Makalah PBL Blok 23 Sindrom Rubella Kongenital Pada Mata Dan TelingaDisusun oleh :Kezia.Ariesta.Beno102010 167E6

*Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana.Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta Barat 11510.Telp: 021 569 42061, Fax: 021 563 1731. Email: cheziabeno@ymail.com

PENDAHULUAN

Rubella (juga disebut German Measles) adalah infeksi virus yang sangat menular yang biasa diderita oleh anak-anak,tetapi juga menjangkiti remajadan orang dewasa. Mungkin tidak ada gejala yang muncul atau umumnya berupa sedikit demam, pembengkakankelenjar, nyeri pada persendian dan kulit kemerahan pada wajah dan leher yang berlangsung selama dua atau tiga hari. Kesembuhan selalu cepat dan komplit.Infeksi rubella paling berbahayapada trimester pertama kehamilan. Akibatnya, bayi dapat lahir dengankeadaan tuli, kelainan mata, cacat jantung, dan kelainan intelektual. Kondisi ini dikenaldengan Sindrom Rubella Kongenital (Congenital Rubella Syndrome).Pada blok ini, yang akan dibahas adalah kelainan kongenital pada mata dan telinga akibat infeksi rubella. PEMBAHASANSkenario Seorang ibu membawa bayinya yang berusia 1 bulan karena khawatir bayinya menderita kelainan bawaan. Ibu waktu hamil menderita german measles. Mengenai German Measles Penyakit campak jerman (German measles) bisa terjadi pada orang dewasa atau pada anak-anak usia 5 sampai 14 tahun. Memiliki dampak lebih ringan (mild) dan tidak fatal. Virus rubella membutuhkan waktu sekitar tiga minggu untuk berkembang biak (inkubasi),kemudian muncul sebagai gejala klinis. Kalau menyerang orang dewasa, gejala yang ditimbulkan seperti batuk pilek berat, diare,demam, badan meriang serta menggigil,tulang terasa linu, sakit kepala berat,serta poliartritis (sendi sendi kecil bengkak dan meradang). Rubella yang juga sangat berbahaya bagi ibu hamil. Virus Rubella memang tidak hanya menyerang ibu hamil , tetapi efek yang diakibatkan virus ini patut diwaspadai oleh ibu hamil karena bisa menyebabkan keguguran, terganggunya perkembangan pada janin,hingga terjadinya kelainan saat proses kelahiran. Dan terakhir, ada dugaan sementara bahwa virus Rubella yang menyerang ibu hamil dapat menyebabkan anak mengalami autisme. Bagi seorang ibu yang sudah terkena virus Rubella sebelum hamil maka ketika hamil ia malah memiliki kekebalan tubuh terhadap Virus Rubella itu akan ikut masuk ke tubuh janin dengan begitu , janin tidak akan terkena Rubella hingga kemudian si anak lahir dan berusia satu tahun.1Infeksi Rubella pada kehamilan dapat menyebabkan keguguran,bayi lahir mati atau gangguan terhadap janin. Susahnya, sebanyak 50% lebih ibu yang mengalami Rubella tidak merasa apa-apa tulang ngilu,kelenjar belakang telinga membesar dan agak nyeri. Setelah 1-2 hari mucul bercak-bercak merah seluruh tubuh yang hilang dengan sendirinya setelah beberapa hari. Dokter tentunya juga tidak curiga bila tidak mendapat laporan dari ibu. Walaupun ibu tidak merasa apa-apa , tetapi akibatnya dapat fatal pada janin. Tidak semua janin akan tertular. Jika ibu hamil terinfeksi saat usia kehamilannya 36 minggu. Sindrom Rubella kongenital biasanya terjadi hanya bila ibu terinfeksi pada saat umur kehamilan masih kurang dari 4 bulan. Bila sudah lewat 5 bulan, jarang sekali terinfeksi. Tetapi, sekali terjadi sindrom Rubella kongenital akibatnya mengerikan. Bayi mengalami katarak pada lensa mata, gangguan pendengaran atau tuli, gangguan jantung, dan kerusakan otak. Disamping itu, bayi juga berisiko lebih besar untuk terkena diabetes melitus, gangguan tiroid, gangguan pencernaan dan gangguan syaraf ( pan-encephalitis).1

