Skenario 5

KelompokTutor: drg. Widodo

• Rizki Yulita Rahmah

• Nida Amalia• Nadya Nuryati

Azzahra• Rizal Hendra

Kusuma• Sindi Sativa

Prasetyo• Ayu Asih Pertiwi• Amelia Nurfalah• Dea Raissa

Pratiwi• Eka Oktavia

Ruswanti• Maya Sagita

Bengkaknya kok tidak sembuh-sembuh ya….

Seorang laki-laki berusia 36tahun datang ke bagian bedah mulut.keluhan timbul tonjolan pada rahang bawah kiri sejak 3 tahun yang lalu. 7 tahun yang lalu timbul benjolan sebesar biji kacang pada rahang bawah kiri setelah satu bulan pasca pencabutan gigi geraham. Tiga tahun yang lalu benjolan bertambah besar,tidak sakit,tidak mudah berdarah,tidak ada demam dan tidak terdapat penurunan berat badan. Pada pemeriksaan fisik, keadaan umum baik, kompos mentis. Tanda vital dalam batas normal. Pada mandibula kiri regio parasimpisis tampak benjolan tanpa tanda-tanda radang. Palpasi intra oral tumor teraba menonjol ke arah bukal, ekstensi ke lingual tidak ada, konstensi keras, permukaan rata, batas tegas, tidak ada nyeri tekan. Gigi 34,35,38 karies profunda. Gigi 36,37,46,47 missing. Tidak terdapat pembesaran kelejar getah bening regional. Hasil foto ronsen panoramik, tampak gambaran lesi yang samar seperti sarang tawon mulai regio 33 sampai 36, batas tidak tegas, korteks tepi bawah mandibula masih intak. Hasil pemeriksaan CT-scan, tampak gambaran korteks ekterna corpus mandibula kiri tidak intak lagi dan tampak reaksi periosteal luas dengan penonjolan jaringan lunak. Aspek lingual, korteks masih intak. Dilakukan insisi biopsi dengan lokal anestesi.

ameloblastoma

DefinisiEpidemiol

ogi

Etiologi

Klasifikasi

Patofisiologi

Gambaran

KlinisGambar

an Radiolo

gi

Gambaran

HPA

Tata Laksan

a

prognosis

Diagnosis

banding

Komplikasi

Sasaran Belajar1. Menjelaskan Diagnosa pada skenario2. Menjelaskan Problem tree:

a. Definisib. Epidemiologic. Etiologid. Klasifikasi e. Patofisiologif. Gambaran klinis g. Gambaran radiografih. Gambaran HPAi. Tatalaksanaj. Prognosisk. Diagnosa bandingl. Komplikasi

3. Menjelaskan pemeriksaan yg dilakukan untuk menegakan diagnosa kasus pada skenario

1. Diagnosa Ameloblastoma tipe multikistik

• Tipe ameloblastoma pada skenario adalah tumor jinak karena lesi tidak infiltratif, tidak ada metastase ke kel. getah bening dan pembuluh darah serta pertumbuhannya lambat

• Gambaran radiografi berupa lesi samar seperti sarang tawon mulai regio 33 sampai regio 36

Neville et al, 2003;Chrestella, Jessie. Neoplasma. FK USU. Medan.

Indonesia. Hal 7

2.a. Definisi

Ameloblastoma merupakan suatu tumor epitelial odontogenik yang berasal dari jaringan pembentuk gigi, bersifat jinak, tumbuh lambat, penyeberannya lokal invasif dan destruktif serta mengadakan proliferasi ke dalam stroma jaringan ikat.

(Neville BW, et all;1995)

2.b. Epidemiologi • Segala usia• Terbanyak dekade 4 dan 5• Tidak ada perbedaan L:P• Mandibula >> maksila • RB: 81%-98% 60% regio molar & ramus

15% regio premolar 10% regio simpisis

• Insiden tertinggi : Afrika Selatan• Angka kejadian sekitar 0,5 per juta penduduk pertahun

(Pedlar D, et all; 2001)

2.c. Etiologi1. Sel-sel pembentuk enamel : ameloblast

2. Sel-sel sisa dental lamina

3. Epitelium dari kista odontogenik (pasca

perawatan)

4. Sel basal dari epitelium pembentuk tulang

rahang

5. Iritasi non spesifik : ekstraksi, karies, trauma,

pencabutan atau erupsi gigi

6. Virus HPV

7. Epitel heterotropik dari kelenjar hipofisis

(Ivana, 2009)

2.d. KlasifikasiBerdasarkan gambaran histopatologi:

• Follicular• Acanthomatous• Granular• Plexiform• Desmoplastic

(A Fohra et al, 2009)

