Referat Labiopalatoshisis Rahayu Edit 2

download Referat Labiopalatoshisis Rahayu Edit 2

of 30

  • date post

    12-Feb-2016
  • Category

    Documents

  • view

    13
  • download

    0

Embed Size (px)

description

labioshizis

Transcript of Referat Labiopalatoshisis Rahayu Edit 2

Bagian Ilmu BedahReferat

Bagian Ilmu Bedah

Referat

Fakultas Kedokteran

Universitas Mulawarman

LABIOPALATOSHIZIS

Disusun Oleh:

Rahayu Asmarani

0910015017

Pembimbing:

dr. P. M. T. Mangalindung Ompusunggu, Sp. B

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MULAWARMAN

SAMARINDA

2015

DAFTAR ISI

DAFTAR ISI 2BAB I PENDAHULUAN 3

1.1. Latar Belakang 3

1.2. Tujuan 4

BAB II ISI 5

2.1. Embriologi Celah Bibir dan Langitan 5

2.2. Definisi 9

2.3. Etiologi 10

2.4. Klasifikasi 11

2.5. Manifestasi Klinis 122.6. Efek Celah Bibir dan Langitan 13

2.7. Diagnosis 13

2.7.1 Diagnosis Prenatal 13

2.7.2 Diagnosis Postnatal 15

2.8. Koreksi Bedah Celah Bibir dan Langitan 15

2.8.1 Tim Manajemen 15

2.8.2 Manajemen Neonatal 15

2.8.3 Manajemen Anak 16

2.8.4 Orthopedi Maxillaris Neonatal 16

2.8.5 Waktu Bedah 16

2.8.6 Perbaikan Celah Bibir 18

2.8.7 Perbaikan Celah Palatal 21

2.8.8 Bone Grafting Alveolar 23

2.8.9 Manajemen Sekunder Celah Bibir dan Langitan 24

2.8.10 Bedah Orthognatik 26

2.9 Komplikasi Palatoplasty 26BAB III KESIMPULAN 27DAFTAR PUSTAKA 28BAB IPENDAHULUAN

1.1Latar Belakang

Celah bibir dan langitan (labiopalatoschizis) adalah anomali kongenital yang paling umum pada kepala dan leher di dunia dan diketahui terjadi pada 1 dari 500 kelahiran hidup kulit putih. Insiden tersebut lebih rendah di Afrika Amerika dan lebih tinggi di Amerika dan Asia asli. Celah dari bibir dan / atau langit-langit terjadi sekitar minggu kedelapan embriogenesis, baik oleh kegagalan fusi dari prosesus hidung medial dan prominensia maxillaris atau dengan kegagalan migrasi dan penetrasi mesoderm antara dua lapis epitel wajah. Penyebab Celah bibir dan langitan disebabkan oleh multifaktorial. Faktor-faktor yang mungkin meningkatkan kejadian celah meliputi peningkatan usia, penggunaan narkoba dan infeksi selama kehamilan, merokok selama kehamilan, dan riwayat keluarga celah orofacial. Peningkatan kesempatan terjadinya sumbing bila ada orang tua yang terkena adalah sekitar 4%.1Penelitian epidemiologi untuk pencegahan terjadinya bibir sumbing masih sedikit namun teknik bedah untuk mengobatinya banyakdilakukan. Celah bibir dan langitan memiliki frekuensi yang berbeda-beda pada berbagai budaya dan ras serta negara. Insiden labioschizis sebanyak 2,1 dalam 1000 kelahiran pada etnis Asia, 1 : 1000 pada etnis Afrika-Amerika. Sedangkan insiden palatoschizis adalah 1 : 2000. Hampir 50% kasus palatoschizis disertai dengan sindrom kelainan bawaan lain. Persentase celah palatum saja adalah 33% dari seluruh kasus celah orofacial. labiopalatoschizis merupakan gabungan dari dua kelainan tersebut. Persentasenya adalah 46% dari seluruh kasus sumbing.2 Insidensi bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Dengan demikian membutuhkan kerja keras dari berbagai pihak untuk dapat mengetahui secara pasti prevalensi celah bibir dan langitan secara akurat mengingat perbedaan ras, geografis dan etnik yang sangat luas sehingga pengumpulan data di suluruh dunia amat sukar dilakukan. 3

