REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

download REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

of 41

Transcript of REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    1/41

    BAB I

    PENDAHULUAN

    1.1 Latar Belakang

    Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital yang paling

    umum dan sebagai jenis penyakit jantung terbanyak pada anak. Insidens PJB di dunia

    memiliki angka yang konstan, sekitar 8-1 dari 1 kela!iran !idup. 1  "i antara

    semua kasus penyakit jantung bawaan, penyakit jantung bawaan non-sianotik 

    merupakan bagian terbesar dan sering ditemukan.1, #

    Bergantung pada ada tidaknya pirau, penyakit jantung bawaan non-sianotik 

    dapat dibagi dalam dua kelompok. Pertama, penyakit jantung bawaan non-sianotik 

    dengan pirau kiri ke kanan yang meliputi de$ek septum %entrikel, de$ek septum atrium

    dan duktus arteriosus persisten. &edua, penyakit jantung bawaan non-sianotik tanpa

     pirau yang meliputi stenosis pulmonal, stenosis aorta dan koarktasio aorta).'

    "e$ek eptum entrikel (") merupakan penyakit jantung bawaan tertinggi

    di antara semua kasus penyakit jantung bawaan yaitu '-'*+. Peringkat kedua dan

    ketiga yaitu "e$ek eptum trium (") dan "uktus rteriosus Persisten ("P)

    masing-masing menakup / 8+ dari semua kasus kelainan kongenital jantung.

    elanjutnya disusul ole! koarktasio aorta dan Tetralogy of Fallot (ToF)  yang

    menakup * / 0+.1

     ementara itu, penelitian di 2P 3. "jamil pada ta!un #8 / 

    #11 menunjukkan kasus PJB terbanyak adala! " ('*,4+), " ('*,4+),

    dilanjutkan "P ('','+), dan dilanjutkan ToF  (1*,#+).#

    Penyakit jantung bawaan non-sianosis tidak menimbulkan gejala atau tanda

    sianosis.'  5le! sebab itu, mal$ormasi dapat tidak terdeteksi dengan muda! pada

     periode neonatus. "i negara maju !ampir semua pasien tela! dapat dideteksi dalam

    masa bayi, sedangkan di negara berkembang masi! banyak yang dibawa berobat

    1

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    2/41

    setela! anak besar, !al tersebut berarti ba!wa banyak neonatus dan bayi muda dengan

     penyakit jantung bawaan berat tela! meninggal sebelum diperiksa ole! dokter atau

     pun PJB ringan tidak sampai di diagnosis seara adekuat.2

    3ani$estasi klinis sianosis memang tidak terli!at pada penyakit jantung

     bawaan sianotik, namun masala! kese!atan lain sering timbul akibat penyakit ini.

    3asala! pernapasan adala! masala! yang sering terli!at menyertai kelainan jantung.

    3alnutrisi, kegagalan yang menetap dari pertumbu!an berkaitan juga dengan

    meningkatnya morbiditas dan mortalitas.1,2

    elain itu, komplikasi pada PJB dapat terjadi baik epat maupun lambat.

    6ipertensi pulmonal, aritmia, kelainan katup, endokarditis in$eksiosa, pneumonia

     berulang maupun gagal jantung merupakan konsekuensi yang dapat terjadi. dan

    meningkatnya kematian.1-3

    1.2 Batasan Masalah

    e$erat ini memba!as tentang de$inisi, epidemiologi, etiopatogenesis, diagnosis,

    tatalaksana, komplikasi dan prognosis penyakit jantung bawaan asianotik 

    1.3 Tujuan Penulsan

    Penulisan re$erat ini bertujuan untuk menamba! pengeta!uan penulis mengenai

    de$inisi, epidemiologi, etiopatogenesis, diagnosis, tatalaksana, komplikasi dan prognosis

     penyakit jantung bawaan asianotik 

    1.! Met"#e Penulsan

    Penulisan re$erat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk kepada

     berbagai literatur.

    BAB II

    TIN$AUAN PU%TA&A

    2

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    3/41

    2.1 De'ns #an &las'kas P$B Asan"tk 

    Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adala! kelainan struktur dan $ungsi

     jantung yang dibawa la!ir yang tidak ditandai dengan sianosis7 misalnya lubang di sekat

     jantung se!ingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan sala! satu katup jantung dan

     penyempitan alur keluar %entrikel atau pembulu! dara! besar tanpa adanya lubang di sekat

     jantung. 3asing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang ber%ariasi dari ringan

    sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta ta!anan %askuler paru. 1,'

    PJB asianotik dapat dibagi menjadi dua, yang pertama yaitu lesi yang menimbulkan

     beban %olume dan yang paling sering dari keadaan ini adala! lesi s!unt dari kiri ke kanan.

    olongan lesi kedua yaitu lesi yang menyebabkan penamba!an beban tekanan, dan paling

    sering akibat obstruksi aliran keluar dari %entrikel atau penyempitan sala! satu pembulu!

    dara! besar. 2ntuk membedakan kedua golongan lesi tersebut dapat digunakan radiogra$i

    dada dan elektrokardiogram.1,',4 

    Ta(el 2.1 &lasi$ikasi PJB sianotik 4

    Les shut kr ke kanan Les )(strukt'  

    "e$ek eptum entrikel tenosis orta

    "e$ek eptum trium (") tenosis Pulmonal

    Paten "uktus rteriosus (P") &oarktasio orta

    "e$ek septum atrio%entrikularis (endoardial

    rus!ion de$et 9 :;")

    Prolaps katup mitral

    2.2 Prau kr-kanan

    2.!.1 De'ek %e*tu+ entrkel

    a. "e$inisi

    3

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    4/41

    "e$ek eptum entrikel (") atau Ventricular Septal Defect (") adala!

    kelainan jantung kongenital berupa adanya ela! yang meng!ubungkan %entrikel

    kanan dan %entrikel kiri yang disebabkan adanya de$ek pada dinding yang

    membatasi kedua %entrikel ini yaitu pada septum inter%entrikel (interventricular 

     septum / IVS ).*

     b. Insidensi

    Insidensi  DSV   diperkirakan sekitar # dari 1 kela!iran bayi !idup dan

     pre%alensi pada anak-anak usia sekola! diperkirakan 1 dari 1 anak. &ejadian  DSV 

     pada laki-laki dan perempuan adala! seimbang.

     DSV   yang paling sering ditemukan, menakup #*+ dari seluru! kelainan

     jantung kongenital.0 "i antara semua tipe  DSV ,  DSV  membranosa merupakan jenis

    yang paling sering ditemukan (0+).

