Clinical Science Session

KATARAK KONGENITAL

DISUSUN OLEH :Eka Putri PertiwiM. Erhan Rahimi

PENDAHULUANLatar BelakangKatarak kongenital 10 % kebutaan anak-anak diseluruh dunia. Di Amerika Serikat insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran.Di Inggris insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia belum terdapat data insiden katarak kongenitalPada negara berkembang insidennya lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.

TINJAUAN PUSTAKAANATOMI LENSAstruktur bikonveks tebal 4 mm dan diameter 9 mmavaskulartransparanpersarafan (-)dapat berakomodasiterdapat kapsul lensa yang merupakan membran semipermeabel terdiri dari kapsul anterior dan posterior, epitel subkapsuler,korteks anterior, korteks posterior dan nukleus lensa65% lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein

EMBRIOLOGI LENSAlensa berasal dari ektodempada minggu 5 membentuk vesikel yang terletak didalam mulut optikpembentukan lensa selesai pada umur 7 bulan kehidupan fetus

DefinisiKatarak yang terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun.KATARAK KONGENITAL

Katarak kongenital

EpidemiologiKatarak kongenital 10 % kebutaan anak anak diseluruh duniaDi Indonesia belum terdapat data insiden katarak kongenitalPada negara berkembang insidennya lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.

EtiologiHerediter Autosomal dominan,autosomal resesifInfeksi intra uterinKelainan metabolikKelainan genetik

Klasifikasi

Katarak Piramidalis Polaris AnteriorBiasanya ukurannya 1 mmBerbentuk piramidKekeruhan lensa dapat unilateral atau bilateral. Pada umumnya jarang menimbulkan gangguan penglihatan, stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan operatif.Dengan pemberian midriatika dapat memperbaiki visu

Katarak Polaris Antreior

Vaskulatur Fetal Persisten

Terjadi karena regresi arteri Hialoidea tidak sempurna.Akibarnya masih tertinggal bintik putih dibelakng lensa, berbentuk ekor di posterior lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak, kekeruahannya stasioner sehingga tak memerlukan tindakan. Kelainan ini bersifat unilateral dan biasanya diikuti ukauran mata yang lebih kecil (mikroftalmia)

Katarak Polaris PosteriorTerjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurnaKekeruhan terletak di Polus PosteriorStasioner dan jarang menimbulkan gangguan visusTidak memerlukan tindakan operasi

Katarak Piramidalis Polaris Posterior

Katarak Zonularis atau LamelarisPaling sering pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter. Biasanya disertai kekeruhan yang lebih padatKekeruhannya berupa cakram dengan diameter lebih dari nucleus lensaTersusun seperti RidersProgresif tapi lambat.Kelainan selalu BilateralMenyebabkan ambliopia Memerlukan tindakan operasi

Katarak Zonularis atau Lamelaris

Katarak Nukleus

Jarang ditemukan.Terletak pada nukleus lensa Terjadi akibat adanya gangguan kehamilan pada 3 bulan pertama. Berdiameter 3 mm, dengan densitas yang bervariasi. Kepadatan biasanya bersifat stabil tetapi dapat juga bersifat progresif Dapat unilateral atau bilateral. Kelainan ini biasanya juga disertai oleh mikrokornea

Katarak Nukleus

Gambaran Klinis

Leukokoria, pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Ambliopia sensorisNistagmus, strabismus dan fotofobia.

PenatalaksanaanPengobatan katarak kongenital bergantung pada :Katarak total bilateral: sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya.Katarak total unilateral :prognosis buruk karena mudah timbul ambliopia sehingga perlu pembedahan segera Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.

Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan bedah yang dilakukan disebut Extra Capsular Cataract Extraction(ECCE)

ekstraksi lensaTerapi bedah untuk katarak pada masa anak-anak adalah dengan ekstraksi lensa Melalui luka kapsul lensa anterior. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok Daviel. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi bersih.

Prognosis

Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi paling buruk pada katarak congenital unilateral dan paling baik pada katarak congenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.a

***********************