LAPORAN DISKUSI PEMICU 4MODUL KARDIOVASKULAR

Disusun Oleh:Kelompok Diskusi 3CHRISTOVER FISTNANDO S.(I11112025)DWIKA HERMIA PUTRI(I11112039)IRWANDA(I11112042)ROSALINA OKTAVIANA(I11112054)BIMO JULIANSYAH(I11112062)ANGGA DOMINIUS(I11112063)ANATRIA AMYRRA IQLIMA(I11112078)ANDIKA INDRA PURWANTORO(I11111061)TAN SRI ERNAWATI(I11111071)MUTYA YULINDA(I11108024)AGUS DARMANTO(I11108067)

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS TANJUNGPURA 2014BAB IPENDAHULUAN

1.1 PemicuSeorang anak perempuan berusia tiga tahun dibawa oleh orang tuanya ke IGD dengam keluhan badan membiru. Badan tiba-tiba membiru disertai pernafasan cepat dan anak tidak sadarkan diri. Anak ini saat lahir sudah biru dan jika beraktivitas atau menangis kuat bisa langsung biru. Serangan ini dapat terjadi satu sampai dua kali dalam sebulan. Terkadang serangan datang saat bangun tidur atau saat sedang demam. Pasien secara rutin berkonsultasi pada dokter spesialis jantungPemeriksaan fisik : Hipoksia ,GCS 10 . adi 124/menit , pernafasan 30/menit , suhu 35,7 . Mukosa mulut dan kuku sianosis , terdapat jari tabuh. S1 ireguler , splt S2 dengan komponen pulmonal melemah dan bising sistolik pada katup aorta.1.2 Klarifikasi dan Definisi-1.3 Kata Kunci Badan biru saat beraktivitas dan menangis Pernafasan cepat Tidak sadarkan diri Lahir biru Anak perempuan 3 tahun dibawa ke IGD Jari tabuh Serangan 1-2x perbulan

1.4 Rumusan MasalahAnak perempuan 3 tahun, tidak sadarkan diri, mukosa mulut dan kuku sianosis, clubbing finger, S1 irreguler, split S2, komponen pulmonal melemah disertai bising sistolik pada katup aorta.

1.5 Analisis Masalah

Anak perempuan 3 tahun

Pernafasan cepat

Tidak sadarJari tabuhHipoksiaBising sistolik katup aortaAuskultasiSianosis dan menangisPemfis

Nafas 30x /menit

S1 ireguler dan S2 SplitHipoperfusi JaringanOnset 1-2 x perbulan , terjadi saat demamGCS 10Nadi 124x/menitSuhu 35,7 C

Sianosis kardiak

P J B Sianotik

DD : Tetralogi Fallot, TGA ,

Tatalaksana kegawatdaruratan

Diagnosis

Tatalaksana

Prognosis

1.6 HipotesisAnak perempuan 3 tahun mengalami PJB sianotik yang tergolong aliran darah ke paru berkurang.

1.7 Pertanyaan Diskusi1. Embriologi jantung 2. Adaptasi fisiologis fetus dan neonatus 3. Apa yang menyebabkan sianosis 4. Ketika beraktivitas/ nangis kuat dapat menyebabkan sianosis? 5. A. Jari tabuh B. bangun tidur atau demam kenapa mebiru? 6. Tindakan kegawatdaruratan pada kasus ini 7. Tetralogi of fallot a) Definisi b) Etiologic) Patofisiologid) Prognosise) Faktor Resikof) Manifestasi Klinisg) Kriteria Diagnosish) Tata laksanai) Anamnesis dan pemeriksaan fisikj) Pemeriksaan Penunjang8. TGA9. PJB

BAB IIPEMBAHASAN

2.1 Embriogenesis Jantung

Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem kardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral mesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.1Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan berkembang menjadi pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari lapisan endoderm di bawahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord. Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di daerah leher, dan akhirnya di dada.1 Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung tunggal yang disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu: 1a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung. b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot. c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.

Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah, dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah: a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara berurutan, berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial (SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior. b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri. c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri. d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan. e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary trunk. Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis dan ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan venous end dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai berputar dan melipat. Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan kiri.Sedangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan. Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisi akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke-5.1Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen menjadi 2 saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang terus meluas hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisan endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk kanalatrioventricular, septum interatrial, dan septuminterventricular. Segaris kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2 rongga secara sempurna.12.2 Adaptasi KardiovaskulerAdapun yang mempengaruhi sistem kardiovaskuler adalah perubahan fisiologis pada vaskuler, termasuk penurunan PVR, yg mengakibatkan peningkatan aliran darah pulmonal dan peningkatan resistensi vaskuler sistemik atau SVR (systemic vascular resistance).2,3

a.Sirkulasi Fetal Dalam uterus, darah yang kaya oksigen dialirkan dari plasenta melalui vena umbilikalis sistem hepatica duktus venosusavena cava inferior, atrium dextra, atrium sinistra, ventrikel sinistra, aorta ascenden, jantung,otak dan seluruh tubuh. Foramen Ovale menghubungkan antara atrium kiri dan kanan,darah mengalir dari atrium kiri ke kanan, karena disebabkan tekanan di atrium kanan lebih tinggi daripada yang kiri, selain itu, arah dari vena cava inferior yg membawa darah kurang oksigen dari kepala dan ekstremitas atas ke atrium kanan bercampur dengan darah yang kaya oksigen, darah ini masuk ke ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, dimana dapat meningkatkan resistensi arteri pulmonalis hingga 60% dari darah tersebut mampu melewati duktus arteriosus lalu ke aorta descenden, dan mendrainase ekstremitas bawah fetus. Sedangkan yang 40% nya yang masih ada di ventrikel kanan perfusi ke jaringan Pulmo untuk metabolism.4

b.Sirkulasi Neonatal Adanya kejadian terjepit (clamping) pada tali pusat pada kelahiran, mengurangi kemampuan plasenta sebagai pemasok darah utama pada fetus. Hal ni mengakibatkan peningkatan SVR,peningkatan tekanan darah, dan peningkatan tekanan pada jantung kiri fetus. Pada saat plasenta lepas, maka aliran darah dari plasenta ke duktus venosus sudah tereliminasi.Kemudian, aliran darah vena sistemik dialirkan langsung ke sistem hepatic. Terjadi konstriksipdvena umbilikalis mengakibatkan penutupan vasa tersebut secara tiba-tiba, lalu obliterasi menjadi plica umbilicalis media. Adaptasi lainnya adalah adanya pernafasan awal neonatus dan peningkatan kadar oksigena peningkatan aliran darah pulmonalis dan menjadikan paru-paru menjadiorgan utama pertukaran gas,.. Dampaknya adalah foramen ovale menutup, karena tekanan atrium kiri sekarang lebih tinggi daripada yang kanan,.karena aliran darah pulmonal meningkat, jadi venous return aliran darah pulmonal dari paru-paru juga meningkat, lalu terjadi pulapenutupan duktus arteriosus. Di uterus,aliran darah yang melalui duktus artesiosus itu disebabkan karenatingginya PVR,setelah lahir, SVR yg meningkat sedangkan PVR menurun, menyebabkan darah yang ke duktus arteriosus balik lagi,.. (pas fetus kan 60%), saat neonatus tidak sanggup dialirkan lagi, hingga terjadi penutupan, faktor utamanya adalah sensitifitas dari O2 yang meningkat mengakibatkan kontriksi duktus arteriosus. Selain itu, saat masa fetus, terdapat kadar yang tinggi dari prostaglandin yang mempertahankan patent duktus arteriosus, namun setelah lahirprostaglandin menuruna duktus menutup. Pada neonatus, patent duktus arteriosus masih ada pada 8 jam pertama, lalu menutup secara spontan pada24 jam (42%) dan 48 jam (90%) setelah lahir. Penutupan permanen duktus arteriosus terjadi pada3 minggu-3 bulan setelah lahir.Namun, pada situasi klinis yang menyebabkan hipoksia dengan vasokontriksi pulmonalis dan peninkatan PVR dapat terjadi aliran darah dari atrium kanan ke kiri.Keberhasilan transisi dan penutupan fetal shuntmenghasilkansirkulasi neonatus dimana darah deoksigenasi kembali kejantung melalui vena cava inferior dan superiora atrium dextraa ventrikel dextraaarteri pulmonalisa ulmonry vascular bed.Sedang darah oksigenasikembali melalui vena pulmonalisa atrium sinistraa ventrikel sinistraa aortaa aliran darah sistemik.2,3,5

