1

BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus merupakan suatu kondisi dimana meningkatnya tekanan

intrakranial akibat akumulasi cairan serebro spinalis (CSS) pada sistem ventrikel

otak karena tidak seimbangnya produksi, aliran, dan penyerapan cairan

serebrospinal. Hal ini dapat pula disebabkan oleh gangguan hidrodinamik CSS.

( Espay, 2010 )

Prevalensi hydrocephalus di Indonesia mencapai 10 permil pertahun,

sumber lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2 -

4 setiap 1000 kelahiran ( Maliawan, 2008). Insiden hydrosephalus sama

pada wanita dan laki -laki, kecuali pada Bickers-Adams syndrome, X-linked

hydrocephalus yang bermanifestasi pada laki-laki. Insiden hydrocephalus pda

kelompok usia membentuk suatu kurva bimodal dengan dua puncak . Satu

puncak terjadi pada anak -anak yang berhubungan dengan malformasi

congenital . Puncak yang lain terjadi pada dewasa yang berhubungan dengan

normal pressure hydrocephalus ( Espay, 2010 )

Hidrosefalus diklasifikasikan menjadi 2 yaitu hidrosefalus obst ruktif dan

hidrosefalus komunikan. Hidrosefalus obstruktif terj adi ketika terdapat sumbatan

aliiran CSS di dalam ventrikel sehingga CSS tidak dapat mencapai rongga sub

arachnoid. Sumbatan pada hidrocefalus obstruktif terjadi di foramen ventrikular,

biasanya disebabkan oleh massa intra ventrikular atau extra ventrikular.

Hidrosefalus komunikan terjadi apabaila masih didapatkan komunikasi antara

ventrikel dan sub arachnoid. Hi drosefalus komunikan disebabkan karena

2

produksi berlebihan CSS ( jarang terjadi ), g angguan absorbsi CSS ( sering ),

atau insufisiensi d rainase vena ( jarang terjadi ) ( Sitorus, 2004 ).

Hidrosefalus dapat terjadi sejak lahir ( congenital hydrocephalus ) dan

dapat juga terjadi karena didapat di kemudian hari ( acquired hydrocephalus ).

Congenital hydrocephalus dapat disebabkan karena malformasi brainstem yang

menyebabkan stenosis aquaduct of Sylvius, Dandy-Walker malformation,

Arnold-Chiari malformation tipe 1 dan tipe 2, Agenesis of the foramen of Monro,

Congenital toxoplasmosis, Bickers-Adams syndrome. Acquired hydrocephalus

pada bayi dan anak -anak dapat disebabkan karena massa, hemorrhage, infeksi,

peningkatan tekanan sinus venous ( achondroplasia, craniostenoses ),

iatrogenik, idiopatik . Acquired hydrocephalus pada dewasa dapat disebabkan

karena subarachnoid hemorrhage (SAH), idiopatik, tumor, congenital aqueductal

stenosis, meningitis ( Espay, 2010 )

Pada makalah ini kami akan membahas tentang mana jemen terapi

hidrosefalus obstruktif. Hidrosefalus tipe obstruktif memiliki insiden sebesar 99%

pada anak ( Loebis, 2009 ). Oleh karena insidennya yang besar maka perlu

dibahas manajemen terapi yang tepat dalam menangani hidrosefalus tipe

obstruktif. Terapi dapat dilakukan dengan medikamentosa maupun dengan

pembedahan. Dengan diketahuinya manajemen terapi yang tepat pada

hidrosefalus obstruktif maka diharapkan dapat dilakukan pencegahan terhadap

kerusakan otak lebih lanjut.

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Spatium Liqour Cerebrospinalis

Susunan syaraf pusat (SSP) seluruhnya diliputi oleh liquor cerebrospinalis

(LCS). LCS juga mengisi rongga dalam otak, yaitu ventriculus, sehingga mungkin

untuk membedakan spatium liquor cerebrospinalis internum dan exter num yang

berhubungan pada regio ventriculus quartus (Sitorus, 2004) .

Spatium Liquor Cerebrospinalis Internum

Sistem ventricular terdiri dari empat ventriculares; dua ventriculus lateralis

(I & II) di dalam hemispherii telencephalon, ventriculus tertius pada diencephalon

dan ventriculus quartus pada rombencephalon (pons dan med. oblongata).

