BAB I KASUS Seorang anak laki-laki usia 3 tahun dibawa ke UGD dalam keadaan kejang dan telah berlangsung lebih dari 10 menit. Seluruh tubuh bergerak-gerak dan mulut terkatup. Tidak terdapat demam dan muntah. Sebelumnya anak sering mengeluh nyeri kepala. Di UGD, anak diberikan diazepam rectal 10 mg 2 x dengan jarak pemberian 10 menit ( berat badan 15 kg ) namun kejang tidak berhenti. Kejang berhenti setelah diberikan fenitoin intravena. Setelah kejang anak tampak tertidur. Pada anamnesis lebih lanjut didapatkan informasi mata anak tidak dapat membuka sejak lahir. Sejak usia 1 tahun anak sering menangis dan memukul kepalanya sendiri. Kepala terlihat membesar, dilakukan CT-Scan kepala dengan hasil hidransefali dan hidrosefalus, kemudian dilakukan operasi untuk pemasangan VP shunt. Pada usia 2 tahun, mulai sering timbul kejang dan rutin mendapat pengobatan di RS. Riwayat perkembangan, anak bisa duduk sendiri usia 2 tahun, memegang benda usia 1 tahun, mengucap 1 kata usia 1,5 tahun. Pemeriksaan fisik ditemukan anak tampak tertidur. Berat badan 15 kg, panjang badan 99 cm, lingkar kepala 53 cm. Tanda vital, tekanan darah 100/60 mmHg, nadi 128x/menit, pernafasan 28x/menit, suhu 37,3oC. Pemeriksaan thorak dan abdomen dalam batas normal. Kepala bentuk normal, teraba pipa VP shunt, ubun-ubun menutup, mata ukuran kecil, pupil bulat isokor, refleks cahaya normal. Pemeriksaan neurologis didapatkan peningkatan refleks fisiologis, Babinsky (+/+), Oppenheim (+/+), Chadock (+/+), klonus (+/+).Hasil pemeriksaan laboratorium darah 1. Hb 2. Ht 3. Jumlah eritrosit 4. Jumlah leukosit : 11g/dL : 32% : 4,7 juta/uL : 11.000/uL b. Eosinofil c. Batang d. Segmen e. Limfosit f. Monosit 6. Jumlah trombosit : 2% : 0% : 71% : 20% : 6% : 282.000/uL15. Hitung jenis leukosit : a. Basofil : 1%7. Na 8. K:141 mmol/L : 4,1 mmol/L BAB II9. Cl 10. Glukosa sewaktu:112 mmol/L :124 mg/dLTINJAUAN PUSTAKA1. KEJANG Definisi Kejang didefinisikan sebagai gangguan fungsi otak tanpa sengaja paroksismal yang dapat nampak sebagai gangguan atau kehilangan kesadaran, aktivitas motorik abnormal, kelainan perilaku, gangguan sensoris atau disfungsi otonom. Etiologi Penyebab kejang secara umum: A. Idiopatik : benign convulsion B. Ada gangguan organic : 1. Kejang demam 2. Infeksi intrakranial 3. Trauma kepala 4. Tumor intracranial 5. Toksik 6. Gangguan metabolic 7. Gangguan elektrolit 8. Cacat congenital 9. Degenerasi10. Lain-lain : alergi, hipertensi C. Epilepsi D. Keadaan mirip epilepsi (tetani, histeri) Pada anak usia 6 bulan sampai 3 tahun biasa terjadinya kejang dapat disebabkan oleh hal-hal sebagai berikut : 1. Kelainan intrauterine 2. Kelainan selama kehamilan (asphyxia, perdarahan) 3. Kelainan congenital (kelainan kromosom, teratogenik) 4. Gangguan metabolic (hipoglikemia) 5. Infeksi susunan saraf pusat 6. Trauma Patofisiologi Untuk mempertahankan hidup sel atau organ otak diperlukan energi yang didapat dari metabolism. Bahan baku untuk metabolisme otak yang terpenting adalah glukosa. Sifat proses itu adalah oksidasi dengan perantaraan fungsi paru- paru dan diteruskan ke otak melalui sistem kardiovaskuler. Dari uraian diatas dapat kita ketahui bahwa sumber energi otak adalah glukosa yang melalui proses oksidasi dipecah menjadi CO2 dan air. Sel dikelilingi oleh membran yang terdiri dari permukaan membran yaitu lipoid dan permukaan luar yaitu ionik. Dalam keadaan normal membran sel neuron dapat dilaalui dengan mudah oleh ion kalium (K+) dan sulit dilalui oleh ion natrium (Na+) dan elektrolit lainnya,kecuali ion klorida (Cl-). Akibat konsentrasi K+ dalam sel neuron tinggi dan konsentrasi Na+ rendah, sedang diluar sel neuron terdapat keadaan sebaliknya. Karena perbedaan jenis dan konsentrasi ion didalam dan sdiluar sel, maka terdapat keadaan potensial membran yang disebut potensial membran dari neuron. Untuk menjaga keseimbengan potensial membran ini diperlukan energi dan bantuan en zim Na-K ATP- ase yang terdapat pada permukaan sel.3Keseimbangan potensial membran ini dapat diubah menjadi : 1. Perubahan kosentrasi ion diluar ekstraseluler 2. Rangsangan yang datangnya mendadak misalnya mekanis, kimiawi atau aliran listrik dari sekitarnya. 