Referat

HEMANGIOMA INFANTIL

Oleh:

Inez Wijaya, S.Ked

Bagian/Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

FK Unsri/ RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang

2013

PENDAHULUAN

Hemangioma infantil merupakan tumor vaskular yang paling sering terjadi

pada bayi. (Chenet al., 2012; Wolff et al., 2008, Wong dan Wu, 2012).

Hemangioma adalah tumor jinak dari jaringan pembuluh darah yang dapat terjadi

pada setiap jaringan pembuluh darah. Insidensinya pada bayi baru lahir sebesar

1% sampai 3% dan meningkat menjadi 10% pada anak kurang dari satu tahun.

Jumlah kejadian hemangioma pada anak memang cukup besar,namun patogenesis

dan asal mulanya belum sepenuhnya dimengerti (Drolet et al,1999; McGill dan

Mulliken,2001; Oak dan Viswanath, 2006).

Hemangioma infantil biasa tidak nampak pada saat kelahiran melainkan

baru disadari dalam beberapa minggu awal kehidupan infant. Lesi awal seperti

telangiektasis, pucat, memar, dan ulkus adalah hal biasa, namun sering tidak

kentara. Khas pada hemangioma infantil adanya fase proliferasi awal dengan

pertumbuhan tumor yang cepat dalam beberapa bulan pertama kehidupan (Chen et

al, 2012). Morbiditas dan mortalitas hemangioma infantil meningkat selama fase

ini. Pertumbuhan tumor yang sangat cepat berbahaya karena berpotensi

menimbulkan ulserasi dan perdarahan (Wong dan Wu, 2012). Fase selanjutnya

adalah fase involusiyang terjadi secara perlahan dan mengalami resolusi spontan

dalam rentang waktu beberapa tahun. Sisa massa fibrofattysering menetap

setelahinvolusi komponen vaskular (Chen et al.,2012).

Intervensi pada waktu yang tepat bagi lesi yang signifikan dan mungkin

mengalami deformitas sangat penting untuk meminimalisir

kemungkinanprognosis yang buruk dan bekas luka permanen (Chen et al., 2012;

Wong dan Wu, 2012). Kortikosteroid dan propanolol telah digunakan dengan baik

untuk mengatasi hemangioma infatil hingga saat ini, meskipun sesungguhnya

belum ada penatalaksaaan tepat yang disetujui oleh FDA. Tatalaksana

medikamentosa yang tidak tepat terkadang berujung pada terapi surgikal yang

mendesak pada pasien (Wong dan Wu, 2012).

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui tentang

epidemiologi, etiologi, gambaran klinis, patofisiologi,diagnosis, komplikasi dan

penatalaksanaan hemangioma infantil.

EPIDEMIOLOGI

Menurut Chen et al., 2012, penyalahgunaan istilah “hemangioma” untuk

mendeskripsikan lesi vaskular lain telah mengganggu akurasi data demografi yang

ada. Pada tahun 2007, sebuah studi prospektif besar dan multisenter yang

dikonduksi oleh ahli dermatologi anak mampu membedakan lesi vaskular dan

mengidentifikasi 1058 anak dengan hemangioma infantil. Dari studi tersebut

didapatkan bahwa tumor lebih banyak ditemukan pada bayi perempuan, kulit

putih (non-Hispanic), prematur, dan berat badan lahir rendah. Insiden

hemangioma pada bayi perempuan dua sampai lima kali lebih tinggi dari bayi

laki-laki. Bayi prematur dengan berat badan kurang dari 1000 gram insidennya

22-30%. Hemangioma pada bayi kulit putih non-Hispanic sebanyak 10-12%, bayi

kulit hitam 1,4%, dan bayi asia 0,8%. Insiden meningkat pada bayi yang lahir dari

ibu multipara, usia kehamilan berisiko, plasenta previa dan preeklamsia.

Hemangioma infantil sering muncul pada kepala dan leher (60%), diikuti

dengan batang tubuh (25%), dan ekstremitas (15%). Biasanya hemangioma infatil

kutaneus tumbuh sebagai lesi tunggal, namun demikian, 20% dari mrereka

muncul sebagai lesi multipel yang juga melibatkan visera. Hemangioma infantil

dapat berkembang di traktur gastrointestinal, pankreas, ginjal, paru-paru, jantung,

mediastinum, meningens, dan otak (Wolff et al., 2008; Wong dan Wu, 2012).

GAMBARAN KLINIS

Berdasarkan definisi, hemangioma infantil muncul setelah kelahiran bayi.

Telangiektasis kecil dan perubahan warna kulit yang menyerupai memar sering

disebut-sebut menandakan perkembagan hemangioma infantil berikutnya,

meskipun lesi sesungguhnya tidak akan nampak hingga beberapa minggu setelah

kelahiran (Wong dan Wu, 2012).