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    5/41

    eptum musular adala! komponen terbesar pada septum inter%entrikular.1

    "e$ek pada muskular ini terjadi * / # + dari seluru!  DSV.  Biasanya

    terli!at multipel apabila dili!at dari sisi kanan. "e$ek midmuskular berada

    di belakang  septal band. "e$ek muskular apikal berada dekat dengan

    apeks jantung dan sulit terli!at dan diperbaiki. "e$ek anterior (marginal)

     biasanya multipel, keil dan melengkung. Siss !"eese? yaitu de$ek 

     pada musklar dan juga melibatkan seluru! komponen septum %entrikular 

    sangat sulit ditutup dengan tindakan beda!.4

    '. "e$ek septum inlet ( #V  canal )

    "e$ek inlet ini terjadi sekitar * / 8+ dari keseluru!an  DSV. "e$ek berada

    di posterior dan in$erior dari de$ek perimembranosus, dibawa! jaringan

    septal katup triuspid.!

    4. "e$ek septum outlet (suprakristal @ subarterial @ in$undibular @ onal)

    "e$ek outlet ini terjadi sekitar * / 0+ dari seluru!  DSV di negara Barat

    dan '+ di negara

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    6/41

    &endati lokasi " penting dalam menentukan prognosis dan pendekatan

    tindakan koreksi, jumla! aliran dara! melalui de$ek bergantung pada ukuran de$ek 

    dan resistensi %askular paru.  DSV  besar tidak menunjukkan gejala saat la!ir karena

    resistensi %askular paru normalnya masi! tinggi pada masa ini. eiring dengan

    menurunnya resistensi %askular paru pada usia / 8 minggu pertama ke!idupan,

     jumla! pirau meningkat dan gejala mulai munul.1

    Pada de$ek yang keil !anya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal,

    se!ingga tidak terjadi gangguan !emodinamik yang berarti. &ira-kira 0+ pasien

    dengan de$ek keil menutup spontan dalam 1 ta!un, sebagian besar dalam # ta!un

     pertama. Bila setela! usia # ta!un tidak menutup, maka kemungkinannya menutup

    seara spontan adala! keil.

    Pada de$ek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari %entrikel kiri ke

    %entrikel kanan. Pirau kiri ke kanan yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan

    %entrikel kanan. Bila tidak terdapat obstruksi jalan keluar %entrikel kanan, maka

    tekanan %entrikel kanan yang tinngi tersebut akan diteruskan ke arteri pulmonalis.

    "engan pertumbu!an pasien, maka dapat terjadi beberapa kemungkinan, yakni=

    1. "e$ek mengeil, se!ingga pirau dari kiri ke kanan berkurang. Pasien

     biasanya tampak membaik.

    #. "e$ek menutup.

    '.

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    7/41

    &eadaan ini dapat terjadi pada anak berumur 1 ta!un, ba!kan pada pasien

    sindrom "own !ipertensi pulmonal tersebut dapat terjadi lebi! dini.

    a+(ar 2. Pirau pada DSV  1

    ". "iagnosis

    • namnesis

     DSV   yang ukurannya keil dapat munul sebagai asimtomatik dengan

     pertumbu!an dan perkembangan yang normal.  DSV  dengan ukuran yang sedang

    atau besar, kelu!an yang dapat munul adala! pertumbu!an yang terlambat,

     penurunan toleransi ola!raga, in$eksi paru berulang dan gagal jantung kongesti$ 

    umumnya relati$ terjadi pada masa infant . pabila suda! terjadi !ipertensi

     pulmonal yang lama, riwayat sianosis dan penurunan toleransi akti%itas dapat

    ditemukan.! 

    Pemeriksaan Cisik 

    7

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    8/41

    2kuran " mempengaru!i presentasi klinis. " keil dengan pirau

    sedikit seringkali asimptomatik, namun memberikan suara murmur atau bising

     jantung yang keras, keuali pada neonatus. Bayi baru la!ir dengan DSV  keil dapat

     berkembang dengan baik dan asianotik.1,4

     DSV   sedang !ingga besar mengakibatkan sirkulasi paru meningkat dan

    gagal jantung kongesti$ yang memberikan gejala muda! lela!, diap!oresis saat

    menetek@makan, dan !ambatan pertumbu!an.1 ianosis dan clubbing finger  dapat

    terli!at pada pasien dengan obstruksi pembulu! dara! pulmonal ( $isenmenger%s

     syndrome).4

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    9/41

    !ipertro$i %entrikel kiri atau dapat juga disertai !ipertro$i atrium kiri. Pada

    de$ek yang besar gambaran :& bisa menunjukkan biventricular "ypertrop"y

    dengan atau tanpa !ipertro$i atrium kiri. Jika tela! terjadi obstruksi pembulu!

    dara! pulmonal maka dapat ditemukan gambaran !ipertro$i %entrikel kanan

    saja.! 

    #) ontgen t!oraks

    ambaran $oto rontgen toraks juga bergantung pada ukuran  DSV .3

    &ardiomegali dengan derajat yang beragam yang melibatkan atrium kiri dan

    %entrikel kiri dan kadang-kadang %entrikel kanan. Peningkatan orakan

    %askular pulmonal dan peningkatan siluet arteri pulmonal juga dapat

    ditemukan. danya kardiomegali dan peningkatan %askularisasi pulmonal

     ber!ubungan dengan adanya pirau dari kiri ke kanan.1,#,4

    a+(ar 3. "t" /"ntgen Pasen #engan  DSV 

    (umber= Delson

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    10/41

     persamaan  &ernoulli, tekanan sistolik %entrikel kanan, serta rasio antara aliran

     paru dengan aliran sistemik (Fp@Fs).,4,  Pemeriksaan pada  DSV   sangat

    diperlukan lokasi dan ukuran de$ek yang pasti ba!kan bila perlu dapat

    dilakukan pemeriksaan ekokardiogra$i dari berbagai sisi.4

    :. Penatalaksanaan

    • 3edikamentosa

    ekitar sepertiga " akan menutup seara spontan. " keil biasanya

    menutup spontan dan jika tidak menutup, tindakan penutupan " dengan

    inter%ensi non-beda! atau seara beda! mungkin diperlukan.

