BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu

haima yang berarti darah dan philia yang berarti suka/cinta atau kasih sayang;

hemofilia berarti penyakit suka berdarah. Hemofilia adalah penyakit gangguan

koagulasi herediter yang diturunkan secara X-linked resesif. Gangguan terjadi pada

jalur intrinsik mekanisme hemostasis herediter, di mana terjadi defisiensi atau defek

dari faktor pembekuan VIII (hemofilia A) atau IX (hemofilia B). Biasanya

bermanifestasi pada anak laki-laki namun, walaupun jarang, hemofilia pada wanita

juga telah dilaporkan. Wanita umumnya bertindak sebagai karier hemofilia.

Pada keadaan normal bila seseorang mengalami suatu trauma atau luka pada

pembuluh darah besar atau pembuluh darah halus/kapiler yang ada pada jaringan

lunak maka sistem pembekuan darah/koagulation cascade akan berkerja dengan

mengaktifkan seluruh faktor koagulasi secara beruntun sehingga akhirnya terbentuk

gumpalan darah berupa benang-benang fibrin yang kuat dan akan menutup luka atau

perdarahan, proses ini berlangsung tanpa pernah disadari oleh manusia itu sendiri dan

ini berlangsung selama hidup manusia. Sebaliknya pada penderita hemofilia akibat

terjadinya kekurangan F VIII dan F IX akan menyebabkan pembentukan bekuan

darah memerlukan waktu yang cukup lama dan sering bekuan darah yang terbentuk

tersebut mempunyai sifat yang kurang baik, lembek, dan lunak sehingga tidak efektif

menyumbat pembuluh darah yang mengalami trauma, hal ini dikenal sebagai prinsip

dasar hemostasis.

Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan

sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia

tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak

membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.

Manifestasi klinik hemofilia A dan B sama yaitu berupa perdarahan yang

dapat terjadi setelah trauma maupun spontan. Perdarahan setelah trauma bersifat

“delayed bleeding“, karena timbulnya perdarahan terlambat. Jadi mula-mula luka

1

dapat ditutup oleh sumbat trombosit, tetapi karena defisiensi F VIII atau IX maka

pembentukan fibrin terganggu sehingga timbul perdarahan. Gambaran yang khas

adalah hematoma dan hemartrosis atau perdarahan dalam rongga sendi. Perdarahan

yang berulang-ulang pada rongga sendi dapat mengakibatkan cacat yang menetap dan

perdarahan pada organ tubuh yang penting seperti otak dapat membahayakan jiwa.

Beratnya penyakit tergantung aktivitas F VIII dan IX. Hemofilia berat jika aktivitas F

VIII atau F IX kurang dari 1%, hemofilia sedang jika aktivitasnya 1-5% dan

hemofilia ringan jika aktivitasnya 5-25%.

Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah

kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul

dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan

pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para

penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian

organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

Jumlah penderita hemofila di seluruh dunia diperkirakan mencapai 400.000

orang. Sekitar 20.000 terdapat di Indonesia. Hemofilia A lebih umum terjadi bila

dibandingkan hemofilia B, yaitu sebanyak 80-85% dari seluruh kejadian hemofilia.

Gejala penyakit ini adalah pendarahan pada sendi, otot dan organ. Setelah

mengalami pendarahan pasien akan mengalami fase akut kemudian fase kronik.

Seseorang yang mengalami pendarahan akan mengalami gangguan fungsi gerak yang

mengakibatkan aktivitas sehari-harinya terganggu, sehingga produktivitas dan

kualitas hidupnya menurun. Disebutkan bahwa lutut dan siku paling banyak

mengalami pendarahan karena sering dipaksa kerja. Cara penanganan dari setiap fase

berbeda-beda dari mulai yang sederhana, yaitu istirahat yang cukup lama dengan

posisi tertentu, melakukan terapi, hingga melakukan rekreasi/olahraga.

1.2 Tujuan

1. Mengetahui dan memahami konsep Hemofilia

2. Mengetahui dan memahami asuhan keperawatan Hemofilia

2

1.3 Manfaat

Dengan adanya makalah ini. Diharapkan dapat memberikan manfaat, yakni:

1. Untuk penulis dan pembaca

Sebagai sarana untuk mengaplikasikan ilmu yang diperoleh selama pendidikan

dan informasi atau wawasan mengenai asuhan keperawatan Hemofilia

2. Untuk pihak lain

Sebagai sumber data dan acuan dalam melaksanakan penelitian-penelitian

selanjutnya.

3

BAB II

LANDASAN TEORI

2.1 Pengertian Hemofilia

Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah congenital yang disebabkan

karena kekurangan factor pembekuan darah, yakni factor VII dan factor IX. Factor

tersebut merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang sangat

dibutuhkan oleh pembekuan darah khususnya dalam pembekntukan bekuan fibrin

padah daerah trauma.

Istilah hemofilia mengacu kepada sekelompok gangguan perdarahan karena

adanya defisiensi salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah.

Walaupun terdapat gejala serupa tanpa dipengaruhi faktor pembekuan mana yang

mengalami defisiensi, identifikasi defisiensi faktor pembekuan darah yang spesifik

memungkinkan terapi definitif dengan agens pengganti.

Pada sekitar 80% kasus hemofilia, pola pewarisannya terlihat sebagai resesif

terkait-X (X-linked recessive). Dua bentuk gangguan yang paling sering dijumpai

adalah defisiensi faktor VIII (hemofilia A, atau hemofilia klasik) dan defisiensi

faktor IX (hemofilia B, atau penyakit christmas). Penyakit von willebrand (von

willebrand disease, vWD) merupakan gangguan perdarahan herediter yang ditandai

oleh defisiensi, abnormalitas atau tidak adanya protein yang dinamkan faktor von

willwbrabd (vWD) dan defisiensi faktor VIII. Berbeda dengan hemofilia, vWD

dapat terjadi pada pria maupun wanita. Pembahasan berikut ini terutama berkaitan

dengan defisiensi faktor VIII, yang menyebabkan sekitar 75% kasus.

4

2.2 Etiologi Hemofilia

Hemofilia disebabkan oleh adanya defek pada salah satu gen yang

bertanggung jawab terhadap produksi faktor pembekuan darah VIII atau XI. Gen

tersebut berlokasi di kromosom X.

Laki-laki yang memiliki kelainan genetika di kromosom X-nya akan

menderita hemofilia. Perempuan harus memiliki kelainan genetika di kedua

kromosom X-nya untuk dapat menjadi hemofilia (sangat jarang). Wanita menjadi

karier hemofilia jika mempunyai kelainan genetika pada salah satu kromosom X,

yang kemudian dapat diturunkan kepada anak-anaknya.. 