Setelah lesi awal, hemangioma infantil tumbuh cepat dalam waktu 6-8

minggu pertama kehidupan bayi dalam fase proliferasi. Tampilan atau gambaran

klinis hemangioma infantil dapat bervariasi tergantung lokasinya di dalam dermis.

Gambar 1. Proliferasi hemangioma pada kulit kepala bayi setinggi dermis (Wong dan Wu, 2012).

Gambar 2. Proliferasi hemangioma pada lapisan subkutikular bayi(Wong dan Wu, 2012).

Selama fase involusi, umumnya pada usia 1- 5 atau 7 tahun, hemangioma

infantil tetap berlanjut tumbuh, meskipun lebih lambat dan sesuai proporsi dengan

anak. Lokasi lesi di dermis superfisial menjadi lebih lunak saat di palpasi dan dari

inspeksi nampak lesi tumpul keunguan, bukan kemerahan.

Gambar 3. Involusi hemangioma pada leher seorang anak(Wong dan Wu, 2012).

PATOFISIOLOGI

Patofisiologi hemangioma Infantil berkaitan dengan perjalanan lesi yang

unik, yaitu proliferasi awal yang cepat, diikuti involusi bertahap, dan regresi.

Patofisiologi ini belumsepenuhnya terjelaskan.(Chen et al, 2012).

Fase proliferasi hemangioma mengekspresikan nilai molekul angiogenik

yang tinggi, yaitu basic fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular endothelial

growth factor/ vascular permeability factor (VEGF/VPF). Kehadiran enzim yang

termasuk dalam remodelisasi dari matriks ekstraselular seperti kolagenase tipe IV,

urokinase, protease, dan metaloproteinase dan hilangnya penghambat endogen

dari angiogensis, yaitu interferon-Î2 (IFN-Î2) juga merupakan bagian dari fase ini

(Wolff, 2008).

Fase involusi muncul secara bertahap mulai dari umur 2 sampai 6 tahun,

dan berhenti pada umur 7 sampai 10 tahun. Nilai involusi sangat bervariasi antar

setiap anak dan tidak berkorelasi dengan ukuran, lokasi, atau gambaran lesi.

Peningkatan apoptosis selular selama tahun kedua kehidupan berhubungan dengan

inisiasi fase involusi (Wolff et al., 2008)

Selama regresi, nilai IFN-Î2 kembali normal.Sel mast sangat sangat jelas

terlihat pada fase involusi, seiring dengan reglasi inhibitor jaringan

metaloproteinase (TIMP), klusterin, dan sitokrom mitokondrial. Lima puluh

persen anak memiliki kulit normal setelah involusi, sedangkan sisanya masih

memiliki telangiektasi, atropi, sisa fibrofatty, atau bekas luka (terutama jika

terdapat ulserasi selama masa infansi) (Wolff et al., 2008).

DIAGNOSIS

Hemangioma hampir selalu dapat didiagnosis secara akurat hanya melalui

gambaran klinis dan riwayat perjalanan penyakit. Hemangioma tidak pucat dan

apabila dipalpasi maka konsistensinya dapat keras hingga kenyal. Observasi atas

perubahan yang mungkin terjadi atau investigasi radiologiperlu dilakuan pada

beberapa bayi dengan lesi yang ambigu, atipikal, atau dalam untuk

mengkonfirmasi diagnosis. Indikasi biopsi adalah apbila didapatkan kecurigaan

akan keganasan (Wolff et al., 2008).

Ultrasonografi dengan gelombang warna cukup berguna dan terjangkau

sebagai pemeriksaan penunjang, namun USG ini tidak dapat menilai perluasan

lesi atau hubungan lesi dengan struktru di sekitarnya. MRI menghasilkan

informasi yang paling berguna, termasuk lokasi yang tepat, perluasan lesi, dan

adanya hubungan dengan disrafime kranial atau spinal. MRI juga berguna dalam

menentukan diagnosis bading dari lesi atipikal seperti malformasi vaskular, kista

dermoid, meningokel, dan tumor jinak maupun ganas lainnya yang menyerang

bayi. CT (Computed Tomography) kurang informatif apabila dibandingkan

dengan MRI karena tidak dapat membedakan lesi cepat dan lesi lambat, meskipun

alat ini menggambarkan abnormalitas skeletal. Teknik imaging non-invasive

tersebut telah menggantikan arteriografi.

High endothelial immunoreactivity untuk erythrocyte-type glucose

transporter protein GLUT-1 diobservasi pada hemangioma infantil pada semua

fase seperti dalam pembuluh darah kecil lainnya dari blood-tissue barrier,

termasuk otak dan plasenta. Malformasi vaskular tidak memperlihatkan adanya

imonoreaktivitas GLUT-1. GLUT-1 dapat digunakan sebagai alat diagnostik

untuk membedakan antara hemangioma dan malformasi vaksular (Wolff et

al.,2008)