Kedua ventriculus lateralis berhubungan dengan ventriculus tertius melalui

foramen interventriculare (Monro) yang terletak di depan thalamus pada masing -

masing sisi. Ventriculus tertius berhubungan dengan ventriculus quartus melalui

suatu lubang kecil, yaitu aquaductus cerebri (aquaductus sylvii). Pleksus

choroideus dari ventrikel lateralis merupakan suatu penjuluran vascular seperti

rumbai pada piamater yang me ngandung kapiler arteri choroideus ( De jong,

2004 )

Gambar 1. Spatium Liquor cerebrospinalis Internum (tampak samping/lateral)

4

Ventrikel tertius merupakan suatu celah ventrikel yang sempit di antara dua

paruhan diencephalons. Atapnya dibentuk oleh tela choroidea yang tipis, suatu lapisan

ependim, dan piamater dari suatu pleksus choroideus yang kecil membentang ke dalam

lumen ventrikel ( De jong, 2004 )

Ventriculus quartus membentuk ruang berbentuk kubah di atas fossa

rhomboidea, antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus

lateralis pada kedua sisi. Masing -masing recessus berakhir pada foramen Luscka,

muara lateral ventriculus quartus . Ventrikel keempat membentang di bawah obeks ke

dalam canalis centralis sumsum t ulang belakang ( Sitorus, 2004 )

Spatium Liquor Cerebrospinalis Externum

Spatium liquor cerebrospinalis externum terletak antara dua lapisan

leptomeninx. Di sebelah interna dibatasi oleh piamater dan sebelah externa dibatasi

oleh arachnoidea (spatium subarachnoideu m). Spatium ini sempit pada daerah konveks

otak dan di dasar otak membesar hanya pada daerah -daerah tertentu, tempat

terbentuknya liquor cerebrospinalis yaitu cisterna. Sedangkan piamater melekat erat p

ada permukaan luar SSP, membran arachnoidea meluas ke sulci, lekukan, dan fossa

sehingga di atas lekukan yang lebih dalam terbentuklah rongga yang lebih besar,

yaitu cisterna subarachnoidea, yang diisi liquor cerebrospinalis. Rongga yang terbesar

adalah cisterna cerebellomedullaris antara cerebellum dengan me dulla oblongata.

(Sitorus, 2004) .

Liquor Cerebrospinalis ( LCS)

Fungsi

LCS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti jaket, yakni

sebagai pelindung. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak dengan mengatur

komposisi ion, membawa keluar metabolit -metabolit dan memberikan beberapa

perlindungan terhadap perubahan - perubahan tekanan ( Saanin, 2004 )

5

Komposisi dan Volume

Cairan cerebrospinal jernih, tidak berwarna dan tidak berbau. Nilai normal

rata-ratanya yang lebih penting diperlihatkan pada tabel 1.

Cairan Penampilan Tekanan

mm air

Sel (per ul) Protein Lain-lain

Lumbal Jernih dan tanpa warna

70-180 0-5 15-45 mg/dl Glukosa 50-75 mg/dl

Ventrikel Jernih dan tanpa warna

70-19 0-5 (limfosit) 5-15 mg/dl Nitrogen non protein 10 -35 mg/dl. Tes Kahn dan wasserman (VDRL)negatif

LCS terdapat dalam suatu si stem yang terdiri dari spatium liquor

cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan. Hubungan

antara keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen

Luscka) dan apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie). Volume

CSS normal pada dewasa adalah 120 ml. CSS diproduksi oleh pleksus choroid

pada tingkat 0.20 -0.35 ml/min; bagian internal (ventricular) dari system menjadi

kira-kira setengah jumlah ini. Antara 400 -500 ml cairan cerebrospinal diproduks i

dan direabsorpsi setiap hari ( Saanin, 2004 )

Tekanan

Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal adalah 70 -180 mm

air, perubahan yang berkala terjadi menyertai denyutan jantung dan pernapasan.

Takanan meningkat bila terdapat peningkatan pada volume intracranial

6

(misalnya, pada tumor), volume darah (pada perdarahan), atau volume ca iran

cerebrospinal (pada hidrosef alus) karena tengkorak dewasa merupakan suatu

kotak yang kaku dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan diri terhadap

penambaha n volume tanpa kenaikan tekanan ( Sri, 2006 ).

Sirkulasi LCS

LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus

lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii

masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor

cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus

quartus. Cairan meninggalkan system ventricular melalui apertura garis tengah

dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini

cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga subarachnoid

spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh -pembuluh

kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot

arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena -vena) di berbagai daerah –

kebanyakan di atas konv eksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum

harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu

sirkulasi cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak

dengan produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimb ang (Sitorus, 2004).

