PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
Transcript of PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 1/16
Gita Nur Azizah
102013182
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl. Aruna Utara No.!" Jakarta #arat 11$10" No. %el& '021( $!)*+20!1
,-ail Gita.2013/k182civitas.ukrida.ac.id
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Ala-at Kores&ondensi Jl. Aruna Utara No.! Jakarta #arat 11$10
Pendahuluan
indro- teven+ Johnson 'JJ( adalah entuk &enakit -ukokutan den4an tanda dan 4eala
siste-ik an4 &arah eru&a lesi tar4et den4an entuk an4 tidak teratur" disertai -acula"
vesikel" ula" dan &ur&ura an4 terear luas teruta-a &ada ran4ka tuuh" teradi
&en4eliu&asan e&ider-is kuran4 leih seesar 105 dari area &er-ukaan tuuh" serta
-elihatkan -e-rane -ukosadari dua or4an atau leih. indo- teven+Johnson u-u-na
teradi &ada anak+anak dan de6asa -uda teruta-a &ria. %anda+tanda oral sindro- teven+
Johnson sa-a den4an erite-a -ulti+/or-e" &eredaanna aitu -eliatkan kulit dan
-e-rane -ukosa an4 leih luas" neri dada" diare" -untah dan anthral4ia.1"2
indro- teven+Johnson -e-&unai ti4a 4eala an4 khas aitu kelainan &ada -ata eru&a
kunun4tivitis" kelainan &ada 4enital eru&a alanitis dal vulvova4initis" serta kelainan oral
eru&a sto-atitis. 7esi oran4 didahului oleh -acula dan &a&ula an4 se4era diikuti vesikel
atau ula" ke-udian &ecah karena trau-a -ekanik -enadi erosi dan teradi ekskoriasis
sehin44a terentuk ulkus an4 ditutu&i oleh arin4an nekrotik er6arna au+au &utih atau
eksudat au+au kunin4 -eneru&ai &seudi-e-ran. Ulkus nekrosis ini -udah -en4ala-i
&endarahan dan -enadi krusta kehita-an. 7esi oral cenderun4 leih anak teradi &ada
a4ian anterior -ulut ter-asuk iir" a4ian lain an4 serin4 terliat adalah lidah" -ukosa &i&i" &alatu- duru-" &alatu- -ole" ahkan da&at -enca&ai /arin4" saluran &erna/asan atas
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 2/16
dan eso&ha4us" na-un lesi aran4 teradi &ada 4usi. 7esi oral &ada saluran &erna/asan a4ian
atas da&at -eneakan keluhan sulit erna/as.3+$ enea &asti dari indro- teven+
Jhonson saat ini elu- diketahui na-un dite-ukan eera&a hal an4 -e-icu ti-ulna
se&erti oat+oatan atau in/eksi virus. 9ekanis-e teradi sindro- adalah reaksi hi&ersensiti/
terhada& zat an4 -e-icuna. indro- teven+Johnson -uncul iasana tidak la-a setelah
oat disuntik atau di-inu-" dan esarna kerusakan an4 diti-ulkan kadan4 tidak
erhuun4an lan4sun4 den4an dosis" na-un dite-ukan reaksi tuuh &asien.
Skenario
eoran4 laki+laki" 13 tahun dira6at di ru-ah sakit den4an keluhan -ele&uh &ada kedua
len4an" adan atas" okon4 dan kedua &aha setelah -inu- seak 2 hari an4 lalu.
Rumusan Masalah
Anak laki+laki 12 tahun -ele&uh &ada kedua len4an tan4an" okon4" ada dan kedua &aha
seak 2 hari an4 lalu sehais -inu- oat.
Hipotesis
Anak laki+laki 12 tahun -en4ala-i indro- teven+Johnson.
Istilah yang Tidak diketahui
%idak ada
Anamnesis
Ana-nesis da&at dilakukan secara auto+ana-nesis 'lan4sun4 &ada &asienna( atau allo+
ana-nesis '6akil dari&ada &asien" -is &asien ai : &asien tidak sadarkan diri(.
ada ana-nesis" an4 &erlu ditanakan akni
a. ;dentitas len4ka& &asien
Na-a len4ka&" te-&ast dan tan44al lahir" usia" ala-at" enis kela-in" status &ernikahan"
&endidikan terakhir.
. Keluhan Uta-a
%anakan a&akah &asien adakah
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 3/16
• Geala &rodor-al '4eala a6al dari seuah seran4an atau &enakit(" se&erti
seelu-na -en4ala-i atuk '&rodukti/ den4an s&utu- &urulent(" adakah -ial4ia
atau atral4ia atau -alaise< 'keluhan da&at satu saa atau leih(.
• Geala &ada kulit eru&a lesi" karena &ada J les+lesi terseut erhuun4an den4an
eera&a a4ian tuuh se&erti -ukosa oral" oeso/a4us" /arin4" larin4" anus" trakea"
va4ina" uretra.
• Geala &ada -ata adakah -ata -enadi -erah" erair" kerin4" sakit" 4atal"
&en4lihatan erkuran4" sensasi terakar" /oto/oia< Ju4a adakah #le/aros&as-e
'-ata erkedi& tidak terkendali(" er&asir '4rittiness(<
• Adakah aler4i oat< Atau &en44unaan oat+oatan tertentu seelu-na" se&erti
antiiotik" =A;N" ul/a" dan lain+lain.
c. Keluhan ta-ahan
Keluhan ta-ahan u4a &erlu ditanakan de-i -enunan4na dia4nosis dite4akan.
%anakan a&akah &asien -en4eluh karena rasa terakar dan -erah &ada 6aah 'si-etris(
dan a4ian atas adan. >al ini u4a da&at disertai si-&to- okular '-ata(.
d. ?i6aat &enakit dahulu" ri6aat &enakit keluar4a" dan ri6aat oat
ada ri6aat &enakit dahulu ditanakan a&akah serin4 -enderita &enakit seru&a
secara erulan4.
e. ?i6aat sosial
ada ri6aat sosial dan keluar4a" &erlu ditanakan a&akah &asien -erokok" aru &er4i ke
daerah -ana" dan ada tidakna oran4+oran4 terdekat an4 -en4ala-i 4eala an4 sa-a.
Pemeriksaan Fisik dan Penunjang
e-eriksaan Fisik
e-eriksaan /isik an4 di&erlukan -eli&uti survei u-u- keadaan &asien" tin4kat kesadaran"
eks&resi 6aah dan aktivitas -otorik" tanda+tanda vital" &e-eriksaan -ata" dan an4 &asti
adalah &e-eriksaan /isik kulit.
e-eriksaan /isik kulit an4 dilakukan antara lain
• e-eriksaan -or/olo4i kulit &ada seluruh tuuh -ulai dari uun4 ke&ala sa-&ai
den4an kaki.
• Nikolsk si4n
9encari kulit la&isan atas an4 terle&as dari a4ian a6ah ketika di4osok atau
di4ores den4an le-ut '4esekan iasa saa(.
@ara &en4uian okter atau suster akan -en44unakan seuah &en4ha&us karet"
&en4ha&us terseut diletakan di kulit &asien dan den4an le-ut di toreh -au+-undur.
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 4/16
+ Jika hasil &ositi/ -aka akan ada area le&uhan" iasana dala- eera&a -enit.
Area an4 di4ores oleh &en4ha&us terseut -e-&unai karin4an kulit an4 sudha
lon44ar dan akan atuh eas ketika di4ores. Area dia6ahna er6arna -erah
a-u dan le-a" iasana san4at halus:le-ut.
+ ikatakan hasil ne4ati/ ika tidak ada reaksi : kulit tidak terle&as.
e-eriksaan -ata an4 dilakukan antara lain
• Ketaa-an visus" -en44unakan kartu nellen
• 7a&an4 &andan4" den4an tes kon/rontasi
• al&era" dilihat a&akah ada ede-a" 6arna ke-erahan" lesi" arah ulu -ata" dan
ke-a-&uan &al&era untuk -enutu& se-&urna
• Konun4tiva dan sclera" dilihat 6arnana dan vaskularisasina" cari setia& nodulus
atau &e-en4kakan.
• Kornea" lensa" dan &u&il" den4an cahaa an4 di&ancarkan dari te-&oral dilihat
a&akah ada kekeruhan 'o&asitas( &ada lensa -elalui &u&il" a&akah ada aan4an
erentuk ulan sait &ada sisi -edial" ke-udian dilihat ukuran" entuk dan
kesi-etrisan &u&il.
Pemeriksaan Penunjang
>asil &e-eriksaan laoraturiu- -e-erikan hasil an4 tidak khas. A&aila terda&at
leukositosis" &eneana -un4kin karena in/eksi acterial. #ila didu4a &eneana adalah
in/eksi da&at dilakukan kultur darah. elain itu ila terda&at eusino/ilia ke-un4kinan
&eneana adalah aler4i. isa-&in4 itu" u4a dite-ukan adana &enin4katan enzi-
transa-inase seru-" alu-inuria dan 4an44uan elektrolit serta adana 4a-aran 4an44uan
/un4si or4an tuuh an4 terkena.
Histopatologi
#iasana &e-eriksaan histo&atolo4i tidak &erlu dilakukan" na-un ila dite-ukan kera4uan
dala- -ene4akkan dia4nosis" &erlu dilakukan &ereriksaan histo&atolo4i. e-eriksaan
histo&atolo4i dilakukan 4una untuk -e-edakan kelainan ini den4an ,ksante-a Fiksatu-
9ulti&le dan Necrolisis ,&ider-al %oksik 'N,%(.
Ga-aran histo&atolo4ikna sesuai den4an erite-a -ulti/or-e" ervariasi dari &eruahan
der-al an4 rin4an sa-&ai nekrolisis e&ider-al an4 -eneluh. Kelainan eru&a
• ;n/iltrat sel -ononuclear di sekitar &e-uluh+&e-uluh darah der-is su&er/icial.
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 5/16
• ,de-a dan ekstravasasi sel darah di der-is &a&iliar.
• e4enerasi hidro&ik la&isan asalis sa-&ai terentuk vesikel sue&ider-al.
• Nekrosis sel e&ider-al dan kadan4+kadan4 di adneksa.
• &on4iosis dan ede-a intrasel di e&ider-is.
Diagnosis Kerja
Diagnosis sindrom steven johnson 90 % berdasarkan klinis. Jika
disebabkan oleh obat, ada kolerasi antara pemberian obat dengan
timbulnya gejala. Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai
dengan trias kelainan kulit, mukosa dan mata serta hubungannya dengan
faktor penyebab. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara
lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologis, biakan kuman serta
ujiresistensi dari darah da tempat lesi dan pemeriksaan histopatologik
biopsi kulit. Anemia dapat dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan
eosinol. !adar ig" dan #g$ dapat meninggi, & dan ' normal atau
sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya circulating immune complex .
