7/24/2019 POLIARTERITIS NODOSA (PAN).pdf

1/6

173

POLJARTERJTJS NODOSA (PAN)

ZuijasriAlbar

PendatiuluanPoliarteritisnodosaialah penyakit sistemik

yang ditandai dengan peradanganakut disertalnekrosis fibrinoid arteri kecil dan sedang.Penyakitmi duludisebut periarteritis nodosa.

Sejarah

Poliarteritis nodosa sudah dikenal sejak

lana. Fade lahun 1808rnuncultulisanpertarnatentanglesi yang disebabkanoleh vaskulitisnek-

rotik dalam buku Wiflan yang berjudul OnCuteneousDisease.Kelainan itudiberinama pur-

pura urtikan. lDeskripsi lengkap tentang yarn-baran Minisarteritissistemik baru rnuncul tahunlBBBoleh KussmauldanMaier.Kelainaninidiberinasna periateritis nodosa yang ditandai denganterabanya nodul di sepanjang daerah arterisedang. Kira-kira tahun 1950-an, Zeek menge-rnukakanbahwa berbagai-bagai prosespatologisdapatmenirnbulkan poliarteritis.

Epidemiologi

lnsidensinyabelumdiketahui. Fenyakitmidapat ditemukan pada semua umur, palingsering pada urnur20-50 tahun. Lebih banyakditemukan padalaki-laki.Frekuensi pasien laki-laki 3-4kalih-ekuensi padapasien wanita.

PatogenesleEhologi pokarteritisnodosa masihbelum

jelas.Diduga infeksi dan mekanisme hipersen-sitivitas memegang perandalampatogenesis-

nya, Hal mi berdasarkan takta bahwa kasuspoliarteritis nodosa timbulsetelah terjadi reaksialergik terhadap that (sulfa, penisilin, yodium,tiourasil,dan sebagamnya),antigenemiaHBsAgdan infeksi bakteri.

Gambaran histopatologis berupa pera-dangan segmental di arteri dan biasanya di

daerah percabangan. Perkembangannya ber-

langsung melalui 4 tahap, yaitu:

1. Edema tunikaintimadantunika media

2. Peradangan akut berupa inflitrasi sd poli-morfonukelar (PMN) dan eosmnotil disertainekrosisfibrinoiddan rusaknya tunika elas-tika. Mungkindisertaianeurisma dan trom-bosis atau peradangan meluas ke venayang berdekatan.

3. Sebukansd radangkronik (limfosit) dengan

pembentukan jaringan grartulasi.4. Fibrosis, yaitu terjadi penyembuhan yang

kadang-kadang disertai penyumbatanlumen.

Pada tahap 2 dan 4, secara klinis dapatterabanodul dm subkutan ataupathorgan dalam,yangterbentuk karenatrombosis pada aneurisrnaatau karenalibrosisyangberlebihan.

PatofislologiPerubahan pada arteri berupa edemahebat disertai trombosis dan fibrosis dapatmenyebabkan penyumbatan lumen arteri.

Akibatnya terjadi iskemia atau infark jaringanyangbersangkutan. Selain itu terjadi ruptur (pe-

cahnya) dinding pembuluh darah yang nekrotik

atau aneuristik sehmngga menyebabkan per-

darahan.

GejalaKtints

dan KornplikaslPoliarteritis nodosa merupakan prototipevaskulitis nekrotisasisistemik (systemicnearo-tizing vasculitis). Istilah nekrotisasi smstemik

tampaknya lebih dapat diterima, karena

http://../Daftar%20Isi.pdfhttp://../Daftar%20Isi.pdfhttp://../Daftar%20Isi.pdfhttp://../Daftar%20Isi.pdfhttp://../Daftar%20Isi.pdfhttp://../Daftar%20Isi.pdf

7/24/2019 POLIARTERITIS NODOSA (PAN).pdf

2/6

174

beberapa penyakit yang termasuk dalamkelampokml tidakhanya mengenai arteriatauarterial saja, melainkan~ugavena, kapiier dankadang-kadang malah rnengenai pernbuluh

Iirnfe.Gejala poliarteritis nodosa bergantungpads beratnya penyakitdan arteri mana yangterkena.Keluhanurnurnberupa dernamkontinuatau tnterrniten za~\c3ai39,4CdLsextaj, ccsa~eLte,lernah, nafsu rnakan berkurang dan beratbadan menurun, Kadang-kadang rnanifestasipenyakityang berat muncul sebagai keluhanpertarna.

Penya~(itin) mempunyai organ-sasatafl(targetorgan).YangrnerupakSn organsasaran

utarnaialah ginjal, jantung, susunansarafdansaluran pencernaan.

Ginjal

Ada 2 bentuk kelainan yang timbul pada

ginjs(.yaitu:- Arteritis pada arteri kecil dan sedang

- QT~\%fl~MnesctOt%as~

Kadang-kadang kedua ~celainanml dite-mukanbersama-aania.KeIamn~3nmimenyebab-Ranirifarkatau is~emiaginjaldanmenimbulkanhipertensi renat.Qapattugatex~adi~anek.sc~ayang bila pecali akan menyebabkan glosshernaturia atau perdarahan retroperitonealyang fatal.

Secara ktinis, yang paling sering diternu-

Ran Ia~a)i hernatuflamikroskoP1k/ma~ros1cOPIkdengan atau tanpa rasa nyeri, tanpa protein-

uria, hipertensidan uremia.

JantungKelamnan yang terjadi pads jantung dapat

berupa arteritiskoroneryang rnenyebabkan is-kemia, infark/gagal jantung, perikarciltis danaritrnia, Dapat juga terjacli aneurisma kororieryang TnengaRtat(ant~eTnopenRaTt~))amsampa~tamponade jantung. Aritmia supraventrikularlebih sering terjadi karena struktur simpulSA(SA node) yangterletak periarterial.

Susunan Saraf Punt

Gejalayangtimbulakibatkelainansusun-an carat pusat sangat bervariasi, mulai dansakit kepata yang hebat sampai kejang atatit-~etMp~egka.~cadaig-~adangtk~stU~~s%Icos%~oc-.

ganik (disorientasi, halunisasi, dan sebagai~nya), kelainansarafotakdan lesi batang otak.Semua kelainan tersebut disebabkan karenaperdarahan atau intark akibat peradanqan

pernibuluh darah. Cairan serebrospmnsi

mungkin mengandung darah, dan tekanannyameningkat.

SMtsBermacam-macam kelainan pada rnata

dapatterjadi, yaituatrotS nergusII (optikus), aS-sioretina, koroiditis, iritis, edemapapil,penyurn-bataci arteri sentralis retina, perdarahansubko-nyungtivaldan nekroSis perforasi padaskiera.

Susunan SarafTepi

Kelainan padasusunan ~araftepi sering~~c~can ~an apat %iyr*it~&t~.t4euiopat~

perifer yang terjadi biasariya asimetris,sedangkankelainan pads sarSfbesar (mono-neuritismultiple) disebabkanoieh arteritisvasanervorum, Keluhan berupa hipestesia, pares-tesia, kelemahansampai stroll otot.Jika me-ngenam nervus radialis mengakibatkan wrist-drop, sedangbila mengenai nerVus peroneu5

mengakibatkan foot-drop.

- Ductuscysticus: gambaran kolesistitis,mungkin juga terjadiruptur kandungempedu

-

Dmnding usus perdarahan,perforasm yangdapat menirnbulkan perito-nitis purulenta, renjatanseptik

S&uran Pencernpan

Kelamnan padasaluran pencemaan rneru-

pakan gejala pertama pada 15% kasus.Keluhannya bergantungpadatipe ketainandan

organ yang tericejia. Yang pafingsering lalaulabdomen, dapat juga terjadi perdarahaniberupa hematemesis, melena akibat ruptu(

aneurisma atau dmnding pernbuluh darahyan9

nekrotik.Perdarahandalanrironggaperitoneummenimbulkan gejala-gejalaperitonitis.Perdarahan dapat juga rflengenai alat-

alat dalam, misalnya:

- Hati kaclar bilirubin dan enaimsecuxc~ r~1\gkat

- Pankreas gambaranpankreatitis

- . cnassa ts~~imTd~aWotney~,

7/24/2019 POLIARTERITIS NODOSA (PAN).pdf

3/6

175

Paru

Gejala kelainan di paru berupa gejala

pleuropulmonal. Gejala-gejala lain berupanyeri dada, batuk, sesak napas, wheezingdanhemoptisis.Arteritismenyebabkan penyurnbat-

an arteri sehingga terjadi infark, perdarahanmntrapulmonal, efusi berdarah di paru. Dapat

juga terjadi infeksisekunder.

Muskuloskeletat

Kelainan muskuloskeletal berupa mialgiadanartralgia rnungkin tirnbul beberapa bulanIebih dutu daripada gejala-gejala Iainnya.

Mralgialebih sering daripada artritls, dapatbepindah-pindah (arngrans) stay menyerupaigarnbaranartritisreumatoid.

KuIK

Kelainan kulit agak khas yaitu nodulsub-kutan, livido retikularis (ruam kulit berwarnaungudenganpolaretikularatau konfluen), ulse-

rasifgangren ~auhlebih jarang).

Kelainan lain pads kulit berupa perda-ral-ian subkutan, bulla/vesikel, purpura. Pena-mann poliarteritis nodosa berdasarkan padaadanyanodulsubkutanmi.Nodulbersifatnyeri,dapat digerakkan, terdapat eritema pads kulit

diatasnya, diameternya dapat mencapal 1 cm,

dan biasanyaterdapat di ekstyernitas terutama

tungkai. Nodul subkutan terbentuk karenaadanyafibrosis yang berlebihan atau aneuris-ma yang mengalami trombosis. Siasanya

ditemukan berkeFompok.

Testis

Kelainan di testis dapat berupa orkftlsdengan atau taripa epididftnitis, nyeri, edema

dan eritema pada skrotum. Kadang- kadangtestisrnengecil.

Pollarteritls Terbatac (llmlted/Iocallzedpolyarteritis)

Kelainan mi mungkin hanya mengenaikulit, otot dan sarat periter. Dalarn suatu sen

penelitian (102 kasus), ditemukan frekuensisebesar 10%.

Diagnosisdan Icriteria Minimal Diag-nosis

Diagnosis poliarteritis nodosa harus

dipikirkan apabila timbul demam dan gejala-ge~ala multisistem yang tidak lazim berupa

kelainan di ginjal yang menyerupal glomerulo-nefritisakut dengan atautanpa hipertensi, infark

jantung,payah jantung, perikarditis, keluhanyangmenyerupai akut abdomen, footatau wrist-drop,sakit kepala atau gejala fokal susunan sarafpusat, asmabronkial, nodus subkutan atau ruarn

kulit, keluhan musku)oske!etal, orkitis danmanitestasipada mata; terutamapada pria.

Diagnosis pasti ditegakkan dengan mcli-

hat gambaran histopatologis organ yang ter-

kena. Misalnya melalui biopsi riodulsubkutan,ruam kulit, otot yang nyeri, jaringan di sekitarsaraf yang terkenadan sebagainya. Diperlukan

pewarnaan elastin untuk melihat pecahnyamamma elastika.Gambaran angiografi yang Rhas jugs

dapat rnemastika.n diagnosis. Tampakaneuris-ma multipel dengan penyempitan segmentalpadsarterl.

Diagnosis Banding

Diagnosis banding poliarteritis nodosa,ialahabdomen akut yangdisebabkan otehber-bagai sebab antara lain kolesistitis, pankrea-

titis, apendisitis, perforasi usus, dan sebagai-nya. Diagnosis banding lainnya, iatah perda-

raan ulkus peptik, glomerulonefritis, demam

reumatik akut, penyakit-penyakit inteksi,penyakit jantung Koroner, miositis, dan

polineuritis.Untukmembedakannya, padapenangan-

an selanjutnya (followup) perlu diperhatikanmuncul/tidaknya ruam kulit, hipestesia, kele-mahan motorik, kelainan mata, perubahan-perubahan kelainanabdomendansebagainya.

PenatalaksanaanlflehabiJitasiSetelah diagnosis ditegakkan, pertu dike-

tahui seberapajauhcistern di dalam tubuh telahterkena. Penatalaksanaan terdiri atas:

tAedI$camentosa

a. Kortikosteroid : dosis dan cars pemberiabergantung padsberat ringannya penyakit.

7/24/2019 POLIARTERITIS NODOSA (PAN).pdf

4/6

176

Prednison misalnya diberikan 60 mg/hailsecara oral. Pada kasus yang berat diberi-

kan hidrokortison intravena.

b. Lain-lain bergantungkepada sistemyangterkena.- Sitotastik untuk granulomatosis

Wegener- Digitalis, diuretik untuk payah jantung- Antihipertensi : untuk hipertensi

- Analgesik : untuk sakit kepala dan

sebagainya

- ProlllaksisINH :jikauji tuberkulin positif

Perawatan Khusus

Unit perawatan khusus, misalnya ICU,ICCU, Unit renjatan dan sebagainya, untukkasus berat atau dengan komplikasi khususseperti perawatan pasca-operasi, infark Jan-tung, aritmia, renjatandan sebagainya.

Operasi

Operasi dilakukan bila terjadi perforasi

usus, perdarahan intrahepatik, dan sebagainya.

Fisioterapi

Rehabilitasi

Memerlukan kerja sama ahli beberapabidangdalamsath timyaitu psikolog,psikiater,dokter ahlilainnya, occupationaltherapist,kon-selorrehabilitasidan sebagainya.

Pendidlkan

Pendidikan dan sokongan moril bagipasiendankeluarganya. Antara lain penjelasanmengenai penyakit, efek samping obat-obat

yang dipakai dansebagainya.

Prognosis

Prognosis bergantung pada jenisljumlah

sistem yang terkena dan beratnya penyakit.

Prognosis buruk jika mengenai:

- Ginjal : menyebabkan uremia, hipertensi.

Kelainanmimerupakan penyebab kemati-

an paling sering pada poliartentis nodosa.

- Jantung berupa infark, aritmia.

- Saluran pencernaan: berupa perforasi, per-

darahan.

Dengan pemberian kortikosteroid, pro~-nosismenjadilebihbaik. Tanpa pernberiankor-tikosteroid, jangka hidup 5 tahun adalah 13%sedangkan dengan kortikosteroid mencapai

48%.

Anglitis Lain

Vaskulitls

Poliarteritis nodosa hanya merupakansalah satu penyakitgolongan vaskulitis, Vas-kulitis dapat berupa penyakit tersendiri, bagiandan penyakit lain, misalnya vaskulitisreuma-toid, dermatomiositis pads anak-anak, lupus

eritematosus sistemik, sklerosis sistemik

progresif, infeksi danlimfoma.1. Anglltls Hipersensitivitas (Angiitlsgre-

nulomatosisalergik)

Angiitis hipersensitivitas timbulseba-gal reaksiterhadap zattertentu, misalnyaobat. Kelainan mi hanya berbeda secara

kuantitatif dengan poliarteritis nodosa.

Diagnosis penyakitmi harus dipikirkan jikaterdapat poliartralgiadanlesikulit pleomor-fik yangtimbulbersama-sama.

Menghilangkanfaktor penyebabme-rupakan langkahpengobatanyangterbaik.

2, GranulomatoslsWegener

Gambaran klinis granulomatosis

Wegenerialah pansinusitis dengan sekretpurulen yang berbau, pneumonia yangsukar diatasidantanda-tandakelainangin-

jalsepertihematunia, piuria,silinderuria dan

uremia. Kadang-kadang disertai demam,poliartritis/artralgia, gagal jantung danpolineunitis. Diagnosis dipastikan melaluibiopsi mukosa hidung, paru atau ginjal.Pemberian kortikosteroid bersama-samadengan obat sitotoksik kadang-kadangmemberikan hasil yang cukup baik, tetapiumumnya pasien meninggalkarenauremiadalam waktu 5minggusampai4 tahun.

3. Pus-pureAnafllaktold

Juga dikenal dengan nama purpural-tenoch-SchOnlein, purpura reumatik ataupurpura alergik. Organ sasarannya ialahkulit, sendi,ginjal dan saluranpencernaan.

7/24/2019 POLIARTERITIS NODOSA (PAN).pdf

5/6

177

Tenutama ditemukan pads anak-anak danlebihsering pada pria. Umumnya penyakittidak berat, self-limited, berlangsung 1-2bulan, tetapi mungkin rekunen. Kortikoste-

roid umumnya dibenikan pada kasus yang

rekurenatau pensisten dan hasilnyacukupbaik.

4.ArteritlsSelRaksasa

Kelainanmibiasanyamengenai arterisedang dan besar. Umumnya terjadi pads

wanita berumur > 55 tahun. Arteritis tem-

poralis ialah artenitis sal naksasa yang me-ngenai arteni temporabs, Keluhan spesifikbengantung pads arteniyangterkena, misal-

nyanyeni kepala di daerah temporal, nyeniwaktu mengunyah dan sebagainya. Yangpaling menonjol ialah sindrom polimialgia

reumatik berupa mialgia beratserta kakuototgelangbahudan gelangpanggul.Padspemeniksaan jasmani, yang khas ditemu-kanmalah penebalan arteritemporalis yangnodular, nyeridan mungkmn denyutnya takteraba.

Bahaya yang dihadapi pasien ialah

tenkenanya arteni oftalmika yang dapatmenyebabkan buta mendadak. Biasanyadidahului oleh gejala-gejala di atas ter-utama sakit kepala dan mengaburnyapenglihatansepintas.

Diagnosis arteritis sel raksasa hanusdipikinkan pada pasien dengansakit kepala(onset belum ama), sindrom polimialgianeumatik, LEDsangatmeninggidan usia>55tahun.

Pembenian prednison 20-60 mg/hanmembenikan hasil yang baik, biasanyasudahtampakdalam 1-3hari.Pembenian nidapatmencegah kebutaan dan mengatasikeluhan.

5. Arteritls Takeyasu

Penyakit ni mempunyai banyak sino-sim,di antaranyayangseringdipakai ialahsindrom lengkung aorta dan pulselessdi-sease. Biasanyamengenai lengkung aortadan pembuluh-pembuluhbrakiosefalika.

Di samping keluhan umum berupa

demam, sakit kepala, tinitus dan sebagai-nya,ditemukanjuga keluhan spesifik yangbenhubunga.n dengan iskemia seperti

penglihatan kabur,anginapektoris,sindromRaynaud, sinkopedan sebagainya.

Pnosedur diagnostik yang tenpentingialah arteriografi dan biopsi. Prednisondosis sedang (30 mg/han) kadang-

kadangmemberikanhasil yang baik,Dibeni-kan selama9minggu kemudian dosisditu-runkan perlahan-lahan sampai tercapaidosis pemelihanaan. Antikoagulan diberi-kan untuk mencegah trombosis dan em-bolisasi.

6.KrloglobullnemlaEsenslal

Knioglobulinemia esensial dilaporkanpada tahun 1966. Biasanya terdapat pada

wanitadan keluhan timbul pada keadaand ingin berupa artnalg ia/artnitis, purpura,lemah dan kadang-kadang ulkus padatungkaisentafenomen Raynaud.

Padapemeriksaanjasmani ditemukanhepatosplenomegali, limfadenopati danmungkin juga polineunopati sensorimotorserta kaitan dengan sindrom Sjgren dantiroiditis.

Didugasuasana dingin menimbulkan

keluhan melalui presipitasi knioglobulin (invivo) yang disentai radang vaskular danpembekuan intravaskular.

Terkenanya ginjalditandai oleh protei-nuria, hematuria, edema, dan uremia.Belum ada pengobatan yang memuaskanterhadap krioglobulinemia. Manifestasiklmnismenunjukkanpenbaikandenganplas-maferesis dan denganpengobatanmefalanserta prednison. Hindarkan udara dingin

dan penlu juga dipenhatikan pengobatansimtomatik tenhadap ulku iskemik padatungkai (kaus kakielastik dan sebagainya).Antikoagulan memberikan hasil yang balkpadapengobatan ulkustungkai.

7. PenyakltSerum

Penyakit serum merupakan reaksialergi tipe lambat tenhadap masuknyaprotein asing ke dalam tubuh. Kompleks

imun yang tenbentuk dideposit pads ber-bagalalattubuhsepertiginjal, jantung, sino-vium dan kulit. Perubahan patologi dasarialah vaskulitis dengan deposit kompleksimun pada dinding vaskulan yang menaniksel-selradang.

7/24/2019 POLIARTERITIS NODOSA (PAN).pdf

6/6

178

Gejala klinis timbul 3-14 han setelah

kontak dengan antigen benupa demam,artritis/antralgia, urtikania, limfadenopati.Pada keadsan berat terdapat hematunia,proteinuria (nefnitis).

Biasanys bersifat self-limited, 7-10hani.Jika tidak adanefnitis atau neuropati,pengobatan dengan analgetik dan antipi-netik sudah cukup. Pada kasus yang benat

dapat dibenikan prednison dosis sedanguntuk jangka waktu pendek.

8. Lain-lain

Kelainan lain dapat berupa:

-Artenitis reumatik- Artenitis setelah openasi lengkung aorta

- Artenitis setelah otitis media serosa