Makalah Fix lipoma

of 25

  • date post

    29-Feb-2016
  • Category

    Documents

  • view

    32
  • download

    0

Embed Size (px)

description

tentang Lipoma

Transcript of Makalah Fix lipoma

BAB IPENDAHULUAN

1.1.Latar Belakang

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, terdiri dari 2 kata yaitu haima dan philia. Haima berarti darah sedangkan philia berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, dari ibu kepada anaknya pada saat sang anak tersebut dilahirkan. Darah pada seorang penderita penyakit hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada penderita penyakit ini tidak secepat orang normal.Penderita penyakit hemofilia kebanyakan mengalami gangguan pendarahandi bawah kulit. Misalnya luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar yang timbul dengan sendirinya ketika penderita melakukan aktivitas berat. Contoh lainnya adalah pembengkakan pada persendian seperti lutut, pergelangan kaki, atau siku tangan. Pada beberapa kasus juga ditemui pendarahandi saluran cerna. Hemofilia bisa membahayakan jiwa penderitanya jika pendarahanterjadi pada bagian organ tubuh vital seperti pendarahanotak. Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu hemofilia A dan hemofilia B. Hemofilia A dikenal juga dengan nama hemofilia klasik. Jenis inilah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan darahnya. Faktor pembeku darah yang dimaksud adalah faktor VII. Hemofilia A umumnya menyerang pria. Wanita pada umumnya hanya bersifat karier atau pembawa sifat. Wanita yang menderita penyakit hemofilia dikarenakan ibunya yang karier dan ayahnya yang juga penderita. Hemofilia B dikenal juga dengan namaChristmas diseaseyang diambil dari nama penemunya, Steven Chirstmas asal Kanada. Jenis ini kekurangan faktor IX protein darah sehingga menyebabkan masalah pada pembekuan darah. Baik hemofili A ataupun B keduanya adalah penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang-kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Sedangkan hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.Kesehatan merupakan sesuatu yang amat penting dalam kehidupan manusia.Dalam mencapai manusia yang sehat secara fisik, manusia harus tahu bahwa system imunlah yang bekerja dalam menangkal semua penyakit yang menyerang tubuh kita. Di dalam melindungi tubuh kita, system imun memiliki kelainan-kelainan yang ada baik akibat keturunan ataupun akibat penyakit salah satu kelainan tersebut adalah hemofilia. Angka kematiannya 1:5.000 bayi yang di lahirkan hidup, tanpa dipengaruhi ras maupun kondisi social ekonomi. Hemofilia tak mengenal ras, perbedaan kulit ataupun suku bangsa. Mayoritas penderita hemofilia adalah pria karena mereka hanya smemiliki satu kromosom X. Sementara kaum wanita umumnya hanya menjadi pembawa sifat (carrier). Seorang wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya seorang hemofilia dan ibunya pun pembawa sifat. Akan tetapi kasus ini sangat jarang terjadi. Meskipun penyakit ini diturunkan, namun ternyata sebanyak 30% tak diketahui penyebabnya.1.2.Rumusan masalah

Definisi dari hemofilia? Etiologi dari hemofilia? Klasifikasi dari hemofilia? Patofisiologi dari hemofilia ? Manifestasi klinis dari hemofilia? Komplikasi yang ditimbulkan dari hemofilia ?1.3Tujuan 1.3.1Tujuan umum Mengetahui penyakit Hemofilia dan cara mengambil tindakan jika ada pasien yang terkena Hemofilia 1.3.2 Tujuan khusus

- Untuk mengetahui definisi hemofilia.- Untuk mengetahui klasifikasi hemofilia.-Untuk mengetahui manifestasi klinisdan komplikasi hemofilia.-Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemofilia

1.4 ManfaatDengan pembuatan makalah ini kami dapat mengerti tentang Hemofilia dan memahami apa yang harus dilakukan seorang perawat untuk menangani pasien dengan Hemofilia.