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    11/41

    Jika pada usia ' atau 4 ta!un de$ek belum menutup dan terdapat

     pembesaran jantung, plet!ora paru, dan masi! terdapat gejala maka dianjurkan

    dilakukan penutupan de$ek. "e$ek yang tidak menutup !ingga usia 4 / ta!un

    maka perlu dilakukan koreksi. Damun, semakin muda usianya, semakin baik untuk 

    dilakukan tindakan operasi namun tetap perlu disesuaikan dengan kemampuan tim

     beda! jantung dan kardiologi anak.0

    ebagian besar pasien dengan de$ek yang besar memerlukan tindakan

     beda! korekti$. Jika pasien dengan  DSV   yang mengalami gagal jantung yang

    re$rakter ter!adap pengobatan medis, maka de$ek perlu dikoreksi berapa pun

    usianya meskipun biasanya belum perlu dilakukan pada usia ' / bulan.

    aat ini di beberapa pusat kardiologi anak tela! digunakan 35 atau

    P35 untuk menutup DSV  tipe muskular dan perimembran seara transkateter,

    se!ingga penderita tidak perlu dioperasi. Damun, di Indonesia yaitu di uma!

    akit ;ipto 3angunkusumo Jakarta, pengalaman penutupan DSV  baru satu pasien

    dengan !asil yang memuaskan.11

    11

    DSV 

    Gagal jantungGagal jantung

    HP Menut

    up

    MengeStenosis

    infundibul

    Prolaps

    katup

    Medikamen

    BerhaGagal   PV 

    D

    PV 

    D

    Ka

    FR<   FR>

    Ka

    KaPA

    Non

    reak 

    Rea!aluasi

    dalam " Konser!a

    #perasi tutup $ Tanscatheter closure

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    12/41

    Dagra+ 1. lgoritma

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    13/41

     DSV  besar tetap stabil tanpa !ipertensi pulmonal, dan sebagian lagi akan mengalami

    !ipertensi pulmonal dan pirau terbalik dari kanan ke kiri se!ingga menyebabkan

    sianosis dan jari tabu! (sindrom $isenmenger ).

    2.2.2 De'ek %e*tu+ Atru+ A%D

    . "e$inisi dan &lasi$ikasi

    "e$ek septum atrium (") adala! de$ek pada dinding yang memisa!kan atrium kiri

    dan kanan jantung. " dibagi atas empat maam yaitu, " primum, " sekundum, "

    tipe sinus %enosus, dan " tipe sinus oronarius.1,#a. " sekundum yaitu kelainan dimana terdapat lubang patologis di $ossa o%alis.

    2kuran de$ek dapat ber%ariasi mulai dari keil sampai dengan besar. b. " primum terdapat de$ek pada bagian bawa! septum atrium.. " tipe sinus %enosus de$ek septum terletak di dekat muara %ena ka%a superior 

    atau %ena ka%a in$erior.d. " tipe sinus oronarius de$ek septum terletak pada muara sinus koronarius,

     pirau dari kiri ke kanan yang tejadi adala! dari atrium kiri ke sinus koronarius,

     baru kemudian ke atrium kanan.

    a+(ar 2.3 "e$ek eptum trium

    B. :pidemiologi

    epulu! persen dari total

    kelainan jantung bawaan merupakan

    ".# "elapan pulu! persen dari total kelainan " merupakan merupakan "

    sekundum. " primum merupakan jenis kedua terbanyak dari ".1 " lebi!

    sering terjadi pada perempuan, dibandingkan laki-laki. nak-anak dengan penyakit

     jantung bawaan, sekitar '-*+ memiliki " sebagai kelainan jantung.# ala! satu

    13

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    14/41

     penelitian yang dilakukan di Pakistan menunjukkan ba!wa " merupakan de$ek 

    ketiga terbanyak pada lesi asianotik.' edikit berbeda dengan penelitian tersebut

     penelitian di Hordania menunjukkan ba!wa " merupakan de$ek kedua terbanyak 

    dari keseluru!an total kelainan penyakit jantung bawaan.4

     

    ;. Pato$isiologi

    epulu! persen dari total kelainan jantung bawaan merupakan ". # "elapan

     pulu! persen dari total kelainan " merupakan merupakan " sekundum. "

     primum merupakan jenis kedua terbanyak dari ".1 " lebi! sering terjadi pada

     perempuan, dibandingkan laki-laki. nak-anak dengan penyakit jantung bawaan,

    sekitar '-*+ memiliki " sebagai kelainan jantung.# ala! satu penelitian yang

    dilakukan di Pakistan menunjukkan ba!wa " merupakan de$ek ketiga terbanyak 

     pada lesi asianotik.' edikit berbeda dengan penelitian tersebut penelitian di Hordania

    menunjukkan ba!wa " merupakan de$ek kedua terbanyak dari keseluru!an total

    kelainan penyakit jantung bawaan. 4

    ". "iagnosis

    "e$ek atrium sekundum biasanya tidak menyebabkan gejala klinis

    (asimptomatis) pada masa bayi dan anak keil, tetapi dapat juga menimbulkan gejala

    klinis. 6al ini dipengaru!i dari ukuran ". Pada " yang besar akan timbul gejala

    klinis berupa sesak napas dan sering timbul in$eksi paru. agal jantung pada bayi

    sangat jarang dilaporkan.

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    15/41

    tidak ber%ariasi dengan siklus pernapasan terjadi karena pirau dari kiri ke kanan

     ber%ariasi sesuai dengan beruba!nya aliran balik ke atrium kanan.1

    Bunyi jantung I normal pada de$ek yang keil sampai sedang. Bunyi

     jantung I mengeras pada de$ek yang besar. Bising ejeksi sistolik terdengar di daera!

    katup pulmonal dan sering terdengar pada anak yang lebi! tua.1,# 6al ini terjadi akibat

    aliran dara! yang berlebi! yang melalui katup pulmonal. liran dara! yang memintas

    dari atrium kiri ke atrium kanan tidak menimbulkan bising karena perbedaan tekanan

    antara kedua atrium keil. Bising diastolik di daera! trikuspid dapat terdengar karena

    aliran dara! yang berlebi! yang melalui katup trikuspid. Bising dapat terdengar keras

     pada saat inspirasi dan melema! saat ekspirasi.1

    Pasien dengan de$ek septum primum biasanya mempunyai berat badan yang

    kurang dibanding anak sebayanya, serta memiliki prekordium yang menonjol akibat

     pembesaran %entrikel kanan. Pada pemeriksaan $isik biasanya jantung membesar 

    dengan peningkatan akti%itas %entrikel kiri maupun kanan. Pada auskultasi terdengar 

     bunyi jantung 1 normal atau mengeras dan bunyi jantung # split lebar dan menetap. "i

    daera! pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik akibat stenosis pulmonal relati$.

    ering terdengar bising pansistolik apikal akibat regurgitasi mitral.1,#

    :. Pemeriksaan penunjang

    - ontgen dada

    Pada $oto torak tampak pembesaran %entrikel kanan dengan atau tanpa

     pembesaran atrium kanan ($oto lateral). Pada $oto P tampak konus pulmonalis

    menonjol.