Gambar 2. Sirkulasi Liquor Cerebrospinalis

7

Hydrocephalus

Definisi

Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebro spinalis (Liquor Cerebrospinalis/LCS) sehingga

terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (ventrikel).

Pelebaran ventrikel ini berpotensi menyebabkan kerusakan pada jar ingan otak

. Hidrosefalus dapat disebabkan gangguan dari formasi, aliran, penyerapan

cerebrospinal ( CSS ). (Ashish, 2005).

Epidemiologi

Prevalensi hydrocephalus di dunia cukup tinggi, di Amerika sekitar 2

permil pertahun, sedangkan di Indonesia mencapai 10 permil pertahu n, sumber

lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2 - 4 setiap

1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus kongenital adalah 0,5 - 1,8 pada tiap 1000

kelahiran dan 11% - 43% disebabkan oleh stenosis aquaductus serebri

(Maliawan, 2004).

Klasifikasi

1. Hidrosefalus Obstruktif (non comunicans)

Bila ada obstruksi terhadap aliran CSS melalui sistem ventrikel. Obstruksi

dapat terjadi pada ventrikel lateral, ventrikel 3, aquaductus sylvii, dan ventrikel

4.

2. Communicating Hidrosefalus

Bila tidak ada obstruksi terhadap aliran CSS dalam sistem ventrikel. Penyebab

communicating hydrosefalus yang paling umum adalah infeksi, perdarahan

subarachnoid, carcinomatous meningitis, dan papiloma pleksus choroid (

Yadav, 2009 )

8

Hidrosefalus Obstruktif

Hidrosefalus ob struktif adalah akumulasi berlebihan CSS di dalam

ventrikel disebabkan obstruksi terhadap aliran CSS yang melalui sistem ventrikel.

(Kaye, 2005). Pada hydrosefalus obstruktif, yang terjadi lebih sering daripada

jenis yang lain, cairan cerebrospinal dari ventrikel tidak dapat mencapai rongga

subarachnoid karena terdapat obstruksi pada salah satu atau kedua foramen

interventricular, aquaductus cerebru m atau pada muara keluar dari ventrikel

keempat. Hambatan pada setiap tempat ini dengan cepat menimbulkan dilatasi

pada satu atau lebih ventrikel. Produksi cairan cerebrospinal terus berlanjut dan

pada tahap obstruksi yang akut, mungkin terdapat aliran cer ebrospinal

transependim. Girus -girus memipih pada bagian dalam tengkorak. Jika

tengkorak masih lentur, seperti pada kebanyakan anak di bawah usia 2 tahun,

maka kepala dapat membesar.

Penyebab Hydrocephalus Obstruktif:

(a) Obstruksi ventrikel lateral oleh tumor, misalnya glioma pada basal ganglia,

thalamic glioma

(b) Obstruksi ventrikel ketiga, karena kista koloid dari ventrikel ke -3 atau glioma

dari ventrikel ke -3

(c) Oklusi dari aquaduktus Sylvius (baik Stenosis primer atau sekunder karena

tumor)

(d) Obstruksi ventrikel keempat karena tumor Fosa posterior , misalnya

medulloblastoma, ependymoma, akustik Neuroma ( Fallon, 2010 )

Gejala Klinis Hidrosefalus

Hidrocephalus pada bayi

Penyebabnya paling umum kongenital adalah stenosis dari aquaduktus

sylvius. Bentuk hidrosefalus didapat yang paling terjadi sering adalah setelah

perdarahan intrakranial, terutama pada bayi prematur, meningitis, dan karena

9

tumor. Hydrocephalus dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial

akut tetapi karena tengkorak bayi relatif distensibility maka gejala menjadi tidak

terlalu terlihat (Kaye, 2005).

Klinis utama pada bayi adalah (Kaye, 2005):

• gagal tumbuh kembang

• peningkatan lingkar kepala

• Fontanelle anterior menegang

• suara 'cracked pot' pada perkusi tengkorak

• ketika parah, terjadi penurunan kesadaran, dan muntah

• ‘sun set' phenomen

• kulit kepala tipis dengan pembuluh melebar (vena ectasy)

Hydrocephalus pada Dewasa

Jenis ini terjadi khususnya pada pasien dengan tumor yang

menyebabkan hydrocephalus obstruktif, walaupun mungkin terjadi dengan

penyebab hydrocephalus dan kerusakan neurologis akut yang cepat dapat

terjadi pada pasie n yang telah lama mengalami hidrosefalus kronis (Kaye,

2005).

