Penyakit Jantung Bawaan Tipe AsianotikDevyta Christia Heldisani

102013457

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta 11510

Email : devyta.2013fk457@civitas.ukrida.ac.id

Abstrak

NKB SMK (Neonatus kurang bulan – sesuai masa kehamilan) adalah bayi prematur dengan berat

badan lahir yang sesuai dengan masa kehamilan. dengan Berat Badan Lahir Rendah (BBLR)

karena disadari tidak semua bayi dengan berat badan kurang dari 2500 gram pada waktu lahir

bukan bayi premature.

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah janin yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri

langsung dengan aorta desendens. Pada janin, duktus arteriosus dapat tetap terbuka karena

produksi dari prostaglandin E2 (PGE2). Pada bayi baru lahir, prostaglandin yang didapat dari ibu

(prostaglandin maternal) kadarnya menurun sehingga duktus arteriosus tertutup dan berubah

menjadi jaringan parut dan menjadi ligamentum arteriosum yang terdapat pada jantung normal.

DAP adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7%

dari seluruh penyakit jantung bawaan. DAP ini sering dijumpai pada bayi prematur, insidennya

bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.

Kata Kunci : NKB SMK, DPA

Abstract

NKB SMK (preterm neonate - according gestation) is a premature infant with a birth weight

corresponding to the period of pregnancy. with low birth weight (LBW) as they realized that not

all babies born weighing less than 2500 grams at birth instead of premature infants.

The ductus arteriosus is a fetal blood vessel connecting the left pulmonary artery directly to the

descending aorta. In the fetus, the ductus arteriosus can remain open because the production of

prostaglandin E2 (PGE2). In newborns, prostaglandins derived from the mother (maternal

prostaglandin) levels are decreased so that the ductus arteriosus is closed and turned into scar

1

tissue and ligament arteriosum be contained in a normal heart. DAP is a ductus arteriosus that

remains open after birth. This disorder is 7% of all congenital heart disease. DAP is common in

premature infants, the incidence increases with decreasing gestational age.

Keywords: NKB SMK, DPA

Pendahuluan

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang paling sering dijumpai, meliputi

hampir 30% dari seluruh kelainan bawaan. Para petugas medis merupakan ujung tombak dalam

deteksi dini bayi dengan penyakit jantung bawaan, oleh karena itu kewaspadaan terhadap

kemungkinan adanya penyakit jantung bawaan perlu terus ditingkatkan, mengingat insidensi

penyakit ini cukup tinggi yaitu hampir 1% dari semua bayi yang lahir hidup. Pada sebagian besar

kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui. Berbagai jenis obat, penyakit ibu,

pajanan terhadap sinar x telah diduga sebagai penyebab eksogen penyakit jantung bawaan.

Penyakit rubela yang diderita ibu pada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit jantung

bawaan pada bayinya, terutama duktus arteriosus persisten. Apapun sebabnya, pajanan terhadap

faktor penyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada

minggu kedelapan pembentukan jantung sudah selesai. Penyakit jantung bawaan dapat

diklasifikasikan menjadi 2 kelompok, yaitu penyakit jantung bawaan non-sianotik dan sianotik.

Jumlah pasien penyakit jantung bawaan non-sianotik jauh lebih besar daripada sianotik, yakni

berkisar antara 3 sampai 4 kali. Penyakit jantung bawaan non-sianotik salah satunya adalah

duktus arteriosus persisten (DAP).1

Pembahasan

Anamnesis

Anamnesis adalah suatu kegiatan wawancara dokter dan pasien maupun dokter dan

keluarga maupun orang terdekat pasien. Wawancara ini dilakukan untuk mengumpulkan

informasi yang bersangkutan dengan keluhan yang membuat pasien tersebut datang ke dokter.1,3

Anamnesis terbagi menjadi dua yaitu auto-anamnesis dan allo-anamnesis. Auto-

anamnesis yaitu anamnesis yang dilakukan secara langsung terhadap pasiennya dan pasiennya

2

sendirilah yang menjawab dan menceritakan keluhannya kepada dokter. Inilah cara yang terbaik

untuk melakukan anamnesis karena pasien bisa secara langsung menjelaskan apa yang

sesungguhnya ia rasakan. Allo-anamnesis adalah wawancara yang kita lakukan pada keluarga

ataupun pada orang terdekat pasien yang mengetahui keadaan pasien. Allo-anamnesis ini

dilakukan pada pasien yang tidak sadar, lemah, atau sangat kesakitan, pasien anak, dan manula,

maka perlu orang lain untuk menceritakan keluhan atau permasalahan pasien kepada dokter.