3. Perubahan patofisiologi dari membran sendiri karena penyakit atau keturunan.Beberapa contoh yang dapat gangguan keseimbangan potensial adalah sebagai berikut 1. Gangguan sel neuron yang terjadi dapat mengakibatkan perubahan dari permeabilitas ion. Perubahan ini biasanya diakibatkan oleh karena jejas. 2. Gangguan mekanisme inhibisi presinaps dan postsinaps dapat mengakibatkan kelebihan penghantaran ion-ion yang akan mengakibatkan kejang. 3. Gangguan atau kerusakan pada sel glia yang berfungsi sebagai pengatur ion K ekstraseluler. Contohnya pada gliosis atau cedera.wzTooltipfLayoutInCell1fAllowOverlap1fBehindDocument0fIsButton1fHidden0fLayoutInCe ll1Pada seoarang anak berumur 3 tahun sirkulasi otak mencapai 65 % dari seluruh tubuh dibandingkan dengan orang dewasa yang hanya 15 %. Oleh karena itu, kenaikan suhu tubuh dapat mengubah keseimbangan dari membran sel neuron dan dalam waktu yang singkat terjadi difusi dari ion kalium maupun natrium melalui membran tersebut dengan akibat terjadinya lepas muatan listrik. Lepas muatan listrik ini demikian besarnya sehingga dapat meluas ke seluruh sel maupun ke membran sel sekitarnya dengan bantuan bahan yang disebut neurotransmitter dan terjadi kejang.Klasifikasi Kejang Berdasarkan Gejala5Klasifikasi Kejang Berdasarkan Etiologi wzTooltipfLayoutInCell1fAllowOverlap1fBehindDocument0fIsButton1fHidden0fLayoutI nCell1Gejala Klinis KejangI.Kejang Demam a. Kejang Demam Sederhana Kejang umum Kurang dari 15 menit Tidak berulang dalam 24 jamb.Kejang Demam Kompleks Kejang fokal Lebih dari 15 menit Berulang dalam 24 jamII.Kejang Tanpa Demam1.Kejang Parsiala.Kejang Parsial Sederhana Kesadaran utuh, walaupun mungkin berubah, dapat mencakup satu atau lebihhal berikut ini: Tanda-tanda motoris gerakan abnormal unilateral. Tangan atau salah satu sisi tubuh : umumnya gerakan kejang yang sama. Tanda atau gejala autonom kepucatan, berkeringat, muntah, dan kemerahan. Gejala somatosensoris sensasi seperti tertusuk-tusuk, merasa seakan jatuh dari udara, parestesia. Gejala psikik dejavu, disfagia, dan gangguan daya ingat. Biasanya berlangsung kurang dari 1 menit.7b.Kejang parsial kompleks Terdapat gangguan kesadaran. Walaupun pada awalnya sebagai kejang parsialsimpleks. Gejala motorik, sensorik, otomatisme mengecapkan bibir, mengunyah, gerakan mencongkel yang berulang-ulang pada tangan dan gerakan tangan lainnya. tanpa otomatisme tatapan terpaku. biasanya berlangsung 1-3 menit2.Kejang Generalisata Hilangnya kesadaran dengan awitan kejang yang bilateral dan simetrik yang terjadidi kedua hemisfer tanpa tanda-tanda bahwa kejang berawal sebagai kejang fokal.Kejang Absens 1. Ditandai hilangnya kesadaran secara singkat, jarang berlangsung lebih dari beberapa detik. 2. Ditandai dengan tatapan terpaku yang umumnya berlangsung kurang dari 15 detik.3.Umumnya dimulai pada usia antara 4 dan 14 tahun dan sering sembuh dengan sendirinya pada usia 18 tahun.4.seperti tiba-tiba menghentikan pembicaraan, menatap kosong, atau berkedip-kedip dengan cepat.Kejang Mioklonik Syok mendadak yang terbatas di beberapa otot atau tungkai dan cenderung singkat.Kejang Mioklonik a. Sering terlihat pada orang sehat selama tidur, tetapi bila patologik, berupa kedutaan-kedutaan sinkron dari leher, bahu, lengan atas dan kaki. b. Umumnya berlangusung kurang dari 15 detik dan terjadi didalam kelompok. c. Kehilangan kesadaran hanya sesaat. Kejang Tonik-Klonik a. Diawali dengan hilangnya kesadaran dengan cepat dan saat tonik, kaku umum pada otot ektremitas, batang tubuh, dan wajah, yang langsung kurang dari 1 menit. b. Dapat disertai dengan inkontinensia urin dan alvi, menggigit lidah dan fase pascaikterus. c. d. e. Tidak