KISTA TERPUNTIR

PARALISIS PERIODIKAdisyari Puri Handini

Pembimbing: dr. Donny H. Hamid, Sp.SAssalamualaikum Wr. WbPeriodik Paralisisadalah penyakit yang disebabkan oleh kelainan elektrolit atau ion terutama ion kalium pada sel-sel ototmenimbulkan gejala tubuh atau anggota badan seperti tungkai tiba-tiba lemas atau lumpuh yang gejalanya dapat muncul berulang kaliPrimer :merupakan penyakit bawaan disebabkan oleh kelainan bawaan pada kanal ion kalium di otot.

Sekunder :disebabkan penyakit lain. gejala akan berkurang jika penyakit yang mencetuskannya diobatiKaliumKadar kalium normal intrasel :135-150 mEq/L ekstrasel :3,5 - 5,5 mEq/L

Fungsi :mempertahankan membran potensial elektrikdalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot

Periodik Paralisis PrimerKarakteristik umum PP primersebagai berikut : (1) diturunkan; (2) umumnya dihubungkan dengan perubahan kadarkalium serum; (3) kadang disertai myotonia; dan(4) myotonia dan PP primerkeduanya akibat defek ion channel.Pada PP primer :Kelemahan biasanya secara umum tetapi bisa lokal. Otot otot kranial danpernapasan biasanya tidak terkena.

Hiperkalemik Periodik ParalisisKelemahan dimulai pada paha danbetis, yang kemudian menyebar ke tangan dan leher. Predominan kelemahan pada otot bagian proksimal.Pada anak : Lid lag myotonik gejala awalKeterlibatan otot pernafasan jarang

Serangan terakhir : kurang dari 2 jam, sebagian besar kasus kurang dari 1 jam. Spinkter tidak terlibat. Disfungsi pencernaan dan buli disebabkan oleh kelemahan otot abdomenHipokalemik Periodik ParalisisMerupakan sindrom klinis yangjarang terjadi tetapi berpotensial mengancam jiwa.Ditandai dengan hipokalemi & kelemahan sistemik yg akut.

- Insidensinya 1:100.000- Pria > wanita 3-4 : 1- Usia terjadinya serangan pertama 1-20 tahun- Frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usiaKadar Kalium < dari 3.5 mmol/L pada saat serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Pada hipokalemia sedang : 2,5-3 mEq/L, Pada hipokalemia berat : < 2,5 mEq/LSerangan berat dimulai pada pagi hari, sering dengan latihan yang berat atau makan tinggi karbohidrat pada hari sebelumnya.

Durasi bervariasi dari beberapa jam sampai hampir 8 hari tetapi jarang lebih dari 72 jamFrekuensi serangan mulaiberkurang di usia 30 tahun; hal ini jarang terjadi setelah umur 50 tahun.

Etiologi :Setelah olahraga : jaringan melepaskan kalium vasodilatasi pemb. Darah kerusakan sel & rhabdomiolisisHiperinsulin : insulin meningkatkan kalium ke dlm sel (pergerakan dr cairan ekstrasel-intrasel)

Obat obatan : penggunaan obat diuretik, albuterol terbutalin teofilin meningkatkan perpindahan kalium ke dlm sel.Sindroma Cushing : aldosterone mengeluarkan kalium dlm jmlh besarDefisiensi Kalium : normal 40-120mmol/hariKelainan genetik : autosomal dominanGejala Klinis :Kelemahan pada ototPerasaan lelahNyeri ototRestless legs syndromeTekanan darah dapat meningkatKelumpuhan atau rabdomiolisis (jika penurunan K amat berat)Gangguan toleransi glukosaGangguan metabolisme proteinPoliuria dan polidipsiaAlkalosismetabolikParamyotonia KongenitalPada kelainan terkait autosomal dominan ini, myotonia diperburuk dengan aktivitas (paradoxical myotonia) atau temperatur dingin.

Gejala-gejala paling berat diapatkan di wajah.

Kelemahan episodik juga bisa berkembang setelah latihan atau temperatur dingin danbiasanya berlangsung hanya beberapa menitTirotoksikosis Periodik Paralisis- Merupakan hipokalemik PP yg paling banyak.- Terjadi pd usia 20-40 th Pencetus :Hiperisnulinemia, aktifitas fisik

Kelemahan di bag.proksimalBerat mengenai otot pernapasan & mata

Onset jam hariGejalaUmur (onset)Lama seranganFaktor pencetusKeparahan seranganGambaran yg berhubunganHiperkalemi Periodik ParalisisDekade pertama kehidupanBeberapa menit sampai kurang dari 2 jam