Tidak jarang juga dalam praktek, auto-anamnesis dan allo-anamnesis dilakukan secara bersama-

sama.

Alloanamnesis menyeluruh dilakukan untuk mendeteksi penyebab organik menangis. Diagnosis

sebaiknya diberikan pengertian dan diyakinkan agar mengurangi kecemasan. Orang tua juga

disarankan untuk membuat catatan harian mengenai tangisan bayi dan penambahan berat badan

untuk meyakinkan diri mereka.3

Riwayat penyakit sekarang3

o Keluhan utama perlu diketahui, yaitu keluhan yang menyebabkan pasien dibawa

berobat. Berdasarkan kasus, anak berusia 4 hari sedang di rawat di ruang perinatal

lahir premature tidak langsung menangis dan tidak sianosis.

Riwayat kehamilan dan persalinan ibu

Ibu mengatakan usia kehamilannya 9 bulan dan sering memeriksakan kehamilannya

dibidan. Keluhan selama hamil tidak ada dan terapi yang didapat tablet Fe, kalk, vitamin

C dan imunisasi TT sebanyak 2 kali.

Riwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin berguna,terutama

jika agen infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan teratogen.

Riwayat keluarga2,3,4

o Ditanyakan apakah saudara kandung pasien yang ada lubang dalam jantung, atau

kematian pada masa bayi.

o Riwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau

penyakit jantung koroner?

3

o Riwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa

mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah secara cepat.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik juga penting untuk mengarahkan evaluasi selanjutnya. Sebelumnya,

kita juga harus melakukan pemeriksaan tanda-tanda vital (TTV). Terdapat empat modus

dasarnya, yaitu:2,3

Keadaan umum dan TTV dapat dilakukan secara selintas pandang dengan

menilai keadaan fisik tiap bagian tubuh. Selain itu, perlu dinilai secara umum

tentang keadaan pasien (compos mentis, apatis, somnolen, sopor, atau koma).

Dari hasil pemeriksaan didapatkan : keadaan umun tampak sakit berat, kesadaran

compos mentis, heart rate 160-180x/menit, pernapasan 70-80x/menit (N

20-30x/menit), dan Tekanan darah 80/50 mmhg

Inspeksi yang membutuhkan penggunaan mata pemeriksa secara kritis, dimulai

dengan pengamatan umum selama wawancara medik (anamnesis) dan merupakan

modus utama pemeriksaan fisik.

Hasil: tidak sianosis dan tidak udem, ictus cordis tidak terlihat.

Palpasi yaitu mode meraba dan merasakan, dimana palpasi ringan digunakan

untuk menilai kulit dan struktur permukaan, variasi dari suhu permukaan,

kelembaban, serta kekeringan. Palpasi dilakukan di organ-organ visera, seperti

pada abdomen.

Hasil:. Teraba tidak kuat angkat, hyperdynamic precordium, di abdomen hepar

teraba 2 cm dibawah subcostal margin, tepi tumpul.

perkusi yaitu menggunakan suara untuk menentukan densitas dan isi struktur.

Perkusi dilakukan dengan mengetuk permukaan tubuh dan menimbulkan getaran,

mendengar, dan merasakan adanya perbedaan dalam penghantaran gelombang

suara.

auskultasi dilakukan dengan menggunakan stetoskop untuk menilai pergerakan

gas, cairan, atau organ di dalam kompartemen tubuh.

4

Hasil: terdengar continous murmur di ics 2 parasternal kiri, bunyi P2 prominent.

Pemeriksaan Penunjang

Elektrokardiogram

Suatu gafik yang menggambarkan rekaman listrik jantung. Kegiatan listrik jantung dalam

tubuh dapat dicatat dan direkam melalui elektroda-elektroda yang di pasang ke tubuh. Dari

scenario diatas dapat hasil, Sinus takikardi, axis 1200 , tidak ada hipertrofi jantung.

Gambaran Radiologi

CTR 55%, tampak peningkatan pulmonary blood flow tanpa pembesaran chamber.

Working Diagnosis

Bayi berat badan lahir rendah ( BBLR ) adalah bayi baru lahir yang berat badan lahirnya

pada saat kelahiran kurang dari 2500 gram. Dahulu neonatus dengan berat badan lahir kurang

dari 2500 gram atau sama dengan 2500 gram disebut prematur. Pada tahun 1961 oleh WHO

semua bayi yang baru lahir dengan berat lahir kurang dari 2500 gram disebut Low Birth Weight

Infants ( BBLR).

