3. Isi Referat, Daftar Pustaka

36
BAB I PENDAHULUAN I.1 Latar Belakang Higroma dalam bahasa Yunani berarti tumor yang berisi air. Higroma merupakan kelainan kongenital dari sistem limfatik. Higroma pertama kali dideskripsikan oleh Wernher pada tahun 1843 sebagai lesi kista limfatik yang dapat mengenai berbagai daerah anatomi pada tubuh manusia. Akan tetapi, sebagian besar mengenai daerah kepala dan leher (75%), dengan predileksi sebelah kiri. 1,2 Insidens dari kejadian higroma colli di dunia berjumlah 1 kasus setiap 6000-16000 kelahiran dan merupakan kelainan yang paling sering menjadi penyebab massa pada leher yang dapat dideteksi pada prenatal. Higroma colli juga biasa ditemukan pada saat lahir sebagai sebuah pembengkakan yang kurang nyeri, dan sebagian besar lesi (90%) menetap sebelum usia 2 tahun. 3,4 Higroma colli yang besar dapat menimbulkan penekanan terhadap saluran nafas dan pencernaan sehingga memerlukan penatalaksanaan sesegera mungkin. Modalitas terapi utama berupa tindakan eksisi bedah untuk membuang lesi kista. Prognosis kista higroma colli bergantung pada ukurannya dan tindakan yang 1

Transcript of 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Page 1: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Higroma dalam bahasa Yunani berarti tumor yang berisi air. Higroma

merupakan kelainan kongenital dari sistem limfatik. Higroma pertama kali

dideskripsikan oleh Wernher pada tahun 1843 sebagai lesi kista limfatik yang

dapat mengenai berbagai daerah anatomi pada tubuh manusia. Akan tetapi,

sebagian besar mengenai daerah kepala dan leher (75%), dengan predileksi

sebelah kiri.1,2

Insidens dari kejadian higroma colli di dunia berjumlah 1 kasus setiap

6000-16000 kelahiran dan merupakan kelainan yang paling sering menjadi

penyebab massa pada leher yang dapat dideteksi pada prenatal. Higroma colli juga

biasa ditemukan pada saat lahir sebagai sebuah pembengkakan yang kurang nyeri,

dan sebagian besar lesi (90%) menetap sebelum usia 2 tahun.3,4

Higroma colli yang besar dapat menimbulkan penekanan terhadap saluran

nafas dan pencernaan sehingga memerlukan penatalaksanaan sesegera mungkin.

Modalitas terapi utama berupa tindakan eksisi bedah untuk membuang lesi kista.

Prognosis kista higroma colli bergantung pada ukurannya dan tindakan yang

dilakukan karena jarang ada kasus yang mengalami regresi spontan.5

Bayi dan anak-anak yang ditemukan dengan massa di leher sering

diajukan ke radiologist untuk evaluasi lebih lanjut. Berbagai modalitas seperti

USG , CT-Scan dan MRI dapat membantu membedakan jenis massa pada leher

ini. Foto polos diindikasikan apabila ada kompresi dan pergeseran struktur pada

leher.6

I.2 Batasan Masalah

Pembahasan referat ini dibatasi pada definisi, epidemiologi, etiologi,

manifestasi klinis, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan dan prognosis

higroma colli. Dalam referat ini pembahasan terutama ditikberatkan pada peranan

radiologi dalam diagnosis dan manajemen higroma colli.

I.3 Tujuan Penulisan

1

Page 2: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Penulisan referat ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pembaca

mengenai penyakit dan peranan radiologi dalam diagnosis dan penatalaksaan

higroma colli. Selain itu, sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan

klinik di bagian Radiologi RSUP. Dr. M. Djamil Padang.

I.4. Metode Penulisan

Penulisan referat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang

merujuk pada berbagai literatur.

BAB II

2

Page 3: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi

Higroma Colli, dikenal juga dengan limfangioma, jugular limfatik

obstruktif, dan higroma colli kistikum. Higroma adalah suatu kantong berisi

cairan yang obstruksi sistem limfatik akibat defek perkembangan sistem limfatik.

Higroma biasanya ditemukan di daerah kepala dan leher pada trigonum colli

posterior tepat di atas klavikula dan jarang ditemukan di aksila dan trungkus,

tetapi dapat pula muncul pada seluruh daerah aliran limfe.6

II.2 Epidemiologi

Insiden higroma di dunia berjumlah 1 kasus setiap 6.000-16.000 kelahiran.

Dari sumber lain disebutkan bahwa kasus higroma berkisar 1,7:10.000 kehamilan.

Prevalensi pada fetus adalah sekitar 0,2-3%. Byrne dkk. melaporkan higroma colli

ditemukan pada 0,5% dari kasus abortus spontan dengan crown-lump length besar

dari 30 mm.7

Sebagian besar kasus higroma (50-65%) ditemukan saat lahir, dengan 80-

90% kasus terdeteksi sebelum usia 2 tahun. Higroma dapat terjadi baik pada anak

laki-laki maupun anak perempuan dengan frekuensi yang sama. Kejadiannya

sama pada populasi kulit berwarna maupun kulit putih.8

Kebanyakan (sekitar 75%) higroma terdapat di daerah leher, dan secara

tipikal sering berada di posterior dan lateral leher dibandingkan bagian anterior

leher, dan sering juga terjadi bilateral dengan tampilan yang tidak simetris.

