PPT SLE pada Anak

Systemic Lupus Erythematosus

Isti Ansharina Kathin030.05.122

Pembimbing: Dr. Riza Mansyoer, SpA

04/12/23 copyright www.brainybetty.com 2006 All Rights Reserved

2

Pendahuluan

• SLE penyakit multiorgan

• Lesi dasar : di pemb.darah, pembentukan dan pengendapan kompleks Ag-Ab

• Antibodi thd komponen inti sel: DNA, RNA, nukleoprotein.

• Gejala tidak spesifik D/ sulit

• Penyebaran dan remisinya tidak dapat diprediksi


3


4

Definisi

• SLE wolf bite (= ruam?)

• Masquerader, The Great Imitator, penyakit 1000 wajah

• bersifat episodik, sistemik dan autoimun

• adanya proses inflamasi yg meluas pd pem. darah & jar ikat

• Muncul ANA, antibodi utk ds-DNA.


5

Organ yang dapat diserang SLE


6

Etiologi

• Belum diketahui secara pasti

• Hipotesis:– Genetik– Hormonal– Stress, infeksi, sinar UV, obat


7

Epidemiologi

• Langka namun tidak jarang

• Usia sekolah << , remaja >>

• 6 dari 1juta orang < 15 thn

• Perempuan: laki-laki 10:1 (usia >9 thn)


8

Patogenesis

• Ig thd ds-DNA kompleks Ag-Ab • mengendap di dinding p.darah kulit, sendi,

glomerulus • pengaktifan komplemen pelepasan mediator

imunologik • Rx INFLAMASI .rusak.


9

Manifestasi Klinis

• Diawali dari gejala yang samar2

• Semua organ bs terkena, tiap orang bisa beda2

• Butterfly rash (malar rash) fotosensitif• Diskoid lupus• Arthritis• Ptekie dan perdarahan• Chorea• Fenomena Raynaud, dan lain-lain


10

Diskoid

Lupus

Butterfly

RASH

Oral ulceration


11

Keadaan umum

Mudah lelahDemam dan malaisePenurunan berat badanLimfadenopati

Kulit

Ruam kupu-kupu dengan fotosensitifitasAlopesiaLesi diskoidLesi pada kukuLupus tumidusLupus kutaneus subakutPurpura vaskulitis

Muskuloskeletal

Arthritis / arthralgia non-erosifTenosinovitisMiopatiNekrosis avaskular

Sistem Pencernaan

Ulserasi oral dan nasalAnoreksia, penurunan berat badan, nyeri

perut difusDismotilitas esofagusKolitisHepato-splenomegaliPankreatitisProtein losing enteropathy / sindrom

malabsorbsi

Kardiovaskuler

Fenomena RaynaudPerikarditisLesi valvularLesi vaskulitikTrombophlebitisKelainan konduksi jantungMiokarditisEndokarditis Libman-SacksAccelerated coronary artery diseaseGangren perifer

Sistem Pernapasan

Pleuritis, efusi pleuraSubklinis (hanya kelainan pada tes fungsi paru)Pneumonitis, infiltrat pulmoner, atelektasisPerdarahanParu menyusut (disfungsi diafragma)Pneumotoraks

Sistem Persarafan

MigrainDepresi / cemasPsikosis organikKejangNeuropati saraf pusat dan saraf tepiKhoreaKelainan serebrovaskular

Sistem Penglihatan

Retinopati, cotton wool spotsPapiloedema

GinjalGlomerulonefritisHipertensiGagal ginjal

HematologiAnemia hemolitik dengan Coomb’s positifTrombositopeniaSindrom antifosfolipid

Endokrin Hipo / hipertiroidism


12

Kriteria ACR (1997)

1. Ruam malar (butterfly rash)2. Ruam diskoid-lupus3. Fotosensitif4. Ulkus pada oral atau nasal5. Arthritis non-erosif6. Nefritis

– Proteinuria >0,5 g/hari– Silinder selular

7. Ensefalopati– Kejang– Psikosis

+ jika> 4 dari 11


13

Kriteria ACR (1997)8. Pleuritis atau perikarditis9. Kelainan hematologi

– Anemia hemolitik– Leukopenia– Limfopenia– Trombositopenia

10. Pemeriksaan imunoserologis positif– Antibodi terhadap dsDNA– Antibodi terhadap Smith nuclear antigen– Antibodi antifosfolipid (+), berdasarkan:

• Antibodi IgG atau IgM antikardiolipin• Lupus antikoagulan• Positif palsu pada tes serologis untuk sifilis dalam waktu 6 bulan

11.Tes antinuklear antibodi (ANA) positif


14

Nefritis Lupus

• Ag-Ab kompleks mengendap pada mem. basalis glomerulus gangguan filtrasi

• 80% anak dg lupus keterlibatan ginjal• Edema, urin keruh/warna cucian daging• Lab: LE reaksi (+), LED ↑, C3 C4 dan komplemen total ↓• Urinalisis: hematuria, proteinuria, silinder torak, eritrosit,

dan leukosit• Darah: leukositosis/penia, trombositopenia, anemia

(coombs test)• Uji reumatoid (+), serologi sifilis (+) palsu.