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    16/41

    ambar. ray dari anak usia ' ta!un dengan de$ek ostium primum non restrikti$ denganregurgitasi moderate dari katup atrio%entrikular kiri. askularisasi paru meningkat,

     pulmonary trunk dilatasi, pembesaran %entrikel kanan, aorta asenden tidak terli!at, tidak 

    dapat dipastikan %entrikel mana yang menempati apeE8

    - :lektrokardiogra$i

    :lektrokardiogram menunjukkan pola BBB pada *+ kasus " sekundum.

    6al ini menunjukkan penamba!an beban %olume pada %entrikel kanan. Juga terdapat

    de%iasi sumbu F ke kanan (rig!t aEis de%iation). Blok derajat 1 ( pemanjangan

    iner%al P) terdapat pada 1+ kasus " sekundum. 6ipertro$i %entrikel kanan

    sering ditemukan, tetapi pembesaran atrium kanan jarang ditemukan.1

    :lektrokardiogra$i pada de$ek septum primum sangat k!as yaitu adanya

    de%iasi sumbu F ke kiri (le$t aEis de%iation) yang menyertai !ipertro$i %entrikel

    kanan.

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    17/41

    :kokardiogra$i # dimensi dapat menunjukkan letak dan ukuran ". Pada

     pirau yang bermakna tampak pelebaran arteri pulmonalis, atrium kanan, dan %entrikel

    kanan, sementara itu atrium dan %entrikel kiri normal atau terkesan lebi! keil

    daripada normal. 3ungkin pula terli!at prolaps katup mitral yang merupakan penyulit

     pada " sekundum. ngka kejadian prolaps katup mitral menapai #+.

    Pemeriksaan dengan menggunakan doppler dapat menunjukkan dengan jelas pirau

    dari kiri dan kanan, serta sering terdapat insu$isiensi trikuspid ringan yang terjadi

    akibat dilatasi %entrikel dan atrium kanan yang meregangkan katup trikuspid.1,#

    - &ateterisasi Jantung

    &ateterisasi jantung masi! dilakukan pada pasien dengan " primum

    yang akan dioperasi. Damun sebagian pusat kardiologi tela! melakukan operasi

    " primum tanpa kateterisasi lebi! da!ulu. Prosedur ini dilakukan untuk 

    memastikan diagnosis, mengukur tekanan arteria pulmonalis, $low ratio, serta

    menyingkirkan kelainan kardio%askular lain yang mungkin menyertainya.1

    "iagnosis anatomik dan $isiologik yang dapat akurat dengan

    ekokardiogra$i dan doppler memungkinkan kateterisasi prabeda! tidak diperlukan

     pada sebagian besar kasus. &ateterisasi dilakukan !anya bila ada keraguan

    mengenai penyakit penyerta atau adanya !ipertensi pulmonal.1

    C. Penatalaksanaan

    " primum memerlukan tindakan beda! korekti$ jika terdapat

     pembesaran jantung yang progresi$ pada pemeriksaan $oto toraks berkala. &arena

    de$ek primum biasanya lebi! epat memburuk daripada de$ek skundum, maka

    dianjurkan untuk melakukan koreksi pada usia lebi! dini yaitu pada usia #-'

    ta!un. 6asil operasi pada umumnya baik dengan atau tanpa sisa regurgitasi mitral

    ringan. isiko operasi pada " primum besar lebi! besar dibandingkan pada

    17

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    18/41

    de$ek atrium sekundum karena kompleksnya kelainan dan risiko blok jantung

     pasabeda!. 5perasi tidak dianjurkan pada pasien tanpa gejala dan pasien yang

     jantungnya normal atau !anya sedikit saja membesar. Penega!an ter!adap

    endoarditis dengan antibiotik perlu diberikan terutama bila terdapat regurgitasi

    mitral. 1,#

    Pengobatan de$initi%e " sekundum adala! operasi. Penentuan indikasi

    operasi pada saat ini suda! beruba!, ole! karena pada waktu yang lalu indikasi

    operasi ditentukan ole! !asil kateterisasi. JIka Fp@Fs lebi! besar dari #=1, de$ek 

    !arus ditutup pada usia 4-* ta!un. pabila ditunda mungkin terjadi penyulit

    seperti !ipertensi pulmonal, prolaps katup mitral yang memerlukan reparasi, atau

    regurgitasi triuspid yang memerlukan anuloplasti. Jika Fp@Fs kurang dari 1,*=1

    maka de$ek septum sekundum umumnya tidak perlu dikoreksi, melainkan

    dibiarkan dengan pengawasan. isiko beda! korekti$ " sekundum pada pusat

    yang maju adala! sangat keil, lebi! kurang ,*+. Pasien pasabeda! "

    sekundum tidak memerlukan tindakan pro$ilaksis ter!adap endoarditis in$ekti$.

    1,#

    k!ir-ak!ir ini tela! diperkenalkan penutupan " dengan kateterisasi

     jantung. Prinsipnya, dengan kateter dimasukkan alat yang berbentuk seperti

     payung tertutup dari atrium kanan ke atrium kiri, kemudian dibuka dan ditarik 

    sampai menutup de$ek dan septum atrium membonjol ke atrium kanan. lat

    kedua yang berada di atrium kanan dibuka, kemudian didorong sampai menempel

     pada alat pada sisi atrium kiri.1 3etode seperti ini !anya diaplikasikan pada "

    tipe sekundum. yarat penutupan dengan metode kateterisasi yaitu, pada s!unt

    yang masi! signi$ikan (Fp=Fs 1,*=1), diameter de$ek *-'#mm, serta dengan

    ketebalan septum sekitar masi! ukup (4mm).#

    18

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    19/41

    ambar . lgoritma tatalaksana "0

    &eterangan= 6P= 6ipertensi Pulmonal, P"= Pulmonary %asular disease, &at= kateterisasi

    . &omplikasi "

    &omplikasi yang dapat terjadi yaitu berupa !ipertensi pulmonal, yang sering

    terjadi pada dekade # atau '. agal jantung dapat terjadi namun sangat jarang

    dilaporkan. :ndokarditis juga dapat terjadi namun juga ukup jarang dilaporkan.1, 0

    6. Progosis "

    Prognosis " sekundum keil dan sedang pada anak dapat dikatakan baik.

    3asala! akan timbul pada dekade # atau ' dan pada masa mengandung bagi wanita.