Gejala klinis utama disebabkan oleh tanda dan geja la

peningkatan tekanan intrakranial antara lain (Kaye, 2005):

• sakit kepala berat

• muntah proyektil

• papilloedema

• Penurunan kesadaran.

1

Diagnosis

Diagnosis dapat dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan

pemeriksaan radiologis. Perlu ditanyakan pada anamnesis adalah keluhan utama

pasien, pada anak anak dapat ditanyakan: s ejak kapan terjadinya pembesaran

kepala, riwayat kehamilan dan persalinan (apa ibu menderita sakit selama hamil,

meminum obat-obatan, dan apa kah ada riwayat trauma dan persalinan yang

sulit), apakah didapatkan kelainan lain seperti spina bifida, dll. Pemeriksaan fisis

dilakukan dengan cara mencari adanya gejala klinis seperti yang telah dijelaskan

diatas. Pemeriksaan radiologis, yang paling penting adalah CT scan atau MRI

otak yang akan menunjukkan adanya ventrikel yang membesar. Jika ventrikel

lateral dan ventrikel ke -3 semua sangat melebar, dan ventrikel ke -4 sempit,

kemungkinan halangan adalah pada tingkat aquaduktus S ylvius. CT scan atau

MRI akan membantu menentukan penyebabnya, dengan menentukan adanya

tumor yang menghalangi. Pada h idrosefalus komunikan semua ventrikel

membesar (Kaye, 2005). Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering

menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat

terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar.

Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh

karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Dalam bidang sagital MRI

sangat membantu dalam menunjukkan stenosis aquaduktus dan lesi di ventrikel

ke-3 menyebabkan h ydrocephalus obstruktif (Kaye, 2005).

1

Ultrasonography melalui fontanelle anterio r yang masih terbuka sangat

berguna dalam menilai ukuran ventrikel pada bayi dan mungkin tidak perlu untuk

CT scan ulang. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel

yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG ternyata tidak

mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini

disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem

ventrikel secara jelas, (Kaye, 2005).

Plain tengkorak X-ray. Dapat menunjukkan erosi tulang penopang sekitar

tuberculum sellae atau ‘ copper beaten appearance ’ ke bagian dalam

calvarium (Kaye, 2005). Selain itu pada plain x -ray didapatkan gambaran

tulang tipis, disproporsi kraniofasial, dan sutura melebar .

Diagnosis Banding

Kondisi yang menyerupai h ydrocephalus namun bukan karena absorpsi

CSF yang inadekuat antara lain (Greenberg, 2001):

1. Atrofi otak

2. Hydraencephaly

3. Kelainan perkembangan yang menyebabkan pembesaran ventrikel,

misalnya agenesis dari corpus callosum dan septo optic displasia

Pengobatan

Pengobatan h ydrocephalus dapat dilakukan antara lain:

2.3.8.1 Medikamentosa

Pemakaian terapi medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi

hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau

upaya meningkatkan resorpsinya . Pada dasarnya obat -obatan yang diberikan

adalah duretika seperti asetazolamid dan furosemid.

1

2.3.8.2 Terapi Operasi

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus.

Terdapat 2 metode operasi populer yang biasa dilakukan sebagai terapi definitif

pada kasus hidrosephalus yaitu operasi pintas (shunting) dan endoscopic third

ventriculostomy (ETV).

A. Operasi

pintas/”Shunting” Ada 2

macam :

a. Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.

Misalnya: pungsi lumbal yang berulang -ulang untuk terapi hidrosefalus

tekanan normal.

b. Internal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

● Ventrikulo-Sisternal,

CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor - Kjeldsen)

● Ventrikulo-Atrial,

1

Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v.

jugularis interna (dengan thorax x -ray ® ujung distal setinggi 6/7). Prosedur

ini biasanya merupakan pilihan utama bagi pasien yang tidak dapat dipasang

distal abdominal catheters seperti pada pasien dengan multiple operation ,

baru mengalami sepsis abdominal, kavum peritoneal yang malabsorptive

dan pseudokista abdominal. Prosedur in i memiliki lebih banyak resiko dan

komplikasi jangka panjang yang serius seperti gagal ginjal, dan great vein

thrombosis. Panduan Fluoroskopik diperlukan untuk mencegah terjadinya

trombosis kateter (short distal catheter) atau cardiac arrhythmias (long distal

catheter).