Kelainan ini antara lain juga ditemukan di aksilla (20%), mediastinum dan regio

inguinalis (5%).8

Angka kematian akibat kelainan ini dilaporkan sebesar 2-6%, yang

biasanya merupakan sekunder dari pneumonia, bronkiektasis, dan gangguan jalan

napas akibat lesi yang besar. Lesi ini juga dapat menekan struktur di sekitarnya

seperti saraf, pembuluh darah, dan pembuluh limfe sehingga menimbulkan

berbagai kelainan berdasarkan struktur yang terkena.8

II.3 Anatomi

Leher merupakan bagian tubuh yang memisahkan kepala dari bagian

tubuh lainnya. Komponen utama yang terdapat di leher adalah vena jugularis, 3

Page 4: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

arteri karotis, saraf-saraf, esofagus, pita suara atau laring, vertebra servikal, dan

otot sternokleidomastoideus (Gambar 2.1).9

Gambar 2.1 Anatomi Leher10

Vena jugularis terdiri dari vena jugularis interna dan eksterna. Vena

jugularis interna menerima aliran darah dari wajah, otak, dan leher. Sedangkan

vena jugularis eksterna menerima aliran darah dari cranium dan wajah bagian

dalam (Gambar 2.2).9

Gambar 2.2 Vena Jugularis11

Arteri karotis mendistribusikan darah ke kepala dan leher. Terdapat dua

arteri karotis mayor yang terdapat pada masing-masing sisi leher. Arteri karotis

sinistra berasal dari cabang arkus aorta, sedangkan arteri karotis dextra berasal

dari cabang trunkus brachiocephalika. Masing-masing arteri karotis ini bercabang

menjadi arteri karotis interna dan eksterna.9

Saraf-saraf di daerah leher merupakan cabang-cabang saraf cranial dan

servikal. Faring, laring, trakea dan sebagian esofagus disebut sebagai kolumna

viseralis. Sedangkan tulang-tulang yang terdapat di leher terdiri dari tujuh tulang

4

Page 5: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

vertebra servikal yang berfungsi untuk pergerakan kepala, melindungi korda

spinalis, serta menyokong otot-otot dan ligamen-ligamen leher.9

Otot-otot leher merupakan struktur yang rumit, sehingga dibagi menjadi

komponen-komponen segitiga untuk memudahkan dalam memahami anatomi.

Otot sternokleidomastoideus yang berinsersi di prosesus mastoideus tulang

temporal dan berorigo di sternum membagi leher menjadi dua segitiga mayor,

yaitu regio segitiga posterior dan anterior (Gambar 2.3).9

Gambar 2.3 Ilustrasi diagram anatomi segitiga anterior dan posterior leher11

Regio segitiga posterior memiliki komponen otot yang lebih banyak

daripada segitiga anterior. Daerah ini dibatasi oleh otot trapezius (posterior),

sternokleidomastoideus (anterior), dan klavikula (inferior). Sedangkan daerah

segitiga anterior di dibatasi oleh mandibula (superior), midline (medial), dan

sternokleidomastoideus (lateral) (Gambar 2.3).9

Pada potongan axial daerah anatomi leher dibagi menjadi lima

kompartemen atau ruang utama, yaitu : (Gambar 2.4).10

1. Ruang viseral

Merupakan ruang sentral yang terdiri dari organ visera seperti laring,

tiroid, hipofaring, dan esofagus servikal.

2. Ruang karotid

5

Page 6: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Merupakan sepasang ruangan di lateral dari ruang viseral yang terdiri

dari arteri karotis interna, vena jugularis interna, dan beberapa struktur

saraf.

3. Ruang retrofaringeal

Merupakan ruangan kecil yang hanya berisi jaringan lemak dan

berhubungan dengan ruang suprahyoid dan mediastinum medial.

4. Ruang Servikal Posterior

Merupakan sepasang ruangan yang terdapat di posterolateral ruang

karotid dan terdiri atas jaringan lemak, nodus limfoid, dan elemen

saraf.

5. Ruang Perivertebral

Ruangan ini merupakan ruangan luas yang mengelilingi korpus

vertebra termasuk otot-otot pre dan paravertebral.

Gambar 2.4 Potongan axial leher9

II.4 Etiologi

Higroma dapat terjadi sebagai temuan tunggal atau dapat juga ditemukan

bersamaan dengan defek lainnya sebagai suatu sindrom. Penyebabnya bervariasi

melibatkan faktor lingkungan, genetik, dan faktor yang tidak diketahui.12

Faktor lingkungan :

- Infeksi virus maternal seperti Parvovirus

- Maternal substance abuse, seperti konsumsi alkohol selama kehamilan.

6

Page 7: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Faktor genetik yang berhubungan dengan higroma :

- Sebagian besar diagnosis prenatal dari higroma berhubungan dengan

sindrom Turner, yaitu abnormalitas kromosom sex pada wanita dimana

hanya terdapat satu kromosom X.

- Abnormalitas kromosom lain seperti trisomi 13, 18, dan 21.

- Sindrom Noonan

Higroma yang berupa temuan tunggal dapat diturunkan sebagai

kelainan autosomal resesif dimana orang tuanya adalah silent carrier.

Akan tetapi, banyak kelainan higroma ini ditemukan dengan penyebab

yang tidak diketahui.

