BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Katarak kongenital adalah kekeruhan dari lensa yang mulai terjadi

sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun. Kekeruhan

pada lensa ini akan menggangu perkembangan fungsi penglihatan normal bila

tidak terdeteksi saat bayi lahir dan dapat menyebabkan kebutaan yang cukup

berarti akibat penanganannya yang kurang tepat.4,5,11

Katarak kongenital bisa disebabkan oleh infeksi pada waktu kehamilan

oleh virus, gangguan metabolik maupun karena janin mengalami gangguan

genetika oleh karena suatu sindroma. Infeksi yang paling sering menyebabkan

katarak kongenital ialah rubella, chicken pox, cytomegalovirus, herpes simpleks,

herpes zoster, poliomyelitis, influenza, Eipstein-Barr virus, syphilis dan

toxoplasmosis7.

Insiden katarak kongenital di Amerika Serikat sebesar 1.2 – 6.0 per

10.000 kasus, WHO memperkirakan tingkat kejadian katarak kongenital lebih

tinggi pada negara–negara berkembang.5 Di Singapura, insiden katarak kongenital

diperkirakan 1:5.000 sampai 1:10,000 lahir hidup, pada negara-negara

berkembang insiden sampai 1:1.000 lahir hidup, terjadinya peningkatan insiden

katarak kongenital disebabkan oleh infeksi intra uterin dan program imunisasi

yang jelek. 8

Di negara-negara berkembang seperti Indonesia, pasien datang berobat

biasanya sudah dalam keadaan terlambat, dengan berbagai komplikasi seperti

nistagmus, ambliopia dan strabismus. Hal ini juga dipengaruhi oleh faktor

ekonomi yang rendah, pendidikan orangtua yang rendah, perhatian orang tua

terhadap perkembangan anak dan terbatasnya pelayanan kesehatan spesialis mata

di daerah-daerah. Di samping itu belum dilaksanakan skrining terhadap semua

bayi baru lahir yang sangat membantu menegakkan diagnosis dini katarak

kongenital. 15

1.2. Rumusan Masalah

Dalam makalah Meet The Expert (MTE) ini akan dibahas yang berkaitan

dengan katarak kongenital.

1.3. Tujuan Penulisan

Penulisan makalah ini bertujuan untuk memahami dan menambah

pengetahuan tentang katarak kongenital

1.4. Metode Penulisan

Metode yang dipakai adalah tinjauan kepustakaan dengan merujuk kepada

beberapa literatur berupa buku teks, jurnal dan makalah ilmiah.

2

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Lensa

Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan

hampir transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat

menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak

terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf.4

Tebalnya sekitar 4 mm dengan diameter 9 mm. Di belakang iris, lensa

digantung oleh zonula zinnii, yang menghubungkan lensa dengan korpus siliare.

Di sebelah anterior lensa terdapat humor aquaeus dan di sebelah posterior

terdapat vitreus. Kapsul lensa adalah suatu membran semipermeabel (sedikit

lebih permeabel dari dinding kapiler) dimana air dan elektrolit dapat masuk.

Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior.

Di bagian bawah kapsul anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler)

yang ke arah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus

diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang

elastik. 5

Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk

nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar

nukleus) membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak di depan nukleus lensa

disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks

posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding

korteks lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae

konsentris yang panjang. Garis persambungan yang terbentuk dengan

persambungan lamallae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior di sebut

sutura lensa yang berbentuk ”Y” bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk ”Y” ini

tegak di anterior dan terbalik di posterior.5

3

Bagian depan bola mata: Kornea , Trabekula dan kanal Schlemm disudut BMD Cairan akuos, di BMD BMB (Bilik mata depan/belakang, ruang retro-lensa,

Iris , Korpus siliar Lensa, Zonula Zinn, Korpus vitreum

Konjungtivabulbi

Gambar 2.1 Anatomi Bola Mata Bagian Depan

Lensa ditahan ditempatnya oleh ligamentum yang disebut zonula zinnii,

yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip ke

dalam ekuator lensa. Lensa terdiri dari 65% air, sekitar 35% protein

(kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan tubuh), dan sedikit sekali

mineral yang biasa ada di jaringan tubuh yang lainnya. Kandungan kalium lebih

tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation

terdapat dalam bentuk teroksidasi ataupun tereduksi.