Gambar 3. Pola penurunan pada Hemofilia Gambar 4. Pola penurunan pada Hemofilia

5

2.3 Klasifikasi Hemofilia

Legg mengklasifikasikan hemofilia berdasarkan kadar atau aktivitas faktor

pembekuan (F VIII atau F IX) dalam plasma. Pada hemofilia berat dapat terjadi

perdarahan spontan atau akibat trauma ringan (trauma yang tidak berarti). Pada

hemofilia sedang, perdarahan terjadi akibat trauma yang cukup kuat; sedangkan

hemofilia ringan jarang sekali terdeteksi kecuali pasien menjalani trauma cukup

berat seperti ekstraksi gigi, sirkumsisi, luka iris dan jatuh terbentur (sendi lutut, siku,

dll).

1. Hemofilia A

Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia faktor VIII) adalah defisiensi faktor

pembekuan herediter yang paling banyak ditemukan. Prevalensinya adalah sekitar

30-100 tiap sejuta populasi. Pewarisannya berkaitan dengan jenis kelamin, tetapi

hingga 33% pasien tidak mempunyai riwayat dalam keluarga dan terjadi akibat

mutasi spontan. Hemofilia A (hemofilia klasik, hemofilia defisiensi faktor VIII)

merupakan kelainan yang diturunkan di mana terjadi perdarahan akibat defisiensi

faktor koagulasi VIII. Pada kebanyakan kasus, protein koagulan faktor VIII

(VIII:C) secara kuantitas berkurang, tapi pada sejumlah kecil kasus protein

koagulan terdapat pada pemeriksaan imunoassay namun fungsinya terganggu.

Gen faktor VIII terletak di dekat ujung lengan panjang kromosom X (regio

Xq2.6).

2. Hemofilia B

Hemofilia B (penyakit Christmas, hemofilia faktor IX) merupakan penyakit

gangguan pembekuan darah yang diturunkan akibat berkurangnya faktor

koagulasi IX. Faktor IX dikode oleh gen yang terletak dekat gen untuk faktor VIII

dekat ujung lengan panjang kromosom X.

Kebanyakan kasus jumlah faktor IX berkurang secara kuantitatif, namun pada

sepertiga kasus terdapat fungsi yang abnormal dari faktor IX melalui pemeriksaan

imunoassay. Jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor IX adalah sebanyak

sepertujuh dari jumlah kasus hemofilia defisiensi faktor VIII; namun dilihat

secara klinis dan pola penurunannya identik.

6

PTT memanjang dan kadar faktor IX menurun jika dilakukan pengukuran dengan

tes yang spesifik. Temuan laboratorium lainnya sama dengan hemofilia defisiensi

faktor VIII.

2.4 Manifestasi Klinis Hemofilia

Manifestasi klinis hemofilia

1. Perdarahan berkepanjangan pada setiap tempat dari atau di dalam tubuh

2. Perdarahan akibat trauma tanggalnya gigi susu, sirkumsisi, luka tersayat,

epistaksis, injeksi

3. Memar yang berlebihan bahkan akibat cedera ringan seperti terjatuh

4. Perdarahan subkutan dan intramuscular.

5. Hemartrosis (perdarahan kedalam rongga sendi), khususnya sendi lutut,

pergelangan kaki, dan siku

6. Hematoma nyeri, pembengkakan, dan gerakan terbatas

7. Hematuria spontan

(Wong, 2008)

2.5 Komplikasi Hemofilia

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B adalah :

1. Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat

konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.

2. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. Kerusakan sendi adalah kerusakan

yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi.

Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat

(hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan akibat dari

perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin

sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan.

3. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang

ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.

Komplikasi yang sering ditemukan adalah artropati hemofilia, yaitu

penimbunan darah intra artikular yang menetap dengan akibat degenerasi kartilago

7

dan tulang sendi secara progresif. Hal ini menyebabkan penurunan sampai rusaknya

fungsi sendi. Hemartrosis yang tidak dikelola dengan baik juga dapat menyebabkan

sinovitis kronik akibat proses peradangan jaringan sinovial yang tidak kunjung henti.

Sendi yang sering mengalami komplikasi adalah sendi lutut, pergelangan kaki dan

siku.

Perdarahan yang berkepanjangan akibat tindakan medis sering ditemukan jika

tidak dilakukan terapi pencegahan dengan memberikan faktor pembekuan darah bagi

hemofilia sedang dan berat sesuai dengan macam tindakan medis itu sendiri (cabut

gigi, sirkumsisi, apendektomi, operasi intraabdomen/intratorakal). Sedangkan

perdarahan akibat trauma sehari-hari yang tersering berupa hemartrosis, perdarahan

intramuskular dan hematom. Perdarahan intrakranial jarang terjadi, namun jika terjadi

berakibat fatal.

2.6 Patofisiologi Hemofilia

Defek dasar pada hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII (faktor antihemofilik

[AHF]). AHF diproduksi oleh hati dan sangat diperlikan untuk pembentukan

tromboplastin dan fase 1 koagulasi darah. Semakin sedikit AHF yang ditemukan alam

darah, semakin berat berat penyakit. Pasien hemofilia memiliki dua dari tiga faktor

yang diperlukan untuk koagulasi, yaitu: pengaruh vaskular dan trombosit. Oleh

karena itu, pasien dapat mengalami perdarahan dalam jangka waktu lebih lama tetapi

tidak dengan laju yang lebih cepat.

Perdarahan kedalam jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdarahan ke

dalam rongga sendi dan otot merupakan tipe perdarahan internal yang paling sering

ditemukan. Perubahan tulang dan deformitas yang menimbulkan cacat fisik terjasi

sesudah pasien mengalami episode perdarahan yang berulang selama beberapa tahun.

Perdarahan dalam leher, mulut atau toraks merupakan keadaan yang serius karena

jalan napas dapat terobstruksi. Perdarahan intrakranial dapat berakibat fatal dan

merupakan salah satu penyebab kematian. Perdarahan di sepanjang saluran GI dapat

menimbulkan anemia, dan perdarahan ke dalam rongga retroperitoneum (dibelakang

peritoneum) merupakan keadaan yang sangat berbahaya karena darah dapat

8

berkumpul di dalam rongga yang luas tersebut. Hematoma pada medula spinalis dapat

menyebabkan paralisis. (wong, 2008)

2.7 Pemeriksaan Diagnostik Hemofilia

Perdarahan yang jelas dan berlangsung lama mudah terlihat; perdarahan

kedalam jaringan lebih sedikit terlihat. Biasanya diagnosis dibuat berdasarkan riwayat

episode perdarahan, bukti adanya pewarisan genetik terkait-kromosom X (hanya

sepertiga kasus yang merupakan mutasi baru), dan hasil pemeriksaan laboratorium.