Berdasarkan pengertian di atas maka bayi dengan berat badan lahir rendah dapat dibagi menjadi

2 golongan:3,4,5

1. Prematuritas murni.

Bayi lahir dengan umur kehamilan kurang dari 37 minggu dan mempunyai berat badan sesuai

dengan berat badan untuk masa kehamilan atau disebut Neonatus Kurang Bulan Sesuai Masa

Kehamilan ( NKBSMK).

2. Dismaturitas.

Bayi lahir dengan berat badan kurang dari berat badan seharusnya untuk masa kehamilan,

dismatur dapat terjadi dalam preterm, term, dan post term. Dismatur ini dapat juga: Neonatus

Kurang Bulan Kecil untuk Masa Kehamilan (NKB- KMK). Neonatus Cukup Bulan-Kecil Masa

Kehamilan (NCB-KMK ), Neonatus Lebih Bulan-Kecil Masa Kehamilan (NLB- KMK ).

5

Etiologi NKB SMK

Bayi dengan berat badan lahir rendah adalah salah satu hasil dari ibu hamil yang menderita

kurang energi kronis dan akan mempunyai status gizi buruk. BBLR berkaitan dengan tingginya

angka kematian, bayi dan balita, juga dapat berdampak serius terhadap kualitas generasi

mendatang yaitu akan memperlambat pertumbuhan dan perkembangan mental anak, serta

berpengaruh pada penurunan kecerdasan.4

Faktor yang terjadi pada bayi dengan Berat Lahir Rendah (BBLR) terutama yang

prematur terjadi karena ketidakmatangan sistem organ pada bayi tersebut, Masalah pada BBLR

yang sering terjadi adalah gangguan pada sistem pernapasan, Susunan saraf pusat,

Kardiovaskular, Gastrointestinal, Ginjal. Hingga saat ini, Bayi dengan Berat Badan Lahir

Rendah (BBLR) masih merupakan penyebab kesakitan dan kematian pada bayi baru lahir.

Penyebab bayi dengan berat badan lahir rendah yang lahir kurang bulan antara lain

disebabkan oleh berat badan ibu yang rendah, ibu hamil yang masih remaja, kehamilan kembar,

ibu pernah melahirkan bayi prematur atau berat badan rendah sebelumnya, ibu hamil yang

sedang sakit, ibu dengan inkopenten serviks/mulut rahim yang lemah sehingga tidak mampu

menahan berat bayi dalam rahim.4

Dengan pengertian diatas maka Bayi Dengan Berat Badan Lahir rendah dapat dibagi

menjadi 2 golongan : yaitu Prematuritas dan Dismaturis. Prematuritas murni adalah bayi lahir

dengan umur kehamilan kurang dari 37 minggu dan mempunyai berat badan sesuai dengan berat

badan untuk masa kehamilan, atau disebut neonatus kurang bulan sesuai masa kehamilan.

Bila Bayi Berat badan Lahir Rendah ini dapat mengatasi problematik yang dideritanya,

maka perlu diamati selanjutnya oleh karena kemungkinan bayi ini akan mengalami gangguan

pendengaran, penglihatan, fungsi motor susunan saraf pusat,dan penyakit-penyakit seperti

hidrosefalus, dan sebagainya.

Klasifikasi BBLR

Neonatus atau bayi termasuk dalam Berat Badan Lahir Rendah BBLR merupakan salah

satu dari keadaan yaitu NKB SMK (Neonatus kurang bulan-sesuai masa kehamilan) adalah bayi

prematur dengan berat badan lahir yang sesuai dengan masa kehamilan, NKB KMK (Neonatus

kurang bulan-kecil masa kehamilan) adalah bayi prematur dengan berat badan lahir kurang dari

normal menurut usia kehamilan, NCB KMK (neonatus cukup bulan-kecil untuk masa kehamilan)

adalah bayi yang lahir cukup bulan dengan berat badan lahir kurang dari normal.