adan respirasi dan sianosis Saat tonik diikuti dengan gerakan klonik pada ekstremitas atas dan bawah. letargi, konfusi, dan tidur dalam fase posticalKejang Atonik a. Hilangnya tonus secara mendadak sehingga dapat menyebabkan kelopak mata turun, kepala menunduk atau jatuh ketanah. b. Singkat, dan terjadi tampa peringatan.Kejang Klonik Gerakan menyentak, repetitive, tajam, lambat, dan tungkai atau multiple di lengan, tungkai.9Tatalaksana Kejang Tipe Kejang Kejang Parsial -Kejang parsial -Kejang generalisata (tonikklonik, mioklonik, absence) Kejang kompleks Kejang generalisata(tonikklonik) Fenobarbital (Luminal) parsial Karbamazepin (Tegretol) Obat Lamotrigin(lamictal) Tiagabin(Gabitril) Asam Valproat (Depakote, Depakene) Dosis 15mg/kg/hari 4-56mg/hari 7503000 mg/hari Kadar terapetik 50-150 g/ml 600- 1600 mg/hari Kadar terapetik : 4-12 g/ml 90-180 mg/hari Kadar terapetik 20 g/ml Karbamazepin (Tegretol) 600mg/hari Kadar terapetik 4-12 g/ml Fenitoin (Dilantin) Kejang generalisata Klonazepam (Klonopin) (mioklonik) 5mg/kg/24 jam 0,01 - 0,02 Kadar terapetik: 0,02 0,10 Kejang generalisata Etosuksimid (Zarontin) g/ml 20 mg/kg/hari : 10-20 mg/kg 1600 : 40 10 20 mg/kg 2030 mg/kg pada neonatus : Cara Pemberianmg/kg/hari (absence)Kadar terapetik 40 g/ml : 902. DefinisiEPILEPSIEpilepsi terkadang disebut ayan atau sawan, berasal dari bahasa yunani (epilepsia) yang berarti serangan. Epilepsi merupakan gejala-kompleks dari banyak gangguan susunan saraf pusat (SSP) yang dicirikan oleh terjadinya bangkitan yaitu modifikasi fungsi otak yang bersifat mendadak dan sepintas, yang berasal dari sekelompok besar sel-sel otak yang bersifat spontan, singkron, berirama dan berkala serta dikarakteristikkan oleh kejang berulang atau kehilangan kesadaran dan gangguan perilaku. Bangkitnya epilepsi terjadi apabila proses eksitasi di dalam otak lebih dominant dari pada proses inhibisi. Epilepsi yang sukar untuk mengendalikan secara medis, sebab mayoritas pasien dengan epilepsi adalah bersifat menentang, kebanyakan yang sering terserang terlebih dahulu yaitu bagian kepala. Sakit kepala sukar sekali untuk diperlakukan secara pharmakologis, walaupun obat antiepileptic sudah secara optimal diberikan sekitar 30-40% penderita biasanya melakukan operasi pembedahan untuk menghilangkan rasa sakit untuk sementara, tetapi gejala akan timbul sesekali. Etiologi Setiap orang memiliki otak dengan ambang bangkitan masing-masing apakah lebih tahan atau tidak terhadap munculnya bangkitan. Pada penderita epilepsi, aktivitas tubuh yang dikoordinasi oleh otak tidak beraktivitas sebagaimana mestinya. Penyebabnya cukup beragam yaitu : trauma kepala, alcohol, cedera otak, keracunan, stroke, infeksi, infestasi parasit, tumor otak, masalah-masalah sirkulasi, demam, gangguan metabolisme dan nutrisi atau gizi dan intoksikasi obat-obatan. Kadang epilepsy mungkin juga karena genetic (meski relative kecil antara 5-10 %), tapi epilepsi bukanlah penyakit keturunan. Penyebab utam ialah epilepsi idiopatik, remote symptomatic epilepsi (RSE), epilepsi simtomatik akut dan epilepsi pada anak-anak yang didasari oleh kerusakan otak pada saat periatau antenatal.11Klasifikasi epilepsi yang menonjol ada 2 jenis yaitu : Epilepsy idiopatik (tidak diketahui penyebabnya) Remote symptomatic epilepsi (RSE dan penyebab diketahui) Epilepsi simptomatik yang didasari oleh kerusakan jaringan otak yang tampak jelas pada CT scan maupun kerusakan otak yang tak jelas tetapi dilatarbelakangi oleh masalah antenatal atau perinatal dengan deficit neurologik yang jelas. Apabila pada saat lahir telah terjadi deficit neurologic maka dalam waktu bulan pertama seluruh kasus akan mengalami bangkitan ulang. Pada saat pasca lahir maka resiko terjadinya bangkitan ulang adalah 75% pada bulan pertama dan 85% dalam 36 bulan pertama, kecuali bangkitan pertama terjadi pada saat terkena gangguan otak akut akan mempunyai resiko 40% dalam 12 bulan pertama dan 36 bulan pertama untuk bangkitan ulang.Klasifikasi Pembagian Epilepsi berdasarkan penyebabnya: Dibagi menjadi 3, yaitu: 1. Idiopatik Insiden: 70% Penyebab nya tidak diketahui, diduga karena genetik. 