Anamnesis Anamnesis memain peran yang sangat penting dalam mendiagnosis sesuatu penyakit. Hal-hal yang ditanyakan pada anamnesis meliputi identitas pasien, keluhan utama pasien, riwayat penyakit yang diderita dan sebagainya. Pada kasus ini, anamnesis dilakukan dengan cara alloanamnesis, karena pasien masih bayi. Dari skenario yang saya dapat, diketahui ibu menderita german measles atau Rubella, kelainan congenital pada bayi dari ibu penderita german measles ketika mengadung antara lain yaitu katarak,ketulian,pengapuran di otak bahkan keguguran jika terjadi trimester pertama. Ketulian Untuk dapat melakukan deteksi dini pada seluruh bayi dan anak relatif sulit karena akan membutuhkan waktu yang lama dan biaya yang besar. Program skrining sebaiknya di prioritaskan pada bayi yang mepunyai resiko tinggi terhadap gangguan pendengaran. Dari Joint Commite on infant Hearing (2000) menetapkan pedoman registrasi resiko tinggi terhadap ketulian sebagai berikut : Riwayat keluarga dengan tuli sensorineural sejak lahir Infeksi masa hamil :Toxoplasma , rubella,cytomegalovirus,herpes dan sifilis (TORCH)Ketika trisemester berapa ibu menderita campak jerman? Jika ibu hamil terinfeksi saat usia kehamilannya < 12 minggu maka risiko janin tertular 80-90persen. Jika infeksi dialami ibu saat usia kehamilan 15-30 minggu, maka risiko janin terinfeksi turun yaitu 10-20 persen. Risiko janin tertular meningkat hingga 100 persen jika ibu terinfeksi saat usia kehamilan > 36 minggu. Sindrom Rubella Kongenital biasanya terjadi hanya bila ibu terinfeksi pada saat umur kehamilan masih kurang dari 4 bulan. Bila sudah lewat 5 bulan, jarang sekali terjadi infeksi. Adakah kelainan kraniofasial termasuk kelainan pada pinna dan liang telinga? Apakah anak berat badan lahir < 1500gr? Apakah ketika lahir anak mengalami hiperbilirubin ? Apakah selama kehamilan ibu mengkonsumsi obat-obat ototoksik ( aminoglikosida seperti gentamisin,kanamisin,diuretik seperti furosemid dan salisilat seperti penisilin dan kuinolon).2 Nilai APGAR 0-4 pada menit pertama. 0-6 pada menit kelima A = Appearance (Tampilan)P = Pulse (Denyut Nadi)G= Grimace (Raut Wajah)A= Activity (Gerakan)R= Respiration (Pernapasan)Penilaian: nilai 7 = BaikNilai 4-6 = Perlu dibantu atau dirangsangNilai < 4 = lakukan resusitasi (Resusitasi bayi adalahupaya menyediakan oksigen ke otak, jantung dan organ-organ vital).3

