Referat Katarak Kongenital

Katarak Kongenital Androniko Setiawan (030.07.018)

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar belakang

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta

yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan seperti tertutup air

terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi

protein lensa atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005).1

Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50%

penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan

adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan

bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah

2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi

sebesar 1,5 % penduduk mengalami kebutaan. 1

Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua

mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata

biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain. 2

Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan yang

lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa biasanya

mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun demikian hal tersebut

tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran kecil,

berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan penglihatan.3

Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata

(seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment

dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin, particularly rubella. Katarak

bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh

infeksi, sistemik dan susunan genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi

(seperti, sindrom Down, Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti,

toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit MataRSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas TrisaktiPeriode 8 Oktober – 10 November 2012 1


Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-anak

diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum

diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak

kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris,

kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus

per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak

kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi

yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika dibiarkan

tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya berkisar

hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan dilakukan

tindakan . 2

B. Tujuan Penulisan

Tujuan dilakukan pembuatan referat ini adalah sebagai salah satu syarat untuk menempuh

ujian akhir stase Ilmu Penyakit Mata di RSUD Ketileng dan untuk mengetahui etiologi, cara

diagnosis dan terapi katarak kongenital, sehingga diharapkan dapat mencegah komplikasi yang

mungkin terjadi di kemudian hari.



BAB II

ANATOMI DAN EMBRIOLOGI LENSA

A. Anatomi Lensa

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari luar

ke dalam, lapisan–lapisan tersebut adalah : sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina.

Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu

sklera, yang membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea

transparan yang merupakan tempat lewatnya berkas–berkas cahaya ke interior mata. Lapisan

tengah dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-

pembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah

retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf

di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang fotoreseptor yang dapat

mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 1,5

Gambar 1. Anatomi Mata



Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan

masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat

pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih yang

menghubungkan kornea dengan lensa mata, membantu untuk mempertahankan bentuk konveks

dari kornea (penting untuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk

endothelium kornea. Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin

berwarna dari serabut otot. 3,5

Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil itu secara

aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level yang tetap secara

relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak

retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang

berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati

humour kedua untuk menuju ke retina.2

Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir transparan

sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan menipis pada saat

terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf

dilensa.1,3

Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus

pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis pada saat erjadinya

akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah, muaupun saraf. Tebalnya

sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm. dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang

menghubungkannya dengan korpus siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous

sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor. 3

Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air dan

elektrolit masuk. Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior.

Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator

menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa

menjadi lebih besar dan kurang elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan

membentuk nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar nukleus)



membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus lensa disebut korteks

anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks posterior. Nukleus lensa

mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks lensa. Nukleus dan korteks

terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang panjang.garis persambungan yang

terbentuk dengan persambungan lamallae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut

sutura lensa yang berbentuk ”Y” bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk ”Y” ini tegak di anterior

dan terbalik di posterior.2,3

Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari banyak

fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65% lensa terdiri dari

air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan

tubuh) dan sedikit mineral. Kandungan kalium lebih tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain.

Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi ataupun terreduksi.6

Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1

1. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalam akomodasi untuk

menjadi cembung.

2. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan

3. terletak di tempatnya

Sumber : docstoc



Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

Gambar 4. Anatomi lensa


Sumber : perret-optic.ch


Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa “Y”

Lensa berfungsi sebagai :

1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan sinar ke

bintik kuning1

2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula

zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang lebih

dekat.1

sumber : docstoc

Gambar 6. Akomodasi lensa



Metabolisme lensa1,2,3 :

Transparansi lensa :

o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium)

dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.

o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan

kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa

o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium

bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan

keluar melalui pompa aktif Na-K ATP ase

o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan

menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan

ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.

Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga

terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan

kekeruhan lensa.3



B. Embriologi Lensa

Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari ektoderm

permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan melepaskan diri

dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari

optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian

posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin

dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan

tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang kapsula lentis.

Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak

dianterior dan Y terbalik di posterior.2

Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal. Inilah yang

membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan dan proliferasi

dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat. Kemudian terjadi

kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses sklerosis.2

Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata



Gambar 8. Embriologi Mata



BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya

menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena dengan

lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada

retina. 1

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah

kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua mata.

Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai “infantile

cataract” jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa merupakan

penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital

yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2

B. Epidemiologi

Frekuensi

Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap

tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang

lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per

10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak

kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih

tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

Mortalitas/Morbiditas

Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi,

glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment.



Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. Katarak

kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung

dan gejala sistemik.4

Umur

Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir. 4

C. Etiologi3

Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk

sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak alasan yang

menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:

1. Herediter (isolated – tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti

autosomal dominant inheritance.

2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.

Kromosom seperti Down’s syndrome (trisomy 21), Turner’s syndrome.

Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic dystrophy.

Kelainan sistem saraf pusat seperti Norrie’s disease.

Kelainan ginjal seperti Lowe’s syndrome, Alport’s syndrome.

Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.

Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7

3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex,

sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil

4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A

5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,

6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,

7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui

penyebabnya.



Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama

setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam

keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan – berasal dari satu atau orang tua yang lain

kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki

katarak tapi kadang mereka mungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang

tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa

pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai

anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata

meraka1,3

Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak mempunyai

masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai masalah kesehatan.

Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang anak kepada seorang

spesialis anak.1



Tabel 1. Etiologi Katarak

Gambar 9. Katarak Kongenital

D. Klasifikasi



1. Katarak Lamellar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik

bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan

densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau

merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa.3

Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang

spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang

jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped

configuration.3

Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular

2. Katarak Polar

Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior

atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan

tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan. Katarak polar anterior sering diturunkan

secara autosomal dominan. Katarak polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan

kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent pupillary membrane dan

lentikonus anterior. Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering

menyebabkan anisometropia.3

Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual

dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih



mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat stabil, tetapi kadang-kadang dapat progresif.

Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal dominant) atau sporadik

(unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan

kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus).3

Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Polaris (kanan)

3. Katarak Sutural / Stellate

Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada

nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris, serta

diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3

4. Katarak Coronary

Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada

korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat

saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering

diturunkan secara autosomal dominant.3

5. Katarak Cerulean

Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa

sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan

gangguan penglihatan.3

6. Katarak Nuklear



Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus

embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan

yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja.

Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia.3

7. Katarak Kapsular

Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum

tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3

8. Katarak Total / Complete

Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak

tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan

progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral,

dan menimbulkan gangguan penglihatan.3

9. Katarak Membranosa

Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun tidak,

menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane.

Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan.3

10. Katarak Rubella

Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika infeksi

terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital

mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification. Kadang-kadang

melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap

terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat

menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah operasi.3

Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan glaukoma,

kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama.3

E. Gambaran Klinis

Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau

bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukoria,



pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding

lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga

terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak

cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi

penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2

bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya.

Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka

biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan

fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil

yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak

ditemukan.2,6

Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan

sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan

gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos,

megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan

kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi,

penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya.2,3

F. Diagnosa

Seharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai skrinning,

yaitu :

Pemeriksaan red reflex pada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secara simultan

pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test, red reflex test atau

Brückner test. 2,3

Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikan katarak aksial

pada anak-anak preverbal.2



a. Anamnesa

Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan

anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain serta riwayat keluarga di

dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan menggunakan slit lamp segera

terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-faktor inherited.2

b. Fungsi Visual

Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap katarak.

Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan sentral/posterior yang

cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya cukup bermakna mempengaruhi visual.2

c. Pemeriksaan Okular

Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapat membantu

melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas pada kornea, iris dan

bilik mata depan. 2

Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina dan makula.2

G. Diagnosis Banding3,7,8

Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),

Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral),

Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),

Unilateral Coats disease (4.2%)

H. Penatalaksanaan



Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak, bilateral atau

unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Kekeruhan lensa kongenital

sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar

sumbu penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya

tidak memerlukan terapi selan pengamatan untuk menilai perkembangan.2

Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus

dideteksi secara dini. Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan dan mungkin sekali pada

mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukan hal yang

buruk pada katarak kongenital.2,3

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera

katarak terlihat.2,3

2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah

sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin.2,3

3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif shingga sementara dapat

dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang progresif ditandai dengan

tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya

mempunyai prognosis yang lebih baik. 2,3

Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan bedah yang

dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi dengan aspirasi. 2,3

Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat terganggu,

dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus dapat menjadi lebih

baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa sangat keruh maka pada anak-

anak dibawah 1 tahun dikakukan disisi lensa, sedang pada anak yang lebih besar dilakukan

ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes



visualnya. Iridektomi optis mempunyai keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat

dipertahankan dan penderita tidak usah menggunakan kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 2,3,8

Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk, masa lensa

yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan terjadi resorbsi atau

dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau atau jarum disisi daerah limbus

dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli anterior dan merobek kapsula lensa anterior

dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui

robekan tadi isi lensa yang masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang

kemudian akan diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya

seringkali sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup

kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isi lensa

keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang

terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8

Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada pemeriksaan

opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disis lensa yang ditakutkan adalah :

- Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asing untuk

jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa lensa tubuh sendiri. 1,2

- Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilik mata,

sehingga aliran cairan bilik mata depan. 1,2

- Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserap secara

sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat menutupi pupil sehingga

mengganggu penglihatan dikemudian hari sehingga harus dilakukan disisi katarak

sekunderia untuk memperbaiki visusnya. 1,2

Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis harus

berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan perkembangan terbaik adalah

pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan ini fovea sentralis harus mendapat rangsangan

cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya



fovea sentralis tak dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun

dioperasi. Hal ini disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun,

fovea sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis

tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi strabismus

sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila tidak didapat

kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu mata dulu, bila mata ini

sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua mata sudah tenang , penderita dapat

dipulangkan.2,8,9

Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah dengan

ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan ujung keratom

dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung keratom digerakan ke

kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka selebar-lebarnya pada kapsul lensa.

Kemudian keratom ditarik keluar. Perlu dijaga kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga

tak ada bahaya keluarnya badan kaca. Melalui luka kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir

keluar, terutama bila tekanan rendah sekali. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan

sendok Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat disusul

dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi bersih.2,3

Intra ocular lenses (IOLs)

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera mungkin setelah

pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi.

Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat lahir lensa manusia lebih sferis

dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana

mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D

setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang

bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan

komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata.

Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini

hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3



Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar,

Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan

membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan pemasangan IOL saat

memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan bahwa IOL dipasang segera setelah

operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah dilakukan koreksi kembali.1,2,3

Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical devices lainnya

seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada kondisi afakia. 2

Gambar 12. Setelah Operasi Katarak

I. Komplikasi

Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena

gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang sebagaimana

mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak

dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh

pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki

penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan

dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi

nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3



Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi

mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk

mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata

memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal

tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata

yang dominan. Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan

menurun secara signifikan setelah tahun kelima.2,3

Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu

pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke

kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai

6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.2,3,9

Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul sangat

lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan

penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut

dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2

J. Prognosis

Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan pembedahan

tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang

anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok

ini.1,2,3

Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor, meliputi

age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan penanganan

ambliopia. Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan visual yang lebih baik

dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3



BAB IV

PENUTUP

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan yaitu

sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media refraksi yang penting adalah

lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus

pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa



digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai

media refraksi dan alat akomodasi.1

Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak, katarak

kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang

berusia kurang dari satu tahun.1,2,3

Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder terhadap

penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai syndrome. Sepertiga yang

terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.1,2,3

Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa di dalam

kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah disisio lentis atau ekstrasi

linear.1,2

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera mungkin setelah

pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi,

selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun lensa kontak.1,2

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007

2. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher ; alih bahasa,

Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17. Jakarta : EGC, 2009.



3. American Academy of Ophthalmology. Lens and Cataract in Basic and Clinical Science

Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39

4. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. Fourth Edition, page :

280-283

5. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore National Eye

Centre, 2007 : 687-696

6. Congenital Cataract, diunduh dari: http://emedicine.com. Diakses pada tanggal 25 Oktober

2012.

7. Follow up Congenital Cataract, diunduh dari :

http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall. Diakses pada tanggal 25

Oktober 2012.

8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus in Basic

and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399

9. Complication in Congenital Cataract, diunduh dari :

http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_child

ren/congenital_cataract.html. Diakses pada tanggal 25 Oktober 2012.


http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.html

http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.html

http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall

http://emedicine.com/

Referat Katarak Kongenital

Documents

Transcript of Referat Katarak Kongenital