2. Simptomatik Insiden: 30% Disebabkan oleh lesi otak yang dapat diidentifikasi atau diketahui, seperti: Trauma kepala Tumor otak Infeksi otak-Intoksikasi Perkembangan otak yang tidak sempurna Hipoksia Gangguan metabolism dan nutrisi Gangguan sirkulasi Lain-lainDiagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala yang disampaikan oleh orang lain yang menyaksikan terjadinya serangan epilepsi pada penderita. EEG (elektroensefalogram) merupakan pemeriksaan yang mengukur aktivitas listrik di dalam otak. Pemeriksaan ini tidak menimbulkan rasa sakit dan tidak memiliki resiko. Elektroda ditempelkan pada kulit kepala untuk mengukur impuls listrik di dalam otak. Setelah terdiagnosis, biasanya dilakukan pemeriksaan lainnya untuk menentukan penyebab yang bisa diobati. Pemeriksaan darah rutin dilakukan untuk: mengukur kadar gula, kalsium dan natrium dalam darah menilai fungsi hati dan ginjal menghitung jumlah sel darah putih (jumlah yang meningkat menunjukkan adanya infeksi).EKG (elektrokardiogram) dilakukan untuk mengetahui adanya kelainan irama jantung sebagai akibat dari tidak adekuatnya aliran darah ke otak, yang bisa menyebabkan seseorang mengalami pingsan. Pemeriksaan CT scan dan MRI dilakukan untuk menilai adanya tumor atau kanker otak, stroke, jaringan parut dan kerusakan karena cedera kepala. Kadang dilakukan pungsi lumbal utnuk mengetahui apakah telah terjadi infeksi otak. Penatalaksanaan13Penyebab utama atau kausa epilepsi seperti tumor, infeksi atau kadar gula maupun natrium yang abnormal hharus diobati terlebih dahulu. Jika keadaan tersebut sudah teratasi, maka kejangnya sendiri tidak memerlukan pengobatan. Jika penyebabnya tidak dapat disembuhkan atau dikendalikan secara total, maka diperlukan obat anti-kejang untuk mencegah terjadinya kejang lanjutan. Sekitar sepertiga penderita mengalami kejang kambuhan, sisanya biasanya hanya mengalami 1 kali serangan. Obat-obatan biasanya diberikan kepada penderita yang mengalami kejang kambuhan. Status epileptikus merupakan keadaan darurat, karena itu obat anti-kejang diberikan dalam dosis tinggi secara intravena. Obat anti-kejang sangat efektif, tetapi juga bisa menimbulkan efek samping. Salah satu diantaranya adalah menimbulkan kantuk, sedangkan pada anak-anak menyebabkan hiperaktivitas. Dilakukan pemeriksaan darah secara rutin untuk memantau fungsi ginjal, hati dan selsel darah. Obat anti-kejang diminum berdasarkan resep dari dokter. Pemakaian obat lain bersamaan dengan obat anti-kejang harus seizin dan sepengetahuan dokter, karena bisa merubah jumlah obat anti-kejang di dalam darah. Keluarga penderita hendaknya dilatih untuk membantu penderita jika terjadi serangan epilepsi. Langkah yang penting adalah menjaga agar penderita tidak terjatuh, melonggarkan pakaiannya (terutama di daerah leher) dan memasang bantal di bawah kepala penderita. Jika penderita tidak sadarkan diri, sebaiknya posisinya dimiringkan agar lebih mudah bernafas dan tidak boleh ditinggalkan sendirian sampai benarbenar sadar dan bisa bergerak secara normal. Jika ditemukan kelainan otak yang terbatas, biasanya dilakukan pembedahan untuk mengangkat serat-serat saraf yang menghubungkan kedua sisi otak (korpus kalosum). Pembedahan dilakukan jika obat tidak berhasil mengatasi epilepsi atau efek sampingnya tidak dapat ditoleransi.Hidrosefalus Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tempatpembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS di atasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik adalah foramen Monroi, Foramen Luschka dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teroritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Berkurangnya absorpsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronis aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorpsi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi antara lain : a) Kelainan bawaan - Stenosis akuaduktus sylvii Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60 90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosepalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan bulan pertama setelah lahir. - Spina bifida dan kranium bifida Hidrosepalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold Chiari akibat tertariknya medulla spinalis dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. - Sindrom Dandy Walker Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus abstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. - Kista Araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma. - Anomali pembuluh darah15Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transverses dengan akibat obstruksi akuaduktus. b) Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS tergangu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosepalus terdapat paska meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terdapat penebalan jaringan piameter dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. c) Neoplasme Hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma. d) Perdarahan Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibriosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. Patofisiologi dan PatogenesisCSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis terdapat dalam suatu sistem, yakni sistem internal dan sistem eksternal. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140 ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan prematur kecil 10-20 ml. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel 500-1500 ml (Darsono, 2005). Aliran CSS normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler. (DeVito EE et al, 2007:32) Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu : 1. Produksi likuor yang berlebihan 2. Peningkatan resistensi aliran likuor 3. Peningkatan tekanan sinus venosa Konsekuensi tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. Kompresi sistem serebrovaskuler. 2. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler 3. Perubahan mekanis dari otak. 4. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis 5. Hilangnya jaringan otak. 6. Pembesaran volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial. Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran17likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. (Darsono, 2005:212)Perbedaan dan Penyebab Hidrosefalus dan Hidranensefali Hidrosefalus sering dikaitkan dengan hidranensefali, untuk mengetahui perbedaan diantara keduanya dapat dilihat pada tabel berikut : Hidranensefali Perbedaan Tidak ada atau hampir tidak Terjadi ruang yang secara normal diisi Penyebab oleh cerebri jadi Gangguan absorpsi dapat disebabkan kelainan bawaan, infeksi, neoplasma, pendarahan intrakranial Produksi berlebih (seperti pada hipertrofi pada pleksus choroideus) Obstruksi dapat disebabkan kelainan bawaan (seperti stenosis aquaductus Sylvii) dipenuhi oleh LCS Idiopatik Infeksi TORCH Abnormalitas plasenta Abnormalitas neurologi Trauma craniocerebral Neoplasma otak Stroke perinatal Oklusi bilateral arteri carotis interna pada perkembangan awal fetus Efek obat nekrosis otak Hasil Pemeriksaan Intoksikasi O2 Merokok pada ibu hamil EEG : tidak ada aktivitas listrik Angiogram : arteri cerebral kecil EEG : terlihat normal Angiogram : arteri cerebral terlihat jelas Transluminasi : dilatasi Hidrosefalus akumulasi LCSmemiliki hemisfer cerebri, dalam ventrikel otakTransluminasi : hemisfer tidak terlihatmasif pada sistem vaskulerHYDROSEFALUS KOMUNIKANS & NON-KOMUNIKANS Hidrosefalus dibagi 2, yaitu hidrosefalus non-komunikans (tersumbat) dan hidrosefalus komunikans. Hidrosefalus non-komunikans terjadi karena ada penyumbatan di tempat tertentu di dalam