II.5 Patofisiologi

Saluran limfe terbentuk pada usia kehamilan minggu keenam. Dari saluran

ini, akan terbentuk sakus yang akan menyediakan drainase ke sistem vena.

Kegagalan drainase ke sistem vena ini akan menyebabkan dilatasi dari saluran

limfe, dan apabila berukuran besar maka akan menjadi suatu higroma. Pada

embrio, drainase sistem limfatiknya menuju ke sakus limfatik jugularis.4,12

Hubungan antara struktur primitif sistem limfatik dengan vena jugularis

terbentuk pada usia 40 hari kehamilan. Kegagalan pembentukan hubungan

struktur ini menyebabkan terjadinya stasis aliran limfe dan sakus limfatik

jugularis akan melebar sehingga terbentuklah suatu kista di daerah leher. Apabila

sistem drainase ke sistem vena tidak juga terbentuk pada masa ini, maka akan

terjadi lymphooedem perifer yang progresif dan dapat menyebabkan kematian

intrauterine.12

Aliran limfe yang statis akan menyebabkan kista membesar dan muncul

sebagai suatu massa pada leher bayi baru lahir. Obstruksi napas serius yang

diakibatkan oleh higroma ini jarang terjadi pada bayi baru lahir.. Obstruksi napas

mungkin terjadi akibat beberapa faktor, diantaranya: a) infiltrasi, dimana pada

beberapa kasus, telah ditemukan perluasan sampai ke linguae frenum dan regio

sub-milohyoid, b) makroglossia, dan c) efek dari perdarahan, yang mungkin

timbul karena trauma pada saat lahir yang menyebabkan perluasan kista sehingga

terjadi peningkatan tegangan dan tekanan dari trakea.13

7

Page 8: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

II.6 Gambaran Klinis

Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir

tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-benjol, dan

lunak. Permukaannya halus, lepas dari kulit, difus, berbatas tegas, dan sedikit

melekat pada jaringan dasar. Pada palpasi teraba ireguler. Kebanyakan terletak di

regio trigonum posterior colli. Sebagai tanda khas, pada pemeriksaan

transluminasi positif tampak terang sebagai jaringan diafan (tembus cahaya).1

Higroma kecil dan sedang biasanya asimptomatis. Benjolan ini jarang

menimbulkan gejala akut, tetapi suatu saat dapat cepat membesar karena radang

dan menimbulkan gejala gangguan pernafasan akibat pendesakan saluran nafas

seperti trakea, orofaring, maupun laring. Bila lebih besar maka perluasan terjadi

ke arah wajah, lidah, kelenjar parotis, laring, atau dada (15% meluas ke

mediastinum) dan dapat disertai komplikasi-komplikasi lain. Dapat timbul

gangguan menelan dan bernafas, sementara perluasan ke aksilla dapat

menyebabkan penekanan pleksus brakhialis dengan berbagai gejala neurologik.1

II.7 Diagnosis

Pada 80% kasus, lokasi higroma berada pada regio cervico-facial. Oleh

karena itu, higroma harus selalu menjadi pertimbangan pertama dalam diagnosis

banding setiap lesi kistik yang memiliki onset pada waktu lahir. Lebih dari 60%

higroma memiliki onset saat lahir, dan sekitar 90% ditemukan sebelum usia dua

tahun.1

Tampilan awal higroma pada saat bayi lahir adalah berupa massa yang

tidak nyeri pada leher. Gejala lainnya berhubungan dengan komplikasi atau efek

dari kista higroma seperti respiratory distress, gangguan makan, demam,

peningkatan ukuran yang tiba-tiba dan infeksi pada lesi. Pada pemeriksaan klinis,

lesi ini tampak lembut, compressible, transluminant, dan tanpa bunyi.1

Pemeriksaan radiologi seperti USG dapat menunjukkan gambaran kista

multipel dan dengan USG Doppler tidak tampak adanya aliran darah dalam lesi

tersebut. Modalitas lain seperti CT-Scan dapat juga memperlihatkan gambaran

kista multiplel, homogen,batas tegas, dan tidak ada invasi ke jaringan sekitar. CT-

Scan sangat membantu dalam melihat perluasan lesi dan hubungannya dengan

saraf dan pembuluh darah sekitarnya.4,14

8

Page 9: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Diagnosis prenatal higroma dapat dilakukan menggunakan USG.

Karakteristik gambaran USG pada antenatal adalah tampak massa kistik yang

multiseptum dan berdinding tipis.8

Penegakan diagnosis pada prenatal higroma meliputi:15

a. Ultrasound lengkap, temasuk echocardiogram, untuk melihat jenis anomali

yang lain untuk menentukan penyebab dari higroma.

b. Riwayat keluarga yang lengkap untuk menilai apakah test diindikasikan

untuk sindroma herediter.

c. Amniosintesis atau CVS untuk melihat abnormalitas kromosom atau

sindrom genetik spesifik.

d. Pengkajian virus pada cairan amnion dilakukan jika ada indikasi adanya

hydrops. Skrining serum maternal tidak membantu dalam menilai

prognosis janin dengan higroma.

e. Evaluasi ultrasound secara periodik dibutuhkan untuk melihat adanya

resolusi kista dan atau perkembangan anomali-anomali yang lain atau fetal

hydrops.