● Ventrikulo-Sinus,

CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

● Ventrikulo-Bronkhial,

● Ventrikulo-Mediastinal,

● Ventrikulo-Peritoneal ,

Terapi definitif hidrosefalus gold standart adalah Ventrikulo -

Peritoneal ( VP ) shunting. Kateter ditempatkan ke ventrikel lateral dan

dihubungkan katup subkutan yang dilekatkan ke kateter secara subkutan

menuju perut dan dimasukkan ke dalam rongga peritoneum. Temp at

drainase alternatif seperti atrium, rongga pleura dan saluran kencing

sekarang telah sebagian besar ditinggalkan, kecuali dalam keadaan

tertentu. Insisi kecil lengku ng dibuat di daerah parieto -oksipital dan

penutup kulit diangkat. Rongga peritoneum dibuka, baik meli ntang

melalui rektus membelah insisi di hypokondrium kanan atau melalui

sayatan garis tengah. Sebuah burrhole dilakukan, ventrikel lateral

dikanulasi dan kateter ventrikular dimasukkan ke ventrikel lateral sehingga

terletak di ujung tanduk frontal dari ventrikel lateral,

1

anterior ke pleksus choroid. Penyisipan kateter dengan cara ini

meminimalkan komplikasi utama lain, obstruksi shunt. Sebagai salah satu

penyebab utama terhalangnya kateter ventrikular adalah sumbatan oleh

pleksus choroid oleh karena itu, sebaiknya menempatkan tempat masuk

dari kateter ke tanduk frontal. Peritoneum kateter dapat dijahit secara

subcutan diantara perut dan tengkorak menggunakan satu dari sekian

banyak perangkat. Setiap kateter digabungkan ke katup, yang kemudian

dijahit pada tempatnya. Setelah memeriksa bahwa sistem berfungsi dengan

baik, kateter peritoneal ditempatkan dalam rongga peritoneal . Ada banyak

sistem shunt dan jenis shunt digunakan, situasi klinis tertentu dan para ahli

bedah saraf mempunyai preferensi sendiri dalam banyak modifikasi sistem

dasar ini menanamkan sebuah ventriculoperitoneal shunt (Kaye, 2005).

Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV).

Prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar ventrikel III ke sisterna

basalis yaitu ruang subarakhnoid di belakang sela tursika. Prosedur dari operasi

ini antara lain adalah ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum melalui

kraniotomi, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS

dari ventrikel III dapat mengalir keluar. Teknik ET V hanya dilakukan pada

hidrosefalus obstruktif (HO) dimana pasien memiliki kapasitas penyerapan CSS

yang normal atau mendekati normal. Para peneliti mendapatkan angka

keberhasilan yang berbeda-beda dari 40 – 100%. Pada penderita HO yang

berumur di bawah 2 tahun dengan ETV didapatkan perbaikan klinis 70% dan

perbaikan radiologis 63%, sedangkan yang berumur di atas 2 tahun didapatkan

perbaikan klinis 100 % da n perbaikan radiologis 73%. Pada infantil hidrosefalus

keberhasilan mencapai 46%, sedangkan untuk pend erita dengan usia di atas 2

tahun keberhasilannya mencapai 64 – 74%. Jika terjadi kegagalan pada ETV

biasanya terjadi 6 bulan setelah operasi. Jika dilakukan dengan benar, ETV

1

merupakan metode yang aman, simple, dan pilihan terapi yang efektif dengan

komplikasi yang masih dapat diterima ( Maliawan, 2008 ).

1

BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebro spinalis (Liquor Cerebrospinalis/LCS) sehingga

terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (ventrikel).

Pelebaran ventrikel ini berpotensi menyebabkan kerusakan pada jar ingan otak

. Hidrosefalus dapat disebabkan gangguan dari formasi, aliran, penyerapan

cerebrospinal ( CSS ).

Pada hydrocephalus obsruktif terapi medikamentosa hanya bersifat

penunjang, sehingga perlu dilakukan terapi definitif berupa tindakan operatif,

diantaranya adalah dengan teknik ventrikuloperitoneal (VP) shunt dan

endoscopic third ventriculostomy (ETV). Setiap metode memilki kelebihan dan

kelemahan tersend iri.