Perubahan SirkulasiSetelah lahir, darah bayi baru lahir harus melewati paru untuk mengambil oksigen dan mengadakan sirkulasi melalui tubuh guna mengantarkan oksigen ke jaringan. Untuk membuat sirkulasi yang baik guna mendukung kehidupan luar rahim, harus terjadi dua perubahan besar: 1. Penutupan foramen ovale pada atrium jantung2. Penutupan duktus arteriosus antara arteri paru-paru dan aorta. Perubahan sirkulasi ini terjadi akibat perubahan tekanan pada seluruh system pembuluh tubuh. Ingat hukum yang menyatakan bahwa darah akan mengalir pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi yang kecil. Jadi perubahan-perubahan tekanan langsung berpengaruh pada aliran darah. Oksigen menyebabkan system pembuluh mengubah tekanan dengan cara mengurangi atau meningkatkan resistensinya, sehingga mengubah aliran darah. Hal ini terutama penting kalau kita ingat bahwa sebagian besar kematian dini bayi baru lahir berkaitan dengan oksigen (asfiksia). Dua peristiwa yang mengubah tekanan dalam system pembuluh darah : 1. Pada saat tali pusat dipotong, resistensi pembuluh sistemik meningkat dan tekanan atrium kanan menurun. Tekanan atrium kanan menurun karena berkurangnya aliran darah ke atrium kanan tersebut.Hal ini menyebabkan penurunan volume dan tekanan atrium kanan itu sendiri. Kedua kejadian ini membantu darah dengan kandungan oksigen sedikit mengalir ke paru-paru untuk menjalani proses oksigenasi ulang. 2. Pernapasan pertama menurunkan resistensi pembuluh darah paru-paru dan meningkatkan tekanan atrium kanan. Oksigen pada pernapasan pertama ini menimbulkan relaksasi dan terbukanya system pembuluh darah paru-paru (menurunkan resistensi pembuluh darah paru-paru).Peningkatan sirkulasi ke paru-paru mengakibatkan peningkatan volume darah dan tekanan pada atrium kanan. Dengan peningkatan volume darah dan tekanan pada atrium kiri, foramen ovale secara fungsional akan menutup. Vena umbilicus, duktus venosus dan arteri hipogastrika dari tali pusat menutup secara funsional dalam beberapa menit setelah lahir dan setelah tali pusat diklem. Penutupan anatomi jaringan fibrosa berlangsung dalam 2-3 bulan.3,4

Setelah lahir darah BBL harus melewati paru untuk mengambil oksigen dan mengadakan sirkulasi melalui tubuh guna mengantarkan oksigen ke jaringan.Untuk membuat sirkulasi yang baik, kehidupan diluar rahim harus terjadi 2 perubahan besar :a.Penutupan foramen ovale pada atrium jantungb.Perubahan duktus arteriousus antara paru-paru dan aorta.Perubahan sirkulasi ini terjadi akibat perubahan tekanan pada seluruh sistem pembuluh. Oksigen menyebabkan sistem pembuluh mengubah tekanan dengan cara mengurangi /meningkatkan resistensinya, sehingga mengubah aliran darah.Dua peristiwa yang merubah tekanan dalam system pembuluh darah 1) Pada saat tali pusat dipotong resistensi pembuluh sistemik meningkat dan tekanan atrium kanan menurun, tekanan atrium menurun karena berkurangnya aliran darah ke atrium kanan tersebut. Hal ini menyebabkan penurunan volume dan tekanan atrium kanan itu sendiri. Kedua kejadian ini membantu darah dengan kandungan oksigen sedikit mengalir ke paru-paru untuk menjalani proses oksigenasi ulang.2) Pernafasan pertama menurunkan resistensi pada pembuluh darah paru-paru dan meningkatkan tekanan pada atrium kanan oksigen pada pernafasan ini menimbulkan relaksasi dan terbukanya system pembuluh darah paru. Peningkatan sirkulasi ke paru-paru mengakibatkan peningkatan volume darah dan tekanan pada atrium kanan dengan peningkatan tekanan atrium kanan ini dan penurunan pada atrium kiri, toramen kanan ini dan penusuran pada atrium kiri, foramen ovali secara fungsional akan menutup. Vena umbilikus, duktus venosus dan arteri hipogastrika dari tali pusat menutup secara fungsional dalam beberapa menit setelah lahir dan setelah tali pusat diklem. Penutupan anatomi jaringan fibrosa berlangsung 2-3 bulan.Perbedaan sirkulasi darah fetus dan bayiA. sirkulasi darah fetus1). Struktur tambahan pada sirkulasi fetusa). Vena umbulicalis : membawa darah yang telah mengalami deoksigenasi dari plasenta ke permukaan dalam hepar.b). Ductus venosus : meninggalkan vena umbilicalis sebelum mencapai hepar dan mengalirkan sebagian besar darah baru yang mengalami oksigenasi ke dalam vena cava inferior.c). Foramen ovale : merupakan lubang yang memungkinkan darah lewat atrium dextra ke dalam ventriculus sinistrad). Ductus arteriosus : merupakan bypass yang terbentang dari venrtriculuc dexter dan aorta desendense). Arteri hypogastrica : dua pembuluh darah yang mengembalikan darah dari fetus ke plasenta. Pada feniculus umbulicalis, arteri ini dikenal sebagai ateri umbilicalis. Di dalam tubuh fetus arteri tersebut dikenal sebagai arteri hypogastica.2). Sistem sirkulasi fetusa). Vena umbulicalis : membawa darah yang kaya oksigen dari plasenta ke permukaan dalam hepar. Vena hepatica meninggalkan hepar dan mengembalikan darah ke vena cava inferiorb). Ductus venosus : adalah cabang cabang dari vena umbilicalis dan mengalirkan sejumlah besar darah yang mengalami oksigenasi ke dalam vena cava inferiorc). Vena cava inferior : telah mengalirkan darah yang telah beredar dalam ekstremitas inferior dan badan fetus, menerima darah dari vena hepatica dan ductus venosus dan membawanya ke atrium dextrumd). Foramen ovale : memungkinkan lewatnya sebagian besar darah yang mengalami oksigenasi dalam ventriculus dextra untuk menuju ke atrium sinistra, dari sini darah melewati valvula mitralis ke ventriculuc sinister dan kemudian melaui aorta masuk kedalam cabang ascendensnya untuk memasok darah bagi kepala dan ekstremitas superior. Dengan demikian hepar, jantung dan serebrum menerima darah baru yang mengalami oksigenasie). Vena cava superior : mengembalikan darah dari kepala dan ekstremitas superior ke atrium dextrum. Darah ini bersama sisa aliran yang dibawa oleh vena cava inferior melewati valvula tricuspidallis masuk ke dalam venriculus dexterf). Arteria pulmonalis : mengalirkan darah campuran ke paru - paru yang nonfungsional, yanghanya memerlukan nutrien sedikitg). Ductus arteriosus : mengalirkan sebagian besar darah dari vena ventriculus dexter ke dalam aorta descendens untuk memasok darah bagi abdomen, pelvis dan ekstremitas inferiorh). Arteria hypogastrica : merupakan lanjutan dari arteria illiaca interna, membawa darah kembali ke plasenta dengan mengandung leih banyak oksigen dan nutrien yang dipasok dari peredaran darah maternalB. Perubahan pada saat lahir1). Penghentian pasokan darah dari plasenta2). Pengembangan dan pengisian udara pada paru-paru3). Penutupan foramen ovale4). Fibrosis pada :a). Vena umbilicalisb). Ductus venosusc). Arteriae hypogastricad). Ductus arteriosusPerbedaan sirkulasi fetus dan sirkulasi neonatalNoPerbedaanSirkulasi fetusSirkulasi neonatal

1Sirkulasi fulmonalAktif, kurang berkembangAktif,perkembangan meningkat

2Foramen ovaleTerbuka Tertutup

3Duktus arteriosus bottaliTerbukaTertutup

4Duktus venosus arantiiTerbuka Tertutup

5Sirkulasi sistemikAktif dengan resisten rendahAktif dengan meningkatnya resisten