BAB IITINJAUAN TEORI

2.1 Anatomi FisiologiHematologi adalah cabang ilmu kesehatan yang mempelajari darah, organ pembentuk darah dan penyakitnya. Asal katanya dari bahasa Yunani yaitu haima artinya darah. Sebelum bayi lahir, hatinya berperan sebagai organ utama dalam pembentukan darah. Saat tumbuh menjadi seorang manusia, fungsi pokok hati adalah menyaring dan mendetoksifikasi segala sesuatu yang dimakan, dihirup, dan diserap melalui kulit. Ia menjadi pembangkit tenaga kimia internal, mengubah zat gizi makanan menjadi otot, energi, hormon, faktor pembekuan darah, dan kekebalan tubuh.Sistem hematologi tersusun atas darah dan tempat darah diproduksi, termasuk sumsum tulang dan nodus limpa. Darah merupakan medium transpor tubuh, volume darah sekitar 7%-10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter. Darah terdiri dari 2 komponen utama, yaitu:1.Plasma darah, bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air, elektrolit,dan protein darah.2.Butir-butir darah (blood corpuscles), yang terdiri dari komponen-komponen berikut ini ; Eritrosit : sel darah merah (SDM- red blood cell) Leukosit : sel darah putih (SDP- white blood cell) Trombosit : butir pembeku darah plateletKarena hemophilia merupakan gangguan pada proses pembekuan darah, maka anatomi fisiologi yang kami bahas adalah trombosit yang berperan dalam pembekuan darah.Trombosit merupakan fragmen sel tanpa nukleus yang berasal megakariosit raksasa multinukleus dalam sumsum tulang. Dilengkapi organel dan sistem enzim sitosol untuk menghasilkan energi dan mensintesis produk sekretori. Trombosit normal jumlahnya 200.000 300.000 mm3, dengan usianya 8 hari. Trombosit berfungsi dalam hemostasis (penghentian perdarahan) dan perbaikan pembuluh darah yang robek.Mekanisme Homeostasis & pembekuan darah adalah :1.VasokonstriksiJika pembuluh darah terpotong , trombosit yang rusak akan melepas serotonin dan tromboksan A2 (prostaglandin) yang menyebabkan otot polos dengan pembuluh darah berkonstriksi.2. Plug trombosita.Trombosit membengkak menjadi lengket dan menempel pada serabut kolagen pembulah darah yang rusak membentuk plug trombositb.Trombosit melepas ADP untuk mengaktivasi trombosit lain sehingga menyebabkan agregasi trombosit untuk memperkuat plug.3.Pembentukan bekuan darah1.Mekanisme ekstrinsik Jaringan yang rusak melepas tromboplastin yang akan mengaktivasi protrombin menjadi trombin dengan bantuan ion kalsium. Trombin merubah fibrinogen menjadi fibrin benang-benang fibrin membentuk bekuan atau jaring-jaring fibrin.2.Mekanisme intrinsikMekanisme ini melibatkan 12 faktor pembekuan yang hanya ditemukan dalam plasma darah yaitu : Fibrinogen Protrombin Tromboplastin Ion kalsium Proakselerin Prokonvertin Faktor antihemolitik Plasma tromboplastin Faktor Stuart-Prower Anteseden tromboplastin plasma Faktor Hageman Faktor penstabil fibrinAda perbedaan mekanisme pembekuan darah pada orang dewasa dan pada orang dengan hemophilia, yaitu :1.Pada orang normal Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.2.Pada orang dengan hemophilia Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil. Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh

2.2 Definisi HemofiliaHemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan sebagai hemofolia A dan hemofiliaB. Kedua gen tersebut terletak pada kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X (Ginsberg,2008). Oleh karena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia adalah karier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena.Anak laki-laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia.Dapat terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu karier), tetapi keadaan ini sangat jarang terjadi.Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan (Hoffbrand, Pettit, 1993).Dua jenis utama Hemofilia yang secara klinis identik adalah :1. Hemofilia klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII.2.Penyakit Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidaknya aktivitas faktor IX. Hemofilia diklasifikasikan sebagai :a.Berat, dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.b.Sedang, dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5 %.c.Ringan, jika 5% atau lebih.Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. Akan tetapi, pada kadar 5% atau lebih, perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau prosedur pembedahan.

2.3Etiologi

Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi gen yang melibatkan kode untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah. Gejala perdarahan timbul karena pembekuan darah terganggu. Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang kompleks, biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan XIII dan ditulis dengan angka Romawi. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak, trombosit direkrut ke daerah luka untuk membentuk plug awal. Bahan kimia ini rilis diaktifkan platelet yang memulai kaskade pembekuan darah, mengaktifkan serangkaian 13 protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan. Pada akhirnya, terbentuk fibrin, protein yang crosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang membentuk bekuan darah terakhir.

2.4 Epidemologi Mengenai 1 dari 10.000 laki-laki di dunia Hemofilia A mendominasi 80% kasus dari keseluruhan Laki-laki terdiagnosa secara klinis,perempuan apabila karier bersifat asimtomatik 2.5 Manifest