LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN

DENGAN CHRONIC MYELOID LEUKEMIA

Di Dahlia 1 RSUP DR.Sardjito Yogyakarta

Tugas Mandiri

Stase Praktek Keperawatan Medikal Bedah

Oleh:

Tramirta Trendi Iriani

08/265291/KU/12691

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS GADJAH MADA

YOGYAKARTA

2014

A. DEFINISIChronic Myeloid Leukemia (CML) adalah salah satu bentuk dari leukemia yang

ditandai dengan meningkatnya dan pertumbuhan yang tidak teratur dari sel myeloid di dalam sum-sum tulang dan terakumulasi juga di dalam darah. Chronic myeloid Leukemia adalah gangguan pda sum-sum tulang dimana terjadi proliferasi dari granulosit yang matur (neutrofil, eosinofil, dan basofil). Chronic Myeloid Leukemia adalah leukemia kronik yang karakteristik dengan didapatkan peningkatan jumlah leukosit dan penumpukan semua bentuk matur dan immatur dari granulosit, namun yang dominan adalah sel-sel dari seri mieloid. Walaupun kadangkadang pada limfosit-T. CML adalah penyakit pada manusia yang pertama dengan abnormalitas spesi dari karyotype yaitu adanya Philadelphia kromosom, mungkin karena keadaan linked to pathogenetic of leukemogenesis. Diagnosis dari CML adalah didapatkan dengan identi! kasi sitogenetik atau adanya ekspansi klonal molekuler dari hematopoietic stem cell melalui proses reciprocal translocation antara kromosom 9 dan 22. Hasil translokasi ini pada kepala-ekor gen bagian dari breakpoint cluster region (BCR)dari kromosom 22 pada cabang q 11 dengan lokasi gen ABL pada kromosom 9 pada cabang q 34, secara simultan gen C-Cis dari kromosom 22 pindah ke kromosom 9. Kromosom Philadelphia mengkode protein leukemia spesi! k yang dinamakan P210. Adanya protein ini membuat sel tidak tergantung dari stimulasi faktor pertumbuhan ekstrasel, mungkin menyebabkan aktivasi transkripsi dari gen sehingga sel terlindung dari kematian.

Prevalensi CMLa. CML mengenai orang dewasa antara 25 – 60 tahun, merupakan 15 – 20 % dari

seluruh kasus leukemia dan merupakan leukemia kronik yang paling sering dijumpai di Indonesia, sedangkan di Negara Barat leukemia kronik lebih banyak di jumpai dalam bentuk CLL

b. Insiden CML di Negara Barat: 1 – 1,4/100.000/tahunc. Umumnya CML mengenai usia pertengahan dengan puncak umur 40 – 50 tahun. Pada

anak – anak dapat dijumpai bentuk juvenile CML

B. ETIOLOGIPenyebab leukemia myeloid kronis (CML) adalah tirosin konstitutif BCR-ABL aktif

kinase. Imatinib menghambat kinase ini, dan dalam studi jangka pendek lebih unggul daripada interferon alfa plus sitarabin untuk baru didiagnosis CML dalam tahap kronis. Pada CML dijumpai Phladelphia chromosom (Ph1 chr) suatu reciprocal translocation 9,22 (t 9;22). Pada hampir 90% penderita, kromosom Ph1 dengan translokasi t(9;22) ditemukan di semua progeni sel asal myeloid multipoten yang sedang membelah (yaitu, prekursor granulositik, eritroid, dan megakariositik). Pada kasus lainnya, dapat dideteksi penyusunan ulang gen bcr-c-abl. Tidak seperti leukemia akut, diferensiasi sel asal leukemik tidak terhambat dan darah perifer mengandung sel dewasa. 

Pada t(9:22) terjadi translokasi sebagian materi genetic pada lengan panjang kromosom 22 ke lengan panjang kromosom 9 yang bersifat respilokal. Sebagai akibatnya sebagian besar onkogen ABL pada lengan panjang kromosom 9 mengalami juxtaposisi (bergabung) dengan onkogen BCR pada lengan panjang kromosom 22. Akibatnya terjadi

gabungan onkogen baru (chimeric oncogen) yaitu bcr – abl oncogen Gen baru akan mentranskripkan chimeric RNA sehingga terbentuk chimeric protein (protein 210 kd). Timbulnya protein baru ini akan memengaruhi transduksi sinyal terutama melalui tyrosine kinase ke inti sel sehingga terjadi kelebihan dorongan proliferasi pada sel – sel myeloid dan menurunnya apoptosis. Hal ini menyebabkan proliferasi pada seri myeloid.

Peningkatan massa sel myeloid tubuh total dalam jumlah besar bertanggung jawab terhadap sebagian besar gambaran klinis penyakit ini. Pada sedikitnya 70% pasien, terjadi suatu metamorphosis terminal menjadi leukemia akut yang seringkali didahului oleh suatu fase akselerasi. Secara morfologi, fase kronis menyerupai CML ekspansi jinak myelopoiesis. Namun, fase kronis genetis tidak stabil, dan tingkat proliferatif yang tinggi memungkinkan untuk akumulasi tambahan molekul dan kromosom kelainan, proses ini disebut "evolusi klonal." Evolusi klonal menyebabkan penurunan nilai hematopoietik diferensiasi, akhirnya menghasilkan akut leukemia (ledakan-fase CML). Sekitar satu leukemia akut ketiga mirip B-keturunan akutlimfositik leukemia (ALL), sedangkan sisa kasus-kasus tersebut mirip dengan leukemia myeloid akut (AML), sering dengan fenotipe dibeda-bedakan.

Fase Perjalanan Penyakit Perjalanan penyakit CML dibagi menjadi 2 fase, yaitu :

1) Fase kronik: Fase ini berjalan selama 2 – 5 tahun dan responsif terhadap kemoterapi.2) Fase akselerasi atau transformasi akut:

a. Pada fase ini perangai klinik CML berubah mirip leukemia akut.b. Proporsi sel muda meningkat dan akhirnya masuk kedalam “blast crisis” atau

krisis blastik.c. Sekitar 2/3 menunjukkan sel blast seri myeloid, sedangkan 1/3 menunjukkan seri

limfoid

C. PATHWAY CHRONIC MYELOID LEUKEMIA (CML)

D. KLASIFIKASICML sering dibagi menjadi tiga fase berdasarkan karakteristik klinis dan hasil

laboratorium. CML dimulai dengan fase kronik, dan stelah beberapa tahun berkembang menjadi fase akselerasi dan kemudian menjadi fase krisis blast. Krisis blast adalah tingkatan akhir dari CML, dan mirip seperti leukemia akut. Perkembangan dari fase

kronik melalui akselerasi dan krisis blast diperoleh kromosom abnormal yang baru yaitu kromosom philadelphia. Beberapa pasien datang pada tahap akselerasi ataupun pada tahapan krisis blast pada saat mereka didiagnosa.a. Fase Kronis

85% pasien dengan CML berada pada tahapan fase kronik pada saat mereka didiagnosa dengan CML. Selama fase ini, pasien selalu tidak mengeluhkan gejala atau hanya ada gejala ringan seperti cepat lelah dan perut terasa penuh. Lamanya fase kronik bervariasi dan tergantung sebearapa dini penyakit tersebut telah didiagnosa dan terapi yang digunakan pada saat  itu juga. Tanpa adanya pengobatan yang adekuat, penyakit dapat berkembang menuju ke fase akselerasi.

b. Fase AkselerasiPada fase akselerasi hitung leukosit menjadi sulit dikendalikan dan abnormalitas sitogenik tambahan mungkin timbul. Kriteria diagnosa dimana fase kronik berubah menjadi tahapan fase akselerasi bervariasi. Kriteria yang  banyak digunakan adalah kriteria yang digunakan di MD Anderson Cancer Center dan kriteria dari WHO. Kriteria WHO untuk mendiagnosa CML, yaitu :

10-19% myeloblasts di dalam darah atau pada sum-sum tulang. >20% basofil di dalam darah atau sum-sum tulang. Trombosit <100.000, tidak berhubungan dengan terapi. Trombosit >100.000, tidak respon terhadap terapi. Evolusi sitogenik dengan adanya abnormal gen yaitu kromosom philadelphia. Splenomegali atau jumlah leukosit yang meningkat.

Pasien diduga berada pada fase akselerasi berdasarkan adanya tanda-tanda yang telah disebutkan di atas. Fase akselerasi sangat signifikan karena perubahan dan perubahan menjadi krisis blast berjarak berdekatan.

c. Krisis blastKrisis blast adalah fase akhir dari CML, dan gejalanya mirip seperti leukemia akut, dengan progresifitas yang cepat dan dalam jangka waktu yang pendek. Krisis blast didiagnosa apabila ada tanda-tanda sebagai berikut pada pasien CML :

>20% myeloblasts atau lymphoblasts di dalam darah atau sum-sum tulang. Sekelompok besar dari sel blast pada biopsi sum-sum tulang. Perkembangan dari chloroma.

E. MANIFESTASI KLINIKCML terutama terjadi pada orang dewasa yang berusia antara 25 dan 60 tahun, insidens puncaknya terletak pada usia antara 30 dan 50 tahun. Penyakit ini terjadi pada kedua jenis kelamin (rasio pria:wanita sebesar 1,4:1), paling sering terjadi antara usia 40 dan 60 tahun. Walaupun demikian, penyakit ini dapat terjadi pada anak, neonates, dan orang yang sangat tua. Pada sebagian besar kasus, tidak terdapat faktor predisposisi, tetapi insidensinya meningkat pada orang – orang yang selamat dari pajanan bom atom di Jepang. Gejala Klinik CML tergantung pada fase yang kita jumpai pada penyakit tersebut, yaitu a. Fase kronik terdiri atas:

1) Gejala – gejala yang berhubungan dengan hipermetabolisme, misalnya penurunan berat badan, badan kelelahan, anoreksia, atau keringat malam

2) Splenomegali hampir selalu ada dan seringkali bersifat massif. Pada beberapa pasien, pembesaran limpa disertai dengan rasa tidak nyaman, nyeri, atau gangguan pencernaan.

3) Hepatomegali lebih jarang dan lebih ringan.4) Gambaran anemia meliputi pucat, dispnea, dan takikardia.5) Memar, epistaksis, menorhagia, atau perdarahan di tempat – tempat lain akibat

fungsi trombosit yang abnormal.6) Gout atau gangguan ginjal yang disebabkan oleh hiperurikemia akibat pemecahan

purin yang berlebihan dapat menimbulkan masalah.7) Gejala yang jarang dijumpai meliputi gangguan penglihatan dan priapismus.8) Hingga 50% kasus, diagnosis ditegakkan secara tidak sengaja dari pemeriksaan

hitung darah rutin. b. Fase transformasi akut terdiri atas:

1) Perubahan terjadi pelan – pelan dengan prodromal selama 6 bulan, disebut sebagai fase akselerasi. Timbul keluhan baru yaitu demam, lelah, nyeri tulang (sternum) yang semakin progresif. Respons terhadap kemoterapi menurun, leukositosis meningkat dan trombosit menurun dan akhirnya menjadi gambaran leukemia akut.

2) Pada sekitar sepertiga penderita, perubahan terjadi secara mendadak, tanpa didahului masa prodromal, keadaan ini disebut krisis blastik (blast crisis). Tanpa pengobatan adekuat penderita sering meninggal dalam 1 – 2 bulan

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG1) Darah Tepi

a. Leukositosis biasanya berjumlah >50 x 109 /L dan kadang – kadang >500 x 109/L.

b. Meningkatnya jumlah basofil dalam darah.c. Apusan darah tepi : menunjukkan spektrum lengkap seri granulosit mulai dari

mieloblast sampai netrofil, dengan komponen paling menonjol ialah segmen netrofil dan mielosit. Stab, metamielosit, promielosit dan mieloblast juga dijumpai. Sel blast kurang dari 5%.

d. Anemia mula – mula ringan menjadi progresif pada fase lanjut, bersifat normokromik normositer.

e. Trombosit bisa meningkat, normal, atau menurun. Pada fase awal lebih sering meningkat.

f. Fosfatase alkali netrofil (neutrophil alkaline phosphatase [NAP] score) selalu rendah

2) Sumsum TulangHiperseluler dengan sistem granulosit dominan. Gambarannya mirip dengan apusan darah tepi. Menunjukkan spectrum lengkap seri myeloid, dengan komponen paling banyak ialah netrofil dan mielosit. Sel blast kurang dari 30%. Megakariosit pada fase kronik normal atau meningkat.

3) Sitogenik: dijumpai adanya Philadelphia (Ph1) chromosome pada kasus 95% kasus.4) Vitamin B12 serum dan B12 binding capacity meningkat.

5) Pemeriksaan PCR (polymerase chain reaction) dapat mendeteksi adanya chimeric protein bcr – abl pada 99% kasus.

6) Kadar asam urat serum meningkat

Diagnosa KeperawatanNANDA NOC NIC

Kerusakan integritas jaringan Tissue integrity: skin and mucous membranesDefinisi: keutuhan struktur dan fungsi fisiologis normal kulit dan selaput lender#Kriteria Hasil

1. Temperature kulit2. Hidrasi3. Kelemahan4. Pertumbuhan rambut di kulit5. Teksture6. Elastisitas kulit

Wound careDefinisi: pencegahan komplikasi luka dan promosi penyembuhan luka#Aktivitas

1. Monitor karakteristik luka termasuk drainase, warna, ukuran, dan bau

2. Membersihkan luka dengan normal saline atau pmebersih yang tidak beracun

3. Mengelola perawatan ulkus yang dibutuhkan

4. Mengelola cairan sesuai kebutuhanResiko infeksi Infection severity

Definisi: keparahan tanda dan gejala infeksi#Kriteria hasil

1. Kemerahan2. Demam3. Hipotermia4. Temperature tidak stabil5. Nyeri

Infection ProtectionDefinisi: pencegahan dan deteksi dini pada pasien yang berisiko#Aktivitas

1. Monitor tanda dan gejala infeksi2. Monitor kerentanan infeksi3. Mempertahankan asepsis untuk pasien

yang berisiko4. Menganjurkan beristirahat5. Menganjurkan minum sesuai

kebutuhan6. Anjurkan pasien untuk meminum

antibiotic yang sesuaiKelebihan volume cairan Fluid Balance

Definisi: keseimbangan cairan di kompartemen intraselular dan ekstraselular tubuh.#Kriteria Keberhasilan

Fluid managementDefinisi: dukungan keseimbangan cairan dan pencegahan komplikasi dari level cairan yang abnormal#Aktivitas

1. Tekanan darah2. Keseimbangan cairan masuk dan

keluar selama 24 jam3. Turgor kulit4. Berat badan5. Perasaan haus

1. Monitor berat sehari-hari 2. Monitor status hidrasi3. Monitor tanda vital4. Monitor hasil hemodinamik,

peningkatan CVP, MAP, PAP, dan PCWP yang sesuai

5. Monitor indikasi kelebihan cairanGangguan mobilitas fisik Mobility

Definisi: kemampuan untuk bergerak sengaja dalam lingkungan mandiri dengan atau tanpa perangkat bantu.#Kriteria hasil

1. Keseimbangan2. Kecepatan3. Gerakan otot4. Kekuatan memposisikan tubuh5. Berpindah dengan mudah

PositioningDefinisi: penempatan deliberative dari pasien atau bagian tubuh untuk mempromosikan kesejahteraan fisiologis dan/atau psikologis#Aktivitas

1. Ajarkan pasien bagaimana menggunkan postur dan mekanika tubuh yang benar saat melakukan aktivitas

2. Ajarkan dan dukung pasien dalam latihan ROM

3. Monitor status oksigenasi sebelum dan sesudah perubahan posisi

4. Memposisikan bagian tubuh pasien yang sesuai

5. Instruksikan kepada pasien bagaimana posture yang baik dan mekanisme tubuh sambil melakukan aktivitas

Daftar Pustaka

Bulechek, G. M., Butcher, H. K., Dochterman, J. M., & Wagner, C. M. 2013. Nursing Intervention Classification (NIC). Elsevier

Heslop, H. E. 2005. Leukemia myeloid kronik. Jakarta: EGC

Lanzkowsky, P. 2006. Manual of Pediatric Hematology and Oncology; 4th Edition. London; Elsevier Academic Press

Moorhead, S., Johnson, M., Mass, M. L., & Swanson, E. 2013. Nursin Outcomes Classification (NOC): Measurement of Health Outcomes. Elsevier

Roberts, I. A.G. 2006. Chronic myeloid leukemia. London: Blackwell

Sondheimer, J. M. 2007. Myeloproliferative disease.  London: Lange

Suega, K. 2010. Seorang Penderita dengan Leukemia Mieloid Kronik dan Mieloma Multipel. Jurnal Penyakit Dalam, Volume 11 Nomor 3

Wiley, A. J., & Sons. 2009. Nursing Diagnoses: Definitions and Classification. Wiley-Blackwell