Tingkat rekurensi tinggi

Secara klinis untuk tujuan perawatan ameloblastoma dibagi 3, yaitu:

A. Tipe solid atau multikistikB. Tipe unikistikC. Tipe ekstraosseus atau periferal

(Mei Syafriadi, 2008)

A. Tipe solid atau multikistik

• Terjadi pada usia dekade 3-7• Tidak ada predileksi jenis kelamin yg

signifikan• 85% terjadi di mandibula dan 15% terjadi di

maksila• Pembengkakan atau ekspansi rahang

lambat.• Asimptomatik, rasa sakit dan parastesia

jarang terjadi bahkan pada tumor yang besar• Gamb.histologis: bervariasi folikular,

pleksiform dan sel granular• Tumbuh invasif secara lokal• Indikasi untuk perawatan radikal reseksi

mandibula• Rekurensi :50%

(Mei Syafriadi, 2008)

B. Tipe Unikistik

• Pada pasien muda, 50% pasien pada dekade kedua.

• > 90% pada mandibula• Umumnya membentuk kista dentigerous

secara klinis maupun secara radiografis• Sulit didiagnosa karena kebanyakan

ameloblastoma memiliki komponen kista. • Umumnya menyerang bagian posterior. • Kurang agresif • Indikasi untuk perawatan radikal

osteotomi periferal

(Mei Syafriadi, 2008)

C. Tipe Ektraosseus atau Periferal

• Terjadi pada gingiva atau mukosa alveolar• Umumnya tidak sakit, kaku, pertumbuhan

eksofitik halus atau granular. • Terjadi pada usia 9-92 tahun• Terjadi pada mandibula, dari bagian ramus

anterior mandibula sampai foramen mandibula

• Bersifat jinak, tidak mengalami rekurensi setelah eksisi

• Indikasi untuk perawatan eksisi lokal dengan mengikutsertakan sebagian kecil dari margin jaringan yang normal.

(Mei Syafriadi, 2008)

2.e. Patofisiologi

Sel malassez in aktif trauma pasca

pencabutan ekspresi berlebihan

protein anti-apoptosis, FGF dan MMP

sel malassez aktif proliferasi

abnormal penghancuran jaringan

tulang ameloblastoma

(Gomes, et all; 2010)

2.f. Gambaran Klinis• Perkembangan tumor lambat dan asimtomatik• Adanya ekspansi rahang, tidak sakit, tidak disertai

parasthesia• Pergerakan gigi atau maloklusi dapat menjadi tanda

awal ameloblastoma• Tahap lanjut : sakit ( penekanan saraf / komplikasi infeksi

sekunder) bengkak wajah (asimetri)gangguan pengunyahan dan penelanan tanda egg shell cracking atau pingpong ball

phenomena bila massa tumor telah mendesak korteks tulang

ulserasi karena penekanan gigi apabila tumor sudah mencapai ukuran besar.

(Neville BW, et all, 2002; Mei Syafriadi, 2008)

2.g. Gambaran Radiografi

1. Ameloblastoma tipe Multikistik• Radiolusensi multilokular (soap

bubble dan Honeycomb)• Struktur internal tulang septa yg

radiopak

(Rusdiana, 2008; Neville BW, et al : 2002)

2. Ameloblastoma tipe unikistik• Radiolusensi unilokular yg mengelilingi

mahkota gigi yg tidak erupsi melibatkan ramus dan meluas sampai ke prosessus koronoid

• Radiolusensi unilokular pada apikal gigi menyerupai kista radikuler

(Rusdiana, 2008; Neville BW, et al : 2002)

3. Ameloblastoma tipe periperal• Berupa lesi yg memperlihatkan variasi dari

keterlibatan tulang • Disertai oleh resorbsi akar gigi tetangga

(Rusdiana, 2008; Neville BW, et al : 2002)

2.h. Gambaran HPATerdiri dari pulau-pulau / untaian epitel di dalam stroma jar. ikat kolagen dg pola :

• Folikuler• Plexiform• Akantotik • Granular-cell• Desmoplastik• Basaloid

(Syafriadi, 2008)

Tipe Folikular- berupa pulau-pulau epitel

yang menyerupai epitel organ enamel di dalam stroma jaringan ikat fibrous yang matang

- terdapat sebuah inti yang tersusun longgar menyerupai stellate reticulum organ enamel

Tipe plexiform- mengandung lapisan atau

epitel odontogen yang sangat panjang

- lapisan epitel terdiri dari sel-sel kolumnar atau kuboid yang tersusun sangat longgar

(Mei Syafriadi, 2008)

Tipe akantotik- Adanya metaplasia sel skuamos

yang sangat luas- Seringkali ada pembentukan

keratin yang terjadi pada bagian tengah pulau epitel.