15

Sel viseral

Sel parietal

Sel mesangial

Membran basalis


16

Klasifikasi Histopatologi NL (WHO)

• Tipe I Normal

• Tipe II GN mesangial

• Tipe III GN proliferatif fokal segmental

• Tipe IV GN proliferatif difus

• Tipe V GN membranosa

• Tipe VI Glomerulosklerosis


17

Sel viseral

Sel parietal

Sel mesangial

Membran basalis

• I Normal• II GN mesangial• III GN proliferatif fokal

segmental• IV GN proliferatif difus• V GN membranosa• VI Glomerulosklerosis

endotel


18

Lupus Diskoid• bercak eritema yang menimbul,

teleangiektasi dengan sumbatan folikel

• sering pd kulit yang terpapar matahari

• Timbul jar.parut, dapat kambuh jika terpapar UV

• 7% akan menjadi SLE dlm 5 thn• ANA (+), peningkatan IgG,

leukopeni


19

Lupus SSP

• 20 – 30% pada anak dan dewasa dengan SLE

• Gejala: lumpuh, kejang, psikosis, depresi, nyeri kepala, kehilangan memori, disfungsi kognitif, chorea

• Singkirkan kemungkinan lain: gg. Psikososial reaktif, metabolik


20

Arthritis Lupus

• Mengenai >2 persendian sangat nyeri tekan, bengkak, efusi

• > 90% anak poliartritis

• Rö: osteopenia

• Lebih mudah utk diterapi, dibandingkan dg kelainan organ lain pada SLE.


21

Serositis Lupus

• Pleuritis– Nyeri pleura (nyeri dada tajam,

diperburuk batuk, inspirasi dalam, perubahan posisi tubuh.

– Pleural friction rub– Efusi pleura

• Perikarditis– Buktikan dg EKG– pericardial friction rub – Efusi perikardial


22

Fenomena Raynaud

• Krn disposisi kompleks imun di endotelium pembuluh darah dan aktivasi komplemen lokal

• Pucat• Sianosis• Eritem, lalu hangat

kembali


23

Gangguan Darah

• Anemia hemolitik dengan retikulositosis

• Leukopenia < 4000/mm3 pada > 1 pemeriksaan

• Limfopenia < 1500/mm3 pada > 2 pemeriksaan

• Trombositopenia < 100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat


24

Lupus Neonatus

• Komplikasi kehamilan yg mengenai janin pada ibu dg SLE

• Bayi: ruam, trombositopeni, blokade jantung kongenital atau kelainan hepar

• Kriteria The Research Registry for Neonatal Lupus :

– antibodi 52 kD SSA/Ro, 60 kD SSA/Ro atau 48 kD SSB/La pada serum ibu (+)

– Ada blok jantung atau rash pada kulit neonatus


25

Penatalaksanaan

• Luas dan beratnya penyakit

• Organ yang terkena: terapi dasar

• Monitoring dan evaluasi

• Edukasi bagi orangtua dan anak

• Multidisiplin ilmu


26

Penatalaksanaan (lanj.)

Kortikosteroid• Obat pilihan walaupun ES >>• Harus ES < penyakitnya• Tappering off jk ada perbaikan klinis + lab• Awal: 2 mg/kg/hr turun bertahap smp 0,1-0,2

mg/kg/hr (4-6 minggu)• Relaps: naikkan lagi 2mg/kg/hr, pagi hari, selang

sehari


27

Efek Samping KSEfek samping Rekomendasi

Peningkatan nafsu makan dan berat badan, moon face

Diet rendah garam dan lemak. Konsultasi gizi bila perlu

Acne Krim anti-acne topikal

Gangguan mood Diskusikan dengan anak dan angota keluarga yang lain bahwa terkadang perubahan mood ini sulit untuk dikontrol.

Pertumbuhan lebih lambat Beri pengertian tentang keharusan anak mengejar ketinggalan dalam pertumbuhannya

Osteopenia Suplemen kalsium dan vitamin D

Avaskular nekrosis (AVN) Lakukan roentgen atau MRI, konsultasikan kepada dokter ahli ortopedi

Mudah terkena infeksi Vaksinasi pneumonia dan varisella jika anak tidak sedang menderita cacar

Tekanan darah meningkat Monitor berkala, obat antihipertensi bila perlu

Katarak Biasanya tidak mempengaruhi penglihatan. Konsultasikan kepada dokter spesialis mata

Peningkatan resiko atherosklerosis Cek profil lipid sebelum terapi kortikosteroid maupun hidroklorokuin.


28


Hidroklorokuin • kombinasi dengan obat lain pada lupus yang

berat• ↓ resiko kekambuhan penyakit• memiliki efek pada lipid plasma ↓ resiko

komplikasi kardiovaksular. • Pemakaian jangka panjang retinopati.

