PENYAKIT

BULA

META DWI ARIANTI

20090310135

Macam penyakit bula

1. Pemfigus :

vulgaris

vegetan

foliaceus

eritematosa

2. Epidermolisis Bulosa

Simplek

Distrofik

Junctional

3. Bulous Pemfigoid

Toxic Epidermal Necrolysis

Steven Johnson Syndrome

Chronic Bulous Disease of Childhood

Chronic Benign Familial Pemphigus

1. PEMPHIGUS VULGARIS

penyakit bula pembentukan bula di atas

kulit normal dan selaput lendir

Etiologi

belum diketahui, diduga berhubungan

dengan autoimun

DD :

Dermatitis herpetiformis, Pemfigoid

bulosa, Sindrom Steven-Johnson

Gejala singkat penyakit :

keadaan umum biasanya buruk

60% lesi biasanya pada kepala berambut

dan mukosa mulut

Erosi dengan krusta beberapa bulan

timbul bula generalisata bula berdinding

kendur kulit sekitarnya normal pecah

krusta dapat bertahan lama.

Tanda Nikolsky selalu (+)

gatal dan nyeri

Predileksi :

Generalisata

mukosa yang diserang : mata, hidung,

laring, faring, serviks, vulva, uretra

UKK :

bula berdinding kendur dengan kulit

sekitarnya normal

Krusta

Erosi

hipo/hiperpigmentasi

Bula berdinding kendur, eritem, krusta,

erosi dan hiperpigmentasi

Pemeriksaan :

1. Imunologi :

tes imunofluoresensi langsung

Didapatkan antibodi intraseluler tipe IgG

dan C3

tes imunoflourosensi tidak langsung

Didapatkan antibodi pemphigus pada IgG

2. Tes Nikolsky selalu (+)

3. Pemeriksaan sel Tzanck selalu (+) Giemsa

(sel akantolitik dari lapisan spinosum, agak

bulat berinti besar dikelilingi halo)

Penatalaksanaan :

1. Kortikosteroid

prednison 60-150 mg/hari

deksametason dosis tinggi IM atau IV

Setelah ada perbaikan, dosis diturunkansecara logaritmik.

2. Antibiotik spektrum luas

Untuk melindungi dari terhadap infeksi

3. Alternatif

kombinasi kortikosteroid denganimunostatik

prednison 50-100 mg/hari dengansiklofosfamid 100-500 mg/hariefekkotikosteroid tidak terlalu tinggi, efek sampingdapat dicegah.

Perhatikan keseimbangan cairan tubuh

2. PEMPHIGUS FOLIACEUS

Definisi

Salah satu bentuk pemfigus yang memberi

gejala klinik berupa vesikel-vesikel

berdinding tipis yang mudah pecah.

Etiologi

belum jelas, diduga proses autoimun

DD

Eritroderma

Sindroma Stevens-Johnson

Pemfigus vulgaris

Predileksi : kulit kepala, wajah, dada, dandaerah seboroik; bersifat smetris

GejalaVesikel atau bula berukuran kecil berdindingtipis dan kendur pecah erosi dan eksudatif.

UKK Eritema menyeluruh disertai skuama kasar.

Vesikel atau bula lentikuler berdinding kendurhanya sedikit

Daerah erosif generalisata.

Khas eritem menyeluruh dengan banyak skuama

kasar

bula kendur sedikit

Penderita mengeluh gatal dan badan berbaubusuk.

Gambaran histopatologis :

Epidermis :

ditemukan akantolisis dengan bula

subkorneal

Dermis :

tampak pelebaran masing-masing pembuluh

darah disertai sebukan sel-sel radang seperti

eosinofil, limfosit dan sel plasma

Pemeriksaan Lab :

imunologi IgG

Tes Niklosky (+)

percobaan Tzanck (+)

Penatalaksanaan :

1. Kortikostreroid

prednison 60-120 mg/hari

kortikosteroid lain dengan dosis

ekuivalen

Setelah mencapai penyembuhan

klinis, dosis diturunkan secara perlahan

2. Antibiotik spektrum luas

untuk mencegah infeksi sekunder

3. PEMPHIGUS ERITEMATOSUS

(SENEAR USHER SYNDROME)

Definisibentuk pemfigus dengan gejala klinik yang lebih jinak, serta tidak mempengaruhikeadaan umum

Penyebabdiduga berkaitan dengan proses

autoimun

Predileksi kedua sisi batang hidung dan pipi (mirip

gambar kupu-kupu)

Dada Punggung

kulit kepala

ekstremitas

Gejala penyakit :

Keadaan umum : biasanya baik

Lesi mula-mula sedikit

Dapat berlangsung berbulan-bulan dan

mengalami remisi

Kelainan kulit berupa bercak eritema

berbatas tegas dengan skuama tebal

Eksudasi dan krusta di wajah menyerupai

kupu-kupu, sehingga mirip lupus

erytematosus, erysipelas dan dermatitis seboroika, kelainan dapat juga

generalisata,

Dapat berkembang menjadi pemfigus

vulgaris atau foliaseus

UKK

eritema berbatas tegas

skuama tebal

Eksudasi

krusta yang berwarna kuning coklat

Gambaran histopatologis :

1. Epidermis

Akantolisis

hiperkeratosis folikular

bula subkorneal

2. Dermis

papilomatosis

pelebaran pembuluh darah di ujung stratum

papilare

Pemeriksaan Lab :

Imunologi : terdapat IgG

Tes Nikolsky (+)

Pemeriksaan sel Tzanck (+)

DD

SLE

Dermatitis herpetiformis

Pemfigoid bulosa

erysipelas

Penatalaksanaan :

1. Kortikosteroid

prednisolon 40-60 mg /hari sampai

lesi-lesi berkurang

Setelah penyembuhan klinis, dosis

diturunkan

2. Kortikosteroid topikal

fluosinolon asetonida 0,25%

klobetasol 0,01% (lotasbat, kloderma

ointment)

4. PEMPHIGUS VEGETANS

Definisi

merupakan bentuk jinak dari pemfigus

vulgaris

Penyebab

diduga autoimun

Predileksi

Mulut - perineum

Wajah - umbilikus

Ketiak - hidung

Kelamin - ekstremitas

Intertrigo - kulit kepala.

UKK :

bula kendur

Erosi

Vegetatif

proliferatif papilomatosa, sehingga

permukaan tampak menjadi kasar

DD

pemfigus vulgaris

dermatitis herpetiformis

Pemfigoid bulosa

Pemeriksaan Lab :

Imunologi

IgG

Penatalaksanaan

sama dengan pemfigus vulgaris

5. BULLOUS PEMPHIGOID

Definisi

penyakit kronik yang ditandai dengan

bula besar berdinding tegang di atas kulit

yang eritematosa.

Penyebab

diduga autoimun

Predileksi

ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha

dan mulut

Gejala penyakit

• KU = baik

• sakit ringan, sering disertai rasa gatal

• kelainan kulit terutama bula

• dapat bercampur dengan vesikel

berdinding tegang

• terkadang hemoragik

• daerah sekitar merah

UKK

1. bula numular sampai plakat berisi cairan

jernih dengan dinding tegang

2. terkadang hemoragik.

3. Jika bula pecah terlihat daerah erosif

numular hingga plakat, bentuk tak teratur

Pemeriksaan Lab :

Imunologi

IgG dan C3 tersusun seperti pita di BMZ

(besement membran zone)

Tes Nikolsky (-)

Pemeriksaan sel Tzanck (+)

DD

pemfigus vulgaris

Sindrom Stevens-Johnson

Penatalaksanaan :

Prednison 40-60 mg/hari, jika sudah terdapat

perbaikan, dosis diturunkan perlahan-lahan

Kombinasi kortikosteroid dengan

imunosupresan dapat mengurangi dosis

kortikosteroid

DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik

Prognosis

kematian jarang bila dibandingkan dengan

pemfigus vulgaris

Dapat terjadi remisi spontan

EPIDERMOLISIS BULOSA

suatu penyakit kulit herediter, yang

ditandai dengan timbulnya bula

baik secara spontan maupun

akibat trauma.

Penyebab

diturunkan secara genetik

Gejala penyakit

bula akan timbul pada tempat yang

mengalami tekanan mulai sejak lahir hingga

dewasa

Bula berisi cairan jernih dengan dinding

yang tegang dan terkadang hemoragik

Bula juga dapat timbul di selaput lendir,

pada kuku menyebabkan distrofi kuku

Pada tipe distrofi resesif terdapat retardasi

mental dan pertumbuhan tubuh yang

terhambat.

.

Patogenesis :

Diduga oleh karena pembentukan

enzim sitolisis dan mutasi protein yang

sensitif terhadap perubahan panas

DD

pemfigoid bulosa

pemfigus foliaceus

dermatits herpetiformis

KLASIFIKASI1. Epidermolisis tanpa jaringan parut:

Epidermolisis bulosa simplek (EBS)

Epidermolisis bulosas impleks setempat

Epidermolisis bulosa simpleks menyeluruh

Epidermolisis bulosa junctional

2. Epidermolisis dengan pembentukan jaringanparut

Epidermolisis bulosa distrofik dominan(EBDD)

Epidermolisis bulosa distrofik resesif (EBDS)

Epidermolisis bulosa didapat

Simpleks

Distrofik

Junctional

Penatalaksanaan :

1. Umum

hindari trauma mekanik

jangan memakai pakaian yang kaku

atau sepatu yang keras

mengawasi anak-anak yang

merangkak agar jangan terkena

trauma.

2. Khusus

Sistemik

belum ada obat yang memberikan

hasil yang memuaskan.

Kortikosteroid pada beberapa

kasus memberi hasil yang baik,

tetapi masih dalam penelitian

STEVEN JOHNSON SYNDROME

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ)

merupakan sindrom yang mengenai kulit,

selaput lendir di orifisium, dan mata

dengan keadaan umum bervariasi dari

ringan sampai berat.

Sinonim

Eritema Multiforme Bulosus, Eritema

Exudativum Multiforme, Ectodermosis

Erosiva Pluriorificialis

Perjalanan penyakit

panas tinggi dan nyeri kontinuErupsi

timbul mendadak.

Gejala bermula di mukosa mulut berupa

lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul

mukosa mata, kemudian genitalia

sehingga timbul : stomatitis, konjungtivitis,

dan uretritis.

Gejala prodormal tidak spesifik, dapat

berlangsung 2 minggu. Keadaan ini dapat

sembuh dalam 3-4 minggu tanpa sisa,

beberapa pasien mengalami kerusakan

mata permanen

Predileksi : Biasanya generalisata, kecualipada kepala yang berambut.

UKK :

1. eritema berbentuk cincin (pinggireritema, tengah relatif hiperpigmentasi) urtikaria atau lesi papular berbentuk target dengan pusat ungu, atau lesi sejenisdengan vesikel kecil.

2. Purpura (petekie), vesikel dan bula, numular sampai dengan plakat.

3. Erosi, eskoriasi, perdarahan dan krustaberwarna merah hitam.

DD

TEN, pemfigus, variola hemoragika

Pemeriksaan Lab :

Pemeriksaan darah untuk menilai

penyebabnya apakah alergi atau

infeksi.

Imunofluoresensi banyak membantu

membedakan Sindrom Stevens-

Johnson dengan penyakit kulit dengan

lepuh subepidermal lainnya.

Penatalaksanaan :

Umum:

mengembalikan keseimbangan cairan

dan elektrolitdengan pemberian

cairan intravena

Jika penderita koma, lakukan tindakan

darurat terhadap keseimbangan O2

dan CO2

2. Khusus:

Sistemik

kortikosteroid dosis tinggi, prednisone

80-200 mg (live-saving) secara

parenteral/per oral, kemudian

diturunkan perlahan-lahan

Pada kasus berat diberi deksametason

IV, dosis 4x5 mg selama 3-10 hari

Jika KU membaik, penderita dapat

menelan, maka obat diganti dengan

prednisone (dosis ekivalen) pada kasus

ringan diberikan prednisone 4 x 5 mg –

4 x 20 mg/hari, dosis diturunkan secara

bertahap jika terjadi penyembuhan

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

suatu penyakit epidermal akut yang ditandai

dengan epidermolisis menyeluruh

Sinonim

LYELL disease

Penyebab

tidak diketahui, diduga ada hubungan

dengan alergi obat

Gejala penyakit

penderita tampak sakit berat disertai

demam tinggi dengan kesadaran

menurun

Lesi kulit berupa eritema menyeluruh

yang diikuti vesikel dan bula dalam

jumlah banyak

Pada wajah timbul erosi dan ekskoriasi.

PredileksiSeluruh tubuh (generalisata)

UKK Eritema

vesikel, dan bula generalisata

Erosi dan ekskoriasi mukosa

Epidermolisis numular sampai plakat, dan

purpura yang tersebar di seluruh tubuh.

DD

sidrom Stevens Johnson,

dermatitis kontak toksik,

Staphilococcus scalded skin syndrome

(Ritter Disease)

Pemeriksaan Lab

kimia darah untuk melihat keseimbangan

cairan tubuh

Prognosis

tergantung luas kelainan

Jika meliputi > 50%, prognosis buruk.

Penatalaksanaan

Umum :

keseimbangan cairan dan elektrolit

Diet rendah garam tinggi protein.

Khusus :

Kortiosteroid

deksametason 4-6x5 mg/hari selama 3-5 hari

kemudian diturunkan secara cepat

Antibiotik

gentamisin 2 x 80 mg/hari, eritromisin 20-40

mg/kgBB/hari selama 7-14 hari

Topikal Gentamisin 1% contohnya Rogensin

Cream, Sagestam Cream, Saltisin Cream, Garamicyn Cream

KCL 3x500 mg

CHRONIC BULLOUS DISEASE OF

CHILDHOODCBDC ialah dermatosis autoimun yang

biasany mengenai anak-anak usia <5 tahun yang ditandai dengan adanya bula dan

terdapat deposit IgA linier yang homogen

pada epidermal basement membrane

Etiologi

faktor pencetusnya infeksi dan antibiotik

(penisilin)

UKK

Vesikel-bula berdinding tegang diatas kulit

yang normal/ eritematosa,cenderung

bergerombol dan generalisata

Umumnya tidak didapatkan enteropati

Gambaran Histopatologi

bula subepidermal berisi

neutrofil/eosinofil/bisa keduanya.

Pemeriksaan Imunologi

Deposit IgA dan C3sepanjang membran

basalis dari kulit di paralesi

Penatalaksanaan:

- Sulfapiridin dosis 150 mg/KgBB/hari

Kombinasi kortikosteroid dengan

imunosupresan dapat mengurangi dosis

kortikosteroid

DDS atau klorokuin memberi hasil yang baik

CHRONIC BENINGN

FAMILIAL PEMPHIGUS

Adalah penyakit kulit berlepuh yang

berhubungan dengan autosomal

dominan.

Hampir 2/3 pasien dengan penyakit ini

mempunyai riwayat keluarga dengan

penyakit serupa

Sinonim:

(HAILEY AND HAILEY DISEASE)

DIAGNOSIS:

Sejarah keluarga dengan penyakit serupa

(+). Umumnya, pasien mungkin tidak

memiliki gejala sampai usia 30-49 tahun.

UKK: vesikel dan plak eritematosa dengan

krusta di atasnya.

Biasanya terjadi di daerah kelamin, serta

dada, leher, dan daerah ketiak

Penatalaksanaan

Kompres (aluminium asetat 1:40 pengenceran)

diikuti dengan

Antibiotik topikal (klindamisin/ Clinium, mediklin,

Clidacor, opiclam atau eritromisin)

Pada pasien dengan refrakter, dapson,

kortikosteroid sistemik, metotreksat (MTX), retinoid

(isotretinoin atau acitretin), dan etretinate telah

dicoba dan telah dilaporkan bermanfaat dalam

beberapa laporan.

Salep topikal tacrolimus telah ditemukan

untuk membantu dalam pemphigus jinak

kekeluargaan, dan terapi photodynamic

dengan-aminolevulinic asam 5 telah

digunakan untuk kasus-kasus bandel.

Dosis rendah injeksi toksin botulinum tipe A