Tes yang spesifik untuk plasma pasien hemofilia bergantung pada faktor-faktor

spesifik terjadinya reaksi, seperti waktu parsial tromboplastin (partial thromboplastin

time, PTT). Penentuan defisiensi faktor yang spesifik memerlukan prosedur assay

yang biasanya dilakukan dalam laboratorium khusus.deteksi karier pada penyakit

hemofilia klasik dimungkinkan dengan menggunakan tes DNA dan merupakan

pertimbangan penting dalam keluarga yang anak perempuannya mungkin telah

mewarisi sifat pembawa tersebut. (Wong, 2008)

2.8 Penatalaksanaan Hemofilia

Terapi primer pada penyakit hemofilia adalah penggantian faktor pembekuan

yang hilang. Prosuk yang kini tersedia meliputi konsentret faktor VIII dari plasma

darah yang dikumpulkan atau preparat rekombinannya yang dibuat lewat rekayasa

genetik, untuk disusun kembali dengan air steril sesaat sebelum digunakan , dan

DDAVP (1-deamino-8-D-arginine vasopressin). Suatu bentuk vasopresin sintetik

yang merupakan terapi pilihan pada penyakit hemofilia ringan dan penyakit von

willibrand (kecuali tipe IIB dan III) jika anak memperlihatkan respons yang tepat

terhadap pemberian preparat ini. Terapi yang agresif perlu dilakukan untuk mencegah

terjadinya kecacatan kronis akibat perdarahan sendi.

Obat-obat lain dapat diikutsertakan dalam rancanagan terapi dan hal ini

bergantung pada sumber perdarahan. Kortikosteroid dapat diberikan pada kasus

hematuria, hemartrosis akut dan sinovitis kronis. Obat anti-inplamasi non steroid

(NSAID), seperti ibuprofen, merupkan preparat yang efektif untuk meredakan nyeri

akibat sinovitis; namun, NSAID harus diberikan dengan hati0hati karena akan

9

menghambat fungsi trombosit (Dragone dan Karp 1996; Hilgarther dan Corrigan,

1995). Pemberian preparat asam epsilon-aminokaproat (Amicar) per oral atau

lokalakan mencengah penghancuran bekuan darah, namun, pemberian preparat ini

terbatas hanya paada pembedahan mulut atau trauma, dan sebelumnya harus

diberikan preparat konsentrat faktor pembekuan.

Program latihan yang teratur dan fisioterafi merupakan asfek penatalaksanaan

penting pada penyakit hemofilia. Aktifitas fisik dalam batas wajar akan menperkuat

otot-otot di sekitar sendi dan dapat mengurangi sejumlah episode perdarahan spontan.

Terapi yang dilakukan dengan segera akan menghasilkan kesembuhan yang

lebih cepat dan penurunan kecendrungan komplikasi; oleh karena itu, sebagian besar

anak yang memderita heofilia menjalani terapi di rumah. Keluarga dapat diajarkan

teknik melakukan penyuntikan IV dan memberikan ADF kepada anak yang berusia 2

hingga 3 tahun. Anak dapat menpelajari prosedur pemberian obat sendiri ketika

berusia 8 hingga 12 tahun. Terapi yang dilaksanakan di rumah memilki angka

keberhasilan cukup tinggi, selain dapat dilakukan segera , keuntungan lainnya adalah

kehidupan keluarga tidak begitu terganggu, absen dari sekolah atau tempat kerja lebih

sedikit, dan rasa percaya diri dan kemandirian anak meningkat.

Terapi profilaksis primer padaa pasien hemofilia telah dipraktikkan selama

bertahun-tahun di negara-negara eropa ( Nillson dkk, 1994; van den berg dkk, 1994)

dan terbukti sangan efektif untuk mencengah atrofi.profilaksis primer meliputi

pemberian konsentrat faktor VIII per IV secara teratur sebelum terjadi awitan

kerusakan sendi. Pada tahun 1994, the Medical and Scientific Advisory Council

(MASAC) of the National Haemophilia Foundation merekomendasikan bahwa

rtindakan profilaksis dianggap sebagai bentuk terapi yang optimal bagi anak-anak

yang menderita hemofilia berat (MASAC, 1994). Profilaksis sekunder meliputi

pemberian konsentrat faktor VIII per IV secara teratur sesudah anak mengalami

perdarahan sendi yang pertama. Pemberian infus ini dilakukan tiga kali dalam

seminggu. Terpi sulih (pengganti) faktor pembekuan yang dilakukan secara agresif

(atau “peningkatan episode perawatan”) merupakan tindakan alternatif yang efektif

dari segi biaya nya jika dibandingkan dengan terapi profilaksis primer. Tindakan ini

meliputi pemberian infus konsentrat faktor VIII dengan dosis tinggi jika terjadi

10

perdarahan sendi; diikuti dengan –pemberian konsentrat faktor VIII dengan dosis

yang lebih standar selama 2 hari (Cross dan Koerper, 1997)

Progonsis . walaupuun tidak ada terapi penyembuhan untuk kasus hemofilia,

namun gejalanya bisa dikendalikan dengan deformitas yang berpotensi menimbulkan

cacat banyak pasien hemofilia yang mengalami kerusakan sendi. Anak-anak ini

merupakan anak-anak normal yang memiliki harapan hidup rata-rata dalam setiap

aspek seperti anaka lain kecuali satu hal: mereka cenderung mengalami perdarahan,

yang menjadi gangguan /masalah signifikan terapi tidak selalu mengancam nyawa.

Sayangnya pasien hemofilia yang mendapat terapi sebelumnya adanya teknik

konsentrat faktor VIII (diantara tahun1979 dan 1985) mungkin terkena virus HIV.

Diperkirakan lebih dari 50% pasien ini mengalami serokonversi yang berstatus HIV-

positif, sementar 30% lainnya menderita penyakit AIDS (Hilgarter dan Corrigan,

1995) ketikan pasien ini sudah aktif dalam hubungan seksual, masalah penuran HIV

melalui hubungan seks menjadi hal sangat penting. Para remaja harus memiliki

pengetahuan tentang prilaku seksual yang aman. Pasien hemofilia ynag didiagnosis

dan diterapi dengan konsentrat faktor pembekuan sesudah tahun 1985 pada

hakikatnya tidak menghadapi risiko tertular HIV dari pengobatannya. Baru-baru ini,

teknik pembuatan konsentrat faktor pembekuan juga telah sangat mengurangi risiko

penularan hepatitis.