Problem yang dihadapi penderita labiopalatoschizis akibat kegagalan dalam penyatuan viseral arch pada masa intra uterin adalah kelainan anatomi berupa celah (kelainan anatomis) pada labialis, alveolaris dan palatum. Tingkatan keparahan defek tersebut tergantung pada saat intra uterin. Kelainan anatomis ini secara langsung juga akan menyebabkan kelainan fungsional pula, yaitu berupa kesulitan menelan, kesulitan bicara, mudah terkena infeksi telinga tengah. Pengaruh dari kedua kelainan tersebut penderita labiopalatoschizis akan mengalami kelainan psikososial pula.3 Oleh karena itu, pada makalah ini dibahas tentang labiopalatoschizis.1.2Tujuan

Tujuan dibuatnya referat ini adalah agar dokter muda mampu untuk mengetahui labiopalatoschizis dan diharapkan juga, dengan membuat referat ini dapat menambah wawasan pengetahuan baik bagi penulis maupun teman-teman sejawat lainnya.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1Embriologi Celah Bibir dan LangitanCelah bibir dan langitan terjadi ketika jaringan yang membentuk bibir dan langit- langit gagal bersatu selama perkembangan embrio. Terdapat dua tipe celah yaitu celah bibir dengan atau tidak diikuti dengan celah langitan dan celah langitan terisolasi. Keduanya adalah akibat fusi pada dua tahap perkembangan orofacial yang berbeda.4

Celah bibir berasal dari gagalnya fusi pada usia 4 - 6 minggu dalam kandungan antara prosesus nasalis medialis, lateralis dan premaksila sedangkan celah langitan berasal dari gagalnya fusi pada usia 8 minggu dalam kandungan anatar perkembangan palatum lateral/ palatal shelves.42.1.1 Perkembangan bibir dan langit- langit

Umtuk mengetahui patogenesis terjadinya celah bibir dan langitan adalah penting untuk mengetahui proses perkembangan embriologi orofacial yang normal.4

Gambar 2.1 Regio craniofacial intra uterine A. Pada minggu ke lima B. Pada minggu ke enam. (Sadler,2006)

a. Pembentukan palatum primer

Pada akhir minggu keempat, terbentuk lima buah tonjolan pada daerah sekitar wajah yang mengelilingi satu rongga mulut primitif yang disebut stomodeum. Tonjolan wajah ini disebut juga prosesus fasialis terdiri dari dua buah tonjolan maksila/ prosesus maxillaris (terletak di lateral stomodeum), dua buah tonjolan mandibula/ prosesus mandibularis (arah kaudal stomodeum) dan tonjolan frontonasalis/ prosesus frontonasalis (tepi atas stomodeum).4Prosesus fasialis ini merupakan akumulasi sel mesenkim di bawah permukaan epitel, yang berperan besar dalam tumbuh kembang struktur orofacial. Adapun kelima prosesus tersebut memiliki peran penting dalam pembentukan wajah yaitu prosesus frontonasalis membentuk hidung dan bibir atas, prosesus maksilaris membentuk maksila dan bibir, dan prosesus mendibularis membentuk mandibula dan bibir bawah.4

