Periodik Paralisis
-
Upload
tiara-ledita -
Category
Documents
-
view
19 -
download
2
description
Transcript of Periodik Paralisis
Periodik ParalisisYuliarni Syafrita
Bagian Ilmu Penyakit SarafFK-Unand/RS DR M Djamil
• Kelemahan akut anggota gerak• Mengenai anak dan dewasa muda, sering
serangan pertama pada usia menjelang 16 th.• Serangan berulang-ulang• Tidak mengenai otot-otot kranial dan otot
pernafasan• Gangguan pada ion kalium (hipokalemia yang
tersering)
Periodik paralisisPeriodik paralisis
Periodik Paralisis
• Kelumpuhan keempat anggota gerak yang bersifat flaksid.
• Mutlak mengenai motorik serta timbul secara berkala• Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis ber
hubungan dengan elektrolit kalium• Dikenal 3 jenis yaitu
a. Periodik paralisis hipokalemik familialb. Periodik paralisis hiperkalemik c. Periodik paralisis normokalemik
Hipokalemi Periodik Paralisis
• Hipokalemi periodik paralisis (HypoKPP) salah satu bentuk primer dari periodik paralisis , disebabkan oleh satu atau lebih mutasi pada channel ion calcium, sodium dan potasium di membran otot.
Hipokalemi periodik paralisis
• Serangan akut, tiba2 potasium masuk kedalam sel, sehingga kadarnya rendah diplasma, bisa mencapai kurang dari 1,5 meq/L.
• Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah latihan, stres, atau makan tinggi karbohidrat
• Hipokalemia sering disertai hipophosphatemia dan hipomagnesemia.
Ada 2 bentuk HypoKPP :1. Bentuk paralitik2. Bentuk miopatik
Bentuk Paralitik- Lebih sering- Serangan secara episodik, bervariasi (fattique
hingga flaksid).- Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar K
di serum.- Faktor pencetus utama : berkeringat,
makanan tinggi CHO dan natrium, tidur dan istirahat setelah exercise
- Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik atau permanent muscle weakness (PMW)
Bentuk Miopatik • Serangan tidak bervariasi• Kelemahan dirasakan setelah aktivitas
berlebihan (pada masa anak) dan setelah usia pertengahan jadi permanent muscle weakness (PMW).
• Pasien tidak pernah mengalami serangan lumpuh yang episodik
• Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominant
• 1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat keluarga
• Mutasi tersering ditemukan pada channel calsium kromosom 1
• Sering ditemukan juga pada hipertiroid
Hipertiroid
• Bagaimana mekanisme hipertiroid menyebabkan hipokalemia periodik paralisis, belum sepenuhnya diketahui.
• Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-K-ATP ase (yg cenderung memindahkan kalium kedalam sel).
• Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi predisposisi tejadinya paralisis secara episodik, akibat pengaruh epinefrin dan insulin.
• .
Diagnosis
• Riwayat kelemahan yang periodik• Kadar potasium (kalium) serum yang rendah• Kadar Creatine phosphokinase (CPK)
meningkat saat serangan.• ECG menunjukkan sinus bradikardi dan tanda2
hipokalemi (gel T datar, gel U tinggi di lead II, V2, V3, and V4, dan depresi segmen ST)
Komplikasi Kardiak
• Sinus bradikardi• Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II, V-
2, V-3, dan V-4, gel T mendatar dan depresi segmen ST).
• PR dan QT interval memanjang, gel T mendatar yang berhubungan dengan menonjolnya gel U
Elektrofisiologis
• Amplitudo aksi potensial otot menurun disaat serangan, sering ditemukan pada hypokalemic PP.
• Konduksi saraf sensorik normal.• Bila ditemukan gangguan konduksi saraf ,
perlu dipikirkan, apakah ada penyakit penyerta seperti neuropati yg berhubungan dengan tirotoxicosis.
Pencegahan dan Pengobatan
PengobatanBila kadar K plasma sangat rendah, bisa langsung di koreksi secara intravena dengan kecepatan pemberian 10 meq/ jamDikoreksi dengan rumus[K normal – Kpasien] x 1/3 BB
Pencegahan :Pemberian preparat KCl oral 60 – 120 meqMakanan yang mengandung K seperti Pisang, semangka, korma dll
• Bangkit selalu setelah bekerja• Kelumpuhan tidak berlangsung lama• Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L• Bisa diberikan asetazolamid (Diamox) dengan
dosis 2 x 500 mg
Periodik Paralisis Hiperkalemik
• Sukar di diagnosis maupun di terapi• Merupakan variant dari hiperkalemia• Serangan kelumpuhan menyerupai jenis
hipokalemik tapi berlangsung lama sekali• Pemberian kalium memperburuk keadaan
Periodik Paralisis Normokalemik