II.8 Pemeriksaan Radiologis

II.8.1 Rontgen

Radiografi atau foto polos rontgen tidak membantu dalam mendiagnosa

higroma. Massa higroma terdiri dari jaringan lunak sehingga tidak memberikan

gambaran dengan kontras yang baik pada foto polos rontgen. Tampilan higroma

pada foto polos hanya sebagai soft tissue mass dengan densitas sama dengan

jaringan lunak sekitar leher.16,17

Foto polos rontgen bermanfaat bila higroma meluas atau berlokasi pada

rongga tubuh, terutama jika tidak terdapat CT Scan dan MRI. Sebagai contoh,

foto rontgen toraks normal menyingkirkan adanya perluasan limfangioma servikal

yang besar ke mediastinum. Foto rontgen juga berguna untuk mengevaluasi trakea

dan sangat membantu pada tindakan anestesi dan intubasi trakea.6

II.8.2 Ultrasonografi (USG)

Telah diketahui bahwa diagnosis prenatal untuk higroma dapat dilakukan

oleh USG transvaginal. Faktanya, kondisi ini sering didiagnosa selama

9

Page 10: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

penggunaan USG prenatal dan penemuannya bisa tepat dan tidak diragukan.

Karakteristik USG pada higroma dapat dijelaskan dengan gambar dibawah ini.3

Gambar 2.5 Gambaran USG potongan longitudinal oblik yang diperoleh melalui kepala dan dada

janin. Tanda panah merah menunjukkan higroma. Kantong normal di sekelilingnya merupakan

cairan amnion.3

Gambar 2.6 Transulensi nuchal normal (tanda panah merah) pada daerah sagital dari fetus.

Membran amnion digambarkan terpisah (tanda panah hijau).3

Gambar 2.7 Gambaran USG potongan transversal oblik dari fetal skull yang menunjukkan

higroma posterior.3

10

Page 11: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Gambar 2.8 Gambaran USG longitudinal yang diperoleh melalui kepala dan dada janin

menunjukkan higroma yang meluas ke bagian atas kepala. (tanda panah).3

Penemuan klasik pada higroma adalah massa kista dengan multipel septum

yang muncul sebagai kista yang berdinding tipis, asimetris dan multipel yang

berhubungan dengan bagian posterior dari leher. Massa ini berkaitan dengan

aneuploidi.3

Gambar 2.9 Gambaran USG transversal dari dada janin dengan hydrops. Perhatikan dinding yang

menebal dan jaringan subkutan dengan beberapa ruang kistik kecil. Perhatikan juga adanya

pengumpulan pada pleura janin.3

Jika higroma membesar, kista dapat meluas ke daerah lateral atau anterior

dari leher (gambar pertama). Adanya ligament nuchal (gambar kedua) yang

ditunjukkan sebagai posterior midline band yang meluas melalui kista merupakan

penemuan yang khas.3

Gambar 2.10 Gambaran ultrasonogram yang melalui leher janin menunjukkan higroma meluas

mengelilingi leher sampai ke daerah anterior.3

11

Page 12: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Gambar 2.11 Gambaran ultrasonogram menunjukkan higroma posterior besar (tanda panah) di

belakang thorak sebelah kiri dan di daerah tengkorak sebelah kanan. Perhatikan ligament nuchal

yang meluas dari spina pada kedua gambar. H merupakan jantung.3

USG membutuhkan keahlian dari operator dan harus dilakukan oleh

petugas yang memiliki kemampuan dalam mengevaluasi kelainan pada janin.

Pemeriksaan janin dengan seksama menunjukkan hasil yang dapat dipercaya.

Seringkali USG merupakan teknik yang penting untuk menegakkan diagnosis

prenatal.3

Higroma pada janin harus bisa dibedakan dari ensefalokel posterior

(gambar di bawah), dimana terdapat defek di tengkorak dan dari mielomeningokel

servikal, dimana terdapat defek pada daerah vertebral.3

Gambar 2.12 Ensefalokel posterior berukuran besar. Perhatikan defek pada tengkorak pada

gambaran USG janin dengan higroma.3

.

Oligohidramnion dapat terjadi tapi bukan penemuan yang khas. Adanya

oligohidramnion dapat menghalangi penemuan kelainan pada jantung dan organ

lainnya yang dapat terjadi bersamaan dengan higroma.3

Seperti yang disebutkan sebelumnya, higroma dapat salah diagnosa ketika

adanya oligohidramnion yang berat. Higroma dapat disalahartikan dengan

kantong amnion (perhatikan gambar dibawah).3

12

Page 13: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Gambar 2.13 Gambaran USG menunjukkan higroma posterior masif (tanda panah merah)

dibelakang thorax (tanda panah biru). Gambar tersebut menunjukkan kemungkinan higroma yang

dapat disalahartikan sebagai kanting amnion. Perhatikan septum internal. Tanda panah hijau

merupak spina.3

Sebuah artefak biasa disebabkan oleh adanya loop dari tali pusar dekat

tulang belakang servikal janin. Pada keadaan tertentu, loop ini dapat mensimulasi

