PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Tetralogi Fallot

• Insidens :

- Merupakan PJB sianotik yang paling banyak ditemukan- insidens sekitar 10% dari PJB

• Patologi :Kelainan yang didapat pada tetralogi Fallot :1. Defek septum ventrikel2. Over-riding aorta3. Stenosis pulmonal4. Hipertrofi ventrikel kanan

• Yang paling menentukan berat ringannya :

stenosis pulmonal (bervariasi ringan sampai berat)

bahkan sampai terjado atresia pulmonal• Stenosis pulmonal ini bersifat progesif makin lama makin

berat• VSD pada Tetralogi Fallot biasanya VSD besar

• Hemodinamik

VSD (besar) stenosis pulmonal

Tekanan sistolik puncak VKA dan VKI sama

O.K. tekanan VKI dibawah pengaruh Baroreseptor (otak)

Tekanan VKA tidak akan melampaui tekanan VKI

Sehingga pada TF tidak/jarang terjadi gagal jantung

(o.k.tidak terjadi beban volume)

• Derajat TF ditentukan oleh stenosis pulmonal, bila stenosis makin berat makin banyak darah dari ventrikel kanan menuju ke aorta

• Pada stenosis pulmonal ringan darah yang mengalir dari VKA ke aorta sedikit dan hanya dengan aktifitas fisik akan terjadi pirau dari kanan kekiri anak menjadi sianosis

• Dengan meningkatnya usia, infundibulum akan makin hipertropik sehingga anak akan menjadi semakin sianotik

• VSD dan over-riding aorta secara hemodinamik tidak begitu penting

• Hipertrofi VKA terjadi sekunder karena peningkatan kekanan di VKA

• Stenosis pulmonal obstruksi jalan keluar VKA aliran darah ke paru berkurang hipoksia

• Kompensasi dari hipoksia akan terjadi :

1. Terjadi polisitemia

2. Terbentuk sirkulasi kolateral (jangka panjang)

• Manifestasi klinis

- mencerminkan derajat hipoksia

- tergantung stenosis pulmonalnya :

- stenosis pulmonal kecil sianosis –/+

- stenosis pulmonal basar sianosis ++

- jari tabuh mulai tampak usia 6 bln

• Manifestasi yang penting pada tetralogi Fallot adalah terjadinya serangan sianosis (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hiperapnea) yang ditandai dengan :

1. sesak nafas mendadak

2. nafas cepat dan dalam

3. sianosis bertambah

4. lemas bahkan disertai kejang atau sinkop

Serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma bahkan kematian

• Jongkok (squatting) sering terjadi setelah anak berjalan beberapa lama kemudian jongkok beberapa waktu kemudian berjalan kembali

• Di RSUD Dr. Soetomo 35% bayi dengan tetralogi Fallot

meninggal karena serangan serangan sianosis

• Pemeriksaan Fisik

- bentuk dada normal, kecuali pada anak yang besar da

da menonjol akibat pembesaran VKA

- terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal yang

makin lemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.

Bising yang terdengar adalah bising stenosis pulmonal

bukan bising VSD karena darah dari VKA ke VKI dan

aorta tidak mengalami turbulensi disebabkan tekanan

VKA dan VKI sama.

• Toraks foto

Arkus aorta disebelah kanan, apeks jantung terangkat,

konus pulmonal cekung, vaskularisasi menurun mirip

bentuk sepatu.

• Komplikasi

• Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien dengan tetralogi Fallot yang tidak dikoreksi :

1. CVA sering pada usia < 5tahun, biasanya terjadi sete

lah serangan sianosis, pasca kateterisasi jantung atau

dehidrasi

2. Abses otak sering tejadi usia > 5tahun, dengan gejala

sakit kepala, muntah & gejala neurologik

3. Endokarditif infektif dapat terjadi pasca bedah rongga

mulut dan tenggorok, manipulasi gigi dan tonsilektomi

Infeksi kulit, tonsil dan nasopharing juga merupakan

sumber infeksi yang mengakibatkan endokarditif.

4. Anemia relatif ditandai dengan hematokrit tinggi diban ding kadar hemoglobin

5. Trombosis paru.

Trombosis lokal pada pemb. darah kecil paru akan

menambah sianosis

6. Perdarahan

Pada polisitemia hebat, trombosit dan fibrinogen turun

hingga terjadi ptekhie, perdarahan gusi.

Hemoptisis terjadi pada anak yang besar karena lesi

trombotik di paru

• Penatalaksanaan

1. Pada serangan sianotik akut :

- posisi knee-chest posisition

- 0ksigen masker 5-8 l/menit

- morfin sulfat 0,1 – 0,2 mg/kb BB subcutan / i.m

- sodium bikarbonat untuk mengoreksi asidosis meta

bolik

- tranfusi darah segar bila kadar Hb < 15 mg/dl

- diberikan propanolol 0,1 mg /kgBB/iv secara bolus.

Jangan sekali-kali memberi digoksin pada saat sera-

ngan sianosis karena akan memperburuk keadaan.

2. Bila tidak segera dilakukan operasi diberikan propano

lol 1mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis.

3. Higiene gigi & mulut untuk mencegah sumber infeksi

yang mengakibatkan endokarditif dan abses otak

4. Mencegah terjadinya dehidrasi

• Penatalaksanaan bedah

1. Bedah paliatif

tujuan: menambah aliran darah ke paru

2. Bedah korektif

Pemilihan salah satu tindakan bedah sangat tergantung keadaan klinis dan kemampuan ahli bedah jantung yang ada.

Perjalanan penyakit Tetralogi Fallot

• Tetralogi Fallot merupakan penyakit progresif sebagai akibat makin beratnya obstruksi jalan keluar VKA.

• Bayi yang tadinya belum sianotik menjadi sianotik dan yang sianotik menjadi makin sianotik dan progresifitas ini harus dipantau dengan ketat.

• Tetralogi Fallot yang tidak dilakukan koreksi akan terjadi salah satu atau lebih kemungkinan berikut :

1. Meninggal akibat serangan sianosis

2. Stenosis pulmonal semakin berat anak menjadi sema-

kin sianosis

3. Terjadi komplikasi abses otak atau komplikasi yg lain.