4

Lapisan lensaKapsulkorteksPerinukleusNukleus

akomodasi

Gambar 2.2 Anatomi Lensa

2.2 Fisiologi dan Fungsi Lensa

Fisiologi yang penting pada lensa adalah perannya pada keseimbangan

air dan elektrolit. Sel-sel epidermis pada superfisial lensa melakukan transpor

aktif elektrolit, karbohidrat dan asam amino dengan bantuan oksigen dan

glukosa. Mekanisme yang mengontrol keseimbangan air dan elektrolit ini

penting untuk derajat transparansi lensa. Perubahan yang berlaku pada

mekanisme ini bisa menyebabkan opak pada lensa terutama pada nukleus lensa.

Seumur hidup, hanya sel-sel di tepi luar lensa yang diganti. Sel-sel di bagian

tengah lensa mengalami kesulitan ganda. Sel-sel tersebut tidak saja merupakan

sel tertua, tetapi terletak paling jauh dari aqueous humor.

Lensa terdiri dari air, sekitar 33% protein dan sedikit sekali mineral yang

biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa

daripada kebanyakan jaringan lain. Ikatan yang kuat antara protein membantu

meningkatkan transparansi lensa. Jenis protein yang lain adalah protein

sitoskeletal contohnya vimentin.13

Fungsi utama lensa adalah sebagai media refraksi dan terlibat dalam

akomodasi. Lensa memfokuskan berkas cahaya ke retina melalui kemampuan

refraktifnya.12 Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot

5

siliaris relaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter antero-

posterior lensa sampai ukuran terkecil, dalam posisi ini daya refraksi lensa

diperkecil sehingga berkas cahaya paralel akan terfokus ke retina. Untuk

memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga

tegangan zonula berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi

lensa menjadi lebih sferis diiringi oleh peningkatan daya biasnya 5,12. Kerjasama

fisiologik antara korpus siliaris, zonula zinii dan lensa umuk mefokuskan benda

dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi. Otot siliaris dikontrol oleh sistem

saraf otonom. Serat-serat saraf simpatis menginduksi relaksasi otot siliaris untuk

penglihatan jauh, sementara sistem saraf parasimpatis menyebabkan kontraksi

otot untuk penglihatan dekat. Seiring pertambahan usia, kemampuan refraksi

lensa perlahan-lahan mulai berkurang.12

Lensa bayi baru lahir lebih mendekati bulat daripada lensa orang dewasa,

daya refraksinya yang lebih besar membantu mengkompensasi mata bayi yang

diameter antero-posteriornya relatif pendek. Kosistensi materi lensa berubah

selama kehidupan. Saat lahir, lensa dapat dibandingkan dengan plastik lunak.

Pada usia lanjut, kosistensirrya mirip kaca. Inilah sebabnya mengapa makin tua

seseorang, makin sukar mengubah bentuknya saat akomodasi.

2.3 Embriologi Lensa

Mata berasal dari tonjolan otak (optik vesikel) atau piala mata lensanya

berasal dari ektoderm permukaan yang kemudian mengadakan invaginasi dan

melepaskan diri dari ektoderm pemukaan pada minggu 5 membentuk vesikel

atau gelembung lensa dan selanjutnya terletak di dalam mulut optik vesikel.

Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm pemukaan mata. Vesikel

bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium

ini, kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder

memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel

subkapsuler yang hanya selapis dan ke belakang di bawah kapsul lentis. Serat-

serat ini saling bertemu dan membentuk saluran lentus yang membentuk huruf

“Y” yang tegak di anterior dan terbalik di posterior. Inilah yang membentuk

susbstansia yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pembentukan lensa selesai

6

pada umur 7 bulan kehidupan fetus tetapi pertumbuhan dan proliferasi serta

serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup tetapi lebih lambat karena

lensa menjadi bertambah besar secara perlahan. Kemudian terjadi kompresi dari

serat-serat tersebut disusul oleh proses sklerosis.5,3

Gambar 2.3 Embrio berumur 21 hari

2.4 Katarak Kongenital

2.4.1 Pengertian

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies dan bahasa Latin

Cataracta yang berarti air terjun. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada

lensa yang dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa, denaturasi

protein lensa, atau terjadi akibat kedua-duanya.

Katarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang terlihat segera setelah

lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun7. Kekeruhan lensa yang terjadi pada

tahun pertama kehidupan disebut katarak infantil. Katarak kongenital sering kali

luput dari deteksi saat lahir sehingga baru diketahui pada tahun pertama kelahiran

sehingga para klinisi sulit membedakan antara katarak kongenital dan katarak

infantil. Tatalaksana yang diterapkan tidak berbeda antara katarak kongenital dan

infantil. Oleh sebab itu katarak kongenital dan katarak infantil sering

disamakan.11,14

7

Gambar 2.4 Katarak pada Anak

2.4.2 Epidemiologi

Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada

anak-anak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak

kongenital di seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan

sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan

insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200

bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per

10.000 kelahiran.13,12

Kemala S dan Hafid A dalam suatu penelitian di RSUP Dr. M Djamil

Padang dari tahun 1993-1999, terdapat 30 pasien katarak kongenital yang telah

dioperasi. Sebagian besar pasien-pasien katarak kongenital ini dioperasi pada usia

diatas 6 bulan (73 %). Katarak kongenital bilateral ditemukan lebih banyak dari

pada katarak kongenital unilateral dengan perbandingan 63 % : 37 %.7,15

Pada penelitian Khalilul R, katarak kongenital merupakan urutan ke 8 (16

kasus atau 3,4 %) dari 10 penyakit mata terbanyak pada anak-anak yang berobat

ke Poliklinik Mata RSUP Dr. M Djamil Padang pada tahun 1994. 10

2.4.3 Etiologi

Katarak pada dewasa sering dihubungkan dengan proses penuaan

(degeneratif). Tetapi berbeda dengan katarak kongenital, kekeruhan lensa yang

terjadi dapat akibat kelainan lokal intraokular atau kelainan umum yang

merupakan proses penyakit pada janin atau bersamaan dengan proses penyakit ibu

yang sedang mengandung.4,5

Hampir 50% dari katarak kongenital bersifat sporadik dan tidak diketahui

penyebabnya. Dua puluh tiga persen dari katarak kongenital merupakan penyakit

keturunan yang diwariskan secara autosomal dominan. Penyakit penyerta katarak

kongenital yang merupakan penyakit herediter adalah mikroftalmus, aniridia,

8

kolobama iris, keratokonus, lensa ektopik, displasia retina dan megalokornea.

Selain itu katarak kongenital dapat ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu

yang menderita infeksi seperti rubella, rubeola, chiken pox, cytomegalo virus,

herpes simpleks, herpes zoster, poliomyelitis, influenza, Epstein-Barr virus, sifilis

dan toxoplasmosis saat kehamilan terutama pada trimester I. Sementara yang

behubungan dengan penyakit metabolik adalah galaktosemia, homosisteinuria,

diabetes mellitus dan hipoparatiroidisme.5,13,12

Katarak kongenital juga ditemukan pada bayi prematur dan gangguan

sistem saraf seperti retardasi mental. Katarak kongenital juga mungkin bisa

disebabkan oleh Chondrodysplasia syndrome, Down syndrome (trisomi 21),

Pierre-Robin syndrome, Hallerman-Streiff syndrome, Lowe syndrome, Trisomi

13, Conradi syndrome, Ectodermal dysplasia syndrome dan Marinesco-Sjogren

syndrome.5,17

Tabel 2.1 Etiologi Katarak Pada Anak

Etiologi katarak pada anak 4

Katarak bilateral

Idiopatik

Katarak herediter (paling banyak autosomal dominan, juga autosomal

resesif atau X-link

Penyakit genetic dan metabolic

Sindrom down

Sindrom Hallermann-Streiff syndrome

Lowe syndrome

Galactosemia

Marfan syndrome

Trisomy 13-15

Hipoglikemia

Sindrom Alport

Myotonic dystrophy

Fabry disease

Hypoparathyroidism

Sindrom Conradi

9

Infeksi Maternal

Rubella

Sitomegalovirus

Varicella

Sifilis

Toxoplasmosis

Ocular anomalies

Aniridia

Anterior segment dysgenesis syndrome

Toxic

Corticosteroids

Radiation

Katarak Unilateral

Idiopatik

Anomali congenital

Persistent fetal vasculature (PFV)

Anterior segment dysgenesis

Posterior Lenticonus

Posterior pole tumor

Traumatik

Rubella

Masked bilateral cataract

2.4.4 Patogenesis

Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang didapatkan sejak

lahir, dan terjadi akibat gangguan perkembangan embrio intrauterin. Biasanya

kelainan ini tidak meluas mengenai seluruh lensa. Letak kekeruhan sangat

tergantung pada saat terjadinya gangguan metabolisme serat lensa. Katarak

kongenital yang terjadi sejak perkembangan serat lensa terlihat segera setelah bayi

lahir sampai berusia 1 tahun. Katarak ini terjadi karena gangguan metabolisme

serat-serat lensa pada saat pembentukan serat lensa akibat infeksi virus atau

10

gangguan metabolisme jaringan lensa pada saat bayi masih di dalam kandungan

dan gangguan metabolisme oksigen. Pada katarak kongenital, kelainan utama

terjadi di nukleus fetal atau nukleus embrional (tergantung pada waktu stimulus

kataraktogenik), atau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya

terletak di kapsul lensa. Stimulasi faktor-fakator kataraktogenik (seperti infeksi

intrauterin, trauma, penyakit metabolik) ke nukleus atau serat lentikuler, dapat

menyebabkan kekeruhan pada media lentikuler yang jernih. Kekeruhan pada

katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. Letak

kekeruhannya tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai

dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital memberikan

kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguan

pada perkembangan tersebut. Katarak yang terjadi pada infeksi intrauterine

kekeruhannya sentral dan bisa bilateral atau unilateral.

2.4.5 Klasifikasi

Dikenal bentuk-bentuk katarak kongenital sebagai berikut :

a. Katarak Piramidalis Polaris Anterior

Ada beberapa pendapat mengenai penyebab kekeruhan lensa pada

polaris anterior. Mungkin terjadi akibat uveitis anterior intra uterin, ada

juga yang berpendapat kekeruhan lensa terjadi akibat ketidaksempurnaan

pelepasan kornea terhadap lensa dalam perkembangan embrional dan

lainnya berpendapat terjadi akibat sisa dari vesikulosa lentis yang

persisten. Letaknya terbatas pada polaris anterior. Biasanya ukurannya 1

mm, namun dapat lebih kecil tapi jarang lebih besar. Berbentuk piramid

yang mempunyai dasar dan puncak karena ini disebut katarak piramidalis

anterior. Puncaknya dapat ke dalam atau keluar. Kekeruhan lensa dapat

unilateral atau bilateral. Keluhan tidak berat, stasioner dan penglihatan

kabur waktu terkena sinar karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga

sinar terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. Sinar yang redup tidak