terjadinya kista servikal. Higroma pada janin juga harus dibedakan dari massa

leher dan kista lainnya, seperti kista higroma anterior, gondok, dan teratoma

servikal. Dibandingkan dengan massa lainnya, massa kista anterior pada leher

janin mempunyai prognosis yang lebih baik dan dapat sembuh spontan.3

II.8.3. CT Scan

Computed Tomography (CT) juga menyediakan informasi yang diberikan

oleh USG dan sangat ideal untuk evaluasi jaringan lunak yang berdekatan dengan

pertumbuhan massa yang lebih besar yang tidak dapat seluruhnya divisualisasikan

dengan USG. Selain itu, CT sangat baik untuk mendeteksi kalsifikasi dan

vaskularisasi lesi jika ditambahkan penggunaan bahan kontras dalam

pemeriksaan. Bersama MRI, gambaran CT scan lebih baik digunakan untuk

melihat batas massa dan ada atau tidaknya perluasan kearah mediastinum.18

Pada gambar CT, higroma kistik cenderung muncul sebagai poorly

circumscribed, multioculated, dan hypoattenuated mass. Mereka biasanya

memiliki karakteristik atenuasi fluida homogen.16

13

Page 14: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

.

Gambar 2.14 Higroma colli pada seorang pria 28 tahun dengan riwayat 4 minggu pembengkakan

menyakitkan dari sisi kiri leher yang tidak responsif terhadap antibiotik. Aspirasi jarum halus

menghasilkan cairan serosa. Kontras ditingkatkan dan CT scan menunjukkan hypoattenuated mass

(h) dalam ruang servikal posterior yang masuk sampai ke otot sternokleidomastoid. Pada

pembedahan massa itu menempel pada vena jugularis interna. 16

Gambar 2.15 Sagital CT scan menunjukkan erosi dari mandibula yang merupakan invasi dari

rongga mulut.19

Infected lesions menunjukkan higher attenuation daripada yang terlihat

pada simple fluid. Biasanya massa terpusat di segitiga posterior atau di ruang

submandibula. Hal yang tidak lazim terjadi pada beberapa lesi dimana lesi ini

memanjang dari suatu ruang di leher ke ruang lain sebagai akibat dari sifat

infiltrasi mereka.16

14

Page 15: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Gambar 2.16 Gambar CT Scan. Higroma terletak pada lantai kanan mulut pada seorang pasien

dewasa muda.19

Gambar 2.17 Higroma pada seorang gadis 20 bulan dengan bengkak di bawah rahang kanan dan

leher. Kontras-enhanced CT Scan menunjukkan sebuah massa di sisi kanan leher dengan fluid

level (panah) menunjukkan perdarahan.20

CT scan menggunakan radiasi pengion sehingga merupakan kontraindikasi

pada kehamilan kecuali terdapat pertimbangan utama.16

II.8.4 Magnetic Resonance Imaging (MRI)

MRI dapat digunakan untuk menunjukkan hubungan antara higroma

dengan jaringan lunak yang berdekatan di leher dan menilai sejauh mana infiltrasi

dari kista ke struktur di sekitarnya. MRI dengan kemampuan multiplanar dan

resolusi kontras yang superior, menunjukkan jangkauan yang luas terhadap

gambaran suatu massa dan memberikan informasi tambahan yang penting untuk

perencanaan pra operatif yang akurat. Hal ini dapat sangat relevan dalam kasus

perluasan ke mediastinum atau ruang dalam dari leher. Selain itu, pencitraan MRI

menawarkan resolusi superior untuk mengevaluasi massa yang terletak di daerah

anatomis yang kompleks, seperti dasar mulut.21

Pola paling umum adalah massa dengan intensitas sinyal rendah atau

menengah pada T1 dan hyperintensity pada T2. Jarang ditemukan lesi ini

hyperintense pada potongan T1, jika ditemukan kemungkinan berhubungan

dengan adanya suatu gumpalan darah atau high lipid (chyle). Dalam kasus

perdarahan, fluid level dapat diamati.19

15

Page 16: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

(a) (b)

Gambar 2.18 (a) Potongan aksial T1 menunjukkan intensitas sinyal yang heterogen dalam massa

(m), yang mengisi ruang parotis kanan dan bagian dari ruang mandibula. Wilayah hyperintensity

sesuai dengan daerah perdarahan. (b) Potongan koronal T1 menunjukkan perpanjangan massa ke

dalam ruang submandibula dan sublingual.19

Gambar 2.19 Higroma pada wanita 36 tahun dengan massa leher sisi kiri yang membesar saat

virus infeksi saluran pernapasan atas. Potongan T1 koronal menunjukkan massa hypointense besar

di sisi kiri leher memanjang dari ruang submandibula ke cerukan dada. Beberapa septum (panah)

menyilang pada lesi.19

16

Page 17: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Gambar 2.20 Higroma. Potongan Aksial T1 menunjukkan suatu well-defined mass (m) di ruang

kanan serviks posterior yang menggantikan otot sternokleidomastoid yang berdekatan.19

II.9 Diagnosis Banding

1. Kista Lipatan Branchial ke 2

Tampilan yang paling sering adalah kista, dan kadang-kadang

dikombinasikan dengan sinus atau fistula. Infeksi ditandai oleh penambahan

densitas, septum, dan menebalnya dinding.10

Pada anamnesis diketahui bahwa kista merupakan benjolan sejak lahir.