• Dosis tidak >6 mg/kgBB/hari.


29


Asetil salisilat • do: (3-5 mg/kgBB/hari) • profilaksis trombositopeni. • digunakan pd anak dengan Ab antifosfolipid yg ↑

dan/atau anak dg lupus antikoagulan.

AINS • Utk gjala pd muskuloskeletal, yg dpt parah tiba2

pd terapi KS dosis sedang atau tinggi• Th/ pd serositis


30


Sitostatik• Kombinasi dg KS• Yg dipakai: siklofosfamid dan azatioprin.• Indikasi:

– Bila dg KS tidak memuaskan u/ mengontrol penyakit– Bila tbl ES pd penggunaan KS, mis: hipertensi

– Bila NL berat (NL proliferatif difus), sejak awal diberikan kombinasi KS dan sitostatik.


31

Penatalaksanaan (lanj.)Plasmapharesis• Utk lupus yang refrakter. kadang ada manfaat bila kombinasi

dg KS dan siklofosfamid. Bukan terapi yang efektif.

Splenektomi• Efektif utk anak dengan sitopenia refrakter yg tdk responsif dg

Th/standar untuk ITP• ↑ resiko sepsis, terutama dari kuman salmonella &

pneumokokus.

Transplantasi Sumsum Tulang atau Sel Punca• > efektif pd pasien dewasa. angka morbiditas dan mortalitas

↑, ini merupakan pilihan terakhir.


32

Monitor Penyakit

Diet

Olahraga Imunisasi

Sun Protection

Lab Rutin

MemonitorPenyakit


33

Lab Rutin

• Lab rutin: hematologi, LED, C3, C4, anti ds-DNA (kuantitatif), SGOT, SGPT, LDH, albumin, kreatinin, dan urinalisis.

• dilakukan 2-4 mgg sekali saat diagnosis, s/d

• 2 bulan sekali ketika penyakit sudah dapat dikontrol.


34

Proteksi Terhadap Matahari

• Pajanan sinar UV kekambuhan / serangan onset

• Hindari: gunakan topi/payung krim tabir surya setiap keluar rumah awan tidak dapat menghilangkan sinar UV

• Krim tabir surya rutin (SPF 15 atau>)

resiko ↓NL, trombositopenia,

↓dosis siklofosfamid.


35

Imunisasi

• Asal bukan live vaccine• Varicella: live vaccine diberikan sblm terapi

KS dimulai.• Vaksin pneumokokus diulang tiap 5 tahun.

Pneumokokus yg invasif sering pada anak SLE.• Vaksin influenza: respon antibodi yang protektif• Vaksin Hib dan meningokokus dianjurkan pada

setiap anak dengan SLE.


36

Diet dan Olahraga

• Diet seimbang dengan intake kalori yg sesuai.• Ada ↑ BB krn KS hindari junk food, makanan

dan ↑garam• beraktivitas normal• Olah raga pertahankan densitas tulang dan

BB normal, tidak berlebihan


37

Prognosis

• 10 year survival rate: 90%

• 5-year survival rate: 83%-93%


38

Daftar Pustaka• Alatas, Husein, dkk. 2004. Buku Ajar Nefrologi Anak Edisi 2. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia.• Malleson, Pete dan Jenny Tekano. 2007. Diagnosis and Management of Systemic Lupus

Erythematosus in Children. From: Journal of Pediatric and Child Health 18:2. Published by Elsevier Ltd.

• Gitelman, Marisa Klein, etc. 2002. Systemic Lupus Erythematosus in Childhood. From Journal: Rheumatic Disease Clinics of North America. Published by WBS.

• Rudolph, Abraham M, etc. 1996. Rudolph Pediatrics. USA: Appleton & Lange.• Webb, Nicholas and Robert Postlethwaite. 2003. Clinical Paediatric Nephrology 3rd Edition.

USA: Oxford University.• Kusuma, Anak Agung Ngurah Jaya. 2007. Lupus Eritematosus Sistemik pada Kehamilan.

Dari: Jurnal Penyakit Dalam vol 8 no. 2. Diterbitkan oleh: Divisi Feto Maternal SMF Obstetri dan Ginekologi FK Unud/RSUP Sanglah, Denpasar.

• Panca, Widianto. 2009. Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Available on: http://widiantopanca.blogdetik.com/systemic-lupuserythematosus. Accessed at: January, 17th 2010.

• Judarwanto, Widodo. 2009. Lupus Eritematosus Sistemik pada Anak. Available on: http://childrenclinic.wordpress.com/sle-anak. Accessed at: January, 17th 2010.

• Nelson, Waldo E, etc. 2000. NELSON Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15. Jakarta: EGC• Anonim. 2008. Lupus Eritematosus Sistemik. Available on: http://www.klikdokter.com/sle.

Accessed at: January, 17th 2010.

http://childrenclinic.wordpress.com/

http://www.klikdokter.com/sle


39

.: Terima Kasih :.

PPT SLE pada Anak

Documents

Transcript of PPT SLE pada Anak