(iopsi kulit diren)anakan bila lesi klasik tidak ada. *emeriksaan
histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkan
diagnosis.+
Diagnosis Banding
ekrolisis !pidermal Toksik
Nekrolisis ,&ider-al %oksik 'N,%( adalah &enakit erat" 4eala klinis an4 ter&entin4 ialah
e&ider-iolisis 4eneralisata" da&at disertai kelainan &ada sela&ut lender di ori/isiu- dan -ata.
iandin4kan den4an indro- teven+Johnson" &enakit ini leih aran4. U-u-na &ada
oran4 de6asa dan den4an J. enea uta-a karena aler4i oat eru-lah 805" se&erti
karena &enicillin 2*5" &araceta-ol 1B5" dan kara-aze&in 1*5. enea lain adalah
anal4esic:anti&iretik" kotri-oksasol" ilantin" klorokuin" se/triakson" a-u dan adikti/.
Nekrolisi e&ider-al toksik adalah entuk &arah dari J. %entan4 i-uno&ato4enesis sa-a
den4an J aitu -eru&akan reaksi ti&e ;; 'sitolitik( -eru&akan @oo- dan Gel. Jadi
4a-aran klinisna er4antun4 &ada sel sasaran 'tar4et cell(. Geala uta-a &ada N,% adalah
e&ider-iolisis karena sel sasaranna adalah e&ider-is. Geala atau tanda an4 lain da&at
-enertai N,% er4antun4 &ada sel sasaran an4 dikenai.
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 6/16
Gejala Klinis
Nekrolisis ,&ider-al %oksik -eru&akan &enakit an4 erat dan serin4 -eneakan
ke-atian karena 4an44uan kesei-ana4n cairan:el ectrolit atau karena se&sis. enakit -ulai
secara akut den4an 4eala &rodro-al. asien ta-&ak sakit erat den4an de-a- tin44i"
kesadaran -enurun 's&oro+ko-atosa(" kelainan kulit di-ulai den4an erite-a 4eneralisata
ke-udian ti-ul anak vesikel dan ula" da&at &ula disertai &ur&ura. 7esi &ada kulit da&at
disertai lesi &ada iir dan sela&ut lender -ulut eru&a erosi" ekskoriasi dan &endarahan
sehin44a terentuk krusta er6arna -erah hita- &ada iir. Kelainan -aca- ini da&at &ula
teradi ori/isiu-4enitalia eksterna u4a kelainan &ada -ata.
ada N,% an4 &alin4&entin4 adalah teradin e&ider-olsis" aitu e&ider-is terle&as dari
dasarna an4 ke-udian -eneluruh dan 4a-aran klinisna eru&a ko-usio. Adana
e&ider-olsis -eneakan tanda Nikolski &ositi/ &ada kulit an4 erite-osa" aitu ikakulit ditekan dan di4eser" -aka kulit akan -udah -en4elu&as. ,&ider-olsis -udah dilihat
&ada te-&at an4 serin4 terkena tekanan" aitu &ada&un44un4 dan okon4 karena ias
terarin4. ada sea4ian asien" kelainan kulit hana er&a e&ider-olsis dan &ur&ura" tan&a
disertai erosi" vesikel dan ula. Kuku da&at terle&as 'onikolisis( kadan4 u4a terda&at
&endarahan di traktus 4astrointestinal
Ko-&likasi &ada N,% teradi &ada 4inal eru&a nekrolisis tuular akut akiat teradina
ketidaksei-an4an cairan ersa-a+sa-a 4lo-erulone&hritis.
Penatalaksanaan
enatalaksanaan an4 &alin4 uta-a &ada N,% adalah &enan4anan in/eksi dan
-e-&ertahankan kesei-an4an cairan elektrolit.
+ Kortikosteroid
eksa-etason 20+30 -4:hari iv dan dia4i 3+* kali:hari.
+ Antiiotik
• e/otaksin 3C1 4r:hari iv '-aksi-al 12 4r:hari( dierikan 3+* kali:hari.
• Genta-isin 2C!0 -4:har iv.
• Netil-isin sul/at er4antun4 &ada erat adan
##D$0 2C1$0 -4:hari" i.-.## D:E $0 k4 2C 100 -4:hari i.-.
?ata+rata *+! -4:K4##:hari.
Antiiotik dieriakan ila dosis &rednisone telah -enca&ai $ -4:hari dan tanda in/eksi sudah
tidak dite-ukan.
+ %era&i to&ical" da&at di4unakan sul/adiazine &erak 'krin der-azin" silvadene(.
Prognosis
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 7/16
Jika &eneana in/eksi" -aka &ro4nosisna leih aik dari&ada ika diseakan aler4i
terhada& oat. Kalau kelainan kita luas" -eli&uti $0+B05 &er-ukaan kulit" &ro4nosisna
uruk.
Staphylo"o""al S"alded Skin Syndrom
ta&hlococcal calded kin ndro- '( -eru&akan &enakit &ada neonates dan anak+
anak. aran4 teradi &ada de6asa kecuali den4an 4an44uan 4inal" de/isiensi i-un dan
&enakit kronik. >a-&er seluruh kasus teradi &ada anak kuran4 dari ! tahun" dan &revalensi
&ada &ria leih serin4 terkena diandin4kan &ada 6anita. Anak+anak -eru&akan resiko &ada
karena kekuran4an i-unitas dan ke-a-&uan renal i-atur dala- -e-ersihkan toksin
'toksin eC/oliative(. ;n/eksi ta&hlococcal calded kin ndro- diseakan oleh akteri
ta&hlococcus Aureus 3a" 3" $$ dan $B &ha4e ;; an4 -en4hasilkan eks/oliatin A ',%A(
dan eks/oliatin toksin # ',%#(. ,ks/oliatin toksin ini ersi/at e&ide-olitik. ,%A dan ,%#
ereaksi &ada &ada &rotein 'G+1( an4 -eru&akan &rotein di e&ider-is su&er/icial. ;n/eksi
ini teradi &ada oral" nasal cavitis" larin4 atau u-ilicus. %oksin e&ide-olitik an4 di&roduksi
ta&hlococcus Aureus -eneakan rua- ke-erahan dan -enear ke dala- e&ider-is
ke-udian ula -uncul dan akirna teradi deskua-asi.