terlalu mengganggu, karena pada saat cahaya redup, pupil melebar,

sehingga lebih banyak cahaya yang dapat masuk. Pada umumnya tidak

menimbulkan gangguan stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan

operatif. Dengan pemberian midriatika seperti sulfas atropin 1 % atau

11

homatropin 2% dapat memperbaiki visus, karena pupil menjadi lebih

lebar. Bila timbul gangguan visus yang hebat dan tidak terlihat fundus

pada pemeriksaan oftalmoskop maka dilakukan pembedahan. Dapat

dipertimbangkan iridektomi optis yang dapat dilakukan pada daerah lensa

yang masih jernih. Sering terjadi anisometropi, sehingga perlu

diperhatikan refraksi pada penderita.18,3

Gambar 2.5 Katarak Piramidalis Polaris Anterior

b. Katarak Piramidalis Polaris Posterior

Katarak jenis ini terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang

tidak sempurna sehingga menimbulkan kekeruhan di belakang lensa.

Kadang-kadang terdapat arteri hialoiea menetap. Arteri hialoiea

merupakan cabang dari arteri centralis yang memberi suplai nutrisi pada

lensa. Pada umur 6 bulan dalam kandungan, arteri ini mulai diserap,

sehingga pada keadaan normal pada waktu lahir arteri ini sudah tak

tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tidak berlangsung sempurna

sehingga masih tertinggal bintik putih di belakang lensa, berbentuk ekor di

posterior lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak, kekeruahannya

stasioner sehingga tak memerlukan tindakan. Kelainan ini bersifat

12

unilateral dan biasanya diikuti ukuran mata yang lebih kecil

(mikroftalmia).8

Gambar. 2.6 Katarak Piramidalis Polaris Posterior

c. Katarak Zonularis atau Lamelaris

Mengenai daerah tertentu dan biasanya disertai kekeruhan yang

lebih padat, tersususn sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang

keruh dan disebut riders, merupakan tanda khas untuk katarak zonularis.

Katarak ini paling sering didapatkan pada anak-anak. Kadang-kadang

bersifat herediter. Kekeruhannya berupa cakram dengan diameter lebih

dari nukleus lensa, biasanya 5 mm, mengelilingi bagian tengah yang

jernih, korteks diluarnya juga jernih. Biasanya progresif tapi lambat.

Kelainan ini selalu bilateral, tetapi dapat dengan kepadatan yang berbeda

dan dapat menyebabkan ambliopia. Ukuran mata dan diameter kornea

normal. Kadang-kadang keluhan sangat ringan tapi dapat juga

kekeruhannya bertambah, sehingga visus sangat terganggu. Bila

kekeruhan sangat tebal sehingga fundus tidak terlihat pada pemeriksaan

ophtalmoskop maka perlu dilakukan aspirasi dan irigasi lensa.6,9

13

Gambar 2.7 Katarak Zonularis atau Lamelaris

d. Katarak Nukleus

Katarak ini jarang ditemukan. Terjadi akibat adanya gangguan

kehamilan pada 3 bulan pertama. Kekeruhan biasanya pada nukleus lensa,

biasanya berdiameter 3 mm, dengan densitas yang bervariasi. Kepadatan

biasanya bersifat stabil tetapi dapat juga bersifat progresif dan menjadi

lebih besar dalam ukurannya. Dapat unilateral atau bilateral. Kelainan ini

biasanya disertai oleh mikrokornea, terutama pada kasus yang unilateral.6

Gambar 2.8 Katarak Nukleus

2.4.6 Gambaran Klinis

Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila

pupil terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukoria, pada

setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis

banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak

kongenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti

retrolensa dan lain-lain.5,13

14

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula

lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada

saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila

terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf

mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan

berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka

biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.12,18

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus,

strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari

sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-

gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan. 3

2.4.7 Diagnosa

Diagnosa katarak kongenital dapat ditegakkan dari anamnesa mengenai

keluhan utama, riwayat keluarga dan riwayat kelahiran yang berkaitan dengan

prematuritas, infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan selama kehamilan2.