6

Faktor Risiko

Beberapa Faktor risiko pada Berat Badan Lahir Rendah BBLR adalah dapat terjadi

hipotermia, hipoglikemia, paru-paru belum berkembang, gangguan pencernaan, mudah terkena

infeksi, anemia, perdarahan otak, gangguan jantung. Bayi dengan BBLR mempunyai sistem

kekebalan tubuh yang terbatas, seringkali memungkinkan bayi tersebut lebih rentan terhadap

infeksi dari pada bayi cukup bulan. Pada bayi BBLR mempunyai masalah pada sistem

perkemihannya, dimana ginjal bayi tersebut belum matang maka tidak mampu untuk mengelola

air, elektrolit dan asam basa, tidak mampu mengeluarkan hasil metabolisme dan obat-obatan

dengan memadai serta tidak mampu memekatkan urin. Bayi yang BBLR mempunyai struktur

kulit yang sangat tipis dan transparan sehingga mudah terjadi gangguan integritas kulit. Bagi

orang tua respon yang terjadi yang mempunyai BBLR umumnya akan mengalami perasaan

sedih, khawatir, cemas, takut karena memikirkan keadaan bayinya.4,5

Manifestasi klinis

a)    Prematuritas murni 5

BB < 2500 gram, PB < 45 cm, LK < 33 cm, LD < 30 cm

Masa gestasi < 37 minggu

Kepala lebih besar dari pada badan, kulit tipis transparan, mengkilap dan licin

Lanugo (bulu-bulu halus) banyak terdapat terutama pada daerah dahi, pelipis,telinga dan

lengan, lemak subkutan kurang, ubun-ubun dan sutura lebar

Genetalia belum sempurna, pada wanita labia minora belum tertutup oleh labia mayora, pada

laki-laki testis belum turun.

Tulang rawan telinga belum sempurna, rajah tangan belum sempurna

Pembuluh darah kulit banyak terlihat, peristaltik usus dapat terlihat

Rambut tipis, halus, teranyam, puting susu belum terbentuk dengan baik

Bayi kecil, posisi masih posisi fetal, pergerakan kurang dan lemah

Banyak tidur, tangis lemah, pernafasan belum teratur dan sering  mengalami apnea, otot

masih hipotonik

Reflek tonus leher lemah, reflek menghisap, menelan dan batuk belum sempurna

b)   Dismaturitas

Kulit berselubung verniks kaseosa tipis/tak ada,

7

Kulit pucat bernoda mekonium, kering, keriput, tipis

Jaringan lemak di bawah kulit tipis, bayi tampak gesit, aktif dan kuat

Tali pusat berwarna kuning kehijauan

Penatalaksanaan

Mengingat belum sempurnanya kerja alat-alat tubuh yang perlu untuk pertumbuhan dan

perkembangan serta penyesuaian diri dengan lingkungan hidup di luar uterus maka perlu

diperhatikan pengaturan suhu lingkungan, pemberian makanan dan bila perlu oksigen, mencegah

infeksi serta mencegah kekurangan vitamin dan zat besi.6

1. Pengaturan suhu badan bayi prematuritas/ BBLR

Bayi prematuritas dengan cepat akan kehilangan panas badan dan menjadi hipotermia,

karena pusat pengaturan panas badan belum berfungsi dengan baik, metabolismenya rendah dan

permukaan badan relatif luas oleh karena itu bayi prematuritas harus dirawat di dalam inkubator

sehingga panas badannya mendekati dalam rahim. Bila bayi dirawat dalam inkubator maka suhu

bayi dengan berat badan , 2 kg adalah 35 derajat celcius dan untuk bayi dengan berat badan 2-2,5

kg adalah 33-34 derajat celcius. Bila inkubator tidak ada bayi dapat dibungkus dengan kain dan

disampingnya ditaruh botol yang berisi air panas, sehingga panas badannya dapat dipertahankan.

2. Nutrisi

Alat pencernaan bayi prematur masih belum sempurna, lambung kecil, enzim pencernaan

belum matang, sedangkan kebutuhan protein 3-5 gr/kg BB dan kalori 110 kal/kg BB sehingga

pertumbuhannya dapat meningkat. Pemberian minum bayi sekitar 3 jam setelah lahir dan

didahului dengan menghisap cairan lambung. Refleks menghisap masih lemah,sehingga

pemberian minum sebaiknya sedikit demi sedikit, tetapi frekwensi yang lebih sering. ASI

merupakan makanan yang paling utama,sehingga ASI lah yang paling dahulu diberikan. Bila

faktor menghisapnya kurang maka ASI dapat diperas dan diminumkan dengan sendok perlahan-

lahan atau dengan memasang sonde menuju lambung. Permulaan cairan diberikan sekitar 50-60

cc/kg BB/ hari dan terus dinaikkan sampai mencapai sekitar 200 cckg BB/ hari.

