MAKALAH BIOKIMIA 2.doc

8/17/2019 MAKALAH BIOKIMIA 2.doc

1/38

MAKALAH BIOKIMIA

“ METABOLISME KARBOHIDRAT“

Disusun untuk memenuhi tugas mata kuliah Biokimia

Dosen Pembimbing : Diana Sylvia S.si M.si

Disusun oleh :

1. Bisri Amirudin 14040005

. Dinni !ur "holi#ah 14040011

$. %ebriyani "holi#ah 1404001&

4. 'rma (melita 1404004

5. )ati#ah !adia 140400$0

*. Mira Prasetyo+ati 140400$*

&. Putri ,i-ki Amba-eng 1404004

. /mar %ahmi %irdaus 14040050

. uli anti 14040055

S("2)A3 '!' %A,MAS' M/3AMMAD'A3 A!(,A!

6ln. Sye7h !a+a+i 8 ,aya Pemda igaraksa 9 Matagara "M.14 !o.1$ angerang

el : 8019 *&$0& +++.st#m.a7.id; email : akademik


2/38

01*


3/38

KATA PENGANTAR

Assalamu=alaikum +r.+b

Segala u>i bagi Allah yang telah memberikan rahmat? hidayah? serta karunia;!A

keada kami semua sehingga kami bisa menyusun makalah ini dengan teat +aktu.

erimakasih keada 'bu Diana Sylvia S.si.?M.si selaku dosen mata kuliah

@B'2"'M'A yang telah memberikan keer7ayaan keada kami untuk bisa menyelesaikan

makalah ini dengan baik dan kami u7aakan terimakasih keada rekan;rekan yang telah

membantu baik #isik mauun ikiran untuk daat terselesaikannya makalah ini.

Makalah ini kami akui masih banyak kekurangan? oleh karena dari itu kami harakan

keada ara emba7a untuk daat memberikan kritik dan saran yang bersi#at membangun

untuk kesemurnaan makalah ini.

assalamu=alaikum +r.+b

angerang? 1 Aril 01*

Penulis

i


4/38

DAFTAR ISI

"AA P(!A!A,.....................................................................................................................i

DA%A, 'S'................................................................................................................................. ii

BAB ' P(!DA3/)/A!............................................................................................................1

A. )atar Belakang...............................................................................................................1

B. ,umusan Masalah..........................................................................................................4

C. u>uan............................................................................................................................4

BAB '' '!6A/A! P/SA"A..................................................................................................4

A. Metabolisme..................................................................................................................4

B. "arbohidrat....................................................................................................................4

BAB ''' P(MBA3ASA!............................................................................................................4

A. )'"2!(2(!(S'S..................................................................................................4

B. )'"2(!(S'S DA! )'"2(!2)'S'S...............................................................4

C. S'")/S ",(BS...........................................................................................................4

D. "()A'!A! M(AB2)'SM( "A,B23'D,A.......................................................4

BAB ' P(!//P......................................................................................................................4

A. "esimulan....................................................................................................................4

DA%A, P/SA"A

ii


5/38

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Dalam kehiduan sehari;hari kita melakukan aktivitas?baik yang telah meruakan

kebiasaan misalnya berdiri?ber>alan?mandi?makan dan sebagainya atau yang hanya

kadang;kadang sa>a kita lakukan. /ntuk melakukan aktivitas itu kita memerlukan energi ?

energi yang dierlukan ini kita eroleh dari bahan makanan yang kita makan . ada

umumnya bahan makanan itu mengandung tiga kelomok utama senya+a kimia yaitu

karbohidrat?rotein dan lemak atau liid .

Di'ndonesia bahan makanan okok yang biasa kita makan ialah beras? >agung? sagu?

dan kadang;kadang >uga singkong atau ubi. Bahan makanan tersebut berasal dari

tumbuhan dan senya+a yang terkandung didalamnya sebagian besar adalah karbohidra?

yang terdaat sebagian amylum atau ati. "arbohidrat ini tidak hanya terdaat sebagai

ati sa>a? tetai terdaat ula sebagai gula misalnya dalam buah;buahan? dalam madu

lebah dan lain;lainnya. Protein dan lemak relati# tidak begitu banyak terdaat dalam

makanan kita bila dibandingkan dengan karbohidrat.

Protein dan lemak bereran >uga sebagai sumber energi bagi tubuh kita ?tetai

karena sebagian besar makanan terdiri atas karbohidrat? maka karbohidratlah yang

teritama meruakan sumber energi bagi tubuh. Disaming karbohidrat yang meruakan

bahan makanan bagi kita? ada ula karbohidrat yang tidak daat kita makan atau tidak

ber#ungsi sebagai makanan? misalnya kayu? serat kaas dan tumbuhan lain. Pada

tumbuhan tersebut karbohidrat terdaat sebagai selulosa? yaitu senya+a yang membentuk

dinding sel tumbuhan. Serat kaas daat dikatakan seluruhnya terdiri atas selulosa.

Batang tebu terdiri >uga atas selulosa? sedangkan 7airan yang terasa manis yang

terkandung ada batang tebu itu iyalah gula atau sukosa."arbohidrat yang berasal dari makanan? dalam tubuh mengalami erubahan atau

metabolisme. 3asil metabolisme karbohidrat antara lain glukosa yang terdaat dalam

darah? sedangkan glikogen adalah karbohidrat yang disintesis dalam hati dan digunakan

oleh sel Esel ada >aringan otot sebagai sumber energi. 6adi ada berma7am;ma7am

senya+a yang termasuk dalam golongan karbohidrat ini. Dari 7ontoh;7ontoh tadi kita

mengetahui bah+a amylum atau ati? selulosa? glikogen? gula atau sukrosa dan glukosa

meruakan beberaa senya+a karbohidrat yang enting dalam kehiduan manusia.

1


6/38

4

(nergi yang terkandung dalam karbohidrat itu ada dasarnya berasal dari energi

matahari. "arbohidrat? dalam hal ini glukosa? dibentuk dari karbon dioksida dan air

dengan bantuan sinar matahari dan kloro#il dalam daun. Selan>utnya glukosa yang ter>adi

diubah men>adi amylum dan disiman ada bagian lain? misalnya ada buah atau umbi.

Proses embentukan glukosa dari karbon dioksida dan air disebut roses #otosintesis yang

akan dibahas dalam bab 15 . Se7ara garis besar reaksi #otosintesis daat dituliskan

sebagai berikut :

* C2 F * 32Sinar matahari C*312* F * 2

"loro#il

B. Rumuan Maala!

1. Bagaimana roses metabolisme "arbohidrat G

. Bagaimana tahaan siklus krebs dalam metabolisme "arbohidrat G

$. Aa engertian glikoneogenesis G

4. Aa engertian glikogenesis dan glikogenolisis G5. Aa sa>a regulasi dan masalah klinik yang berkaitan dengan metabolisme

"arbohidrat G

". Tu#uan

1. /ntuk mengetahui roses metabolisme "arbohidrat

. /ntuk mengetahui tahaan siklus krebs dalam metabolisme "arbohidrat

$. /ntuk mengetahui engertian glikoneogenesis

4. /ntuk mengetahui engertian glikogenesis dan glikogenelisis

5. /ntuk mengetahui regulasi dan masalah klinik berkaitan dengan metabolisme

"arbohidrat


7/38

BAB II

TIN$AUAN PUSTAKA

A. Meta%&l'me

Metabolisme adalah ertukaran -at antara suatu sel atau suatu organisme se7ara

keseluruhan dengan -at antara suatusel atau organisme se7ara keseluruhan dengan

lingkungannya. Metabolisme berasal dari kata unani “Metabole” ynisme hang berarti

erubahan. Metabolisme kadang >uga diartikan ertukaran -at antara satu sel atau se7ara

keseluruhan dengan lingkungannya. Salah satu aktivitas rotolasma yang enting adalah

embentukan sel baru dengan 7ara embelahan. Sebelum sel melakukan embelahan?

maka rotolasma akan akti# mengumulkan serta mensintesa karbohidrat? rotein? lemak

dan banyak lagi senya+a komleks yang meruakan bagian dari rotolasma dan dinding

sel. Bahan dasar untuk sintesa senya+a organi7 tersebut adalah unsure;unsur aorgani7

yang disera oleh akar dan gula yang dibentuk dari karbon dioksida dan air ada roses

#otosintesa 8asimilasi karbon9.

Metabolisme meliuti proses sintesis 8anabolisme9 dan enguraian 8katabolisme9

senya+a atau komonen dalam sel hidu. Semua reaksi metabolisme dikatalis oleh

en-im. 3al lain yang enting dalam metabollisme adalah erenannya dalam ena+ar

ra7un atau detoksi#ikasi. Proses metabolisme yang ter>adi didalam sel meruakan

aktivitas yang sangat terkoordinasi? melibatkan ker>asama berbagai system en-im yang

mengkatalis reaksi;reaksi se7ara bertaha dan memerlukan engaturan metaboli7 untuk

mengendalikan mekanisme reaaksinya.

Anabolisme adalah lintasan metabolisme yang menyusun beberaa senya+a

organik sederhana men>adi senya+a kimia atau molekul komleks Proses ini

membutuhkan energy dari luar. (nergi yang digunakan dalam reaksi ini daat berua

energi 7ahaya atauun energi kimia. (nergi tersebut? selan>utnya digunakan untuk

mengikat senya+a;senya+a sederhana tersebut men>adi senya+a yang lebih komleks.

6adi? dalam roses ini energi yang dierlukan tersebut tidak hilang? tetai tersiman

dalam bentuk ikatan;ikatan kimia ada senya+a komleks yang terbentuk.

Anabolisme meliuti tiga tahaan dasar. Pertama? roduksi rekursor seerti asam

amino? monosakarida? dan nukleotida. "edua? adalah aktivasi senya+a;senya+a tersebut

men>adi bentuk reakti# menggunakan energi dari AP. "etiga? enggabungan rekursor

3


8/38

4

tersebut men>adi molekul komleks? seerti rotein? olisakarida? lemak? dan asam

nukleat. Anabolisme yang menggunakan energi 7ahaya dikenal dengan #otosintesis

sedangkan anabolisme yang menggunakan energi kimia dikenal dengan kemosintesis.

3asil;hasil anabolisme berguna dalam #ungsi yang esensial. 3asil;hasil tersebut misalnya

glikogen dan rotein sebagai bahan bakar dalam tubuh? asam nukleat. untuk engkoian

in#ormasi genetik. Protein? liid? dan karbohidrat menyusun struktur tubuh makhluk

hidu baik intraselular mauun ekstraselular. Bila sintesis bahan;bahan ini lebih 7eat

dari erombakannya? maka organisme akan tumbuh.

"atabolisme adalah reaksi eme7ahan H embongkaran senya+a kimia komleks

yang mengandung energi tinggi men>adi senya+a sederhana yang mengandung energi

lebih rendah. u>uan utama katabolisme adalah untuk membebaskan energi yangterkandung di dalam senya+a sumber. Bila embongkaran suatu -at dalam lingkungan

7uku oksigen 8aerob9 disebut roses resirad? bila dalam lingkungan tana oksigen

8anaerob9 disebut #ermentasi.

,esirasi yaitu suatu roses embebasan energi yang tersiman dalam -at sumber

energi melalui roses kimia dengan menggunakan oksigen. Dari resirasi akan dihasilkan

energi kimia AP untak kegiatan kehiduan? seerti sintesis 8anabolisme9? gerak?

ertumbuhan.

Contoh resirasi ada lukosa? reaksi sederhananya:

C*312* F 2*C2 F *32 F *""al.

8glukosa9

Contoh %ermentasi :

C*310* C3523 F C2 F (nergi.

8glukosa9 8etanol9


9/38

5

B. Kar%&!'(rat

"arbohidrat adalah komenen dalam makanan yang meruakan sumber energi yang

utama bagi organisme hidu. Dalam makanan kita? karbohidrat terdaat sebagai

olisakarida yang dibuat dalam tumbuhan dengan 7ara #otosintesis. umbuhan

meruakan gudang yang menyiman karbohidrat dalam bentuk amilum dan selulosa.

Amulim digunakan oleh he+an dan manusia aabila ada kebutuhan untuk memroduksi

energi. Disaming dalam tumbuhan? dalam tubuh he+an dan manusia >uga terdaat

karbohidrat yang meruakan sumber energi.

Pada roses en7ernaan makanan? karbohidrat mengalami roses hidrolisis? baik

dalam mulut? lambung mauun usus. 3asil akhir roses en7ernaan karbohidrat ini ialah

glukosa? #ruktosa? galaktosa dan manosa serta monosakarida lainnya. Senya+a;senya+a

ini kemudian di absorsi melalui dinding usus dan diba+a kehati oleh darah.

Dalam sel tubuh? karbohidrat mengalami berbagai roses kimia. Proses inilah yang

memunyai eranan enting dalam tubuh kita. ,eaksi;reaksi kimia yang ter>adi dalam sel

ini tidak berdiri sendiri? tetai saling berhubungan dan saling memengaruhi. Sebagai

7ontoh aabila banyak glukosa yang teroksidasi untuk memroduksi energi? maka

glikogen dalam hati akan mengalami roses hidrolisis untuk memroduksi glukosa.

Sebaliknya aabila suatu reaksi tertentu menghasilkan roduk yang berlebihan? maka ada

reaksi lainyang daat menghambat roduksi tersebut. Dalam hubungan antar reaksi;reaksiini en-im;en-im memunyai eranan sebagai engatur atau engendali. Proses kimia

yang ter>adi dalam sel ini disebut Metabolisme. 6adi metabolisme karbohidrat men7aku

reaksi;reaksi monosakarida? terutama glukosa.

Metabolisme meruakan roses yang berlangsung dalam organisme?baik se7ara

mekanis mauun kimia+i.Metabolisme itu sendiri terdiri dari roses yaitu ana%&l'me

)*em%entukan m&lekul+ dan Kata%&l'me )Pengura'an m&lekul+. Pada roses

en7ernaan makanan?karbohidrat mengalami roses hidrolisis8enguraian dengan

menggunakan molekul air9. Proses en7ernaan karbohidrat ter>adi dengan menguraikan

olisakarida men>adi monosakarida.

"etika makanan dikunyah?makanan akan ber7amur dengan air liur yang

mengandung en-im tialin 8suatu I amilase yang disekresikan oleh kelen>ar arotis di

dalam mulut9.(n-im ini menghidrolisis ati8salah satu olisakarida9 men>adi maltosa dan

gugus glukosa ke7il yang terdiri dari tiga samai sembilan molekul glukosa.makanan

berada di mulut hanya dalam +aktu yang singkat dan mungkin tidak lebih dari $;5J dari

ati yang telah dihidrolisis ada saat makanan ditelan.

http://softilmu.blogspot.com/2013/04/molekul.htmlhttp://softilmu.blogspot.com/2013/04/molekul.htmlhttp://softilmu.blogspot.com/2013/04/molekul.htmlhttp://softilmu.blogspot.com/2013/04/molekul.html


10/38

6

Sekaliun makanan tidak berada 7uku lama dlaam mulut untuk die7ah oleh

tialin men>adi maltosa?tetai ker>a tialin daat berlangsung terus menerus selama satu

>am setalah makanan memasuki lambung?yaitu samai isi lambung ber7amur dengan -at

yang disekresikan oleh lambung.Selan>utnya aktivitas tialin dari air liur dihambat oelh

-at asam yang disekresikan oleh lambung.3al ini dikarenakan tialin meruakan en-im

amilase yang tidak akti# saat P3 medium turun di ba+ah 4?0.

Setelah makan dikosongkan dari lambung dan masuk ke duodenum 8usus dua

belas >ari9?makanan kemudian ber7amur dengan getah ankreas.Pati yang belum di

e7ah akan di7erna oleh amilase yang dieroleh dari sekresi ankreas.Sekresi ankreas

ini mengandung I amilase yang #ungsinya sama dengan I;amilase ada air liur?yaitu

mem7ah ati men>adi maltosa dan olimer glukosa ke7il lainnya.!amun?ati adaumumnya hamir seenuhnya di ubah men>adi maltosa dan olimer glukosa ke7il lainnya

sebelum mele+ati lambung.

3asil akhir dari roses en7ernaan adalah glukosa?#ruktosa?glaktosa?manosa dan

monosakarida lainnya.Senya+a;senya+a tersebut kemudian diabsorsi melalui dinding

usus dan diba+a ke hati oleh darah.

lukosa sebagai salah satu hasil dari eme7ahan ati akan mengalami dau

roses di dalam hati? yaitu:

a. Pertama?lukosa akan beredar bersama aliran darah untuk memenuhi kebutuhan

energi sel;sel tubuh

b. "edua?>ika di dalam hati terdaat kelebihan glukosa 8gula darah9?glukosa akan di

ubah men>adi glikogen8gula otot9 dengan bantuan hormon insulin dan se7ara otomatis

akan men>aga keseimbangan gula darah.likogen di siman di dalam hati?>ika

se+aktu;+aktu dibutuhkan?glikogen di ubah kembali men>adi glukosa dengan

bantuan hormon adrenaline.

http://softilmu.blogspot.com/2013/03/pengertian-dan-penjelasan-lambung.htmlhttp://softilmu.blogspot.com/2013/03/pengertian-dan-penjelasan-lambung.html


11/38

BAB III

PEMBAHASAN

A. GLIKONEOGENESIS

lukoneogenesis adalah roses sintesis 8embentukan9 glukosa dari sumber bukan

karbohidrat. Molekul yang umum sebagai bahan baku glukosa adalah asam iruvat?

namun oKaloasetat dan dihidroKiaseton #os#at daat >uga men>alani roses

glukoneogenesis. Asam laktat? beberaa asam amino dan gliserol daat dikonversi

men>adi glukosa. lukoneogenesis hamir miri dengan glikolisis dengan roses yang

dibalik? hanya beberaa tahaan yang membedakannya dengan glikolisis. AP

dibutuhkan dalam tahaan glukoneogenesis.

lukoneogenesis ter>adi terutama dalam hati dan dalam >umlah sedikit ter>adi ada

korteks gin>al. Sangat sedikit glukoneogenesis ter>adi di otak? otot rangka? otot >antung

dan beberaa >aringan lainnya. /mumnya glukoneogenesis ter>adi ada organ;organ yang

membutuhkan glukosa dalam >umlah banyak. lukoneogenesis ter>adi di hati untuk

men>aga kadar glukosa darah agar teta dalam kondisi normal

lukoneogenesis meruakan roses embentukan glukosa dari senya+a bukan

glukosa. lukoneogenesis memiliki eran enting dalam memenuhi kebutuhan akan

glukosa? terutama ketika tubuh tidak mendaat asukan glukosa yang 7uku dari

makanan. lukosa meruakan molekul yang sangat enting terutama bagi eritrosit 8sel

darah merah9 dan sel sara# otak? karena sel;sel tersebut tidak daat menggunakan molekul

lain sebagai sumber energi 8+alauun dalam keadaan kelaaran yang sangat an>ang sel

sara# otak mamu menggunakan benda keton yaitu beta hidroksibutirat sebagai sumber

energi9.Selain memenuhi kebutuhan energi bagi otak dan eritrosit? gkukosa >uga meruakan

satu;satunya molekul enghasil energi bagi otot dalam keadaan anaerobi7 8tana

oksigen9. lukosa >uga dierlukan bagi embentukan laktosa 8gula susu9 di kelen>ar susu

untuk memenuhi kebutuhan energi bayi. Pada mamalia? hati dan gin>al meruakan organ

utama untuk berlangsungnya glukoneogenesis.

Se7ara umum tahaan reaksi glukoneogenesis hamir sama dengan tahaan reaksi

glikolisis yang dibalik arahnya. !amun ada beberaa tahaan dalam glukoneogenesis

7


12/38

8

yang tidak sama dengan glikolisis dan memerlukan ker>a en-im;en-im yang

berbeda. Perbedaan ini ter>adi karena ada tahaan;tahaan tersebut en-im

yang terlibat tidak daat beker>a se7ara bolak;balik. likolisis meruakan

reaksi yang menghasilkan energi? sedangkan glukoneogenesis meruakan

roses yang membutuhkan energi dalam bentuk AP.

Proses ke kanan adalah reaksi glikolisis? sedangkan roses ke kiri

adalah reaksi glukoneogenesis. Proses glukoneogenesis yang ter>adi ada

hati dan gin>al adalah sebagai berikut :

1. Pengubahan iruvat men>adi oksaloasetat? dikatalisis oleh en-im iruvat

karboksilase.

. 82ksaloasetat ada reaksi di atas terdaat ada mitokondria dan harus

dikeluarkan menu>u sitolasma? namun molekul tersebut tidak daat

melelui membran mitokondria sebeum diubah men>adi malat. 6adi

oksaloasetat akan diubah men>adi malat agar daat keluar menu>u

sitolasma dan akan segera diubah kembali men>adi oksaloasetat9.

http://2.bp.blogspot.com/-aQyFy0lBxCk/VXLzXNzq0wI/AAAAAAAADVo/4pDCK_U4xYA/s1600/glikolisis+dan+glukoneogenesis2.jpg


13/38

9

$. Pengubahan oksaloasetat men>adi malat? dikatalisis oleh en-im malat

dehidrogenase. Malat keluar dari mitokondria menu>u sitolasma.

4. Di sitolasma? malat diubah man>adi oksaloasetat kembali yang

dikatalisis oleh en-im malat dehidrogenase.

5. 2ksaloasetat kemudian akan diubah men>adi hosoenol iruvat?

dikatalisis oleh en-im hosoenoliruvat karboksilase.

*. Phosoenol iruvat akan diubah men>adi ;#os#ogliserat? dikatalisis oleh

en-im enolase.

&. ;#os#ogliserat akan diubah men>adi $;#os#ogliserat yang dikatalisis

en-im #os#ogliseromutase.

. $;#os#ogliserat kemudian diubah man>adi 1?$ bi#os#ogliserat yang

dikatalisis en-im #os#ogliserokinase.

. 1?$ bi#os#ogliserat akan diubah men>adi gliseraldehida $ #os#at? reaksi ini

dikatalisis oleh en-im gliseraldehida $ #os#at dehidrogenase.

10. liseraldehida $ #os#at daat diubah men>adi dihidroksi aseton #os#at

8dengan reaksi yang daat bolak;balik9 yang dikatalisis oleh en-im

isomerase.

11. liseraldehida $ #os#at dan dihidroksi aseton #os#at akan disatukan dan

men>adi #ruktosa 1?* bi#os#at yang dkatalisis en-im enolase.

1. %ruktosa 1?* bi#os#at akan diubah man>adi #ruktosa * #os#at oleh en-im

#ruktosa di#os#atase.

1$. %ruktosa * #os#at akan diubah men>adi glukosa * #os#at oleh en-im

#os#oglukoisomerase.

14. Dan terakhir glukosa * #os#at akan diubah man>adi glukosa yang

dikatalisis oleh en-im glukosa * #os#atase.

Asam amino glukogenik seerti alanin? arginin? asaragin? sistein?

glutamate? histidin? metionin? rolin? serin? threonin? valin? dan trito#an

daat diubah man>dai glukosa setelah terlebih dahulu diubah man>adi

iruvat atau senya+a antara yang lain. Asam laktat hasil oksidasi anaerob

>uga daat diubah man>adi glukosa setelah diubah man>dai oksaloasetat di


14/38

10

dalam mitokondria. liserol hasil metabolisme lemak >uga daat diubah

man>adi glukosa setelah terlebih dahulu diubah man>dai glisrol $ #os#at

kemudian man>adi dihidroksi aseton #os#at dan langkah;langkah

selan>utnya.

3ormon kortisol akan memi7u ter>adinya gkukoneogenesis saat

tubueh mendeteksi kurangnya glukosa di dalam darah. 3ormon tersebut

terutama memengaruhi erubahan asam amino glukogenik men>adi

glukosa. Sedangkan hormon tiroksin akan memengaruhi masuknya lemak

ke dalam hati untuk daat diubah men>adi glukosa.

B. GLIKOGENESIS DAN GLIKOGENOLISIS

"ata LlikogenolisisL di >abarkan men>adi likogen yaitu glikogen

dan lisis yaitu eme7ahan atau enguraian. Sehingga likogenolisis

meruakan roses engubahan dari olisakarida yaitu glikogen men>adi

monosakarida yaitu glukosa.

Proses glikogenolisis ini ter>adi dalam tubuh karena kadar glukosa

dalam tubuh sudah mulai kekurangan akan kandungan glukosa akibat

berbagai aktivitas baik dalam mauun luar tubuh. Aktivitas dari luar tubuh

seerti berlari? ber>alan? berseeda? berenang? dll. Sedangkan aktivitas dari

dalam tubuh sendiri meliuti roses resirasi? en7ernaan? sistem ker>a

syara#? dll. u>uan dari glikogenolisis ini terbagi men>adi dua yaitu:

a. Di otot : roses ini digunakan untuk keerluan menghasilkan energi

b. Di hati : roses ini dilakukan untuk memertahankan kadar gula

dalam darah ada saat >eda +aktu makan.

likogenesis adalah roses eme7ahan glikogen. likogen adalah bentuk karbohidrat yang tersiman dalam sel he+an. likogenolisis ter>adi

>ika asuan makanan tidak 7uku memenuhi energi yang dibutuhkan tubuh

sehinggah untuk mendaatkan energi tubuh mengambil alternati# lain yaitu

dengan menggunakan simanan glikogen yang terdaat dalam hati atau

otot.

likogenolisis meruakan reaksi hidrolisis glikogen men>adi

glukosa? erubahan glikogen men>adi sumber energi meruakan roses


15/38

11

katabolisme 7adangan sumber energi. (n-im utama yang bereran dalam

glikogenolisis ini adalah glikogen #os#orilase. Proses glikogenolisis

terkadang menyebabkan meningkatnya kadar gula dalam darah yang daat

menyebabkan enyakit diabetes. likogen dalam hati akan di

glikogenolisis setelah 1;1 >am uasa. likogen dalam otot hanya akan

mengalami glikogenolisis setelah seseorang melakukan olahraga yang

berat dan lama. Proses glikogenolisis yang ter>adi se7ara terus; menerus

akan daat menyebabkan kerusakan ada liver. "erusakan ada #ungsi

liver akan menyebabkan enyakit yang sebagian besar tidak daat diobati

dan berakhir dengan kematian.

1. Struktur likogen

likogen bentuk enyimanan glukosa adalah olisakarida

glukosa ber7abang yang terdiri dari rantai;rantai unit glukosil yang

disatukan oleh ikatan I;1?4 dengan 7abang I;1?* di setia ;10 residu.

Dalam molekul dengan struktur ber7abang E7abang lebat ini? hanya

satu residu glukosil yang memiliki sebuah karbon anomerik yang tidak

terkait ke residu glukosa lainnya. "arbon anomerik di a+al rantai

melekat ke rotein glikogenin. />ung lain ada rantai itu disebut u>ung

nonereduksi. Struktur yang ber7abang;7abang ini memungkinkan

enguraian dan sintesis glikogen se7ara 7eat karena en-im daat

beker>a ada beberaa rantai sekaligus dari u>ung;u>ung nonereduksi.

likogen terdaat dalam >aringan sebagai olimer berberat

molekul sangat besar 810&;109 yang bersatu dalam artikel glikogen.

(n-im yang bereran dalam sintesis dan enguraian glikogen dan

sebagai en-im engatur? terikat ke ermukaan artikel glikogen.


16/38

12

Gambar Ikatan α 1,4 dan α 1,6 glikosida

. %ungsi likogen ada 2tot ,angka dan 3ati

likogen terurai terutama men>adi glukosa 1;#os#at yang

kemudian diubah men>adi glukosa *;#os#at. Di otot rangka dan >enis

sel lain? glukosa *;#os#at masuk ke dalam >alur glikolitik. likogen

adalah sumber bahan bakar yang sangat enting untuk otot rangka saat

kebutuhan akan AP meningkat dan saat glukosa *;#os#at digunakan

se7ara 7eat dalam glikolisis anaerobik. Di hati berlainan dengan di

otot rangka dan >aringan lainnya. likogen hati meruakan sumber

glukosa yang ertama dan segera untuk memertahankan kadar

glukosa darah. Di hati? glukosa *;#os#at yang dihasilkan dari

enguraian glikogen dihidolisis men>adi glukosa oleh glukosa *;

#os#atase? suatu en-im yang hanya terdaat di hati dan gin>al. Dengan

demikian? enguraian glikogen meruakan sumber glukosa darah yang

dimobilisasi dengan 7eat ada +aktu glukosa dalam makanan

berkurang atau ada +aktu olahraga dimana ter>adi eningkatan

enggunaan glukosa oleh otot.

likogen otot adalah sumber heksosa untuk roses glikolisis di

dalam otot itu sendiri. Sedangkan glikogen hati adalah simanan

sumber heksosa untuk dikirim keluar guna memertahankan kadar

glukosa darah? khususnya di antara +aktu makan. Setelah 1;1 >am

uasa? hamir semua simanan glikogen hati terkuras. etai glikogen

http://2.bp.blogspot.com/-EwGStk34wvY/T4_UqieuqrI/AAAAAAAAABc/xkD4nVPyqrc/s1600/ikatanalfa1-4.jpg


17/38

13

otot hanya terkuras setelah seseorang melakukan olahraga yang berat

dan lama

$. u>uan likogenesis

Proses glikogenesis ter>adi >ika kita membutuhkan energi?

misalnya untuk berikir? men7erna makanan? beker>a dan sebagainya.

6ika >umlah glukosa melamaui kebutuhan? maka dirangkai men>adi

glikogen untuk menambah simanan glikogen dalam tubuh sebagai

7adangan makanan >angka endek melalui roses glikogenesis.

6ika kadar glukosa darah meningkat 8hierglikemia9 glukosa

akan di ubah dan di siman sebagai sebagai glikogen atau lemak?

glikogenesis 8roduksi glikogen9 ter>adi terutama dalam sel otot dan

hati. likogenesis akan menurunkan kadar glukosa darah dan roses

ini di stimulasi oleh insulin yang disekresi dari angkreas.

4. Proses Peme7ahan likogen 8)'"2(!(S'S9

,angkaian roses ter>adinya glikogenesis digambarkan sebagai

berikut:

a. lukosa mengalami #os#orilasi men>adi glukosa *;#os#at 8reaksi

yang la-im ter>adi >uga ada lintasan glikolisis9. Di otot reaksi ini

dikatalisir oleh heksokinase sedangkan di hati oleh glukokinase.

AP F D;glukosa D;glukosa *; #os#at F ADP

b. lukosa *;#os#at diubah men>adi glukosa 1;#os#at dalam reaksi

dengan bantuan katalisator en-im #os#oglukomutase. (n-im itu

sendiri akan mengalami #os#orilasi dan gugus #os#o akan

mengambil bagian di dalam reaksi reversible yang intermediatnyaadalah glukosa 1?*;bi#os#at 8 glukosa 1?*;bis#os#at b ertindak

sebagai koen-im9.

lukosa *;#os#at lukosa 1; #os#at

(n-;P F lukosa 1;#os#at (n- F lukosa 1?*;bi#os#at (n-;P F

lukosa *;#os#a

7. Selan>utnya glukosa 1;#os#at bereaksi dengan uridin tri#os#at 8/P9

untuk membentuk uridin di#os#at glukosa 8/DPl79. ,eaksi ini

dikatalisir oleh en-im /DPl7 iro#os#orilase.


18/38

14

d. /P F lukosa 1;#os#at N /DPl7 F PPi

Uridin difosfat glukosa (UDGl!" (dipetik dari# Murra$ dkk%

&iokimia 'arper"

e. 3idrolisis iro#os#at inorgani7 berikutnya oleh en-im iro#os#atase

inorganik akan menarik reaksi kea rah kanan ersamaan reaksi

#. Atom ", ada glukosa yang diakti#kan oleh /DPl7 membentuk

ikatan glikosidik dengan atom C4 ada residu glukosa terminal

intasan glikogenesis dan glikogenolisis (dipetik dari#

Murra$ dkk% &iokimia 'arper"


19/38

15

glikogen? sehingga membebaskan uridin di#os#at. ,eaksi ini

dikatalisir oleh en-im glikogen sintase. Molekul glikogen yang

sudah ada sebelumnya 8disebut glikogen rimer9 harus ada untuk

memulai reaksi ini. likogen rimer selan>utnya daat terbentuk

ada rimer rotein yang dikenal sebagai glikogenin.

/DPl7 F 8C*9n /DP F 8C*9nF1

likogen likogen

,esidu glukosa yang lebih lan>ut melekat ada osisi 1O4 untuk

membentuk rantai endek yang diakti#kan oleh glikogen sintase.

Pada otot rangka glikogenin teta melekat ada usat molekul

glikogen? sedangkan di hati terdaat >umlah molekul glikogen yang

melebihi >umlah molekul glikogenin.

g. Setelah rantai dari glikogen rimer dieran>ang dengan

enambahan glukosa tersebut hingga men7aai minimal 11 residu

glukosa? maka en-im embentuk 7abang memindahkan bagian dari

rantai 1O4 8an>ang minimal * residu glukosa9 ada rantai yang

berdekatan untuk membentuk rangkaian 1O* sehingga membuat

titik 7abang ada molekul tersebut. Cabang;7abang ini akan

tumbuh dengan enambahan lebih lan>ut 1Oglukosil dan

embentukan 7abang selan>utnya. Setelah >umlah residu terminal

yang non redukti# bertambah? >umlah total taak reakti# dalam

molekul akan meningkat sehingga akan memer7eat glikogenesis

mauun glikogenolisis.

5. aha;taha erangkaian glukosa demi glukosa digambarkan ada

bagan berikut.


20/38

16

&iosintesis glikogen (dipetik dari# Murra$ dkk% &iokimia 'arper"

amak bah+a setia enambahan 1 glukosa ada glikogen

dikatalisir oleh en-im glikogen sintase. Sekelomok glukosa dalam

rangkaian linier daat utus dari glikogen induknya dan berindah

temat untuk membentuk 7abang. (n-im yang bereran dalam taha

ini adalah en-im embentuk 7abang 8bran7hing en-yme9.

*. aha;taha Pemutusan 'katan 1?4 dan 1?* Pada ,antai likogen Saat

ilikogenolisi

6ika glukosa dari diet tidak daat men7ukui kebutuhan? maka

glikogen harus die7ah untuk mendaatkan glukosa sebagai sumber

energi. Proses ini dinamakan glikogenolisis. likogenolisis seakan;

akan kebalikan dari glikogenesis? akan tetai sebenarnya tidak

demikian. /ntuk memutuskan ikatan glukosa satu demi satu dari

glikogen dierlukan en-im #os#orilase. (n-im ini sesi#ik untuk roses

#os#orolisis rangkaian 14 glikogen untuk menghasilkan glukosa 1;

#os#at. ,esidu glukosil terminal ada rantai aling luar molekul

glikogen dibuang se7ara berurutan samai kurang lebih ada 4 buah

residu glukosa yang tersisa ada tia sisi 7abang 1*.

8C*9n F Pi 8C*9n;1 F lukosa 1;#os#at

likogen likogen


21/38

17

lukan trans#erase dibutuhkan sebagai katalisator emindahan

unit trisakarida dari satu 7abang ke 7abang lainnya sehingga membuat

titik 7abang 1* tera>an. 3idrolisis ikatan 1* memerlukan ker>a

en-im en-im emutus 7abang 8debran7hing en-yme9 yang sesi#ik.

Dengan emutusan 7abang tersebut? maka ker>a en-im #os#orilase

selan>utnya daat berlangsung.

)a*ap+ta*ap glikogenolisis (dipetik dari# Murray dkk. Biokimia

3arer9

". SIKLUS KREBS

1. Pengertian Siklus "rebs

Siklus kreb ditemukan oleh seorang ahli biokimia terkenal bernama

Mr. 3ans "rebs ahun 1&$. Siklus kreb dikenal >uga dengan istilah

siklus asam sitrat, karena senya+a ertama yang terbentuk adalah asam

sitrat. Selain itu? seya+a enyusun ada a+al embentukan siklus >uga


22/38

18

daat berua asam trikarboksilat 8;C2239 yang meruakan gugus asam

sehingga siklus kreb disebut >uga siklus asam trikarboksilat%

Pada rinsinya? Siklus kreb ialah tahaan kedua reaksi aerob yang

meruakan bagian dari roses ernaasan yang an>ang . Siklus kreb

berlangsung di dalam mitokondria yang memba+a asetat akti# berua

setil -o+ yang dengan oksidasi glukosa diubah men>adi C2 dan

32 menyebabkan eleasan dan enangkaan AP 8adenosin trifosfat"

sebagai energi yang dibutuhkan >aringan.

6adi kesimulannya? Siklus kreb meruakan >alur metabolisme

utama dari berbagai senya+a hasil metabolime yang mengikuti roses glikolisis 8mengkonversi lemak dan karbohidrat9 men>adi AP 8adenosin

trifosfat" sebagai sumber utama energi tubuh.

. %ungsi Siklus "rebs

Sebagai >alur metabolisme? siklus kreb sangat bereran enting

terhada ketersediaan AP yang dibutuhkan oleh >aringan. Adaun

#ungsi dari siklus kreb? meliuti:

a. 6alur akhir oksidasi karbohidrat? rotein? dan liid yang akan

dimetabolisme men>adi Asetil "o;A

b. Menghasilkan sebagian besar C2 dengan oksidasi glukosa

7. Menghasilkan se>umlah koen-im tereduksi yang menggerakkan

rantai ernaasan untuk roduksi AP 8adenosin trifosfat".

d. Menyediakan se>umlah bahan 8rekursor;rekursor9 untuk

kebutuhan sintesis rotein dan asam nukleat

e. Mengkonversi se>umlah energi serta -at yang berlebihan untuk

?digunakan ada sintesis asa lemak sebelum embentukan

trigleserida untuk enimbunan lemak

#. Bertindak sebagai engendalian langsung mauun tidak langsung

terhada sistem en-im melalui komonen;komonen siklus.

$. Proses Siklus "rebs

Seerti yang telah di>elaskan ada oin ertama terkait engertian

Siklus kreb yang meruakan tahaan kedua resirasi seluler setelah


23/38

19

roses glikolisis. 2leh karena Siklus kreb ter>adi di dalam mitokondria?

sedangkan glikolisis ter>adi di dalam sitolasma. Maka? asam iruvat

yang meruakan hasil dari roses glikoslisis harus masuk ke dalam

mitokondria terlebih dulu melalui roses dekarboksilasi oksidati# agar

roses siklus kreb daat berlangsung.

Dalam taha dekarboksilasi oksidati# ini? asam iruvat akan

dirubah men>adi Asetil "o;A yang meruakan bahan baku

berlangsungnya siklus kreb. Proses engubahan ini dierantai oleh

en-im iruvat dehidrogenase yang terdaat ada mitokondria sel

eukariotik.

Berikut ini tahaan;tahaan engubahan asam iruvat men>adi

Asetil "o;A atau dikenal dengan istilah dekarboksilasi oksidati#?

meliuti:

a. Peleasan gugus karboksilat 8;C229 dari asam iruvat men>adi

C2

b. Sisa dua atom karbon 8Ch$C22;9 dari iruvat akan mentrans#er

kelebihan elektronnya ke !ADF sehingga akan terbentuk !AD3

dan dua molekul tadi akan men>adi asetat.

http://1.bp.blogspot.com/-UGCJMlAEgNQ/VknZmmwnrqI/AAAAAAAAEqo/MvunYUzE4lc/s1600/Siklus+Krebs.png


24/38

20

7. Selan>utnya? koen-im;A 8"o;A9 akan diikatkan ada asetat yang

telah terbentuk sebelumnya sehingga dihasilkan Asetil "oen-im;A

8Asetil "o;A9. Asetil "o;A inilah yang men>adi bahan baku dalam

siklus kreb yang berlangsung di mitokondria untuk menghasilkan

AP? !AD3? %AD3? dan C2.