Terapi gen terbukti menjadi sebuah pilihan terapi di masa depan. Terapi ini

meliputi tindakan memasukkan kopi gen faktor VIII normal ke dalam tubuh pasien

yang kopi gennya cacat (Cross dan Koerper, 1997) . (Wong, 2008)

11

2.9 Jenis Transfusi darah pada Pasien Hemofilia

1. Plasma

Plasma darah bermanfaat untuk memperbaiki volume dari sirkulasi darah

(hypovolemia, luka bakar), menggantikan protein yang terbuang seperti albumin

pada nephrotic syndrom dan cirhosis hepatis, menggantikan dan memperbaiki

jumlah faktor-faktor tertentu dari plasma seperti globulin. Macam sediaan plasma

adalah:

a. Plasma cair. Diperoleh dengan memisahkan plasma dari whole blood pada

pembuatan packed red cell.

b. Plasma kering (lyoplylized plasma). Diperoleh dengan mengeringkan plasma

beku dan lebih tahan lama (3 tahun).

c. Fresh Frozen Plasma. Dibuat dengan cara pemisahan plasma dari darah segar

dan langsung dibekukan pada suhu -60°C. Pemakaian yang paling baik untuk

menghentikan perdarahan (hemostasis).

Kandungan utama berupa plasma dan faktor pembekuan, dengan volume

150-220 ml. Suhu simpan -18°C atau lebih rendah dengan lama simpan 1 tahun.

Berguna untuk meningkatkan faktor pembekuan bila faktor pembekuan

pekat/kriopresipitat tidak ada. Ditransfusikan dalam waktu 6 jam setelah

dicairkan. Fresh frozen plasma (FFP) mengandung semua protein plasma (faktor

pembekuan), terutama faktor V dan VII. FFP biasa diberikan setelah transfusi

darah masif, setelah terapi warfarin dan koagulopati pada penyakit hepar. Setiap

unit FFP biasanya dapat menaikan masing-masing kadar faktor pembekuan

sebesar 2-3% pada orang dewasa. Sama dengan PRC, saat hendak diberikan pada

pasien perlu dihangatkan terlebih dahulu sesuai suhu tubuh.

Pemberian dilakukan secara cepat, pada pemberian FFP dalam jumlah besar

diperlukan koreksi adanya hypokalsemia, karena asam sitrat dalam FFP mengikat

kalsium. Perlu dilakukan pencocokan golongan darah ABO dan system Rh. Efek

samping berupa urtikaria, menggigil, demam, hipervolemia.

12

Indikasi :

a. Mengganti defisiensi faktor IX (hemofilia B)

b. Neutralisasi hemostasis setelah terapi warfarin bila terdapat perdarahan yang

mengancam nyawa.

c. Adanya perdarahan dengan parameter koagulasi yang abnormal setelah

transfusi massif

d. Pasien dengan penyakit hati dan mengalami defisiensi faktor pembekuan

2. Cryopresipitate

Komponen utama yang terdapat di dalamnya adalah faktor VIII, faktor

pembekuan XIII, faktor Von Willbrand, fibrinogen. Penggunaannya ialah untuk

menghentikan perdarahan karena kurangnya faktor VIII di dalam darah penderita

hemofili A.

Cara pemberian ialah dengan menyuntikkan intravena langsung, tidak

melalui tetesan infus, pemberian segera setelah komponen mencair, sebab

komponen ini tidak tahan pada suhu kamar. (2)

Suhu simpan -18°C atau lebih rendah dengan lama simpan 1 tahun,

ditransfusikan dalam waktu 6 jam setelah dicairkan. Efek samping berupa demam,

alergi. Satu kantong (30 ml) mengadung 75-80 unit faktor VIII, 150-200 mg

fibrinogen, faktor von wilebrand, faktor XIII.

Indikasi :

a. Hemophilia A

b. Perdarahan akibat gangguan faktor koagulasi

c. Penyakit von wilebrand

Rumus Kebutuhan Cryopresipitate :

13

0.5x ∆Hb (Hb normal - Hb pasien) x BBAlbumin

Dibuat dari plasma, setelah gamma globulin, AHF dan fibrinogen

dipisahkan dari plasma. Kemurnian 96-98%. Dalam pemakaian diencerkan

sampai menjadi cairan 5% atau 20% 100 ml albumin 20% mempunyai tekanan

osmotik sama dengan 400 ml plasma biasa.

Rumus Kebutuhan Albumin

3. Darah lengkap (whole blood)

Darah lengkap mempunyai komponen utama yaitu eritrosit, darah lengkap

juga mempunyai kandungan trombosit dan faktor pembekuan labil (V, VIII).

Volume darah sesuai kantong darah yang dipakai yaitu antara lain 250 ml, 350

ml, 450 ml. Dapat bertahan dalam suhu 4°±2°C. Darah lengkap berguna untuk

meningkatkan jumlah eritrosit dan plasma secara bersamaan. Hb meningkat

0,9±0,12 g/dl dan Ht meningkat 3-4 % post transfusi 450 ml darah lengkap.

Tranfusi darah lengkap hanya untuk mengatasi perdarahan akut dan masif,

meningkatkan dan mempertahankan proses pembekuan. Darah lengkap diberikan

dengan golongan ABO dan Rh yang diketahui. Dosis pada pediatrik rata-rata 20

ml/kg, diikuti dengan volume yang diperlukan untuk stabilisasi.

Indikasi :

a. Penggantian volume pada pasien dengan syok hemoragi, trauma atau luka

bakar. Pasien dengan perdarahan masif dan telah kehilangan lebih dari 25%

dari volume darah total.

14

∆ albumin x BB x 0.8

Rumus kebutuhan whole blood

Ket :

Hb normal : Hb yang diharapkan atau Hb normal

Hb pasien : Hb pasien saat ini

Darah lengkap ada 3 macam. Yaitu :

a. Darah Segar

Yaitu darah yang baru diambil dari donor sampai 6 jam sesudah pengambilan.

Keuntungan pemakaian darah segar ialah faktor pembekuannya masih lengkap

termasuk faktor labil (V dan VIII) dan fungsi eritrosit masih relatif baik.