Fistel terletak didepan sternokleidomastoid dan mengeluarkan cairan. Fistel yang

buntu akan membengkak merah, atau lekukan kecil yang dapat ditemukan

unilateral dan bilateral.10

Gambar 2.21 Pada tampilan USG longitudinal dan transversal diatas, terlihat sebuah kista lipatan

brachial ke dua yang besar pada gadis 12 tahun, terletak di antara kelenjar parotis (kiri) dan

kelenjar submandibula (kanan). Ini berada superfisial dari arteri carotis dan vena jugularis

(ditunjuk panah). Kista tampak hipoechoic berisi debris yang yang bergerak.10

Gambar 2.22 : Gambaran CT-Scan Kista Lipatan Brachial ke 2.10

17

Page 18: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Gambar 2.23 MRI pada pasien yang sama dengan gambaran USG diatas, mengkonfirmasi adanya

massa kistik pada kanan ruang karotid. tampak diantara kelenjar submandibular dan di garis depan

m.sternocleidomatoid, merupakan tempat khas dari kista lipatan branchial ke dua.10

2. Kista Duktus Tiroglosus

Kasus terbanyak ditemukan pada usia 2-10 tahun. Sekitar 90% ditemukan

setinggi tulang hyoid, sekitar 8% ditemukan setinggi kelenjar tiroid, dan sekitar

2% ditemukan setinggi lidah.10

Duktus tiroglosus berjalan dari pangkal lidah pada foramen sekum ke

kelenjar tiroid. Kelenjar tiroid embrio berjalan melalui saluran untuk mencapai

posisi akhir normalnya. Biasanya, saluran tiroglosus kemudian mengalami

involusi, tetapi ketika salurannya menetap, kista duktus tiroglosus dapat terjadi di

mana saja di sepanjang saluran (Gambar 2.20).10

Gambar 2.24 Duktus Tiroglosus.10

Kista tiroglosus ini dapat berlokasi di garis tengah atau paramedian. 65%

berlokasi infrahyoidal, 20% dan 15% berlokasi di suprahyoidal.10

18

Page 19: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Gambar 2.25 Pada gambar diatas seorang anak tiga tahun dengan tumor yang perlahan membesar

di garis tengah. Pada USG tampak t lesi hypoechoic berbatasan bulat telur, tepi reguler, terlihat

pada tingkat tulang hyoid dan sedikit ke kanan dari garis tengah (gambar kiri). Selama

pemeriksaan USG, lesi bergerak bersamaan dengan ekstrusi lidah.10

Gambar 2.26 Kista duktus tiroglossus: axial T1- and T2-weighted images pada tingkatan

tulang hioid.10

Gambar diatas merupakan sebuah lesi kistik di garis tengah, sebagian.

diluar tulang hioid dan sebagian di dalam tulang hioid dan berlokasi di visceral

space. Lesi menempel pada jaringan otot.10

Gambar 2.27 Kista duktus tiroglosal paramedian10

Pada gambar di atas, salah satu contoh kista paramedian duktus

tiroglosus. Lesi tidak berada di tengah, tapi khas lesi adalah kista dan tertanam

dalam serat otot.10

19

Page 20: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

II.10 Penatalaksanaan

Seorang bayi dengan diagnosis prenatal sebagai kista higroma harus

dilahirkan di pusat pelayanan kesehatan yang memiliki sarana lengkap untuk

mewaspadai komplikasi neonatal. Seorang obstetri biasanya memutuskan metode

melahirkan yang sesuai. Jika higromanya besar, harus dipersiapkan operasi sesar

dan bekerja sama dengan neonatalogist, otolaryngologist, pediatric surgeon dan

anesthesiologist.8

Setelah lahir, neonatus dengan kista higroma yang persisten harus diawasi

terhadap obstruksi jalan napas. Observasi neonatus oleh neonatalogist setelah lahir

sangat direkomendasikan. Jika resolusi kista tidak terjadi setelah lahir, ahli bedah

anak harus dikonsul.14

Modalitas terpilih untuk higroma adalah eksisi bedah, akan tetapi sudah

ada beberapa laporan kasus yang mendokumentasikan hasil yang cukup baik

dengan menggunakan agen sclerosant. Higroma merupakan lesi jinak dan bisa

tetap asimptomatik dalam periode waktu yang cukup lama. Indikasi pengobatan

adalah apabila terjadi infeksi pada lesi, respiratory distress, disfagia, perdarahan di

dalam kista, peningkatan ukuran yang tiba-tiba, dan terbentuk sinus. Respiratory

distress ditangani dengan melakukan trakeostomi apabila terjadi kompresi laring

atau trakea oleh massa kista. Regresi spontan lesi ini jarang terjadi, meskipun ada

beberapa pasien yang menunjukkan terjadinya regresi parsial spontan.1

1. Eksisi

Eksisi kista ini tidak mudah, karena melibatkan struktur dalam dan vital.

Perawatan ekstrim harus dilakukan untuk menghindari komplikasi selama operasi.

