SYSTEMIC LUPUS ERITEMATOSUS

Cyntia Dewi

Rusdi Dalius Boya

Eva Noelfiasma

REFERAT

Pembimbing: Dr. dr. Hj. Noer Rachma., Sp.KFR

DEFINISI

• Sistemik lupus eritematosus (SLE) adalah penyakit multisistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat adanya deposit kompleks imun dan antibodi

EPIDEMIOLOGI

• ♀ > ♂ 10:1• Usia dekade II-III• ras kulit hitam > kulit putih 2,8:1

ETIOLOGI

• Imunologik

• Genetik

• Hormonal

• Infeksi

• Obat-obatan

PATOGENESIS

MANIFESTASI KLINIS

• Gejala Konstitusional : kelelahan, ↓ BB, demam• Manifestasi Muskuloskeletal: mialgia, artralgia• Manifestasi Kulit: malar rash, discoid rash fotosensitif

• Manifestasi Paru: pneumonitis• Manifestasi Kardiologis: perikarditis, miokarditis, vavulitis

• Manifestasi Renal:proteinuria, pyuria• Manifestasi Gastrointestinal: dispepsia, nyeri abdomen

• Manifestasi Neuropsikiatri: epilepsi, hemiparesis, neuropati perifer

• Manifestasi Hemik-Limfatik: linfadenopati (aksila dan cervical)

• Manifestasi Okuler : konjungtivitis nonspesifik

DIAGNOSISKriteria Batasan

Ruam malar Ertema menetap, datar atau menonjol, pada malar eminence dan lipat nasolabialRuam diskoid Bercak eritema menonjol dengan gambaran SLEi keratotik dan sumbatan folikular.

Pada SLEi lanjut dapat ditemukan parut atrofik

Fotosensitivitas Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari, baik dari anamnesis pasien, atau yang dilihat oleh dokter pemeriksa

Ulkus mulut Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri dan dilihat oleh dokter pemeriksaArthritis non erosif

Melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai dengan rasa nyeri, bengkak dan efusi

Pleuritis atau perikarditis

Pleuritis-riwayat nyeri pleuritik atau pleuritic friction rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau bukti efusi pleura

Perikarditis-bukti rekaman EKG atau pericardial friction rub yang didengar oleh dokter pemeriksa

Gangguan renal Proteinuria menetap > 0,5 gram/hari atau > 3+ Cetakan selular – dapat eritrosit, hemoglobin, granular, tubular atau gabungan

Gangguan neurologi

Kejang – tanpa disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolic misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolik

Psikosis – tanpa disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolic misalnya uremia, ketoasidosis, atau ketidakseimbangan elektrolik

… DIAGNOSIS

Gangguan hematologik

Anemia hemolitik dengan retikulosit Leucopenia - < 4.000/mm3 pada dua kali pemeriksaan Limfopenia - < 1.500/mm3 pada dua kali pemeriksaan Trombositopenia - < 100.000/mm3 tanpa disebabkan oleh obat-obatan

Gangguan imonologik

Anti-DNA: antibody terhadap native DNA dengan titer yang abnormal Anti-Sm: terdapatnya antibody terhadap antigen nuclear Sm Temuan positif terhadap antibody antifosfolipid yang didasarkan: Kadar serum antibody antikardiolipin abnormal baik IgG atau IgM Tes lupus antikoagulan positif menggunakan metode standar Hasil tes positif palsu paling tidak selama 6 bulan dan dikonfirmasi

dengan tes imobilisasi Treponema pallidum atau tes fluorosensi absorbs antibody treponemal

Antibody antinuclear positif (ANA)

Titer abnormal dari antibody antinuclear berdasarkan pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat

TERAPI

• Tidak ada terapi yang dapat menghilangkan SLE, dan remisi komplitpun jarang terjadi. Maka klinisi berperan untuk mengontrol kondisi akut, serangan yang berat, hingga mengatur strategi maintenance untuk menekan symptom hingga mencegah kerusakan organ lebih lanjut.

… TERAPI

• Terapi konservatif untuk kondisi yang tidak mengancam jiwa simptomatik

• Terapi untuk kondisi yang mengancam jiwa glukokortikoid sistemik 0,5-2 mg per hari per oral atau 1000mg methilprednisolon IV per hari selama 3 hari diteruskan dengan 0,5-1 mg/kgBB prednisone perhari

• Kondisi khusus Anemia hemolitik, trombositopenia autoimun: prednison

60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari) Perikarditis, miokarditis: Prednison 1 mg/kg BB/hari Lupus dermatitis: glukokortikoid topical

TERAPI FISIK DAN REHABILITASI PADA SLE

• Terapi fisik berperan untuk mengurangi nyeri, kekakuan, dan inflamasi meningkatkan ROM dan mobilitas fungsional.

• Aerobic exercise dapat meningkatkan kapasitas fisik pasien SLE ringan.

• Incorporate isometric exercise untuk inflamasi sendi ( terutama panggul dan lutut dapat menjaga stabilitas biomekanik).

• Hidrocollator packs dapat dipakai untuk mengurangi nyeri dan kekakuan.

• Ultrasound adalah modalitas yang umum dipakai untuk pemanasan mencapai persendian.

• Kolam untuk hidroterapi adalah pilihan terbaik untuk exercise sendi yang inflamasi

• Breathing exercise dan latihan jalan

… TERAPI FISIK DAN REHABILITASI PADA SLE

• Terapi Okupasi: latihan ADL dengan adaptasi penggunaan alat bantu khusus ( jika diperlukan). Antara lain dengan mengedukasi pasien teknik konservatif melindungi persendiannya, Home safety evaluation, dan energy conservation technique misalnya dengan penggunaan alat-alat yang mempermudah pasien.

• Speech therapy diperlukan jika penderita SLE mengalami gangguan bicara, kesulitan mengerti bicara, atau gangguan menelan.

• Terapi rekreasi adalah untuk melibatkan pasien SLE dalam kegiatan yang menyenangkan yang memiliki nilai terapi. Di sisi lain dapat meningkatkan semangat dan kehidupan sosial pasien.

OUTCOME, PROGNOSIS, DAN SURVIVAL

• Survival pada pasien SLE untuk hidup selama 2 tahun (90 -95%), 5 tahun (82 -90%), 10 tahun (71 - 80%) dan 20 tahun (63- 75%). Prognosis yang buruk ( kira-kira 50% kematian dalam 10 tahun ) berkatian dengan ( pada waktu diagnosis SLE tegak) adanya kretinin serum yang tinggi , hipertensi, nefrotik syndrome, anemia, hipoalbuminemia.

• Disabilitas pada SLE disebabkan terutama oleh Gagal Ginjal kronis, fatique, arthritis, dan nyeri.

• 25 % pasien mengalami masa remisi, namun hanya beberapa tahun jarang yang remisi permanen.

• Penyebab kematian utama pada 10 tahun pertama antara lain aktivitas penyakit yang sistemik, gagal ginjal, infeksi, dan kejadian tromboemboli.

TERIMA KASIH