Kerugiannya sulit diperoleh dalam waktu yang tepat karena untuk

pemeriksaan golongan, reaksi silang dan transportasi diperlukan waktu lebih

dari 4 jam dan resiko penularan penyakit relatif banyak.

b. Darah Baru

Yaitu darah yang disimpan antara 6 jam sampai 6 hari sesudah diambil dari

donor. Faktor pembekuan disini sudah hampir habis, dan juga dapat terjadi

peningkatan kadar kalium, amonia, dan asam laktat.

c. Darah Simpan

Darah yang disimpan lebih dari 6 hari sampai 35 hari. Keuntungannya mudah

tersedia setiap saat, bahaya penularan lues dan sitomegalovirus hilang. Sedang

kerugiaannya ialah faktor pembekuan terutama faktor V dan VIII sudah habis.

Kemampuan transportasi oksigen oleh eritrosit menurun yang disebabkan

karena afinitas Hb terhadap oksigen yang tinggi, sehingga oksigen sukar

dilepas ke jaringan. Hal ini disebabkan oleh penurunan kadar 2,3 DPG. Kadar

kalium, amonia, dan asam laktat tinggi.

15

6 x ∆Hb (Hb normal -Hb pasien) x BB

2.10 Hal yang perlu diperhatikan

Hemofilia adalah penyakit yang tidak populer dan tidak mudah didiagnosis.

Karena itulah para penderita hemofilia diharapkan mengenakan gelang atau kalung

penanda hemofilia dan selalu membawa keterangan medis dirinya. Hal ini terkait

dengan penanganan medis, jika penderita hemofilia terpaksa harus menjalani

perawatan di rumah sakit atau mengalami kecelakaan. Yang paling penting, penderita

hemofilia tidak boleh mendapat suntikan kedalam otot karena bisa menimbulkan luka

atau pendarahan.

Penderita hemofilia juga harus rajin melakukan perawatan dan pemeriksaan

kesehatan gigi dan gusi secara rutin. Untuk pemeriksaan gigi dan khusus, minimal

setengah tahun sekali, karena kalau giginya bermasalah semisalnya harus dicabut,

tentunya dapat menimbulkan perdarahan.

Mengonsumsi makanan atau minuman yang sehat dan menjaga berat tubuh agar

tidak berlebihan. Karena berat badan berlebih dapat mengakibatkan perdarahan pada

sendi-sendi di bagian kaki (terutama pada kasus hemofilia berat).

Penderita hemofilia harus menghindari penggunaan aspirin karena dapat

meningkatkan perdarahan dan jangan sembarang mengonsumsi obat-obatan.

Olahraga secara teratur untuk menjaga otot dan sendi tetap kuat dan untuk

kesehatan tubuh. Kondisi fisik yang baik dapat mengurangi jumlah masa perdarahan.

Jadi, siapa bilang penderita hemofilia tidak dapat beraktifitas dan menjalani hidup

layaknya orang normal.

16

2.11 Dampak Hospitalisasi pada Anak Hemofilia

Dampak Hospitalisasi pada anak dapat menyebabkan kecemasan dan stres pada

semua tingkat usia. Penyebab dari kecemasan dipengaruhi oleh banyaknya faktor,

baik faktor dari petugas (perawat, dokter, dan tenaga kesehatan lainnya),

lingkungan baru, maupun lingkungan keluarga yang mendampingi selama

perawatan. Keluarga sering merasa cemas dengan perkembangan keadaan anaknya,

pengobatan, dan biaya perawatan. Meskipun dampak tersebut tidak bersifat

langsung terhadap anak, secara fisiklogis anak akan merasakan perubahan perilaku

dari orang tua yang mendampingi selama perawatan (Marks, 1998). Anak menjadi

semakin stres dan hal ini berpengaruh pada proses penyembuhan, yaitu menurunnya

respon imun. Hal ini telah dibuktikan oleh Robert Ader (1885) bahwa pasien yang

mengalami kegoncangan jiwa akanmudah terserang penyakit, karena pada kondisi

stress akan terjadi penekanan sistem imun (Subowo, 1992). Pasien anak akan

merasa nyaman selama perawatan dengan adanya dukungan sosial keluarga,

lingkungan perawatan yang terapeutik, dan sikap perawat yang penuh dengan

perhatian akan mempercepat proses penyembuhan.

Dampak hospitalisasi yang dialami anak dan keluarga akan menimbulkan stress

dan rasa tidak aman. Jumlah dan efek stress tergantung pada persepsi anak dan

keluarga terhadap kerusakan penyakit dan pengobatan.

Reaksi di RS sesuai dengan perkembangan anak

a. Bayi 0-1 th

Bayi: rasa percaya dan pembinaan kasih sayangnya terganggu

6 bulan: sulit memahami perawatan, belum dapat mengungkapkan yang

dirasakan, menunjukkan banyak perubahan.

8 bulan: sudah mengenal ibunya tranger anxiety , penolakan dengan manifestasi

menangis, marah dan gerakan berlebih

b. Toddler 1-3 th

Komunikasi bahasa belum memadai, sumber stress separatic anxiety, analytic

depression

Respon anak:

Tahap protes (protest)

17

Tahap putus asa (despair)

Tahap menolak/ denial (detachment)

c. Usia pra sekolah 3-6 th

Telah dapat menerima perpisahan dengan orang tua, masih butuh perlindungan

orang tua.

Reaksi:

Menolak makan

Menangis pelan

Tetap kooperatif

d. Usia sekolah 6-12 th

Khawatir akan perpisahan sebaya, takut kehilangan keterampilan, kesepian.

Anak berusaha: independen dan kooperatif, kehilangan control dan kekuatan,

RS: peran, tacit mati, kelemahan fisik, kehilangan kegiatan dalam kelompok.

e. Usia remaja 12-15 th

Tajut akibat perpisahan dengan sebaya, kehilangan status hubungan dengan

kelompoknya, penyakit cacat fisik ancaman terhadap identitas diri.

Reaksi anak:

Tidak kooperatif

Menarik diri

Marah/frustasi

Reaksi keluarga terhadap anak yang sakit dirawat di RS

Reaksi orangtua

Reaksi sibling

Peran perawat dalam mengurangi stress akibat hospitalisasi.