Apakah bayi pernah ventilasi mekanik 5hari atau lebih di NICU (Neonatal ICU) ? KatarakKatarak adalah setiap keadaan kekeruhan lensa pada lensa yang dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan lensa),denaturasi protein lensa terjadi akibatk kedua-dua nya. Biasanya kekeruhan mengenai kedua mata dan berjalan progresif ataupun dapat tidak mengalami perubahan dalam waktu yang lama. Katarak umumnya mengenai usia lanjut akan tetapi dapat juga akibat kelainan congenital.4Katarak rubellaRubella pada ibu dapat mengakibatkan katarak pada lena bayi. Terdapat dua bentuk kekeruhan yaitu kekeruhan sentral dengan perifer jernih seperti mutiara atau kekeruhan di luar nuclear yaitu korteks anterior dan atau total. Mekanisme terjadinya tidak jelas akan tetapi diketahui bahwa rubella dapat mudah masuk melalui barier plasenta. Virus ini dapat masuk atau terjepit di dalam vesikel lensa dan bertahan di dalam lensa sampai 3 tahun. Biasanya terjadi infeksi pada 3 bulan pertama kehamilan. Infeksi Rubella (dengan gejala seperti cacar), Toxoplasma, Cytomegalovirus sering menjadi penyebab katarak kongenital. Keturunan (genetik), masalah metabolisme, diabetes, trauma (benturan), inflamasi atau reaksi obat adalah beberapa faktor lain yang dapat menyebabkan katarak kongenital.Infeksi rubella pada umur kehamilan tiga bulan perlu diwaspadai.4Anamnesa Katarak Rubela : Pada trisemester berapa ibu menderita rubella? Jika pada 3 bulan pertama kehamilan anak berpotensi menderita katarak rubella atau congenital. Apakah terdapat atau terlihat kekeruhan lensa pada mata bayi dan kelainan mata lain nya seperti juling?.4Pemeriksaan fisikSetelah dilakukan anamnesis, pemeriksaan fisik yang harus dilakukan pada kasus ini adalah bertujuan untuk mencari tahu simptom yang menandakan sindrom rubella kongenital, terutamanya katarak dan tuli sensorineural. Pemeriksaan Fisik Telinga Inspeksi: Melihat apakah terdapat sebarang deformitas pada telinga luar Bunyikan bel atau suara, apabila terjadi reflek terkejut maka pengengarannya baik, kemudian apabila tidak terjadi refleks mata kemudian akan terjadi gangguan pendengaran. Daun telinga harus berbentuk sempurna dengan lengkungan lengkungan yang jelas dibagi atas. Masa bayi : perhatikan apakah bagian atas dari daun telinga BBL menyambung dengan kulit kepala dibawah garis yang memanjang melewati kantus dalam dan kantus luar mata Lubang dan gendang telinga : masa bayi : perhatikan pada gendang telinga menggunakan otoskop anda dengan menarik pinna ke arah bawah Pendengaran : masa bayi : bunyi yang keras , tajam dekat telinga bayi dan perhatikan terhadapnya refleks tersebut dapat menandakan terjadinya penurunan pendengaran.5Pemeriksaan fisik mata Pemeriksaan segmen anterior: Memeriksa apakah terjadinya kekeruhan lensa, atau terdapat sebarang bercak putih (leukokoria) pada pupil bayi. Refleks cahaya langsung dan tidak langsung. Lakukan inspeksi daerah mata.Tentukan penilaian ada tidaknya kelainan, seperti: Strabismus (koordinasi gerakan mata yang belum sempurna), dengan cara menggoyang kepala secara perlahan-lahan sehingga mata bayi akan terbuka. Kebutaan, seperti jarang berkedip atau sensitifitas terhadap cahaya berkurang. Sindrom Down, ditemukan epicanthus melebar. Glaukoma kongenital, terlihat pembesaran dan terjadi kekeruhan pada kornea. Katarak kongenital, apabila terlihat pupil yang berwarna putih. Uji terhadap penglihatan dengan menyorotkan cahaya terang kedalam mata atau menggerakkan benda dengan cepat kearah mata. Kedipan mata dan ekstensi kepala akan terjadi bila bayi dapat melihat.5Sebenarnya kita dapat mengenali tanda-tanda katarak pada bayi lewat tiga langkah sederhana: Beri bayi mainan warna-warni yang mencolok. Gerak-gerakkan mainan tersebut ke berbagai arah. Perhatikan respon bayi Bayi yang normal akan merespon rangsangan ini. Biasanya matanya akan mengikuti gerakan mainan tersebut atau bahkan tangannya akan mencoba meraihnya. Bayi yang katarak menunjukkan perilaku sebaliknya, responnya sangat lemah atau bahkan tidak ada respon sama sekali. Bayi katarak terkesan tidak tertarik dengan mainan warna-warni tersebut, karena memang pandangannya terganggu. Bila ternyata bayi ini tidak ada respon, maka segera konsultasikan ke dokter mata

Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan audiologi1. TimpanometriTimpanometri berguna untuk menilai kondisi telinga tengah. Sekiranya terdapat gangguan pendengaran bersifat konduktif, timpanometri akan menunjukkan gambaran abnormal; adanya cairan atau tekanan negatif di telinga tengah. Khusus untuk bayi di bawah usia 6 bulan, digunakan probe tone (sumbat liang telinga) frekuensi tinggi untuk mengetahui tekanan liang telinga. Timpanomeri merupakan pemeriksaan pendahuluan sebelum tes OAE, dan sekiranya terdapat gangguan pada telinga tengah maka tes OAE harus ditunda sehinggalah telinga tengah kembali normal.1

2. Otoacoustic emission (OAE)Tes OAE merupakan tes skrining pendengaran yang mudah dilakukan, merupakan tindakan non invasif, dimana probe (sumbat telinga) dimasukkan ke liang telinga dan yang dinilai adalah echo yang muncul dari koklea. Koklea tidak hanya menerima dan memproses bunyi, tetapi juga dapat memproduksi energi bunyi dengan intensitas rendah yang berasal dari outer hair cells.1Ada 2 jenis emisi otoacoustic dalam penggunaan klinis: TEOAE (transient evoked OAE) Stimulus bunyi yang diberikan dalam durasi singkat, berupa klik. DPOAE (distortion product OAE) Stimulus bunyi berupa 2 buah nada murni dengan intensitas dan frekuensi yang berlainan.

3. Brainstem evoked response audiometry (BERA)Juga dikenali sebagai auditory brainstem response (ABR), pemeriksaan ini menilai fungsi pendengaran dan fungsi dari Nervus VII. BERA merupakan pemeriksaan yang tidak invasif, dan bersifat objektif. BERA dapat digunakan pada bayi, anak, orang dewasa, dan penderita koma.Prinsip pemeriksaan BERA adalah menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian rangsang bunyi. Stimulus bunyi yang digunakan berupa bunyi click atau toneburst yang diberikan melalui headphone, insert probe, atau bone vibrator.1Respons terhadap stimulus auditorik direkam melalui elektroda yang ditempelkan pada kulit kepala, kemudian diproses melalui komputer dan ditampilkan sebagai 5 gelombang; i. koklea, ii. nukleus koklearis,iii. nukleus olivarius superior,iv. lemnikus lateralis, danv. kolikulus inferior.

