dan Naproxen

3) obat steroid intra-articular 4) perawatan Rumah Sakit 5) pembedahan profilaksis dan rekontruksi

Acidum acetylsalicylum (Aspirin), obat NSAID terpenting untuk JRA, bekerja menekan inflamasi, aman untuk penggunaan jangka panjang. Dosis yang efektif adalah 75-90mg/kgBB/hari dibagi 3-4 dosis

Naproxen 10-20 mg/kgBB/hari 2x sehari Tolmetin 25 mg/kgBB/hari 4x sehari Ibuprofen 35 mg/kgBB/hari 4x sehari.

DMARDS

KOMPLIKASI

Penyakit inflamasi mata pada JRA memiliki riwayat 10% resiko gangguan hilang penglihatan parah atau bahkan kebutaan

Gangguan pertumbuhan dan perkembangan terjadi karena penutupan epifisis dini yang sering terjadi pada tulang dagu, metakarpal dan metatarsal.

Kelainan tulang dan sendi lain dapat pula terjadi, yang tersering adalah ankilosis, luksasio, dan fraktur

Komplikasi yang lain adalah vaskulitis, ensefalitis. Amiloidosis sekunder dapat terjadi walaupun jarang dan dapat fatal karena gagal ginjal

Komplikasi orthopedic termasuk perbedaan panjang kaki, yang mana dapat ditangani dengan menggunakan hak sepatu pada sisi yang lebih pendek untuk menghindari scoliosis sekunder, popliteal cyst dan flexion contracture

PROGNOSIS

Tanda penyakit rheumatic adalah inflamasi synovial tissue semakin lama proses inflamasi meluas invasi lokal kartilago erosi tulang

Jika inflamasi tidak membaik atau tidak dapat dikontrol oleh terapi, hasil akhirnya dapat menjadi kerusakan sendi stadium akhir dan ankylosis

Kebanyakan pasien memiliki prognosis baik karena deteksi dan penanganan dini.

Tingkat remisi berkisar 26% hingga 65% dan kelumpuhan parah memiliki rata-rata 20-45%. Variasi yang luas ini terjadi karena perbedaan kriteria klinis, lama follow-up, dan tipe terapi.

Anak dengan PaJRA memiliki hasil terbaik, meskipun subtipe ini memiliki resiko tertinggi untuk penyakit mata inflamasi dan komplikasi ocular (hilang penglihatan, glaucoma dan katarak).

Anak dengan kejadian tertinggi dari kondisi akhir articular yang lebih parah tampak pada pasien RF+ polyarticular dan sistemik JRA dengan polyarthritis persisten. Inflammatory arthritis kronis lebih lama dari 5 tahun mengacu pada disability yang lebih parah. Anak dengan JRA dapat terdiagnosa kembali beberapa tahun kemudian dengan penyakit rheumatic lainnya. Hal ini tampak pada 22% pasien JRA, dimana mereka akan didiagnosa spondyloarthropathy.5

Anak dengan oligoarthritis, terlebih anak perempuan dengan onset arthritis pada umur <6 tahun, memiliki resiko terjadinya uveitis kronis. Uveitis anterior tidak terkontrol yang persisten dapat terjadi karena synechiae posterior, katarak, dan band keratopathy dan menyebabkan kebutaan. Namun, kebanyakan anak-anak ini membaik dengan terapi dari ahli ophthalmologic

Anak dengan penyakit polyarticular seringkali memiliki perjalanan klinis inflamasi aktif sendi yang lebih lama. Resiko fungsional berhubungkan dengan usia onset yang lebih tua, RF seropositif atau nodul rheumatoid, dan perkembangan yang awal dari erosi atau penyakit tulang belakang cervical atau panggul

Anak dengan penyakit systemic-onset seringkali paling sulit dikontrol dalam hal inflamasi articular dan manifestasi sistemik nya. Penyakit sistemik parah seringkali muncul hanya selama beberapa tahun pertama setelah onset dan cenderung membaik seiring waktu. Prognosis tergantung pada jumlah sendi yang terlibat, durasi inflamasi yang aktif dan keparahan arthritis

THANK YOU