Tipe Granular cell- Adanya transformasi dari

sitoplasma- biasanya berbentuk seperti sel

retikulum stelata gambaran sangat kasar, granular dan eosinofilik

- sering melibatkan periferal sel kolumnar dan kuboidal. 

(Mei Syafriadi, 2008)

Tipe Desmoplastik- Terdapat pulau-pulau dan benang-benang epitel

odontogenik dalam stroma yang terkolagenisasi penuh

- Terdapat produksi sitokin desmoplastikTipe Sel Basal- Mirip karsinoma sel basal pada kulit- Sel epithelial tumor lebih primitif dan kurang

kolumnar- Merupakan tipe yang paling jarang ditemui

(Mei Syafriadi, 2008)

2.i. Tatalaksana

Bedah Primer

Konservatif

curretage

Enuclease

cyrosurgery

Radikal Reseksi

Segmental

Marginal

Hemimandibulektomi

(A Vohra et al, 2009)

1. Perawatan konservatif (rekurensi 55-90%)

• Enukleasi, kuret• Indikasi: penderita usia muda dan

ameloblastoma unikistik

2. Perawatan radikal• Reseksi segmental,

hemimandibulektomi, reseksi marginal (reseksi enblok)

• Indikasi: ameloblastoma tipe solid dengan tipe yang tidak jelas, lesi dengan gambaran soap bubble, lesi yang tidak efektif dengan penatalaksanaan konservatif dan ameloblastoma ukuran besar.

(Neville BW, et all; 2002)

• Menurut Lucas dan Trackhay karena

ameloblastoma relatif tidak

radiosensitif bedah reseksi atau

hemiseksi merupakan perawatan

yang dipilih.

• Eksisi blok atau reseksi merupakan

perawatan untuk lesi yang besar.

Pengangkatan tumor disertai

pengambilan tulang sampai batas

yang tidak terlibat min 1-2 cm, tapi

tetap mempertahankan kontinuitas

tulang.

(Hertog, Doenja, et al; 2010)

1. Dilakukan pembiusan umum

2. Insisi dan pembuatan flap mukoperiosteal pada bagian bukal

dan lingual sepanjang garis servikal gingiva regio yang

terlibat

3. Insisi vertikal kearah mukobukal fold

4. Flap dibuka

5. Tumor ditandai hingga batas tulang yang terlibat.

6. Pengangkatan tumor dan tulang disertai penghalusan tulang

menggunakan freser

7. Pemasangan bridging plate titanium untuk mencegah fraktur

rahang.

8. Kontrol setiap 3-4 bulan selama 5 tahun, dianjurkan 10 tahun

(Kim and Jung, 2001; Hertog, Doenja, et all; 2010)

(Hertog, Doenja, et all; 2010)

Perawatan Pasca Operasi

• Medikasi antibiotik dan analgetik• Hindari trauma fisik pd muka atau

rahang krn dapat menyebabkan fraktur mandibula

• Jaga OH• Diet lunak 4-6 minggu

(Keith DA, 1992)

2.j. Prognosis

BURUK

Rekurensi tinggi• Terapi Konservatif : 55-90%• Terapi Radikal : 4,5%

(Montoro JRdMC, et all; 2008)

Differential Diagnosis Karakteristik

1. Odontogenik

keratosis

memiliki septum yang berkurva tetapi biasanya keratosis

cenderung tumbuh di sepanjang tulang tanpa ekspansi yang

jelas, yang merupakan karakeristik ameloblastoma.

2. Giant cell

granuloma

umumnya terjadi di bagian anterior dari gigi-gigi molar, terjadi

pada kelompok usia yang lebih muda, dan memiliki septum

yang lebih granular dan kurang jelas.

3. Odontogenik

myxoma

memiliki tampakan septum yang serupa, namun biasanya

terdapat 1 atau 2 septum yang tipis, tajam, dan lurus yang

merupakan karakteristik myxoma. Adanya 1 septum dengan

karakteristik tersebut saja sudah mengindikasikan sebuah

myxoma. Selain itu myxoma tidak seekspansif ameloblastoma

dan cenderung tumbuh di sepanjang tulang.

4. Ossifying fibroma Septum pada ossifying fibroma biasanya lebar, granular, dan

berbatas kurang jelas. Selain itu terdapat trabekula kecil yang

irregular

2.k. Diagnosa banding

2.l. Komplikasi

• Kematian ekstensi lokal/komplikasi seperti infeksi dan malnutrisi

• Metastasis ke paru-paru dan nodus limfe disekitar tumor

(Montoro JRdMC, et all; 2008)

3. Pemeriksaan Klinis dan Penunjang

e.o Terdapat pembengkakan (asimetri wajah)

Gambaran Klinis Ekstra Oral AmeloblastomaSumber : Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. Sapp et al. (2004)

i.o - Lokasi- Ukuran- Morfologi permukaan (halus, verrucous)- Batas tepi (halus, irregular, tidak jelas, berbatas

tegas)- Konsistensi terhadap palpasi

Cawson’s Essentials of Oral Pathology and Oral Medicine. Edisi 7. Cawson (2002)

Pemeriksaan Radiografis

• Paling umum radiolusensi multilokular (mulfi-chambered atau multi-cystic), sarang tawon dan busa sabun (honeycomb appearance dan soap bubble appearance), yang dibatasi oleh septa berbatas jelas

(Harahap S, 2001)

Computed tomography (CT)• gambaran anatomi akurat dan tidak tumpang

tindih• mengkonfirmasi diagnosis• perluasan tumor • mendeteksi invasi ke dalam jaringan lunak di

sekitar

Fine-Needle Aspiration Biopsi (FNAB)• metode untuk mengevaluasi lesi subkutan atau

yang terletak lebih dalam• Prosedur ini dipakai dalam menentukan sifat

massa pada kelenjar saliva dan leher

(Harahap S, 2001)

Pemeriksaan HPA Insisi biopsi • pengambilan sebagian lesi untuk pemeriksaan

histopatologis dan penegakan diagnosis• diindikasikan pada lesi >1-2 cm dan lesi besar

yang berkapsul atau yang berpotensi keganasan• Teknik :

anestesi lokal bagian wedge-shaped dari lesi diambil (umumnya dari perifer lesi yang meluas ke jaringan normal)

Secara mikroskopis, seluruh ameloblastoma menunjukkan fibrous stroma dg pulau-pulau epithelium yg menyerupai epithelium odontogenik dari enamel

(Harahap S, 2001)

Daftar Pustaka• Harahap S. Gigi Impaksi, Hubungannya dengan Kista dan

Ameloblastoma. Dentika Dental Journal. Vol 6. No 1. FKG USU. Medan, 2001 : 212 – 6

• Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. eds. Oral & maxillofacial pathology. Philadelphia : Saunders, 2002 : 611-5

• LC Gupta, Abhishek Gupta, Abhitabh Gupta. eds. Dental differential diagnosis. Delhi : AITBS Publisher & Distributors, 2002 : 353-356

• Pedlar D, Frame JW. Oral and Maxillofacial Surgery. Philadelphia: WB Saunders co; 2001. p. 109

• Chrestella, Jessie. Neoplasma. FK USU. Medan. Indonesia. Hal 7

• Ivana. Prevalensi ameloblastoma pada rahang yang dilakukan terapi hemimandibulektomi dan hemimaksilektomi di poli bedah mulut smf gigi dan mulut rsup h. Adam malik dari tahun 2007-2008. FKG USU. Medan. Indonesia. 2009. hal 4

• Gomes., et al. Review article: Current concepts of ameloblastoma pathogenesis. Department of Pathology, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, Brazil. 2010.

• Hertog, Doenja., et al. Ameloblastoma of the jaws: A critical reappraisal based on a 40-years single institution experience. Department of Oral and Maxillofacial Surgery/Oral Pathology, VU University Medical Center. Amsterdam, The Netherlands. 2010. p. 61-64

• Montoro JRdMC, Tavares MG, Melo DH et al. Mandibular Ameloblastoma Treateed by Bone Resection and Imediate Reconstruction. Brazillian Journal of Otorhinolaryngology 2008;74 (1);155-7.

• Sudiono J, et al. Penuntun praktikum patologi anatomi. Jakarta. EGC. 2001

• Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouqout JE. Oral & maxillofacial pathology 2nd ed. Philadelphia. WB Saunders. 2002

• Keith DA. Atlas of oral and maxillofacial surgery. Philadelphia. WB Saunders. 1992

• Rusdiana. Distribusi dan Frekuensi Pasien Ameloblastoma berdasarkan Tipe HPA dan Jenis Kelamin di Poli BM RSU Ciptomangunkusumo periode Januari FKG UI. 2008

• Syafriadi, Mei, Patologi Mulut Tumor Neoplasma dan Non Neoplastik Rongga Mulut, ANDI OFFSET, Yogyakarta, 2008

• A Fohra F, Hussain M, Mudassir M S. Review Article: Ameloblastoma and their Management Review. Journal of Surgery Pakistan (International) 14 (3) July – September 2009. p:138-42

• Kim Su-Gwan and Hyun-Seon Jung. Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology. VoluAmeloblastoma: A clinical, radiographic, and histopathologic analysis of 71 casesme 91, number 6. June. 2001. p:649-53

THANK YOU