Pada minggu kelima daerah inferior prosesus frontonasalis akan muncul nasal placode. Proliferasi mesenkim pada kedua sisi nasal placode akan menghasilkan pembentukan prosesus nasalis medialis dan lateralis. Diantara pasangan prosesus tersebut akan terbentuk nasal pit yang merupakan lubang hidung primitif. Prosesus maksilaris kanan dan kiri secara bersamaan akan mendekati prosesus nasalis lateral dan medial. Selama dua minggu berikutnya prosesus maksilaris akan terus tumbuh kearah tengah dan menekan prosesus nasalis medialis kearah midline. Kedua prosesus ini kemudian akan bersatu dan membentuk bibir atas. Prosesus nasalis lateral tidak berperan dalam pembentukan bibir atas tapi berkembang terus membentuk ala nasi.4Kegagalan fusi sebagian atau seluruh prosesus maxillaris dengan prosesus nasalis medial dapat menyebabkan celah pada bibir dan alveolus baik unilateral maupun bilateral.4

Gambar 2.2 A. Prosesus maxillaris telah bersatu dengan prosesus nasalis medialis (7 minggu intrauterine) B. Philtrum dan bibir atas terbentuk, ala nasi berkembang dari prosesus nasalis lateralis (10 minggu intrauterine). (Sadler,2009)

b. Pembentukan palatum sekunder

Pada minggu keenam terbentuk lempeng palatum/ palatal shelves dari prosesus maxillaris. Kemudian pada minggu ketujuh lempeng palatum akan bergerak kearah medial dan horizontal dan berfusi membentuk palatum sekunder. Dibagian anterior, kedua palatal shelves ini akan menyatu dengan palatum primer. Pada daerah penyatuan ini terbentuklah foramen insisivum. Proses penyatuan lempeng palatum dan palatum primer ini terjadi antara minggu ke 7 sampai minggu ke 10.4

Pada anak perempuan, proses penyatuan ini terjadi satu minggu kemudian. Hal ini yang menyebabkan celah langitan/ cleft palate lebih banyak terjadi pada anak perempuan.4Celah pada palatum primer terjadi karena kegagalan mesoderm invaginasi ke dalam celah diantara prosesus maxillaris dan prosesus nasalis medialis sehingga proses penggabungan diantara keduanya tidak terjadi. Sedangkan pada celah pada palatum sekunder diakibatkan karena kegagalan palatal shelves berfusi satu sama lain.4

Gambar 2.3 palatal shelves / lempeng palatum terletak di horizontal lateral lidah (minggu keenam intrauterine). (Sadler,2009)

Gambar 2.4 palatal shelves / lempeng palatum bergerak vertikal meninggalkan lidah dan mulai bergerak untuk menyatu di arah medial. Tampak juga nasal septum bergerak turun (minggu ke 7 intrauterine). (Sadler,2009)

Gambar 2.5 Penyatuan palatal shelves dengan septum nasi dan palatum primer menyisakan satu lubang kecil di posterior palatum primer/ foremen insisivum (minggu ke 10 intrauterine). (Sadler,2009)

2.2 Definisi

Celah bibir atau Sumbing merupakan cacat akibat kelainan deformitas kongenital yang disebabkan kelainan perkembangan wajah selama gestasi. Sumbing dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Sumbing pada bibir disebut labioschisis sedangkan sumbing pada langit-langit mulut disebut palatoschisis.1 Labiopalatoschisis atau cleft lip dan cleft palate adalah suatu kelainan kongenital dimana keadaan terbukanya bibir dan langit langit rongga mulut dapat melalui palatum durum maupun palatum mole, hal ini disebabkan bibir dan langit-langit tidak dapat tumbuh dengan sempurna pada masa kehamilan. Bibir sumbing dan langit- langit sumbing adalah cacat yang sering ditemukan dan menyebabkan kelainan penampakan wajah dan gangguan bicara.2

Foramen insisivum dianggap sebagai penanda utama yang membagi cacat sumbing anterior dan posterior. Celah yang terletak di anterior dari foramen insisivum adalah bibir sumbing lateral, rahang atas sumbing, dan sumbing antara palatum primer dan sekunder. Cacat- cacat ini disebabkan oleh tidak menyatunya sebagian atau seluruh prominensia nasalis mediana di satu atau