otak, di jalan sempit yang dilalui cairan otak waktu mengalir keluar dari rongga ventrikel otak. Ini biasanya karena kelainan bawaan, tumor, dan infeksi. Sementara hidrosefalus komunikans disebabkan penyerapan cairan otak yang tak memadai di tempat penyerapannya (rongga subarahnoid). Penyebabnya bisa karena kelainan bawaan atau didapat, misalnya setelah sakit radang selaput otak (meningitis) atau perdarahan di bawah selaput otak. Produksi cairan otak yang berlebihan dapat disebabkan karena tumor, meski jarang. Beberapa infeksi di dalam kandungan juga dapat menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Biasanya infeksi ini terjadi pada kehamilan muda sampai trimester kedua. Gejala yang dapat ditemui pada seorang anak dengan hidrosefalus tergantung penyebabnya serta umur penderita. Bila penyebabnya kelainan bawaan, gejalanya didapati saat belum lahir atau pada masa bayi. Bila gejala timbul saat bayi di kandungan, bayi tak dapat lahir tanpa pertolongan khusus. Bahkan, kadang-kadang sudah meninggal di kandungan. Bila gejala timbul pada masa bayi, tampak pertumbuhan lingkar kepala yang cepat membesar. Karena itu, penting sekali pengukuran besar lingkaran kepala bayi secara periodik untuk dibandingkan dengan standar normal besar lingkar kepala.Sebelum penderita berusia 2 tahun, gejala utama hidrosefalus biasanya adalah pembesaran kepala. Bila terjadi setelah usia 2 tahun, pembesaran kepala tak jelas lagi karena sutura kepala telah rapat. Gejala hidrosefalus sebelum didapatinya ukuran kepala yang membesar ialah bayi mengalami kesulitan dalam menerima makanannya, mudah menangis, muntah-muntah, dan perkembangan yang terlambat. Kemudian, ubun-ubun memonjol dan tegang, pembuluh darah balik (vena) kepala membesar, mata tampak seperti matahari terbenam dan sering disertai juling, perbandingan besar kepala yang tak sesuai (dahi sangat lebar, bentuk kepala seperti segitiga terbalik), dan akhirnya kepala tampak membesar sekali. Terapi19Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu : a) Mengurangi produksi CSS. b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi. c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005) Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya. 2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter Paul Rickham, 2003) 3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting) Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. (Allan H. Ropper, 2005:360)Prognosis Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bilaprosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal (Allan H. Ropper, 2005). Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. (Darsono, 2005)BAB III PEMBAHASAN KASUS Identitas Nama : X Umur : 3 tahun Jenis kelamin : laki-lakiANAMNESIS Keluhan utama Kejang yang berlangsung lebih dari 10 menit21Riwayat Penyakit Dahulu : o mata anak tidak bisa membuka sejak lahir o sejak usia 1 tahun anak sering menangis dan memukul kepalanya sendiri o kepala terlihat membesar o hasil CT Scan kepala menunjukkan adanya hidransefali dan hidrosefalus o pada usia 2 tahun mulai sering timbul kejang Riwayat Pengobatan : o pernah dilakukan operasi untuk pemasangan VP Shunt o pada usia 2 tahun rutin mendapatkan pengobatan di RSRiwayat perkembangan : o pada usia 1 tahun anak dapat memegang benda o pada usia 1,5 tahun anak hanya dapat mengucap 1 kata o pada usia 2 tahun anak dapat duduk sendiri ANAMNESIS TAMBAHAN Riwayat perjalanan penyakit : o Apakah kejang baru pertama kali? o Jenis kejang pada pasien, apakah berupa ekstensi lengan dan tungkai atau berupa unilateral atau bilateral? o Bagaimana pola serangan kejang? o Bagaimana kesadaran pasien pada saat kejang berlangsung? o Apakah terdapat keluhan tambahan? Misalnya berupa kesulitan bernapas? o Bagaimana keadaan gizi pasien?o Apakah disertai dengan diare dan dehidrasi? o Bagaimana keadaan pasien sesaat dan sesudah terjadinya kejang? o Riwayat pengobatan