    6ipertensi pulmonal dapat terjadi pada usia tersebut. :ndokarditis jarang terjadi pada

    de$ek sekundum.0

     2.2.3 Paten Duktus Arter"sus PDA

    19

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    20/41

    . "e$inisi

    "uktus arteriosus adala! sebua! arteri yang meng!ubungkan arteri pulmonaris

     proksimal kiri dengan bagian atas aorta desending kira kira #-1 mm dari arteri

    subla%ia kiri.1 duktus arteriosus memungkinkan adanya aliran dara! dari arteri

     pulmonal ke aorta selama masa ke!idupan janin.'  patent duktus arteriosus berarti

    kegagalan penutupan pembuu! dara! ini seara normal se!ingga duktus arteriosus

    menetap.' paten duktus arteriosus biasanya sering dtiemukan tanpa kelainan jantung

     bawaan lain, akan tetapi dapat juga ditemukan dengan kelainan jantung bawaan

    seperti atresia trikuspid atau atresia pulmonal.4

    a+(ar 1. liran dara! paten duktus arteriosus.'

    B. Insidensi

    Paten duktus arteriosus sering ditemukan pada bayi prematur dengan berat

     badan la!ir renda!.4 insidensi paten duktus arteriosus pada neonatus preterm berkisar 

    4- persen pada !ari ketiga ke!idupan.*  angka kejadian paten duktus arteriosus

    sekitar *-1 persen dari total penyakit jantung bawaan.' paten duktus arteriosus lebi!

    sering terjadi pada wanita dibanding pria dengan rasio '=1.#

    ;. Pato$isiologi

    20

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    21/41

     Dormal nya penutupan duktus arteriosus menutup seara $ungsional pada 1-

    1* jam setela! la!ir,karena adanya kontraksi otot polos duktus arterious dan

     pemendekan struktur serta penebalan dinding.1 terjadinya penutupan diperkirakan

    karena adanya peruba!an Pa5# dari keadaan $etal menjadi neonatus. Peruba!an Pa5#

    ini akan memiu oksigen sensor pada duktus arteriosus untuk meng!asilkan reakti$ 

    oksigen spesies (5), yang kemudian 5 memiu kerusakan jaringan duktus

    arteriosus dan menyebabkan penutupan duktus arteriosus. penutupan sempurna dan

     permanen terjadi pada usia #-' minggu.4  kegagalan penutupan duktus arteriousus

    diperkiraan karena adanya !ipoksia.

    ". 3ani$estasi klinis

    ejala yang timbul pada paten duktus arteriosus tergantung pada jumla! aliran

    dara! pulmonal.'  pada awal kela!iran paten duktus arteriosus bisa tidak terdeteksi

    dikarenakan tingginya resistensi pembulu! pulmonal.1 Paten duktus arteriosus yang keil

     bersi$at asimptomatik, sedangkan paten duktus arteriosus sedang sampai yang besar dapat

    menyebabkan gejala gagal jantung seiring menurun nya resistensi pembulu! pulmonal.'

    selain itu gejala yang timbul pada paten duktus arteriosus yang besar adala! na$as epat,

    tidak mau menyusu, dan gagal tumbu!.1

    :. "iagnosis

    - namnesis dan pemeriksaan $isik 

    Paten duktus arteriosus biasanya akan mengelu!kan gejala yang tidak spesi$ik 

    seperti na$as epat, tidak mau menyusu ataupun adanya gagal tumbu!.1 "ari

     pemeriksaan $isik paten duktus arteriosus tampak peningkatan akti$itas prekordium

    yang dapat teraba getaran nya pada palpasi, tekanan nadi melebar dengan tekanan

    diatolik yang renda! dan bounding  pada pulsasi peri$er.4 tekanan nadi yang melebar 

    diakibatkan lari nya dara! ke sirkulasi pulmonal saat $ase diatolik.'  kemudian

    didapatkan juga bising jantung yang kontinyu seperti suara mesin (mac"inery

    21

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    22/41

    murmur ), bising ini terjadi karena adanya perbedaan tekanan antara aorta dan arteri

     pulmonal, bising ini paling jelas terdengar parasternal kiri atas pada area in$ra

    la%ikula.1

    - Pemeriksaan penunjang

    :lektrokardiogra$i

    ambaran :& pada paten duktus arteriosus serupa dengan %entrikel septal

    de$ek. ambaran normal :& atau pembesaran %entrikel kiri dapat terli!at pada

     paten duktus arteriousus yang keil atau menenga!.#  Pada paten duktus arteriosus

    yang besar dapat tampak gambaran !ipertro$i %entrikel kanan.4

    adiologi

    ambaran $oto t!oraks pada paten duktus arteriosus tidak spesi$ik.1 tergantung

    dari jumla! aliran dara! ke pulmonal. Pada paten duktus arteriosus yang keil dapat

    menunjukan gambaran yang normal, sedangkan pada paten duktus arteriosus yang

     besar dapat menunjukan pembesaran jantung yang ber%ariasi.#

    :kokardiogra$i

    :kokardiogra$i dapat seara langsung memperli!atkan duktus arteriosus.

    dengan teknik doppler dapat dili!at gambaran aliran yang k!as pada paten duktus

    arteriosus.4

    ukuran dari paten duktus arteriosus juga dapat dinilai melalui

    ekokardiogra$i melalui penilaian dua dimensi eko pada gambaran parasternal tinggi.#

      &ateterisasi jantung dan ngiogra$i

    &ateterisasi juga bisa mengkon$irmasi adanya paten duktus arteriosus dengan

    menunjukan peningkatan saturasi oksigen pada arteri pulmonal. &ateter mengukur 

    tekanan arteri pulmonal bersama dengan peng!itungan aliran dara! arteri pulmonal

    yang akan mengestimasi resistensi pembulu! pulmonal. Hang ak!irnya kateter bisa

    22

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    23/41

    melewati arteri pulmonal menuju aorta atau dari aorta ke arteri pulmonal, yang

    membuktikan adanya duktus arteriosus. "engan aortogram dapat menunjukan

    diameter dan panjang duktus arteriosus.1

    C. Penatalaksanaan

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    24/41

    2ntuk tatalaksana non surgial dilakukan dengan pemansangan coil  ,umbrella,

    atau  #D' (#mplater Duct 'ccluder)  seara transkateter.4  penggunaan peralatan

    yang berbeda memiliki derajat kesuksesan yang berbeda , pada beberapa pusat

    kese!atan, duktus keil dengan diameter 4mm ditutp dengan oil, dan untuk yang

    lebi! besar digunakan "5.# 

    2ntuk tatalaksana surgikal dilakukan prosedur ligasi duktus melalui

    torakotomi tanpa ardiopulmonary bypass, atau dengan teknik t!ora!osopi klip

    ligasi.# 

    a+(ar #. mplatKer dut oluder 

    24

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    25/41

    a+(ar 3. lur tatalaksana pada paten duktus arteriosus.4

    . &omplikasi

    &omplikasi yang terjadi pada paten duktus arteriosus adala! gagal jantung.4

    2.3 Les )(trukt'  

    2.3.1 %ten"ss A"rta

    . Insidensi

    ngka kejadian stenosis aorta sebanyak *+ dari semua kasus PJB. Pre%alensi

    kejadian 4 kali lebi! banyak pada laki-laki dari pada perempuan. Pada kebanyakan

    kasus, stenosis aorta adala! %al%uler, daun katup menebal dan komisura ber$usi

    sampai bertingkat.1,#

    B. Pato$isiologi

    25

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    26/41

    tenosis sub%al%uler (subaorta) dengan kerangka $ibrosa tersendiri di bawa!