Pemeriksaan lain untuk menegakkan diagnosa katarak kongenital ialah :

- Pemeriksaan dengan menggunakan slit lamp. Tujuannya ialah untuk

menilai morfologi dari katarak dan menemukan adanya kelainan lain pada

kornea, iris, lensa, dan kamera okuli anterior.

- Evaluasi langsung kejernihan lensa dengan menggunakan oftalmoskop

dengan pengaturan kekuatan lensa plus tinggi. Material lensa biasanya

kelihatan putih atau terang, sehingga konfigurasi katarak dapat dilihat.

Penilaian ini hanya memberikan informasi tidak langsung. Penilaian ini

hanya memberikan informasi tidak langsung mengenai seberapa baik

pasien dapat melihat.

- Retinoskop dapat digunakan untuk retroiluminasi. Dengan cahaya

retinoskop difokuskan di retina, katarak akan kelihatan seperti bayangan

hitam yang dikelilingi refleks retina. Penilaian ini memberikan perkiraan

yang baik mengenai seberapa besar halangan yang dihasilkan oleh katarak.

15

- Penilaian retina dengan oftalmoskop langsung dan tidak langsung juga

dapat memberikan informasi tentang seberapa efektif cahaya dapat melalui

media sampai retina.

Pemeriksaan laboratorium pada katarak sangat diperlukan untuk

menegakkan etiologi seperti laboratorium rutin, TORCH titer, urin reduksi.

2.5 Penatalaksanaan Katarak Kongenital

2.5.1 Konservatif

Pada katarak yang belum memerlukan tindakan operasi, pada tahap awal

dapat diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti Atropin ED 1%, Midriasil ED

1%, dan Homatropin ED. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara, karena

jika kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat maka dapat

harus di operasi. Oleh karena itu katarak congenital dengan tingkat kekruhan

sedikit atau parsial perl dilakukan follw-up yang teratur dan pemantauan yang

cermat terhadap visusnya. 4,18,3

2.5.2 Operatif

Pada beberapa kasus, katarak kongenital dapat ringan dan tidak

menyebabkan gangguan penglihatan yang signifikan, dan pada kasus seperti ini

tidak memerlukan tindakan operatif. Pada kasus yang sedang hingga berat, yang

menyebabkan gangguan pada penglihatan, operasi katarak merupakan terapi

pilihan. 12

Tindakan bedah pada katarak congenital yang umum dikenal adalah disisio

lensa, ekstraksi linear, dan ekstraksi dengan aspirasi. Pengobatan katarak

kongenital bergantung pada:

1. Katarak total bilateral, sebaiknya dilakukan pembedahan

secepatnya segera setelah katarak terlihat.

2. Katarak total unilateral, dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah

terlihat atau segera sebelum terjadinya juling; Pada katarak kongenital total

unilateral, mudah sekali terjadi ambliopia. Karena itu sebaiknya dilakukan

16

pembedahan secepat mungkin dan diberikan kacamata segera dengan latihan

bebat mata.

3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif,

sehingga sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika. Bila terjadi

kekeruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda juling dan

ambliopia, maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang

lebih baik.

Operasi katarak harus dilakukan sebelum pasien berumur 17 minggu guna

meminimalkan atau meniadakan deprivasi. Para ahli mata memilih untuk

melakukan operasi lebih awal, idealnya sebelum pasien berumur 2 bulan, untuk

mencegah terjadinya ambliopia yang reversible dan nistagmus sensoris.5

Ekstraksi Katarak Ekstra Kapsular (EKEK) merupakan terapi operasi

pilihan. Berbeda dengan ekstraksi lensa dewasa, sebagian besar ahli bedah

mengangkat kapsul posterior dan korpus vitreum anterior dengan menggunakan

alat mekanis dan pemotong korpus vitreum. Hal ini untuk mencegah pembentukan

kekeruhan kapsul sekunder, atau katarak ikutan, oleh karena pada mata yang

muda kekeruhan lensa terjadi sangat cepat. 5,15

Tindakan bedah pada disisio lentis adalah dengan menusuk atau merobek

kapsul anterior lensa dengan harapan badan lensa yang cair keluar. Badan lensa

yang keluar akan mengalir bersama cairan mata (aquos humor), atau difagositosis

oleh makrofag. Setelah terjadi absorbsi sempurna, maka mata menjadi afakia atau

tidak mempunyai lensa lagi.

Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea

sentralisnya harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan.

Kemungkinan perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk

perkembangan ini fovea sentralis harus mendapatkaan rangsangan cahaya yang

cukup. Jika katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya

fovea sentralisnya tidak dapat berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai

5/5 walaupun dioperasi. Operasi dilakukan pada satu mata dahulu. Bila mata ini

sudah tenang, mata sebelahnya dapat dioperasi pula.

17

Fakoemulsifikasi jarang diperlukan, karena nukleus lensa pada mata bayi

dan anak lebih lunak. Ekstraksi Katarak Intra Kapsular di kontra indikasikan pada

katarak kongenital, karena menyebabkan traksi korpus vitreum dan hilangnya

ligamen Wieger kapsul hyaloid. 5 Komplikasi pasca operasi yang dapat terjadi

antara lain adalah glaukoma, infeksi mata dan ablasio retina. 12

Koreksi optis sangat penting bagi bayi dan anak. Koreksi tersebut dapat

dilakukan dengan beberapa cara, antara lain dengan implantasi lensa buatan (IOL)

setelah dilakukan ekstraksi lensa, pemberian kacamata atau lensa kontak.5,14

Beberapa pakar lebih menganjurkan penggunaan lensa kontak dan kacamata

sebagai koreksi optis pada anak dan bayi setelah bedah katarak.12

2.5.3 Konsultasi

Konsultasi dengan ahli mata diperlukan untuk mencegah hilangnya

penglihatan, sekurang-kurangnya untuk menetapkan tipe dari kataraknya. Selain

itu juga perlu dilakukan evaluasi genetik jika katarak bilateral dan atau diseratai

kelainan lainnya.5

2.6 Prognosis Katarak Kongenital

Katarak kongenital total atau unilateral mempunyai prognosis yang buruk

dibandingkan dengan katarak kongenital bilateral parsial, karena mudah sekali

terjadi ambliopia, oleh karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat

mungkin, dan dilakukan koreksi optik segera.7 Pasien dengan katarak kongenital

unilateral, 40% menghasilkan visus 20/60 atau lebih baik, sedangkan pasien

dengan katarak kongenital bilateral, 70% menghasilkan visus 20/60 atau lebih

baik. Prognosis akan lebih buruk pada pasien dengan adanya kelainan mata lain

atau penyakit sistemik.5

2.7 Pencegahan Katarak Kongenital

Pencegahan katarak kongenital merupakan prioritas utama secara

internasional untuk menghindari gangguan penglihatan yang diakibatkannya.

Pencegahan primer dapat dilakukan dengan memodifikasi faktor risiko

lingkungan seperti teratogen terutama infeksi rubella dengan memberikan

18

imunisasi. Konseling genetik pra-nikah juga dianjurkan pada pasien yang

berisiko. Pencegahan sekunder yang dapat dilakukan adalah memberikan terapi

sesegera mungkin untuk mencegah gangguan penglihatan yang diakibatkannya.11

19

BAB 3

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Dari hal di atas mengenai katarak kongenital maka dapat diambil kesimpulan

sebagai berikut :1. Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada

anak-anak diseluruh dunia. Di Indonesia sendiri belum terdapat data

mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian

katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu

sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.

2. Dua puluh tiga persen dari katarak kongenital merupakan penyakit

keturunan yang diwariskan secara autosomal dominan. Selain itu

katarak kongenital dapat ditemukan pada bayi yang dilahirkan oleh ibu

yang menderita infeksi seperti rubella.

3. Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai

bentuk yaitu katarak polaris anterior, polaris posterior, katarak

lamelaris dan katarak nukleus.

4. Gambaran klinis dari katarak kongenital sebagian besar adalah

leukoria.

5. Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak.

6. Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi

paling buruk pada katarak kongenital unilateral dan paling baik pada

bilateral inkomplit yang progresif lambat

3.2 Saran

Saran untuk hal di atas ialah :

1. Perlunya penatalaksanaan katarak kongenital yang baik untuk

mencegah kebutaan pada anak-anak

2. Diperlukan penelitian mengenai prevalensi katarak kongenital di

Indonesia.

20

DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Opthalmology. Lens and Cataract. Basic and Clinical Science Course, Section 11. The Foundation of AAO. San Francisco. USA: LEO framework. 2001-2002: 6-8, 36-48.

2.American Academy of Opthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Basic and Clinical Science Course, Section 6. The Foundation of AAO. San Francisco. 2004: 242 – 250.

3. American Academy of Opthalmology . Pediatric and Strabismus, Basic and Clinical Science Course, Section 6. The Foundation of The AAO . San Francisco. 2004 : 21-32, 96-37, 153-154 , 282

4. American Academy of Opthalmology . Lens and Cataract. Basic and Clinical Science Course, Section 11. San Fransisco: The Foundation of AAO. 2004 : 30 – 31, 187 – 190

5.Bashour M. 2006. Cataract Congenital. Diakses dari: www.emedicine.Com/oph/TopicCataractCongenital .

6. Chia A, Balakhrisnan V.Congenital Cataract Chapter 9.7 .Clinical Ophthalmology An Asia Perspective.Ed Ang CL, Chee SP, Jap AH, Tan D, Wong TY.Sauders.Singapore, Edinburgh,London,New Delhi,New York, Oxford, Philadelphia,Sydney,Tokyo,Toronto.2005: 699 – 70

7. Ilyas Sidarta. Penglihatan Perlahan Tanpa Mata Merah (dalam: Ilmu Penyakit Mata). Ed 3. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2005 : 200-210.

8. Kanski J.J Congenital Cataract chapter 8.Clinical Ophthalmology Fifth edition. Butterworth Heinemann. Edinburgh, London,New Yurk, Oxford, Philadelpia, Sydney, Toronto. 2003. 183 – 189

9. Kunimoto D Y, Kanitkar K D, Makar M S.Pediatrics chapter 8. The Wills Eye Manual. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelpia, Baltimore,New York, London, Buenos Aires, Hongkong,Sydney, Tokyo 2004: 150 – 152

10. Lee David A . Higginbotham Eve J . Clinical Guide to ComprehensiveOphthalmology. Thieme. New York. 1999 : 303-331.

11. Rahl JS. Congenital and Infantile Cataract. Evidence Based Ophtalmology. Chapter 8. Wormald. Diakses dari www.wormaldChapter8/htm pada tanggal 31 Mei 2008. 47-51.

12. Royal National Institute of Blind People (RNIB). 2007. Cataract Congenital. Diakses dari http://www.eyehealth@rnib.org.uk.

21

13. Sayuti K , Ardy H . 2000. Katarak Kongenital di RSUP Dr M Djamil Padang. Padang : Fakultas Kedokteran Universitas Andalas .

14.Subramanian Manju. 2006. Cataract Congenital. Diakses dari http://www.MedlinePlus MedicalEncyclopedia.htm.

15. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. Lensa (dalam: Oftalmologi Umum, Suyono JK, ed). Ed 14. Jakarta: Widya Medika. 2000: 175-184.

16. Walton DS. Surgical Management Of Pediatric Cataracts. Chapter 220. Albert DM, Jacobiec FA. Principles and Practice of Opthalmology Vol 4. WB Saunders Company. Philadelphia. 1994: 2767 – 2769

17. Wong TY . The Ophthalmology Examination Review. World Scientific. Singapore. 2001 : 9-12

18. Wright KW  et al . Pediatric Opthalmology and Strabismus. Mosby. St Louis. 2004 : 367-384

22