Komplikasi yang mungkin terjadi selama operasi adalah kerusakan nervus fasialis,

arteri fasial, arteri karotid, vena jugularis interna, duktus torasikus dan pleura,

serta eksisi inkomplit. Komplikasi post operasi yang mungkin terjadi adalah

infeksi luka operasi, perdarahan, hypertrophic scar, dan keluarnya cairan limfe

dari luka operasi. Pada 20% kasus, ditemukan adanya rekurensi setelah eksisi

komplit.1

Eksisi total merupakan pilihan utama. Pembedahan ini dimaksudkan untuk

mengambil keseluruhan massa kista. Akan tetapi, bila tumor besar dan telah

menyusup ke organ penting, seperti trakea, esofagus, atau pembuluh darah,

20

Page 21: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

ekstirpasi total sulit dikerjakan. Oleh karena itu, penanganannya cukup dengan

pengambilan sebanyak-banyaknya kista, namun mungkin perlu dilakukan

beberapa kali tindakan operasi. Kemudian pascabedah dilakukan infiltrasi

bleomisin subkutan untuk mencegah kekambuhan. Hal ini merupakan cara

penanganan yang paling baik dan aman. Pada akhir pembedahan, pemasangan

penyalir isap sangat dianjurkan.1

2. Aspirasi

Aspirasi perkutan diikuti oleh reakumulasi cepat dari cairan dalam kista

atau oleh perkembangan infeksi. Aspirasi higroma bisa dilakukan sebagai

penanganan sementara untuk mengurangi ukuran dari kista sehingga dapat

mengurangi efek tekanan terhadap saluran pernafasan dan pencernaan.

Trakeostomi dan gastrostomi dilakukan terutama pada pasien dengan gangguan

menelan dan pernafasan yang berat.1

3. Skleroterapi

Modalitas primer untuk higroma telah dicoba dengan teknik skleroterapi

menggunakan bleomisin intralesi. Banyak kasus menunjukkan respon yang baik

terhadap terapi ini. Agen lain yang digunakan adalah OK432, yang memberikan

hasil yang lebih memuaskan dengan komplikasi yang lebih minimal daripada

bleomisin.1

II.11 Komplikasi

Higroma merupakan lesi yang jinak, akan tetapi dapat menimbulkan

beberapa komplikasi seperti:1

1. Infeksi pada Lesi

Sumber infeksi dari higroma ini biasanya merupakan sekunder dari fokus

infeksi di traktus respiratorius, meskipun bisa juga bersifat infeksi primer. Selama

proses infeksi, ukuran kista membesar dan menjadi hangat, merah, dan nyeri.

Infeksi bisa melibatkan seluruh kista atau sebagian kista. Selama infeksi aktif,

transiluminasi bisa tidak terlihat lagi dan kadang-kadang bisa menjadi abses.1

2. Perdarahan

Pada perdarahan, kista menjadi keras dan tegang. Ruptur spontan pada

higroma leher yang besar pernah dilaporkan sehingga memerlukan intervensi

bedah segera.1

21

Page 22: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

3. Gangguan Pernafasan dan Disfagia

Gangguan ini disebabkan oleh penekanan oleh massa kista pada saluran

pernafasan dan pencernaan.1

II.12 Prognosis

Prognosis higroma tergantung pada ukuran kista dan komplikasi-

komplikasi yang terjadi. Pertumbuhan kista dan pertumbuhan ke jaringan sekitar

tidak dapat diprediksi. Sebagian kista dapat mereda secara spontan. Akan tetapi,

tetap ada kemungkinan terjadi rekurensi.13

Higroma yang berkembang pada trimester ketiga (setelah 30 minggu

kehamilan) atau periode postnatal biasanya tidak berhubungan dengan

abnormalitas kromosom. Ada kemungkinan rekurensi kista higroma setelah

pengangkatan secara bedah. Kemungkinan rekurensi tergantung atas perluasan

kista higroma dan apakah dinding kista dapat diangkat sempurna.13

Sebuah higroma umumnya mulai berkembang pada usia kehamilan

minggu ke 6- ke 9, hal ini merupakan kegagalan dalam kantong limfatik jugular

untuk mengalir ke vena jugular internal, yang menghasilkan dilatasi dari kantong

limfatik menjadi kista dan menyebabkan obstruksi limfe jugular dan hydrops

fetalis. Prognosis pada kasus ini adalah buruk. Higroma ini terjadi hampir 75%

pada leher dan leher lateral dan belakang lebih sering dibandingkan bagian depan

leher, sering terjadi secara bilateral dalam posisi yang tidak simetris.8

BAB III

KESIMPULAN

Higroma Colli merupakan salah satu kelainan kongenital yang disebabkan

oleh obstruksi saluran limfe yang menyebabkan dilatasi sakus limfe dan berubah

menjadi massa kistik. Angka kejadiannya jarang. Dapat ditemukan dari masa

prenatal, saat lahir dan sebelum usia 2 tahun. Higroma dapat terjadi sebagai

22

Page 23: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

temuan tunggal atau dapat juga ditemukan bersamaan dengan defek lainnya

sebagai suatu sindrom.

Higroma colli ini memiliki tampilan berupa massa yang lunak pada daerah

leher terutama bagian posterior lateral leher. Keluhan adalah adanya benjolan di

leher yang telah lama atau sejak lahir tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini

berbentuk kistik, berbenjol-benjol, dan lunak. Permukaannya halus, lepas dari

kulit, difus, berbatas tegas, dan sedikit melekat pada jaringan dasar. Pada palpasi

teraba irreguler.

Pemeriksaan radiologi seperti USG dapat menunjukkan gambaran kista

multipel dan dengan USG Doppler tidak tampak adanya aliran darah dalam lesi

tersebut. Modalitas lain seperti CT-Scan dapat juga memperlihatkan gambaran

kista multiple, homogen,batas tegas, dan tidak ada invasi ke jaringan sekitar. CT-

Scan sangat membantu dalam melihat perluasan lesi dan hubungannya dengan

saraf dan pembuluh darah sekitarnya.