4. Automated auditory brainstem response (AABR)Automated ABR adalah pemeriksaan BERA yang bersifat otomatis sehingga tidak diperlukan analisis gelombang karena hasil pencatatannya hanya berdasarkan kriteria lulus (pass) atau tidak lulus (refer). Sensitivitas AABR mencapai 99,96% dengan spesifitas 98,7%.1 Pemeriksaan ini juga bersifat objektif, mudah, praktis, serta tidak invasif.Upaya deteksi dini gangguan pendengaran pada bayi ditetapkan melalui program Newborn Hearing Screening (NHS). Pada saat ini, pemeriksaan skrining pendengaran pada bayi yang menjadi gold standard (baku emas) adalah OAE dan AABR.1Terdapat dua macam program NHS, yaitu:1. Universal Newborn Hearing ScreeningBertujuan melakukan deteksi dini pada semua bayi baru lahir, seawal usia bayi 2 hari. Untuk bayi yang lahir di fasilitas kesehatan yang tidak menjalankan program NHS, skrining harus dilakukan paling lambat pada usia bayi 1 bulan.2. Targeted Newborn Hearing ScreeningDi negara berkembang program skrining masih sulit dilakukan karena biaya yang besar. Maka program skrining yang dilakukan adalah bersibat selektif, hanya dilakukan pada bayi yang memiliki faktor resiko terhadap gangguan pendengaran.

Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan laboratorium untuk mengenalpasti virus rubella adalah pemeriksaan kultur virus. Spesimen dapat diambil dari swab faring, dari darah, urin, dan cairan serebrospinal pasien. Namun pemeriksaan diagnostik ini bersifat labor-intensive, maka seringkali tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin untuk menegakkan diagnosis, namun isolasi virus ini berguna untuk data epidemiologi rubella.

Pemeriksaan penunjang yang lebih tersedia dan seringkali dilakukan adalah pemeriksaan serologi respon imun. Respon imun yang diperiksa adalah IgM dan IgG rubella. Peningkatan signifikan titer antibodi atau hasil (+) IgM rubella menandakan pasien sedang terinfeksi. Serum haruslah diambil secepat mungkin; 7-10 hari setelah onset penyakit, dan harus diulang pada hari ke 14-21. Pada bayi dengan rubella kongenital, IgM dapat ditemukan 100% pada usia 0-5 bulan, 60% pada usia 6-12 bulan, dan sekitar 40% pada usia 12-18 bulan. Setelah usia 18 bulan, IgM sudah jarang dapat ditemukan.2

DiagnosisDalam kasus ini, sebarang hasil tes laboratorium tidak didapatkan, dan gejala yang ditemukan pada bayi juga tidak dijelaskan. Namun mempertimbangkan bahwa si ibu menderita rubella pada kehamilan trimester pertama, kebarangkalian untuk bayinya menderita sindrom rubella kongenital adalah tinggi. Manifestasi yang paling sering ditemukan, malah seringkali menjadi manifestasi tunggal rubella adalah tuli sensorineural. Manifestasi kedua yang paling sering adalah katarak kongenital. Diagnosis sindrom rubella kongenital ditegakkan melalui temuan klinis dan hasil tes laboratorium.Jika hasil pemeriksaan fisik pada telinga dan pemeriksaan penunjang menunjukan kelainan bayi mengalami ketulian atau gangguan pendengaran.6Proses belajar mendengar bagi bayi dan anak sangat komplek dan bervariasi karena menyangkut aspek tumbuh kembang,perkembangan embriologi dan audiologi. Pada sisi lain pemeriksaan diharapkan dapat mendeteksi gangguan pendengaran pada kelompok usia sedini mungkin. Gangguan pendengaran pada bayi akan atau kadang-kadang disertai keterbelakangan mental dan gangguan emosional maupun afasi perkembangan. Umumnya bayi akan mengalami gangguan pendengaran lebih dahulu diketahui keluarganya sebagai pasien yang terlambat bicara (delayed speech).2Gangguan pendengaran dibedakan menjadi tuli sebagian (hearning impaired) dan tuli total (deaf), tuli sebagian adalah keadaan fungsi pendengaran berkurang namun masih dapat dimanfaatkan untuk komunikasi dengan atau tanpa bantuan alat bantu dengar,sedangakn tuli total adalah keadaan fungsi pendengaran yang sedemikian terganggu sehingga tidak dapat berkomunikasi sekaligus mendapatkan perkerasan bunyi (amplikasi).