Mencegah/ meminimalkan dampak dari perpisahan

Rooming in

Partisipasi orang tua

Membuat ruang perawatan seperti situasi rumah

Membantu anak mempertahankan kontak (relasi)

Mencegah perasaan kehilangan control

Physical restriction

18

Gangguan dalam memenuhi kegiatan sehari-hari

Meminimalkan rasa takut terhadap perlakuan tubuh dan rasa nyeri

Memaksimalkan manfaat dari hospitalisasi

Membantu perkembangan hubungan orantua-anak

Member kesempatan untuk pendidikan

Meningkatkan self mastery

Member kesempatan untuk sosialisasi

Member support pada anggota keluarga

Member informasi

Melibatkan sibling

Bermain untuk mengurangi stress hospitalisasi:

Tujuan bermain di RS

Dapat mengekspresikan pikiran dan fantasi melalui bermain

Dapat melanjutkan tumbuh kembang yang normal

Dapat mengembangkan kreativitas melalui pengalaman permainan yang tepat

Agar anak beradaptasi lebih efektif terhadap stress

2.12 Pathway

19

faktor IX protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah

Kurang faktor pembekuan VIII (zat antihemofili globulin)

20

Tromboplastin/ trombokianase tidak terbentuk

Zat antihemofili tidak dikelurkan

Saat trombosit pecah

Protombin tidak bisa berubah menjadi trombin

Sekresi protombin ke dalam plasma tidak terbentuk

Terjadi hambatan pembentukan normal dan pemadatan sumbat trombosit yang telah terbentuk pada jejas vaskular

Faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah

Ca+, fosfolipit dan faktor V tidak aktif

Faktor X tidak teraktifasi

Fibrinogen tak bisa berubah menjadi fibrin

2.13 Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian

21

MK: defisit volume cairan; darah

Kehilangan banyak darah

Perdarahan akibat trauma

MK: Nyeri

Hematoma

MK: intoleransi aktivitas

Tekanan antar sendi

Hemartrosis

MK: Resiko Cidera

Hemoragi

Kebocoran darah melalui lubang di dinding pembuluh darah

Kerusakan pembuluh darah

HEMOFILIA

Tidak terjadi proses pembekuan darah

Trombin tidak dapat membantu fibrinogen

Darah sukar beku

a. Hematologis

b. Hemoragi dan perdarahan lama

c. Memar superficial

d. Splenomegali

e. Genitorinaria

f. Hematuria spontan

g. Musculoskeletal

h. Tanda dan gejala perdarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang

terkena, ROM terbatas), dan peningkatan suhu serta edema pada tempat

perdarahan)

i. Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan peningkatan suhu,

serta edema pada tempat perdarahan)

j. Meta, telinga, hidung, dan tenggorok

k. Epistaksis

l. Gusi berdarah

2. Diagnosa

a. Deficit Volume Cairan; Darah berhubungan dengan kehilangan banyak

darah.

b. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan

(Hematoma).

c. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan Peningkatan tekanan antar sendi.

d. Resiko cidera berhubungan dengan hemoragi

3. Intervensi

22

a. Deficit Volume Cairan; Darah berhubungan dengan kehilangan banyak

darah.

Kriteria Hasil : keseimbangan cairan klien terpenuhi. TD dalam batas

normal, Nadi teraba, Tidak terdapat haus abnormalmembran mukosa

lembab, Intake dan output 24 jam.

Intervensi Rasional

Pantau asupan dan haluan cairan setiap jam.

Ketika mengukur asupan cairan, catat cairan per

intravena, nutrisi parenteral total, dan setiap

pemberian makanan per oral atau melalui slang

nasogastrik. Tingkatkan pemberian cairan, sesuai

program.

Timbang bayi pada waktu yang sama setiap hari,

menggunakan skala yang sama untuk

memperoleh hasil pengukuran yang akurat.

Observasi adanya tanda-tanda dehidrasi

(oliguria, kulit kering, turgor kulit buruk, dan

fontanel serta mata cekung).

Pantau tahanan perifer total bayi, tekanan darah,

elektrolit, kadar protein total, albumin, nitrogen

urea darah, dan kreatinin serta hitung dara

lengkap (lihat apendika E, nilai temuan

laboratorium normal), sesuai program. Laporkan

setiap kelainan dengan segera.

Pamantauan semacam ini

memungkinkan evaluasi keseimbangan

cairan bayi dan kebutuhan intervensi

lebih lanjut.

Perubahan berat badan dapat

mengindikasikan perubahan dalam

keseimbangan cairan bayi.

Tanda dehidrasi mengindekasikan

perlunya intervensi segera untuk

mengatasi kekurangan cairan pada

anak.

Pemantauan dapat mengevaluasi

keseimbangan cairan dan elektrolit.

Keseimbangan yang tidak diperbaiki

dapat menyebabkan takikardia,

bradikardia, aritmia, atau hipotensi.

Temuan yang tidak normal

mengindikasikan penolakan atau

malfungsi hati.

b. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

23

Criteria hasil : anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh

ekspresi wajah rileks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada

kebutuhan obat analgesik.

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL

Kaji tingkat nyeri anak dengan

menggunakan alat pengkajian nyeri.

Beri obat analgesic (bukan salisilat atau

produk mengandung aspirin), sesuai

program.

Pengkajian ini member data yang

sangat penting bertujuan untuk

menentukan keefektifan intervensi

untuk mengendalikan rasa nyeri, dan

untuk memantau status perdarahan

anak karena nyeri yang konsisten atau

meningkat, dapat m,engidentifikasikan

perdarahan berlanjut.

Obat analgesic dapat meredakan rasa

nyeri (mode kerja obat bergantung

pada obat spesifik yang digunakan).

Obat aspirin dan salisilat lain dapat

memperpanjang waktu protromnin dan

menghambat agregasi trombosit.

c. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan Peningkatan tekanan antar sendi.

24

Criteria hasil : anak mampu beraktifitas tanpa adanya peningkatan tekanan antar

sendi.

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL

Anjurkan anak untuk melakukan latihan

isometric, sesuai program.

Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang

kebutuhan alat-alat pendukung, misalnya

alat penopang dan tentang upaya

mengembangkan program latihan ROM

aktif dan pasif.

Kaji kebutuhan anak untuk pengobatan

nyeri, sebelum memulai setiap sesi

latihan.

Latihan isometric dapat mempertahankan

kekuatan otot dengan cara menegangkan otot-

otot tanpa menggerakkan sendi.

Alat-alat penopang membantu

mempertahankan posisi fungsional dari otot

dan sendi, serta mencegah atau mengurangi

tingkat deformitas fifik. Latihan ROM pasif

dan aktif meningkatkan tonus dan kekuatan

otot sekitar sendi, serta membantu mencegah

atrofi dan ketidakmampuan otot.

Member obat analgesic sebelum latihan, dapat

meningkatkan rasa nyaman dan kerja sama.

d. Resiko cidera yang berhubungan dengan Hemoragi

Criteria hasil : anak tidak menderita cedera akibat hemoragi.

25

TINDAKAN/INTERVENSI RASIONAL

Beri bantalan pada sisi pengaman tempat

tidur jika dibutuhkan.