pasien? Adakah riwayat penggunaan obat yang dapat menginduksi kejang (antidepresan, insulin, isoniazid, lidokain, antipsikotik) ? Riwayat penyakit yang pernah diderita : o Apakah terdapat riwayat kejang sebelumnya? o Jika terdapat riwayat kejang, pada usia berapa pertama kali kejang berlangsung? o Berapa kali dalam sebulan kejang berlangsung? o Apakah terdapat trauma kepala sebelumnya? Riwayat kehamilan ibu : o Bagaimana keadaan kesehatan ibu selama hamil? o Apakah ibu pernah menderita penyakit infeksi atau virus? o Obat-obat apa saja yang pernah diminum selama kehamilan muda? o Bagaimana gizi ibu selama kehamilan? Riwayat kelahiran : o Apakah riwayat kelahiran pasien cukup bulan? o Berapakah berat dan tinggi badan pasien saat lahir? o Apakah pada saat kelahiran terdapat trauma lahir? o Apakah selama kelahiran terdapat infeksi intrapartum? Riwayat imunisasi : o Bagaimana riwayat imunisasi pasien? Riwayat perkembangan :23o Bagaimana status perkembagan pasien? Riwayat keluarga : o Apakah kejang juga terdapat pada anggota keluarga yang lain?PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum : pasien datang dengan keadaan kejang. Kesadaran : setelah diberikan obat kejang (fenitoin) pasien tertidur. Tanda vital : o Suhu o Denyut nadi o Tekanan darah o Pernapasan Data antropometri : o Berat Badan o Panjang Badan: 99 cm Inspeksi o Kepala: Adakah tanda makro atau mikrocephali? Adakah tanda peningkatan intracranial? Bagaimana warna pada rambut? Apakah tampak merah seperti jagung? : 15 kg : 37,3oC : 128x/menit : 100/60 mmHg : 28x/menito Muka: Apakah terdapat tanda-tanda paralisis N. fasialis? Adakah pernapasan cuping hidung? Adakah tanda sianosis?o Adakah tanda-tanda dehidrasi? Palpasi o Pada abdomen, apakah terdapat distensi atau kekakuan otot-otot abdomen? o Apakah terdapat splenomegali dan hepatomegali? o Bagaimana fontanelanya? Auskultasi o Bagaimana bising jantungnya? o Adakah bradikardi atau takikardi? o Bagaimana irama pernapasannya? o Adakah suara napas tambahan?Pemeriksaan Neurologis Kesadaran Refleks fisiologis25o Refleks superfisial (dinding abdomen, kremaster) o Refleks tendon dalam (refleks biceps, triceps, patella, Achilles) Tanda rangsangan meningeal (kaku kuduk, kerniq, laseq, Brudzinski I dan II)PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Laboratorium : Darah : -Hb -Hematokrit -Eritrosit -Leukosit : 11g/dL (menurun) : 32% (normal) : 4,7 juta/ul (Normal) : 11000/ul (meningkat/leukositosis)-Hitung jenis leukosit : Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit : 1% (Normal) : 2% (Normal) : 0% (Menurun) : 71% (Meningkat) : 20% (Normal) : 6% (Normal)-Trombosit -Na -K -Cl -Glukosa sewaktu: 282.000/ul (Normal) : 141 mmol/L (Normal) : 4,1 mmol/L (Normal) : 112 mmol/L (Meningkat) : 124 mg/dL (Normal)PEMERIKSAAN TAMBAHAN Pemeriksaan penunjang lain yang kami tambahkan untuk pasien ini adalah pemeriksaan EEG (elektroensefalogram). Pemeriksaan ini kami tujukan untuk dapat melihat aktifitas abnormal pada otak dan melihat klasifikasi, lokasi dan frekuensi kejang. Gelombang runcing Gelombang paku Gelombang runcing lambatKemungkinan penyebab Pada kasus, sejak usia 1 tahun anak memiliki kelainan hidransefali dan hidrosefalus elainan ini menimbulkan kejang Kejang pertama pada umur 12 bulan Kejang berulang kelainan pertumbuhan Hidransefali Refleks patologi + dan terdapat lesi pyramidal Perdarahan intracranial (pasca kelahiran) meningkatnya tekanan intracranial mata anak tidak bisa membukaDIAGNOSIS Dari data anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, pemeriksaan neurologi dan data hasil laboratorium yang ada maka kami menegakkan diagnosis kerja pada pasien ini adalah :27Epilepsi et causa kelainan susunan saraf kongenital Diagnosis topis Diagnosis klinis Diagnosis patologi Diagnosis etiologi : intrakranial : kejang generalisata : kelainan susunan saraf kongenital (hidransefali dan hidrosefalus) : Infeksi Kelainan