8

3. Menghindari infeksi

Bayi prematuritas mudah sekali terkena infeksi, karena daya tahan tubuh yang masih

lemah,kemampuan leukosit masih kurang dan pembentukan anti bodi belum sempurna. Oleh

karena itu, upaya preventif sudah dilakukan sejak pengawasan antenatal sehingga tidak terjadi

persalinan prematuritas (BBLR). Dengan demikian perawatan dan pengawasan bayi prematuritas

secara khusus dan terisolasi dengan baik.

Pencegahan

Pada kasus bayi berat lahir rendah (BBLR) pencegahan/ preventif adalah langkah yang penting.

Hal-hal yang dapat dilakukan :

1.     Meningkatkan pemeriksaan kehamilan secara berkala minimal 4 kali selama kurun

kehamilan dan dimulai sejak umur kehamilan muda. Ibu hamil yang diduga berisiko, terutama

faktor risiko yang mengarah melahirkan bayi BBLR harus cepat dilaporkan, dipantau dan dirujuk

pada institusi pelayanan kesehatan yang lebih mampu

2.    Penyuluhan kesehatan tentang pertumbuhan dan perkembangan janin dalam rahim, tanda

tanda bahaya selama kehamilan dan perawatan diri selama kehamilan agar mereka dapat

menjaga kesehatannya dan janin yang dikandung dengan baik.

3.    Hendaknya ibu dapat merencanakan persalinannya pada kurun umur reproduksi sehat (20-34

tahun)

4.    Perlu dukungan sektor lain yang terkait untuk turut berperan dalam meningkatkan

pendidikan ibu dan status ekonomi keluarga agar mereka dapat meningkatkan akses terhadap

pemanfaatan pelayanan antenatal dan status gizi ibu selama hamil.6

Duktus Arteri Persisten.

Duktus Arteriosus Persisten (DAP) DAP adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka

setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. DAP ini

sering dijumpai pada bayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.

Berkembangnya paru pada saat lahir dan perubahan tekanan oksigen darah pada waktu yang

bersamaan merupakan faktor yang sudah pasti. Bagaimana kontraksi duktus terjadi hingga kini

9

belum di ketahui secara pasti. Juga faktor turunan, infeksi memegang peranan penting. Rubeola

dikenal sebagai salah satu penyebab.1,3

Menurut pembagiannya PDA menjadi :1,3

a. PDA kecil

Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal. Jantung tidak

membesar. Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2 sternum. Terdapat bising kontinu

(continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk DAP di daerah subklavia kiri.

Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi

tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.1

b. PDA sedang

Gejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan

makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun biasanya berat badan masih dalam

batas normal. Anak lebih mudah lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan.

Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding anak normal. Bila

nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dijumpai pulsus seler, tekanan

nadi lebih dari 40 mmHg. Teraba getaran bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan

bising kontinu di sela iga 2-3 dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya.

Bising middiastolik di apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat

ventrikel kiri (stenosis mitral relatif).

Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang

meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel

kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.1

c. PDA besar

Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien tidak nafsu makan

sehingga berat badan tidak bertambah. Tampak dispnoe dan takhipnoe dan banyak

10

berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada

auskultasi terdengar bising kontinu atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di

apex karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi

jantung ke-2 tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului

oleh infeksi saluran nafas bagian bawah. Semua penderita PDA besar yang tidak

dilakukan operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal.

Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran

arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertrofi biventrikular

dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.1

d. PDA besar dengan hipertensi pulmonal

Pasien dengan PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi

pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti.

Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun, namun jauh lebih sering

terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif sehingga

akhirnya irreversible, dan pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.1

Diffternt Diagnosis

Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan atrium kiri

yang terjadi karena kegagalannya penutupan septum atrium.3

11

Gambar 1. Perbedaan anatomis Jantung Normal dengan ASD

Kelainan ini dibedakan dalam 3 bentuk anatomis, yaitu sebagai berikut :

1. Defek Sinus Venosus

Defek ini terletak di bagian superior dan posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava

superior. Juga dekat dengan salah satu muara vena pulmonalis.2

2. Defek Sekat Sekundum

Defek ini terletak di tengah sekat atrium. Defek ini juga terletak pada foramen ovale.

Kelainan ini merupakan kasus yang paling sering dijumpai.2

3. Defek Sekat Primum

Defek ini terletak dibagian bawah sekat primum, dibagian bawah hanya di batasi oleh

sekat ventrikel, dan terjadi karena gagal pertumbuhan sekat primum. Defek sekat primum

dikenal dengan ASD I,  Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan

ASD II.2

Aliran pirau kiri ke kanan melewati defect septum atrium mengakibatkan kelebihan

beban volume pada atrium kanan, ventrikel kanan dan sirkulasi pulmonal. Volume pirau dapat

dihitung dari curah jantung dan jumlah peningkatan saturasi O2 pada atrium kanan pada stadium

awal tekanan dalam sisi kanan jantung tidak meningkatkan dengan berlalunya waktu dapat

terjadi perubahan vaskular pulmonal. Arah aliran yang melewati pirau dapat terjadi pada

hipertensi pulmonal berat.