Pastikan anak menggunakan setiap peralatan

protektif. Juga pastikan ia menggunakan sikat

gigi berbulu lunak untuk membersihkan

giginya.

Ketika mengumpulkan specimen darah,

lakukan pengambilan darah di jari

daripadamelalui fungsi vena jika

memungkinkan. Ketika memberikan injeksi,

gunakan subkutan, jika memungkinkan.

Setelah itu, beri tekanan pada area tersebut

selama sekurang-kurangnya 5 menit.

Setelah setiap episode perdarahan, imobilisasi

area perdarahan dan kompres dengan es.

Inspeksi mainan anak untuk melihat bila ada

tepi yang tajam.

Member pengaman tempat tidur

mengurangi resiko cidera, misalnya

memar yang mungkin terjadi akibat

terantuk tanpa sengaja.

Mengguankan peralatan protektif

membatu mengurangi risiko cedera

akibat jatuh yang rutin dilakuakan. Sikat

gigi yang berbulu halus memiliki

kemungkinnan lebih kecil mencederai

gusi.

Mengambil darah dengan cara menusuk

jari, bukan melalui pungsi vena,

mengurangi risiko kehilangan darah

berlebihan.

Tindakan imobilitas dan meninggikan

area oerdarahan sampai di atas tinggi

jantung, dapat mengurangi aliran darah

ke area perdarahan dan mencegah

keluarnya bekuan darah. Es

mempercepat vasokonstriksi dan

mengurangi rasa nyeri,

Mainan bertepi tajam dapat measerasi

atau menusuk kulit anak.

4. Evaluasi

Selama perawatan di rumah sakit, catatan berikut telah dibuat:

26

a. Keadaan anak dan temuan pengkajian yang dilakukan saat masuk rumah sakit,

b. Perubahan status anak

c. Pemeriksaan laboratorium dan diagnostic yang relevan

d. Asupan dan haluaran cairan

e. Status pertumbuhan dan perkembangan

f. Asupan nutrisi

g. Respons anak terhadap terapi

h. Reaksi anak dan orang tua terhadap penyakit dan hospitalisasi

i. Pedoman penyuluhan pasien dan keluarga

j. Pedoman perencanaan pemulangan.

BAB III

27

PEMBAHASAN

An. R berusia 1th jenis kelamin laki-laki datang ke RS tanggal 5 oktober 2011

bersama kedua orang tuanya. Orang tua an.R mengatakan bahwa tadi pagi an.R belajar

berjalan kemudian jatuh, dagunya membentur kursi. An.R mengalami lidah berdarah dan

sampai saat ini tidak berhenti. Keadaan an.R tampak lemah, pucat, terdapat memar pada

dagunya dan an.R menangis tanpa henti. Pada pemeriksaan laboratorium darah

didapatkan : trombosit normal, PTT (Partial Tromboplastin Time) amat memanjang dan

defisiensi faktor VIII. Perawat melakukan perawatan mulut, memberikan kompres dingin

dan diberikan aminokaproat. Didapatkan TTV: TD 90/60 mmHg, N 170 x/mnt, RR 50

x/mnt.

1. Pengkajian

a. Identitas klien :

Nama : An.R

Jenis kelamin : Laki-laki

Umur : 1 tahun

Status perkawinan: -

Pendidikan : -

Suku/Bangsa : Indonesia

Alamat : Ds.Jatimulyo-Tuban

Pekerjaan : -

Sumber informasi : Keluarga pasien (orang tua pasien)

b. Keluhan utama : Perdarahan

28

c. Riwayat penyakit Sekarang

P : pagi hari saat an.R berlatih berjalan mengalami jatuh, lidahnya

berdarah sampai siang ini tidak berhenti sehingga sekarang dibawa ke Rs

Q : perdarahan lidah muncul saat an.R jatuh dan dagunya terbentur dan

an.R tidak berhenti menangis

R : perdarahan terjadi pada lidah akibat dagunya terbentur

S : perdarahan dirsakan an.R sangat menganggu aktivitas bermainnya,

dan an.R menangis terus menerus

T : perdarahan mulai terjadi pada saat pagi hari hingga siang ini di

bawa ke RS

d. Riwayat Penyakit Dahulu : -

e. Riwayat Penyakit Keluarga : kakeknya pernah menderita hemofilia

f. Observasi dan Pemeriksaan Fisik.

1) Keadaan Umum :

Lidah berdarah

Memar di dagu

Tampak pucat dan lemah

TTV :

a) S : 38 celcius (normal 36,2 – 37,8 celcius)

b) N : 170x/menit ( 80-160x/menit)

c) TD : 90/60 mmHg (96/66 mmHg)

d) RR : 50 x/menit (20 – 40 x/menit)

g. Body System

29

B1 (Breathing)

1) An.R mengalami takipnea dengan RR 170 x/mnt

2) An.R tampak lemah

B2 (Blood)

1) An.R mengalami perdarahan pada lidah

2) Tekanan darah hipotensi (90/60 mmHg)

3) Terlihat pucat

4) Tedapat memar pada dagunya

B3 (Brain)

1) An.R menangis tanpa henti

B4 (Bladder)

1) Biasanya pasien hemophilia didapatkan hematuria

B5 (Bowel)

1) Pasien mengalami penurunan nafsu makan

B6

(Bone)

1) An.R terganggu bermainnya karena kondisinya lemah

h. Pemeriksaan penunjang

1) Pemeriksaan Laboratorium

a) Uji skrining untuk koagulasi darah

b) Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)

c) Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

30

d) Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor

koagulasi intrinsik)

e) Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)

f) Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk

pemeriksaan patologi dan kultur.

g) Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya

penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT],

serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali,

bilirubin). (Betz & Sowden, 2002)

i. Analisa data

DATA ETIOLOGI PROBLEM

Ds :

Ortu an.R mengatakan

bahwa tadi pagi an.R

belajar berjalan, an.R jatuh

dan dagunya terbentur

kursi. Lidahnya berdarah

dan sampai saat ini masih

mngeluarkan darah

Do:

•  TTV :

S : 380C

N : 170x/menit

TD : 90/60 mmHg

Trombositopenia

Pembekuan terganggu

Perdarahan spontan

Aliran darah ke jaringan

menurun

Hipoksia

Gangguan perfusi jaringan

Gangguan perfusi jaringan

31

RR : 50 x/menit

•  terdapat memar pada

dagu

•  tampak pucat dan lemah

•  Terdapat perdarahan lidah

•  Pemeriksaan laboratorium

:

Trombosit normal, PTT

amat memanjang, defisiensi

faktor VIII

2. Diagnosa Keperawatan

Diagnosa keperawatan yang biasanya muncul dari kasus :

a. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan spontan

b. Resiko injury berhubungan dengan perdarahan yang lama

c. Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi

d. Defisit pemenuhan ADL berhubungan dengan hipoksia sekunder dari perdarahan

sendi

e. Perubahan nutrisi kurang dari keutuhan tubuh berhubungan dengan anorexia

sekunder dari perdarahan lidah

32

3. Intervensi

Diagnosa intervensi Rasional

Gangguan perfusi jaringan berhubungan

dengan perdarahan spontan

a. Beri tekanan langsung

pada tempat perdarahan (mis.

abrasi atau laserasi sekurang-

kurangnya 15 menit)

b.  Kaji tingkat perfusi pasien

dengan Capillary Refil Time

c. Pertahankan agar area

terjadinya perdarahan tidak

bergerak (imobilisasi).

d. Kompres area yang

terkena dengan es.

e.      Dorong orang tua anak

untuk memilih aktivitas yang

dapat diterima dan aman

f.        Ajarkan metode

perawatan / kebersihan gigi

g.       Beri nasehat pasien

untuk tidak mengkonsumsi

aspirin, bisa disarankan

menggunakan aminokaproat

h.      Merancanakan  untuk

dilakukan tindakan transfusi

darah

a.       Tekanan langsung

pada tempat perdarahan

dapat meningkatkan

pembentukan bekuan

b.  Untuk mengetahui

nilai perfusi pasien CRT

normal kurang dari 3

detik.

c. Imobilisasi

mengurangi aliran

darah ke area

perdarahan dan

mencegah bekuan

keluar.

d.  Es mempercepat

vasokontrisi

e. Aktivitas yg aman dan

dapat diterima dapat

mengurangi resiko cidera

f. Mencegah adanya

perdarahan pada tempat

lain

g. Obat aspirin dan

salisilat lain dapat

Tujuan :

Perdarahan

berhenti

Perfusi

jaringan tidak

ada

Criteria Hasil:

Perdarahan tidak ada

Tanda-tanda vital

sesuai usia

Kadar faktor VIII,

IX, XI, XII

meningkat

Dan penurunan

waktu tromboplastin

parsial.

33

memperpanjang waktu

protombin dan

menghambat agregasi

trombosit. Sedangkan

aminokaproat dapat

meningkatkan proses

bekuan darah.

h. Transfuse darah adalah

tindakan untuk

mengganti komponen

darah yang hilang, baik

sel darah merah, sel

darah putih, ataupun

trombositnya.

4. Implementasi

Jadwal Implementasi

Hari rabu,05 oktober 2011

An.R dilakukan :

a. Member tekanan langsung pada tempat perdarahan (mis. abrasi atau laserasi sekurang-kurangnya 15 menit)

b. Mengkaji tingkat perfusi pasien dengan Capillary Refil Time

c. Mempertahankan agar area terjadinya perdarahan tidak bergerak (imobilisasi).

d. Melakukan kompres area yang terkena dengan es.

e. Mendorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman

f. Mengajarkan metode perawatan / kebersihan gigi

g. Memberi nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan aminokaproat

34

h. Memberikan perencanaan untuk dilakukan tindakan transfusi darah

5. Evaluasi

Evaluasi adalah suatu penilaian terhadap keberhasilan rencana keperawatan untuk

memenuhi kebutuhan-kebutuhan klien

a. S      : orang tua an.R mengatakan bahwa perdarahan berkurang

b. O     :

c. TTV dalam batas normal

TD       : 96/66 mmHg

N         : 100 x/mnt

RR       : 24 x/mnt

S          : 37 celcius

d. An.R tampak lebih ceria dari sebelumnya

e. An.R sudah berkurang menangisnya

f. Memar pada dagu hilang

g. Pemeriksaan PTT normal dalam waktu 25 detik

A     : masalah teratasi sebagian

P     : lanjutkan intervensi

35

BAB IV

PENUTUP

4.1 Kesimpulan

Gangguan pendarahan congenital yang biasanya diturunkan sebagai sifat

resesif terkalit – X (beberapa kasus muncul sebagai mutasi gen spontan), hemofilia

yang disebabkan oleh defisiensi factor VIII tipe hemophilia ini bertanggung jawab

terhadap sebesar 80% dari seluruh anak ynag terjangkit, dan diklasifikasi sebagai

ringan, sedang, atau berat.

Hemophilia ringan mengakibatkan perdarahan yang lama, mudah memar, dan

kecendrungan yang mengarah ke epistaksis (hidung berdarah) dan perdarahan gusi.

Hemophilia sedang mengakibatkan perdarahan yang lebih sering dan lama, serta

kemungkinan hematrosis (perdarahan kedalam sendi). Bentuk yang berat

mengakibatkan perdarahan yang berlebih (kadang-kadang spontan), hemoragi

subkutan dan intramuscular, serta perdarahan ke rongga sendi. Terapi meliputi

pemberian kriopresipitat dan steroid juga terapi fisik. Komplikasi yang pontensial

meliputi deformitas sendi, hemoragi, dan kematian. Prognosis ini bergantung kepada

keparahan penyakit.

4.2 Saran

Pada Landasan Teori dan Pembahasan terdapat perbedaan pada diagnosa nya.

Antara lain pada Landasan Teori terdapat diagnosa Deficit Volume Cairan; Darah

berhubungan dengan kehilangan banyak darah, Nyeri yang berhubungan dengan

perdarahan dan pembengkakan (Hematoma), Intoleransi aktifitas berhubungan

dengan Peningkatan tekanan antar sendi sert Resiko cidera berhubungan dengan

hemoragi. Sedangkan pada Pembahasa mempunyai diagnosa yaitu Defisit pemenuhan

ADL berhubungan dengan hipoksia sekunder dari perdarahan sendi dan Perubahan

nutrisi kurang dari keutuhan tubuh berhubungan dengan anorexia sekunder dari

perdarahan lidah.

36

Pada Pembahasan kasus, penulis hanya mencantumkan satu intervensi.

Sebaiknya penulis mencantumkan semua intervensi agar para pembaca mengetahui

penanganan pada pasien yang mempunyai masalah keperawatan yang bersangkutan.

37

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk

Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta: EGC.

Meadow, Roy & Simon Newell. 2005. Pedriatika. Jakarta: Erlangga.

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.

Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik dengan Clinical

Pathway. Jakarta: EGC.

Suriadi. 2010. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: Perpustakaan Nasional RI.

Wong, Donna. 2008. Buku Ajar Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC.

38