    katup aorta merupakan bentuk obtruksi saluran aliran %entrikel kiri. Aesi ini juga

    sering disertai penyakit jantung kongenital lainnya.1 tenosis aorta sub%al%uler dapat

    menjadi jelas sesuda! pembeda!an de$ek jantung kongenital (koartasio aorta, P"

    dan ").'L

    ;. 3ani$estasi klinis

    tenosis aorta pada masa bayi awal disebut stenosis aorta kritis dan disertai gagal

    %entrikel kiri berat. Bayi ini datang dengan ura! jantung renda!. agal jantung

    kongesti$, kardiomegali, edema paru dan nadi lema! pada semua ekstermitas. Bisa

     juga terdapat ura! urin berkurang. Pada anak lebi! besar ditemukan bising jantung

     pada saat pemeriksaan rutin. Biasanya anak tampak sesak, rasa sakit substernal pada

    saat lati!an, sinkop atau diKKiness. &emtian mendadak dapat terjadi apabila penderita

    dengan obtruksi aliran keluar %entrikel berat yang pembeda!annya di tunda.1,4

    Pasien tampak asianotik dan nadi normal, keuali pada stenosis berat nadi teraba

    lema!. Pada anak getaran bising sistolik teraba jelas suprasternal dan sekitar karotis

    serta pada sela iga # kanan.#

    ". "iagnosis =

    - Pemeriksaan $isik 

    2ji lati!an $isik yang digradasi berguna dalam menge%aluasi kepara!an

    obstruksi saluran aliran keluar %entrikel kiri pada anak yang lebi! tua. emakin berat

    kenaikan perbedaan tekanan, kapsitas kerja semakin berkurang, tekanan dara! sistolik 

    tidak mampu naik dengan ukup, tekanan dara! diastolik dapat naik dan depresi

    segmen < dapat terjadi.1

    - :lektrokardiogram

    Pada stenosis katup aorta ringan ekg tampak normal. Pada kasus berat

    ditemukan !ipertro$i %entrikel dan strain kiri (missal gelombang < in%ersi di !antaran

     prekordial kiri).#,'

    - :!okardiogra$i

    "ilakukan untuk meli!at katup aorta yang biuspid. "engan "oppler dapat

    dinilai perbedaan tekanan pada aorta aseden dan %entrikel kiri, dengan 3-mode

    26

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    27/41

    tampak garis koaptasi katup terletak eksentris. Juga dapat meli!at apabila terjadi

    stenosis pada sub%al%ular atau supra%al%ular.#,4

    - Coto rontgen

    Pada kasus stenosis aorta bisa juga ditemukan dilatasi aorta asenden atau

    aorti knobs yang menonjol, yang disebabkan ole! post stenotik dilatasi. Biasanya

    tidak ada kardiomegali keuali jika disertai gagal jantung.#

    a+(ar. 

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    28/41

    ambar. lgoritma

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    29/41

    ditempatkan pada posisi pulmonal.  3an$aat pada prosedur ini adala! potensi untuk 

     pertumbu!an katup >neo-aortik? translokasi dan umur katup !omogra$ lebi! lama bila

    ditempatkan pada tekanan sirkulasi pulmonal yang lebi! renda!.1

    C Prognosis stenosis aorta

    Pada kasus stenosis aorta ringan sampai sedang prognosisnya baik. Damun

     pada kasus yang menderita obstruksi berat dapat terjadi kematian mendadak.1

    #.'.# tenosis Pulmonal

    a. "e$inisi

    5bstruksi pada jalan keluar %entrikel kanan atau arteri pulmonalis dan abang-

    abangnya. Penyempitan pada stenosis pulmonal dapat terjadi di bawa! katup yaitu di

    in$undibulum (stenosis sub%al%ular atau in$undibular), pada (%al%ular) atau di atas katup

    (supra%al%ular).

     b. Insidensi

    3enurut penelitian di BraKil, pre%alensi stenosis katup pulmonal berada di urutan

    keempat terbanyak pada lesi kongenital asianotik.1 Beberapa penelitian di rab

    saudi juga menunjukkan ba!wa stenosis katup pulmonal juga ukup sering terjadi.

    tenosis pulmonal pada beberapa penelitian tersebut berada pada urutan ketiga

    ataupun keempat paling banyak.#

     b. Patogenesis

    c. Manifestasi Klinik

    Penerita sten!sis "#l$!nal era%at rin&an sean& serin& tiak

    $e$"erlihatkan aan'a &e%ala. ika sten!sis "#l$!nal era%at erat, iasan'a

    akan terlihat tana*tana ke&a&alan +entrikel kanan se"erti he"at!$e&ali,

    ee$a "erifer, an int!leransi terhaa" latihan.2  Pasien sten!sis "#l$!nal

    iasan'a ta$"ak se"erti anak sehat, t#$#h ke$an&n'a n!r$al, ahkan

    29

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    30/41

    ta$"ak er&ii aik en&an -a%ah moon face. !leransi latihan n!r$al, an tiak

    tera"at infeksi sal#ran na"as er#lan&. 1

    Paa "e$eriksaan ia"atkan tekanan arah an en'#t %ant#n& n!r$al.

     ant#n& tiak $e$esar, i$"#ls n!r$al, an i$"#ls +entrikel kanan tiak

    teraa. Paa sten!sis "#l$!nal era%at sean&, tekanan arah seikit

    $enin&kat. Paa anak 'an& leih esar terlihat "enin&katan tekanan +ena

     %#laris. /entrikel kanan k#at an&kat teraa i "eratasan stern#$ kiri a-ah.

    ala$ sten!sis "#l$!nal era%at erat, tera"at aan'a sian!sis rin&an sa$"ai

    sean& "aa "asien en&an efek se"t#$ atri#$ ata# "asien en&an kelainan

    "aten f!ra$en !+ale. ika tera"at aan'a "e$esaran he"ar an ee$a

    "erifer, hal ini $enanakan aan'a ke&a&alan ari %ant#n& kanan. %ant#n&

    seikit ata# san&at $e$esar an k#at an&kat "aa "arasternal kanan. Kaan&

    ia"atkan $el#as ke &aris $ikla+ik#la kiri. 1,2

    Paa "al"asi aa "asien sten!sis sean& ata# erat teraa &etaran

    isin& i sela i&a "arasternal kiri. #n'i %ant#n& n!r$al iik#ti !leh #n'i klik

    e%eksi, 'an& $enanakan ah-a a#n kat#" "#l$!nal $asih c#k#" lel#asa

    &erakn'a. Klik teren&ar i sela i&a "arasternal kiri an teren&ar leih keras

    "aa saat eks"irasi. ila klik tiak teren&ar la&i, hal ini $enanakan ah-a

    kat#" "#l$!nal is"lastik an tiak lel#asa &erakn'a. #n'i %ant#n& teren&ar

    s"lit 'an& $akin lear en&an erta$ah eratn'a !str#ksi, karena erta$ah

    la$an'a -akt# e%eksi +entrikel kanan. a$#n erea en&an efek se"t#$

    atri#$, "aa sten!sis "#l$!nal tiak tera"at s"lit 'an& $eneta", $elainkan

    er+ariasi en&an res"irasi, s"lit leih lear "aa saat ins"irasi an $en'e$"it

    saat eks"irasi.1,2

    kiat &an&an &erakan kat#", k!$"!nen "#l$!nal 'ait# #n'i %ant#n&

    (P2) teren&ar le$ah, $akin erat !str#ksi, $akin le$ah #n'i %ant#n& ,

    30

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    31/41

    sehin&&a ila !str#ksi san&at erat, $aka #n'i %ant#n& teren&ar t#n&&al,

    'ait# han'a 2.

    isin& sist!lik selal# teren&ar "aa sten!sis "#l$!nal, sifatn'a kasar,

    era%at 3 sa$"ai 66, "#n&t#$ $aksi$#$ i sela i&a "arasternal kiri an

    $en%alar ke se"an%an& &aris stern#$ kiri an a"eks. Paa sten!sis "#l$!nal

    $#rni ini era%at isin& er&ant#n& ke"aa era%at sten!sis, $akin erat

    sten!sis, $akin keras isin&n'a. al ini erea en&an sten!sis "#l$!nal "aa

    tetral!&' all!t, karena tera"at efek se"t#$ +entrikel, ila sten!sis "#l$!nal

    erta$ah erat $aka arah akan $encari %alan 'an& tahanann'a leih kecil,

    'akni $elintas efek se"t#$ +entrikel ke +entrikel kiri ke$#ian $en#%# ke

    a!rta. en&an e$ikian $aka ar#s t#r#len "aa !str#ksi %alan kel#ar +entrikel

    kanan seikit an isin& teren&ar $akin le$ah.1,2

    ". "iagnosis =

    - namnesis

    ejala bergantung pada derajat obstruksi. Bayi dan anak dengan stenosis pulmonal

    ringan tidak menunjukkan gejala. tenosis sedang !ingga berat dapat menyebabkan dyspnea

    saat berakti%itas dan muda! lela!. Bayi baru la!ir dengan stenosis berat dapat lebi!

    simptomatik dan ba!kan mengalami sianosis akibat pirau kanan ke kiri di tingkat atrium.'

    - Pemeriksaan Cisik 

    tenosis pulmonal menyebabkan murmur ejeksi sistolik yang terdengar di sela iga

    kedua garis parasternal kiri dan menjalar ke punggung. etaran bising mungkin juga

    ditemukan. Bunyi jantung II dapat terdengar ide split  disertai komponen pulmonal yang

    terdengar pelan@lema!. Pada stenosis yang lebi! berat, dapat terli!at impuls di tepi kiri bawa!

    sternum yang disebabkan ole! !ipertro$i %entrikel kanan. tenosis %al%ular dapat

    menyebabkan timbulnya >klik? yang ber%ariasi dengan respirasi. emakin berat stenosis,

    31

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    32/41

    semakin lama durasi murmur dan semakin tinggi $rekuensinya. 3urmur akibat stenosis

     pulmonal peri$er ber%ariasi menurut lokasi lesi. 3urmur ejeksi sistolik terdengar di bagian

    distal obstruksi sepanjang aliran dara! di sirkulasi pulmonal yang dapat mengalami radiasi

     penjalaran ke punggung.'

    - Pemeriksaan Penunjang

    1. :lektrokardiogram

    ambaran :& normal pada stenosis ringan. tenosis sedang !ingga berat

    dapat menyebabkan de%iasi aksis F ke kanan dan !ipertro$i %entrikel kanan yang

    dapat ditunjukkan dengan adanya gelombang yang tinggi di !antaran dada kanan

    dan gelombang yang dalam di * dan .',*  Pada stenosis sedang dan berat

    didapatkan dilatasi atrium kanan (gelombang P pulmonal).*

    #. Coto ontgen

    Coto rontgen toraks normal pada stenosis ringan. 2kuran jantung biasanya

    normal pada $oto rontgen toraks walaupun segmen arteri pulmonal utama dapat

    menonjol akibat dilatasi pasastenotik arteri pulmonalis utama. '

    32

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    33/41

    a+(ar. Coto ontgen Pasien dengan tenosis Pulmonal

    (umber= Delson

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    34/41

    Pada stenosis pulmonal ringan tidak perlu dilakukan tindakan apa pun selain

     pemantauan seara berkala (pemeriksaan $isik, elektrokardiogra$i, ekokardiogra$i

    "oppler) untuk mengeta!ui apaka! stenosis bertamba! berat.

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    35/41

     pasaduktal. aat perkembangan arkus aorta, dera! disekitar insersi duktus arteriosus gagal

     berkembang seara normal se!ingga terjadi penyempitan lumen aorta.1,'

    (. Pat"'s"l"g

    &oarktasio aorta dapat terjadi !anya karena obstruksi jukstaduknal saja, ataupun

    sebagai !ipoplasia tubuler aorta trans%ersum mulai pada sala! satu pembulu! dara! kepala

    atau le!er dan meluas kedaera! duktus, atau yang biasanya disebut koarktasio preduktal.