Berikut merupakan kriteria diagnosis sindrom rubella kongenital yang telah digariskan oleh CDC(Centres for Disease Control and Prevention).4 SuspectedBayi yang tidak termasuk dalam kriteria probable maupun confirmed, tetapi memiliki satu atau lebih dari gejala di bawah:a. Katarak atau glaucoma kongenital b. Kelainan jantung kongenital (paling sering Patent Ductus Arteriosus, PDA)c. Tulid. Retinopati pigmentosae. Purpura f. Hepatosplenomegalig. Jaundiceh. Mikrosefalii. Perkembangan terhambatj. Meningoencephalitisk. Kelainan tulang radiolusen

ProbableBayi tanpa konfirmasi tes laboratorium rubella, tetapi memiliki paling sedikit dua gejala berikut tanpa kemungkinan etiologi lain:a. Katarak atau glaucoma kongenitalb. Kelainan jantung kongenital (paling sering Patent Ductus Arteriosus, PDA)c. Tulid. Retinopati pigmentosa

ConfirmedMemiliki sindrom rubella yang dinyatakan di atas dan hasil positif untuk tes laboratorium rubella melalui metode:a. isolasi virus, ataub. deteksi antibodi rubella-specific immunoglogulin M (IgM), atauc. titer antibodi bayi yang tetap tinggi untuk jangka waktu yang lama, ataud. spesimen dengan PCR positif untuk virus rubella.

Infection onlyBayi tanpa sebarang gejala klinis tetapi didapatkan hasil positif untuk tes laboratorium rubella melalui metode yang disebutkan dalam bagian Confirmed.

Differential diagnosis

a. Kelainan mataKatarak, unilateral atau bilateral, adalah defek yang sering terjadi akibat infeksi rubella. Tampilan yang biasa terdapat pada mata bayi adalah pearly white nuclear opacification, beserta mikrophtalmia.3 Namun seringkali lesi yang timbul adalah sangat kecil pada saat lahir sehingga tidak kelihatan. Jenis katarak kongenital: Anterior polar katarak terlihat jelas, terletak di bagian depan dari lensa mata dan biasanya terkait dengan sifat bawaan. Posterior polar katarak juga terlihat jelas, tetapi muncul di bagian belakang lensa mata. Nuclear cataract muncul di bagian tengah lensa. Merupakan jenis katarak yang lazim pada pembentukan katarak kongenital.

Selain katarak, retinopati juga merupakan manifestasi rubella kongenital yang sering ditemukan. Karakteristik retinopati adalah pigmen hitam, patchy, yang bervariasi saiz dan lokasinya.3 Kelainan ini tidak menganggu ketajaman penglihatan sekiranya lesi tidak mengenai area makular.

Glaukoma adalah gejala dengan insidens lebih rendah berbanding dua kelainan yang disebutkan di atas. Kornea kelihatan membesar dan keruh, dengan ruang camera okuli anterior (COA) tampak dalam, dan peningkatan tekanan intraokular.3 Secara klinis, glaukoma rubella tidak dapat dibedakan dengan glaukoma infantil herediter. Kelainan ini bisa timbul pada saat lahir, atau setelah fase neonatus.

b. Kelainan jantungPatent ductus arteriosus (PDA), dengan atau tanpa pulmonary artery stenosis adalah gejala yang sering didapatkan pada kelainan jantung kongenital akibat rubella. Kelainan jantung ditemukan pada saat lahir, atau beberapa hari kemudian. Manifestasi lain adalah nekrosis myokardium. Kebanyakan bayi dapat bertahan dengan defek kardiak ini, dan selebihnya berkembang menjadi gagal jantung kongestif dalam masa sebulan.3

c. Kelainan sistem saraf pusat (SSP)Retardasi psikomotor, gangguan kepribadian, disfungsi cerebral minimal, dan mikrosefali adalah manifestasi yang banyak ditemukan. Yang jarang ditemukan adalah autism. Dalam beberapa kasus rubella kongenital, adanya progresi dari spastik, ataksia, kemunduran intelektual, kejang dan kematian.3