 

Stenosis Pulmonal

12

 

Stenosis Pulmonal Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri

pulmonalis. Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel knan dan

penurunan aliran darah paru. Stenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada bagian valvuler, supra

valvuler maupun infundibuler. Sangat jarang kelainan ini disebabkan oleh reaktivasi rema, tapi

umumnya merupakan kelainan jantung konginental, yang dibawa sejak lahir. Stenosis pulmonal

tipe valvuler lebih banyak ditemukan pada anak dibandingkan dengan tipe infundibuler.

Sementara itu, stenosis pulmonal tipe infundibuler jarang sekali ditemukan sebagai kelainan

yang berdiri sendiri, tetapi biasanya menyertai kelainan jantung yang lain, seperti pada tetralogi

fallot. Demikian pula stenosis pulmonal tipe supravalvuler sangat jarang ditemukan tersendiri,

tapi justru merupakan salah satu bagian dari suatu kelainan konginental yang lebih kompleks,

seperti sindrom noonan, sindrom wiliam, atau rubella konginental.2,3

FOP

Foramen Ovale Paten/Menetap adalah suatu cacat jantung bawaan yang ditandai dengan

penutupan foramen ovale yang tidak benar. Foramen ovale adalah sebuah celah kecil yang

sepertinya tertutup yang terletak di dinding yang berada diantara dua ruang jantung atas (atrium)

yang memungkinkan darah untuk melalui paru-paru sebelum lahir. Biasanya, celah ini akan

menutup dengan sendirinya sewaktu usia satu atau dua tahun. Pada foramen ovale paten, lubang

ini tidak menutup. Kondisi ini tidak memperlihatkan tanda atau gejala apapun dan sering tidak

terdiganosa. Hal ini bukanlah kondisi yang mengancam keselamatan jiwa dan kebanyakan orang

tidak membutuhkan perawatan kecuali mereka menderita cacat jantung lainnya.2,3

Etiologi DAP

DAP dapat disebabkan karena berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh lingkungan

pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen-gen yang mengalami perubahan atau mutasi,

dapat juga merupakan tanda dari suatu sindroma tertentu, atau juga karena kombinasi berbagai

faktor genetik dan faktor lingkungan yang bersifat multifaktorial. Faktor pengaruh lingkungan

dapat meningkatkan resiko bayi terkena DAP, diantaranya adalah pajanan terhadap rubella pada

waktu di dalam kandungan, persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi. DAP dapat berupa

suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan riwayat DAP atau bisa berupa bagian dari

13

sindroma tertentu. DAP juga bisa disebabkan karena adanya mutasi gen spesifik yang

menyebabkan cacat pada pembentukan jaringan elastik yang membentuk dinding duktus

arteriosus. Gen-gen yang menyebabkan DAP saat ini belum dapat diidentifikasi, tetapi DAP

diketahui dapat diturunkan secara autosomal dominan atau autosomal resesif. Pada kebanyakan

kasus, penyebab DAP bersifat multifaktorial karena kombinasi dari faktor genetik dan faktor

lingkungan. Faktor-faktor ini menyebabkan cacat pada proses pembentukan jaringan elastik pada

dinding duktus arteriosus.

Epidemiologi DAP

Wanita lebih sering terkena 2-3 kali lebih banyak dari pria. Lebih sering terjadi pada bayi kurang

bulan, 20% pada bayi prematur lebih dari 32 minggu masa kehamilan, 60% pada bayi kurang

dari 28 minggu masa kehamilan.

Patofisiologi PDA

Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan melalui

duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau tersebut tergantung dari

ukuran PDA dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang

ekstrim, 70% darah yang dipompa ventrikel kiri akan mengalir melalui PDA ke sirkulasi

pulmonal. Jika ukuran PDA kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium

kanan normal. Jika PDA besar, tekanan arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol

dan diastol. Pasien dengan PDA yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai

komplikasi. Tekanan nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal

ketika fase diastol.6

Manifestasi klinik PDA

Bising sering ditemukan secara kebetulan pada anak tanpa keluahan. Pada anak lain infeksi

saluran nafas residif serta cepat lelah merupakan keluhan yang timbul. Gagal jantung pada masa

bayi hanya terjadi pada pirau dari kiri ke kanan yang besar. Pertumbuhan badan hampir normal,

14

hanya pada pirau besar terjadi gangguan. Ujung-ujung jari hiperemik khususnya pada pirau

besar, sebagai akibat vasodilatasi pembuluh darah tepi. Kerja jantung hiperdinamik terlihat pada

apeks.1

Palpasi. Aktivitas ventrikel kiri bertambah pada apeks kordis. Teraba getaran bising disela

iga II kiri, fosa supra sternalis. Tanda khas berupa denyut nadi pulsus seler dan disebut “water

hammer pulse”. Hal ini terjadi akibat kebocorandarah dari aorta pada waktu sistole maupun

diastole, sehingga didapatkan tekanan nadi yang besar.2

Auskultasi. Bunyi jantung pertama sering normal, diikuti systolic click. Bunyi jantung kedua

selalu keras, terkeras di selaiga II kiri, bising pada fase diastole bersifat dekresendo, terbaik

didengar pada posisi terbaring. Sifat , tempat dan intensitas ditandai oleh bising fungisional. Pada

permulaan terdapat MS (stenosis mitral) relatif sebagai akibat bertambahnya aliran darah yang

melalui katup normal kemudian diikuti katup aorta.

Semakin besar bukaan yang dialami pada PDA secara otomatis volume darah ke paru-paru

jadi meningkat. Pada bayi ataupun anak yang menderita PDA akan menampakkan gejala seperti:1

Tidak mau menyusu

Berat badannya tidak bertambah

Berkeringat secara berlebihan

Kesulitan dalam bernafas

Jantung yang berdenyut lebih cepat

Mudah kelelahan

Pertumbuhan terhambat

Gejala-gejala diatas menunjukkan telah terjadi gagal jantung kongestif. Sementara bila

bukaan pada PDA berukuran kecil resiko gagal jantung kongestif relatif tidak ada, hanya perlu

diperhatikan adanya resiko endokarditis. Endokarditis bisa berakibat fatal apabila tidak diberikan

tindak lanjut medis yang semestinya.

Faktor Resiko PDA

Prematuritas

15

BBLR/SGA

Pada waktu hamil trimester pertama, ibu terkena infeksi rubella/campak jerman

Tinggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang rendah

Hipoksia

Penatalaksanaan PDA

Ada beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk mengatasi

gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung dari ukuran bukaan pada duktus dan

yang utama usia pasien. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas jika tidak terdapat hipertensi

pulmonal.1

Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu pertama setelah

lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam beberapa hari pertama setelah

lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan masalah, obat-obatan dan tindakan bedah

dibutuhkan untuk menutup duktus arteriosus.6

Medika Mentosa

Dapat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (AINS), seperti ibuprofen atau indometasin,

untuk membantu penutupan duktus arteriosus pada bayi prematur sebelum usia 10 hari.

AINS memblok prostaglandin yang mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. Pada

bayi prematur dengan PDA dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan

indometasin intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam

diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari

satu minggu, yang dapat menutup duktus pada kurang lebih 70% kasus, meski sebagian

akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu

indometasin memberikan respon yang lebih rendah. Pada bayi aterm terapi ini tidak

efektif.7

Tabel 1. Dosis Indomethacin

Indomethacin Dosing Guidelines (mg/kg)

Age At Dose 1 Dose 1 Dose 2 Dose 3

16

< 48 hours 0.2 0.1 0.1

2–7 days 0.2 0.2 0.2

> 7 days 0.2 0.25 0.25

Bila usaha penutupan dengan medikamentosa ini gagal dan gagal jantung kongestif

menetap, bedah ligasi PDA perlu segera dilakukan. Bila tidak ada tanda-tanda gagal

jantung kongestif, bedah ligasi PDA dapat ditunda akan tetapi sebaiknya tidak melampaui

usia 1 tahun. Prinsipnya semua PDA yang ditemukan pada usia 12 minggu, harus dilakukan

intervensi tanpa menghiraukan besarnya aliran pirau.7

Tindakan Bedah

Setelah dibuat diagnosis secepat cepatnya dilakukan operasi pemotongan atau pengikatan

duktus. Pemotongan lebih diutamakan daripada pengikatan yaitu untuk menghindarkan

kemungkinan terjadinya rekanalisasi kemudian. Pada duktus yang sangat pendek, pemotongan

biasanya tidak mungkin dilakukan atau bisa jadi resiko. Operasi juga dilakukan pada penderita

tanpa keluhan. Terutama PDA yang kadang kadang mengarahke hipertensi pulmonal yang

irreversibel. Juga endokarditis lenta sering terjadi komplikasi.1,7

PDA yang kecil mungkin tidak menimbulkan gejala. PDA yang lebih besar yang tidak

diterapi dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, infeksi paru berulang, aritmia atau gagal

jantung yang merupakan kondisi kronis dimana jantung tidak dapat memompa darah dengan

efektif. PDA menyebabkan gagal jantung pada 15% bayi prematur dengan berat badan lahir

<1750g.1

Seseorang yang mempunyai masalah struktural pada jantung, seperti PDA, mempunyai

resiko yang tinggi terkena endokarditis dibanding orang normal. Sindrom Eisenmenger biasanya

terjadi pada penderita dengan PDA besar yang tidak mengalami penanganan pembedahan.1

Prognosis PDA

17

Jika PDA relatif kecil, gejala yang ditimbulkan pada jantung kemungkinan dapat

berkembang. Pasien dengan PDA yang cukup besar, masalah yang ditimbulkan pada jantung

dapat diminimalisir dengan tindakan bedah.

Tindakan dengan mengunakan pengobatan dapat diandalkan dalam beberapa situasi, dengan

sedikit efek samping. Pengobatan yang dilakukan sesegera mungkin, akan menunjukkan hasil

yang lebih baik. Pembedahan dapat membawa beberapa resiko yang signifikan pada jantung,

pembedahan dapat menghilangkan beberapa masalah yang ditimbulkan oleh PDA, tapi ini juga

dapat mneimbulkan masalah baru. Keuntungangn dan resiko lebih baik dikaji lebih mendalam

sebelum dilakukan sebuah pembedahan.

Kesimpulan

DAP adalah sebuah kondisi dimana duktus arteriosus yang seharusnya menutup dalam

rentang waktu normal, tetap dalam keadaan terbuka hingga otomatis mengganggu fungsi normal

jantung. Kelainan Jantung Bawaan DAP umumnya ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur,

juga pada bayi normal dengan perbandingan 1 kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya.

Gejala dan tanda-tanda yang muncul pada pasien dengan DAP tergantung dari seberapa besar

bukaan yang terjadi pada DAP. Semakin besar bukaan yang terjadi semakin berat gejalanya dan

komplikasi yang akan terjadi. Ada beberapa metode pengobatan yang biasanya diterapkan tim

medis untuk mengatasi gangguan fungsi jantung pada DAP, dan sangat bergantung dari ukuran

bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Pemberian obat-obatan secara oral bisa

dilakukan untuk membuat duktus mengkerut dengan sendirinya. Apabila berhasil maka bisa

proses pembedahanpun bisa dihindari. Tetapi bila tidak berhasil dengan pemberian obat-obatan

secara oral, dan kondisi DAP memperburuk kesehatan pasien secara umum, maka akan

dilakukan operasi. Pasien dengan DAP kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada

gejala. Pengobatan termasuk pembedahan pada DAP yang besar umumnya berhasil dan tanpa

komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan normal.

Daftar Pustaka

1. Schwartz MS. Pedoman klinis pediatri. Edisi ke-1. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran

EGC; 2005. h. 103,485-6.

18

2. Marcdante KJ, Kliegman RM, Jenson HB, Behrman RE. Nelson ilmu kesehatan anak

esensial. Edisi ke-6. Indonesia: Elsevier;2014. h. 577-82.

3. Bickley LS. Buku saku pemeriksaan fisik dan riwayat kesehatan bates. Edisi ke-5.

Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2012. h. 308 ,345.

4. M.H Abdoerrachman, M.B Affandi, S. Agusman, H. Alatas, Dahlan A, Aminullah A, et

all. Ilmu Kesehatan Anak. Jilid 2. Jakarta: FKUI; 2007

5. Wongso S, Nasution A H, Adnan H M, Isbagio H, Tambunan S, Albar Z, et all. Buku ajar

ilmu penyakit dalam. Jakarta; FKUI: 2000

6. Kertohoesodo S. Memelihara jantung sehat dan menjaga jantung sakit. Jakarta: Citra

Budaya; 2007

7. Price. Patofisiologis: proses-proses penyakit. Edisi 4. Jakarta: EGC; 2000

8. Syarif A, Estuningtyas A, Setiawati A, Muchtar A, Arif A, Bahry B, et all. Farmakologi

dan terapi. Edisi 5. Jakarta: FKUI; 2008

19