PENDAHULUAN

Poliarteritis nodosa (PAN) adalah penyakit vaskular peradangan kronis yang merusak

dinding otot arteri kecil dan menengah tubuh.Peradangan ini mengganggu suplai darah normal

ke jaringan dan menyebabkan cedera jaringan dan kerusakan di daerah tubuh yang

berbeda. Kerusakan ini sering menonjol dalam ginjal, saraf perifer, dan perut, meskipun juga

mungkin melibatkan kulit, otot, sendi, otak, mata, jantung, dan organ reproduksi. 1 

PAN dapat menyebabkan kerusakan serius seperti gagal ginjal dan hipertensi yang

berhubungan dengan cedera ginjal; kerusakan saraf di lengan atau kaki, Stroke , kejang , atau

perubahan tiba-tiba dalam otak; nyeri, aneurisma arteri yang dapat menyebabkan pecah atau

bahkan infark di perut, usus, hati, atau pankreas, serangan jantung , perikarditis , atau gagal

jantung ; ruam kulit, nodul, dan purpura, ruam disebabkan oleh pendarahan dari kapiler yang

rusak.1,2

ETIOLOGI

Kebanyakan kasus adalah idiopatik. Sekitar 20% pasien menderita hepatitis B atau C.

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi mekanisme kekebalan tampaknya terlibat. Berbagai fitur

klinis dan patologis menunjukkan beberapa mekanisme patogenik. Obat mungkin menjadi

penyebabnya.Biasanya, tidak ada predisposisi antigen diidentifikasi. Pasien dengan limfoma dan

leukemia tertentu, sindrom RA, atau Sjögren dapat mengembangkan vaskulitis sistemik mirip

dengan PAN (kadang-kadang disebut PAN sekunder). 3,4

EPIDEMOLOGI

Insiden poliarteritis nodosa di AS adalah sekitar 9 dalam 1 juta orang; kejadian

poliarteritis nodosa di Inggris adalah sekitar 3 atau 4 dalam setiap 1 juta orang ("Poliarteritis

nodosa"). Poliarteritis nodosa sering berkembang antara usia 40 dan 50, sekitar dua kali lebih

banyak laki-laki sebagai perempuan menderita kondisi ini ("Poliarteritis nodosa"). Dalam

sejumlah kecil kasus, kondisi ini mempengaruhi individu dengan infeksi hepatitis C aktif. 1,4

PATOGENESIS

PAN menyebabkan vaskulitis segmental dan cenderung melibatkan bifurcations dari

arteri berukuran kecil & menengah. Keterlibatan vena, venula, arteriol, dan kapiler biasanya

tidak terlihat di PAN. Leukosit polymorphonuclear menyusup lapisan dinding pembuluh darah

dan daerah perivaskular. Hal ini menyebabkan proliferasi intima yang kemudian menyebabkan

degenerasi dari dinding pembuluh darah. Kemudian sel mononuklear menyusup kemudian

nekrosis fibrin dimulai yang menyebabkan oklusi lumen pembuluh darah, trombosis, dan

iskemia jaringan. Lesi kemudian sembuh dengan deposisi kolagen yang selanjutnya

memperburuk oklusi. Lesi dapat menghasilkan dilatasi aneurismal dari arteri menjadi keras.4,5

MANIFESTASI KLINIS4

Pada kebanyakan orang, poliarteritis nodosa berkembang secara bertahap selama

beberapa minggu atau bulan. Gejala pertama berupa demam, penurunan berat badan, kelemahan,

perasaan sakit umum (disebut malaise), nyeri otot, sakit kepala atau sakit perut.  Keluhan ini

disebut nonspesifik, karena banyak penyakit dan penyakit menghasilkan gejala yang

sama.Akhirnya, gejala-gejala ini diikuti dengan tanda-tanda spesifik kerusakan arteri ke satu atau

lebih organ. Tergantung pada lokasi dan keparahan dari kerusakan, salah satu gejala berikut

dapat terjadi:

Gejala dan tanda-tanda bervariasi, tergantung pada organ atau sistem organ terutama

terpengaruh:

Sistem saraf perifer: Pasien biasanya hadir dengan neuropati perifer asimetris, seperti

mononeuritis multipleks dengan tanda-tanda motor dan keterlibatan sensorik dari peroneal,

median, ulnaris atau saraf.Sebagai cabang saraf tambahan yang terpengaruh, pasien mungkin

tampak memiliki polineuropati simetris distal.

SSP: Sakit kepala dan kejang dapat terjadi. Dalam beberapa pasien, stroke iskemik dan

pendarahan otak terjadi, kadang-kadang akibat hipertensi.

Ginjal: Jika arteri kecil dan menengah di ginjal yang terkena, pasien mungkin memiliki

hipertensi, oliguria, uremia, dan sedimen urin spesifik dengan hematuria, proteinuria, dan

tidak ada gips selular. Hipertensi dapat memburuk dengan cepat. Pecahnya aneurisma arteri

ginjal dapat menyebabkan hematoma perirenal. Dalam kasus yang parah, beberapa infark

ginjal dengan nyeri pinggang dan hematuria gross mungkin terjadi. Iskemia ginjal dan infark

dapat menyebabkan gagal ginjal.

GI: Vaskulitis dari hati atau kandung empedu menyebabkan nyeri kuadran kanan

atas. Perforasi kandung empedu dengan perut akut dapat terjadi. Vaskulitis arteri mesenterika

menengah menyebabkan sakit perut, mual, muntah (dengan atau tanpa diare berdarah),

malabsorpsi, perforasi usus, dan perut akut.Aneurisma dapat berkembang pada arteri hepatik

atau celiac.

Jantung: Beberapa pasien memiliki penyakit arteri koroner, yang biasanya asimtomatik,

tetapi dapat menyebabkan angina. Gagal jantung bisa terjadi akibat kardiomiopati iskemik

atau hipertensi.

Cutaneous: Livedo reticularis, borok kulit, lembut nodul eritematosa, letusan bulosa atau

vesikular, infark dan gangren dari jari tangan atau kaki, atau kombinasi keduanya dapat

terjadi. Nodul di PAN menyerupai eritema nodosum (peradangan lemak subkutan), tetapi,

tidak seperti nodul eritema nodosum, nodul di PAN bisa memborok, dan memiliki necrotizing

vasculitis yang terlihat pada biopsi dalam dinding-dinding arteri berukuran sedang, biasanya

terletak di dermis dan lemak subkutan.

Genital: Orchitis dengan nyeri testis dan nyeri dapat terjadi.

DIAGNOSIS5

The American College of Rheumatology menetapkan kriteria untuk klasifikasi

poliarteritis nodosa pada tahun 1990 Untuk tujuan klasifikasi (untuk pasien kelompok bersama-

sama untuk studi medis), pasien dikatakan memiliki poliarteritis nodosa jika setidaknya tiga dari

10 kriteria berikut:

1. Penurunan berat badan lebih besar dari / sama dengan 4 kg

2. Reticularis Livedo (perubahan warna kulit berbintik-bintik keunguan atas ekstremitas atau

batang tubuh)

3. Testis sakit atau nyeri (kadang-kadang, sebuah situs dibiopsi untuk diagnosis)

4. Nyeri otot, kelemahan , atau kelembutan kaki

5. Penyakit Saraf (baik tunggal atau ganda)

6. Tekanan darah diastolik lebih besar dari 90 mm Hg (tekanan darah tinggi)

7. Tes darah ginjal Peningkatan (BUN lebih dari 40 mg / dl atau kreatinin lebih dari 1,5 mg /

dl)

8. Tes virus hepatitis B positif (untuk antigen permukaan atau antibodi)

9. Arteriogram (angiogram) menunjukkan arteri yang melebar (aneurisma) atau terbatas oleh

peradangan pembuluh darah

10. Biopsi jaringan menunjukkan arteritis (biasanya meradang pembuluh darah)

PENATALAKSANAAN

Pengobatan PAN telah meningkat secara dramatis dalam beberapa dekade

terakhir. Sebelum ketersediaan terapi yang efektif, PAN tidak diobati biasanya berakibat fatal

dalam beberapa minggu ke bulan. Sebagian besar kematian terjadi sebagai akibat dari gagal

ginjal, jantung atau komplikasi gastrointestinal. Namun, pengobatan yang efektif sekarang

tersedia untuk PAN. Setelah diagnosis, pasien diobati dengan dosis tinggi kortikosteroid. Obat

imunosupresif lainnya juga ditambahkan untuk pasien yang sangat sakit. 2,3,4

PENUTUP

Poliarteritis nodosa (PAN) adalah necrotizing vasculitis sistemik pembuluh arteri dengan

manifestasi klinis yang dihasilkan dari iskemia dan infark jaringan yang terkena dan

organ. Meskipun penyebab kebanyakan kasus PAN dan terkait gangguan polyangiitis

mikroskopis (MPA) masih belum diketahui, telah ada kemajuan yang signifikan dalam

memahami patogenesis peradangan pembuluh darah. Pendekatan diagnostik untuk PAN dan

MPA harus individual dan didasarkan pada keterlibatan organ tertentu. Karena tidak ada tes atau

temuan klinis andal menunjukkan ada atau tidak adanya PAN atau MPA, diagnosis

membutuhkan integrasi dari temuan klinis, angiografi, dan data biopsi.1

DAFTAR PUSTAKA

1. Pettigrew HD, Teuber SS, Gershwin ME. Polyarteritisnodosa. ComprTher. Fall

2007;33(3):144-9.

2. Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, Cohen P, Lhote F, Casassus P. Long-term

followup of polyarteritisnodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome:

analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum. Mar

2001;44(3):666-75.

3. Guillevin L, Mahr A, Cohen P, Larroche C, Queyrel V, Loustaud-Ratti V, et al. Short-

term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat hepatitis B virus-

related polyarteritisnodosa. Arthritis Rheum. Jun 15 2004;51(3):482-7.

4. Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Aymé S. Prevalences of polyarteritisnodosa,

microscopic polyangiitis, Wegener's granulomatosis, and Churg-Strauss syndrome in a

French urban multiethnic population in 2000: a capture-recapture estimate. Arthritis

Rheum. Feb 15 2004;51(1):92-9.

5. Selga D, Mohammad A, Sturfelt G, Segelmark M. Polyarteritisnodosa when applying the

Chapel Hill nomenclature--a descriptive study on ten patients. Rheumatology (Oxford).

Oct 2006;45(10):1276-81.

BLOK 11: Hematopoietik & Limforetikuler

TUGAS TINJAUAN PUSTAKA

POLIARTERITIS NODOSA

IMAM MARDANIH1A212026

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MATARAM

2014