Penatalaksanaan kista higroma colli yang paling utama adalah eksis kista.

Ada kemungkinan angka kejadian rekuren pada beberapa kasus.

DAFTAR PUSTAKA

1. Acevedo L.Jason.2011.Cystic Hygroma. Diunduh dari

http:// www. emedicine.medscape.com/article/994055-overview#a010 1 pada

tanggal 6 Oktober 2011.

2. Bilal Mirza, Lubna Ijaz, Muhammad Saleem, Muhammad Sharif, Afzal

Sheikh.2011.Cystic Higroma. Department of Pediatric Surgery, The

Children's Hospital and The Institute of Child Health, Lahore, Pakistan.

Diunduh dari www.jcasonline.com pada tanggal 6 Oktober 2011. 23

Page 24: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

3. Sabih, Durre. 2011. Cystic Hygroma Imaging.Diunduh dari

www.medicine.medscape.com/article/402757-overvie w pada tanggal 6

Oktober 2011.

4. Turkington et all. Neck Masses in Children. In British Journal Radiologi

(2005) 78, 75-88. British Institute of Radiology. Diunduh dari

www. bjr.birjournals.org/cgi/content/full/78/925/7 5 pada tanggal 6 Oktober

2011.

5. Varma, Thangam R. Cystc hygroma, colli.London: St. George’s Hospital &

Medical School. Diunduh dari www.sonoworld.com/fetus/page.aspx?id=20 2

pada tanggal 6 Oktober 2011.

6. Trager,Jochen: Seidensticker, Peter. 2008.Head and Neck in Paediatric

Imaging Text Book, Chapter 3:39-40.

7. Wiley, John. 2003. Prenatal Diagnosis of a Huge Cystic Hygroma Colli.

Journal Ultrasound Obstet Gynecol; 22: 323–324. Published online in Wiley

InterScience. Diunduh dari

www. onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/uog.219/pdf pada tanggal 6

Oktober 2011.

8. Sandhyarani , Ningthoujam. Anatomy of neck. Diunduh dari

www.buzzle.com/articles/anatomy-of-neck.html pada tanggal 6 Oktober 2011.

9. Pameijer, Frank et all. 2009. Neck spaces - Infrahyoid Neck ;Normal Anatomy

and Pathology. Radiology Department of the University Medical Centre of

Utrecht, the Rijnstate Hospital in Arnhem and the Rijnland hospital in

Leiderdorp, the Netherlands. Diunduh dari

www.radiologyassistant.nl/en/49c603213caf f pada tanggal 6 Oktober 2011.

10. Ellis, Harrold. 2006.The Vein of The Head and Neck. In Clinical Anatomy

Text Book. UK: Blackwell publishing. Part 5::304.

11. Departemen of Human Genetics of Medicals Genetics. Cystic Higroma.

Emory University of Human Genetics. Diunduh dari

www.genetics.emory.edu/.../Emory_Human_Genetics_Cystic_Hy... - Amerika

Serikat pada tanggal 6 Oktober 2011.

12. Wilson, JW.1995. Neonatal Respiratory Obstruction due to Hygroma Colli

Cysticum. Hospitals Group, Northern Ireland, City and County Hospital,

24

Page 25: 3. Isi Referat, Daftar Pustaka

Londonderry. Diunduh dari

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/.../pdf/ulstermedj00154-0089.pdf pada

tanggal 6 Oktober 2011.

13. Domansky, Mark etc all. 2007. Pediatric Neck Masses. Diunduh dari

www.utmb.edu/otoref/grnds/pedi-neck-mass.../pedi-neck-mass-071021.pdf

pada tanggal 6 Oktober 2011.

14. Estroff JA. 2001. Nuchal translucency in Turner syndrome. In: Cohen HL,

Sivit CJ, eds. Fetal & Pediatric Ultrasound. Columbus, OH: McGraw-Hill;

36-8.

15. Amin,Umar et All. 2007. Cystic Hygroma an Unusual Cause of Induced

Abortion in Journal: J Ayub Med Coll Abbottabad 2007; 19(1) :61. Diunduh

dari www.docpdf.info/articles/hygroma+report+a+case.html pada tanggal 6

Oktober 2011.

16. Graesslin, et al.2007. Characteristics and Outcome of Fetal Cystic Hygroma

Diagnosed In the First Trimester. Acta obstet Gynecol Scand. 86(12):1442-6.

17. Chervenak,FA, et al. 1983. Fetal Cystic Higroma. Cause ang Natural

History. N ; J Med, Oct 6; 309(14):822-5.

18. Rasidaki M, Sifakis S, Vardaki E, Et al. Prenatal diagnosis of a fetal chest

wall cystic lymphangioma using ultrasonography and MRI: a case report

with literature review.Fetal Diagn Ther. Nov-Dec 2005; 20 (6):504-7.

19. Cohen HL. Ascites and pleural effusion in hydrops. In: Cohen HL, Sivit CJ,

eds. Fetal and Pediatric Ultrasound. New York, NY: McGraw-Hill;2001:79-

82.

20. Ameh, Emmanuel, et All. Lymphangiomas.661-669.

21. Mota R, Ramalho C, Monteiro J, et al. Envolving indication for the exit

procedure: usefulness of combining ultrasound and fetal MRI. Fetal Diagn

Ther.2007; 22(2):107-11.

25