Etiologi Virus rubella merupakan suatu togavirus, genus Rubivirus.Virus ini merupakan virus RNA single strandeddengan envelop. Rubella mempunyai satu tipe antigen dan tidak bereaksi silang dengan togavirus yang lain. Virus rubella tidak membutuhkan vektor dalam penyebarannya, dan ditularkan melalui droplet dari hidung atau tenggorok penderita (airborne) kepada orang lain yang tidak terimunisasi. Penyakit ini juga ditularkan dari ibu hamil kepada janin yang berada di dalam kandungannya. Masa inkubasi rubella adalah sekitar 14 hari, bervariasi antara 12 hingga 23 hari. Viremia terjadi 5 hingga 7 hari setelah terpapar oleh virus. Replikasi virus terjadi dalam nasofaring dan kelenjar limfe.2Epidemiologi Rubella terdapat di seluruh dunia, dengan reservoirnya manusia. Tidak ditemukan sebarang hewan sebagai reservoir rubella. Infeksi ini dapat ditularkan oleh pasien pada stadium subklinis dan stadium asimptomatis. Pada negara empat musim, infeksi ini lebih sering terjadi pada ujung musim sejuk dan awal musim semi.Rubella merupakan infeksi dengan tahap penularan sedang (moderate). Penyakit ini paling menular saat ruam pertama kali timbul, namun virus rubella tetap dapat dikeluarkan bermula 7 hari sebelum hingga 7 hari setelah onset ruam.2Evaluasi dari beberapa penelitian menunjukkan resiko malformasi kongenital setelah infeksi rubella pada ibu seperti berikut:3 30% hingga 50% pada 4 minggu pertama gestasi 25% pada minggu ke-5 hingga ke-8 gestasi 8% pada minggu ke-9 hingga minggu ke-12 gestasi Faktor resiko tuli kongenitalBerikut merupakan karakteristik bayi yang beresiko tingi untuk menderita tuli sensorineural:1,6 Riwayat keluarga dengan tuli sensorineural sejak lahir. Infeksi prenatal TORCH. Kelainan kraniofasial pada bayi, termasuk kelainan pada pinna dan liang telinga. Riwayat pemakaian obat ototoksik saat hamil seperti salisilat, aminoglikosida, furosemide. Riwayat penyakit dahulu si ibu seperti galaktosemia dan diabetes mellitus Berat badan lahir bayi rendah. Hiperbilirubinemia yang memerlukan transfusi tukar. Riwayat meningitis bakterialis. Nilai Apgar rendah pada menit pertama dan menit kelima.

PatofisiologiGangguan telinga luar dan telinga tengah menyebabkan tuli konduktif, sedangkan gangguan pada telinga dalam menyebabkan tuli sensorineural. Telinga dalam terdiri dari koklea yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler (terdiri dari kanalis semisirkularis). Pada irisan melintang koklea, akan tampak skala vestibuli di sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah, dan skala media (duktus koklearis) di antaranya. Skala vestibuli dan skala timpani mengandung perilimfe, sedangkan skala media berisi endolimfe. Membran skala vestibuli dikenali sebagai Reissners membrane, sedangkan membran skala media disebut membran basalis. Organ Corti terletak pada membran tersebut.Organ Corti sendiri terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar, dan kanalis Corti. Pada tuli sensorineural (perseptif), kelainan terdapat pada koklea, nervus VIII, atau di pusat pendengaran.1 Pemakaian obat ototoksik seperti aminoglikosida, golongan kina, dan furosemide dapat merusak saraf pendengaran dan mengakibatkan gangguan keseimbangan. Lensa terbentuk pada invaginasi ektoderm yang berada di atas vesikel optik. Nukleus embrio berkembang pada minggu keenam kehamilan. Yang mengelilingi inti embrio adalah inti janin. Saat lahir, inti embrio dan janin membuat sebagian besar lensa. Setiap infeksi maupun trauma pada serat nucleus atau lenticular dapat mengakibatkan kekeruhan (katarak).5Patogenesis terjadinya sindrom rubella kongenital adalah dari viremia maternal, di mana viremia ini berlangsung sekitar 5 hingga 7 hari setelah si ibu terpapar oleh virus rubella. Infeksi transplacenta terjadi pada saat viremia ini. Hal yang memainkan peran paling penting dalam patogenesis infeksi transplacenta adalah masa gestasi; 85% bayi yang terinfeksi pada trimester pertama lahir dengan kelainan kongenital.2