4. ahaan Siklus "rebs

Dalam Siklus kreb berlangsung delaan tahaan utama hingga didaat

hasil akhir berua energi untuk kebutuhan >aringan. Berikut ini tahaan;

tahaan dalam reaksi Siklus kreb? meliuti:

a. aha ': Sitrat Sintase

Proses yang berlangsung ditaha ini dikenal dengan *idrolisis% Pada

taha ini ter>adi enggabungan molekul Asetil "o;A dengan

oksaloasetat membentuk asam sitrat dibantu oleh en-im asam sitrat

sintase.

b. aha '': 'somerase SitratPada taha ini? asam sitrat yang sudah terbentuk diubah men>adi

isositrat dengan bantuan en-im akotinase yang mengandung %eF.

http://3.bp.blogspot.com/-CQZ3YMd1F8U/VknZmrFc_GI/AAAAAAAAErM/vM3z3zSZ_pU/s1600/Sitrat+Sintase.png


25/38

21

7. aha ''': 'sositrat Dehidrogenase

Pada taha ketiga ini? berlangsung roses dekarboksilasi

8erombakan9 ertama sekali. 'sositrat yang terbentuk ada tahaan

sebelumnya dioksidasi men>adi oksalosuksinat yang terikat en-im

oleh en-im isositrat dehidrogenase. Selain itu? ada taha ini isositrat

>uga diubah men>adi I;ketoglutarat oleh en-im yang sama dan

dibantu !AD3.

d. aha ': I;"etoglutarat Dehidrogenase "omleks

Dalam taha ini ter>adi roses engubahan I;ketoglutarat men>adi

suksinil "o;A oleh en-im I;ketoglutarat dehidrogenase komleks.

http://1.bp.blogspot.com/-ON6FeIGoYaI/VknZnLQa04I/AAAAAAAAErQ/id9SXyCExQg/s1600/Tahap+IV.pnghttp://3.bp.blogspot.com/-1H-60V6DMF0/VknZmrMrjNI/AAAAAAAAErY/yQy5I8zJ0Mc/s1600/Tahap+III.pnghttp://2.bp.blogspot.com/-_PNHkX56l8g/VknZlwPEwZI/AAAAAAAAEq4/w0ZtDvNBuH0/s1600/Isomerase+Sitrat.png


26/38

22

e. aha : Suksinat hikonase

Pada taha kelima ini? ter>adinya konversi suksinil "o;A men>adi

suksinat. Proses engubahan ini berbeda dengan tahaan;tahaan

sebelumnya. Pada taha ini roses konversi tidak hanya dibantu oleh

en-im sa>a? melainkan >uga memerlukan MgF dan DP yang

dengan Pi 8%os#at9 akan membentuk P. P inilah yang akan

dirubah sebagai AP sehingga men>adi energi yang dibutuhkan

>aringan.

#. aha ': Suksinat Dehidrogenase

Suksinat yang telah dihasilkan ada taha kelima kan

didehidrigenase men>adi #umarat dengan bantuan en-im suksinat

dehidrogenase.

g. aha '': 3idrasi

3idrasi ialah enambahan atom hidrogen ada ikatan ganda karbon

8CQC9 yang ada ada #umarat sehingga menghasilkan malat.

h. aha ''': ,egenerasi 2ksaloasetataha kedelaan ini meruakan taha akhir dari siklus kreb.

Pada taha ini? ter>adi engubahan malat oleh en-im malat

dehidrogenase membentuk oksaloasetat. 2ksaloasetat ini bereran

untuk menangka Asetil;"oA sehingga roses siklus kreb daat

berlangsung kembali.

/ntuk men7ukui kebutuhan energi? siklus kreb harus

berlangsung dua kali. 3al tersebut dikarenakan reaksi oksidasi ada

http://4.bp.blogspot.com/-yKWpHvcyH5Y/VknZnJYQfGI/AAAAAAAAErU/PvSpaLKBUDE/s1600/Tahap+VI.png


27/38

23

molekul glukosa untuk sekali roses siklus kreb hanya

menghasilkan molekul Asetil "o;A.

5. 3asil Siklus "rebs

3asil yang dieroleh dari roses satu kali Siklus kreb? meliuti:

a. 1 molekul P yang akan se7ara langsung diroduksi men>adi AP

b. $ molekul !AD3 yang akan dioksidasi melalui transor elektron

menghasilkan $ AP er molekul

7. 1 molekul %AD3 yang akan dioksidasi melalui transor elektron

menghasilkan AP er molekul

d. 1 molekul C2 yang dileaskan.

6adi? t&tal energ' )ATP+ dari satu kali roses siklus kreb ialah:

Sehingga? untuk dua kali Siklus kreb akan dihasilkan energi sebanyak

4 AP dan molekul C2. Agar roses siklus kreb ini daat terus

berulang? terdaat beberaa komonen yang bereran enting terhada

regulasi siklus kreb. Adaun regulasi siklus kreb diatur oleh:

a. Sitrat Sintase

b. 'sositrat Dehidrogenase

7. I;"etoglutarat Dehidrogenase

"etiga komonenHen-im tersebut ketersediaannya sangat bergantung

ada oksaloasetat. !ah? untuk ke7ukuan oksaloasetat sendiri dalam

keberlangsungan siklus kreb maka asuan "3 seseorang harus

http://4.bp.blogspot.com/-KPHOevvDSZc/VknZlwuYIxI/AAAAAAAAEq8/O2vvA8ImqNc/s1600/Hasil+Siklus+Kreb.png


28/38

24

terenuhi. "arena kekurangan "3 akan menyebabkan kekurangan

oksaloasetat.

D. KELAINAN METABOLISME KARBOHIDRAT

"elainan yang ditimbulkan >ika kadar glukosa darah meningkat adalah

enyakit diabetes melitus 8DM9. Sedangkan kelainan yang ditimbulkan >ika

kadar glukosa dalam darah menurun adalah hioglikemia. Selain itu? ada

beberaa kelainan;kelainan yang ditimbulkan dari metabolisme gula

karbohidrat yang abnormal yaitu galaktosemia dan glikogenosis.

1. Diabetes Melitus 8DM9

Diabetes Mellitus adalah suatu enyakit dimana kadar glukosa 8gula

sederhana9 di dalam darah tinggi karena tubuh tidak daat meleaskan

atau menggunakan insulin se7ara adekuat.

Penyebab Diabetes ter>adi >ika tubuh tidak menghasilkan insulin

yang 7uku untuk memertahankan kadar gula darah yang normal atau

>ika sel tidak memberikan reson yang teat terhada insulin.

e>ala a+alnya berhubungan dengan e#ek langsung dari kadar guladarah yang tinggi. 6ika kadar gula darah samai diatas 1*0;10 mgHd)?

maka glukosa akan samai ke air kemih. 6ika kadarnya lebih tinggi lagi?

gin>al akan membuang air tambahan untuk mengen7erkan se>umlah besar

glukosa yang hilang. "arena gin>al menghasilkan air kemih dalam

>umlah yang berlebihan? maka enderita sering berkemih dalam >umlah

yang banyak 8 poliuri9.

Akibat oliuri maka enderita merasakan haus yang berlebihan

sehingga banyak minum 8 polidipsi9. Se>umlah besar kalori hilang ke

dalam air kemih? enderita mengalami enurunan berat badan. /ntuk

mengkomensasikan hal ini enderita seringkali merasakan laar yang

luar biasa sehingga banyak makan 8 polifagi9. e>ala lainnya adalah

andangan kabur? using? mual dan berkurangnya ketahanan selama

melakukan olah raga.

. 3ioglikemia


29/38

25

3ioglikemia meruakan suatu enyakit yang disebabkan oleh

kurangnya kandungan glukosa normal dalam darah. 3ioglikemia bisa

ter>adi >ika enderita kurang makan atau tidak makan ada +aktunya atau

melakukan olah raga yang terlalu berat tana makan. 6ika kadar gula

darah terlalu rendah? organ ertama yang terkena engaruhnya adalah

otak. /ntuk melindungi otak? tubuh segera mulai membuat glukosa dari

glikogen yang tersiman di hati. Proses ini melibatkan eleasan

epinefrin 8adrenalin9? yang 7enderung menyebabkan rasa laar?

ke7emasan? meningkatnya kesiagaan dan gemetaran. Berkurangnya kadar

glukosa darah ke otak bisa menyebabkan sakit keala.

3ioglikemia harus segera diatasi karena dalam beberaa menit

bisa men>adi berat? menyebabkan koma dan kadang 7edera otak meneta.

6ika terdaat tanda hioglikemia? enderita harus segera makan gula.

e>ala;ge>ala dari kadar gula darah rendah yaitu sebagai berikut :

a. ,asa laar yang timbul se7ara tiba;tiba

b. Sakit keala

7. "e7emasan yang timbul se7ara tiba;tiba

d. Badan gemetaran

e. Berkeringat

#. Bingung

g. Penurunan kesadaran? koma.

$. alaktosemia

alaktosemia adalah keadaaan dimana kadar galaktosa yang tinggi

dalam darah? biasanya disebabkan oleh kekurangan en-im galaktose 1;

#os#at uridil trans#erase. kelainan ini meruakan kelainan ba+aan. Sekitar

1 dari 50.000;&0.000 bayi terlahir tana en-im tersebut. ada a+alnya

mereka tamak normal? tetai beberaa hari atau beberaa minggu

kemudian? na#su makannya akan berkurang? muntah? tamak kuning

8>aundi7e9 dan ertumbuhannya yang normal terhenti. 3ati membesar? di

dalam air kemihnya ditemukan se>umlah besar rotein dan asam amino?

ter>adi embengkakan >aringan dan enimbunan 7airan dalam tubuh.

6ika engobatan tertunda? anak akan memiliki tubuh yang endek

dan mengalami keterbelakangan mental. banyak yang menderita katarak.

"ebanyakan enyebabnya tidak diketahui. Diduga suatu galaktosemia


30/38

26

>ika ada emeriksaan laboratorium? di dalam air kemih ditemukan

galaktosa dan galaktose 1;#ostate. untuk memerkuat diagnosis? dilakukan

emeriksaan darah dan sel;sel hati? yang akan menun>ukkan tidak adanya

en-im galaktose 1;#os#at uridil trans#erase.

Susu dan hasil olahan susu 8yang meruakan sumber dari

galaktosa9 tidak boleh diberikan keada anak yang menderita

galaktosemia. demikian >uga halnya dengan beberaa >enis buah;buahan?

sayuran dan hasil laut 8misalnya rumut laut9. Seorang +anita yang

diketahui memba+a gen untuk enyakit ini sebaiknya tidak

mengkonsumsi galaktosa selama kehamilan. Seorang +anita hamil yang

menderita galaktosemia >uga harus menghindari galaktosa. >ika kadar

galaktosanya tinggi? galaktosa daat mele+ati lasenta dan samai ke

>anin? menyebabkan katarak.

Penderita galaktosemia harus menghindari galaktosa seumur

hidunya. 6ika diobati se7ara adekuat? tidak akan ter>adi keterbelakangan

mental. tetai tingkat ke7erdasannya lebih rendah dibandingkan dengan

saudara kandungnya dan sering ditemukan gangguan berbi7ara. Pada

masa ubertas dan masa de+asa? anak eremuan seringkali mengalami

kegagalan ovulasi 8eleasan sel telur9 dan hanya sedikit yang daat

hamil se7ara alami.

4. likogenosis

likogenosis 8enyakit enimbunan glikogen9 adalah sekumulan

enyakit keturunan yang disebabkan oleh tidak adanya 1 atau beberaa

en-im yang dierlukan untuk mengubah gula men>adi glikogen atau

mengubah glikogen men>adi glukosa 8untuk digunakan sebagai energi9.

Pada glikogenosis? se>enis atau se>umlah glikogen yang abnormal

diendakan di dalam >aringan tubuh? terutama di hati. e>alanya timbul

sebagai akibat dari enimbunan glikogen atau hasil eme7ahan glikogen

atau akibat dari ketidakmamuan untuk menghasilkan glukosa yang

dierlukan oleh tubuh. /sia ketika timbulnya ge>ala dan beratnya ge>ala

bervariasi? tergantung keada en-im aa yang tidak ditemukan.


31/38

27

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil emeriksaan terhada

7ontoh >aringan 8biasanya otot atau hati9? yang menun>ukkan adanya

en-im yang hilang.

Pengobatan tergantung keada >enis enyakitnya. /ntuk membantu

men7egah turunnya kadar gula darah? dian>urkan untuk mengkonsumsi

makanan kaya karbohidrat dalam orsi ke7il sebanyak beberaa kali

dalam sehari. Pada beberaa anak yang masih ke7il? masalah ini bisa

diatasi dengan memberikan teung >agung yang tidak dimasak setia 4;*

>am. kadang ada malam hari diberikan larutan karbohidrat melalui selang

yang dimasukkan ke lambung.Penyakit enimbunan glikogen 7enderung menyebabkan

enimbunan asam urat? yang daat menyebabkan gout dan batu gin>al.

untuk men7egah hal tersebut seringkali erlu diberikan obat;obatan.ada

beberaa >enis glikogenesis? untuk mengurangi kram otot? aktivitas anak

harus dibatasi.

5. 'ntoleransi %ruktosa 3erediter

'ntoleransi %ruktosa 3erediter adalah suatu enyakit keturunan

dimana tubuh tidak daat menggunakan #ruktosa karena tidak memiliki

en-im #os#o#ruktaldolase. Sebagai akibatnya? #ruktose 1;#os#atase 8yang

meruakan hasil eme7ahan dari #ruktosa9 tertimbun di dalam tubuh?

menghalangi embentukan glikogen dan menghalangi erubahan

glikogen men>adi glukosa.

Men7erna #ruktosa atau sukrosa 8yang dalam tubuh akan diuraikan

men>adi #ruktosa? kedua >enis gula ini terkandung dalam gula me>a9 dalam

>umlah yang lebih? bisa menyebabkan:a. hioglikemia 8kadar gula darah yang rendah9 disertai keringat dingin

b. tremor 8gerakan gemetar diluar kesadaran9

7. linglung

d. mual

e. muntah

#. nyeri erut

g. ke>ang 8kadang;kadang9

h. koma.

6ika enderita terus mengkonsumsi #ruktosa mengalami kerusakan

gin>al dan hati? menghasilkan enyakit kuning? muntah? emburukan >i+a?


32/38

28

ingsan? dan kematian. e>ala ronis termasuk tidak mau makan?

kegagalan untuk berkembang esat? gangguan en7ernaan? kegagalan

hati? dan kerusakan gin>al.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil emeriksaan 7ontoh

>aringan hati yang menun>ukkan adanya en-im yang hilang. 6uga

dilakukan engu>ian reson tubuh terhada #ruktosa dan glukosa yang

diberikan melalui in#us. "arier 8emba+a gen untuk enyakit ini tetai

tidak menderita enyakit ini9 daat ditentukan melalui analisa D!A dan

membandingkannya dengan D!A enderita dan D!A orang normal.

Pengobatan terdiri dari menghindari #ruktosa 8biasanya ditemukan dalam

buah;buahan yang manis9? sukrosa dan sorbitol 8engganti gula9 dalam

makanan sehari;hari. Serangan akut dira+at denganmemberi glukosa

dengan in#use.Serangan hioglikemia diatasi dengan emberian tablet

glukosa? yang harus selalu diba+a oleh setia enderita intoleransi

#ruktosa herediter. Anak yang terus makan makanan berisi #ruktosa

mengalami kerusakan gin>al dan hati? menghasilkan enyakit kuning?

muntah? emburukan >i+a? ingsan? dan kematian. e>ala ronis termasuk

tidak mau makan? kegagalan untuk berkembang esat? gangguan

en7ernaan? kegagalan hati? dan kerusakan gin>al.

*. %ruktosuria

%ruktosuria meruakan suatu keadaan yang tidak berbahaya? dimana

#ruktosa dibuang ke dalam air kemih. %ruktosuria disebabkan oleh

kekurangan en-im #ruktokinase yang si#atnya diturunkan. 1 dari 1$0.000

enduduk menderita #ruktosuria. %ruktosuria tidak menimbulkan ge>ala?

tetai kadar #ruktosa yang tinggi di dalam darah dan air kemih daat

menyebabkan kekeliruan diagnosis dengan diabetes mellitus. idak erlu

dilakukan engobatan khusus.

&. Pentosuria

Pentosuria adalah suatu keadaan yang tidak berbahaya? yang ditandai

dengan ditemukannya gula Kylulosa di dalam air kemih karena tubuh


33/38

29

tidak memiliki en-im yang dierlukan untuk mengolah Kylulosa.

Pentosuria hamir selalu hanya ditemukan ada orang ahudi. Pentosuria

tidak menimbulkan masalah kesehatan? tetai adanya Kylulosa dalam air

kemih bisa menyebabkan kekeliruan diagnosis dengan diabetes mellitus.

idak erlu dilakukan engobatan khusus.

. 'ntoleransi Pada )aktosa 8)a7tose 'ntoleran7e9

'ntoleransi Pada )aktosa 8)a7tose 'ntoleran7e9 meruakan gangguan

en7ernaan yang ter>adi karena kurang atau tidak adanya en-im

la7tose.baik rimer yang biasanya karena keturunan atau sekunder karena

adanya kelainan mukosa usus dan sering ditemukan ada anak;anakH bayi

dengan ge>ala diare. )ebih dari setengah orang de+asa menderita

'ntoleransi terhada la7tose. 2rang de+asa keturunan kulit hitam dan

keturunan Asia kurang mamu menguraikan laktosa dibandingkan

keturunan eroa atau kulit utih lainnya. Mekanisme hilangnya en-im

la7tose belum diketahui dengan >elas tetai hal ini berkaitan dengan

geneti7. Penanganannya adalah menghindari makanan yang mengandung

laktosa.

. "ekurangan 'somaltase;Sukrosa

"ekurangan en-im ini menyebabkan intoleransi terhada sukrosa didalam

makanan. Penanganannya dilakukan dengan menghindari sukrosa.

1/% -erusakan Disakarida &a0aan (&ereditar$ Defe!ts"

"ekurangan en-im disakaridase menyebabkan intoleransi terhada

disakarida 8disa77haride intoleran7e9.


34/38

30


35/38

BAB I-

PENUTUP

A. Ke'm*ulan

1. Metabolisme meruakan roses yang berlangsung dalam organisme?baik

se7ara mekanis mauun kimia+i.Metabolisme itu sendiri terdiri dari

roses yaitu anabolisme 8embentukan m&lekul+ dan "atabolisme

8Penguraian m&lekul9. Pada roses en7ernaan makanan?karbohidrat

mengalami roses hidrolisis8enguraian dengan menggunakan molekul

air9. Proses en7ernaan karbohidrat ter>adi dengan menguraikan

olisakarida men>adi monosakarida.

. Berikut ini tahaan;tahaan dalam reaksi Siklus kreb? meliuti:

aha ': Sitrat Sintase

Proses yang berlangsung ditaha ini dikenal dengan *idrolisis% Pada taha

ini ter>adi enggabungan molekul Asetil "o;A dengan oksaloasetat

membentuk asam sitrat dibantu oleh en-im asam sitrat sintase.

aha '': 'somerase Sitrat

Pada taha ini? asam sitrat yang sudah terbentuk diubah men>adi isositrat

dengan bantuan en-im akotinase yang mengandung %eF.

aha ''': 'sositrat Dehidrogenase

Pada taha ketiga ini? berlangsung roses dekarboksilasi 8erombakan9

ertama sekali. 'sositrat yang terbentuk ada tahaan sebelumnya

dioksidasi men>adi oksalosuksinat yang terikat en-im oleh en-im isositrat

dehidrogenase. Selain itu? ada taha ini isositrat >uga diubah men>adi I;

ketoglutarat oleh en-im yang sama dan dibantu !AD3.

32

http://softilmu.blogspot.com/2013/04/molekul.htmlhttp://softilmu.blogspot.com/2013/04/molekul.htmlhttp://softilmu.blogspot.com/2013/04/molekul.htmlhttp://softilmu.blogspot.com/2013/04/molekul.html


36/38

33

aha ': I;"etoglutarat Dehidrogenase "omleks

Dalam taha ini ter>adi roses engubahan I;ketoglutarat men>adi suksinil

"o;A oleh en-im I;ketoglutarat dehidrogenase komleks.

aha : Suksinat hikonase

Pada taha kelima ini? ter>adinya konversi suksinil "o;A men>adi suksinat.

Proses engubahan ini berbeda dengan tahaan;tahaan sebelumnya. Pada

taha ini roses konversi tidak hanya dibantu oleh en-im sa>a? melainkan

>uga memerlukan MgF dan DP yang dengan Pi 8%os#at9 akan

membentuk P. P inilah yang akan dirubah sebagai AP sehinggamen>adi energi yang dibutuhkan >aringan.

aha ': Suksinat Dehidrogenase

Suksinat yang telah dihasilkan ada taha kelima kan didehidrigenase

men>adi #umarat dengan bantuan en-im suksinat dehidrogenase.

aha '': 3idrasi

3idrasi ialah enambahan atom hidrogen ada ikatan ganda karbon 8CQC9

yang ada ada #umarat sehingga menghasilkan malat.

aha ''': ,egenerasi 2ksaloasetat

aha kedelaan ini meruakan taha akhir dari siklus kreb. Pada taha

ini? ter>adi engubahan malat oleh en-im malat dehidrogenase membentuk

oksaloasetat. 2ksaloasetat ini bereran untuk menangka Asetil;"oA

sehingga roses siklus kreb daat berlangsung kembali.

$. lukoneogenesis adalah roses sintesis 8embentukan9 glukosa dari

sumber bukan karbohidrat. Molekul yang umum sebagai bahan baku

glukosa adalah asam iruvat? namun oKaloasetat dan dihidroKiaseton

#os#at daat >uga men>alani roses glukoneogenesis. Asam laktat?

beberaa asam amino dan gliserol daat dikonversi men>adi glukosa.

lukoneogenesis hamir miri dengan glikolisis dengan roses yang

dibalik? hanya beberaa tahaan yang membedakannya dengan glikolisis.

AP dibutuhkan dalam tahaan glukoneogenesis .


37/38

34

4. likogenesis adalah roses eme7ahan glikogen. likogen adalah bentuk

karbohidrat yang tersiman dalam sel he+an. likogenolisis ter>adi >ika

asuan makanan tidak 7uku memenuhi energi yang dibutuhkan tubuh

sehinggah untuk mendaatkan energi tubuh mengambil alternati# lain

yaitu dengan menggunakan simanan glikogen yang terdaat dalam hati

atau otot.

likogenolisis meruakan reaksi hidrolisis glikogen men>adi glukosa?

erubahan glikogen men>adi sumber energi meruakan roses katabolisme

7adangan sumber energi. (n-im utama yang bereran dalam glikogenolisis

ini adalah glikogen #os#orilase. Proses glikogenolisis terkadang

menyebabkan meningkatnya kadar gula dalam darah yang daat

menyebabkan enyakit diabetes.

5. Beberaa kelainan;kelainan yang ditimbulkan dari metabolisme gula

karbohidrat yang abnormal yaitu galaktosemia dan glikogenosis.

a. Diabetes Melitus 8DM9

b. 3ioglikemia

7. alaktosemia

d. likogenosise. 'ntoleransi #ruktosa herediter

#. %ruktosuria

g. Pentosuria

h. 'ntoleransi ada laktosa

i. "ekurangan isomaltase E sukrosa

>. "erusakan disakarida ba+aan


38/38

DAFTAR PUSTAKA

A#riyantari? i+ik Anindinta. 01. Makala* Glikogenesis% Dari

+++.s7ribd.7om. Diakses ada tanggal Aril 01*

Bashar? a-hid. 014. Makala* Metabolisme -arbo*idrat% Dari

+++.ya-hidbashar.blogsot.7o.id. Diakses ada tanggal Aril 01*

3adi? Abdul dkk. 014. engertian dan roses Metabolisme% Dari

+++.so#tilmu.7om. Diakses ada tanggal Aril 01*3adi? Abdul dkk. 015. roses )a*apan 'asil Dari iklus -rebs% Dari

+++.so#tilmu.7om. Diakses ada tanggal 1 Aril 01*

Pan>i. 015. roses embuatan Gkukoneogenesis. Dari +++.edubio.in#o.

Diakses ada tanggal Aril 01*

Suarsana? ' !yoman. 010. 2egulasi Metabolisme dan istem 3rgan% Dari

+++.sta##.unud.a7.id. Diakses ada tanggal Aril 01*

ika. 01$. Glikoneogenesis. Dari +++.glikoneogenesis.blogsot.7o.id. Diakses

ada tanggal 1 Aril 01*
http://www.yazhid28bashar.blogspot.co.id./http://www.softilmu.com/http://www.softilmu.com/http://www.edubio.info./http://www.staff.unud.ac.id./http://www.glikoneogenesis.blogspot.co.id./http://www.yazhid28bashar.blogspot.co.id./http://www.softilmu.com/http://www.softilmu.com/http://www.edubio.info./http://www.staff.unud.ac.id./http://www.glikoneogenesis.blogspot.co.id./

MAKALAH BIOKIMIA 2.doc

Documents

Transcript of MAKALAH BIOKIMIA 2.doc