12

Tuli Sensorineural pada Sindrom Rubela KongenitalPrizilia Saimima102012061E2Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaJalan Arjuna Utara No. 6 Jakarta Barat 11510Telp. 021-56942061 Fax. 021-5631731e-mail : priziliasaimima@gmail.com

PendahuluanDefinisi Congenital Rubella Syndrome Rubella atau campak Jerman adalah penyakit yang disebabkan oleh infeksi virus rubella. Di anak-anak, infeksi biasanya hanya menimbulkan sedikit keluhan atau tanpa gejala. Infeksi pada orang dewasa dapat menimbulkan keluhan demam, sakit kepala, lemas dan konjungtivitis. Tujuh puluh persen kasus infeksi rubella di orang dewasa menyebabkan terjadinya atralgi atau artritis. Jika infeksi virus rubella terjadi pada kehamilan, khususnya trimester pertama sering menyebabkan Congenital Rubella Syndrome (CRS). CRS mengakibatkan terjadinya abortus, bayi lahir mati, prematur dan cacat apabila bayi tetap hidup. Per definisi CRS merupakan gabungan beberapa keabnormalan fisik yang berkembang di bayi sebagai akibat infeksi virus rubella maternal yang berlanjut dalam fetus. Nama lain CRS ialah Fetal Rubella Syndrome. Cacat bawaan (Congenital defect) yang paling sering dijumpai ialah tuli sensorineural, kerusakan mata seperti katarak, gangguan kardiovaskular, dan retardasi mental. 1

PEMBAHASANAnamnesisKegiatan wawancara antara dokter dengan pasien tentang penyakitnya, dapat dilakukan langsung kepada pasien (auto-anamnesis), keluarga, orang terdekat, atau orang yang membawa pasien tersebut (alo-anamnesis). Anamnesis yang baik dan cermat, sudah dapat memperkirakan penggolongan kehamilan, memperkirakan prognosisnya dan rancangan tindakan untuk melakukan pertolongan persalinan. Sikap proaktif sangat diperlukan untuk menghadapi kehamilan normal dengan risiko rendah, oleh karena setiap saat mungkin terjadi keadaan yang gawat dan memerlukan intervensi medis sehingga tercapai konsep well born baby dan well health mother.1 Tahapan anamnesis dijabarkan dalam tabel berikut: 2, 3Tahap AnamnesisPenjabaranIdentitas diri Ibu:Nama, Alamat, Telp atau Hp, UmurUntuk membedakanUmur primigravida kurang dari 16 tahun atau diatas 35 tahun merupakan batas awal dan akhir reproduksi yang sehat.

Lama menikahBatas ideal dan diikuti hamil setelah dua tahun

Jumlah anakHati-hati jika jumlah anak melebihi 5 orang

Riwayat persalinanPesalinan spontan, aterm dan lahir hidupAbortus dan persalinan prematuritasPersalinan dengan tindakan operasi transvaginalPersalinan dengan seksio sesareaPersalinan letak sungsang

Riwayat penyakit keturunanPenyakit herediter, misalnya:

Cacat saat lahirPersalinan kembar

Riwayat kehamilanTanda-tanda, gejala yang timbulAdanya infeksi, pengobatan, trauma, kemungkinan paparan dengan zat fetotoksikRiwayat menstruasiKotrasepsi: metode, lama, penerimaan atau alasan penghentian

Selain menanyakan hal yang diatas penting juga untuk menanyakan riwayat perawatan antenatal guna untuk mengetahui secara lengkap mengenai kondisi kehamilan ibu pasien. Pada pasien, penting untuk diketahui hasil pemeriksaan nilai Apgar, berat badan, panjang badan, panjang kepala-pantat, lingkar bahu, lingkar kepala dan diameter kepala, serta apakah terdapat kelainan pada muka, perifer, genital atau yang lainnya. 3Pemeriksaan FisikSkor ApgarMetode yang paling sering digunakan untuk mengkaji penyesuaian segera bayi baru lahir terhadap kehidupan ekstrauterin adalah sistem skoring Apgar.4 Apgar adalah seorang dokter ahli anesthesia amerika (1909-1974) yang telah mencetuskan gagasan untuk melakukan pemeriksaan terhadap bayi baru lahir dengan menilai sekumpulan gejala sehingga bayi dapat digolongkan menjadi asfiksia sedang, berat atau lahir dengan vigorous baby.2 Skor Apgar terdiri dari 5 komponen, masing-masing komponen diberi skor 0, 1, atau 2. Skor Apgar 1 menit digunakan untuk mengidentifikasi perlu-tidaknya resusitasi segera. Sebagian besar bayi saat lahir berada dalam kondisi sempurna, seperti ditunjukkan oleh skor Apgar 7-10, bayi dengan skor 4 sampai 6 pada 1 menit memperlihatkan depresi pernapasan flaksiditas dan warna pucat hingga biru. Namun denyut jantung dan iritabilitas refleks baik. Bayi dengan skor 0-3 biasanya memperlihatkan denyut jantung yang lambat dan lemah serta depresi atau tidak adanya respons refleks. Bayi ini sering mudah diidentifikasi dan resusitasi, termasuk ventilasi buatan harus segera di mulai. Skor Apgar 5 menit dan terutama perubahan skor antara 1 menit dan 5 menit merupakan indeks yang bermanfaat untuk menilai efektivitas upaya resusitasi. 5Metode evaluasi menurut skor ApgarDengan skor Apgar dapat digolongkan kelahiran bayi sebagai berikut: 2Apgar 0-3 dinyatakan asfiksia beratApgar 4-6 dinyatakan asfiksia sedangApgar 7-10 dinyatakan vigorous baby (well born baby)

Nilai 0Nilai 1Nilai 2AkronimWarna kulitSeluruhnya biru/pucat biru

Warna kulit tubuh normal merah muda,tetapi tangan dan kaki kebiruan (Akrosianonis)Seluruhnya berwarna merah muda, tidak ada sianosisAppearanceFrekuensi jantungTidak ada< 100 kali/menit> 100 kali/menitPulseResponsrefleksTidak ada respons terhadap stimulasiMenyeringaiMenangisGrimaceTonus ototLemas/tidak adaReaksi fleksi ekstremitasReaksi aktif, ekstremitas dalam keadaan fleksiActivityPernapasanTidak adaTangis lemah, HipoventalasiTangis kuat, pernapasan baik dan teraturRespiration

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Telinga BayiJoint Committee of Infant Hearing (1990) menetapkan pedoman risiko tinggi ketulian: 6Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran bawaanRiwayat infeksi prenatal (TORCH)Kelainan anatomi telingaLahir prematur (