Manifestasi klinisInfeksi rubella intrauterine boleh mengakibatkan aborsi spontan, atau bayi lahir hidup dengan malformasi single atau multiple. Manifestasi klinis yang dapat ditemukan pada bayi dengan rubella kongenita adalah seperti berikut:7Manifestasi menetap: Tuli Kelainan jantung bawaan Kelainan mata (katarak, glaukoma, retinopati) Mikrosefali Retardasi mental dn sistem motorik (autism)Manifestasi transien: Hepatosplenomegali Trombositopenia dengan purpura atau petekhiae Anemia hemolitik Kelainan tulang radiolusen Perkembangan terhambat (berat badan lahir rendah) Meningoensefalitis Penatalaksanaan Tiada pengobatan spesifik yang tersedia untuk infeksi rubella. Pentalaksanaan hanyalah bersifat simptomatis, seperti untuk demam dan atralgia. Immunoglobulin hanya akan diberikan kepada wanita hamil yang telah terpapar kepada virus rubella dan tidak ingin menggugurkan kandungan dalam apa jua keadaan. Pada kasus ini, immunoglobulin diadministrasi secara IM sebanyak 20ml; meskipun mampu mengurangi resiko rubella, tetapi immunoglobulin ini tidak dapat menolak kemungkinan terinfeksi.7Pentalaksanaan katarakTindakan bedah pada katarak kongenital yang umum adalah disisio lensa, ekstrasi linier, dan ekstrasi dengan aspirasi. Pengobatan tergantung apakah katarak bersifat unilateral atau bilateral. Pada katarak bilateral, pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin. Pada katarak total unilateral, pembedahan dilakukan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya juling.5Penatalaksanaan tuli sensorineuralPada bayi dengan tuli sensorineural, upaya habilitasi harus dimulakan sebelum usia 6 bulan.1 Pemasangan alat bantu dengar (ABD) merupakan upaya pertama yang akan dikombinasikan dengan terapi wicara atau terapi audio verbal.Model ABD didasarkan pada bagaimana alat tersebut diletakkan serta penguatan yang dibutuhkan. Umumnya ABD diletakkan dibelakang telinga dan dalam lubang telinga. Berikut merupakan model ABD yang dipakai sekarang: Behind-the-ear (BTE): terdiri dari plastik atau casing tempat menyimpan komponen alat bantu dengar yang dirancang mengikuti struktur telinga belakang kemudian disambungkan dengan earmold atau cetakan telinga yang dipasangkan pada telinga bagian luar. Suara yang ditangkap dari ABD diteruskan ketelinga melalui earmold atau cetakan telinga.BTE umumnya digunakan semua umur mulai dari penurunan pendengaran ringan sampai dengan penurunan pendengaran berat.1 In-the-ear (ITE): ABD yang dipasangkan dalam telinga bagian luar dan digunakan untuk penurunan pendengaran ringan sampai dengan berat. Beberapa ITE dilengkapi dengan fitur seperti telecoil. Telecoil adalah magnet lilitan magnet yang berfungsi untuk menangkap suara melalui melalui lilitan magnet tersebut bukan melalui mikrophon. Fitur ini memberikan kemudahan pemakai alat bantu mendengar untuk berbicara melalui telephon. Telecoil juga berfungsi untuk menangkap suara yang dikeluarkan oleh induction loop system. ITE umumnya tidak digunakan oleh anak-anak dan orangtua.1 ABD canal terdiri dari dua model. In-the-canal (ITC) dipakai dalam lubang telinga. Completely-in-canal (CIC) hampir tidak terlihat dalam lubang telinga. Kedua model ini umumnya digunakan untuk penurunan pendengaran ringan sampai dengan penurunan pendengaran moderat. Karena kedua model ini kecil, mungkin akan agak sulit bagi sebagian orang untuk memakai dan melepaskannya. Model ini tidak mempunyai banyak tempat untuk batere dan fitur lainnya, seperti telecoil. Model ini tidak direkomendasikan untuk dipakai oleh anak-anak atau gangguan dengan sangat berat karena terbatasnya kemampuan penguatan yang dikeluarkan oleh kedua model ini.1Perangkat elektronik yang mampu menggantikan fungsi koklea untuk meningkatkan kemampuan mendengar adalah implan koklea. Indikasi pemasangan implan ini adalah pada tuli saraf berat bilateral, usia 12 bulan hingga 17 tahun.1Implan koklea terdiri dari dua komponen utama. Komponen eksternal, yang disebut dengan sound processor, dapat dikenakan di belakang telinga atau di badan. Komponen ini berfungsi mengumpulkan bunyi melalui mikrofon dan memprosesnya ke dalam bentuk informasi digital, yang kemudian menyampaikan ke implan yang ada di bawah kulit. Komponen internal merupakan suatu implan dengan rangkaian elektroda. Yang mengubah informasi digital dari sound processor menjadi sinyal elektrik dan mengirimkannya ke rangkaian elektroda. Rangkaian elektroda ini menstimulasi saraf pendengaran yang mengirimkan sinyal ke otak untuk diterjemahkan maknanya.1