,%A dan ,%# -eru&akan &rotease serin an4 -e-&unai tar4et s&ecial anitu des-o4lein+1.keduanna u4a -eru&akan su&eranti4en an4 -en4aktivasi -akro/a4 untuk -e-&roduksi
&roin/la-atori sitokin se&erti %NF al&ha dan ;7+!. ;katan des-o4lein+1 den4an toksin
eks/loliati/ sta&hlococcus aureus -eneakan terentukna antiod ;4G s&esi/ik
des-o4lein+1 dan -en4akiatkan &ecahna stratu- 4ranulosu- dan stratu- s&inosu-.
9ani/estasi klinis
ada ta&hlococcal calded kin ndro- akan teradi de-a- ke-udian -uncul rua-
erite- 'tender rash(&ada -uka" adan dan ekster-itas ke-udian dala- 6aktu 2*+28 a-
erke-an4 -enadi ula an4 esar dan -udah ru&ture ke-udian -en4elu&as. 7esi akan
-on4erin4 dan dala- 6aktu B sa-&ai 1* hari teradi re4enerasi e&ider-is tan&a
-eni-ulkan arin4an &arut. Ko-&likasi an4 teradi &ada iasana -eli&uti se&sis"
su&erin/eksi dan dehidrasi akiat 4an44uan kesei-an4an elektrolit. elulitis" se&sis dan
&neu-onia -eru&akan ko-&likasi lain an4 -un4kin teradi &ada .
Penatalaksanaan
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 8/16
%era&i untuk -eli&uti antiiotic oral antara lain
+ icloCacin
icloCacin di4unkan untuk tera&i in/eksi sta&hlococcus den4an dosis de6asa 12$+$00
&eroral setia& ! a- '-aksi-al 2 4 &er hari ( sedan4kan dosis neonatal *+8 -4:k4 erat adan&eroral setia& ! a- '*0k4 12"$+$0 -4:k4:hari &er oral dan D*0 k4 12$+$00 -4
&eroral setia& ! a-.
+ @loCacillin
icloCacillin -en4ha-at sintesis dindin4 sel akteri. osis cloCacillin &ada de6asa
aitu 2$0+$00 -4 &eroral setia& ! a- dan dosis &ada &ediatric aitu &asien D20 k4
seanak $00+100 -4:k4:hari &er oral dia4i setia& ! a- 'tidak oleh -eleihi * 4
&erhari(. ada anak D20 k4 dierikan dosis sesuai den4an dosis de6asa.
+ 9u&irocin
9u&irocin ereran dala- -en4ha-at &ertu-uhan akteri den4an cara -en4ha-at
sintesis ?NA dan &rotein. @ara &en4unaan &ada de6asa adalah dioleskan ti&is &ada area
an4 terkena 2+$C&erhari sela-a $+1* hari dan &ada anak+anak cara &en4unaan sa-a
se&erti &ada &asien de6asa.
%era&i &ada neonatal &re-ature den4an &en44unaan dosis tun44al i--uno4loulin
';;G( seanak 1 4:k4 da&at -e-antu -e-&erce&at &ene-uhan.
Prognosis
An4ka -ortalitas &ada anak san4at rendah sedan4kan &ada de6asa cuku& tin44i.
9oriditas -eli&uti &enearan local in/eksi. &ada anak da&at se-uh dala- 10
hari tan&a -eneakan arin4an &arut. edan4kan &ro4nosis &ada de6asa ter4antun4
&ada status i-un &enderita" inisial tera&i an4 te&at leih a6al" &eralanan in/eksi dan
ko-&likasi.
Mani#estasi Klinis
ecara u-u- 4eala klinis J didahului 4eala &rodro-al an4 tidak s&esi/ik se&erti de-a-"
-alaise" atuk" sakit ke&ala" neri dada" diare" -untah" atuk" neri ten44orokan dan
antral4ia. Geala &rodro-al ini ini da&at erlan4sun4 sela-a dua -in44u dan ervariasi dari
rin4an sa-&ai erat. ada keadaan rin4an kesadaran &asien aik" sedan4kan keadaan an4
erat 4eala+4eala -enadi leih heat" sehin44a kesadaran &asien -enurun ahkan sa-&ai
ko-a. ada sindro- indro- teven+Johnson u4a dida&atkan trias kelainan" aitu
+ Geala &ada kulit
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 9/16
7esi kulit &ada indron teven+Johnson da&at ti-ul sea4ai 4eala a6al atau u4a
teradi setelah 4eala klinis dia4ian tuuh lain. 7esi &ada kulit u-u-na ersi/at
asi-etris dan ukuran lesina u4a ervariasi dari an4 kecil hin44a an4 esar. 9ula+
-ula lesi kulit eru&a ersi/at -ulti/or-is aitu erite-a an4 -enear luas &ada
ran4ka tuuh. ,rite-a ini -enear luas secara ce&at dan iasana -enca&ai -aksi-al
dala- 6aktu e-&at hari" ahkan serin4 kali hana dala- hitun4an a-. ada kasus an4
sedan4" lesi ti-ul &ada &er-ukaan ekstensor adan" dorsal tan4an dan kaki" sedan4kan
&ada kasus an4 erat lesi -enear luas &ada 6aah" dada" dan seluruh &er-ukaan
tuuh.
,rite-a akan -enadi vesikel dan ula an4 ke-udian &ecah -enadi erosi" ekskoriasi"
-enadi ulkus an4 ditutu&i &seudo-e-ran atau eksudat enin4. seudo-e-ran
akan terle&as -enin44alkan ulkus nekrosis" dan a&aila terda&at &endarahan akan
-enadi krusta an4 u-u-na er6arna coklat 4ela& sa-&ai 6arna kehita-an. ariasi
lain dari lesi kulit eru&a &ur&ura" urtikaria dan ede-a. elain itu adana eru&si kulit
da&at u4a -eni-ulkan rasa4atal dan rasa terakar. %erentukna &ur&ura &ada lesi
kulit -e-erikan &ro4nosis uruk.
+ Geala &ada -ata
9ani/estasi &ada -ata teradi &ada B05 &asien indro- teven+Johnson. Kelainan
an4 serin4 teradi adalah konun4tivitis. elain konun4tivitis kelo&ak -ata
-enunukan eru&si an4 -erata den4an krusta he-ora4i &ada 4aris te&i -ata. enderita
indro- teven+Johnson an4 &arah" kelainan -ata da&at erke-an4 -enadi
konun4tivitis &urulent" &hoto&hoia" &ano&htal-itis" de/or-itas kelo&ak -ata" uveitis
anterior" iritis" si-le/aron" iridosiklitis serta sindro--ata kerin4" ko-&likasi lainna
da&at u4a -en4enai kornea eru&a sikatrik kornea" ulserasi kornea" dan kekeruhan
kornea. #ila kelainan -ata ini tidak se4era diatasi -aka da&at -eneakan keutaan.
+ Geala &ada 4enital
7esi &ada 4enital da&at -eneakan urethritis" alanitis dan vulvova4initis. #alanitis
adalah in/la-asi &ada 4land &enis. Urethritis -eru&akan &eradan4an &ada uretra den4an
4eala klinik eru&a secret uretra" &eradan4a -eatus" rasa terakar" 4atal" dan serin4
uan4 air kecil. ulvova4initis adalah &eradan4an &ada va4ina an4 iasana
-eliatkan vulva den4an 4eala+4eala eru&a erta-ahna cairan va4ina" iritrasivulva"
4atal" au an4 tidak seda&" rasa tidak na-an" dan 4an44uan uan4 air kecil. indro-
teven+Johnson da&at &ula -eneran4 anal eru&a &eradan4an anal atau in/la-asi anal.
+ Geala &ada oral
7esi oral -e-&unai karakteristik an4 leih ervariasi dari &ada lesi kulit" seluruh
&er-ukaan ora da&at terliat" na-un lesi oran4 leih cenderun4 anak teradi &ada
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 10/16
iir" lidah" &alatu- -ole" &alatu- duru-" -ukosa &i&i sedan4kan &ada 4usi relative
aran4 teradi lesi.
7esi oral didahului oleh -acula" &a&ula se4era diikuti oleh vesikel dan ula. Ukuran
vesikel -au&un ula ervariasi dan -udah &ecah diandin4kan lesi &ada kulit. esikel
-au&un ula teruta-a &ada -ukosa iir -udah &ecah karena 4esekan lidah dan /riksi
&ada 6aktu -en4unah dan icara sehin44a entuk an4 utuh aran4 dite-ukan &ada
6aktu &e-eriksaan klinis oral.
esikel -au&un ula an4 leih -udah &ecah selanutna -enadi erosi" ke-udian
-en4ala-i ekskoriasi dan terentuk ulcus. Ulkus ditutu&i oleh arin4an nekrotik an4
er6arna au+au &utih atau eksudat au+au kunin4 -eneru&ai &seudo-e-ran.
Jarin4an nekrotik an4 er6arna au+au &utih atau eksudat au+au kunin4
-eneru&ai &seudo-e-ran. Jarin4an nekrotik -udah -en4elu&as sehin44a-enin44alkan suatu ulkus an4 tidak teratur den4an te&i tidak elas dan dasar tidak rata
an4 er6arna ke-erahan. A&aila teradi trau-a -ekanik dan -en4ala-i &erdarahan
-aka ulkus akan -enadi krusta coklat sa-&ai kehita-an. Krusta kehita-an an4 teal
da&at terliat &ada -ukosa iir dan serin4kali lesi &ada -ukosa iir -eluas sa-&ai
te&i seelah luar iir dan sudut -ulut.
ada &alatu- -ole -au&un &alatu- duru- da&at teradi lesi oral. 7esi oral dia6ali oleh
vesikel -u&un ila an4 -udah &ecah -enadi erosi" ekskoriasi dan ulcus. ,rosi serin4
kali ditutu&i &seudo-e-ran dan dikelilin4i daerah er6arna ke-erahan. Ulkus da&at
-eluas teruta-a teradi &ada &alatu- duru-. ada -ukosa &i&i teradi u4a &ola
&erke-an4an lesi se&erti lidah" vesikel atau ula di -ukosa &i&i aran4 dite-ukan
utuh" hana eru&a erosi atau ulkus an4 ditutu&i den4an &seudo-e-ran.
9ani/estasi oral indro- teven+Johnson iasana diikuti oeh &e-esara nodus
li-/atikus servicalis disertai rasa neri an4 heat sekali dan teradi &enin4katan aliran
saliva. enderita iasana akan -en4ala-i dehidrasi karena kekuran4an cairan an4
-asuk ke dala- tuuh. 7esi oral da&at -eluas ke /arin4" saluran &erna/asan a4ian atasdan eso&ha4us sehin44a &enderita -en4ala-i kesulitan erna/as. ,de-a &ada /arin4
da&at -enear ke trakea" a&aila keadaan erta-ah erat da&at -eneran4 ronkus
dan ronkioli" sehin44a da&at -eni-ulkan ronko&neu-onia serta trakeoronkitis.
!tiologi
enea &astidari J ini idio&atik atau elu- diketahui. Na-un" &enea an4 &alin4
serin4 teradi adalah aler4i siste-ik terhada& oat aitu reaksi erleihan dari tuuh untuk
-enolak oat+oatan an4 -asuk ke dala- tuuh. Ada&un an4 eran44a&an ah6a sindro-
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 11/16
ini -eru&akan ,rite-a 9ulti/or-e an4 erat dan diseut ,rite-a 9ulti/or-e 9aor"
sehin44a dikatakan -e-&unai &enea an4 sa-a. i&erkirakan sekita B$5 kasus J
diseakan oleh oat+oatan dan 2$5 karena in/eksi dan &enea lainna.
a&aran oat dan reaksi hi&ersnsivitas an4 dihasilakn adalah &enea -aoritas an4
san4at esar dari kasus J. ala- ran4ka asolut kasus" allo&urinol adalah &enea
&alin4 serin4 u-u- dari J di ,ro&a dan ;srael" dan sea4ian esar &ada &asien an4
-eneri-a dosis harian setidakna 200 -4.$
indro- ini u4a dikatakan -ulti/actorial. #erikut adalah eera&a /actor an4 da&at
-eneakan ti-ulna J antara lain$
a. =at+oatan
Aleri oat terserin4 adalah 4olon4an oat anal4etik '&ereda neri( dan anti&iretik
'&enurun de-a-(. #era4ai oata an4 da&at -eneakan J aitu &enisilin dan
derivatna" stre&to-sin" tetrasiklin" anal4etik:anti&iretik '-isalna derivate salisilat"
&irazolon" -eta-izol" -eta&iron dan &araceta-ol(" di4italis" hidralazin" ariturate
'/enoarital(" kinin anti&irin" chlor&ro-azine" kara-aze&in dan a-u+a-uan.
. ;n/eksi
+ irus" antara lain >er&es si-&leC virus" ,&stein+#arr virus" enterovirus" >;"
@oCsackie virus" in/luenza" he&atitis" 4ondok" l-&ho4ranulo-a venereu-" rickettsia
dan variola.
+ #akteri" antara lain Gro A eta+he-olitik stre&tokokus" di/teri" rucellosis"-coakteri" 9co&las-a &neu-onia" %ularae-ia.
+ Ja-ur" antara lain coccidioido-cosis" der-ato/itosis dan histo&las-osis.
+ rotozoa" -eli&uti -alaria dan trico-oniasis.
c. ;-unisasi
%erkait den4an i-unisasi" antara lain ca-&ak" he&atitis #.
d. Factor lain
+ Hat ta-ahan &ada -akanan '/ood additive( dan zat 6arna.
+ Factor /isik" -isalna sinar C" sinar -atahari" cuaca lain dan lain+lain.
+ enakit+&enakit kola4en vaskuler.
+ enakit+&enakit ke4anasan" -isalna karsino-a &enakit hod4kins" li-/o-a"
&-clo-a" dan &olisite-ia" neo&las-a.
+ ?adiotera&i.
!pidemiologi
insiden J dan Nekrolisis ,&ider-al %oksik 'N,%( di&erkirakan 2+35 &er uta &o&ulasi
setia& tahun di ,ro&a dan A-erika erikat. U-u-na terda&at &ada de6asa. etia& tahun
terda&at kira0kira 12 &asien" u-u-na u4a &ada de6asa. >al terseut erhuun4an den4an
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 12/16
kausa J an4 iasana diseakan oleh aler4i oat. ada de6asa i-unitas telah
erke-an4 dan elu- -enurun se&erti &ada usia lanut.
Pato#isiologi
ato/isiolo4i J sa-&ai saat ini elu- elas 6alau&un serin4 dihuun4kan den4an reaksi
hi&ersensivitas ti&e ;;; 'reaksi ko-&leks i-un( an4 diseakan oleh ko-&leks olule dari
anti4en atau -etaolikna den4an antiod ;49 dan ;49" serta reaksi hi&ersensitivitas
la-at 'delaed+t&e h&ersensitivit reactions atau reaksi hi&ersensitivitas ti&e ;( an4
-eru&akan reaksian4 di-ediasi oleh li-/osit % an4 s&esi/ik.
?eaksi ti&e ;;; teradi akiat terentukna ko-&leks anti4en+antiodi an4 -e-entuk
-ikro&resi&itasi sehin44a teradi aktivitas sste- ko-&le-en. Akiatna teradi aku-ulasi
netro/il an4 ke-udian -ele&askan lisosi- dan -eneakan kerusakan arin4an &ada
or4an sasaran 'tar4et or4an(. ?eaksi ti&e ; teradi akiat li-/osit % an4
tersensitisasierkontak ke-ali den4an anti4en an4 sa-a" ke-udian li-/okon dile&askan
sehin44a reaksi radan4.
ada eera&a kasus an4 dilakukan io&s kulit da&at dite-ukan enda&an ;49" ;4A" @3"
dan /irin" serta ko-&leks i-un eredar dan sirkulasi. Anti4en &enea eru&a ha&ten
akan erikatan den4an karier an4 da&at -eran4san4 res&on i-un s&esi/ik sehin44a
terentuk ko-&leks i-un eredar. >a&ten atau karier terseut da&at eru&a /actor &enea
'-isalna virus" &artikel oat atau -etaolitna( atau &roduk an4 diti-ulkan akiat
aktivitas /actor &enea terseut 'struktur sel atau arin4an sel an4 rusak dan teratas
akiat in/eksi" in/la-asi" atau &roses -etaolic(. Ko-&lek i-un eredar da&at -en4enda&
di daerah kulitdan -ukosa" serta -eni-ulkan kerusakan arin4an akiat aktivitas
ko-&le-en dan reaksi i-/la-asi an4 teradi. Kerusakan arin4an da&at &ula teradi akiat
aktivitas sel % serta -ediator an4 dihasilkanna. Kerusakan arin4an an4 terlihat sea4ai
kelainan klinis local di kulit dan -ukosa da&at &ula disertai 4eala sitotosik u4a
-en4akiatkan a&o&tosis keratinosit an4 akhirna -eneakan kerusakan e&ider-is.
=leh karena &roses hi&ersensivitas" -aka teradi kerusakan kulit sehin44a teradi se&erti
ke4a4alan /un4si kulit an4 -eneakan kehilan4an cairan" stress hu-oral diikuti
&enin4katan resistensi terhada& insulin" hi&er4like-ia dan 4lukosuria" ke4a4alan
ter-ore4ulasi" ke4a4alan /un4si i-un" dan in/eksi.
Tata $aksana
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 13/16
*enatalaksanaan sindrom stevenjohnson berdasarkan atas tingkat
keparahan penyakit yang se)ara umum meliputi-9
. /aat inap bertujuan agar dokter dapat memantau dan mengontroln
setiap hari keadaan penderita.1. *enggunaan preparat kortikosteroid merupakan tindakan life saving.
!ortikosteroid yang biasa digunakan berupa dekametason se)ara
intravenadengan dosis permulaan'+ 2 3 mg sehari. $asa kritis
biasanya dapat segera diatasi dalam 1& hari, dan apabila keadaan
umum membaik dan tidak timbul lesi baru, sedangkan lesi lama
mengalami involusi, maka dosis segera diturunkan 3 mg se)ara )epat
setiap hari. Setelah dosis men)apai 3 mg sehari kemudian diganti
dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone, yang diberikan
dosis 10 mg sehari, kemudian diturunkan menjadi 0 mg pada hari
berikutnya selanjutnya pemberian obat dihentikan. !ortikosteroid kira
kira berlangsung selama 0 hari.&. Antibiotik, penggunaan kortikosteroid dengan dosis tinggi
menyebabkan imunitas penderita menurun, maka antibiotik harus
diberikan untuk sekunder, misalnya bron)opneumonia yang dapat
menyebabkan kematian. Antibiotik yang diberikan hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal,
dan tidak nefrotoksik. Antiniotik yang memenuhi syarat tersebut
anatara lain sipro4oksasin dengan dosis 1 2 '00 mg intravena,
klindamisin dengan dosis 1 2 +00 mg intravena dan gentamisin
dengan dosis 1 2 50 mg. Sekarang dipakai netilmisin sulfat dengan
dosis + mg6kg ((6hari, dosis dibagi dua. Alasan menggunakan obat ini
karena pada beberapa kasus mulai resisten terhadap gentamisin,selain itu efek sampingnya lebih ke)il dibandingkan gentamisin
'. $enjaga keseimbangan )airan, elektolit dan nutrisi. 7al ini perlu
diperhatikan karena penderita mengalami kesukaran atau bahkan
tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan ditenggorokkan serta
kesadaran yang menurun. 8tnuk ini dapat diberikan infuse berupa
glukosa 3 % atau larutan darro. *ada pemberian kortikosteroid terjadi
retensi natrium, kehilangan kalium dan efek katabolik. 8ntuk
mengurangi efek samping ini perlu diberikan diet tinggi protein dan
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 14/16
rendahgaram, ! & 2 300 mg6hari dan obatobat anabolik.
8ntukmen)egah penekanan korteks adrenal A:7 ;syna)then depot<
dengan dosis mg6hari setiap minggu dimulai setelah pemberian
kortikosteroid.3. :ransfusi darah. (ila dengan terapi diatas belum tampak tandatanda
perbaikan dalam 1& hari, maka dapat diberikan tranfuse darah
sebanyak &00300 )) setiap hari intravena dan obatobat hemostatik.+. Diet rendah garam dan tinggi protein merupakan pola diet yang
dianjurkan kepada penderita. Akibat penggunaan preparat
kortikosteroid dalam jangka aktu lama, penderita mengalami retensi
natrium dan kehilangan protein, dengan diet rendah garam dan tinggi
protein diharapkan konsentrasi garam dan protein penderita kembali
normal. *enderita selain menjalani diet rendah garam dan tinggi
protein, dapat juga diberikan makanan yang lunak atau )air, terutama
pada penderita yang sukar menelan.=. >itamin yang diberikan berupa vitamin ( kompleks dan vitamin .
>itamin ( kompleks diduga dapat memperpendek durasi penyakit.
>itamin diberikan dengan dosis 300 mg atau 000 mg sehari dan
ditujukan terutama pada penderita dengan kasus purpura yang luas
sehingga pemberian vitamin dapat membantu mengurangi
permeabilitas kapiler. Agen hemostatik terutama diberikan pada
penderita disertai purpura yang luas. Agen hemostatik yang sering
digunkan adalah vitamin !.5. *eraatan pada kulit. esi kulit tidak memerlukan pengobatan spesik,
kebanyakan penderita mearasa lebih nyaman jika lesi kulit diolesi
dengan orintment berupa vaselin, polisporin, basitrasin. /asa nyeri
seringkali timbul pada lesi kulit dikarenakan lesi seringkali melekat
pada tempat tidur. esi kulit yang erosive dapat diatasi dengan
memberikan sofratulle atau krim sulfadia?ine perak, larutan salin 0,9%
atau buro. !ompres dengan asam salisilat 0,% dapat diberikan
untuk peraatan lesi pada kulit. !erjasama anatara dokter gigi dan
dokter spesialis ilmu penyakit kulit dan kelamin sangat diperlukan.9. *eraatan pada mata. *eraatan pada mata memerlukan kebersihan
mata yang baik, kompres dengan larutan salin serta lubrikasi matadengan air mata arti)ial dan orintment. *ada kasus yang kronis,
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 15/16
suplemen air mata seringkali digunkaan untuk men)egah terjadinya
corneal ephitelial breakdown. Antibiotik topikal dapat digunakan untuk
menghindari terjadinya infeksi sekunder.0. *eraatan pada genital. arutan slain dan petroleum berbentuk gel
sering digunkan pada area genital penderita. *enderita sindrom
stevenjohnson yang seringkali mengalami gangguan buang air ke)il
akibat uretritis, balanitis, atau vulvovaginitis, maka katerisasi sangat
diperlukan untuk memperlan)ar buang air ke)il.. *eraatan pada oral. /asa nyeri yang disebabkan lesi oral dapat
dihilangkan dnegan pemberian anastesik topi)al dalam bentuk larutan
atau salep yang mengandung lidokain 1%. ampuran 30% air dan
hydrogen peroksida dapat digunakan untuk menyembuhkan jaringan
nekrosis pada mukosa pipi. Antijamur dan antibiotik dapat digunakan
untuk men)egah sperinfeksi. esi pada mukosa bibir yang parah dapat
diberikan peratan berupa kompres asam borrat &%. esi oral pada
bibir diobati dengan boraksgliserin atau penggunaan triamsinolon
asetonid merupakan preparat kortikosteroid topi)al. !ortikosteroid
yang biasa digunakan pada lesi oral adalah bentuk pasta. *emakaian
pasta dianjurkan saat sebelum tidur karena lebih efektif. Sebelumdioleskan, daerah sekitar lesi harus dibersihkan terlebih dahulu
kemudian dikeringkan menggunakan spons steril utnuk men)egah
melarutnya pasta oleh saliva. Apabila pasta larut oleh saliva, obat
tidak akan bekerja dengan optimum sehingga tidak akan diperoleh
efek terapi yang diharapkan.
Komplikasi
Sindrom steven johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain
sebagai berikut-1,&
. !omplikasi yang tersering ialah bronkopneumia yang didapati
sejumlah 50 % diantara seluruh kasus yang ada.1. !ehilangan )airan dan darah&. "angguan keseimbangan )airan dan elektrolit, sho)k'. @ftalmologi ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis,
kebutaan karena gangguan lakrimasi
7/24/2019 PBL_Blok_14_Musculoskeletal_2_(Autosaved)
http://slidepdf.com/reader/full/pblblok14musculoskeletal2autosaved 16/16
3. "astroenterologi esophageal stri)tures+. "enitourinari nekrosis ginjal tubular, gagal ginjal, penis s)arring,
stenosis vagina=. *ulmonari pneumonia, bron)hopneumonia
Prognosis
Jika dilakukan tindakan te&at dan ce&at" -aka &ro4nosis cuku& -e-uaskan. #ila terda&at
&ur&ura an4 luas dan leuko&enia leih uruk. Ke-atian erkisar $+1$5 &ada kasus erat
dan era4ai ko-&likasi atau &en4oatan terla-at dan tidak -e-adai. Ke-atian iasana
teradi diseakan oleh 4an44uan kesei-an4an elektrolit" ronko&neu-onia serta se&sis.
Pencegahan
@bat tetaplah bahan kimia yang dapat menimbulkan efek yang
tidak diingankan dari yang ringan sampai berat. !arena pemakaian obat
alaupun sesuai dosis tetap dapat menimbulkan efek yang tidak
diinginkan maka harus bijaksana dalam pemakaian obat. *astikan benar
benar baha anda memerlukan obat dalam pemakaian obat. *astikan
benarbenar baha anda memerlukan obat dalam tatalaksana
keadaannya, dan bila meminum obat pastikan meba)a petunjuk dalam
kemasan obat, observasi tandatanda yang mun)ul setelah meminum
obat.Jangan minum obat bila tidak sesuai indikasi. Selalu tanyakan
diagnosis penyakit, periksa kembali apakah memang obat yang
dikonsumsi sudah sesuai indikasi penyakit yang diderita. ara)ara ini
untuk menghindari dari efek yang tidak diinginkan dari obat yang
diminum.'
Kesimpulan
Da#tar Pustaka
Daftar pustaka
.