Fungsi sistem pernapasan dan kaitannya dengan fungsi kardiovaskulerOksigenasi yang memadai merupakan faktor yang sangat penting dalam mempertahankan kecukupan pertukaran udara. Jika terdapat hipoksia, pembuluh darah paru-paru akan mengalami vasokontriksi. Jika hal ini terjadi, berarti tidak ada pembuluh darah yang terbuka guna menerima oksigen yang berada dalam alveoli, sehingga menyebabkan penurunan oksigen jaringan, yang akan memperburuk hipoksia.Peningkatan aliran darah paru-paru akan memperlancar pertukaran gas dalam alveolus dan akan membantu menghilangkan cairan paru-paru dan merangsang perubahan sirkulasi janin menjadi sirkulasi luar rahim. Menurut Buku Biologi Reproduksi Karangan Ayu Febri WulandaPergerakan pernapasan berlangsung mulai pada akhir trimester pertama kehamilan di mana kehadiran alveoli mulai minggu ke-25 kehamilan, dan diisi dengan cairan paru-paru. Pergerakan pernapasan sekejap ada sekejap tidak ada pada fetus pertukaran gas berlaku antara tubuh janin dan plasenta. Paru-paru berasal dari titik tumbuh yang muncul dari faring yang bercabang,kemudian bercabang kembali membentuk struktur percabangan bronkus. Proses ini berlanjut setelah kelahiran sampai usia sekitar delapan tahun hingga jumlah bronkiolus dan alveolus akan sepenuhnya berkembang, meskipun gerakan napas janin mulai terlihat mulai trimester kedua dan ketiga. Pengaruh kelahiran yang paling nyata pada bayi adalah putusnya hubungan plasenta dengan ibu dan terhentinya cara untuk mendukung metabolisme. Hal yangpaling penting adalah terhentinya suplai oksigen dan ekskresi O2 plasenta. Penyesuaian plasenta yang pertama diperlukan bayi adalah mulainya pernapasan. Biasanya anak mulai bernapas segera dan mempunyai irama pernapasan yang normal. Kecepatan fetus mulai bernapas menunjukkan bahwa bernapas dimulai oleh terpaparnya bayi secara mendadak ke dunia luar, mungkin akibat dari keadaan asfiksia ringan karena proses kelahiran, tetapi juga akibat impuls sensori yang berasal dari kulit yang mendadak dingin. Upaya pernapasan pertama seorang bayi berfungsi untuk mengeluarkan cairan dalam paru-paru dan mengembangkan alveolus paru-paru untuk pertama kali. Produksi surfaktan dimulai pada minggu ke-20 kehamilan, jumlahnya meningkat sampai paru-paru matang pada minggu ke-30-40 kehamilan. Surfaktan berfungsi mengurangi tekanan permukaan paru-paru dan membantu menstabilkan dinding alveolus sehingga tidak kolaps pada akhir pernapasan. Tanpa surfaktan, alveoli akan kolaps setiap saat setelah akhir pernapasan sehingga dapat menyebabkan sulit bernapas.Ketika lahir, dinding alveoli disatukan oleh tegangan permukaan cairan kental yang melapisinya. Diperlukan lebih dari 25 mmHg ke tekanan negatif untuk melawan pengaruh tegangan permukaan tersebut dan untuk membuka alveoli pertama kalinya.Sekali alveoli terbuka, pernapasan tersebut dapat dilakukan oleh pergerakan pernapasan yang relatif lemah. Infrinasi baru lahir sangat kuat, biasanya mampu menimbulkan tekanan negatif sebesar 50 mmHg dalam ruangan intrapluera. Frekuensi napas bayi yangnormal 40-60 kali/menit yang cenderung dangkal dan jika bayi tidak sedang tidur,kecepatan irama dan kedalamannya tidak teratur.Bayi cukup bulan mempunyai cairan di dalam paru. Pada waktu persalinan,sekitar cairan ini diperas keluar paru. Dengan beberapa kali tarikan napas pertama,udara memenuhi ruangan trakea dan bronkus bayi baru lahir. Dengan sisa cairan didalam paru dikeluarkan dari paru dan diserap oleh pembuluh limfe darah. Dua faktor yang berperan pada perangsangan napas pertama.2,3,4,5

2.3 Penyebab sianiosisSianosis adalah warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir yang disebabkan oleh kadar hemoglobin tereduksi >5g/dl. Perlu dibedakan terdapatnya sianosis perifer dan sianosis sentral. Sianosis perifer terjadi akibat pengambilan oksigen yang berlebihan oleh jaringan, misalnya pada perfusi yang jelek (renjatan, vasokonstriksi akibat curah jantung yang rendah pada gagal jantung, bendungan vena perifer). Pada sianosis perifer, warna kebiruan tampak di daun telinga, ujung jari, daerah sirkumoral, dan ujung hidung.Sianosis sentral disebabkan oleh saturasi oksigen arteri yang rendah. Warna kebiruan tampak lebih jelas di mukosa bibir, lidah, dan konjungtiva. Sianosis sentral dapat disebabkan oleh kelainan jantung bawaan atau oleh kelainan paru. Untuk membedakannya, dapat diberikan oksigen 80-100% (uji hiperoksia). Pada penyakit jantung bawaan sianotik, tidak akan terjadi kenaikan PaO2 yang nyata, sedangkan pada penyakit paru PaO2 akan meningkat lebih dari 150mmHg.62.4 Beraktivitas atau menangis dapat menyebabkan sianosisSianosis bertambah bila bermain karena otot-otot yang bekerja memerlukan peningkatan ekstraksi oksigen dari darah sehingga saturasi osgen menurun dan bermanifestasi dalam bentuk kulit dan membran mukosa bertambah biru.Sianosis bertambah bila menangis karena pada saat menangis, terjadi spasme otot-otot outflow trunk sehingga aliran darah ke paru-paru berkurang. Akibatnya, semakin sedikit darah yang dioksigenasi di dalam paru-paru sehingga saturasi oksigen berkurang dan sianosis akan bertambah.6

2.5 A. Penyebab Jari tabuh Jari tabuh atau clubbing finger adalah kelainan bentuk jari dan kuku tangan yang menjadikan jari tangan dan kaki membulat yang berkaitan dengan penyakit jantung dan paru paru. Penyebab : penambahan jaringan ikat yang terjadi pada bagian jaringan lunak didasar kuku yang berkaitan dengan kekurangan oksigen kronik/hipoksia kronik.Tanda-tanda clubbing fingers yaitu:1. Setiap jari membulat dan mengembung (adanya penebalan pada seluruh distaljari tangan).2. Bantal kuku menjadi cembung dan melengkung.3. Ketika dipalpasi terasa seperti busa.4. Perubahan sudut antara kukudan dasar kuku lebihdari 180 derajat (susut kuku normal : 160 derajat)5. Timbul aspek mengkilap pada jari dan kulit.

Clubbing finger biasanya berkaitan erat dengan penyakit :6. Paru-paru, seperti kanker paru primer dan metastatic, bronkiektasis, abses paru, kristik fribosis serta mesotelioma.7. Jantung, seperti kelainan jantung sianotik bawaan lahir, atrial myxoma, endokarditis infeksiosa.8. Gastrointestinal,yangmencakupenteritis regional,colitisulseratifkronik dan sirosis hepatic.9. Lainnya, seperti hipertiroid, sakit liver, malabsorbsi.Patofisiologi clubbing fingerHipoksia Eritropoetin megakariosit (membentuk platelet dalam sitoplasma dengancara fragmentasi)pulmoner sitoplasma megakariosit juga mengandung banyak growth factor (platelet derived growth factor and transforming growth factor R-L shunt sistemik kapiler di jari-jari tangan melepaskan growth factor clubbing finger.7B.Bangun tidur dan demam menyebabkan sianosis Serangan ini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat bangun tidur pagi atau siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah akibat sebagian atau seluruh aliran darah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. Dapat kembali pulih secara spontan dalam waktu kurang dari 1530 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang sehingga menyebabkan komplikasi yang serious pada sistim susunan saraf pusat atau bahkan menyebabkan kematian.7

2.6 Tindakan kegawatdaruratan pada kasus.Tujuan penatalaksanaan spels hipoksik yang biasa terjadi pada PJB sianotik adalah memutuskan rantai sirkulus vitiosus dengan satu atau lebih tindakan dibawah ini :1. Bayi harus dipegang atau digendong orang tuanya dan ditenangkan. Buat bayi dalam posisi knee chest position disertai dengan atau tanpa lengan bawah dibelakang lutut, dan pegang bayi sambil menekuk kaki bayi sehingga menahan darah vena sIstemik kembali kejantung dan menjaga bayi tenang. Posisi ini juga meningkatkan systemic vascular resistance (SVR). Pada beberapa anak yang agitasi keadaan ini cenderung memperjelek situasi dan dan merepotkan serta menambah iritabilitas. Posisi lain yang juga effektif adalah dengan menempatkan bayi atau anak diatas bahu orang tuanya dengan lutut ditekuk serta orang lain memberikan oksigen. Hindarkan agitasi iatrogenic seperti pemeriksaan yang berlebihan dan vena pungsi.2. Berikan morfin sulfat dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg secara subcutan atau intravena yang bertujuan untuk menekan sentra pernafsan dan mengurangi hyperpnea, juga menurunkan tonus simpatetik dan menurunkan konsumsi oksigen3. Berikan oksigen untuk meningkatkan saturasi darah arterial.4. Koreksi asidosis dengan pemberian NaHCO3 1-2 mEq/kgBB secara iv. Dosis yang sama dapat diulangi 10-15 menit kemudian. NaHCO3 mengurangi respiratory centre stimulating effect acidosis. Dengan pengobatan sebelumnya bayi biasanya akan berkurang sianosisnya, dan bising jantung akan terdengar yang menandakan meningkatnya aliran darah keparu melalui RV outflow tract yang stenotik Jika keadaan diatas tidak memberi respons yang baik, obat-obat dibawah in dapat dicoba.5. Vasokonstriktor lain seperti Fenilefrin (neo synephrine) yang akan meningkatkan SVR dapat diberikan dengan dosis 0,02 mg/kg BB secara iv6. Ketamin dengan dosis 1-3 mg/kg BB/iv (rata-rata 2 mg/kg BB) dapat diberikan dalam waktu 60 detik. Obat ini akan menambah SVR dan dapat memberi efek sedasi bayi.7. Propranolol dengandosis 0,01 mg 0-,25 mg /kg BB berikan secara intravena pelan-pelan selama 5 menit, akan mengurangi denyut jantung dan mengurangi spasme infundibulum serta mengatasi spel. Propranolol tidak dianjurkan bila direncanakan open heart surgery. Beta blocker lain yang dapat diberikan adalah Esmolol (Breviblock) dengan dosis loading 500 ug/kg dalam 1 menit kemudian infuse dengan dosis 50-950 ug/kg/menit (dimulai dengan dosis 25-50 ug/kg/menit dan dititrasi) 8. Propranolol oral dengan dosis 2-6 mg/kg BB/hari dalam 3-4 kali pemberian dapat diberikan untuk mencegah berulangnya spells hipoksik dan memperlambat prosedur koreksi bedah pada kasus dengan resiko tinggi.8

2.7 TETRALOGI OF FALLOT

DEFINISITetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi ini disebabkan oleh kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis akibat adanya pirau kanan kekiri. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnyapenyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosispulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Berdasarkan diagnosis Tetralogi Fallot dibagi menjadi 4 klasifikasi : tetralogi fallot dengan tidak adanya katup pulmonal (3-5%), tetralogi fallot dengan kanal pada atrioventrikular (2 %), tetralogi fallot dengan atresia pulmonal,dan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal (paling banyak).9,10

EPIDEMIOLOGITetralogi Fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyakditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantungbawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktusarteriosus persisten. Di US Tetralogi Fallot (TOF) mewakili sekitar 10% kasus penyakit jantung bawaan (PJB),angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10.000 kelahiran.Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita. Gangguan ini menyumbang sepertiga dari semua PJK pada pasien lebih muda dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, tetralogi Fallot bersifat sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung yang terkena adalah 1-5%. Kelainan ini berhubungan dengan kelainan extracardiac seperti labiopalatochisi, hipospadia, abnormalitas skeletal dan kraniofasial.11

ETIOLOGIPada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor - faktortersebut antara lain : 1. Faktor endogena. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (down syndrom,DiGeorge sindrom). Sebuah studi dari Portugal melaporkan bahwa metilen tetrahydrofolate reductase (MTHFR) polimorfisme gen dapat dianggap sebagai gen kerentanan untuk tetralogi Fallot. Analisis sitogenetika dapat menunjukkan penghapusan segmen kromosom 22q11 pita (DiGeorge wilayah kritis). Ablasi sel-sel pial neural telah terbukti mereproduksi malformasi conotruncal.b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaanc. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,penyakit jantung atau kelainan bawaan.2. Faktor eksogen1. Riwayat kehamilan ibu : pengguna obat-obatan tanpa resep atau jamu yang bersifat teratogen. 2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella3. Pajanan terhadap sinar X4. Nutrisi yang kurang pada saat kehamilan.5. Alkohol6. Ibu hamil yang berusia > 40 tahun7. Nutrisi yang buruk saat kehamilan

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebutjarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karenapada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.12PATOFISIOLOGI

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.9,11

MANIFESTASI KLINISGambaran klinis dari tetralogi Fallot (TOF) secara langsung berhubungan dengan tingkat keparahan cacat anatomi. Kebanyakan bayi dengan tetralogi Fallot mengalami gangguan makan, dan gagal tumbuh yang umumnya dapat diamati. Bayi dengan atresia pulmonal dapat menjadi sangat sianosis apabila duktus arteriosus menutup kecuali terdapat aliran bronkopulmonalis. Kadang-kadang, pada beberapa anak aliran darah ke paru cukup sehingga tidak muncul sianosis; orang-orang ini tetap asimtomatik, sampai mereka mengatasi pasokan darah paru mereka.Saat lahir, beberapa bayi dengan tetralogi Fallot tidak menunjukkan tanda-tanda sianosis, tetapi kemudian dapat berkembang menjadi episode kulit pucat kebiruan sewaktu menangis atau diberi makan (ie "Tet" spell). Hipoksia tet spell berpotensi mematikan, episode tak terduga dapat terjadi bahkan pada pasien noncyanotic dengan tetralogi Fallot. Mekanisme ini diduga termasuk spasme septum infundibular, yang akut memperburuk obstruksi saluran ventrikel kanan (RVOTO). Spell ini dapat dibatalkan dengan prosedur yang relatif sederhana.Sebuah mode karakteristik dimana anak-anak yang lebih tua dengan tetralogi Fallot meningkatkan aliran darah paru adalah dengan jongkok. Jongkok adalah mekanisme kompensasi, signifikansi diagnostik, dan sangat khas bayi dengan tetralogi Fallot. Jongkok meningkatkan resistensi perifer vaskular (PVR) dan dengan demikian mengurangi besarnya shunt kanan ke kiri di seluruh defek septum ventrikel (VSD). Dispnea exertional biasanya memburuk dengan usia. Sesekali, hemoptysis karena pecahnya bronkial dapat terjadi pada anak yang lebih tua. Sianosis umumnya berlangsung sesuai usia dan perkembangan dari pembuluh darah paru dan menuntut perbaikan bedah. Faktor-faktor berikut dapat memperburuk sianosis pada bayi dengan tetralogi Fallot :1. Asidosis2. Tekanan3. Infeksi4. Sikap5. Latihan6. Beta-adrenergik agonis7. Dehidrasi8. Penutupan duktus arteriosusShunt dominan adalah dari kanan ke kiri dengan aliran di seluruh VSD ke ventrikel kiri (LV), yang menghasilkan sianosis dan nilai hematokrit tinggi. Ketika stenosis pulmonal ringan, shunting dua arah dapat terjadi. Pada beberapa pasien, stenosis infundibular minimal, dan shunt dominan adalah dari kiri ke kanan, menghasilkan apa yang disebut tetralogi merah muda. Meskipun pasien tersebut mungkin tidak muncul sianosis,namun sering terdapat desaturasi oksigen dalam sirkulasi sistemik.Gejala umumnya berkembang sekunder terhadap hipertrofi septum infundibular. Memburuknya RVOTO menyebabkan hipertrofi RV, meningkat kanan-ke-kiri shunting, dan hipoksemia sistemik.13,14DIFFERENSIAL DIAGNOSA1. Defek Septum VentrikelDefek Septum Ventrikel (DSV) merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) yang paling sering ditemukan, sekitar 30% dari semua jenis PJB. Pada sebagian kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar karena resistensi vascular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu. Pada DSV kecil hanya terjadi pirai kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan besar terjadi pirai yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.2. Duktus Arteriosus Persisten Duktus Arteriosus Persisten (DAP) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. DAP sering dijumpai pada bayi premature, insidensinya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Sebagian besar DAP menghubungkan aorta dengan a.pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a.pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun denagn tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a.pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a.pulmonalis, dengan semakin berkurangnya resistensi vascular paru maka pirai dari aorta kea rah a.pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.14

DIAGNOSIS1. Anamnesisa. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi(faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).b. Riwayat keluarga : apakah saudara dekatnya ada yang terkena blue babies ,lahir dalam keadaan meninggal karena penyakit jantung congenital dan ditanyakan apakah terdapat anggota keluarga yang lain mengalami penyakitjantung, seperti hipertensi, arterosklerosis, stroke, PJB, aritmia,dll.c. Riwayat AnakBiasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangatsedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karenainadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti venapulmonary. Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagaljantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada ototjantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta,hipertensi pulmonal,heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).2. Pemeriksaan Fisika. Inspeksi1) Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampakbiru setelah tumbuh.2) Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.3) Skoliosis (ke arah kanan)4) Serangan sianotik mendadak (blue spells/ cyanotic spells/ paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napaskusmaul,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian.5) Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelahberjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelumia berjalan kembali.6) Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampakmenonjol akibat pelebaran ventrikel kananb. PalpasiTeraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiric. AuskultasiPada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini adalahbising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kanan yang menuju ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangatsedikit/tidak ada)1) Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat).2) Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

Pada bayi laki-laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan BB tidak naik, sesaknapas, dan sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut a. Tanda vital : HR 130 x/menit ;RR: 50 x/menitb. Inspeksi : bibir tampak sedikit kebiruan dan jari-jari kebiruan, bertambahjelas bila menangis ; retraksi dadac. Palpasi : pada dinding abdomen : datar dan lemas ; pembesaran hepar (1/3-1/4) ; lien tidak terabad. Perkusie. Auskultasi : paru : vesikuler dan tidak terdapat ronkhi ; jatung : BJ I-IInormal dengan bising/murmur jelas terdengar.

d. Pemeriksaan Penunjanga. Pemeriksaan laboratoriumDitemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Nilai AGD menunjukkan peningkatan tekananpartial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Nilai juga faktor pembekuan darah (trombosit,protombin timeb. RadiologiRadiologi Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidakada pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta asendens. Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.c. Elektrokardiogram Pada neonatesEKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkingelombang T positif di V1, EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi kekanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal)EkokardiografiMemperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikelkanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.

d. KateterisasiKateterisasi diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Melihat ukuran a.pulmonalis. Mendeteksi adanyapenurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.13,14

PENATALAKSANAANPenatalaksanaan untuk penderita Tetralogi Fallot terdiri atas:a. Tindakan medis Pada saat terjadinya serangan sianotik dapat dilakukan langkah-langkah sebagai berikut1. Meletakkan pasien dalam posisi knee-chest2. Memberikan oksigen masker 5-8 L/menit3. Morfin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kgBB subkutan atau intramuscular4. Memberikan Natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis5. Memberikan transfuse darah bila kadar Hb kurang dari 15g/dL, sekali pemberian 5 ml/kgBB. Bila pasien mengalami anemia relatif dapat diberikan preparat Fe untuk meningkatkan kadar Hb.6. Memberikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus iv. Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propanolol rumat 1 mg/kgBB perhari dalam 4 dosis.7. Selama perawatan perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif dan abses otak dan cegah terjadinya dehidrasi.8. Terapi juga dipengaruhi ada tidaknya spel hipoksia

Bayi dengan riwayat spel hipoksia

Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral) dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam sampai dilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang dan frekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi spel.1-6 Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6 bulan dilakukan operasi paliatif Blalock- Taussig Shunt (BTS).Sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung dilakukan operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit)1-6 Bila spel berhasil diatasi dengan propranolol dan kondisis bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.1-6.Bayi tanpa riwayat spel hipoksia Bila tak ada riwayat spel hipoksia, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai kondisi kedua arteri pulmonalis. Seperti pada kebanyakan kelainan jantung kongenital yang bermakna, penanganan pada akhirnya adalah pembedahan. Untuk neonatus dengan sianosis yang jelas, penting untuk memberikan infuse PGE1 segera.manajemen pada bayi yang lebih tua terutama yang belum pernah mendapatkan pembedahan paliatif atau korektif terutama diarahkan pada penyembuhan dispnea paroksismal dan serangan sianosis segera dan mencegah komplikasi pirau kanan ke kiri. Serangan dispneau paroksismal dapat ditangani dengan menempatkan bayi pada abdomen dengan posisi lutut-dada (knee chest) atau dengan menahan bayi dengan posisi tungkai fleksi pada abdomen. Oksigen harus diberikan untuk mengurangi dispneau dan sianosis, tetapi tidak sangat membantu karena aliran darah pulmonal sangat rendah. Morfin sulfat (0,2 mg/kgBB, subkutan). Terutama efektif dalam menghentikan serangan lama atau berat. Jika serangan berkepanjangan dan berat serta tidak berespon terhadap terapi sebelumnya, akan terjadi asidemia metabolik dan koreksi dengan natrium bikarbonat intravena sangat penting. Vasopresor dapat diberikan pada awal serangan atau jika terapi lain gagal; metoksamin (vasoxyl) 0,1 mg/kg intravena atau 0,25 mg/kg intramuscular, atau fenilefrin (neo-synefrine) 0,02 mg/kg intravena atau 0,1 mg/kgBB intramuscular, akan meningkatkan resistensi perifer dengan demikian, meningkatkan aliran darah pulmonal. Jika mungkin, obat-obat ini harus diberikan dengan infus intravena terus-menerus, dengan dosis disesuaikan dengan memantau tekanan darah. Untuk infuse terus-menerus, dosis fenilefrin adalah 2-5 g/kg/menit. Agonis adrenergic secara mutlak terkontraindikasi. Pada masa bayi serangan ini dipercepat dengan oleh anemia defisiensi besi relatif (hipokromik mikrositik) dan penderita ini harus mendapat terapi besi sampai hematokrit mencapai kadar yang lebih sesuai yaitu 50-55%. Peningkatan hematokrit lebih lanjut akan mengakibatkan peningkatan viskositas darah yang mencolok dengan tahanan progresif terhadap aliran darah dan risiko thrombosis otak. Pada beberapa bayi terutama yang dengan obstruksi muscular dinamis saluran keluar ventrikel kanan, propanolol oral dengan dosis 0,5-1,0 mg/kgBB yang diberikan secara oral setiap 6 jam. Efektif dalam mencegah atau mengurangi frekuensi serangan dispnea paroksismal. Manajemen farmakologis yang lama tidak dianjurkan, dan terapi bedah dini lebih disukai.

b. Tindakan bedahTindakan pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan bedah korektif 1. Bedah paliatifBerupa prosedur pembuatan jalan pintas biasa dilakukan pada bayi yang sering mengalami serangan sianotik berat pada bulan pertama kehidupan yang menunjukkan obstruksi yang jelas dalam lintasan keluar ventrikel kanan atau mengalami suatu atresia paru.Ada dua cara prosedur pembuatan jalan pintas :a) Blalock-Taussig shunts : bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a. subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateralb) Waterston : menghubungkan aorta ascenden dan arteri pulmonalis2. Bedah korektifDilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif biasa dilakukan pada bayi lebih besar. Tinadakan yang dilakukan dengan mengatasi obstruksi terhadap lintasan keluar ventrikel kanan dan penutupan cacat septum ventrikel melalui pembedahan intra jantung dengan bantuan pompa oksigen. Pembedahan efektif dini terindikasi untuk bayi dan anak dengan tetralogi of fallot atau tetralogi dengan atresia pulmonal, episode dispnea paroksismal, sianosis berat menetap dan gagal tumbuh. Penderita tetralogi fallot dengan ukuran saluran aliran ke luar pulmonal cukup adekuat dapat dilakukan perbaikan bedah malformasi intrakardial oleh ahli bedah jantung congenital yang terampil pada bulan-bulan atau tahun-tahun pertama dengan mortalitas operatif kurang dari 5 %. Beberapa bayi dengan sianosis berat pada umut minggu-minggu atau bulan-bulan pertama mempunyai saluran keluar ventrikel kanan yang sangat hipoplastik atau atretik dan arteria pulmonalis yang kecil. Kelompok ini terus dipaliasi pada sebagian besar pusat dengan beberapa bentuk anostomosis sistemik-pulmonal yang cepat menghilangkan gejala sianosis dan hipoksia dengan meningkatkan aliran darah pulmonal dan dapat membantu pertumbuhan arteri pulmonalis. Pirau arteri subklavia ke arteri ke arteri pulmonal orisinil (Blalock-Taussig) tetap merupakan pirau yang cepad dan memuaskan pada bayi yang lebih besar dan anak. Sekarang, pada neonatus dan bayi muda hasil sangat baik dan hidup lebih lama dapat dicapai dengan pirau Blalock-Taussig yang dimodifikasi, yaitu interposisi ujung ke sisi (end-to-side) saluran Gore-Tex ukuran tertentu (5 mm) antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis utama atau cabangnya. Paliasi untuk tetralogi of Fallot dengan prosedur pirau baru ini pada sentral neonatus jantung yang berpengalaman mmepunyai mortalitas rumah sakit kurang dari 5 %, bahkan pada neonatus. Prosedur paliatif intrakardial pengganti pada beberapa bayi dengan arteri pulmonalis hipoplastik berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar ventrikel kanan dan memperluas berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar ventrikel kanan dan mengurangi stenosis pulmonal dengan menggunakan pintas kardiopulmonal. Defek sekat ventrikel dibiarkan terbuka sampai arteri pulmonalis tumbuh dengan cukup baik untuk memungkinakan penutupan defek dengan aman. Akhir-akhir ini, percobaan untuk melebarkan saluran keluar dengan menggunakan kateter balon telah mendapatkan hasil yang cukup memuaskan.Sesudah paliasi berhasil, serangan hipoksemi berhenti, sianosis dan jari tabuh menghilang dan bising tipe mesin terdengar pada basis menunjukkan berfungsinya anastomosis sistemik-pulmonal. Lama penyembuhan dapat diperpendek sesudah operasi Blalock-Taussig, terutama pada neonatus, karena pirau sering terlalu kecil atau mengalami thrombosis. Sebaliknya, pirau baku ini pada bayi yang lebih besar dan pirau Gore-Tex yang dimodifikasi pada neonatus dapat memberikan paliasi yang memuaskan selama beberapa tahun. Terapi bedah yang dipilih untuk teralogi of fallot adalah operasi korektif tunggal, dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan penambalan defek sekat ventrikel. Pendekatan ini meniadakan keharusan risiko operatif tambahan pada prosedur tahun kedua untuk menutup anastomosis paliatif dan menyempurnakan perbaikan intrakardial. Lagipula. Ada manfaat psikologis yang kuat pada anak dan orang tua dalam memperbaiki malformasi jantung pada awal masa bayi dan mencegah terus-menerus dan mengantisipasi risiko bedah lebih lanjut. Melalui melalui insisi atrium atau ventrikel kanan, stenosis infundibulum di reseksi, mungkin perlu memperbesar saluran keluar dengan menempatkan tambalan pericardium atau plastic pada dinding ventrikel anterior. Jika perlu untuk juga memperbesar annulus katup pulmonalis, insisi dan tambalan dapat diperluas menyilangi annulus ke dalam arteri pulmonalis utama atau cabang utamanya. Biasanya terjadi inkompetensi katup pulmonalis, tetapi jika ada pembebasan distal obstruksi pulmonal yang cukup, lesi regurgitasi ringan tidak menimbulkan gangguan hemodinamik yang serius. Seandainya terjadi atau diduga terdapat inkompetensi pulmonal masif. Beberapa ahli bedah menyisipkan homograf atau heterografunikuspid atau katup protestik karena regurgitasi yang besar menimbulkan dilatasi ventrikel kanan atau disfungsi miokardium progresif. Beberapa dokter bedah menghindari menutup annulus karena cenderung mentoleransi obstruksi saluran keluar ringan yang dibandingkan risiko terjadinya inkompenten yang nyata.Walaupun perbaiki tetralogi of fallot dengan atresia pulmonal pada tahun-tahun terakhir telah semakin berhasil, risiko operasi dan komplikasi lambat serta kematian lebih tinggi daripada tetralogi yang tidak terkomplikasi. Angka ketahanan hidup 10 dan 20 tahun dengan menyingkirkan kematian operatif dan kematian rumah sakit dini masing-masing sekitar 80% dan 65%, sedangkan 95%untuk tetralogo sederhana pada interval yang sama. Perbedaan ini tidak mencerminkankesukaran perbedaan intrakardial tetapi agaknya terjadi karena masalah sulit yang berkenaan dengan arteri pulmonalis yang mengalami hipoplasia difus dan ekstrem, distribusi vascular yang tidak sempurnadalam paru, tidak ada pembuluh darah segmental, stenosis perifer multiple, penyakit mikrovaskular obstruktif, dan masalah penatalaksanaan arteri kolateral aortapulmonal besar. Karena masalah ini, calon untuk perbaikan definitif biasanya telah mengalami beberapa operasi paliatif atau persiapan pembedahan termasuk berbagai pirau sistemik pulmonal; pengikatan, ligasi atau oklusi keteter pembuluh kolateral besar; prosedur unifokalisasi, yaitu penggabungan beberapa arteri kolateral yang terpisah ke dalam system arteri pulmonalis; atau saluran buatan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis atau pemasangan tambalan transanular untuk menambah aliran darah pulmonal dan ukuran arteri. Meskipun, dilakukan upaya ini, lebih dari 25% penderita merupakan calon yang tidak cocok untuk perbaikan definitif, dan akhirnya dapat menjadi calon untuk transplantasi jantung-paru total.Koreksi pembedahan pada kebanyakan penderita tetralogi of fallot tidak terkomplikasi memberikan hasil fungsional yang sangat baik, seumur hidup, dengan lebih dari 90% bebas dari pembedahan ulang. Pirau residual atau rekuren kecil dari kiri ke kanan tidak lazim, tetapi lazim terdapat obstruksi ringan atau sedang pada saluran keluar pulmonal-ventrikel kanan. Beberapa penderita mengalami blockade atrioventrikularis total yang diinduksi oleh pembedahan dan memerlukan penanaman alat pacu jantung. Sekitar 1-3% penderita menderita disritmia terlambat yang serius. Terutama takikardi ventricular yang mungkin terkait dengan mekanisme re-entry pada tempat insisi jaringan ventrikel kanan, dan sekitar 1-2% meninggal mendadak, diduga karena disritmia. Disritmia harus dicurigai jika pada penderita ini sesudah pembedahan mengeluh serangan pusing, sinkop, palpitasi, dan dilakukan dengan diagnostic dan terapi yang tepat5Syarat operasi koreksi total ialah:1. Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri2. cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan.3. Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi.4. Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri.

Anak usia 1 tahunPada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu. Bayi atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan penyadapan jantung dan angiografi a. pulmonalis dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup adekuat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra.11,13,14

PROGNOSISPrognosis cukup baik pada yang dioperasi usia anak-anak. Jika tidak dilakukan operasi maka rata-rata mencapai umur 15 tahun.13

KOMPLIKASI1. Trombosis PulmonalTrombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya thrombosis. Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak2. CVATrombosis3. Abses OtakPenyakit jantung sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal sebagai factor predisposisi abses otak. Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehingga dapat menyebabkan infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru sehingga memudahkan terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan factor predisposisi terjadinya abses otak pada PJB sianotik. Terjadinya abses dapat dibagi menjadi 4 stadium, yaitu fase serebritis dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pemebntukan kapsul lambat. Abses orak pada PJB sianotik biasabya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan parietalis. 4. PerdarahanBayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisitemia akan mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah. 5. Endokarditis6. Aritmia

2.8 TGA (Transposition Great Arteriosus)DEFINISI Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis.Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung.Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya.Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung.Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.15 Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas.Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale.Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.15

KLASIFIKASI1. TGA Lengkap Merupakan kondisi anatomi dimana aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri.Hubungan ini disebut ventrikulo-arterial discordance.Sementara hubungan antara atrium dan ventrikel normal yang kita kenal sebagai atrioventricular concordance.Oleh Karena itu, transposisi ini dikenal sebagai lengkap dan secara fisiologistak.15

2. TGA Terkoreksi Di sini terjadi atrio-ventricular dan vemntrikularaorterial discordance. Posisi ventrikel terbalik, ventrikel yang secara morfologis ventrikel kanan berada di kiri, sebliknya ventrikel kiri berada di kanan.15ETIOLOGI Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah : Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil Nutrisi yang buruk selama kehamilan Ibu yang alkoholik Usia ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita diabetes.Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi.Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi.15MANIFESTASI KLINIK Akibat rendahnya kejenuhan oksigen darah,sinosis akan muncul dalam perngkat daerah disekitar mulut dan bibir, ujung jari, dan jari kaki, daerah ini jauh dari hati, dan karena darahberedar tidak sepenuhnya oksigen untuk memulai dengan sangat sedikit oksigen mencapai arteri perifer . TGA pada bayi akan menunjukkn indrawing dibawah tulang rusuk dan pernafasan cepat, ini adalah kemungkinan besar homeostatik refleks dari sistem saraf otonom dalam menanggapi hipoksia, bayi akan mudah lelah dan mungkin mengalami kelemahan terutama saat makan dan bermain, jika TGA tidak didiagnosa dan diperbaiki sejak ini, bayi akhirnya bisa mengalami episode syncopic dan mengembangkan clubbing dari jari tangan dan kaki .16 Sianosis sejak lahir. Tanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertama kelahiran Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi. Bunyi jantung S2 keras dan tunggal. Murmur tidak terdengar pada TGA tanpa VSD. Adanya VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya PS akan menyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi Hepatomegali dapat ditemukan pada TGA dengan CHF. Hipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen. Hipoglikemia dan hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium. PATOFISIOLOGI Pada transposition of great artery (TGA), sirkulasi sistemik dan pulmonal berjalan secara paralel. Pada sirkulasi pulmonal, darah yang kaya akan oksigen mengalir dialiran tertutup yang melibatkan paru-paru dan berakhir diruang jantung kiri. Begitu pula sebaliknya aliran darah sistemik dimulai dan berakhir diruang jantung kanan . Dalam hal ini, seseorang hanya dapat hidup apabila ada pencampuran antara dua sirkulasi baik antar septum atau melalui ductus arterious.16PEMERIKSAAN PENUNJANG EKG Aksis QRS rightward (+90 sampai +270) RVH, dengan adanya upright gel. T di V1 Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yang disertai dengan VSD besar,PDA, atau PVOD. Kadangkala ditemukan RAHFoto Rontgen Toraks Gambaran siluet jantung yang egg-shaped Seringkali ditemukan kardiomegali dan vaskularisasi paru yang meningkat.Ekokardiografi Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki sudut dan mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalansejajar, berbedadengan jantung normal yang saling menyilang. Parasternal short-axis : terlihat gambaran double-circle pada penampakan dua pembuluh arteribesar, berbeda dengan normal yang circle and sausage.PA berada di sentral sedangkan aortaterletak di anterior dan ke kanan terhadap PA. Apical dan subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA keluar dari LV dan aorta dari RV. Adanya kelainan penyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PS dapat diketahui dari pemeriksaan ini. Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal dan apikal. Tindakan BAS lebih lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.17PENATALAKSANAAN

a. Perawatan paliatifTujuan utama dalam penanganan bayi yang baru terdeteksi TGA adalah untuk menjamin bahwa ada pencampuran darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen, baik dengan adanya ASD,VSD maupun PDA. Ada beberapa hal yang dapat dilakukan, diantaranya :Injeksi intra vena Prostaglandin E1 (PgE1) berfungsi untuk menjaga arteri pulmonalis yang mengarah ke paru meningkatkan aliran balk vena pulmonalis dan tekanan atrium kiri, sehingga aliran darah dari kiri ke kanan mengalami peningkatan di atrium.Efek samping pada awal penggunaan yang dapat diamati, yaitu apneu, bradikardi, hipotensi sistemik, gangguan cairan elektrolit, demam dan kemerahan pada kulit.Penggunaan jangka panjang dikaitkan dengan hyperostosis kortikal, efek yang tidak tampak.Karena itu, pemantauan di unit perawatan intensif sangat disarankan.Meskipun pencampuran intersirkulasi membaik, aksi prostaglandin sederhana dan cukup untuk menjamin oksigenasi darah sistemik, baik dalam transposisi sederhana atau kompleks.Ballon atrial septostomy, juga dikenal sebagai prosedur Rashkind karena memiliki peran penting dalam penanganan pra-operasi bayiini.Teknik ini melibatkan penempatan kateter balon di atrium kiri melalui foramen oval.Balon tersebut kemudian berdilatasi dan ditarik kembali ke atrium kanan, merobek septum atrium.Hasilnya dianggap berhasil ketika defek septum atrium setidaknya 5 mm dan ada peningkatan kejenuhan oksigen.Ballon atrial septostomy merupakan prosedur yang efektif dan aman.Selain langkah-langkah diatas, dukungan medis biasanaya diperlukan untuk mengoptimalkan kondisi klinis.Ventilasi mekanis dan oksigen mungkin diperlukan pada bayi baru lahir tidak stabil dan hipoksemia berat.Namun demikian, harus ditekankan bahwa langkah-langkah ini tidak universal bermanfaat bagi pasien.Koreksi asidosis metabolic dengan bikarbonat penting, karena dapat membahayakan fungsi miokard dan jika terjadi gagal jantung, inotropik atau diuretic mungkin diperlukan.b. Pengobatan korektifPembedahan mungkin diperlukan segera setelah lahir. Dalam kebanyakan rumah sakit, jenis operasi yang disebut arterial switch operation dapat digunakan secara permanen memperbaiki masalah dalam minggu pertama kehidupan.Dalamoperasi ini, batang aorta dan paru dibelah dan ekstremitas distal mereka dialihkand anb eranastomosis, arteri koroner yang kemudian translokasi ke aorta baru.Operasi korektif idealnya harus dilakukan pada bulan pertama kehidupan.Beberapa factor yang dapat mengganggu yaitu terjawabnya diagnosis dan komplikasi pra operasi, seperti gagal multiorgan, gagal ginjal, infeksi aktif, asidosis berat, atau pendarahan subarachnoidian yang dapat menunda prosedur sampai kondisi klinis lebih stabil.Tanpa operasi korektif, kasus yang parah TGA dapat berakibat fatal selama 6 bulan pertama kehidupan. Bayi yang menjalani operasi untuk memperbaiki TGA kadang-kadang memiliki kondisi terkait berikut di kemudian hari:171. Leaky katup jantung2. Masalah dengan arteri yang memasok darah ke otot jantung (arteri koroner)3. Ritme jantung abnormal (aritmia)4. Sebuah penurunan fungsi dari otot jantung atau katup jantung5. Kelumpuhan jantung6. Kerusakan paru-paru dan kesulitan bernapas

PROGNOSISBayi dengan TGA akan membutuhkan seumur hidup tindak lanjut dengan kardiolog. Sampai pertengahan abad kedua puluh, pengobatan transposisi dibatasi untuk tindakan paliatif dan riwayat alami penyakit dengan prognosis yang buruk adalah realitas yang tak terbantahkan. Pada saat itu, harapan hidup rata-rata untuk bayi yang baru lahir dengan transposisi adalah 0,65 tahun dan tingkat kematian pada satu tahun adalah 89,3%. Dengan munculnya teknik bedah yang lebih baru dan lebih baik sertasebagai perawatan intensif pasca operasi, skenario telah benar-benar berubah. Telah dilaporkan bahwa kelangsungan hidup hampir mencapai 90% pada usia 15 tahun. Potensialitas dari modalitas bedah saat korektif juga digarisbawahi oleh tingkat 10-tahun reintervention rendah (6%) dan kelangsungan hidup bebas yang sesuai dari 88%. Namun, studi terbaru telah menunjukkan sebuah kinerja berkurang, kompromi dalam fungsi kognitif, dan kualitas kesehatan yang berhubungan dengan kehidupan yang tidak menguntungkan. Meski begitu, dengan perawatan yang tepat, kebanyakan bayi dengan TGA tumbuh untuk memimpin sehat, hidup produktif. Perbaikan lebih lanjut karena itu diperlukan dan dapat dicapai di masa depan dengan memperkuat diagnosis prenatal dan dengan menetapkan strategi untuk meminimalkan komplikasi bedah.17

2.9 PJB (Penyakit Jantung Bawaan)

DEFINISIPenyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi pada awal pembuahan(konsepsi). Pada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan.18EPIDEMIOLOGI DAN FAKTOR RESIKOBayi baru lahir yang dipelajari adalah 3069 orang, 55,7% laki- laki dan 44,3% perempuan, 28 (9,1 per-1000) bayi mempunyai PJB. Patent Ductus Arteriosus (PDA) ditemukan pada 12 orang bayi (42,9%), 6 diantaranya bayi prematur. Ventricular Septal Defect (VSD) ditemukan pada 8 bayi (28,6%), Atrial Septal Defect (ASD) pada 3 bayi (19,7%),Complete Atrio Ventricular Septal Defect (CAVSD) pada 3,6 % bayi, dan kelainan katup jantung pada bayi yang mempunyai penyakit jantung sianotik (10,7%), satu bayi Transposition of Great Arteries (TGA), dua lain dengan kelainan jantung kompleks sindrom sianotik. Ditemukan satu bayi dengan sindrom Down dengan ASD, dengan ibu pengidap diabetes. Satu orang bayi dilahirkan dari bapak dengan PJB, tidak ada dari 4 orang ibu dengan PJB mempunyai bayi dengan PJB. Atrial fibrillation ditemukan di satu orang bayi. Dari 28 bayi dengan PJB, 4 mati (14,3%) selama 5 hari pengamatan. Data menunjukkan ibu yang tidak mengkonsumsi vitamin B secara teratur selama kehamilan awal mempunyai 3 kali risiko bayi dengan PJB. Merokok secara signifikan sebagai faktor risiko bagi PJB 37,5 kali. Faktor risiko lain secara statistik tidak berhubungan. 19Dalam hubungan keluarga yang dekat risiko terjadinya PJB yang terjadi 79,1%, untuk Heterotaxia, 11,7% untuk Conotruncal Defects, 24,3% untuk Atrioventricular Septal Defect, 12,9% untuk Left Ventricular Outflow Tract Obstruction, 7,1% untuk Isolated Atrial Septal Defect dan 3,4% untuk Isolated Ventricular Septal Defect. Risiko terjadinya PJB dari jenis lain 2,68%, risiko didapatnya PJB dari jenis yang sama berkisar 8,15%. Didapati hanya 2,2% kejadian PJB pada populasi yang diamati.19,20JENIS PJB1. PJB Non Sianotik Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru. 21a. Ventricular Septal Defect (VSD) Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 23 bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volume langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung .21 b. Patent Ductus Arteriosus (PDA) Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 23 kiri dan di bawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik. tidak ada pirau dari kiri ke kanan. Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonates. 21 c. Atrial Septal Defect (ASD) Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikan di atas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saat usia dekade 30 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru . 21

d. Aorta Stenosis (AS)Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga seringterdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksidengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks danleher. Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu minggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya. Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu dilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anak dengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 100 mmHg.21

e. Coarctatio Aorta (CoA)Coartatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai. Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehingga dengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer.21

f. Pulmonal Stenosis (PS)Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yang memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosis sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnu dan sianosis. Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PS valvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonal yang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yang kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat.21

2. PJB SianotikSesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien dengan PJB sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh terdapatnya >5mg/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi. Deteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin.21

a. Tetralogy of Fallot (ToF)Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang defek primer adalahdeviasi anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi ini adalah obstruksi aliran darah ke ventrikel kanan (stenosis pulmoner), defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta, hipertrofi ventrikuler kanan. Anak dengan derajat yang rendah dari obstruksi aliran ventrikel kanan menimbulkan gejala awal berupa gagal jantung yang disebabkan oleh pirau kiri ke kanan di ventrikel. Sianosis jarang muncul saat lahir, tetapi dengan peningkatan hipertrofi dari infundibulum ventrikel kanan dan pertumbuhan pasien, sianosis didapatkan pada tahun pertama kehidupan.sianosis terjadi terutama di membran mukosa bibir dan mulut, di ujung ujung jari tangan dan kaki. Pada keadaan yang berat, sianosis langsung ditemukan.21

b. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular SeptumSaat duktus arteriosus menutup pada hari-hari pertama kehidupan, anak dengan Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum mengalami sianosis. Jika tidak ditangani, kebanyakan kasus berakhir dengan kematian pada minggu awal kehidupan. Pemeriksaan fisik menunjukkan sianosis berat dan distress pernafasan. Suara jantung kedua terdengar kuat dan tunggal, seringnya tidak terdengar suara murmur, tetapi terkadang murmur sistolik atau yang berkelanjutan dapat terdengar setelah aliran darah duktus.21

c. Tricuspid AtresiaSianosis terjadi segera setelah lahir dengan dengan penyebaran yang bergantung dengan derajat keterbatasan aliran darah pulmonal. Kebanyakan pasien mengalami murmur sistolik holosistolik di sepanjang tepi sternum kiri. Suara jantung kedua terdengar tunggal. Diagnosis dicurigai pada 85% pasien sebelum usia kehamilan 2 bulan. Pada pasien yang lebih tua didapati sianosis, polisitemia, cepat lelah, dan sesak nafas saat aktivitas berat kemungkinan sebagai hasil dari penekanan pada aliran darah pulmonal. Pasien dengan Tricuspid Atresia berisiko mengalami penutupan spontan VSD yang dapat terjadi secara cepat yang ditandai dengan sianosis.21

TATALAKSANADewasa ini telah terjadi peningkatan dan kemajuan teknologi, baik dalam diagnosis, teknik pembedahan, serta perbaikan perawatan yang menyebabkan terjadi peningkatan harapan hidup pada pasien dengan PJB pascabedah jika dibandingkan tidak dilakukan pembedahan sehingga tidak jarang teknik pembedahan sering dilakukan sebagai suaru penatalaksanaan pada pasien PJB. Pada pasien-pasien PJB, dapat terjadi berbagai kelainan, baik pada otot jantung, paru, atau keduanya, yang apabila tidak dikoreksi kelainan yang terjadi dapat bersifat ireversibel. Oleh karena itu, sebaiknya pasien PJB diperiksa secara menyeluruh dan dilakukan penatalaksanaan berupa pembedahan atau operasi pascabedah pada saat yang tepat. Terdapat 2 unsur utama yang diharapkan dalam tindakan pembedahan pada kasus PJB, yaitu tindakan bedah dengan risiko mortalitas yang rendah serta peningkatan harapan hidup layaknya orang normal lainnya. Bedah jantung merupakan bagian integral dalam pelayanan kardiologi anak. Kemajuan bedah jantung berlangsung sangat pesat dalam 2 dasawarsa terakhir. Perkembangan teknologi dalam mendeteksi kelainan jantung pada bayi baru lahir memudahkan dalam aspek pembedahan jantung itu sendiri. Kemajuan teknologi dalam mendeteksi adanya kelainan jantung pada anak telah bergeser hingga ke arah neonatus22

BAB IIIPENUTUP

1.1 KesimpulanAnak perempuan 3 tahun mengalami PJB sianotik dengan gambaran khas sepatu boot pada foto thorax

DAFTAR PUSTAKA1. Rahmat J.Embriogenesis Jantung. Diakses dari : http ://isjd.pdii.lipi.go.id /admin/jurnal /19494230236 .pdf 19 Mei 2014.2. Dewi. Hilda Syntia ,S.SiT.2012 Biologi Reproduksi. Bantul Yogyakarta: Pustaka Rihama.3. Wulanda,Ayu Febri.2011. Biologi Refroduksi. Jakarta: Salemba Medika.4. Tucker,Susan Martin.2004. Pemantauan & Pengkajian Janin. Edisi 4. Jakarta:EGC.5. Mirawati,Dwi.2010. Buku Ajar Bilogi Reproduksi.Jakarta: EGC.6. Behrman., Klirgman., Arvin., Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Vol 2 Ed 15. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 1999.7. Poppy S. Roebiono. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI: Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, Jakarta. 2011.8. Sjamsuhidayat R. CS. Tetralogi Fallot. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC, 2000; 587 5909. Haslan R.H. Tetralogi Fallot. Dalam Nelson Ilmu Kesehatan Anak Edisi 15 volume 2. Jakarta: EGC, 2000 ; 726 729.10. Mansjoer Arif Cs. Tetralogy Fallot. Dalam : Kapita Selekta Jilid II. Jakarta: EGC, 2000; 451 -452.11. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Jakarta:EGC, 2007. 12. Kapita Selekta edisi 3 jilid 2. Ilmu Kesehatan Anak : Tetralogi Fallot.Media Aesculapius FKUI. 200813. Harissons Principles of Internal Medicine 17Th edition. Disorders of TheHeart : Tetralogy of Fallot. Mc Graw Hill. 2008.14. Panggabean MM, Harun S. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ajar IlmuPenyakit Dalam. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 200715. Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku PATOFISIOLOGI. Jakarta : EGC16. David Hull & Derec I. 2008. Dasar-dasar Pediatric, edisi 3. Jakarta : EGC17. Iseelbacher, dkk. 2000. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : EGC18. Harimurti, Ganesja M., 2008. Penyakit Jantung Bawaan: dari Pisau ke Jarum. Diunduh dari: http://www.kardiologi ui.com/newsread.php?id=282. [Diakses 19 Mei 2014]19. Tank, S., Malik, S., Joshi, S., 2004. Epidemiology of Congenital Heart Disease among Hospitalised Patients. Diunduh dari: http://www.bhj.org/ journal/2004_4602_april/ html/epidemiology_144.htm. [Diakses 19 Mei 2014]20. Indriwanto., 2007. Faktor Risiko dan Tanda-Tanda Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan. Diunduh dari :http ://www.pjnhk.go.id/index2 .php ?option=com _ content & do_pdf=1&id=551 . [Diakses 19 Mei 2014]21. Bernstein, Daniel. 2007. The Cardiovascular System. Dalam: Kliegman, Robert M. et al. Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition. Saunders Elsevier, Philadelphia. 2007; 1828 1928.22. Djer, M. M. dan Madiyono. B., 2000, Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan Vol. 2, Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta.