Pnykt Jantung Bawaan by Dr.a.nuri Sp.A
-
Upload
dessy-kusumadewi -
Category
Documents
-
view
27 -
download
1
Transcript of Pnykt Jantung Bawaan by Dr.a.nuri Sp.A
DefinisiDefinisi
Penyakit struktural jantung Penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar dan pembuluh darah besar yang sudah ada sejak lahiryang sudah ada sejak lahir
Klasifikasi
CHD Non Sianotik - VSD, ASD, PDA - Stenosis Pulmonal - Koarktasio Aorta
CHD Sianotik - TF, TGA
Patofisiologi
Darah dari ventrikel kiri ventrikel kanan melalui defek o.k perbedaan tekanan terdengar bising
Dari ventrikel kanan A.pulmonalis naiknya tek.kapiler paru
Bila tahanan A.pulmonalis tinggi tek.ventrikel kanan juga tinggi
tek.ventrikel kanan = kiri Eisenmenger Sindroma
Hemodinamik Hemodinamik VSD Kecil Terjadi pirau dari kiri ke kanan yg tidak
bermakna, sehingga tdk terjadi gangguan hemodinamik
VSD Sedang Tjd pirau dari kiri ke kanan yg cukup banyak
peningkatan alirah darah ke paru darah yg kembali ke atrium kiri bertambah atrium kiri & ventrikel kiri dilatasi & hipertrofi
VSD Berat Pirau kiri ke kanan hebat naiknya tahanan pd
A.pulmonalis tekanan ventrikel kanan tinggi tek.ventrikel kanan = tek.ventrikel kiri tek.ventrikel kanan makin o.k beban tekanan & volume pirau terbalik dari ventrikel kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger)
Klasifikasi:Klasifikasi:
- Defek kecil - Defek kecil tahanan A.pulmonalis tahanan A.pulmonalis normalnormal
- Defek sedang - Defek sedang tahanan A.pulmonalis tahanan A.pulmonalis
normalnormal
- Defek berat - Defek berat tjd hipertensi pulmonal tjd hipertensi pulmonal
Manifestasi Klinis
• Asimtomatik pd VSD kecil• Takipneu, ISPA berulang• Kemampuan minum berkurang/ lekas lelah• Pertumbuhan bayi terlambat• Terdengar bising pansistolik di ICS III-IV,
parasternal kiri (terdengar pd umur 2-6 minggu)
• Rontgen dada: Kardiomegali (VSD sedang & besar); corakan paru bertambah, segmen pulmonal menonjol (VSD besar)
• EKG: Hipertrofi ventrikel kiri (VSD sedang) Hipertrofi Biventrikel (VSD besar)
Prognosis Dengan bertambahnya umur VSD
mengecil, bahkan menutup Sebagian besar menutup pada 2 tahun
pertama pada VSD kecil > 2 tahun tidak menutup menetap Defek sedang & besar gagal jantung
Terapi
Antibiotik profilaksis mencegah Endokarditis pada tindakan tertentu
Penanganan gagal jantung jika terjadi Operasi pada umur 2-5 tahun Prognosis operasi baik bila tahanan vaskular
paru rendah, pasien dalam keadaan baik, BB > 15 kg
Bila sdh terjadi Sindrom Eisenmenger tidak dapat dioperasi
ASD (Atrium Septum Defek) Terdapatnya hubungan atrium kanan dan kiri
yang tidak ditutup oleh sekat
Patofisiologi: Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan
beban pd ventrikel kanan, A.pulmonalis, kapiler paru, Atrium kiri
Tahanan A.pulmonalis naik perbedaan tekanan ventrikel kanan & A.pulmonalis bising sistolik (bising stenosis relatif katup pulmonal)
Lama-kelamaan tjd peningkatan tek.ventrikel kanan yg permanen
Manifestasi Klinis
Asimtomatik Pertumbuhan fisik normal Bising sistolik ejeksi di ICS II-III Linea
Parasternal kiri Rontgen: Kardiomegali EKG: Hipertrofi ventrikel kanan
Prognosis Prognosis
Sebagian kecil menutup spontanSebagian kecil menutup spontan Sebagian besar tetap terbukaSebagian besar tetap terbuka Bila defek kecil, tidak ada hipertrofi Bila defek kecil, tidak ada hipertrofi
ventrikel kanan ventrikel kanan umur harapan umur harapan hampir sama dg anak normal hampir sama dg anak normal operasi tidak perluoperasi tidak perlu
Terapi Terapi
Pencegahan endokarditisOperasi umur 2-4 tahun bila 1. Kardiomegali 2. Dyspneu d’effort 3. Gagal jantung kanan 4. Tekanan A.pulmonalis
PDA (Persisten Duktus Arteriosus)
Ada hubungan antara Aorta & Arteri Pulmonalis karena ductus tidak menutup setelah lahir
Patofisiologi Patofisiologi
Darah mengalir dari Aorta ke A.pulmonalis melalui ductus. Aliran ini terjadi baik waktu sistole maupun diastole Bising kontinyu
Kebocoran Aorta menyebabkan ventrikel kiri bekerja lebih kuat, tek.diastole lebih rendah jarak antara tek.sistole dan diastole lebar
Manifestasi KlinisManifestasi Klinis• Duktus kecil: asimptomatis, bising
kontinyu dari daerah pulmonal dibawah klavikula, tekanan nadi yg lebar
• Duktus besar: - Cepat lelah, berkeringat - Sulit minum - ISPA berulang - Gagal tumbuh• Foto dada: kardiomegali• EKG: hipertrofi ventrikel kiri
Terapi Tindakan pembedahan dilakukan elektif
(sebelum masuk sekolah) Tindakan lebih dini jika: - Gangguan pertumbuhan - ISPA berulang - Payah jantung - Endokarditis bakterial Pengobatan keadaan yang menyertai infeksi,
payah jantung
PatofisiologiPatofisiologi
Obstruksi A.Pulmonalis Obstruksi A.Pulmonalis
Beban tekanan Beban tekanan
Ventrikel kanan hipertrofiVentrikel kanan hipertrofi
Manifestasi KlinisManifestasi Klinis
Ringan/sedang Ringan/sedang asimtomatik asimtomatik Berat Berat - toleransi latihan menurun - toleransi latihan menurun
- dispneu- dispneu Bising ejeksi sistolik ICS II parasternal Bising ejeksi sistolik ICS II parasternal
kirikiri Foto dada: kardiomegaliFoto dada: kardiomegali EKG: hipertrofi ventrikel kananEKG: hipertrofi ventrikel kanan
TerapiTerapi
Dilihat derajat stenosis (perbedaan Dilihat derajat stenosis (perbedaan tekanan sistolik antara ventrikel kanan & tekanan sistolik antara ventrikel kanan & A.Pulmonalis)A.Pulmonalis)Ringan (25-50 mmHg)Ringan (25-50 mmHg)
tidak dilakukan tindakantidak dilakukan tindakanSedang (50-75 mmHg) atau Berat (> 75 Sedang (50-75 mmHg) atau Berat (> 75
mmHg)mmHg)
ValvulotomiValvulotomi
Prognosis Prognosis
PS ringan PS ringan baik baik PS sedang/ berat PS sedang/ berat gagal jantung gagal jantung
TF (Tetralogi Fallot)
Kelainan jantung sianotik yang ditandai oleh: - VSD besar - Stenosis Infundibular Pulmonal - Overriding Aorta - RVH (Right Ventrikel Hipertrofi)
TF urutan keempat dari CHD setelah VSD, ASD, PDA
Hemodinamik
Perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya VSD dan penyempitan PS
Sianosis terjadi bila VSD sebesar lubang Aorta, PS derajat tinggi shg tekanan ventrikel kanan > ventrikel kiri shunt dari kanan ke kiri
Patofisiologi
Stenosis pulmonal aliran darah pulmonal terjadi pirau kanan ke kiri hipoksemia
Kompensasi hipoksemia
polisitemia
Manifestasi KlinisManifestasi Klinis
SianosisSianosisJari tabuh (Jari tabuh (clubbing fingerclubbing finger) timbul setelah 2-3 bulan) timbul setelah 2-3 bulanSesak nafasSesak nafasGangguan pertumbuhan gigiGangguan pertumbuhan gigiSquattingSquattingBising ejeksi sistolik Bising ejeksi sistolik maksimal di sela iga III-IV maksimal di sela iga III-IV Hb, PCV meningkatHb, PCV meningkatJantung berbentuk sepatuJantung berbentuk sepatuEKG: RVHEKG: RVHEkokardiogram: VSD besar, Overriding Aorta, PSEkokardiogram: VSD besar, Overriding Aorta, PS
Terapi Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) anak
dispneu, sianosis bertambah, kesadaran o.k kontraksi infundibulum ventrikel kanan
- Knee Chest Position - O2 5 L/m
- Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - i.v atau subkutan - Bic Nat 1-2 meq/kg BB, i.v - Bila anemia (Hb < 15 gr/dl) tranfusi darah 5ml/kg - Propanolol 1 mg/kg/hr – per oral dibagi 3 dosis Untuk mencegah terulangnya serangan - Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis