Dewy Retno.W

09700250

Kelainan kulit yang ditandai terutama oleh vesikel dan bula. Yang termasuk golongan yang penting adalah :

Terdiri atas:

1. PEMFIGUS

2. PEMFIGOID BULOSA

3. DERMATITIS HERPETIFORMIS

4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD

5. HERPES GESTATIONES

6. EPIDERMOLISIS BULOSA

Penyakit berbula kronik, dinding kendur, intraepidermal, dapat fatal.

GEJALA YANG KHAS :1. Pembentukan bula kendur,mudah pecah2. Nikolsky (+)3. Akantolisis (+)4. IgG terhadap antigen interselular di epidermis

BENTUK :1. PEMFIGUS VULGARIS 2. PEMFIGUS ERITEMATOSUS 3. PEMFIGUS FOLIASEUS4. PEMFIGUS VEGETANS

EPIDEMIOLOGI : 80% Kasus Pemfigus Semua bangsa dan ras Pria = Wanita Umur pertengahan (dekade 4-5)

ETIOLOGI : Pastibelum diketahui

PATOGENESIS :Sifat khas :

Hilangnyakohesisel–selepidermis IgG terhadap antigen pada permukaan keratinosit yang sedang

berdiferensiasi

GEJALA KLINIS :KUburukOrgan : kulit kepala, badan, mukosa60% dari kulit kepala / rongga mulutBula : dinding kendur, mudah pecahkulit

terkelupas krustaTanda nikolsky (+)akantolisisKeluhan : nyeri pada kulit yang terkelupasSembuhhipo / hiperpigmentasi, parut (-)

HISTOPATOLOGI : Bula intraepidermal supra basal Sel epitel mengalami akantolisisNikolsky (+) Tes Tzanck : sel akantolitik ME : perlunakan semen interselular, desmosom dan tonofilamen rusak

DIAGNOSA BANDING : Dermatitis herpetiformis Anak dan dewasa KU baik, sangat gatal Ruam polimorf Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok IF : IgA bentuk granular intrapapilar Pemfigoid bulosa KU baik Bula tegang, subepidermal IF : IgG linear

PENGOBATAN :Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason) Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hrKombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin, metotreksatPlasmaferesisTopikal : silver sulfadiazine

PROGNOSIS :Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian50% Sekarang 10 years survival rate : > 95%Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit

KARATERISTIK PEMFIGUS VULGARIS PEMFIGOID BULOSADERMATITIS

HERPETIFORMIS

UMUR≥ 50 tahun ≥ 60 tahun Anak dan dewasa

ETIOLOGIBelum diketahui Belum diketahui Belum diketahui

PREDILEKSI

Mukosa mulut, wajah, dada, sela paha

ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha

punggung, bokong, ekstensor lengan atas, siku, lutut

KUBuruk Baik Baik

KLINIS

Bula berdinding kendur, mudah pecah, intraepidermal

Bula tegang, subepidermal Bula tegang, sub epidermal dan berkelompok, ruam polimorf

IMUNOLOGI

IgG pada permukaan keratinosit IgG linear IgA bentuk granular intrapapilar

PENATALAKSANAAN

Kortikosteroid (Prednison / Deksametason)

Kombinasi KS dan Sitostatik Silver Sulfadiazine topikal

Kortikosteroid Kombinasi KS dan

Sitostatik DDS Tetrasiklin

DDS Diet bebas gluten

Sindrom Senear-Usher

GEJALA KLINIS :KU baikKronis disertai remisiEritema batas tegas, skuama, krusta diwajah ~ Lupus eritematosus, dermatitis seboroikBula kendurDapat mengenai mukosa Dapat generalisataDapat berubah menjadi Pemfigus vulgaris atau foliaseus

HISTOPATOLOGI :~ Pemfigus foliaseusHiperkeratosis folikular, akantosis, diskeratosis stratum granulosum

IMUNOLOGI :IF langsung : Ab di interselular dan di membran basalis

DIAGNOSIS BANDING :Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa Lupus eritematosus Dermatitis seboroik

PENGOBATAN : Kortikosteroid Dosis lebih rendah: Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS : Lebih baik dari Pemfigus vulgaris

GEJALA KLINIS :Pada dewasa, 40 – 50 tahunTidak seberat PV, kronis, remisi temporerVesikel/bula, skuama, krusta, eksudatif pecah erosiKhas : eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula kendur, agak berbauJarang didapat lesi di mulut

HISTOPATOLOGI :Akantolisis di stratum granulosumbula subkorneal

DIAGNOSIS BANDING : Eritroderma

PENGOBATAN :Kortikosteroid : Prednison 60 mg sehari

PROGNOSIS : Penyakit berlangsung kronik

KLASIFIKASI :Tipe NeumannTipe Hallopeau (Pyodermite vegetante)

GEJALA KLINIS :Tipe Neumann : Usia lebih muda Predileksi: wajah, aksila, genitalia eksterna, intertrigo Bula kendur erosivegetatifproliferatif papilomatosa Lesi oral hampir selalu ditemukan Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatalTipe Hallopeau Kronis, dapat fatal Primer : pustul-pustul yang bersatu ke perifer vegetatif Oral : granulomatosis seperti beludru (khas)

HISTOPATOLOGI :Tipe NeumannLesi dini = PVTimbul proliferasi papil-papil keatasAbses intraepidermal berisi eosinofilTipe HallopeauLesi awal = tipe NeumannAkantolisis suprabasal, banyak eosinofilHiperplasi epidermis, abses eosinofilik pada lesi vegetatifLanjut :papilomatosis, hiperkeratosis tanpa abses

DIAGNOSIS BANDING :Kondiloma akuminataKondilomata lata

PENGOBATAN : Pemfigus vulgaris

PROGNOSIS :Tipe Hallopeau lebih baik karena cenderung

sembuh

KARATERISTIK PEMFIGUS ERITEMATUS PEMFIGUS FOLIASEUS PEMFIGUS VEGETANS

PREDILEKSI

Wajah, badan, bisa generalisata

Hampir seluruh tubuh Wajah, aksila,genetalia eksterna

LAMA LESI

Kronis disertai remisi Kronis dengan remisi temporer

Dapat lebih kronis, dapat lebih akut, dapat fatal

LESI MUKOSA

Dapat mengenai mukosa Jarang Hampir selalu

BULAKendur Kendur, agak berbau Kendur

KLINIS

Krusta dan skuama halus Krusta, skuama kasar Erosi, proliferatif papilomastosa

AKONTOLISIS

Di stratum ranulosum Di stratum granulosum Suprabasal

PENATALAKSANAAN

Kortikosteroid : Prednison 60 mg/hari

Kortikosteroid : Prednison 60 mg/hari

Kortikosteroid

Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering dengan eritema

ETIOLOGI :Belum jelas, ~ auto imunitas

GEJALA KLINIS : KU baik semua umur, terutama orang tua Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha 20% kasus menyerang rongga mulut

HISTOPATOLOGI :Kelainan pada celah dermal-epidermal Bula sub epidermalSel infiltrat utama: eosinofil

IMUNOLOGI :IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ

DIAGNOSIS BANDING :Pemfigus vulgaris Dermatitis herpetiformis

PENGOBATAN :Kortikosteroid: Prednison 40 – 80 mg/hr Kortikosteroid dan sitostatikDDS: 200 – 300 mg/hrTetrasiklin (3 x 500 mg) dan Niasinamid (3 x 500 mg)

PROGNOSIS :Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus vulgaris Dapat terjadi remisi spontan

Penyakit kronik residif, ruam polimorfik terutama vesikel, berkelompok, simetris dan sangat gatal

Morbus Duhring

ETIOLOGI : Belum diketahui

PATOGENESIS :Antigen : gluten masuk melalui usus halusSel efektor: netrofilYodium dapat pengaruhi remisi dan eksaserbasi

GEJALA KLINIS : Anak dan dewasa Pria : wanita = 3 : 2 Umur: dekade ke-3 Kronik residif, seumur hidup Remisi spontan pada 10 – 15% kasus KU baik, sangat gatal Predileksi: punggung, bokong, ekstensor lengan atas, siku, lutut Vesikel / bula tegang, eritema, berkelompok, simetris

KELAINAN INTESTINAL : > 90% kasus Enteropati sensitif terhadap gluten pd yeyunum - ileum 1/3 kasus disertai steatorea

HISTOPATOLOGI :Kumpulan netrofil di papilla dermis (mikroabses netrofilik) edema papiler, celah subepidermalEosinofil pada infiltrat dermal dan pada vesikel

LABORATORIUM :Darah tepi: hipereosinofilia ( dapat > 40% ) Cairan vesikel / bula : eosinofil ( 20 – 90% )

IMUNOLOGI :IgA granular dan C3 pada papilla dermisHLA-B8 ( 85% kasus ) dan HLA-Dw 3 ( 90% kasus )

DIAGNOSIS BANDING : Pemfigus vulgaris Pemfigoid bulosa Chronic Bullous Disease of Childhood

PENGOBATAN : Pilihan: DDS : 200 – 300 mg sehari ES : agranulositosis, anemia hemolitik, methemoglobinemia,

neuritis perifer, hepatotoksik Diet bebas gluten PROGNOSIS Sebagian besar : kronik residif

Dermatosis pada anak bula dan IgA linear Peralihan Pemfigoid bulosa - Dermatitis herpetiformis Sinonim: Dermatosis linear IgA pada anak

ETIOLOGI : Belum diketahui

GEJALA KLINIS :Usia sebelum sekolah, rata-rata 4 tahunKU baik, tidak begitu gatalMulai mendadak, dapat remisi dan eksaserbasiVesikel / bula tegang diatas kulit normal atau eritematus, cenderung bergerombol dan generalisataMukosa dapat diserangEnteropati (-)

HISTOPATOLOGI : Bula subepidermal berisi netrofil / eosinofil / keduanya Mikroabses berisi netrofil Tidak dapat dibedakan dengan Dermatitis herpetiformis

dan Pemfigoid bulosa

IMUNOLOGI : Deposit linear IgA dan C3 pada membran basalis IF tak langsung : IgA anti membran basalis yang beredar

pada 2/3 kasus HLA-B8 pada 30% kasus

DIAGNOSIS BANDING : Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN : Sulfonamide : Sulfapiridin 150 mg/kg/hari DDS atau kortikosteroid atau kombinasi Diet bebas gluten tidak perlu

PROGNOSIS : Baik, umumnya sembuh sebelum usia remaja

KARATERISTIK PEMFIGUS VULGARISCHRONIC BULLOUS DISEASE

OF CHILHOOD

UMUR≥ 50 tahun ± sekitar 4 tahun

ETIOLOGIBelum diketahui Belum diketahui

LAMA LESIKronis Akut, dapat remisi dan eksaserbasi

KLINIS

Bula berdinding kendur, mudah pecah, intraepidermal, isi bula : eosinofil

Bula tegang, cenderung nergerombol, subepidermal, isi bula : netrofil/ eosinofil/ atau keduanya

IMUNOLOGI

IgG pada permukaan keratinosit IgA linear

PENATALAKSANAAN

Kortikosteroid (Prednison / Deksametason)

Kombinasi KS dan Sitostatik Silver Sulfadiazine topikal

Sulfapiridin 150mg/kgBB/hari DDS atau Kortikosteroid/ atau kombinasi

keduanya

Dermatosis dengan ruam polimorf berkelompok, pada masa kehamilan, menghilang segera setelah partus

SINONIM :Pemfigus gravidarum Hidroa gravidarum

EPIDEMIOLOGI :Wanita masa subur1 : 10.000 kelahiran

ETIOLOGI :Belum diketahui Berhubungan dengan :

zat yang menyebabkan peradangangangguan fungsi hati dan ginjalfaktor endokrinsensitisasi terhadap metabolit janin, plasenta, faktor Rh, hormon

Hormonfaktor pencetus paling sering

GEJALA KLINIS : Prodromal : demam, malaise, mual, nyeri kepala, panas-dingin Erupsi disertai gatal seperti terbakar Papulo vesikel tegang berkelompok, polimorf Trimester II (bulan 5-6) bisa pada masa nifas atau haid pertama Predileksi : abdomen, ekstremitas Mukosa jarang terkena

HISTOPATOLOGI : Bula subepidermal berisi eosinofil Netrofil jarang ditemukan

IMUNOLOGI : IF langsung : endapan C3 pada membran basal C1q, C4, C5kedua jalur komplemen diaktifkan Sering ditemulan endapan IgG, kadang kadang IgA, IgM, IgE Faktor ‘G’ yang beredar dalam darah

DIAGNOSIS BANDING : Dermatitis popular gravidarum Prurigo gestations Impetigo herpetiformis Dermatitis herpetiformis Pemfigoid bulosa

PENGOBATAN : Tujuan : menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal Prednison 20-40 mg/hari

dengan dosis terbagi Antihistamin, Azatioprin Steroid topikal

PROGNOSIS : Komplikasi ibu : gatal dan infeksi sekunder Komplikasi bayi : lahir mati, kurang umur kegaga4la6 n adrenal pada neonatus (ok steroid)

DEFINISI :Penyakit bulosa kronis yang diturunkan, dapat timbul spontan atau akibat trauma

ringanotosomal dominan dan otosomal resesif

SINONIM : Mechanobullous disease

EPIDEMIOLOGI : Insiden: 1:50.000 kelahiran

KLASIFIKASI :EB tanpa jaringan parut EB dengan jaringan parut

KLASIFIKASI LAIN :Tipe simplex : lisis pada intra epidermalTipe junctional : lisis pada lamina lusidaTipe distrophic : lisis pada sub lamina densa

PATOGENESIS : Etiologi pasti belum diketahui EB simpleks : pembentukan enzim sitolitik danprotein abnormal EB letalis : kurangnya jumlah hemidesmosom EB distrofi : anchoring fibril, jaringan kolagen EB distrofi resesif : peningkatan aktivitas kolagenase EB distrofi dominan : tidak terjadi peningkatan aktivitas kolagenase

GEJALA KLINIS : Predileksi : tempat yang mudah trauma Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik Mukosa dapat terkena, distrofi kuku Sembuh dengan / tanpa jaringan parut Tipe distrofi resesif : retardasi mental dan pertumbuhan, kontraktur dan

perlekatan jari

HISTOPATOLOGI : Letak bula pada epidermis atau dermis Dx pasti: mikroskop elektron dan IF

PENGOBATAN : Menghindari trauma Pengobatan ideal belum ditemukan Kortikosteroid sistemikkasus berat Vitamin E 600 – 1600 IU/harihambat aktivitas kolagenase Difenilhidantoin 2,5 – 5 mg/kg/hari, max 300 mg/hari Topikal : salep steroid atau antibiotik

PROGNOSIS : Kronis dan sampai dewasa

KARATERISTIK HERPES GESTATIONES EPIDERMOLISIS BULOSA

INSIDENS

1 : 10.000 kelahiran 1 ; 15.000 kelahiran

PREDILEKSI

Abdomen, ekstremitas Tempat yang mudah trauma

LETAK BULA

Subepidermal Epidermis / dermis

KLINIS

Erupsi, papulo vesikal tegang berkelompok, polimorf

Bula jernih, sedikit tegang, kadang hemoragik, sembuh dengan /tanpa jar. parut

PENATALAKSANAAN

Kortikosteroid : Prednison 20-40 mg/hari dosis terbagi

AH Steroid topikal

Kortikosteroid Vit. E Difenilhidantoin 2,5 – 5

mg/kgBB/hari Steroid/ Antibiotik topikal

THANK YOU