kongenital Perdarahan intrakranial karena traumaFAKTOR RESIKO EPILEPSI Adanya riwayat herediter pada keluarga kandung Kejang demam yang lama pada anak satu bulan pertama Memiliki kelainan neurologist Laki-laki lebih sering ketimbang perempuan Penyakit infeksi Kelainan metabolic, nutrisis,toksik Anak dengan prematuritas dan berat badan kurang Anak dengan anomali congenital Adanya perdarahan dan hipoksia Anak dengan cerebral palsy dan retardasi mental Memiliki penyakit vascular: stroke Terdapat trauma kepalaMonitoring pada pasien Tanda vital pasien Airway Breathing Circulation (ABC) Pemberian oksigen Cek gas darah untuk memantau asidosis respiratory atau metabolic Pemeriksaan glukosa darah jika terjadi hipoglikemi berikan glokosa Observasi kejang berulangPrognosis29 Ad vitam: Ad malam Ad sanasionam: Ad malam Ad Fungsionam: Ad malamPrognosis pada anak ini ad malam karena kelainan terdapat pada sel otak di cortex cerebri. Pengobatan yang diberikan hanya bersifat simptomatik bukan bersifat kausal.BAB IV KESIMPULAN DAN SARAN Pada kasus ini didapati pasien anak dengan kelainan neurologis hidranensefali dan hidrosefalus. Pasien telah mendapatkan penatalaksanaan terhadap kelainan yang diderita yaitu pemasangan VP shunt pada umur 1 tahun. Setelah pasien berumur 2 tahun didapati riwayat sering kejang dan telah mendapatkan perawatan di rumah sakit. Riwayat perkembangan sampai umur 3 tahun pada pasien terlamabat dibanding dengan anak sebayanya.Pasien datang ke rumah sakit dengan keadaan kejang pada lebih dari 10 menit. Di rumah sakit kejang tidak dapat diatasi dengan pemberian Diazepam per rektal 10 mg 2x dengan jarak pemberian 10 menit. Kemudian kejang berhenti setelah pemberian Fenitoin I.V dan setelah itu pasien tertidur karena efek sedasi dari obat. Dari anamnesis dan pemeriksaan yang dilakukan pada pasien, diagnosis kerja kami adalah epilepsy karena kelainan neurologis yang sudah ada pada pasien. Pasien kami sarankan untuk dirawat di rumah sakit untuk memantau kondisi pasien lebih lanjut. Prognosis dari pasien ini dubia ad malam karena penyakit primer yang diderita pasien dan kondisi pasien yang semakin menunjukkan gejala-gejala kelainan neurologis yang makin buruk.Daftar Pustaka1.Nelson WE, Behraman RE, Kliegman R, Arvin AM. Ilmu Kesehatan Anak Vol 3. 15th Ed. Jakarta: EGC; 2000.2.Ginsberg.L, Lecture Notes Neurologi 8thed. Erlangga. Jakarta:2008.p.79-88.313.Darsono dan Himpunan dokter spesialis saraf indonesia dengan UGM. 2005. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: UGM Press.4. 5.Mardjono M, Sidharta P. Neurologis Klinik Dasar. Dian Rakyat. Jakarta: 2008 Price SA, Wilson LM. Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit. Penerbit buku kedokteran EGC. Jakarta:20036.Lumbantobing, SM. Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik dan Mental. Penerbit FKUI. Jakarta:2007.p.17-20.7.Gilroy J. Basic Neurology : epilepsy. United States of America : McGrawHill. 2000. p.85-117.8.Mcphee SJ, Papadakis MA. Current Medical Diagnosis and Treatment : nervous system disorders. United States of America : The McGraw-Hill;2007.p.842-48.9.Ropper, Allan H. And Robert H. Brown. 2005. Adams And Victors Principles Of Neurology: Eight Edition. USA.10. Epilepsy. Available at : http://www.mayoclinic.com. Accessed on : July 14,2009. 11. Epilepsy and Seizure. Available at : http://www.emedicine.com. Accessed on : July14,2009.12. DiagnosingEpilepsyInChildren.Availableat:http://www.epilepsy.com/info/family_kids_diagnosis. Accessedon : July 15,2009.13. Epilepsy.Availableat:http://kidshealth.org/parent/medical/brain/epilepsy.html.accessed on: July 15,2009.14. RiskFactorsofEpilepsyinChildren.Availableat:http://epilepsysupport.aarogya.com/index.php? option=com_content&view=article&id=34&Itemid=34. accessed on : July 15, 2009.15. Hydranencephaly,Pediatrics.Availableat:http://emedicine.medscape.com/article/409520-overview. accessed on : July 15,2009.33