Prognosis Neonatus dengan purpura trombositopenik mempunyai prognosis buruk. Penyebab kematian utama dari rubella kongenital adalah sepsis dan gagal jantung kongestif, terjadi sekitar usia 6 bulan. Prognosis adalah baik untuk bayi dengan defek minor.3Kebanyakan pasien dengan sindrom rubella kongenital mengalami kesulitan dalam social skills, terutama setelah meninggalkan sekolah. Sekitar 15% pasien menderita insulin-dependan diabetes, dipercayai karena mekanisme autoimmune.3Katarak total unilateral membawa prognosis buruk, dan harus sesegera mungkin dilakukan pembedahan. Katarak bilateral partial mempunyai prognosis lebih baik, dapat dikoreksi dengan kacamata dan midriatika.5Pencegahan Infeksi rubella dapat dicegah melalui vaksinasi. Saat ini program imunisasi menyediakan vaksin kombinasi rubella dengan Mumps dan Measles (MMR). Anak-anak sebaiknya mendapat dua dosis vaksinasi MMR; dosis pertama saat usia 12 sampai 15 bulan, dosis ke dua saat usia 4 sampai 6 tahun.6Sebagian bayi di bawah usia 12 bulan sebaiknya mendapat vaksinasi MMR jika bepergian ke luar negeri (Dosis ini tidak akan termasuk dalam seri dosis rutin mereka). Vaksinasi MMR bisa diberikan secara bersamaan dengan vaksin lain. Anak-anak usia 1-12 tahun bisa mendapat kombinasi vaksin bernama MMRV, yang mengandung vaksin MMR dan Varicella (cacat air).Masalah ringan yang mungkin timbul setelah vaksinasi adalah: Demam (kira-kira 1 dari 6 orang). Ruam ringan (kira-kira 1 dari 20 orang). Bengkak pada kelenjar pipi atau leher (kira-kira 1 dari 25 orang). Biasanya masalah ini terjadi dalam waktu 6-14 hari setelah mendapat suntikan. Masalah ini lebih jarang terjadi setelah dosis ke dua.4Namun terdapat beberapa golongan yang tidak boleh menerima vaksin MMR. Wanita hamil tidak boleh diberi vaksin MMR. Wanita hamil yang membutuhkan vaksin ini harus menunggu sampai melahirkan. Kaum wanita tidak boleh hamil selama 4 minggu setelah diberi vaksin MMR.Siapapun yang pernah menderita reaksi alergi yang membahayakan nyawa terhadap neomycin antibiotik atau semua komponen vaksin MMR lainnya, juga tidak boleh mendapatkan vaksin ini.4Pencegahan yang boleh dilakukan untuk menghalang wanita hamil dari terinfeksi sekiranya belum divaksinasi adalah dengan cara isolasi. Bayi dengan rubella kongenital mampu menularkan virus selama beberapa minggu hingga bulan setelah lahir. Bayi dengan rubella kongenital ini juga harus diletakkan di ruang yang terpisah (ruang kuarantin) dari bayi lain di rumah sakit. Isolasi di rumah boleh dilakukan sepanjang periode contagious. Tamu wanita yang datang ke rumah harus menghindari kontak dengan bayi yang terinfeksi.3

PENUTUP Sindrom rubella kongenital adalah kumpulan gejala kelainan kongenital yang pada dasarnya dapat dibanteras melalui program imunisasi. Bayi-bayi yang terinfeksi pada trimester pertama merupakan bayi yang beresiko tinggi untuk lahir dengan cacat kongenital. Kelainan yang paling sering terjadi adalah pada mata, telinga, dan jantung. Sehingga kini, tiada penatalaksanaan spesifik yang dapat mengobati infeksi rublla, maka solusi utama untuk menghindari sindrom rubella kongenial adalah dengan cara mendapatkan vaksin.

DAFTAR PUSTAKA1) Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti RD. Buku ajar ilmu kesehatan telinga hidung tenggorok kepala & leher. Edisi ke-6. Jakarta: Badan penerbit FKUI; 2011.h.10-42.2) Course textbook Rubella. 12th edition. Centers for disease control and prevention. May 2012. Available from: http://www.cdc.gov/vaccines/pubs/pinkbook/rubella.html3) Gershon AA, Hotez PJ, Katz SL. Krugmans infectious diseases of children. 11th ed. USA: Mosby Inc; 2004.4) Manual for the Surveillance of Vaccine-Preventable Diseases. Congenital rubella syndrome. 5th Edition. Centers for disease control and prevention. September 2012. Available from: http://www.cdc.gov/vaccines/pubs/surv-manual/chpt15-crs.html5) Ilyas HS, Yulianti SR. ilmu penyakit mata. Edisi ke-4. Jakarta: Badan penerbit FKUI; 2012.h.205-7.6) Behrman RE, Jenson HB, Kliegman RM, Marcdante KJ. Nelson textbook of pediatrics. 6th edition. USA: Saunders Elsevier; 2004.p.1032-4.7) Fauci A.S, Kasper D.L, Braunwald E, Hauser S.L, Longo D.L, Jameson J.L. Rubella. Harrisons Principle of Internal Medicine. 18th ed. Vol.II. USA: Mc-Graw Hill Companies; 2012.

17