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    36/41

    Jika tidak dioperasi pada masa bayi, koarktasio aorta biasanya menimbulkan

     pertumbu!an sirkulasi kolateral yang luas, terutama dari abang-abang subkla%ia, interostal

    superior dan arteri mamaria interna. ;abang-abang t!oraks dan subskapuler arteria aksilaris

    dapat juga membesar sebagai saluran kolateral. Pembulu! dara! ini bergabung dengan

    abang-abang epigastrik in$erior arteria $emoralis membentuk saluran dara! arterial untuk 

    memintas daera! koarktasio. Pembulu! dara! yang turut membentuk sirkulasi kolateral dapa

    menjadi sangat besar dan berkelok-kelok pada awal masa dewasa.1

    a+(ar 3etamor$osis koartasio ) Prototip janin, tidak ada obtruksi aliran. B)

    &e!amilan ak!ir. entrikel menamba! ura!nya dan mendilatasi segmen, aliran masi! bisa

    masuk melalui duktus, ;) Deonatus, duktus suda! mulai kontriksi, ") tenosis jukstaduknaldewasa. :) Prototip janin tipe in$atil yang menetap. 1

    4. Man'estas &lns

    Bayi biasanya la!ir dalam keadaan baik tetapi dalam beberapa !ari mendadak menjadi

    memburuk pada !ari ke-# sampai !ari ke-1. 6al ini ber!ubungan dengan menutupnya

    duktus arteriousus.#  ejala koarktasio aorta pada neonatus biasanya lebi! berat, seperti sesak 

    napas, anak tidak mau minum, nadi lema!, oliguria atau anuria, syok dapat timbul sebelum

    36

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    37/41

    usia # minggu. pabila koarktasio aorta terdeteksi sebelum penutupan duktus arteriosus,

    gejala yang mungkin terli!at adala! perbedaan sianosis tubu!, dimana !anya bagian tubu!

     bagian bawa! saja yang sianosis. pabila koarktasio aorta didapatkan sesuda! penutupan

    duktus, biasanya pasien datang dengan tanda-tanda !ipoper$usi tubu! bagian bawa!, asidosis,

    dan gagal jantung berat.1,',4 

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    38/41

    Pada bayi dengan koarktasio berat didapatkan adanya pembesaran jantung dan

    kongesti pulmonal. Deonatus dan bayi muda akan menampakkan !ipertro$i %entrikel kanan

    atau bi%entrikuler. "iagnosis paling sering dibuat dengan menge%aluasi seara !ati-!ati

    semua nadi peri$er utama yang muda! diapai dan dengan pengukuran tekanan dara! pada

    lengan dan kaki.1,',4,

    Pada auskultasi jantung, bila koarktasio aorta tidak disertai dengan kelainan lain,

     biasanya tidak ditemukan bising di daera! prekordium, namun terdapat bising yang lunak di

    daera! subskapula. pabila terdapat de$ek septum %entrikel, maka bising de$ek ini muda!

    dikenali, tetapi jika kelainan yang menyertai adala! stenosis aorta maka bising tidak begitu

     jelas.'

    Pada pemeriksaan radiologi didapatkan gambaran pembesaran jantung yang

    menyeluru! dan terdapat udem paru atau kongesti %ena pulmonalis.'-4 Pada anak yang lebi!

     besar akan didapatkan gambaran rontgen !ipertro$i %entrikel kiri. ib not!ing tampak pada

    anak yang lebi! besar akibat adanya kolateral arteria interkostali. Pada eso$agus tampak 

    angka ' terbalik yang disebabkan ole! penekanan dilatasi pasakoarktasio pada eso$agus.'

    Pada pemeriksaan :& didapatkan gambaran !iperto$i %entrikel kanan dan BBB

    (rig!t bundle bran! blok) pada neonatus, sedangkan pada anak yang lebi! besar didapatkan

    !ipertro$i %entrikel kiri. elain itu koarktasio aorta juga bisa diperiksa dengan menggunakan

    ekokardiogra$i dan katerisasi jantung. :kokardogra$i dapat memperli!atkan lokasi dan derajat

    koarktasio, adanya !ipertro$i %entrikel kiri, serta $ungsi dan mor$ologi katub aorta. 1,'  Pada

    ekokardiogram berwarna dan "oppler menunjukkan gambaran k!as= aliran turbulensi sistolik 

    dan diastolik di aorta desendens seperti gigi gergaji (seesaw).8

    E. Penatalaksanaan

    38

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    39/41

    Pada neonatus dengan koarktasio aorta yang berat, penutupan duktus sering

    menimbulkan !ipoper$usi dan asidosis. 5le! karena itu perlu diberikan in$us prostaglandin

    :1 untuk memperta!ankan duktus arteriosus selama minggu pertama ke!idupan. Pemberian

    s!ort-ating inotropi seperti dopamin dan dobutamin, antidiuretik, dan oksigen juga perlu

    diberikan pada pasien simptomatik.4 Bila diagnosis koarktasio aorta suda! pasti, perbaikan

    seara beda! !arus dilakukan. Bayi yang datang dengan gagal jantung kongesti$ !arus

    ditangani dengan ara-ara antikongesti$ sampai perbaikan sebelum dilakukan tindakan

     beda!.1,#

    Inter%ensi bila beda tekanan dara! ekstremitas atas dan bawa! M# mm6g, dengan=  #

    - 5perasi segera pada bayi yang simptomatik atau bila asimptomatik koreksi saat usia

    maksimum sebelum # ta!un.

    - Ballon angioplasty dilakukan !anya bila koarktasio aorta setempat (disrete) dan

    tipis.

    nak yang tela! melakukan prosedur operasi sebaiknya di $ollow up setiap sampai

    1# bulan sekali untuk meli!at apaka! terdapat kekambu!an, k!ususnya ketika operasi

    dilakukan pada ta!un pertama ke!idupan. ntibiotik untuk endokarditis juga sebaiknya

    diberikan setela! dilakukannya prosedur operasi.4

    39

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    40/41

    ambar.... Ballon angioplasty pada &oarktasio orta 8

    . &"+*lkas

    ngka kematian pada pasien koarktasio aorta sekitar *+ dan kematian pada

     pembeda!an pasien koarktasio aorta dengan " adala! sekitar 1+. &omplikasi yang

    sering terjadi pada pasien dengan koarktasio aorta adala! gagal ginjal. 4

    . Pr"gn"ss

    Berulangnya koarktasio aorta lebi! jarang didapatkan pada tatalaksana pembeda!an

    dibandingkan dengan ballon angiplasty.4

    40

  • 8/17/2019 REFERAT DAFTAR PUSTAKA PERBAGIAN.docx

    41/41

    "a$tar Pustaka

    1. Klie&$an M, tant!n , e$e ; an ch!r . Nelson textoo! of "ediatrics. Philael"hia: